Anda di halaman 1dari 24

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Badan kesehatan dunia atau WHO (2012) menyatakan kurang lebih 7% dari penduduk
dunia mempunyai gen thalasemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40%
kasusnya adalah di Asia. Prevalensi karier thalasemia di Indonesia mencapai 3-8%. Pada
tahun 2009, kasus thalasemia di Indonesia mengalami peningkatan sebesar 8,3% dari 3653
kasus yang tercatat di tahun 2006 (Wahyuni, 2010). Sebagai efek dari penyakit ini, anak tidak
dapat terlepas dari perawatan transfusi darah. Perawatan transfusi darah masih merupakan
satu-satunya cara mencegah kematian pada anak penyandang thalassemia ini. Bagi anak dan
keluarganya, fakta bahwa anak di diagnosa mengidap thalassemia bagaikan mimpi buruk
karena beberapa hal, seperti diantaranya adalah ancaman kematian, perawatan transfusi
darah se umur hidup anak, dan perubahan bentuk fisik anak yang terlihat jelas. Dampak dari
diagnosa thalassemia salah satunya adalah perubahan kehidupan berinteraksi mereka
dengan orang lain. Disaat anak tiba waktunya untuk mendapatkan rutin transfusi darah setiap
bulannya, anak harus berhenti melakukan kegiatan rutinitas yang disenanginya dan
menghadapi kesakitan jarum suntik untuk transfusi darah. Jika anak yang telah bersekolah,
maka kegiatan kunjungan rutin ke rumah sakit berpotensi mengganggu prestasi akademik
anak tersebut. Perubahan fisik akibat dari thalassemia juga berpotensi mengganggu hubungan
interaksi anak dengan orang lain. Bagi orang tua anak penyandang thalassemia yang masih
awam dengan penyakit ini, mereka akan cenderung mengunci anaknya di rumah karena
menyadari adanya kelainan fisik pada anak dan khawatir keluarga mendapatkan cemoohan
dan ejekan dari masyarakat tempat mereka tinggal. Bagi anak sendiri, disaat menyadari
bahwa secara fisik ia berbeda dengan anak pada umumnya, ia akan merasa rendah diri dan
mulai menarik diri. Bahkan di beberapa kasus, banyak anak penyandang thalassemia yang
dikucilkan oleh teman-temannya karena secara fisik ia berbeda dari mereka dan akibat lebih
jauh dari dikucilkan tersebut adalah anak berhenti bersekolah sebelum waktunya (Popti,
2015).
Seperti yang telah diterangkan diatas bahwa penyakit thalesemia mungkin secara garis
besar tidak dapat dicegah karena penyakit thalesemia merupakan penyakit menurun (gen),
yang dimana banyak masalah-masalah bermunculan efek dari diagnosa thalasemia. Tugas
kita sebai tenaga kesehatan khususnya perawat selain memberikan terapi transfusi, kita juga
harus dapat mencegah atau mengatasi permasalah-permasalah yang akan muncul dari efek

1
misalnya transfusi yaitu infeksi, atau permasalah pada psikologis anak dan keluarga akibat
penyakit tersebut dengan memberikan asuhan keperawatan yang holistic.
1.2 Rumusan Masalah
1.2.1. Apa yang dimaksud dengan thalasemia?
1.2.2. Apa saja etiologi thalasemia?
1.2.3. Apa saja manifestasi klinis thalesemia?
1.2.4. Bagaimana penatalaksanaan thalasemia?
1.2.5. Bagaimana asuhan keperawatan pada pasien thalsemia?
1.2.6. Apa saja masalah yang muncul pada pasien thalasemia?
1.3 Tujuan Penulisan
1.3.1. Tujuan umum
Dalam penulisan laporan makalah ini memiliki maksud dan tujuan yaitu dengan
dibuatnya laporan makalah ini agar penulis mengetahui konsep dari thalsemia, cara
penatalaksanaan dan masalah keperawatan yang muncul, dengan itu penulis
memberikan asuhan keperawatan. Kemudian penulis juga ingin berbagi ilmu kepada
teman-teman mengenai konsep dari thalsemia, cara penatalaksanaan dan masalah
keperawatan yang muncul, dan pemberian asuhan keperawatan.
1.3.2. Tujuan khusus
Tujuan khusus pembuatan laporan makalah ini yaitu, untuk memenuhi salah satu
tugas kelompok diakhir menjelang UTS.
1.4 Manfaat Penulisan
1.4.1. Menambah wawasan bagi mahasiswa mengenai konsep thalasemia.
1.4.2. Memberikan informasi bagi pembaca untuk memberikan asuhan kepeawatan pada
pasien thalasemia.
1.5 Sistematika Penulisan
Makalah ini disusun secara sistematis, terdiri dari empat bab, yaitu :
1.5.1 Bab satu merupakan pedahuluan yang berisikan tentang latar belakang, rumusan
masalah, tujuan penulisan, manfaat penulisan, sistematika penulisan dan metode
penulisan.
1.5.2 Bab dua merupakan tinjauan teoritis yang berisikan tentang konsep thalasemia.
1.5.3 Bab tiga merupakan pembahasan dari kasus thalasemia.
1.5.4 Bab empat merupakan penutup yang berisikan tentang kesimpulan dan saran.
1.6 Metode Penulisan
Metode penulisan makalah ini penulis mengambil referensi dari jurnal-jurnal dan pustaka.

2
BAB II
TINJAUAN TEORITIS
2.1 Definisi
Talasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk kedalam
kelompok hemoglobinapati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin. (Sudoyo aru).
2.2 Etiologi

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
Ditandai oleh defesiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel
darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).
Klasifikasi talasemia dibedakan atas : (Patrick Davey)
1. Talasemia Minor
2. Talasemia Mayor
3. Talasemia Intermedia
2.3 Manifestasi Klinis

1. Thalasemia Minor / Thalasemia Trait : Tampilan klinis normal, splenomegali dan


hepatomegali ditemukan pada sedikit penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan
sampai sedang pada sumsum tulang, bentuk homozigot, anemia ringan, MCV rendah,
pada penderita yang berpasangan harus diperiksa. Karena karier minor pada kedua
pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan talesemia mayor.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya :
a. Gizi buruk
b. Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
c. Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali), limpa besar
ini mudah ruptur karena trauma ringan saja.
2. Thalasemia Mayor, gejala klinik telah terlihatsejak anak baru berumur kuran dari 1 tahun,
yaitu :
a. Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya kadar hemoglobin
fetal.
b. Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah yang berinti pada
darah perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb rendah mencapai 3 atau 4g%.
c. Lemah, pucat

3
d. Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat, kurus, penebalan tulang
tengkorak, splenomegali, ulkus pada kaki, dan gambaran patomeganik “hair on end”.
e. Berat badan kurang
f. Tidak dapat hidup tanpa transfuse
g. Thalasemia Intermedia
h. Anemia mikrositik, bentuk heterozigot
i. Tingkat keparahannya berada diantara thalasemia minor dan thalasemia
mayor.masih memproduksi sejumlah kecil HbA.
j. Anemia agak berat 7-9g/dL dan splenomegali.
k. Tidak tergantung pada transfuse.
Gejala khas adalah :
1. Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara
kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
2. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu
karena penimbunan besi
2.4 Penatalaksanaan Medis
1. Terapi di berikan secara teratur untuk mempertahankan kadar HB diatas 10 g/dl. Regimen
hipertransfusi ini mempunyai keuntungan klinis yang nyata memungkinkan aktifitas normal
dengan nyaman, mencegah ekspansi sumsum tulang dan masalah kosmetik progresif
yang terkait dengan perubahan tulang-tulang muka, dan meminimalkan dilatasi jantung
dan osteoporosis.
2. Transfusi dengan dosis 15-20 ml/kg sel darah merah (PRC) biasanya diperlukan setiap 4-
5 minggu. Uji silang harus dikerjakan untuk mencegah alloimunisasi dan mencegah reaksi
transfusi. Lebih baik di gunakan PRC yang relatif segar (<1 minggu dalam antikoagulan
CPD) walaupun dengan kehati-hatian yang tinggi, reaksi demam akibat transfusi lazim
ada. Hal ini dapat di minimalkan dengan penggunaan eritrosit yang di rekonstitusi dari
darah beku atau penggunaan filter leukosit, dan dengan pemberian antipiretik sebelum
transfusi. Hemosiderosis adalah akibat terapi transfusi jangka panjang, yang tidak dapat di
hindari karena setiap 500mil darah membawa kira-kira 200 mg besi ke jaringan yang tidak
dapat di ekskresikan secara fisiologis.
3. Siderosis miokardio merupakan faktor penting yang ikut berperan dalam kematian awal
penderita. Hemosiderosis dapat di turuan kan atau bahkan di cegah dengan pemberian
parenteral obat pengkelasi besi (iron chelating drugs) deferoksamin yang membentuk
kompleks besi yang dapat di eksresiikan dalam urin. Kadar deferoksamin darah yang di

4
pertahankan tinggi adalah perlu untuk ekresi besi yang memadai. Obat ini diberikan
subcutan dalam jangka 8-12 jam dengan menggunakan kompa portebel kecil (selama
tidur), 5 atau 6 malam/minggu penderita yang menerima regimen ini dapat
mempertahankan kadar feritin serum kurang dari 1000ng/mL yang benar-benar di bawah
nilai noksik. Kompilkasi mematikan siderosis jantung dan hati dengan demikian dapat di
cegah atau secara nyata tertunda. Obat pengkhelasi besi peroral yang efektif, deferipton,
telah dibuktikan efektif serupa dengan deferoksamin. Karena kekhawatiran terhadap
kemungkinan toksisitas (agranulositosis, artritis, artralgia) obat tersebut kini tidak tersedia
di Amerika Serikat.
4. Terapi hipertransfusi mencegah splenomegali masif yang disebabkan oleh eritrokoesis
ekstramedular. Namun splenektomi akhirnya diperlukan karena ukuran organ tersebut
atau karena hipersplenisme sekunder. Splenektomi meningkatkan resiko sepsis yang
parah sekali, oleh karena itu operasi harus dilakukan hanya untuk indikasi yang jelas dan
harus di tunda selama mungkin. Indikasi terpenting untuk splenektomi adalah
meningkatkan kebutuhan transfusi yang menunjukan unsur hipersplenisme. Kebutuhan
transfusi melebihi 240mL/kg PRC/thn biasanya merupakan bukti hipersplenisme dan
merupakan indikasi untuk mempertimbangkan splenektomi.
5. Imunisasi pada penderita ini dengan faksin Hepatitis B, faksis H. Influenza tipe B, dan
faksin polisakarida pneumokokus diharapkan, dan terapi profilaksis venisilin juga
dianjurkan cangkok sumsum tulang (CST) adalah kuratif pada penderita ini dan telah
terbukti keberhasilan yang meningkat, meskipun pada penderita yang telah menerima
transfusi sangat banyak. Namun, prosedur ini membawa cukup resiko morbiditas dan
mortalitas dan biasanya hanya digunakan untuk penderita yang mempunyai saudara
kandung yang sehat (yang tidak terkena) yang histokompatibel.
2.5 Komplikasi
1. Gangguan Jantung
2. Masalah pada Tulang
3. Pembesaran Limpa (Splenomegali)
4. Masalah pada Hati
5. Masalah pada Kelenjar Hormon
2.6 Patofisiologis
Konsekuensi berkurangnya sintesis salah satu rantai globin berasal dari kadar hemoglobin
intrasel yang rendah (hipokromia) maupun kelebihan relatif rantai lainnya.

5
1. Talasemia-β: Dengan berkurangnya sintesis β-globin, rantai a tak terikat yang berlebihan
akan membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan terjadi karena kerusakan membran
sel; selanjutnya, prekursor sel darah merah dihancurkan dalam sumsum tulang
(eritropoiesis yang tidak efektif) dan sel-sel darah merah yang abnormal dihilangkan oleh
fagosit dalam limpa (hemolisis). Anemia yang berat menyebabkan ekspansi
kompensatorik sumsum eritropoietik yang akhirnya akan mengenai tulang kortikal dan
menyebabkan kelainan skeletal pada anak- anak yang sedang tumbuh. Eritropoiesis yang
tidak efektif juga disertai dengan absorpsi besi yang berlebihan dari makanan; bersama
dengan transfusi darah yang dilakukan berkali-kali, absorpsi besi yang berlebihan ini akan
menimbulkan kelebihan muatan besi yang berat.
2. Talasemia-a disebabkan oleh ketidakseimbangan pada sintesis rantai a dan non- a
(rantai y pada bayi; rantai β setelah bayi berusia 6 bulan). Rantai β yang bebas akan
membentuk tetramer ini akan merusak sel-sel darah merah serta prekursornya. Rantai y
yang bebas akan membentuk tetramer yang stabil (HbBars) dan tetramer ini mengikat
oksigen dengan kekuatan (aviditas) yang berlebihan sehingga terjadi hipoksia jaringan
(Mitcheel, 2009).
2.7 Pathway

6
2.8 Konsep Asuhan Keperawatan
2.8.1 Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti turki,
yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak,
bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

7
2. Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang
gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian
atas infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi
sebagai alat transport.
3. Pertumbuhan dan perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya
kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena
adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk
thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada
keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis
dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis
thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
4. Pola makan Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga
berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
5. Pola aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur /
istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.
6. Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji
apakah orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita
thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu,
konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui
adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.
7. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC) Selama Masa Kehamilan, hendaknya
perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa
bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai
risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan
diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
8. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
a. Keadaan umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah aanak seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan
tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan Mulut dan bibir terlihat pucat
kehitaman
d. Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik
e. Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati
( hepatosplemagali).Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya
kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan
anak-anak lain seusianya.
f. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

8
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan
rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai
tahap adolesense karena adanya anemia kronik.
g. Kulit Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya
penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2.8.2 Diagnosa
1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke jaringan yang
ditandai dengan klien mengeluh lemas dan mudah lelah ketika beraktifitas.
2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis
(anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman padabeberapa tempat.
3. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis.
4. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan.
5. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas.
2.8.3 Intervensi
1. Hemodinamik Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O2/ Na ke
jaringan Tujuan NOC : mentoleransi aktifitas yang biasa dilakukan dan ditunjukkan
dengan daya tahan. Intervensi NIC : 1. Pantau respon kardiorespiratori pasien (misalnya,
takikardia, dipsnea, diaforesis, pucat, tekanan dan frekuensi respirasi) 2. Batasi
rangsangan lingkungan (seperti cahaya dan kebisingan) untuk memfasilitasi relaksasi. 3.
Ajarkan kepada pasien dan keluarga tentang teknik perawatan diri yang akan
meminimalkan konsumsi oksigen. 4. Kolaborasikan dengan ahli terapi okupasi.
2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis
(anemia) yang ditandai dengan kulit bersisik kehitaman padabeberapa tempat. Tujuan
NOC : menunjukkan integritas jaringan yang baik Intervensi NIC :
a. Inspeksi adanya kemerahan, pembengkakan, tanda-tanda dehisensi, atau eviserasi
pada daerah insisi.
b. Lakukan pemijatan disekitar luka untuk merangang sirkulasi.
c. Ajarkan keluarga tentang tanda kerusakan kulit
d. Gunakan TENS (transcutaneous electrical nerve stimulation) untuk peningkatan
penyembuhan luka.
3. Resiko pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hemokromatesis. Tujuan NOC :
menunjukkan pola pernapasan efektif Intervensi NIC :
a. Pantau kecepatan, irama, kedalaman dan usaha respirasi.
b. Posisikan pasien untuk mengoptimalkan pernapasan.
c. Informasikan kepada keluarga bahwa tidak boleh merokok diruangan
d. Rujuk kepada ahli terapi pernapasan untuk memastikan keadekuatan fungsi ventilator
mekanis
4. Resiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan hipoksia jaringan. Tujuan NOC
: mengoptimalkan tumbuh kembang pada anak Intervensi NIC :
a. Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang
b. Pantau tingga dan berat badan gambarkan pada grafik pertumbuhan

9
c. Dorong aktivitas yang sesuai dengan usia klien
Konsultasikan dengan ahli gizi.
5. Resiko terhadap infeksi berhubungna dengan menurunnya imunitas. Tujuan NOC : faktor
resiko infeksi akan hilang dengan dibuktikan oleh keadekuatan status imun pasien
Intervensi NIC :
a. Pantau tanda/gejala infeksi
b. Lakukan pemberian transfusi darah.
c. Ajarka kepada keluarga tanda/gejala infeksi dan kapan harus melaporkan kepusat
kesehatan
d. Konsultasikan kepada dokter tentang pemberian transfusi darah.

10
BAB III
PEMBAHASAN

3.1 Kasus
Pada tanggal 3 november 2018 telah dilakukan pengkajian pada pasien An. H usia 9
tahun 15 hari. Pasien mengeluh sesak nafas, perutnya membesar. Pasien mengatakan sudah
tidak bersekolah lagi karena malu dengan kondisinya saat ini. Ibu pasien anaknya setiap
bulan mendapat transfusi.
Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak pucat, tarikan dinding
dada, RR 27x/mnt, adanya hepatosplenomegali, tampak ikterus dan facies cooley, perawakan
pendek gizi kurang. Sebelum transfusi diperoleh keterangan hasil pemeriksaan laboratorium
yaitu Hb: rendah, MCV, MCH dan MCHC menurun, RDW meningkat, Leukosit meningkat.
Saat ini pasien mendapatkan transfusi PRC rendah leukosit, asam folat 2x1 mg/hari, Vit
E: 2x200 IU/hari, Vit C: 2-3 mg/kg/hari, kelasi besi: 30-50 mg/kg/hari, 5-7 kali/minggu secara
subcutan selama 8-12 jam dengan syring pump. Terpasang nasal kanul 3 liter
3.2 Asuhan Keperawatan
3.2.1 Data Fokus
Data Subjektif Data Objektif
1. Pasien mengeluh sesak nafas dan 1. Pasien tampak pucat, konjungtiva
perut membesar anemis
2. Pasien merasa malu dengan 2. Tarikan dinding dada
kondisinya saat ini 3. Pernafasan tampak cepat, RR
3. Ibu pasien mengatakan 27x/mnt
pertumbuhan anaknya berbeda 4. Adanya ikterus dan facies cooley
dengan orang lain 5. Adanya hepatomegali
4. Ibu pasien mengatakan anaknya 6. Perawakan pendek, gizi kurang
setiap bulan mendapat transfusi 7. Hasil laboratorium: Hb rendah, MCV
MCH, dan MCHC menurun, RDW
meningkat, Leukosit meningkat.
8. Terpasang nasal canul 3 literx/mnt
9. Pasien mendapatkan terapi transfusi
PRC rendah leukosit, asam folat 2x1
mg/hari, Vit E: 2x200 IU/hari, Vit C:
2-3 mg/kg/hari, kelasi besi: 30-50

11
mg/kg/hari, 5-7 kali/minggu secara
subcutan selama 8-12 jam dengan
syring pump.

3.2.2 Analisa Data


No Data Fokus Etiologi Problem
1 Ds: Pernikahan penderita Ketidak efektifan
 Pasien mengeluh sesak thalasemia carier pola nafas
nafas
Do: penurunan penyakit secara
 Tarikan dinding dada autosomal resesif
 Pernafasan tampak
cepat, RR 27x/mnt gangguan sistensis rantai
 Terpasang nasal canul 3 globulin α dan β
literx/mnt
 Adanya hepatomegali rantai α kurang terbentuk
dari pada rantai β
- - gangguan pembentukan
rantai α dan β
- - penimbunan dan
pengendapan rantai α
dan β
Tidak terbentuknya Hb A

Membentuk inklosion bodies

Menempel pada dindin


eritrosit

Hemolisis
- eritropoesis darah yang
tidak efekti dan
penghancuran precuson
eritrosit dan intra medulla

12
- sintesis Hb eritrosit
hipokrom dan mikrositer
- hemoliis eritrosit yang
immature

Anemia

Hipoksia

Tubuh merespon denan


pembentukan eritropoetin

Masuk ke sirkulasi

Merangsang eritropoesis

Terjadinya hemapoesis
diextramedula

Hemokromatesis

Fibrosis

Paru-paru

Frekuensi nafas naik

Ketidakefektifan pola nafas

2 Ds: Kompensasi tubuh Gangguan citra


 Pasien merasa malu membentuk eritrosit oleh tubuh
dengan kondisinya saat sumsum tulang naik

13
ini
Hiperplasi sumsum tulang
Do:
 Adanya ikterus dan
Ekspansi massif sumsum
facies cooley
tulang wajah dan cranium

Deformitas tulang

- Perubahan bentuk
wajah
- Penonjolan tulan
tengkorak
- Naiknya pertumbuhan
pada tulang maksila
- Terjadinya face coley

Perasaan berbeda dengan


oranglain

Gambaran diri negative

Ganguan citra diri

3 Ds: Pernikahan penderita Keteralambatan


 Ibu pasien mengatakan thalasemia carier pertumbuhan dan
pertumbuhan anaknya perkembangan
berbeda dengan orang penurunan penyakit secara
lain autosomal resesif
 Ibu pasien mengatakan
anaknya setiap bulan gangguan sistensis rantai
mendapat transfusi globulin α dan β

Do:
rantai α kurang terbentuk

14
 Perawakan pendek, gizi dari pada rantai β
kurang - - gangguan pembentukan
 Pasien mendapatkan rantai α dan β
terapi transfusi PRC - - penimbunan dan
rendah leukosit, pengendapan rantai α
 Hb rendah, MCV MCH, dan β
dan MCHC menurun, Tidak terbentuknya Hb A
RDW meningkat,
Leukosit meningkat. Membentuk inklosion bodies

Menempel pada dindin


eritrosit

Hemolisis
- eritropoesis darah yang
tidak efekti dan
penghancuran precuson
eritrosit dan intra medulla
- sintesis Hb eritrosit
hipokrom dan mikrositer
- hemoliis eritrosit yang
immature

Anemia

Hipoksia

Suplai O2 atau Na
kejaringan menurun

Metabolisme sel

Pertumbuhan sel dan otak


terhambat

15
Keterlambatan
pertumbuhan dan
perkembanan

4. Ds : Pernikahan penderita Resiko infeksi


- Ibu pasien mengatakan thalasemia carier
anaknya setiap bulan
mendapat transfusi penurunan penyakit secara
autosomal resesif
Do :
- Terpasang nasal canul 3 gangguan sistensis rantai
literx/mnt globulin α dan β
- Hb rendah, MCV MCH,
dan MCHC menurun, rantai α kurang terbentuk
RDW meningkat, dari pada rantai β
Leukosit meningkat. - - gangguan pembentukan
rantai α dan β
- - penimbunan dan
pengendapan rantai α
dan β
Tidak terbentuknya Hb A

Membentuk inklosion bodies

Menempel pada dindin


eritrosit

Hemolisis
- eritropoesis darah yang
tidak efekti dan
penghancuran precuson
eritrosit dan intra medulla

16
- sintesis Hb eritrosit
hipokrom dan mikrositer
- hemoliis eritrosit yang
immature

Anemia

Hipoksia

Tubuh merespon denan


pembentukan eritropoetin

Masuk ke sirkulasi

Merangsang eritropoesis

Terjadinya hemapoesis
diextramedula

Hemokromatesis

Fibrosis

Jantung

Payah jantung

Immunitas menurun

Resiko Infeksi

17
3.2.3 Diagnosa Keperawatan
1. Ganguan Ketidakefektifan pola nafas b.d penurunan ekspansi paru ditandai dengan
a. Pasien mengeluh sesak nafas
b. Tarikan dinding dada
c. Pernafasan tampak cepat, RR 27x/mnt
d. Terpasang nasal canul 3 literx/mnt
e. Adanya hepatomegali
2. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan b.d ketergantungan yang terprogram d.d
a. Ibu pasien mengatakan pertumbuhan anaknya berbeda dengan orang lain
b. Ibu pasien mengatakan anaknya setiap bulan mendapat transfusi
c. Perawakan pendek, gizi kurang
d. Pasien mendapatkan terapi transfusi PRC rendah leukosit
e. Hb rendah, MCV MCH, dan MCHC menurun, RDW meningkat.
3. Ganguan citra tubuh b.d biofisik, penyakit d.d
a. Pasien merasa malu dengan kondisinya saat ini
b. Pasien mengatakan perutnya membesar
c. Adanya ikterus dan facies cooley
4. Resiko infeksi b.d tindakan infasif ditandai dengan
a. Ibu pasien mengatakan anaknya setiap bulan mendapat transfusi
b. Terpasang nasal canul 3 literx/mnt

3.2.4 Intervensi Keperawatan


No. Diagnosa NOC NIC Rasional
1. Ketidak efektifan pola Tupen : setelah 1. Posisikan pasien 1. Untuk melancarkan
nafas b.d penurunan dilakukan tindakan untuk jalannya oksigen
ekspansi paru d.d keperawatan selama memaksimalkan 2. Agar mengetahui
pasien mengeluh sesak 1x6 jam diharapkan ventilasi kondisi paru-paru
nafas, tarikan dinding -Sesaknya berkurang 2. Auskultasi suara 3. Untuk mengetahui
dada, pernafasan -RR mendekati batas nafas,catat adanya perkembangan pasien
tampak cepat, RR normal suara tambahan 4. Untuk mencegah
27x/mnt, terpasang -Tarikan dinding dada 3. Monitor terjadinya hipotermia
nasal canul 3 literx/mnt, berkurang TD,nadi,suhu,RR atau hiperthermia
adanya hepatomegali -Volume nasal kanul 4. Monitor

18
diturunkan suhu,warna,dan
-Hepatomegali mulai kelembaban kulit
mengecil mengkritik dirinya

Tupan : setelah
dilakukan tindakan
keperawatan selama
3x24 jam diharapkan
pola nafas efektif
2. Keterlambatan Tupen : setelah 1. Kaji factor penyebab 1. Untuk mengetahui
pertumbuhan dan dilakukan tindakan gangguan adanya penyebab
perkembangan b.d keperawatan selama perkembangan anak gangguan anak
ketergantungan yang 1x24 jam diharapkan 2. Kolaborasi dengan tersebut
terprogram d.d ibu BB mendekati angka ahli gizi, jumlah kalori 2. Untuk meningkatkan
pasien mengatakan normal dan jenis nutrisi yang kebutuhan nutrisi klien
pertumbuhan anaknya dibutuhkan untuk tersebut
berbeda dengan orang Tupan : Setelah memenuhi Untuk meningkatkan
lain, ibu pasien dilakukan tindakan persyaratan gizi yang HB dalam darah.
mengatakan anaknya keperawatan selama sesuai
setiap bulan mendapat 3x24 jam diharapkan Berikan pasien
transfusi, perawakan BB dalam batas dengan tinggi
pendek, gizi kurang, normal. protein, tinggi kalori,
pasien mendapatkan makan dan minuman
terapi transfusi PRC bergizi
rendah leukosit, Hb
rendah, MCV MCH,
dan MCHC menurun,
RDW meningkat.

3. Ganguan citra tubuh Tupen : Setelah 1. 1. kaji secara verbal 1. Menilai rasa percaya
b.d biofisik, penyakit dilakukan tindakan dan non verbal diri pasien
d.d pasien merasa keperawatan selama respon klien 2. Untuk mengetahui

19
malu dengan 1x8 jm diharapkan terhadap tubuhnya. penyebab dari masalah
kondisinya saat ini, - Rasa 2. Dorong klien yang ditimbulkan
pasien mengatakan percaya mengungkapkan 3. Untuk mengetahui apa
perutnya membesar, dirinya mulai perasaannya yang menjadi
adanya ikterus dan meningkat 3. Monitor frekuensi penyebab rasa tidk
facies cooley mengkritik dirinya percaya diri dan
Tupan : Setelah meyakinkannya serta
dilakukan tindakan member pujian dan
keperawatan selama reword untuk
3x24 jam diharapkan meningkatkan
Anak percaya diri kepercayaan dirinya
4. Resiko infeksi b.d Tupen : leukosit 1. Bersihkan 1. Agar tidk tertular
tindakan infasif d.d ibu mulai mendekati lingkungan setelah penyakit llain
pasien mengatakan angka normal dipakai pasien lain. 2. Untuk mencegah
anaknya setiap bulan 2. Pertahankan teknik penularan infeksi dari
mendapat transfusi, Tupan : pasien isolasi luar
terpasang nasal canul terbebas dari tanda 3. Batasi pengunjung 3. Untuk mencegah
3 literx/mnt dan gejala infeksi bila perlu infeksi nasokomial
Intruksi pengunjung Untuk mencegah infeksi
untuk mencuci
tangan

3.2.5 Implementasi Keperawatan


No. NoDx Implementasi TTD
1. 01 1. Memposisikan pasien untuk memaksimalkan ventilasi
2. Mengauskultasi suara nafas,catat adanya suara tambahan
3. Memonitor TD, nadi, suhu, RR
4. Memonitor suhu, warna, dan kelembaban kulit mengkritik
dirinya

2. 02 1. Mengkaji factor penyebab gangguan perkembangan anak .


2. berkolaborasi dengan ahli gizi, jumlah kalori dan jenis nutrisi
yang dibutuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi yang

20
sesuai
3. Memberikan pasien dengan tinggi protein, tinggi kalori,
makan dan minuman bergizi
3. 03 1. Mengkaji secara verbal dan non verbal respon klien
terhadap tubuhnya.
2. Mendorong klien mengungkapkan perasaannya
3. Memonitor frekuensi mengkritik dirinya

4. 04 1. Membersihkan lingkungan setelah dipakai pasien lain.


2. Mempertahankan teknik isolasi
3. Membatasi pengunjung bila perlu
Intruksi pengunjung untuk mencuci tangan

3.2.6 Evaluasi Keperawatan


No. Tanggal dan Waktu Evaluasi
1. 04 November 2018 S : Pasien mengatakan sudah tidak sesak
Pukul 08.15 O:
- Tarikan dinding dada sudah tidak ada
- Pernafasan normal
- Sudah tidak terpasang nasal kanul
- Hepatomegali sudah tidak ada
A : Masalah teratasi
P : Hentikan tindakan keperawatan
2. 04 November 2018 S : Pasien mengatakan sudah tidak merasa malu
Pukul 09.00 dengan kondisinya
O : - Sudah tidak ada Ikterus
A : Masalah teratasi
P : Hentikan tindakan keperawatan
3. 04 November 2018 S:-
Pukul 10.00 O : - Hasil Laboratorium menunjukan nilai normal
(Leukosit, Hb, MCV, MCH, MCHC, RDW)
A : Masalah teratasi
P : Hentikan tindakan keperawatan

21
4. 04 November 2018 S:-
Pukul 10.15 O:
- Sudah tidak terpasang nasal kanul
- Nilai leukosit normal
A : Masalah teratasi
P : Hentikan tindakan keperawatan

22
BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Talasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk kedalam
kelompok hemoglobinapati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin. (Sudoyo aru). Di negara-negara
yang mempunyai frekuensi gen thalassemia yang tinggi penyakit tersebut menimbulkan
masalah kesehatan masyarakat (Public Health). Pada umumnya anak dengan penyakit
thalassemia mayor tidak akan mencapai usia produktif bahkan mati di dalam kandungan atau
mati setelah lahir seperti pada thalassemia-α Hb bart’s hydrop fetalis. Keadaan ini sangat
memperihatinkan jika anak-anak yang lahir tidak akan mencapai usia dewasa, maka generasi
berikutnya akan semakin berkurang bahkan akan lenyap setelah beribu-ribu tahun.
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
Ditandai oleh defesiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).
Klasifikasi talasemia dibedakan atas : Talasemia Minor, talasemia Mayor, talasemia
Intermedia

4.2 Saran
Sering dilakukan penyuluhan–penyuluhan tentang talasemia kepada masyarakat
luas terutama yang memiiki riwayat penderita talasemia agar
mengetahuinya. Keluarga dapat membantu dalam proses perawatan dan pengobatan
pada anak atau keluarga yang menderita penyakit talasemia dan menghindari
terjadinya penyakit pada keturunan selanjutnya dengan tidak menikah dengan
pasangan pembawa penyakit tersebut. Sebaiknya orang tua senantiasa
memperhatikan kesehatan anaknya. Perlu dilakukannya penelusuran pedigree/garis
keturunan untuk mengetahui adanya sifat pembawa thalassemia pada keluarga
penderita thalasemia. Sebaiknya calon pasutri sebelum menikah melakukan konsultasi
untuk menghindari adanya penyakit keturunan, seperti pada thalassemia. Perlu
dilakukannya upaya promotif dan preventif terhadap thalassemia kepada masyarakat
luas yang dilakukan oleh pelayan kesehatan.

23
DAFTAR PUSTAKA

Hardhi Kusuma dan Amin Huda Nuralif. Jogjakarta. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan
Diagnosa Medis dan Nanda nic-noc. Edisi revisi jilid 1. Mediaction Jogja. 2015.
https://media.neliti.com/.../189327-ID-hubungan-kepatuhan-tranfusi-dan-konsumsi.p...(diakses
pada tanggal 29 oktober 2018)
https://www.researchgate.net/.../319649487_PENDAMPINGAN_BAGI_ANAK_PENYA...(diakses
pada tanggal 29 oktober 2018)

24