Anda di halaman 1dari 23

MAKALAH KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH 1

HEMOFILIA

KELOMPOK
1. NAOMI NARTYSSR
2. ENI ANGGRAINI
3. FEBRIANTI NINGSIH
4. INDRI SAFITRI
5. OZAFINA MARTAVIANI
6. SRI RAHAYU LESTARI
7. YUSTINA AFRIANTI

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN PROGRAM B


FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN
UNIVERSITAS RIAU
2018

1
BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ).
Laporan dari World Federation of Hemophilia (WFH) tahun 2003 di
beberapa negara berkembang seperti di India, Banglades, Pakistan, dan
Indonesia masih mempunyai prevalensi yang sangat kecil berkisar antara
0,7/1 juta populasi seperti di Indonesia sampai 3,3/1 juta populasi di India,
sedang di negara-negara maju seperti di USA, Inggris, Jerman, dan Australia
mempunyai angka prevalensi berkisar antara 76/1 juta populasi di Australia
sampai 104/1 juta di Inggris, di sini jelas terlihat bahwa penderita hemofilia
yang tidak terdiagnosa jauh lebih kecil terutama di negara Inggris dengan
prevalensi 1,04/10.000 populasi. Hasil survei dari World Federation of
Hemophilia (WFH) 2003 saat ini diperkirakan hanya ada sekitar 320.000
orang penderita hemofilia di seluruh dunia tersebar di 86 negara yang
mewakili hampir 4/5 penduduk dunia, prediksi secara epidemiologi
seharusnya jumlah penderita hemofilia bisa mencapai ± 500.000 penderita
dari lebih 5 milyar penduduk dunia (Aman koesoema, 2006).
Secara epidemiologi dikatakan bahwa angka kejadian hemofilia A berkisar
yang paling rendah 1 per 20.000 populasi dan yang tertinggi 1 per 10.000
populasi, hemofilia A jauh lebih banyak dibandingkan dengan penderita
hemofilia B, angka kejadian hemofilia B biasanya kurang dari seperlima
hemofilia A, hemofilia dapat terjadi pada semua suku bangsa dan semua data
laporan dari World Federation of Haemofilia (WFH) 2002 tercatat jumlah
penderita hemofilia yang terdaftar hanya 150 penderita, namun sejak tahun
2005 setelah terbentuk organisasi Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia
(HMHI) di Jakarta pendataan penderita sudah mulai terorganisir. Berdasarkan
data terakhir dari Yayasan Hemofilia Indonesia/HMHI Pusat jumlah penderita
hemofilia yang sudah teregistrasi sampai Juli 2005 sebanyak 895 penderita
yang tersebar di 21 provinsi dari 30 provinsi, berarti ada 9 provinsi yang
belum membuat data registrasi kemungkinan adanya penderita hemofilia di
daerahnya, dengan jumlah penduduk Indonesia yang mencapai 217.854.000
populasi (BPS Indonesia, 2004), secara nasional prevalensi hemofilia hanya
mencapai ± 4,1/1 juta populasi, angka ini sangat kecil dibandingkan prediksi
secara epidemiologi seharusnya di Indonesia penderita hemofilia ± 21.000
orang (Aman koesoema, 2006).

1
1.2 Tujuan
a. Tujuan umum
Mahasiswa mampu mengetahui konsep dasar penyait hemofilia dan asuhan
keperawatannya.
b. Tujuan Khusus
1) Mahasiswa mampu memahami definisi hemofilia
2) Mahasiswa mampu memahami klasifikasi hemofilia
3) Mahasiswa mampu memahami etiologi hemofilia
4) Mahasiswa mampu memahami manifestasi klinis hemofilia
5) Mahasiswa mampu memahami patofisiologi hemofilia
6) Mahasiswa mampu memahami pemeriksaan penunjang hemofilia
7) Mahasiswa mampu memahami penatalaksanaan hemofilia
8) Mahasiswa mampu memahami komplikasi hemofilia
9) Mahasiswa mampu memahami asuhan Keperawatan hemofilia

BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Konsep Dasar Penyakit


2.1.1 Definisi
Hemofilia kelainan herediter yang terjadi pada darah ditandai dengan
darah yang sukar membeku ketika keluar dari tubuh seperti terjadi pada luka

2
(Suyanto, 2016). Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter
yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur
intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau
defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia
B).Hemofilia merupakan kelaianan perdarahan herediter terkait seksi resesif
yang dikarakteristikkan oleh defisiensi pembekuan esensial yang
diakibatkan oleh mutase pada kromosom X (Handayani & Haribowo, 2008).

2.1.2 Fungsi Faktor VIII, Faktor von Willebrand dan Faktor IX


Faktor VIII adalah suatu glikoprotein yang dibentuk di sel sinusoidal
hati. Produksi F VIII dikode oleh gen yang terletak pada kromosom X. Di
dalam sirkulasi F VIII akan membentuk kompleks dengan faktor von
Willebrand. Faktor von Willebrand adalah protein dengan berat molekul
besar yang dibentuk di sel endotel dan megakariosit. Fungsinya sebagai
protein pembawa F VIII dan melindunginya dari degradasi proteolisis. Di
samping itu faktor von Willebrand juga berperan pada proses adhesi
trombosit. Faktor VIII berfungsi pada jalur intrinsik sistem koagulasi yaitu
sebagai kofaktor untuk F IXa dalam proses aktivasi F X. Pada orang normal
aktivitas faktor VIII berkisar antara 50-150%. Pada hemofilia A, aktivitas F
VIII rendah. Faktor VIII termasuk protein fase akut yaitu protein yang
kadarnya meningkat jika terdapat kerusakkan jaringan, peradangan, dan
infeksi. Kadar F VIII yang tinggi merupakan faktor resiko trombosis.
Faktor IX adalah faktor pembekuan yang dibentuk di hati dan
memerlukan vitamin K untuk proses pembuatannya. Jika tidak tersedia
cukup vitamin K atau ada antagonis vitamin K, maka yang terbentuk adalah
protein yang mirip F IX tetapi tidak dapat berfungsi. Gen yang mengatur
sintesis F IX juga terletak pada kromosom X. Faktor IX berfungsi pada jalur
intrinsik sistem koagulasi yaitu mengaktifkan faktor X menjadi Xa. Nilai
rujukan aktivitas F IX berkisar antara 50-150%. Aktivitas F IX yang rendah
bisa dijumpai pada hemofilia B, defisiensi vitamin K, pemberian
antikoagulan oral dan penyakit hati.
Perbedaan proses pembekuan darah antara orang normal dengan
penderita hemofilia menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam
darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam

3
menghentukan perdarahan. Perbedaan proses pembekuan darah antara orang
normal dengan penderita hemofilia:
Proses Pembekuan Darah pada Orang Normal

1. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka


pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah
mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari
pembuluh.
2. Pembuluh darah mengerut/mengecil.
3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh.

4. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat


anyaman (benang-benang fibrin) yang akan menutup
luka sehingga darah berhenti mengalir keluar
pembuluh.

Proses Pembekuan Darah pada Penderita Hemofilia


1. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka
pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah
mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari
pembuluh.
2. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh.

4. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,


mengakibatkan anyaman penutup luka tidak
terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti
mengalir keluar pembuluh.

2.1.3 Klasifikasi
Menurut Handayani & Haribowo terdapat 3 bentuk hemofilia yaitu :
a. Hemofilia A: dikaraakteristikkan oleh defisiensi faktor VIII, bentuk
paling umum yang ditemukan, terutama pada pria.
b. Hemofilia B: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor IX yang
terutama ditemukan pada pria.
c. Penyakit Von Willebrand dikarakteristikkan oleh defek pada perlekatan
rombosit dan defisiensi faktor VIII dapa terjadi pada pria dan wanita.
Menurut Nurarif & Kusuma 2015, sampai saat ini dikenal 2 macam
hemofilia yang diturunkan secara sex-linked recessive yaitu:

4
a. Hemifilia A (hemoflia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi faktor
pembekuan VIII
b. Hemofilia B (cristmas disease), akibat defisiensi atau yidak adanya
aktivitas faktor IX.
Legg mengklasifikasikan hrmfilia menjadi:
Berat Sedang Ringan
Aktivitas F VIII/F IX
< 0,01 (< 1) 0,01-0,05 (1-5) > 0,05 (> 5)
Frekuensi hemofilia A
70 15 15
Frekuensi hemofilia B
50 30 20
Usia awitan
≥ 1 tahun 1-2 tahun > 2 tahun
Gejala neonatus
Sering PCB Sering PCB Tak pernah PCB
Kejadian ICH Jarang ICH Jarang sekali ICH
Perdarahan otot/sendi
Tanpa trauma Trauma ringan Trauma cukup kuat
Perdarahan SSP
Risiko tinggi Risiko sedang Jarang
Perdarahan post operasi
Sering dan fatal Butuh bebat Pada operasi besar
Perdarahan oral (trauma,
Sering terjadi Dapat terjadi Kadang terjadi
ekstraksi gigi)
Ket. PCB = Post Circumcisional Bleeding
ICH = Intracranial Hemorrhage

2.1.4 Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang
bertanggung jawab terhadap produksi faktor pembekuan darah VIII atau
XI. Gen tersebut berlokasi di kromosom X.
Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya
akan menderita hemofilia. Perempuan harus memiliki kelainan genetika di
kedua kromosom X-nya untuk dapat menjadi hemofilia (sangat jarang).
Wanita menjadi karier hemofilia jika mempunyai kelainan genetika pada
salah satu kromosom X, yang kemudian dapat diturunkan kepada anak-
anaknya.
Penyakit hemofilia jika terjadi pada seorang perempuan maka akan
menimbulkan fetal death yaitu mati sejak masih dalam kandungan saat

5
masih berbentuk embrio. Oleh sebab itu tidak pernah dijumpai perempuan
yang menderita hemofilia sehingga yang ada adalah perempuan sebagai
carrie saja. Berdasarkan hukum Mendel maka pewarisan sifat hemofilia
adalah sebagai berikut:
a. Seorang laki-laki hemofilia dapat lahir dari pasangan ibu carier dan
bapak normal dan dari ibu carier dan bapak hemofilia.
b. Seorang laki-laki hemofilia dapat lahir dari pasangan ibu carier dan
bapak hemofilia.
c. Seorang ayah yang hemofilia tidak akan mewariskan sifat hemofilia
kepada anak laki-lakinya, tetapi mewariskannya kepada anak
perempuannya.

2.1.5 Manifestasi Klinis


Gejala-gejala dan tanda klinis untuk hemofilia biasanya sangat
spesifik dan umumnya penderita hemofilia mempunyai gejala-gejala klinis
yang sama, hemofilia A dan hemofilia B secara klinis sangat sulit untuk
dibedakan. Keluhan-keluhan dan tanda-tanda klinis penderita hemofilia
sering diinterpretasikan kurang tepat oleh para dokter sehingga kadang-
kadang dapat membahayakan si penderita sendiri.
Gejala-gejala klinis pada penderita hemofilia biasanya mulai muncul
sejak masa balita pada saat anak mulai pandai merangkak, berdiri, dan
berjalan di mana pada saat itu karena seringnya mengalami trauma berupa
tekanan maka hal ini merupakan pencetus untuk terjadinya perdarahan
jaringan lunak (soft tissue) dari sendi lutut sehingga menimbulkan
pembengkakan sendi dan keadaan ini kadang-kadang sering disangkakan
sebagai arteritis rematik,
Pembengkakan sendi ini akan menimbulkan rasa sakit yang luar biasa.
Perdarahan spontan biasanya terjadi tanpa adanya trauma dan umumnya
sering terjadi pada penderita hemofilia berat. Selain persendian perdarahan
oleh karena trauma atau spontan sering juga terjadi pada lokasi yang lain
diantaranya yaitu perdarahan pada daerah ileopsoas, perdarahan hidung
(epistaxis). Pada penderita hemofilia sedang dan ringan gejala-gejala awal
muncul biasanya pada waktu penderita hemofilia mulai tumbuh kembang
menjadi lebih besar, di mana pada saat itu si anak sering mengalami sakit
gigi dan perlu dilakukan ekstraksi gigi atau kadang-kadang giginya terlepas

6
secara spontan dan kemudian terjadi perdarahan yang sukar untuk
dihentikan, dan tidak jarang biasanya pada penderita hemofilia ringan
baru diketahui seseorang menderita hemofilia saat penderita menjalani
sirkumsisi/sunatan yang menyebabkan terjadi perdarahan yang terus
menerus dan kadang-kadang dapat menyebabkan terjadi hematom yang
hebat pada alat kelaminnya.
Perdarahan merupakan gejala dan tanda klinis khas yang sering
dijumpai pada kasus hemofilia. Perdarahan dapat timbul secara spontan atau
akibat trauma ringan sampai sedang serta dapat timbul saat bayi mulai
belajar merangkak. Manifestasi klinik tersebut tergantung pada beratnya
hemofilia (aktivitas faktor pembekuan). Tanda perdarahan yang sering
dijumpai yaitu berupa hemartrosis, hematom subkutan/intramuskular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intrakranial, epistaksis dan
hematuria. Sering pula dijumpai perdarahan yang berkelanjutan pasca
operasi kecil (sirkumsisi, ekstraksi gigi).
Hemartrosis paling sering ditemukan (85%) dengan lokasi berturut-
turut sebagai berikut, sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan
tangan dan lainnya. Sendi engsel lebih sering mengalami hemartrosis
dibandingkan dengan sendi peluru, karena ketidakmampuannya menahan
gerakan berputar dan menyudut pada saat gerakan voluntar maupun
involunter, sedangkan sendi peluru lebih mampu menahan beban tersebut
karena fungsinya.
Hematoma intramuskular terjadi pada otot-otot fleksor besar,
khususnya pada otot betis, otot-otot regio iliopsoas (sering pada panggul)
dan lengan bawah. Hematoma ini sering menyebabkan kehilangan darah
yang nyata, sindrom kompartemen, kompresi saraf dan kontraktur otot.
Perdarahan intrakranial merupakan penyebab utama kematian, dapat
terjadi spontan atau sesudah trauma. Perdarahan retroperitoneal dan
retrofaringeal yang membahayakan jalan nafas dapat mengancam
kehidupan.
Hematuria masif sering ditemukan dan dapat menyebabkan kolik
ginjal tetapi tidak mengancam kehidupan. Perdarahan pasca operasi sering
berlanjut selama beberapa jam sampai beberapa hari, yang berhubungan
dengan penyembuhan luka yang buruk.

7
Dapat disimpulkan gejala klinis dari hemofilia yaitu:
a. Terjadinya perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi, terutama sendi-
sendi yang menopang berat badan, disebut hematrosis (perdarahan
sendi)
b. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago
artikularis disertai gejala-gejala arthritis.
c. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai
sedang
d. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
e. Tanda perdarahan: hematrosis, hematom subkutan / inramuskular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intracranial, epitaksis, hematuria
f. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi).

2.1.6 Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat
terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini
hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama
tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang
terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia,
dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang
berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi
perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan
berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan
berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti
terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir
keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah
mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah
tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya:
Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang
fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar
pembuluh).

8
Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen
resesif x-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein
plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan
darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin
pada tempat pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX
plasma kurang dari 1 %.Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5
%.Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar
normal.Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan
deficiensi faktor VIII dan IX.Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan
kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat
perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering terkena
adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.

9
2.1.7 Pemerksaan Penunjang
a. Uji skrining untuk koagulasi darah
1. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3
darah)
2. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
3. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan
faktor koagulasi intrinsik)
4. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnosis)
5. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
b. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan
untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
c. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi
adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase
[SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase
alkali, bilirubin) (Betz & Sowden, 2002).

10
2.1.8 Komplikasi
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :
1. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan
tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda
asing dan menghancurkannya.
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah
kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di
sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh
satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal,
kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada
sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan
makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan
hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu
sebelumnya.
Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu
penimbunan darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi
kartilago dan tulang sendi secara progresif. Hal ini menyebabkan
penurunan sampai rusaknya fungsi sendi. Hemartrosis yang tidak dikelola
dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses
peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti. Sendi yang sering
mengalami komplikasi adalah sendi lutut, pergelangan kaki dan siku.
Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering
ditemukan jika tidak dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan
faktor pembekuan darah bagi hemofilia sedang dan berat sesuai dengan
macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi, apendektomi,
operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma
sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular
dan hematom. Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi
berakibat fatal.

2.1.9 Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan Medis

11
Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau
faktot IX yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus
kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap
kantongnya. Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai
pendarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi
faktor IX memiliki waktu paruh 24 jam, maka diberikan terapi
pengganti dengan menggunakan plasma atau konsentrat factor IX
yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti.
Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor
pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi
faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari
faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen
imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor dan
kompleks protombin yang memotong faktor VIII dan faktor IX yang
terdapat dalam plasma beku segar. Produk sintetik yang baru yaitu:
DDAVP (1-deamino 8-Dargirin vasopressin) sudah tersedia untuk
menangani penderita hemofilia sedang. Pemberiannya secara
intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor VIII sebanyak tiga
kali sampai enam kali lipat. Karena DDAVP merupakan produk
sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan dapat terhindari.
Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal
perdarahan. Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es
yang mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri
maka sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika
perdarahan berhenti dan kemerahan mulai menghilang klien harus
aktif dalam melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah
komplikasi seperti deformitas dan atrofi otot.
Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin
bertambah baik ketika ditemukannya AHF. 50% dari penderita
hemofilia meninggal sebelum mencapai umur 5 tahun. Pada saat ini
kejadian kematian jarang terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah
menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi
pertama dari perdarahan dan komplikasi diatasi. Program training

12
dengan panduan yang ketat. Ketika panduan ini diikuti dengan baik
seseorang yang menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke
ruang imergensi.
Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan
kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena
mungkin tidak diperlukan untuk AHF. sistem pembekuan darah yang
sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.
Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan
kekurangan faktor pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam
plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma
konsentrat.
Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII
dan faktor IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak
efektif.Jika di dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis
plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan factor pembekuan
yang berbeda atau diberikan obat-obatan untuk mengurangi kadar
antibodi.Kandungan :
Kriopresipitas: fresh frozen plasma,
8-100 unit antihemophilic globulin
Faktor VIII : 2332 asam amino
AHF : fresh frozen plasma

b. Penatalaksanaan Keperawatan
Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa
menimbulkan perdarahan. Mereka harus sangat memperhatikan
perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi.
Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang
mengalami perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat.
Kompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan
es atau bahan lain yang lembut & beku/dingin. Tekan dan ikat,
sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat

13
bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis namun perlu di ingat,
jangan tekan & ikat terlalu keras. Letakkan bagian tubuh tersebut
dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda
yang lembut seperti bantal.

2.2 Konsep Dasar Asuhan Keperawatan


2.2.1 Pengkajian
a. Anamnesa
1) Riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan
2) Tanyakan perdarahan tak biasa (perdarahan yang sulit berhenti
lama)
3) Perdarahan spontan (perdarahan tanpa trauma)
b. Pemeriksaan Fisik
1) Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
2) Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
3) Eliminasi
Gejala : Hematuria
4) Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
5) Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.
6) Nyeri
Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
7) Keamanan
Tanda : Hematom
Gejala : Riwayat trauma ringan,Terjadi perdarahan spontan pada
sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri dan terjadi

14
bengkak, Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan
menimbulakan Atropati hemofilia dengan ruang sendi, krista tulang
dan gerakan sendi yang terbatas, Biasanya perdarahan juga dijumpai
pada Gastrointestinal, hematuria yang berlebihan, dan juga
perdarahan otak, Terjadi Hematoma pada Extrimitas, Keterbatasan
dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan
8) Psikologi,
Kaji konsep diri pasien body image, peran, dll
Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan
Kaji dampak kondisi pada gaya hidup

2.2.2 Diagnosa Keperawatan


a. Nyeri akut b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
b. Kekurangan volume cairan b.d faktor resiko kehilangan cairan melalui
rute abnormal (perdarahan)
c. Hambatan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan
lain.
d. Resiko cidera b.d perdarahan dan faktor trauma.

2.2.3 Intervensi Keperawatan

NO DIAGNOSA NOC (Tujuan dan NIC (Intervensi)


Kriteria Hasil
1. Nyeri akut b.d NOC : NIC :
perdarahan - Pain Level, - Lakukan pengkajian
dalam - pain control, nyeri secara
jaringan dan - comfort level komprehensif
sendi Kriteria Hasil: termasuk lokasi,
- Mampu karakteristik, durasi,
mengontrol nyeri frekuensi, kualitas
(tahu penyebab dan faktor presipitasi
nyeri, mampu - Observasi reaksi
menggunakan nonverbal dari
tehnik ketidaknyamanan
nonfarmakologi - Bantu pasien dan
untuk mengurangi keluarga untuk
nyeri, mencari mencari dan
bantuan) menemukan

15
- Melaporkan dukungan
bahwa nyeri - Kontrol lingkungan
berkurang dengan yang dapat
menggunakan mempengaruhi nyeri
manajemen nyeri seperti suhu
- Mampu mengenali ruangan,
nyeri (skala, pencahayaan dan
intensitas, kebisingan
frekuensi dan - Kurangi faktor
tanda nyeri) presipitasi nyeri
- Menyatakan rasa - Kaji tipe dan sumber
nyaman setelah nyeri untuk
nyeri berkurang menentukan
- Tanda vital dalam intervensi
rentang normal - Ajarkan tentang
- Tidak mengalami teknik non
gangguan tidur farmakologi: napas
dala, relaksasi,
distraksi, kompres
hangat/ dingin
- Berikan analgetik
untuk mengurangi
nyeri
- Tingkatkan istirahat
- Berikan informasi
tentang nyeri seperti
penyebab nyeri,
berapa lama nyeri
akan berkurang dan
antisipasi
ketidaknyamanan
dari prosedur
- Monitor vital sign
sebelum dan sesudah
pemberian analgesik
pertama kali

Kekurangan NOC: NIC :


volume cairan - Fluid balance - Pertahankan
b.d faktor - Hydration catatan intake dan
resiko - Nutritional Status: output yang akurat
kehilangan Food and Fluid - Monitor status
cairan melalui Intake hidrasi ( kelembaban
rute abnormal kriteria hasil: membran mukosa,
(perdarahan) - Mempertahankan nadi adekuat, tekanan
urine output sesuai darah ortostatik ), jika
dengan usia dan diperlukan
BB, BJ urine - Monitor hasil

16
normal, lab yang sesuai
- Tekanan darah, dengan retensi cairan
nadi, suhu tubuh (BUN , Hmt ,
dalam batas osmolalitas urin,
normal albumin, total protein
- Tidak ada tanda )
tanda dehidrasi, - Monitor vital
Elastisitas turgor sign setiap 15menit –
kulit baik, 1 jam
membran mukosa - Kolaborasi
lembab, tidak ada pemberian cairan IV
rasa haus yang - Monitor status
berlebihan nutrisi
- Orientasi terhadap - Berikan cairan
waktu dan tempat oral
baik - Berikan
- Jumlah dan irama penggantian
pernapasan dalam nasogatrik sesuai
batas normal output (50 –
- Elektrolit, Hb, 100cc/jam)
Hmt dalam batas - Dorong
normal keluarga untuk
- pH urin dalam membantu pasien
batas normal makan
- Intake oral dan - Kolaborasi
intravena adekuat dokter jika tanda
cairan berlebih
muncul meburuk
- Atur
kemungkinan tranfusi
- Persiapan untuk
tranfusi
- Pasang kateter
jika perlu
- Monitor intake
dan urin output setiap
8 jam

Hambatan NOC : NIC :


mobilitas fisik - Joint Exercise therapy :
b.d efek Movement : Active ambulation
perdarahan - Mobility - Monitoring vital sign
pada sendi Level sebelm/sesudah
dan jaringan - Self care : latihan dan lihat
lain. ADLs respon pasien saat
- Transfer latihan
performance - Konsultasikan dengan
Kriteria Hasil: terapi fisik tentang

17
- Klien rencana ambulasi
meningkat dalam sesuai dengan
aktivitas fisik kebutuhan
- Mengerti - Bantu klien untuk
tujuan dari menggunakan tongkat
peningkatan saat berjalan dan
mobilitas cegah terhadap
- Memverbalisa cedera
sikan perasaan - Ajarkan pasien atau
dalam tenaga kesehatan lain
meningkatkan tentang teknik
kekuatan dan ambulasi
kemampuan - Kaji kemampuan
berpindah pasien dalam
- Memperagaka mobilisasi
n penggunaan alat - Latih pasien dalam
Bantu untuk pemenuhan
mobilisasi (walker) kebutuhan ADLs
secara mandiri sesuai
kemampuan
- Dampingi dan Bantu
pasien saat mobilisasi
dan bantu penuhi
kebutuhan ADLs ps.
- Berikan alat Bantu
jika klien
memerlukan.
- Ajarkan pasien
bagaimana merubah
posisi dan berikan
bantuan jika
diperlukan

Resiko cidera NOC NIC


b.d - Risk control Manajemen
perdarahan Kriteria Hasil: lingkungan
dan faktor - Klien terbebas dari - Sedikan lingkungan
trauma. cidera yang aman untuk
- Klien mampu pasien
menjelaskan - Identifikasi
cara/metode untuk kebutuhan keamanan
mencegah pasien, sesuai dengan
injury/cidera kondisi fisik dan
- Klien mampu fungsi kognitif
menjelaskan factor pasien dan riwayat
resiko dari penyakit terdahulu
lingkungan atau - Menghindarkan
prilaku personal lingkungan yang

18
- Mampu berbahaya
memodifikasi gaya - Memasang side rail
hidup untuk tempat tidur
mencegah injury - Menyediakan tempat
- Menggunakkan tidur yang nyaman
fasilitas kesehatan dan bersih
yang ada - Menempatkan saklar
- Mampu mengenali lampu di tempat yang
status kesehatan mudah dijangkau
oleh pasien
- Menganjurkan
keluarga untuk
menemani pasien
- Mengontrol
lingkungan dari
kebisingan
- Berikan penjelasan
pada klien dan
keluarga atau
pengunjung adanya
perubahan status
kesehatan dan
penyebab penyakit.

2.2.4 Implementasi
Pelaksanaan keperawatan merupakan tahap keempat dari proses
keperawatan, dimana rencana perawatan dilaksanakan pada tahap ini
perawat siap untuk menjelaskan dan melaksanakan intervensi dan aktifitas
yang telah dicatat dalam rencana keperawatan pasien, agar implementasi
perencanaan ini tepat waktu dan efektif terhadap biaya, perlu
mengidentifikasi prioritas perawatan pasien. Kemudian bila telah
dilaksanakan, memantau dan mencatat respon pasien terhadap setiap
intervensi dan mendokumentasikannya informasi ini kepada penyediaan
perawatan kesehatan keluarga. Prinsip dalam memberikan tindakan
keperawatan menggunakan komunikasi terapeutik serta penjelasan setiap
tindakan yang diberikan pada pasien. Pendekatan yang digunakan adalah
independent, dependen dan interdependen. (Doenges, 2002).

2.2.5 Evaluasi
Evaluasi didefenisikan sebagai keputusan dari efektifitas Asuhan
Keperawatan antara dasar tujuan keperawatan pasien yang telah ditetapkan

19
dengan respon prilaku pasien yang tampil. Evaluasi merupakan tahap akhir
dari proses keperawatan. Langkah dari evaluasi proses keperawatan adalah
mengukur respon pasien terhadap tindakan keperawatan dan kemajuan
pasien kearah pencapaian tujuan. Perawat mengevaluasi apakah perilaku
atau respon pasien mencerminkan suatu kemunduran atau kemajuan dalam
diagnosa keperawatan atau pemeliharaan status yang sehat. Selama
evaluasi, perawat memutuskan apakah langkah proses keperawatan
sebelumnya telah efektif dengan menelah respon pasien dan
membandingkannya dengan perilaku yang disebutkan dalam hasil yang
diharapkan. (Doenges, 2002)

BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan
secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme
hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor
pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).Hemofilia merupakan
kelaianan perdarahan herediter terkait seksi resesif yang dikarakteristikkan
oleh defisiensi pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutase pada
kromosom X.

20
Manifestasi dari hemofilia yaitu terjadinya perdarahan jaringan lunak, otot
dan sendi, terutama sendi-sendi yang menopang berat badan, disebut
hematrosis (perdarahan sendi), perdarahan berulang kedalam sendi
menyebabkan degenerasi kartilago artikularis disertai gejala-gejala arthritis.
Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
Dapat timbul saat bayi mulai merangkak, tanda perdarahan: hematrosis,
hematom subkutan / inramuskular, perdarahan mukosa mulut, perdarahan
intracranial, epitaksis, hematuria, perdarahan berkelanjutan pasca operasi
(sirkumsisi, ekstrasi gigi).
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada pasien hemofilia yaitu
uji skrining untuk koagulasi darah, biopsi hati (kadang-kadang) digunakan
untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. Dan uji
fungsi faal hati.
Komplikasi yang terjadi yaitu timbulnya inhibitor, Kerusakan sendi akibat
perdarahan berulang dan infeksi yang ditularkan oleh darah.

3.2 Saran
Diharapkan perawat lebih mengerti tentang hemofilia,dan disarankan
perawat lebih banyak lagi mencari informasi tentang hemofilia sehingga
lebih bisa menambah wawasannya sehingga dalam aplikasi pada pasien
hemofilia lebih maksimal.
DAFTAR PUSTAKA

Aman Koesouma, Adi. (2006). Penyakit hemofilia di indonesia: masalah


diagnostik dan pemberian komponen darah. Medan: USU
Betz, C. L., & Sowden, L. A. (2009). In Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 5.
Jakarta: EGC.
Doenges Marilynn. (2002). Rencana Asuhan Keperawatan (Pedoman Untuk
Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien), Edisi 3. Di akses
10 november 2018. http://kti-munir.blogspot.co.id/2011/03/hemofilia.html
Engram, B. (1998). Hemofilia. In Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah
Volume 2 (p. 413). Jakarta: EGC.

21
Handayani, W., & Haribowo, A. S. (2008). In Asuhan Keperawatan Pada Klien
Dengan Gangguan Sistem Hematologi (p. 119). Jakarta: Salemba Medika.
Ngastiyah. (2005). In Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.
Nurarif, Kusuma. (2015). Asuhan Keperawatan Praktis : Berdasarkan
Penerapan Diagnosa Nanda, Nic, Noc dalam Berbagai Kasus. Jilid 2.
Jogjakarta: Mediaction Jogja.
Price, S. A., & Wilson, L. M. (1994). Pembekuan. In Patofisiologi Konsep Klinis
Proses-Proses Penyakit Edisi 4 (pp. 272-273). Jakarta: EGC.
Suyanto. (2016). Modul bahan ajar cetak keperawatan Patologi. Jakarta:
Kemenkes RI.

22