Anda di halaman 1dari 34

Latar Belakang

Penyakit keturunan adalah penyakit yang disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan dari
orang tua ke anaknya. Namun, bukan berarti setiap kelainan genetik tersebut pasti termanifestasi nyata
dalam silsilah keluarga. Adakalanya tersembunyi hingga tercetus oleh faktor lingkungan seperti polutan,
pola makan yang salah, zat-zat toksik, dan lain-lain.

Polidaktili ini merupakan kelainan pertumbuhan jari sehingga jumlah jari pada tangan atau kaki
lebih dari lima. Dikenal juga dengan nama hiperdaktili. Bila jumlah jarinya enam disebut seksdaktili, dan
bila tujuh disebut heksadaktili. Polidaktili terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran.

Penyakit genetik atau kelainan genetik adalah sebuah kondisi yang disebabkan oleh kelainan oleh
satu atau lebih gen yang menyebabkan sebuah kondisi fenotipe klinis. Penyakit genetik dan kelainan
kongenital merupakan masalah yang cukup serius di masyarakat yang sebagian dapat menyebabkan
adanya kecacatan pada anak. seperti pada kasus kelainan pada jari atau adanya penambahan jari pada
tangan atau kaki (polidaktili). Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal
dominan P, yaitu orang yang mempunyai tambahan jari pada satu atau dua tangan atau pada kakinya.

Oleh karena itu pencegahan awal dapat dilakukan dengan melakukan kunjungan prenatal secara
rutin dan juga mengimbangi dengan mengkonsumsi makanan sehat dan bergizi agar bayi yang dilahirkan
sehat. Peran perawat adalah untuk memberi informasi tentang kunjungan prenatal dan makanan yang
dibutuhkan bagi kesehatan ibu dan kandungannya.

1.2 Rumusan Masalah

Bagaimanakah Konsep Dasar Polidaktili ?

Bagaimanakah Asuhan Keperawatan Klien dengan Polidaktili ?


1.3 Tujuan

Untuk Mengetahui Konsep Dasar Polidaktili

Untuk Mengetahui Keperawatan Klien dengan Polidaktili.

1.4 Manfaat

Mengetahui dan memahami asuhan keperawatan yang tepat pada pasien polidaktili
BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 POLIDAKTILI

2.1.1 Definisi

Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P, yaitu orang yang
mempunyai tambahan jari pada satu atau dua tangan atau pada kakinya. Yang umum dijumpai adalah
terdapatnya jari tambahan pada satu atau kedua tangan. Tempatnya jari tambahan itu berbeda-beda,
ada yang terdapat di dekat ibu jari dan ada pula yang terdapat di dekat jari kelingking. Gen penyebab
polidaktili tidak bersifat letal. Pada orang normal, gen yang dimiliki adalah gen homozigotik resesif (pp).

Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal dominan P. yang di maksud dengan
sifat autosomal ialah sifat keturunan yang ditentukan oleh gen pada autosom. Gen ini ada yang dominan
dan ada pula yang resesif. Oleh karena laki-laki dan perempuan mempunyai autosom yang sama, maka
sifat keturunan yang ditentukan oleh gen autosomal dapat dijumpai pada laki-laki maupun perempuan.
Sehingga orang bisa mempunyai tambahan jari pada kedua tangan atau kakinya. Yang umum dijumpai
ialah terdapatnya jari tambahan pada satu atau kedua tangannya. Tempatnya jari tammbahan itu
berbeda-beda, ada yang terdapat didekat ibu jari dan ada pula yang terdapat didekat jari kelingking.
( sumber : genetika suryo, 2005 : 104 )
Suatu kelainan yang diwariskan gen autosomal dominan P, sehingga penderita akan mendapatkan
tambahan jari pada satu atau dua tangannya dan atau pada kakinya. Normalnya adalah yang memiliki
homozigotik resesif pp. Polidaktili juga dikenal sebagai Hyperdaktili, bisa terjadi ditangan atau dikaki
manusia ataupun hewan. Tempat jari tambahan tersebut berbeda-beda ada yang di dekat ibu jari dan
ada pula yang berada di dekat jari kelingking.

Gb. 1 Sumber diambil dari http://www.eftalgudemez.com

2.1.2 Etiologi

Kelainan congenital adalah kelainan atau defek yang dapat terjadi ketika dalam kandungan dan
terlihat pada waktu lahir dan dapat pula terjadi pada perkembangan anak di kemudian hari.

Walupun penyebab pasti belum di temukan, ada beberapa faktor yang berhubungan dengan kelainan
congenital, meliputi :

Faktor genetik

Diturunkan secara genetik (autosomal dominan). Jika salah satu pasangan suami istri memiliki polidaktili,
kemungkinan 50% anaknya juga polidaktili. Kelainan bawaan dapat di transmisikan melalui gen
kromosom sel telur dan sperma dan ditransmisikan dalam kelainan-kelainan spesifik sesuai dengan
hokum mendel.

Faktor Teratogenik

Teratogenik adalah perubahan formasi dari sel, jaringan, dan organ yang dihasilkan dari perubahan
fisiologi dan biokimia. Senyawa teratogen akan berefek teratogenik pada suatu organisme, bila diberikan
pada saat organogenesis. Apabila teratogen diberikan setelah terbentuknya sel jaringan, sistem fisiologis
dan sistem biokimia, maka efek teratogenik tidak akan terjadi. Teratogenesis merupakan pembentukan
cacat bawaan. Malformasi (kelainan bentuk) janin disebut terata, sedangkan zat kimia yang
menimbulkan terata disebut zat teratogen atau teratogenik. Perubahan yang disebabkan teratogen
meliputi perubahan dalam pembentukan sel, jaringan dan organ sehingga menyebabkan perubahan
fisiologi dan biokimia yang terjadi pada fase organogenesis. Umumnya bahan teratogenik dibagi menjadi
3 kelas berdasarkan golongannya yakni bahan teratogenik fisik, kimia dan biologis.

Faktor teratogenik fisik

Bahan tertogenik fisik adalah bahan yang bersifat teratogen dari unsur-unsur fisik misalnya Radiasi
nuklir, sinar gamma dan sinar X (sinar rontgen). Bila ibu terkena radiasi nuklir (misal pada tragedi
chernobil) atau terpajan dengan agen fisik tersebut, maka janin akan lahir dengan berbagai kecacatan
fisik. Tidak ada tipe kecacatan fisik tertentu pada paparan ibu hamil dengan radiasi, karena agen
teratogenik ini sifatnya tidak spesifik karena mengganggu berbagai macam organ. Dalam menghindari
terpaaan agen teratogen fisik, maka ibu sebaiknya menghindari melakukan foto rontgen apabila ibu
sedang hamil. Foto rontgen yang terlalu sering dan berulang pada kehamilan kurang dari 12 minggu
dapat memberikan gangguan berupa kecacatan lahir pada janin.

Faktor teratogenik kimia

Bahan teratogenik kimia adalah bahan yang berupa senyawa senyawa kimia yang bila masuk
dalam tubuh ibu pada saat saat kritis pembentukan organ tubuh janin dapat menyebabkan gangguan
pada proses tersebut. Kebanyakan bahan teratogenik adalah bahan kimia. Bahkan obat-obatan yang
digunakan untuk mengobati beberapa penyakit tertentu juga memiliki efek teratogenik.

Alkohol merupakan bahan kimia teratogenik yang umum terjadi terutama di negara-negara yang
konsumi alkohol tinggi. Konsumsi alkohol pada ibu hamil selama kehamilannya terutama di trisemester
pertama, dapat menimbulkan kecacatan fisik pada anak dan terjadinya kelainan yang dikenal dengan
fetal alkoholic syndrome . Konsumsi alkohol ibu dapat turut masuk kedalam plasenta dan
memperngaruhi janin sehingga pertumbuhan otak terganggu dan terjadi penurunan
kecerdasan/retardasi mental. Alkohol juga dapat menimbulkan bayi mengalami berbagai kelainan bentuk
muka, tubuh dan anggota gerak bayi begitu ia dilahirkan. Obat-obatan untuk kemoterapi kanker
umumnya juga bersifat teratogenik. Beberapa polutan lingkungan seperti gas CO, senyawa karbon dan
berbagai senyawa polimer dalam lingkungan juga dapat menimbulkan efek teratogenik.

Faktor teratogenik biologis

Agen teratogenik biologis adalah agen yang paling umum dikenal oleh ibu hamil. Istilah TORCH atau
toksoplasma, rubella, cytomegalo virus dan herpes merupakan agen teratogenik biologis yang umum
dihadapi oleh ibu hamil dalam masyarakat. Infeksi TORCH dapat menimbulkan berbagai kecacatan lahir
dan bahkan abortus sampai kematian janin. Selain itu, beberapa infeksi virus dan bakteri lain seperti
penyakit sifilis/raja singa juga dapat memberikan efek teratogenik.
(http://faudinocent.blogspot.com/2011/10/teratogenik.htmlnn)

2.1.3 Klasifikasi

Tabel 1. Klasifikasi Polidactili

Wassel klasifikasi polydactyly preaxial

Tipe I

bifid distal falang

Tipe II

digandakan distal falang

Tipe III

bifid proksimal falang

Tipe IV
digandakan proksimal falang (paling umum)

Tipe V

bifid metacarpal

Tipe VI

digandakan metacarpal

Type VII

Triphalangia

Gb.2 Jenis – Jenis Polidactili

2.1.4 Manifestasi Klinis


Tidak ada gejala untuk penyakit polidaktili ini karena penyakit ini adalah penyakit bawaan yang
diwariskan oleh gen autosomal dominan P. Akan tetapi polodaktili dapat menyebabkan masalah fungsi
(handaya, dr.yuda)

2.1.5 Patofisiologi

Disebabkan kelainan kromosom pada waktu pembentukanorgan tubuh janin. Ini terjadi pada waktu ibu
hamil muda atau semester pertama pembentukan organ tubuh. Kemungkinan ibunya banyak
mengonsumsi makanan mengandung bahan pengawet. Atau ada unsur teratogenik yang menyebabkan
gangguan pertumbuhan. Kelebihan jumlah jari bukan masalah selain kelainan bentuk tubuh. Namun
demikian,sebaiknya diperiksa kondisi jantung dan paru bayi, karena mungkin terjadi multiple
anomali.Orang normalnya adalah yang memiliki homozigotik resesif pp. Pada individu heterozigot Pp
derajat ekspresi gen dominan itu dapat berbeda- beda sehingga lokasi tambahan jari dapat bervariasi.
Bila seorang laki-laki polidaktili heterozigot menikah dengan perempuan normal, maka dalamketurunan
kemungkinan timbulnya polidaktili adalah 50% (teori mendel).Ayah polidaktili (heterozigot) Pp x, ibu
normal homozigot (pp) makaanaknya polidaktili (heterozigot Pp) 50%, normal (homozigot pp) 50%.

Gb. 3 Bagan Pewarisan Gen Polidaktili

2.1.6 Pemeriksaan Diagnostik

Ada beberapa pemeriksaan diagnostic yang di perlukan pada klien dengan kelainan congenital meliputi :
Pemeriksaan radiologi. Pemeriksaan dengan foto polos merupakan penunjang yang sangat penting
untuk melihat dampak kelainan tulang akibat dari congenital.

Pemeriksaan biokimia. Beberapa kelainan bawaan menyebabkan peningkatan produksi dan ekskresi
enzim. Pemerikaan enzim dapat dilakukan melalui pemeriksaan serum darah, sel-sel darah atau kultur
sel fibroblast kulit.

Biopsy tulang. Kadang kala diperlukan pada kelainan kelainan tertentu.

2.1.7 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan klien dengan kelainan bawaan tergantung pada jenis penyakitnya, kelainan
genetic yang terjadi, derajat deformitas / kecacatannya, kapasitas mental dan status sosialnya. Meskipun
demikian, suatu standart dasar yang bersifat umum untuk penanganan kelainan bawaan tetap di
perlukan. Kelainan congenital pada anak sangat bermacam-macaam. Secara umum kelainan congenital
pada system muskuloskkeletal dapat terjadi pada tulang, sendi, otot dan anggota gerak. Beberapa
kelainan congenital pada anak biasanya akan berkurang saat anak mencapai kedewasaan. Hal ini mendai
perbaikan cecara spontan,

Jenis kelainan congenital

Organ

Jenis kelainan
Tulang

Ekstremitas atas

Osteogenesis impekfekta

Kondrodisplasia

Osteopetrosis

Fibrodisplasia osifikans progresif

Neurofibromatosis

Penyakit paget

Hipoplasia klafikula

Deformitas sprengel

Dislokasi kaput radius

Sinostosis
Aputasi congenital

Hipoplasia radiusjari picu

Sindaktili, polidactili, ektrodaktili

Tidak adanya ibu jari

Sindrom constriction band

2.1.8 Penegakan Diagnosa

Untuk menegakkan diagnosis dibagi dalam beberapa fase pertumbuhan, meliputi fase prenatal
dan fase anak-anak

Fase prenatal. Pemeriksaan janin dalam kandungan untuk mengenali kelainan genetic dapat dilakukan
dengan pemeriksaan DNA. Pemeriksaan lain juga dapat dilakukan pada fase ini adalah

Pemeriksaan ultrasound. Lebih di senagi karena kurang beresiko dibandingkan dengan pemeriksaan lain
misalnya amniosentesis. Sesudah usia ke-20 kehamilan, ultrasound dapat mendeteksi adanya abnormal
pada janin seperti deek saluran neural.

Skrining maternal. Dilakukan melalui pemeriksaan cairan amnion.

Amniosentesis. Dengan anestesi local, cairan amnion diambil sebanyak 20ml untuk pemeriksaan
kromosom dan biokimiawi.

Pemeriksaan vilus korion. Dilakukan dengan mengambil jaringan karion pada minggu ke-8 dan minggu
ke-10 kehamilan.

Fase anak- anak. Pada fase ini, pemeriksaan untuk menetapkan diagnosis, dibedakan antara pemeriksaan
pada bayi dan pemeriksaan pada anak.

Pemeriksaan pada bayi. Pemeriksaan ini digumakan untuk mendeteksi adanya trauma kelahiran yaitu
fraktur pada anggota gerak atas / bawah atau paresis preksus brakialis. Pemeriksaan umum :
pemeriksaan pergerakan sendi pada bayi dilakukan dengan mengamati pergerakan spontan bayi atau
gerakan pasif bayi melalui suatu stimulasi.

Pemeriksaan pada anak. Dilakukan cera teratur dan memberikan kenyakinan kepada orangtua klien.
Apabila didapatkan kecurigaan adanya kelainan bawaan, perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium .
2.1.9 Komplikasi

Polidaktili mungkin dapat mengganggu kenyamanan, terutama polidaktili di kaki (saat memakai
sepatu).

2.2 SINDAKTILI

2.2.1 Definisi

Sindaktili adalah suatu kondisi dimana terdapat suatu kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih
sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti jari itik (webbed finger). Sindaktili merupakan suatu
kondisi congenital yang sering terjadi. Dimana insidensi sekitar 1:2000-3000 kelahiran hidup.

2.2.2 Klasifikasi

Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan yang ditampilkan dari kondisi klinis:

Tipe I : sindaktili sederhana, yaitu penyatuan jaringan lunak pada jari tangan.

Gb. 4 Sindaktili sederhana


Tipe II : sindaktili inkomplet sederhana, yaitu penyatuan secara parsial jaringan lunak mengalami
penyatuan, tetapi tidak meluas ke ujung jari.

Tipe III : sindaktili komplet sederhana, yaitu penyatuan jaringan lunak meluas sampai ujung jari.

Gb. 5 Sindaktili komplet sederhana

Tipe IV : sindaktili kompleks, yaitu penyatuan pada tulang dan kartilago.

Tipe V : sindaktili komplikasi, dimana terjadi komplikasi sindaktili dengan terjadinya fusi tulang dan
abnormalitas dari tulang, seperti hilangnya tulang jati, atau kecilnya tulang jari. Abnormalitas juga
melibatkan muskulotendinos dan struktur neurovascular.

Selain itu ada beberapa kondisi yang berhubungan dengan sindaktili, seperti sindrom Apert dan sindrom
Poland yang memberikan manifestasi perbedaan etiologi dan diagnosis. Sindrom Apert atau
acrophalosyndactyly adalah anomaly hands mirror dengan karakteristik sebagai berikut.

Deviasi radius yang menghasilkan abnormalitas permukaan proksimal tangan.

Sindaktili kompleks.

Simbrakifalangisme pada segmen tengah tangan.

Sindaktili sederhana.

Kondisi lainnya adalah sindrom Poland yang berhubungan dengan anomaly simbrakdaktili. Constriction
band syndrome perlu dipertimbangkan sebagai diagnosis bandingnya.

2.2.3 Epidemiologi
Sindaktili dapat terjadi pada setiap bayi yang baru lahir. Secara keseluruhan, sindaktili terjadi pada
sekitar satu dari 2500 bayi yang baru lahir. Dalam sampai kira-kira 40% dari kasus, ada riwayat keluarga
sindaktili. Jika terjadi sindaktili saja, itu diwariskan sebagai kondisi dominan autosomal, yaitu anak-anak
dari seorang individu yang terkena akan memiliki kesempatan 50% memiliki sindaktili. Namun, sindaktili
tidak sama dari satu generasi ke generasi berikutnya, dan dapat lebih atau kurang parah daripada di
orang tua yang terkena dampak. Sindaktili lebih umum di Kaukasia dibandingkan etnis lainnya, dan anak
laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan.

2.2.4 Etiologi

Penyebab pasti belum diketahui, tetapi sekitar 10-40% dari kasus terdapat riwayat keluarga.
Faktor ibu yang merokok berat selama kehamilan, terutama trimester pertama menjadi predisposisi
penting terjadinya sindaktili.

2.2.5 Patofisiologi

Ketika tangan dan kaki yang berkembang di dalam rahim, mereka mulai keluar sebagai datar "dayung"
yang kemudian biasanya terpisah menjadi lima digit. Sindaktili terjadi ketika ada kegagalan dari proses
pemisahan. Hal ini mungkin disebabkan oleh kelainan genetik atau pengaruh lingkungan.

2.2.6 Manifestasi Klinis

Tidak ada rasa sakit yang terkait dengan kondisi sindaktili ini.
2.2.7 Pemeriksaan diagnostik

Anamnesis mengenai riwayat keluarga, riwayat prenatal-postnatal, riwayat kelahiran, serta berat
badan lahir harus dilakukan dengan hati-hati. Pemeriksaan fisik dilakukan ke seluruh tubuh untuk
menggali adanya kelainan atau anomali lainnya di bagian tubuh lain.

Pemeriksaan fisik tangan dilakukan secara sistematik. Berikut adalah pemeriksaan yang harus dilakukan.

Catat dan dokumentasikan nomor jari tangan yang mengalami gangguan, keterlibatan jaringan yang
mengalami penyatuan, panjang tiap jari, dan tampilan dari kuku.

Pengambilan foto pada tangan terutama pada saat pertama kali kunjungan biasanya sangat membantu
diagnosis.

Lakukan pergerakan pasif untuk memeriksa adanya penyatuan tulang. Bedakan pergerakan antara
penyatuan tulang dengan penyatuan jaringan lunak.

Periksa dengan memalpasi adanya polodaktili yang tersembunyi.

Tingkat anomaly dari struktur tendon dan neurovascular mencerminkan kompleksitas dari sindaktili.
Adanya kondisi sindaktili komplet atau kompleks biasanya melibatkkan bagian distal dari falang (jari),
sedangkan tendon dam neurovascular biasanya normal. Biasanya pada pasien dengan brachysyndaktyly
atau sindaktili komplikasi percabangan dari saraf dan pembuluh darah mungkin terletak pada bagian
distal atau hanya pada satu sisi saja.

Selalu melakukan pemeriksaan radiografi untuk membantu identifikasi anomaly lainnya, seperti bony
synostosis, delta falang, atau symphalangism.

2.2.8 Penatalaksanaan
Sindaktili selalu dilakukan intervensi bedah, biasanya prosedur ini dilakukan pada usia 5-6 bulan.

Gb. 6 Penatalaksaan

Tindakan yang dilakukan lebih awal terutama pada kondisi sindaktili kompleks biasanya akan
menghasilkan malrotasi dan angulasi baru yang berkembang menjadi kondisi yang lebih kompleks. Teknik
intervensi bedah disesuaikan dengan klasifikasi dari sindaktili. Skin graft atau Z plasty biasanya dilakukan
pada prosedur sindaktili komplet dan kompleks untuk mempercepat penyembuhan.

2.2.8.1 Z Plasty

Z plasty adalah suatu teknik yang paling luas dilakukan dalam bidang pembedahan plastic. Dibandingkan
membuat sebuah insisi lurus, yang dapat berkontraksi dan membentuk jaringan parut yang buruk, dua
flap jaringan segitiga yang ditransposisikan dan dijahit dalam pola huruf Z akan menghasilkan jaringan
parut yang lebih baik. Z-plasty merupakan teknik operasi plastik yang digunakan untuk memperbaiki
fungsi normal dari luka dan tampilan kosmetik.

Z plasty adalah tindakan operasi yang bertujuan untuk memperpanjang garis luka, sehingga dapat
mencegah terjadinya kontraktur terutama pada persendian. Tindakan ini dilakukan dengan cara
melakukan transposisi flap sehingga didapatkan garis luka yang lebih panjang

2.2.8.2 Indikasi
Indikasi umum untuk Z-plasty yaitu untuk memperbaiki kontraktur bekas luka linear yang melewati
lipatan fleksor. Beberapa indikasi lain dari teknik Z-plasty adalah :

Mencegah terjadinya kontraktur pada bekas luka linear, terutama jika luka tersebut melewati daerah
permukaan estetik atau permukaan yang konkaf.

Mengubah panjang dan bekas luka (kontraktur akibat bekas luka pada bibir,jari tangan, kelopak mata
atau leher).

Mengubah vektor bekas luka (reposisi bekas luka sepanjang sulkus nasolabial).

Reposisi jaringan (berguna pada defek trapdoor atau pin-cushion).

Menutup defek kutaneus

Transposisi jaringan sehat untuk menutupi fistula.

Penyembuhan luka biasanya terjadi dalam waktu satu minggu dan apabila luka disertai edema,akan
hilang dalam waktu 4-6 bulan. Pada Z-plasty akan terjadi pemanjangan luka dan terbentuknya dua luka
tambahan. Hal ini merupakan konsekuensi dari prosedur penatalaksanaan Z-plasty.

2.2.9 Komplikasi

Yang perlu diperhatikan adalah komplikasi pasca bedah, seperti kekambuhan sindaktili, iskemia
jari, kontraktur, dan komplikasi skin graft.
Kekambuhan sindaktili pasca bedah berkisar 7,5-60%. Kondisi ini disebabkan oleh banyak faktor.
Bila ditemukan pada fase awal biasanya dalam bentuk synechiae antara insisi bedah atau jeleknya tandur
kulit. Oleh karena itu, pada periode intraoperatif sangat penting untuk memastikan sisa interdigital yang
harus terpisah, kondisi ini paling sering terjadi pada pembedahan simdaktili kompleks. Selain itu, juga
sangat penting untuk memelihara kondisi vaskularisasi dan penutupan yang optimal pada jahitan bedah.
Hal ini juga bertujuan untuk mencegah kontraktur.

Iskemia jari merupakan kondisi yang jarang terjadi, tetapi hal ini perlu dipertimbangkan pada periode
intraoperatif untuk memelihara kondisi vaskularisasi yang baik ke bagian distal. Kontraktur pada jari
tangan biasanya terjadi pada sepanjang pembedahan, dimana terbentuk sikatrik kontraktur dan angulasi
jari.

2.3 Pencegahan

Pencegahan cacat bawaan pada umumnya dapat di bedakan atas 3 bagian, yaitu:

Pencegahan primer.

Pada tahap ini, belum terjadi kehamilan atau embrio janin yang cacat. Adapun upaya pencegahan pada
tahap ini adalah :

Konseling pranikah, yang bertujuan untuk mengindentifikasi faktor-faktor yang berperan pada kejadian
cacat bawaan. Disini termasuk kegiatan konseling prakonsepsi.

Skrining genetik diluar kehamilan (adult screening). Adapun kegiatannya pada tahap ini, antaralain :
menghindari tercemar dengan bahan-bahan teratogen, pemberian asam folat prakonsepsi, vaksinasi
Rubella, terapi DM, dsb

Pencegahan sekunder.

Pada tahap ini, sudah terjadi konsepsi atau kehamilan yang berpotensi mengalami cacat bawaan,
sehingga tujuan pencegahannya adalah untuk menghindari dilahirkannya bayi dengan cacat bawaan.
Upaya pencegahan pada tahap ini adalah :

Skrining genetik dalam kehamilan (genetic screening during pregnancy)


Diagnosis prenatal.

Konseling genetic

Terapi janin baik medicinal (obat) maupun operatif.

Pencegahan Tersier.

Pada tahap ini, telah dilahirkan bayi dengan cacat bawaan. Oleh sebab itu, pada tahap ini upaya
pencegahan yang dimaksud adalah mencegah bertambah beratnya kelainan, mencegah komplikasi dan
kematian. Tindakan yang dilakukan pada tahap ini dapat dikategorikan kedalam upaya penanggulangan
atau terapi pasca kelahiran.

[Majalah farmacia, Edisi Mei 2008 (Vol.7 No.10)]


BAB 3

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 POLIDAKTILI

3.1.1 Contoh Kasus

Pada tanggal 10 April 2012, Ny.W datang untuk memeriksakan bayinya (bayi Z) yang berusia 6
bulan ke poli anak RS Airlangga, Ny.W mengatakan bahwa anaknya memiliki kelainan jari bercabang pada
daerah ibu jari sejak lahir. Pada saat hamil Ny.W sering mengkonsumsi obat-obatan yang dibeli di
warung. Ny.W sangat mencemaskan kondisi masa depan anaknya, Ny.W ingin kodisi anaknya kembali
normal dengan meminta dokter untuk melakukan operasi agar memperbaiki kondisi jari tangan anakya.
Bayi Z lahir normal dengan berat badan 3,8 kg dengan panjang 51 cm. Kakek dari bayi Z juga juga
mengalami kelainan seperti yang dialami Bayi Z. Pada saat datang ke poli anak suhu badan bayi Z 380C
dan mengalami batuk pilek sejak 3 hari yang lalu.

3.1.2 Pengkajian

Identitas pasien

Nama : bayi Z

Tanggal lahir : 10 April 2012

Usia : 6 bulan 10 hari

Nama Orang tua : Tn. A dan Ny. W

Riwayat penyakit sekarang

Bayi Z lahir pada tanggal 01 Mei 2012, lahir pervaginam (normal) dengan berat badan 3,8 kg dan panjang
badan 51 cm. Semenjak lahir bayi Z memiliki kelainan berupa jari bercabang pada ibu jarinya (polidaktili)
sejak dia lahir. Ny.M merasa sangat khawatir akan kondisi anaknya dan ingin segera dilakukan
pembedahan agar dapat memperbaiki kondisi anaknya. Pada saat datang ke poli anak suhu badan bayi Z
380C dan mengalami batuk pilek sejak 3 hari yang lalu.

Riwayat penyakit dahulu

Bayi Z tidak memiliki riwayat penyakit dan tidak pernah MRS.


Riwayat penyakit keluarga

Keluarga bayi Z (pamannya) juga memiliki kelainan yang sama.

3.1.3 Pemeriksaan Fisik

BB = 3,8 kg

PB = 51 cm

RR = 30 x/menit

Nadi = 115 x/menit

Suhu = 380 C

Review of system (ROS)

B1 (breathing)

pernafasan agak sesak, RR = 40 x/menit, tidak ada penggunaan otot bantu pernafasan
B2 (blood)

suara jantung normal, murmur (-), CRT < 3detik, tidak terdapat sianosis, suhu badan 380 C

B3 (brain)

Kesadaran komposmentis

B4 ( bowel)

bising usus normal

B5 (bladder)

urin normal, tidak ada distensi pada kandung kemih

B6 (bone)

terjadi percabangan pada daerah ibu jari (polidaktili radialis).

3.1.4 Analisa Data

No
Data

Etiologi

Masalah

Subjektif : ibu pasien mengatakan bahwa tiga hari ini anaknya demam

Objektif : suhu badan = 380C

peningkatan metabolisme tubuh

peningkatan suhu tubuh


Hipertermi

Hipertermi

Subjektif : Ny.W menyatakan bahwa dia sangat mengkhawatirkan kondisi masa depan anaknya

Objektif : Tn. A dan Ny. W terlihat panik dan menunjukkan raut wajah gelisah

Polidaktili

Kenyataan anak terlahir dengan jari yang tidak sempurna

Orang tua khawatir dengan kondisi anaknya


Cemas

Kecemasan pada orang tua

Subjektif : Tn. A dan Ny. W menyatakan bahwa mereka tidak paham mengenai kondisi anaknya

Objektif : Tn. A dan Ny. W tidak dapat menjelaskan tentang proses penyakit

Polidaktili

Reaksi kepanikan dari orang tua dan keluarga


Orang tua dan keluarga bingung dan tidak tahu tentang penatalaksanaan yang tepat

Kurang Pengetahuan

Kurang pengetahuan

3.1.5 Diagnosa Keperawatan

Hipertermi b/d peningkatan metabolisme tubuh

Kecemasan pada orangtua b/d ancaman intregitas biologis aktual atau yang dirasa sekunder akibat:
Polydactili

Kurang pengetahuan b/d proses penyakit dan pengobatan.

3.1.6 Intervensi Keperawatan

1. Hipertermi b/d peningkatan metabolisme tubuh

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 2x24 jam, diharapkan menunjukkan
suhu tubuh pasien dalam batas normal.

Kriteria Hasil : suhu badan kembali normal ( 36-370 C)


kulit pasien tidak teraba hangat

Intervensi dan Rasional

Intervensi

Rasional

Pantau suhu pasien (derajat dan pola)

Pantau suhu lingkungan, batasi/tambahan linen tempat tidur, sesuai indikasi

Berikan kompres mandi hangat pada lipatan paha dan aksila, hindari penggunaan alcohol
Tingkatkan intake cairan dan nutrisi

Kolaborasi dengan pemberian antipiretik, misalnya ASA (aspirin), asetaminofen(Tylenol)

- suhu 38,9o – 41,1oC menunjukkan proses penyakit infeksius akut. Pola demam dapat membantu
dalam diagnosis; mis, kurva demam lanjut berakhir lebih dari 24 jam menunjukkan demam remitten
( bervariasi hanya beberapa derajat pada arah tertentu.

- suhu ruangan/ jumlah selimut harus diubah untuk mempertahankan suhu mendekati normal.
- dapat membantu mengurangi demam. Catatan : penggunaan air es/alcohol mungkin menyebabkan
kedinginan, Peningkatan suhu secara aktual. Selain itu alcohol dapat mengeringkan kulit.

- Adanya peningkatan metabolisme menyebabkan kehilangan banyak energi. Untuk itu diperlukan
peningkatan intake cairan dan nutrisi

- digunakan untuk mengurangi demam dengan aksi sentral nya pada hipotalamus, meskipun demam
mungkin dapat berguna dalam membatasi pertumbuhan organisme dan meningkatkan autodestruksi
dari sel-sel yang terinfeksi.

2. Kecemasan pada orangtua b/d ancaman intregitas biologis aktual atau yang dirasa sekunder akibat:
Polydactili

Tujuan : ibu klien memahami tentang penyakit anaknya dan tindakan untuk mengatasinya.
Kriteria Hasil : Setelah dilakukan tindakan keperawatan pada anak, ibu klien paham terhadap proses
penyakit atau operasi ,dan harapan operasi, cemas berkurang, wajah tidak tegang.

Intervensi dan Rasional

No.

Intervensi

Rasional

1.

Kaji tingkat pemahaman klien polydactili

Mengetahui tingkat pemahaman klien

2.

Gunakan sumber bahan pengajaran yang sesuai dan tepat sasaran

Menyiapkan klien dengan tindakan yang akan dihadapi

3.
Informasikan pada klien, keluarga, atau orang terdekat tentang rencana prosedur tindakan

Keluarga dan pasien tahu kemungkinan hasil terburuk setelah dilakukan tindakan.

Anjurkan orang tua dan keluarga untuk mengungkapkas segala permasalahan dan keluh kesah yang
dihadapi

Mewadahi semua curahan hati klien sangat membantu dalam mekanisme koping stress.

Membuka konseling dan pelayanan 24 jam

Konseling 24 jam sangat membantu keluarga dalam menghadapi komplikasi-komplikasi dari polydactili

3. Kurang pengetahuan b/d proses penyakit dan pengobatan.

Tujuan : Orangtua klien dapat mengungkapkan perencanaan pengobatan tujuan dari pemberian terapi

Kriteria hasil : Menunjukan pemahaman akan proses penyakit dan prognosis, mampu menunjukan
prosedur yang diperlukan dan menjelaskan rasional dari tindakan dan pasien ikut serta dalam program
pengobatan.

Intervensi dan Rasional


No.

Intervensi

Rasional

1.

Tinjau proses penyakit dan harapan masa depan

Mengetahui kemungkinan-kemungkinan yang akan terjadi

2.

Berikan informasi mengenai terafi obat-obatan, interaksi, efek samping dan pentingnya pada program.

Klien bisa mengerti dan mau melakukan sesuai dengan anjuran demi keberhasilan pengobatan

3.

Tinjau faktor-faktor resiko individual dan bentuk penularan/tempat masuk infeksi.

Mengurangi infeksi nosokomial


4

Berikan koseling terapi secara intensif tentang polydactili kepada orang tua, keluarga maupun kerabat
dekat

Pengetahuan menyeluruh tentang polydactili sangat penting untuk diketahui orang tua, keluarga
maupun kerabat dekat, hal ini tentunya untuk menunjang kualitas hidup si anak

5.

Tinjau perlunya pribadi dan kebersihan lingkungan.

Mengurangi komplikasi penyakit.