Anda di halaman 1dari 22

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN TALASEMIA

Makalah ini dibuat guna memenuhi tugas mata kuliah keperawatan anak dengan
dosen pengampu : Ibu Natalia Devi ,S.Kep.,Ns,M.Kep,Sp.Kep.An.

Disusun oleh kelompok 12:

Putri Amalia Indah (010116A002)

Angela Evilina B (010115A014)

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

UNIVERSITAS NGUDI WALUYO

2018/2019
KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas segala rahmat-NYA
serta karunia-NYA kepada kami sehingga makalah “ Asuhan Keperawatan Pada
Anak dengan Thalasemia ” ini dapat selesai dengan baik. Makalah ini dibuat guna
memenuhi tugas keperawatan anak dengan dosen pengampu ibu Natalia Devi
,S.Kep.,Ns,M.Kep,Sp.Kep.An.

Dan harapan kami semoga makalah ini dapat menambah pengetahuan dan
pengalaman bagi para pembaca,untuk ke depanya dapat memperbaiki bentuk
maupun menambah isi makalah agar menjadi lebih baik lagi.

Karena keterbatasan pengetahuan maupun pengalaman kami,kami yakin


masih banyak kekurangan dalam makalah ini,oleh karena itu kami sangat
mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari pembaca demi
kesempurnaan makalah ini.
DAFTAR ISI

Halaman Sampul ................................................................................................... i

Kata pengantar....................................................................................................... ii

Daftar Isi............................................................................................................... iii

BAB 1 PENDAHULUAN

A. Latar Belakang ................................................................................................ 1

B. Tujuan Umum.................................................................................................... 3

C. Tujuan Khusus................................................................................................... 3

BAB 2 PEMBAHASAN

A. Pengertian Obesitas........................................................................................... 4

B. Etiologi.............................................................................................................. 6

C. Manifestasi klinis............................................................................................... 7

D. Patofisiologi...................................................................................................... 8

E. Komplikasi.........................................................................................................10

F.Penatalaksanaan..................................................................................................11
G.Pengkajian......................................................................................................... 13

BAB III PENUTUP

A. Kesimpulan........................................................................................................23
B. Saran..................................................................................................................23

DAFTAR PUSTAKA........................................................................................... 24
Lampiran WOC..................................................................................................... 25

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakang
Penyakit talasemia, yang merupakan kelompok herediter anemia
hemolitik, ditandai oleh gangguan sintesis rantai polipeptida komponen
protein pada hemoglobin. Sebagai konsekuensinya sintesisi ssel darah
merah juga akan terganggu. Talasemia paling sering ditemukan pada
masyarakat keturunan Mediteranea (khususnya italia dan yunani) tetapi
juga dijumpai pada masyarakat yang leluhurnya berasal dari afrika, cina
selatan, asia tenggara dan india. ( Kowalak,2011)
Daerah geografi di mana thalassemia merupakan pravelen yang
sangat paralel dengan daerah daerah dimana plasmodium falciparum
dulunya merupakan endemik. Resisitensi terhadap infeksi malaria yang
mematikan pada pembawa gen thalassemia agaknya menggambarkan
kekuatan selektif yang kuat yang menolong ketahanan hidupnya pada
daerah endemic penyakit ini.
Sejumlah 3% populasi dunia membawa gena thalassemia β, dan di
Asia Tenggara 5-10% dari populasi merupakan pembawa gena thalassemia
α. Di Indonesia, prevalensi gena pembawa termasuk tinggi yaitu 5-10%.
Pada kebanyakan kasus thalassemia β mayor dapat didiagnosis pada awal
bulan pertama dan sebelum berumur 2 tahun. Untuk thalassemia β
intermedia akan membutuhkan waktu yang lebih lama untuk terdiagnosis,
hal ini karena kondisi klinis yang lebih ringan apabila dibandingkan
dengan thalassemia β mayor . Anak yang lahir dengan thalassemia β
mayor(dikenal juga sebagai Cooley’s Anemia) bisa ditemukan dengan
gejala anemia, jaundice, dan kegagalan untuk mendapatkan diagnosis lebih
awal. Apabila tidak segera ditangani, pasien dapat mengalami retardasi
pertumbuhan, deformitas tulang, terutama pada bagian wajah, perbesaran
lien, supseptibel terhadap infeksi. Anak dengan thalassemia β mayor akan
mengalami anemia hebat pada umur 3 bulan sampai satu tahun. Apabila
tidak diterapi, maka kualitas hidup pasien akan turun dan bahkan dapat
menyebabkan kematian pada usia muda (Thalassemia International
Federation, 2014).
B. Rumusan masalah
1. Apa definisi penyakit thalasemia?
2. Bagaimana etiologi thalasemia?
3. Apa klasifikasi thalasemia?
4. Bagaimana manifestasi klinis thalasemia?
5. Jelaskan patofisiologi thalasemia?
6. Apa komplikasi pada penyakit thalasemia?
7. Bagaimana penatalaksanaan pada thalasemia?
8. Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan thalasemia?
C. Tujuan
1. Mahasiswa dapat mengerti definisi thalasemia
2. Mahasiswa dapat mengerti etiologi penyakit talasemia
3. Mahasiswa dapat mengetahui klasifikasi penyakit talasemia
4. Mahasiswa dapat mengetahui manifestasi klinis penyakit talasemia
5. Mahasiswa dapat memahami patofisiologi penyakit talasemia
6. Mahasiswa dapat mengerti komplikasi yang terjadi pada talasemia
7. Mahasiswa mengerti penatalaksanaan pada talasemia
8. Mahasiswa dapat memahami asuhan keperawatan yang diberikan pada
anak dengan talasemia.
BAB II

PEMBAHASAN

A. Definisi Talasemia
Istilah talasemia, yang berasal dari kata yunani thalassa dan
memiliki makna “laut”, digunakan pada sejumlah kelainan darah bawaan
yang ditandai defisiensi pada kecepatan produksi rantai globin yang
spesifik dalam Hb. Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang di
akibatkan oleh kegagalan pembentukan salah satu dari empat rantai asam
amino yang membentuk hemoglobin,sehingga hemoglobin tidak terbentuk
sempurna. Tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah yang normal,
sehingga sel darah merah mudah rusak atau berumur pendek kurang dari
120 hari dan terjadi anemia ( Herdata.N.H 2008 dan Tamam M 2009 ).
Thalassemia merupakan gangguan genetik pada pembentukan
rantai globin. Pada individu dengan thalassemia β, tidak ada produksi β-
globin (thalassemia β mayor) atau reduksi sebagian pada produksi β-
globin (thalassemia β minor). Pada thalassemia α, tidak ada atau terjadi
pengurangan pada produksi α-globin (DeBaun et al., 2011). Pada
Talasemia β, yang merupakan bentuk yang paling sering ditemukan, defek
terjadi pada sintesisi rantai polipeptida beta. Talasemia merupakan
kelompok gangguan darah yang diwariskan, dikarakteristikkan dengan
defisiensi sintesis rantai globulin spesifik molekul hemoglobin.
B. Etiologi Talasemia
Penyebab talasemia adalah pewaris homozigus gen autosom yang
parsial dominan ( talasemia mayor atau talasemia intermedia), pewaris
heterozigus gen yang sama( talasemia minor). (kowalak,2011)
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang
diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen
cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua. Untuk
menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang
tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya
menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit
ini. Thalasemia termasuk dalam anemia hemolitik, dimana umur eritrosit
menjadi lebih pendek (normal 100-120 hari). Umur eritrosit ada yang 6
minggu, 8 minggu bahkan pada kasus yang berat umur eritosit bisa hanya
3 minggu. Pada talasemia, letak salah satu asam amino rantai polipeptida
berbeda urutannya atau ditukar dengan jenis asam amino lainnya.
Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena 2
jenis yang utama adalah :
 Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa)
Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25%
minimal membawa 1 gen).
 Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta)
Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.

Rantai globin merupakan suatu protein, maka sintesisnya dikendalikan oleh

suatu gen. Dua kelompok gen yang mengatur yaitu kluster gen globin-α terletak

pada kromosom 16 dan kluster gen globin-β terletak pada kromosom 11. Penyakit

thalasemia diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta. Gen
globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk
hemoglobin. Gen globin beta hanya sebelah yang mengalami kelainan maka
disebut pembawa sifat thalassemia-beta. Seorang pembawa sifat thalassemia
tampak normal atau sehat, sebab masih mempunyai 1 belah gen dalam keadaan
normal dan dapat berfungsi dengan baik dan jarang memerlukan pengobatan.
Kelainan gen globin yang terjadi pada kedua kromosom, dinamakan penderita
thalassemia mayor yang berasal dari kedua orang tua yang masing-masing
membawa sifat thalassemia. Proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah
gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Satu dari orang tua
menderita thalasemia trait/bawaan maka kemungkinan 50% sehat dan 50%
thalasemia trait. Kedua orang tua thalasemia trait maka kemungkinan 25% anak
sehat, 25% anak thalasemia mayor dan 50% anak thalasemia trait.
C. Klasifikasi Talasemia
1. Thalasemia beta
Merupakan anemia yang sering dijumpai yang diakibatkan oleh
defek yang diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.
Thalasemia beta meliputi:
a. Thalasemia beta mayor
Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang
berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada
tahun pertama kehidupan.Kedua orang tua merupakan pembawa
“ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi
pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular
pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi,
dan hepatosplenomegali.
b. Thalasemia Intermedia dan minor
Pada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia
ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan
kadar Hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat
(polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin
sedikit meningkat.
2. Thalasemia alpa
Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh
globin rantai alfa yang ada. Thalasemia alfa terdiri dari :
a. Silent Carrier State
Gangguan pada 1 rantai globin alfa. Keadaan ini tidak timbul
gejala sama sekali atau sedikit kelainan berupa sel darah merah
yang tampak lebih pucat.
b. Alfa Thalasemia Trait
Gangguan pada 2 rantai globin alpha. Penderita mengalami anemia
ringan dengan sel darah merah hipokrom dan mikrositer, dapat
menjadi carrier.
c. Hb H Disease
Gangguan pada 3 rantai globin alfa. Penderita dapat bervariasi
mulai tidak ada gejala sama sekali, hingga anemia yang berat yang
disertai dengan perbesaran limpa.
d. Alfa Thalassemia Mayor
Gangguan pada 4 rantai globin alpha. Thalasemia tipe ini
merupakan kondisi yang paling berbahaya pada thalassemia tipe
alfa. Kondisi ini tidak terdapat rantai globin yang dibentuk
sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi. Janin yang
menderita alpha thalassemia mayor pada awal kehamilan akan
mengalami anemia, membengkak karena kelebihan cairan,
perbesaran hati dan limpa. Janin ini biasanya mengalami
keguguran atau meninggal tidak lama setelah dilahirkan.
D. Manifestasi klinis
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya
bervariasi. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan.
Tanda dan gejala yang mungkin pada talasemia mayor adalah:
 Bayi yang sehat pada saat lahir , kemudian pada usia enam bulan yang
berikutnya mengalami anemia berat, abnormalitas tulang, kegagaglan
tumuh kembang dan komplikasi yang mengancam jiwa.
 Kulit dan sklera yang pucat serta berwarna kuning pada bayi yang berusia
3 smapai 6 bulan
 Splenomegali atau hepatomegali disertai pembesaran abdomen, infeksi
yang frekuen , kecenderungan berdarah ( khususnya epistaksis), anoreksia
 Tubuh yang kecl mepala besar ( yang merupakan ciri khas) dan mungkin
retardasi mental
 Gambaran klinis yangs serupa dengan sindrom dwon pada bayi karena
penebalan tulang pada pangkal hidung akibat hiperaktivitas sumsum
tulang.
Tanda dan gejala talasemia intermedia adalah:
 Anemia, ikterus dan splenomegali pada derajat tertentu
 Kemungkinan tanda-tanda hemodiserosis akibat peningkatan absorbsi bes
dalam usus
Tanda klinis talasemia minor adalah: Anemia ringan (yang
biasanya tidak menimbulkan gejala dan kerap kali terabaikan , keadaan ini
harus dibedakan dari anemia defisiensi besi). (Kowalak,2011)
E. Patofisiologi
Defisiensi total atau parsial pada produksi rantai polipeptida beta
kan menggangu sintesis hemoglobin dan mengakibatkan produksi
hemoglobin fetal yang kontinu dan bahkan berlangsung hingga melewati
peiode neonatal. Pada keadaan normal sintesis imunoglobin akan beralih
dari polipeptida-gama ke polipeptida-beta pada saat lahir. Konversi ini
tidak terjadi pada bayi yang menderita talasemia. Sel-sel darah mereka
akan tampak hipokromik mikrositik. (Kowalak,2011)
Konsekuensi berkurangnya sintesis salah satu rantai globin berasal
dari kadar hemoglobin intrasel yang rendah (hipokromia) maupun
kelebihan relatif rantai lainnya.
 Talasemia-β: Dengan berkurangnya sintesis β-globin, rantai α tak
terikat yang berlebihan akan membentuk agregat yang sangat tidak
stabil dan terjadi karena kerusakan membran sel; selanjutnya,
prekursor sel darah merah dihancurkan dalam sumsum tulang
(eritropoiesis yang tidak efektif) dan sel-sel darah merah yang
abnormal dihilangkan oleh fagosit dalam limpa (hemolisis).
Anemia yang berat menyebabkan ekspansi kompensatorik sumsum
eritropoietik yang akhirnya akan mengenai tulang kortikal dan
menyebabkan kelainan skeletal pada anak-anak yang sedang
tumbuh. Eritropoiesis yang tidak efektif juga disertai dengan
absorpsi besi yang berlebihan dari makanan; bersama dengan
transfusi darah yang dilakukan berkali-kali, absorpsi besi yang
berlebihan ini akan menimbulkan kelebihan muatan besi yang
berat.
 Talasemia-α disebabkan oleh ketidakseimbangan pada sintesis
rantai α dan non-α (rantai γ pada bayi; rantai β setelah bayi berusia
6 bulan). Rantai β yang bebas akan membentuk tetramer ini akan
merusak sel-sel darah merah serta prekursornya. Rantai γ yang
bebas akan membentuk tetramer yang stabil (HbBars) dan tetramer
ini mengikat oksigen dengan kekuatan (aviditas) yang berlebihan
sehingga terjadi hipoksia jaringan (Mitcheel, 2009).

F. Komplikasi
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung.
Tranfusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan
kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai
jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain lain. Hal ini
menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa
yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan. Kadang kadang thalasemia
disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia.
Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. Hepatitis
pasca transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah transfusi telah diperiksa
terlebih dahulu terhadap HBsAg. Hemosiderosis mengakibatkan sirosis
hepatis, diabetes melitus dan jantung. Pigmentasi kulit meningkat apabila
ada hemosiderosis, karena peningkatan deposisi melanin.

G. Penatalaksanaan
 Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl.
Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.
 Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan.
Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun
manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis
hati.
 Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda –
tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena
sangat besarnya limpa.
 Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta
mayor.
 Diperlukan transfusi darah regular setiap 2-4 minggu selama hidup
pasien untuk menjaga kadar Hemoglobin pasien thalassemia tetap
dalam batas aman. Kadar hemoglobin perlu dipertahankan di atas 9-10
gr%. Pada penyandang thalassemia anak, terapi transfusi juga harus
diiringi dengan terapi kelasi besi, seperti desferioksamin, yang
berikatan dengan zat besi dan memungkinkan zat besi diekskresikan
kedalam urine. Hal ini karena pemberian transfusi darah yang rutin
dilakukan akan mengakibatkan penimbunan zat besi dalam jaringan
tubuh sehingga dapat menyebabkan kerusakan organ penting seperti
hati, ginjal, dan jantung. Keadaan ini disebut dengan hemosiderosis.

H. Asuhan Keperawatan
1) Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia
sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan
merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut
telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan
pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak
baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas
infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb
yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya
pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi
terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah
kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan
seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak.
Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada
jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan,
sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan
usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak
tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah
merasa lelah.
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah
orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua
menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita
thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya
perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya
penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa
dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya
nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera
dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan
diantaranya adalah:
 Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah aanak seusianya yang normal.
 Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua
mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
 Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
 Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
 Dada : Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol
akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia
kronik
 Perut : Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat
pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali).Pertumbuhan
fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari
normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan
dengan anak-anak lain seusianya.
 Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan
mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena
adanya anemia kronik.
 Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis).
2) Diagnosis keperawatan
1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan
dengan anoreksia
2. Resiko infeksi berhubungan dengan menurunnya imunitas.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/
Na ke jaringan yang ditandai dengan klien mengeluh lemas dan
mudah lelah ketika beraktifitas.
4. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan
dengan hipoksia jaringan.
5. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer penurunan suplai aliran ke
jaringan dan organ vital
3) Intervensi keperawatan
No Diagnosa Noc Nic
1. Ketidakseimbangan Tujuan : Setelah dilakukan a) Observesi mual muantah
nutrisi kurang dari tindakan asuhan keperawatan R/ mengetahui keadaan
kebutuhan berhubungan maka di harapkan kebutuhan pasien
dengan anoreksia nutrisi terpenuhi b) Mengkaji makanan
Kriteria hasil : kesukaan pasien
1) Kebutuhan nutrisi terpenuhi R/ Meningkatkan selera
2) Asupan makanan adekuat makan pasien
3)Mempertahankan berat badan c) Menganjurkan makan
dalam batas normal. porsi sedikt tapi sering
R/ menjaga terpenuhinya
asupan makanan pada tubuh
d) Memberikan informasi
yang tepat tentang
kebutuhan nutrisi dan cara
memenuhinya
R/ Mengetahui pentingnya
kebutuhan nutrisi untuk
tubuh
e) Kolaborasi dengan ahli
gizi
R/ Untuk memenuhi
kebutuhan nutrisi pada
klien.
2. Resiko infeksi b/d Tujuan : Setelah dilakukan a) Kaji tanda tanda infeksi
menurunyya aktivitas tindakan keperawatan maka Rasional : Untuk
diharapkan tidak terjadi infeksi mengetahui keadaan luka
Kriteria Hasil : b) Menjaga kebersihan
1) Tidak terjadi tanda – tanda kondisi balutan
infeksi Rasional : Untuk mencegah
terjadinya infeksi.
c) Melakukan medikasi
perawatan pada luka operasi
R/ Untuk mencegah infeksi
dari kontaminasi kuman ke
luka bedah
d) Anjurkan kepada pasien
adan keluarga untuk
menjaga kebersihan luka
R/ supaya tidak terjadi
infeksi
e) Kolaborasi dengan tim
medis dalam pemberian
antibiotik
R/ antibiotik untuk
mencegah infeksi pada luka
3. Intoleransi aktivitas setelah dilakukan tindakan a) Kaji respon, emosi,
berhubungan dengan asuhan keperaawatan maka sosial, sepiritual
berkurangnya suplai diharapkan terpenuhinya R/ Untuk mengetahui
O2/ Na ke jaringan kebutuhan pasien secara mandiri tingkat ketergantungan
yang ditandai dengan Krieria hasil : pasien
klien mengeluh lemas 1) Terpenuhinya kebutuhaan b) Membatu memenuhi
dan mudah lelah ketika pasien kebutuhan pasien
beraktifitas. 2) Pasien mampu melakukan R/ untuk membatu
aktivitas. memenuhi kebutuhaan
3) Mentoleransi aktivitas yang pasien
bisa dilakukan. c) Menganjurkan keluarga
untuk memenuhi kebutuhan
pasien
R/ kebutuhan pasien
tepenuhi
d) Hindari menjadwalkan
aktivias perwaan selama
periode istirahat
R/ agar istirahat teerpenuhi
e) Kolaborasi dengan ahli
okupasi untuk membantu
progrram aktivita
R/ Untuk memenuhi
kebutuhan aktivitas
4. Keterlambatan Pertumbuhan (0110) Peningkatan perkembangan
pertumbuhan dan Definisi: anak (8274)
perkembangan Pertumbuhan normal pada Definisi:
berhubungan dengan ukuran tulang dan berat badan Memfasilitasi atau
hipoksia jaringan. selama masa pertumbuhan. mengajarkan kepada orang
tua/caregiver untuk
Setelah dilakukan tindakan memfasilitasi keterampilan
keperawatan 3x24 jam motorik kasar, motorik
diharapkan pasien dapat halus, bahasa, kognitif,
meningkatkan keterlambatan sosial, emosional yang
perkembangan dengan kriteria optimal untk prasekolah
hasil: dan anak usia sekolah.
 (011001) persentil berat Aktivitas-aktivitas:
• Bangun hubungan
badan berdasarkan jenis saling percaya anak.
kelamin ditingkatkan dari • Identifikasi
skala 3 ke skala 5 kebutuhan unik setiap anak
 (011002) persentil berat dan tingkat keamampuan
badan berdasarkan umur adaptasi yang diperlukan.
ditingkatkan dari skala 3 • Ajarkan orang tua
ke skala 5 mengenai tingkat
 (011003) perkembangan normal dari
 Persentil berat badan anak dan perilaku yang
berdasarkan tinggi badan berhubungan.
ditingkatkan dari skala 3 • Fasilitas orang tua
ke skala 5 untuk menghubungi

 (011004) berat badan bantuan komunitas, bila

ditingkatkan dari skala 3 diperlukan.

ke skala 5 • Bantu integrasi anak

 (011008)presentil lingkar dengan kelompoknya.

kepala berdasarkan umur • Yakinkan bahasa

ditingkatkan dari skala 3 tubuh sesuai dengan bahasa

ke skala 5 verbal.

 (011009) indeks masa • Sedikakan aktivitas

tubuh ditingkatkan dari yang mendukung interaksi

skala 3 ke skala 5 diantara anak-anak.

5. Ketidakefektifan Peningkatan perfusi jaringan Perfusi jaringan perifer:


perfusi jaringan perifer perifer(0407) ketidak efektifan, definisi:
penurunan suplai aliran Definisi: kecukupan aliran darah penurunana sirkulasi darah
ke jaringan dan organ melalui pembuluh darah kecil di ke perifer yang dapat
vital ujung kaki dan tangan untuk mengganggu kesehatan
mempertahankan fungsi Aktivitas:
jaringan.  monitor ekstremitas
Dengan kriteria hasil: bawah
 nyeri di ujung kaki dan  manajemen sensai
tangan yang terlokalisir perifer
dari skla 3 ditingkatkan  perawatan sirkulasi :
ke skala 4 insufisiensi arteri
 mati rasa pada skla 3  perawatan sirkulasi:
ditingkatkan ke skala 4 insufisiensi vena
 muka pucat pada skala 3  terapi latihan
ditingkatkan ke skala 4 pergerakann sendi
 kelemahan otot pada skla  manajemen nyeri
3 ditingkatkan ke skala 5  pengaturan suhu
 kerusakan kulit pada
skala 3 diitngkatkan ke
skala 5

BAB III
PENUTUP

A. Simpulan
Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang di akibatkan
oleh kegagalan pembentukan salah satu dari empat rantai asam amino
yang membentuk hemoglobin,sehingga hemoglobin tidak terbentuk
sempurna. Tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah yang normal,
sehingga sel darah merah mudah rusak atau berumur pendek kurang dari
120 hari dan terjadi anemia
Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang
terkena 2 jenis yang utama adalah :
1. Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa)
Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam
(25% minimal membawa 1 gen).
2. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta)
Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia
Tenggara.
Pada talasemia β minor, terdapat sebuah gen globin β yang normal
dan sebuah gen abnormal.
Talasemia mayor adalah penyakit yang mengancam jiwa.
Talasemia mayor β disebabkan oleh mutasi titik (kadang-kadang delesi)
pada kedua gen globin β, menyebabkan terjadinya anemia simtomatik pada
usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya kadar hemoglobin fetal.
Tingkat keparahan dari talasemia intermedia berada diantara talasemia
minor dan talasemia mayor.
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya
bervariasi.Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada
bentuk yang lebih berat, misalnya beta-thalasemia mayor, bisa terjadi sakit
kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan
pembesaran limpa. Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi
gagal jantung. Tranfusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun
dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain
lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut
(hemokromatosis).
B. Saran
Setelah mahasiswa membaca makalah ini diharapkan mahasiswa
dapat memahami dan melaksanakan asuhan keperawatan pada anak
penderita penyakit talasemia sesuai penatalaksanaan dan intervensi yang
telah dijabarkan pada makalah ini.
DAFTAR PUSTAKA

Jennifer P, Kowalak, DKK. 2011. Buku Ajar Patofisiologi. Jakarta : EGC

Debaun MR, Vichnsky E. Hemoglobinopaties. Nelson textbook of pediatrics.


Saunders: 2007

Herdata, N.H. 2008. Thalasemia Mayor Welcome & Joining pediatric hematology
oncology in Indonesia

Tamam. M. 2009. Pekan cegah thalasemia. Indonesia: Rotari International

Mitcheel, Kumar dkk. 2009. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit. Jakarta : EGC

Brooker,Chris.2009.Ensiklopedia Keperawatan. Jakarta : EGC

NANDA International. 2015. Diagnosis Keperawatan Edisi 10 Definisi &


Klasifikasi 2015-2017. Medika:EGC

Bulechek, Gloria M, Dkk. 2013. Nursing Interventions Classification edisi


keenam ( Edisi bahasa Indonesia). Elseiver.

Moorhead, Sue, Dkk. 2013. Nursing Outcomes Classification Edisi Kelima (Edisi
bahasa Indonesia). Elseiver.