Anda di halaman 1dari 30

BAB I

PENDAHULUAN

I 1. Lata
Latarr Bela
Belaka
kang
ng
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).
Hal ini pertama
pertama kali dijelaskan
dijelaskan oleh Bailey pada tahun 19!. Ependymoma
Ependymoma mun"ul dari sel#sel
sel#sel
ependym pada $entrikel otak (sebagai massa intra$entrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruang
subara"hno
subara"hnoid)
id) dan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau
massa aksofitik di konus dan "auda e%uina). &adang#kadang sel#sel ependym ditemukan di dalam
 jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor yang mengandung kista atau kalsifikasi mineral
dan ber'arna
ber'arna keabuan atau merah.
merah. Pada anak#anak
anak#anak 9* ependymoma
ependymoma intrakran
intrakranial
ial timbul pada
$entrikel
$entrikel keempat (infratentoria
(infratentorial).
l). Pada orang de'asa
de'asa dan remaja
remaja +,* ependymoma
ependymoma mun"ul
mun"ul di
medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorial .
-rgani
-rganisas
sasii &eseha
&esehatan
tan unia
unia (/H-)
(/H-) skema
skema klasif
klasifika
ikasi
si untuk
untuk tumor
tumor ini melip
meliput
utii ! di$isi
di$isi
 berdasarkan penampilan histologis0
histologis0 /H- grade  my2opapillary
my2opapillary ependymoma dan subependymoma
/H- grade  ependymoma (dengan seluler papiler dan $arian sel)3 /H- grade  ependymoma
anaplastik. Ependymoma 4y2opapillary dianggap sebagai $arian biologis dan morfologis berbeda
dari ependymoma terjadi hampir se"ara eksklusif di 'ilayah dari "auda e%uina dan berperilaku
dengan "ara yang lebih ganas dibandingkan kelas  ependymoma. Subependymomas adalah lesi
 jarang yang jinak dari ependymoma my2opapillary.
my2opapillary. Ependymoblastoma
Ependymoblastoma sekarang dianggap sebagai
tumor primitif neuroektodermal (P5E6) dan berbeda dari ependymoma. 1

I 2. Ins
Insid
iden
ensi
si
Ependymoma merupakan tumor yang relatif jarang terjadi pada kira#kira 7#8 * tumor otak 
 primer. 4eskipun demikian merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada anak#anak. Sekitar 7*
ependymoma pada anak#anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun.
okasi ependymoma pada orang de'asa "enderung berbeda dibandingkan lokasi ependymoma
 pada anak#anak. Pada orang de'asa 8* ependymoma ditemukan pada "orda spinalis. Pada anak#
anak 9* ependymoma ditemukan pada otak  dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior. nsiden
ependymoma pada laki#laki dan perempuan sama. 1

I 3. Ta
Tatalaks
talaksana
ana Umum
Umum
Pengob
Pengobata
atan
n pasien
pasien dengan
dengan ependy
ependymom
momaa tergan
tergantun
tung
g pada
pada inter
inter$en
$ensi
si bedah
bedah saraf
saraf untuk 
untuk 
memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi
dapat men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan radiosurgery .1

I 4. Tu
Tujuan
juan Penuli
Penulisan
san
6ujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang berjudul
:Ependymoma;. 6ujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan kita
tentang Ependymoma.
Pengob
Pengobata
atan
n pasien
pasien dengan
dengan ependy
ependymom
momaa tergan
tergantun
tung
g pada
pada inter
inter$en
$ensi
si bedah
bedah saraf
saraf untuk 
untuk 
memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi
dapat men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan radiosurgery .1

I 4. Tu
Tujuan
juan Penuli
Penulisan
san
6ujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang berjudul
:Ependymoma;. 6ujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan kita
tentang Ependymoma.
BAB II
PEBAHA!AN

II.1. De"inisi
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).
Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey pada tahun 19!.Ependymoma mun"ul dari sel#sel ependym
 pada $entrikel otak (sebagai massa intra$entrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruang subara"hnoid)
dan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di
konus
konus dan "auda
"auda e%uina).
e%uina). &adang#ka
&adang#kadang
dang sel#sel ependym ditemukan
ditemukan di dalam jaringan itu sendiri.
sendiri.
Epen
Ependy
dymo
moma
ma meng
mengil
ilfi
filt
ltra
rasi
si jari
jaring
ngan
an seki
sekita
tarny
rnyaa dan
dan mung
mungki
kin
n meny
menyeb
ebar
ar mela
melalu
luii jalu
jalurr "air
"airan
an
serebrospinal.17

II.2. Anat#mi dan $isi#l#gi


II.2.1. Anat#mi dan $isi#l#gi !usunan !ara" Pusat
Susunan saraf pusat terdiri dari0
1 -tak
tak bes
besar
ar (ser
(sereb
ebru
rum
m)
 -tak
-tak ke"i
ke"ill (ser
(sereb
ebel
elum
um))
7 Batang otak
! spinalis !
4edulla sp

1. %tak Besar &!ere'rum(


-tak besar (serebrum) terletak di dalam ruang intrakranial dengan berat pada orang de'asa sekitar 1 < 
1, gram atau kurang lebih * dari berat badan. Bagian ini mempunyai dua belahan yaitu hemisfer kiri
dan kanan yang dihubungkan oleh korpus kalosum. 6iap#tiap hemisfer meluas dari tulang frontal sampai
ke tulang oksipital. i atas fossa kranii anterior media dan posterior hemisfer serebri dipisahkan oleh
"elah besar yang di sebut fissure longitudinalis serebri. ,
a. Struktur -tak Besar (telen"efalon)
1 &orteks serebri
4erupakan lapisan permukaan hemisfer yang disusun oleh substansia grisea. &orteks serebri
tam
tampak
pak berl
berlip
ipat
at#l
#lip
ipat
at (gir
(girus
us)) dan
dan terd
terdap
apat
at "ela
"elah
h yang
ang dala
dalam
m dian
dianta
tara
ra dua
dua leku
lekuka
kan
n
(sulkus=fissuura).
Bagian#bagian &orteks Selebri
Pembagian area pada korteks selebri dapat didasarkan pada letaknya sesuai dengan tulang
tengkkorak yang melindunginya atau berdasarkan pembagian menurut broadman yang didasarkan
 pada struktur fungsional seluler0
a obus frontalis
6erletak di depan serebrum dan sulkus sentralis diba'ah tulang frontal bagian belakangnya
dibatasi oleh sulkus sentralis diba'ah tulang frontal bagian belakangnya dibatasi oleh
sulkus sentralis rolandi. 4enurut Broadman pada lobus frontalis ini terdapat beberapa area
yaitu 0
− >rea ! 0 merupakan area motorik primer yang bertanggung ja'ab untuk proses
 pergerakan=motorik.

−  >rea 8 0 merupakan area pre motorik yang mengatur gerakan motorik dan pre motorik serta
 proses berfikir.
− >rea ? 0 berpran dalam mengatur gerakan mata dan perubahan iklim.

− >rea 91 11 1 0 merupakan area asosiasi frontalis.

 b obus parietalis
6erletak dibelakang sulkus sentralis dan dibelakangi oleh kara"o oksipitalis. obus ini
terletak diba'ah tulang pariental. 4enurut Broadman pada lobus parientalis ini terdapat
area 0
− >rea 7 1 dan  0 sebagai area sensorik primer 

− >rea , dan + 0 sebagai area asosiasi somato sens dengan demikian fungsi utama lobus

frontalis ini adalah untuk penerimaan dan persepsi rangsangan sensoris.


" obus oksipitalis
6erletak dibagian belakang dari serebro dan diba'ah tulang oksipital. 4enurut Broadman
 pada lobus oksipitalis ini terdapat 0
− >rea 1+ 0 merupakan korteks $isual primer 

− >rea 1? 19 0 merupakan area asosiasi $isual. etaknya sejajar dengan area 1+ yang meluas

sampai permukaan lateral lobus oksipitalis. engan demikian fungsi utama lobus oksipitalis
adalah untuk penerimaan dan persepsi penglihatan.
d obus temporalis
etaknya terdapat diba'ah lateral dari fissure serebralis dan di depan lobus oksi$italis serta
 berada diba'ah tulang temporal.
4enurut Broadman pada lobus ini terdapat area 0
− >rea !1 0 sebagai korteks auditorik primer.

− >rea ! 0 sebagai area asosiasi aoditorik.

− >rea 7? !  1  0 sebagai area asosiasi.

engan demekian fungsi utama lobus temporalis adalah untuk penerimaan dari persepsi
 pendangaran.
− >rea Bro"a (area bi"ara motorik) berada di atas sulkus lateralis yang mengatur gerakan

'i"ara.
− >rea $isualis yang terdapat pada polus posterior dan aspek medial hemisfer serebri di
daerah sulkus kalkaneus merupakan daerah yang menerima $isual.

− nsula @eili merupakan bagian serebrum yang membentuk dasar fissure silfi yang terdapat
diantara frontalis lobus parietalis dan lobus oksipitalis.
,8
− Airus singuli merupakan bagian medial hemisfer yang terletak di atas korpus "allosum.

Aambar 10 area#area pada korteks serebri. ikutip dari0


http#==spot."olorado.edu=dubin=talks=brodmann=brodmann

) Basal Aanglia
Pada otak manusia basal ganglia terdiri dari beberapa elemen s yaraf sebagai berikut 0
a) 5u"leus kaudatus dan putamen yang sering disebut korpus stritum.
 b) Alobus pallidus
") &orpus amigdala
Se"ara fungsional basal ganglia merupakan satu kesatuan fungsi dari 0
Sistem limbi" diterapkan untuk bagian otak yang terdiri dari jaringan korteks disekeliling
hillus hemisfer serebri bersama struktur yang letaknya lebih dalam yaitu 0 amigdala
hipokampus dan nu"lei septal.
Sistem limbi" ini berpengaruh pada perilaku malam bersama dengan thalamus
mempengaruhi perilaku seksual emosi dan moti$asi perubahan tekanan darah dan
 pernafasan merupakan bagian dari fenomena kompleks terutama respon emosi dan perilaku. 8+
Aambar 0 basal ganglia. ikutip dari0
http0=="ti.it".$irginia.edu=psy"=kalat=C&!8.fig?.1,.basalDganglia.jpg

Aambar 70 potongan koronal basal ganglia. ikutip dari0 '''.inte"hopen."om

2. %tak )e*il &!ere'ellum(


Sesuai dengan lobulus serebelum $ermis juga dibagi dalam beberapa bagian dimana dari depan ke
 belakang urutannya adalah sebagai berikut 0
a. obus %uadrangularis anterior lingua
 b. obus sentralis kulmen
". obus %uadrangularis posterior dekli$e
d. obus semilunaris inferior tuber +

3. Batang %tak 
>dapun bagian#bagian dari batang otak ini adalah 0
a. ien"efalon
4erupakan bagian dari batang otak yang paling atas dan terletak diantara serebelum dan mesen"efalon.
Pada bagian tengah dien"efalon terdapat $entrikel ketiga bagian dorsal terdapat thalamus diba'ah
thalamus disebut hypothalamus. Bagian lateral dari hypothalamus yang bersambung dengan
mesen"efalon disebut sub thalamus yang merupakan daerah yang membentuk atap dari $entrikel ketiga.
ien"efalon merupakan suatu struktur dari $ertikel ketiga yang terdiri dari 0
1) 6halamus merupakan massa subtansia grisea yang terdapat pada tiap#tiap hemisfer dan terletak di
kedua sisi $entrikel ketiga. 6halamus berperan sebagai terminal sementara penerima ransangan dan
menghantarkan ransangan tersebut ke otak.
) 5u"leus subthalamus  merupakan suatu daerah terbatas disebellah $entrikel thalamus disebelah medial
kapsula interna dan sebelah lateral hypothalamus serta diantara thalamus dan tegmentum mesen"efalon.
7) Ephithalamus berada disebelah posterior $entrikel ketiga terdiri dari korpus pineale striae medularis
thalami trigonum habenulare dan kommisura posterior.
!) Hypothalamus merupakan bagian terbesar dari otak yang terletak di bagian $entral thalamus di atas
kelenjar pituitary dan membenuk dasar dari dinding keseimbangan tubuh disamping itu hypothalamus
 juga dianggap sebagai salah satu pusat utama yang berkaitan dengan ekspresi emosi yang menerjemahkan
emosi yang tibul dari korteks melalui proses asosiasi intrakortikal menjadi reaksi emosional yang sesuai
dengan keadaan. Hypothalamus juga berkaitan dengan kegiatan makan dan minum (rasa haus dan lapar)
serta pengaturan suhu tubuh.
,) 4esen"efalon merupakan bagian otak yang terletak diantara pons $arolli dan hemisfer otak.
8) Pons $arolli merupakan massa tebal dari jaringan syaraf yang berlanjut dengan bagian otak tengah
disebelah atas dan medulla oblongata di sebelah ba'ah.
+) 4edulla oblongata merupakan bagian jaringan syaraf yang sempit bersambungan dengan pons
disebelah atas dan medulla spinalis di sebelah ba'ah. 4edulla oblongata sebagian besar terdiri dari
,+
srabut#serabut syaraf yang merupakan pusat pengendalian akti$itas jantung dan pernafasan.
Aambar !0 anatomi otak. ikutip dari0
http0=="ti.it".$irginia.edu=psy"=kalat=C&!8.fig?.1,.basalDganglia.jpg

4. edulla !+inalis
4edulla spinalis terletak pada kanalis $ertebralis dan dilindungi oleh tulang $ertebra=tulang belakang.
Panjang medulla sekitar !, "m yang membentang dari foramen magnum sampai setinggi $ertebra
umbalis kesatu dan kedua ujung ba'ahnya run"ing menyerupai keru"ut yang disebut konus medullaris
dan pada bagian ujungnya tampak seperti benang#benang (filum terminale) yang akhirnya melekat pada
$ertebra koksigis pertama.
4edulla spinalis terdiri dari serat#serat pada bagian luarnya yang ber'arna putih ('hite matter) dan sel#
sel syaraf yang berbentuk :H; ber'arna abu#abu (grey matter) pada bagian medullanya. Serabut#serabut
saraf tersusun dalam tiga bagian yaitu 0 kolumna anterior lateral dan posterior.
4asing#masing terdiri dari 0
a. Serabut saraf motorik menjalar ke ba'ah pada kolumna lateral dan anterior medulla spinalis.
 b. Serabut saraf sensorik menjalar ke atas pada kolumna lateral dan posterior medulla spinalis.
". Serabut saraf lintasan=sirkuit pendek yang saling berhubungan pada tingkat yang berbeda dari "horda.
Serabut#serabut saraf pada medulla spinalis diatur dalam tiga kelompok utama yaitu 0
a. &ornu anterior dari sel#sel motorik.
 b. &ornu posterior dari sel#sel sensorik.
". &ornu lateral dari sel#sel simpatis. ,+

,. !ela+ut #tak 
4eninges merupakan selaput yang membungkus otak dan medulla spinalis untuk melindungi struktur 
saraf yang halus dan lunak juga sebagai tempat melintasnya pembuluh darah dan mengalirnya sirkulasi
"airan serebro spinal.
4eningan terdiri dari tiga lapisan yaitu 0 durameter arakhnoid dan piameter.
a. urameter 
urameter merupakan selaput keras pembungkus otak dan medulla spinalis yang berasal dari jaringan
ikat tebal dan kuat. urameter meliputi dua lapisan yaitu durameter periosteal yang berbatasan dngan
tulang tengkorak di sebelah luar dan durameter propia (maningeal) di sebelah dalam. >ntara durameter 
dengan arakhnoid terdapat ruangan yang disebut dengan ruang sub dural. Pada ruang sub dural tertentu
terdapat pelebaran seperti rongga rongga ini merupakan tempat mengalirnya darah yang berasal dari $ena
otak yang dikenal dengan istilah sinus $enosus.
 b. >rakhnoid
>rakhnoid merupakan selaput tipis yang membentuk sebuah balon yang berisi "airan otak yang meliputi
seluruh susunan saraf pusat. Pada arakhnoid ini terdapat ruangan antara arakhnoid dengan piameter yang
disebut dngan ruang sub arakhnoid. alam ruang sub arakhnoid terdapat $illi#$illi arakhnoidalis yang
meiliki kemampuan reabsorpsi sehingga ruang sub arakhnoud ini merupakan tempat mengalir dan
diabsorpsinya "airan serebro spinal.
Pada ruang sub arakhnoid di bagian ba'ah serebelum terdapat ruangan yang agak besar yang disebut
sisterna magma oleh karena itu di tempat dapat dilakukan pengambilan "airan serebro spinal.
". Piameter
Piameter merupakan selaput tipis halus dan langsung menempel serta mengikuti bentuk permukaan
 jaringan otak dan medulla spinalis. Piameter berhubungan dengan arakhnoid melalui struktur jaringan ikat
yang di sebut trabekel. ?9
Aambar ,0 meninges. ikutip dari0
http#==blog."ore'alking."om='p#"ontent=uploads=1=1=4eningesD1

-. Pr#duksi *airan !ere'r# !+inal


airan serebro spinal adalah "airan yang terdapat di dalam otak dan 4edulla spinalis. airan ini ber'arna
 jernih yang di produksi oleh fleksus "horoideus pada $entrikel lateral dan berasal dari plasma darah.
Pleksus "horoideus adalah gelungan kapiler yang berlipat#lipat terletak di antara $entrikel terutama pada
$entrikel lateral. Cumlah "airan serebro spinal yang diproduksi setiap hari adalah antara ,#, "" tetapi
setelah mengalir melalui $entrikel 7 dan ! kemudian masuk ke dalam ruang sub arakhnoid dan
mengalami reabsorpsi maka jumlahnya F 1 s=d 1, "" per hari.
Gungsi "airan serebro spinal ini adalah 0
# 4emberikan kelembaban dalam medulla spinalis.
# 4elindungi alat#alat dalam medulla spinalis dan otak dari tekanan.
# 4eli"inkan alat#alat dalam medulla spinalis dan otak.
# 4empertahankan $olume konstan di dalam tulang tengkorak dengan meningkatkan atau menurunkan
 jumlah "airan sesuai dengan kenaikan atau penurunan kandungan "ranial lainnya.
# 4enerima sampah metabolisme dalam otak dan mengalirkannya ke dalam darah.
airan serebro spinal mengandung air protein glukosa garam#garam sedikit limfosit dan
karbondioksida.
Berikut ini adalah batasan nilai normal dari kandungan "airan serebro spinal yaitu0
6ekanan 0 +#18 mmH-
olume 0 1#1! ml
Protein 0 #!, mg=1ml (#!, g=l)
Alukosa 0 ,#?, mg=1ml (#7! mmol=liter)
&hlorida 0 1#17 mE%=liter (1#17 mmol=liter)
Sel#sel 0 #, limfosit=mm
Berat jenis 0 1!#18
/arna 0 jernih tidak ber'arna dan sedikit kental. ?91

Aambar 80 potongan koronal sistem $entrikel. ikutip dari0


http#==d"197.!shared."om=do"=I/Sd>?Ee=pre$ie'.html
Aambar +0 aliran "airan serebrosipinal. ikutip dari0
http#==d"197.!shared."om=do"=I/Sd>?Ee=pre$ie'.html

II.2.2. aringan !ara" 


Caringan saraf terdiri dari 5euroglia dan sel S"h'ann (sel#sel penyokong) serta neuron (sel#sel saraf).
&eduanya berkaitan erat dan terintegrasi satu sama lain sehingga bersama#sama berfungsi sebagai satu
unit. Sel saraf atau neur#n adalah unit struktural dan fungsional dari sistem saraf. 5euron menghasilkan
dan mengkonduksikan hantaran listrik dalam bentuk impuls saraf. Sel < sel ini berkomunikasi satu dengan
lainnya se"ara kimia'i melalui sinaps. 5euron dapat dibagi se"ara umum menjadi beberapa bagian yaitu0
11

1 Soma (inti sel)


 endrit yang merupakan proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menerima impuls saraf dari
"elah sinaps
7 >2on < juga adalah proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menghantarkan impuls
>kt$itas neuron dapat menjadi eksitatori ataupun inhibitori tergantung pada neurotransmiter yang
mempengaruhinya di "elah sinaps. Pada -tak glutamat adalah neurotransmiter eksitatorik primer 
sedangkan A>B> sebaliknya adalah neurotransmiter inhibitori primer.
Neur#glia (berarti Jnerve glue’ atau lem saraf) adalah jaringan ikat sistem saraf yang
mengandung berbagai ma"am sel yang se"ara keseluruhan menyokong melindungi dan memberi nutrisi
sel saraf (neuron). Sel<sel neuroglial berjumlah lebih banyak daripada neuron. 5euroglia menyusun !*
$olume otak dan medulla spinalis. !el s*/0ann merupakan pelindung dan penyokong neuron#neuron di
111
luar sistem saraf pusat.
>da ! jenis sel neuroglia yang ditemukan di sistem saraf pusat yaitu0
1 -ligodendroglia
Sel ini berfungsi untuk membentuk dan mempertahankan selubung myelin pada sistem saraf 
 pusat. Sel ini mempunyai lapisan dengan substansi lemak mengelilingi penonjolan atau
sepanjang sel saraf sehingga terbentuk selubing myelin.
 Ependima
Berperan dalam produksi "airan serebrospinal. Ependima adalah neuroglia yang membatasi
sistem $entrikel otal. Sel#sel inilah yang merupakan epitel dasri ple2us "oroideus $entrikel
otak.

Aambar ?0 Histologi sel ependymal. ikutip dari0


http0=='''.stonybrookmedi"al"enter.org=pathology=neuropathology="hapter1

7 4ikroglia
4ikroglia merupakan monosit= makrofag sistem saraf pusat (sumber dari sel mesodermal)
dan mempunyai sifat fagosit yang memakan debris yang dapat berasal dari sel#sel otak yang
mati bakteri dan lain#lain. Sel ini ditemukan di seluruh sistem saraf pusat dan dianggap
 penting dalam proses mela'an infeksi.
! >strosit = >stroglia
>strosit berfungsi sebagai sel pemberi makan bagi neuron yang halus. Badan sel nya
 berbentuk bintang dengan banyak tonjolan dan kebanyakan berakhir pada pembuluh darah
sebagai peri$askular ( foot processes). Bagian ini juga membentuk dinding pembatas antara
aliran kapiler dengan neuron sekaligus terjadi pertukaran Iat di antara keduanya di mana sel
ini mempunyai granul glikogen yang dapat disalurkan dengan "epat kepada neuron di
sekitarnya sebagai sumber glukosa segera sehingga dapat mempertahankan potensial
 bioelektris yang sesuai untuk konduksi impuls dan transmisi sinaptik (membentuk dan
mempertahankan BBB ( Blood Brain Barrier)).
>strosit adalah sel terbanyak yang ditemukan di sistem saraf pusat. >strosit mempunyai
 prosesus yang multipel. Beberapa prosesus ini membentuk  glial limiting membranes  pada
 bagian dalam otak ($entrikel) dan luar otak (dengan pia mater). Beberapa prosesus lainnya
 berin$estasi di daerah sinaps antar neuron dimana ia berfungsi untuk membantu proses daur 
ulang neurotransmiter terutama glutamat dan A>B>. i samping itu astrosit juga mudah
 bereplikasi. Sebagai bagian dari proses penyembuhan pas"a suatu "edera sistem saraf pusat
 proliferasi dari astrosit dan prosesusnya menghasilkan jaringan parut glial yang padat. Proses
ini disebut sebagai  gliosis. 6erlebih lagi proliferasi spontan terlokalisir oleh astrosit dapat
menyebabkan tumor otak. 111

Aambar 90 jaringan saraf. ikutip dari0


http#==s"ien"e#naturalphenomena.blogspot."om=9=!=oligodendro"ytes
Aambar 10 sistem jaringan saraf. ikutip dari0
http#==a"ademi".kellogg.edu=herbrandson"=bio1Dm"kinley=5er$ous*System

II.3. E+idemi#l#gi
Grekuensi terjadinya ependymoma hampir sama di setiap negara namun ependymoma grade 
dan  lebih banyak terjadi pada ras kulit hitam >merika daripada ras putih >merika. Ependymoma
intrakanial merupakan tumor yang relatif jarang terjadi pada kira#kira 8#9 * tumor otak primer 
(infratentorial). 4eskipun demikian merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada anak#anak. Sekitar 
7* ependymoma pada anak#anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun. Ependymoma spinal
 banyak terjadi pada usia 1,#! tahun dengan subtipe my2opapillary.
okasi ependymoma pada orang de'asa "enderung berbeda dibandingkan lokasi ependymoma
 pada anak#anak. Pada orang de'asa 8* ependymoma ditemukan pada "orda spinalis. Pada anak#anak
9* ependymoma ditemukan pada otak  dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior. nsiden
ependymoma pada laki#laki dan perempuan sama. 1

II.4. Eti#l#gi
Pada dasarnya belum ada penyebab pasti yang jelas faktor lingkungan tidak berpengaruh dengan
mun"ulnya ependymoma. Beberapa penelitian menjelaskan adanya keterkaitan ependymoma dengan
mutasi#mutasi gen di antaranya0
• >danya mutasi genetik yang melibatkan kromosom 91+.
• 4utasi tumor suppressor gene  p,7.
• Berhubungan dengan mutasi 5G (neurofibromatosis ). 1
II.,. Pat#"isi#l#gi
Ependymoma biasa mun"ul dari peristi'a onkogenik di mana sel epindemal normal berubah
menjadi fenotip tumor dan berhubungan dengan adanya mutasi proto#onkogen menjdi onkogen serta
mutasi pada tumor suppresor gene. Penyebab pasti dari ependymoma memang belum diketahui se"ara
 jelas namun dari beberapa penelitian menunjukkan adanya mutasi dari beberapa fenotip tumor di mana
sel glia radial diduga sebagai asal mun"ulnya tumor.
Penelitian membuktikan adanya translokasi pada kromosom 91+ dengan kromosom 1+ yang
normal menjadi hilang. i samping itu dapat juga terjadi translokasi pada kromosom 1 dan  serta tetap
melibatkan kromosom 1+. Penelitian lain mengidentifikasi adanya kelainan genetik berupa hilangnya
lokus pada kromosom  mutasi p,7 pada ependymoma ganas mutasi gen 5G (neurofibromatosis )
karyotip abnormal kromosom 8 dan=atau 18. Penelitian terbaru menunjukkan adanya tumor suppresor 
 gene pada kromosom . 171!1,181+1?191

Aambar 110 patofisiologi ependymoma. ikutip dari0 '''.s"ribd."om

II.-. ani"estasi )linis


II.-.1 Anamnesis
>namnesis yang paling utama dan terpenting adalah lokasi dari lesi. urasi dari diagnosis ber$ariasi
antara 1#78 bulan. Sebagian besar pasien memiliki gejala sejak 7#8 bulan.
• >nak#anak yang memiliki massa di $entrikel keempat memiliki gejala letargi yang progresif
sakit kepala mual dan muntah karena peningkatan tekanan intrakranial dari hidrosefalus
obstruktif. >danya tumor yang menjalar di sepanjang dasar $emtrikel keempat dapat
mengakibatkan kelainan pada saraf kranial terutama saraf #K serta disfungsi serebelum.
• Cika terjadi pada anak#anak yang suturanya belum menutup dapat terjadi penamnahan lingkar 
kepala karena hidrosefalus obstruktif.
• Ependymoma supratentorial dapat berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial dan
memun"ulkan gejala seperti sakit kepala (lebih sakit pada saat bangun pagi atau saat bangun
tidur) mual muntah dan gangguan kognitif.
• Perubahan kepribadian mood dan konsentrasi dapat menjadi gejala a'al atau satu#satunya gejala
yang dapat diamati.
• Ependymoma spinal biasa berhubungan dengan ri'ayat defisit neurologis yang progresif dan
 berhubungan dengan jaras#jaras tempat keluarnya saraf perifer dan nyeri yang berkaitan dengan
letak lesi.
• Penyebaran tumor melalui "ariran serebrospinal diperiksa pada kurang dari 1* pasien yang
didiagnosis ketika sudah pasti bukan ependymoblastoma. Ependyma infratentorial lebih banyak 
1
dari yang supratentorial.

II.-.2 Pemeriksaan $isik 

• Ependymoma ntra"ranial
o Aejala dan tanda neurologis dapat bersifat umum atau fokal dan merefleksikan lokasi tumor.
o Saat diagnosis tanda yang paling umum dari ependymoma infratentorial adalah papiledema
dan ata2ia. 5istagmus dapat mun"ul pada !#,* pasien.
o esi supratentorial sering ditandai dengan hemiparesis gangguan sensorik gangguan
 penglihatan afasia dan gangguan kognitif. 17
• Ependymoma Ser$ikal = 6orakal
o Pasien dengan tumor spinal di segmen atas ser$ikal dapat timbul nyeri atau parestesia di bagian
oksipital atau ser$ikal kekakuan leher kelemahan dan kelelahan otot leher.
o i ba'ah lesi dapat mun"ul tetraplegia atau hemiplegia spastik kelemahan bagian
$entrolateral.
o Sensasi kutaneus dapat terganggu di ba'ah lesi bersama#sama dengan keterlibatan jaras
descending  nu"leus trigerminal.
o Harus diingat bah'a akar saraf ser$ikal keluar dari satu $ertebra di atasnya. Se"ara otomatis
keluaran akar saraf kranial berhubungan erat dengan bagian ba'ah pedikel melalui foramen
neural.
o 6erkena ! akan mengakibatkan paralysis diafragma.
o 6erkena , akan mengakibatkan paralysis atrofi deltois bisep supinator longus rhomboid
otot spinate. Sehingga lengan atas sesisi akan pin"ang = lemah. @efleks bisep dan supinator 
akan hilang gangguan sensorik pada permukaan luar lengan atas.
o 6erkena 8 akan mengakibatkan paralysis trisep dan ekstensor pergelangan tangan. engan
 ba'ah semi fleksi dan ada wrist drop  parsial. @efleks trisep hilang dan gangguan sensorik 
meluas membentuk garis ke ba'ah ke arah tengah dan sisi radial.
o 6erkena + akan mengakibatkan paralysis otot fleksor pergelangan tangan fleksor dan
ekstensor jari#jari. Lpaya untuk mengepal menghasilkan ekstensi pergelangan tangan dan
sedikit fleksi jari#jari ("ontoh0  preacher’s hand ). Aangguan sensorik seperti 8 namun lebih ke
sisi ulna.
o 6erkena ? akan mengakibatkan paralysis atrofi otot#otot ke"il tangan dan menghasilkan claw
hand . Bisa mun"ul sindroma Horner dengan karakteristik ptosis pupil miotik dan hilangnya
keringat pada 'ajah. apat bersifat unilateral atau bilateral. Aangguan sensorik meluai ke sisi
dalam lengan atas melibatkan jari manis dan kelingking dan bagian ulna dari jari tengah.
o 6erkena 61 lesi jarang mengakibatkan gangguan motorik karena akar sarafnya hanya sedikit
mempersarafi otot#otot tangan. 6anda lain berupa nistagmus terutama pada tumor yang berada
di segmen atas. &ondisi ini mengganggu jaras descending   fasikulus longitudinal median.
Sindrom Horner dapat timbul pada lesi intramedula dan sering mengenai jaras descending 
simpatik.
• Ependymoma 6orakal
o ebih banyak mengeluarkan gejala gangguan sensorik dibandingkan motorik.
o >danya tanda Bee$or yaitu umbili"us bergerak keluar ketika pasien telentang men"oba untuk 
memfleksikan kepala ke dada. 6anda ini dapat untuk melokalisasi lesi di ba'ah 61.
o @efleks kulit abdomen biasa menghilang pada kulit di ba'ah lesi.
• Ependymoma umbar 
o Berhubungan dengan gangguan sensorik dan motorik dan mudah dideteksi letak lesinya.
o  5yeri radikular dan kelemahan berhubungan dengan kompresi akar saraf. >kar saraf keluar di
 ba'ah pedikel (#7 $ertebra di ba'ahnya) dengan "elah diskus inter$ertebralis berada di
 ba'ah pedikel.
o 6umor yang mengkompresi segmen 1 dan  mengakibatkan hilangnya refleks kremaster.
@efleks abdomen tetap ada refleks patella dan ankle meningkat.
o Cika tumor mengin$asi segmen 7 dan ! dan tidak melibatkan saraf#saraf pada "auda e%uina
mun"ul kelemahan dari quadriceps hilangnya refleks patella dan hiperaktif refleks >"hilles.
Cika lesi melibatkan "auda e%uina menyebabkan flasiditas paralysis kaki dan hilangnya refleks
 patella dan >"hilles.
o Cika saraf spinal dan "auda e%uina terkena terjadi spastik dan paralysis satu tungkai ba'ah
dengan peningkatan refleks >"hilles ipsilateral dan flasiditas paralysis dengan hilangnya
refleks#refleks kontralateral.
• 4y2opapillary Ependymoma pada onus dan auda E%uina
o  5yeri pada punggung area re"tal kedua tungkai ba'ah dan sering salah didiagnosa sebagai
s"iati"a.
o  5yeri spontan lebih banyak pada tumor yang mengenai "auda e%uina daripada konus. 5yeri
 pada lesi "auda e%uina parah dan mengebar melibatkan perineum paha kaki dan sering
asimetris. 5yeri pada lesi konus biasa bilateral dan simetris baik sensorik maupun motoriknya.
Aangguan saraf autonom seperti disfungsi $esi"a urinaria dan impoten adalah tanda a'al dari
lesi konus medularis dan tanda lanjut pada lesi kauda e%uina.
o Pasien dengan tumor pada konus dan "auda e%uina dapat menimbulkan gejala kombinasi.

Semakin tumor berkembang paralysis flasid kaki atrofi otot tungkai ba'ah dan  foot drop dapat
mun"ul. Gasikulasi dapat diobser$asi pada otot#tot yang atrofi. Aangguan sensorik dapat mun"ul
 pada perianal sesuai dermatoma sa"ral dan lumbar. Aangguan ini dapat ringan atau berat dan
dapat mun"ul ulserasi tropi"al pada regio lumbosakral gluteus pinggul atau tumit. Aejala
!,8
 peningkatan tekanan intrakranial dapat mun"ul jika protein pada "airan serebrospinal tinggi.

II.. Diagn#sis Banding122

 
• >strositoma
o >strositoma adalah tumor otak primer yang paling sering ditemukan. 6umor inidapat
ditemukan pada berbagai umur namun paling sering pada usia !#8 tahun.
o Ependymoma intrakranial sering didiagnosis banding dengan polisitik astrositoma. Aambaran
6 nonkontras berupa massa kistik dan massa solid yang hipo#isodens disertai kalsifikasi
(*) dan hidrosefalus. Pada pemberian kontras akan terlihat disertai nodus mural.
  4eduloblastoma

o 4eduloblastoma berasal dari atap $entrikel  massa ini mengisi dan meluas ke dalam
$entrikel  dan dapat ekspansi se"ara eksofitik ke dalam rongga sisterna. 4erupakan tumor 
solit jarang memperlihatkan kista perdarahan atau perkapuran.
o Aambaran 6 s"an menunjukkan lesi agak hiperdens di garis tengah dengan dense
enhancement   yang homogen di sekitarnya ada "in"in hipodens yang menunjukkan adanya
dilatasi $entrike3 .
o Pada penderita yang lebih tua meduloblastoma desmoplastik (sar"oma serebelar) terjadi di
hemisfer serebelum lateral yang nampak sebagai lesi dengan densitas "ampuran yang heterogen
dengan ring enhancement  yang ketebalannya ber$ariasi.
• Papiloma pleksus koroidalis
o Aejala dari tumor pleksus koroid adalah adanya sekresi SG oleh sel tumor yang
menyebabkan peningkatan jumlah "airan dan terjadi hidrosefalus. 6ak jarang tumor itu sendiri
dapat menyebabkan efek massa dengan gejala tergantung pada lokasi tumor. alam kedua
kasus perkembangan dan akhirnya peningkatan tekanan intrakranial dapat terjadi.
o Pasien biasanya datang dengan tanda#tanda peningkatan tekanan intrakranial0 sakit kepala
mual dan muntah mengantuk mata atau gangguan gerak bola mata (saraf kranial M5N  dan
) papilledema gangguan penglihatan dan kebutaan.
o Bayi terutama mereka yang memiliki tumor yang terletak di $entrikel ketiga dapat hadir 
dengan hidrosefalus atau ma"ro"ephalus serta dengan terkait peningkatan tekanan intrakranial.
o Presentasi yang tidak biasa termasuk palsi tro"hlear (5 ) psikosis atau kadang#kadang
kejang.
• 6umor konus dan "auda e%uina
o &lasifikasi umum dari tumor dari "auda e%uina dan konus medullaris adalah sesuai dengan
kompartemen jaringan di mana tumor berada. &lasifikasi ini didasarkan pada hubungan mereka
dengan meninges yang menyertakan sistem saraf pusat sebagai berikut0
 6umor ekstradural < di luar saraf spinal meninges dan jaringan epidural.
 6umor intradural#e2tramedullary # i dalam kantung dural dari leptomeninges atau akar 
saraf di luar substansi parenkim saraf spinal.
 6umor intramedulla # i dalam substansi dari saraf spinal.

II.. Pemeriksaan Penunjang12

• 6 s"an
o Ependymoma intrakranial0 biasanya isodense pada 6 s"an tanpa kontras dengan peningkatan
minimal hingga sedang dengan kontras. Beberapa pasien menunjukkan kalsifikasi pada 6
s"an tanpa kontras. Pembentukan kista sering terjadi pada tumor#tumor ini dan menyebar 
melalui foramen us"hka dan 4agendie.
Aambar 10 6 s"an tanpa kontras ependymoma $entrikel . ikutip dari0
http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#'orkupOsho'all

• 4@
o Ependymoma intrakranial0 penampakan tumor dapat ber$ariasi karena sekunder dari nekrosis
 perdarahan dan kalsifikasi. Penampang biasanya hipointens hingga isointens pada 61 dan
hiperintens dibandingkan dengan  gray matter  pada 6.
o Ependymoma Spinal0 tampak isointens atau semi hipointens pada sekitar saraf spinal pada 61.
Seringkali hanya tampak pembesaran saraf spinal yang halus. 6 lebih sensiti$e karena
kebanyakan tumor hiperintens dibandingkan dengan saraf spinal namun 6 tidak dapat
membedakan tumor padat dengan kista polaris. &ebanyakan tumor intrameduladiperiksa
dengan 61 dengan kontras. Ependymoma biasanya terlihat jelas dengan kontras dan terletak 
simetris dengan saraf spinal. Hal ini namun juga serupa dengan kista polaris yang sering
mun"ul pada tumor ser$ikal atau ser$ikotorakal (menyerap kontras dengan minimal) dan
astrositoma intramedula sehingga memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.
o 4@ disarankan untuk pasien post operasi dalam !? jam setelah reseksi tumor untuk melihat
sisa tumor dan memfasilitasi ren"ana tatalaksana. Pada anak#anak yang menderita
ependymoma pada $entrikel keempat 4@ spinal dianjurkan untuk pembibitan.
o Aambaran pada 4@0
 ntensitas signal rendah sampai intermediate.
 6epi tumor hipointens pada 61/ dan 6/ (8!*).
 6ampak fokus dengan intensitas signal tinggi pada 6/ diserta signal intensitas rendah.
 6ampak "airan pada le$el kista.

> B
Aambar 170 4@ ependymoma $entrikel . >0 tanpa kontras B0 dengan kontras. ikutip dari0
http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=7!78#o$er$ie'Osho'all
> B
Aambar 1!0 4@ >0 ependymoma anaplastik3 B0 ependymoma spinal. ikutip dari0
http0=='''.n"bi.nlm.nih.go$=pm"=arti"les=P4+!!++=

• EEA (Ele"troen"ephalography)
o EEA dilakukan pada pasien ependymoma supratentorial dan menunjukkan  spike epileptogenik 
dan = atau perlambatan yang diffuse dan umum pada area tumor. 5amun demikian tidak ada
temuan spesifik pada EEA pada pasien ependymoma.
• Lumbar Puncture (P)
o Pungsi lumbar biasa dikontraindikasikan untuk tumor otak karena resiko herniasi transtentorial
sekunder karena peningkatan tekanan intrakranial.
o Pemeriksaan "airan serebrospinal tidak memberikan hasil yang signifikan namun dapat
mendeteksi penyebara leptomengieal dengan tumor fosa posterior pada anak. 5amun
 pemeriksaan ini harus diikuti dengan 4@ tanpa kontras untuk memberikan hasil yang optimal.
o Lntuk kasus ependymoma pemeriksaan "airan serebrospinal dapat menunjukkan peningkatan
kadar protein.
• Pemeriksaan Histologi
/H- membagi ependymoma dalah beberapa tingkatan yaitu0
o Arade 
 Myopapillary !pendymoma
 

6erletak pada "auda e%uina dan konus. Se"ara histologi tampak susunan papiler dari sel tumor 
kuboid atau kolumnar dan dikelilingi inti $askularisasi hyaline dan sel#sel jaringan
 penyokong yang kurang baik.
Aambar 1,0 my2opapillary ependymoma. Sekelompok sel#sel kuboid yang tersusun renggang
dan dipisahkan oleh musin. ikutip dari0
http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#'orkupOsho'all

 Subependymoma
6erletak pada intramedula.
o Arade 
 Ependymoma
Se"ara histologi ependymoma memiliki karakteristik berupa pseudorosette ependymalglial
dengan glial fibrillary acidic protein  (AG>P) < proses positif ke arah pembuluh darah.

Aambar 180 ependymoma seluler. Sel#sel memiliki rasio nu"kleus=sitoplasma yang tinggi.
6ampak beberapa psudorosette = pau"i"ellular. ikutip dari0
http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#'orkupOsho'all

o Arade 
 Ependymoma >naplastik 
6erletak di intramedula. Ependymoma seluler adalah bentuk yang paling umum terjadi
namun dapat juga terjadi ependymoma eptielial tany"yti" (fibrilar) subependymoma
my2opapillary atau "ampuran.
Se"ara histologi ependymoma sulit dibedakan dengan astrositoma namun adanya
 pseudoroset peri$askilar atau true rosettes dapat memberikan diagnosa yang pasti.
&ebanyakan ependymoma spinal adalah jinak 'alaupun nekrosis dan perdarahan intratumor 
sering terjadi. /alaupun tanpa kapsul tumor#tumor sel glial ini biasanya dibatasi dengan baik 
sehingga tidak menginfiltrasi saraf spinal.

II.. Tatalaksana353132
•  4edikasi
6idak ada pengobatan khusus yang ada untuk mengobati ependymomas namun ependymomas
supratentorial memerlukan pera'atan medis. .
o &ortikosteroid (misalnya deksametason)
 Lmumnya dalam kombinasi dengan agen anti#ulkus. &ortikosteroid juga efektif untuk 
mengobati edema serebral $asogeni" berhubungan dengan tumor intramedulla dalam
 pengaturan pra operasi dan pas"a operasi.
 4ekanisme mendalilkan tindakan dalam tumor otak termasuk penurunan permeabilitas
 pembuluh darah efek sitotoksik pada tumor penghambatan pembentukan tumor dan
 penurunan produksi SG.
o >ntikon$ulsan (banyak untuk supratentorial ependymoma)
Lntuk kejang pasien biasanya dimulai pada le$etira"etam phenytoin atau "arbamaIepine.
e$etira"etam sering digunakan karena tidak memiliki efek pada sistem P!, yang terdapat
 pada phenytoin dan "arbamaIepine yang dapat mengganggu terapi antineoplastik.
 e$etira"etam (&eppra)
igunakan sebagai terapi tambahan untuk kejang parsial dan kejang mioklonik. Cuga
diindikasikan untuk tonik#klonik umum primer. 4ekanisme aksi tidak diketahui.
 Phenytoin (ilantin)
Blok saluran natrium dan men"egah terpi"u berulangnya potensial aksi. >ntikon$ulsan lini
 pertama dan merupakan agen efektif dalam mengobati kejang tonik klonik parsial dan umum.
 arbamaIepine (6egretol)
Seperti fenitoin berinteraksi dengan saluran natrium dan blok peningkatan potensial aksi
neuron berulang. >gen lini pertama untuk mengobati kejang parsial dan dapat digunakan untuk 
tonik#klonik juga. 6ingkat obat serum harus dipantau (kisaran ideal adalah !#? m"g = m).
  5on#4edikasi

o 6erapi >dju$an
6erapi adju$an yang dimaksud meliputi terapi radiasi kon$ensional radiosurgery  kemoterapi.
6erapi adju$an pada ependymoma intrakranial masih diperdebatkan.
 6he 5ational omprehensi$e an"er 5et'ork (55) menyarankan untuk orang de'asa0
Setelah total reseksi (A6@) dari intrakranial /H- grade  ependymoma dilakukan limited 
 field fractionated eternal beam radiotherapy (GGEB@6). GGEB@6 pas"aoperasi
direkomendasikan untuk /H- grade  ependymoma saat reseksi subtotal pas"a operasi.
 5ampak pada 4@ dan untuk grade  ependymoma anaplastik terlepas dari luasnya reseksi.
Cika pas"a operasi tulang belakang 4@ atau P temuan positif dilakukan terapi radiasi
kraniospinal. Lntuk ependymoma berulang 55 menunjukkan bah'a pasien yang belum
menerima terapi radiasi menerima terapi radiasi dan jika pasien telah menerima terapi radiasi
maka kemoterapi terapi radiasi atau pera'atan.
 Lntuk anak kurang dari 7 tahun penggunaan kemoterapi dipilih untuk menghindari efek 
radiasi yang merugikan. @ejimen kemoterapi kombinasi yang digunakan terdiri dari "isplatin
etoposid (P#18) "arboplatin $in"ristine dan me"hlorethamine atau ifosfamide "arboplatin
dan etoposid (E).
 Pada anak yang lebih tua dan orang de'asa radioterapi adalah standar pera'atan utama diikuti
reseksi pada sebagian besar pasien dengan /H- grade  ependymoma. Sementara operasi
sendiri telah diuji"obakan untuk kelompok tertentu (orang#orang dengan tumor supratentorial
yang menjalani reseksi total dengan margin reseksi lebar) sebagian besar tumor fossa posterior 
tidak dapat sepenuhnya direseksi dan "enderung kambuh tanpa radiasi pas"a operasi.
 6erapi adju$ant ependymoma tulang belakang juga diberikan pada pasien setelah operasi
reseksi komplit. Lntuk pasien yang memiliki sisa tumor pas"a operasi atau pengulangan a'al
radiasi dilakukan berdasarkan kondisi medis pasien indi$idu dan status neurologis. &emoterapi
kon$ensional belum memberikan hasil yang maksimal untuk ependymoma. @adioterapi ke otak 
sebaiknya dihindari karena efek neurokognitif substansial.
 
o -perasi
 Banyaknya reseksi tumor adalah faktor prognosis yang paling penting yang terkait dengan

kelangsungan hidup jangka panjang untuk pasien dengan bentuk nonmalignant dari
ependymoma terlepas dari lokasi tumor. engan demikian "ross #otal $esection (A6@) harus
optimal.
 >nak#anak dengan lesi fossa posterior biasanya menjalani operasi melalui pendekatan garis
tengah suboksipital. 4eskipun rentang hidup dari A6@ lebih menguntungkan lesi fossa
 posterior berada di dekat dengan saraf kranial membuat A6@ berisiko dan penuh dengan
kemungkinan disfungsi neurologis jangka panjang dan ke"a"atan. Sindrom fossa posterior juga
disebut sebagai cerebellar mutism merupakan komplikasi operasi fossa posterior dan paling
umum ketika ada in$asi batang otak.
 Hidrosefalus dapat diatasi dengan drainase perioperatif $entrikel eksternal $entri"uloperitoneal
shunt atau lebih jarang $entri"ulostomy ketiga.
 >lgoritma manajemen memberi tim medis kesempatan untuk menilai kebutuhan pengalihan
 permanen SG setelah reseksi tumor. Hal ini dapat di"apai dengan menjepit saluran $entrikel
eksternal pas"a operasi dan pemantauan tekanan intrakranial dan = atau tanda#tanda klinis.
 4eskipun pendekatan untuk lesi supratentorial ber$ariasi menurut lokasi tujuan reseksi total
 gross harus sama seperti dalam operasi infratentorial.
 6umor intramedulla didekati melalui aminektomi standar dengan pasien dalam posisi ra'an.
aminoplasty dilakukan pada anak#anak namun tidak menjamin kelangsungan hidup jangka
 panjang.
 Strategi untuk menghilangkan tumor intramedulla tergantung pada hubungan tumor ke "orda
spinalis. &ebanyakan tumor benar#benar intramedulla dan tidak jelas pada pemeriksaan dari
 permukaan.
 LSA ntraoperati$e dapat digunakan untuk melokalisasi tumor dan menentukan batas tumor 
rostro"audal. uasnya reseksi tumor dipandu oleh anatomi lesi pemantauan intraoperatif
 pengalaman dokter bedah dan a'al beku#bagian histologis diagnosis. 6umor besar mungkin
memerlukan dekompresi internal dengan aspirator ultrasonik atau laser.
 Peran operasi untuk filum terminale ependymoma tergantung pada ukuran tumor dan

hubungannya dengan akar sekitarnya dari "auda e%uina.


 @eseksi Aross 6otal en blo" harus di"oba bila memungkinkan. Hal ini biasanya dapat di"apai
untuk tumor ke"il dan berukuran sedang yang tetap baik dibatasi dalam penutup fibrosa dari
filum terminale dan mudah dipisahkan dari akar saraf "auda e%uina. @ekurensi setelah sukses
en blo" reseksi jarang.
 ekompresi internal tidak digunakan untuk tumor ke"il dan berukuran sedang karena hal ini
dapat meningkatkan risiko penyebaran SG.

II.15. Pr#gn#sis dan )#m+likasi


II.15.1 Pr#gn#sis
Prediksi angka harapan hidup jangka panjang bergantung tingkat reseksi yang dilakukan pada
operasi dan jumlah sisa tumor yang tampak pada pen"itraan pas"a operasi. 4eskipun grade tumornya
lebih rendah lokasi infratentorial pada anak#anak tidak adanya in$asi tumor dalam batang otak tidak 
adanya metastasis meningkatkan status kinerja dan usia (untuk ependymoma anak). Sebagian besar 
ependymoma grade  tidak mengalami rekurensi.
Pasien dengan tumor benar#benar diangkat terutama dari fossa posterior memiliki tingkat
harapan hidup , tahun se"ara keseluruhan hampir +* dibandingkan dengan 7#!* untuk pasien
dengan tumor yang direseksi sebagian. Ependymoma intrakranial memiliki tingkat harapan hidup , tahun
se"ara keseluruhan sekitar ,* namun angka kelangsungan hidup se"ara signifikan kurang baik untuk 
anak#anak dengan tumor fossa posterior. 77
II.15.2 )#m+likasi
Se"ara umum reseksi tumor otak memiliki tingkat kematian keseluruhan 1#* !* pasien tetap
sehat atau memiliki defisit minimal setelah operasi 7* nyata tidak ada perubahan pas"a operasi relatif 
terhadap defisit pra operasi dan ,* pasien tetap mengalami peningkatan defisit pas"a operasi yang
 paling sering membaik. >nak#anak yang menjalani reseksi lesi fossa posterior beresiko untuk pas"a
operasi cerebellar mutism. &omplikasi spesifik yang dapat terjadi di setiap lokasi tumor termasuk 
 perdarahan infeksi dan memburuknya defisit neurologis. 17!
BAB III
PENUTUP

)esim+ulan
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).
Ependymoma mun"ul dari sel#sel ependym pada $entrikel otak dan medula spinalis. &adang#kadang sel#
sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor yang mengandung
kista atau kalsifikasi mineral dan ber'arna keabuan atau merah. Pada anak#anak 9* ependymoma
intrakranial timbul pada $entrikel keempat (infratentorial). Pada orang de'asa dan remaja +,*
ependymoma mun"ul di medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorial . /H- membagi
klasifikasi dalam ! di$isi0 grade  my2opapillary ependymoma dan subependymoma grade 
ependymoma3 grade  ependymoma anaplastik. Aejala yang ditimbulkan adalah gejada dan tanda sesuai
dengan lokasi lesi yang terkena.
Pengobatan pasien dengan ependymoma tergantung pada inter$ensi bedah saraf untuk 
memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi dapat
men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan radiosurgery.

DA$TA6 PU!TA)A
1 Bru"e Ceffrey. Ependymoma. iperbaharui0 1? 4aret 17. Mdiakses 11 4ei 17N. iunduh dari0
http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#o$er$ie'
 4"Auire S Sainani & Gisher PA. n"iden"e patterns for ependymoma0 a Sur$eillan"e Epidemiology
and End @esults study. % &eurosurg . e" , ?
7 >pplegate A 4arymont 4H. ntra"ranial ependymomas0 a re$ie'. 'ancer (nvest . 199?318(?)0,??#97.
! /ilson &. entral 5er$ous System in 0 >natomy and Physiology in Health and llness. Edisi +. hur"hill
i$ingstone. 199,. P.!, < +.
, @i"hard S.Snell. lini"al 5euroanatomy.ed.+.hina 0 /illiams  /ilkins.1.
8 4C 6urlough GitIgerald Aregory Aruener Estomih 4tui. lini"al 5euroanatomy and 5euros"ien"e ed.8.
hina0 Else$ier.11.
+ Auyton >.. Serebelum Aanglia Basalisdan Seluruh Pengatur 4otorik. alam Gisiologi &edokteran
Edisi 9. EA. Cakarta. 199+. Hal. ??+#98.
? a$id Bro'ser Pengantar &epada lmu Lrai dan Gaal Susunan Syaraf edisi ke#tiga P6. ian @akyat < 
Bla"k'ell S"ientifi" Publi"ations Cakarta 19+! 01!#1?.
9 Stephen A. /a2man 4Ph > ange 4edi"al Book lini"al 5euroanatomy t'enty#fifth edition
nternational Edition. Singapore 7 0 9?#7.
1 /erner &ahle >tlas Ber'arna  6eks >natomi 4anusia 0 Sistem Syaraf dan >lat#alat Sensoris. Cilid 7
edisi 8 yang dire$isi Penerbit Hippo"rates Cakarta  0 8#+1.
11 Pri"e >. Sil$ia3 /ilson 4. orraine Patofisiologi &onsep &linis Proses#proses Penyakit 91#99 11#
1 EA Cakarta 199,.
1 4arieb Elaine 5 Ph Essentials of Human >natomy  Gisiologi hap.,0 ??#9 hap.8011+#1,
Se"ond edition Benjamin = umming Publising o alifornia 199?.
17 4etIger >& Sheffield  uyk A et al. dentifi"ation of a germ#line mutation in the p,7 gene in a
 patient 'ith an intra"ranial ependymoma. Proc &atl cad *ci + * . Sep 1 19913??(1+)0+?,#9.
1! Sainati  4ontaldi > Putti 4 et al. ytogeneti" t(1131+)(%173%1) in a pediatri" ependymoma. s 11%17
a re"urring breakpoint in ependymomasQ. 'ancer "enet 'ytogenet . >pr 1993,9()017#8.
1, 4aIe'ski  Soukup S Ballard E et al. &aryotype studies in 1? ependymomas 'ith literature re$ie' of 
1+ "ases. 'ancer "enet 'ytogenet . >ug 19993117(1)01#?.
18  5ijssen P epreI @H 6ijssen  et al. Gamilial anaplasti" ependymoma0 e$iden"e of loss of 
"hromosome  in tumour "ells. % &eurol &eurosurg Psychiatry. -"t 199!3,+(1)01!,#?.
1+ Rokota 6 6a"hiIa'a 6 Gukino & 6eramoto > &ouno C 4atsumoto &. > family 'ith spinal anaplasti"
ependymoma0 e$iden"e of loss of "hromosome % in tumor. % ,um "enet . 73!?(11)0,9?#8.
1? Ebert  $on Haken 4 4eyer#PuttlitI B et al. 4ole"ular geneti" analysis of ependymal tumors. 5G
mutations and "hromosome % loss o""ur preferentially in intramedullary spinal ependymomas. m % 
 Pathol . >ug 199931,,()08+#7.
19 Hulsebos 6C -skam 56 Bijle$eld EH /ester$eld > Hermsen 4> $an den -u'eland >4. E$iden"e for 
an ependymoma tumour suppressor gene in "hromosome region pter#%11.. Br % 'ancer . e"
19993?1(+)011,#!.
 Cames  He C arlbom E et al. oss of geneti" information in "entral ner$ous system tumors "ommon
to "hildren and young adults. "enes 'hromosomes 'ancer . Cul 1993()09!#1.
1 Rao R 4a"k S 6aylor 4. 4ole"ular geneti"s of ependymoma. 'hin % 'ancer . -"t 1137(1)0889#
?1.
 Polednak >P Glannery C6. Brain other "entral ner$ous system and eye "an"er. 'ancer . Can 1 199,3+,(1
Suppl)077#+.
7 >pplegate A 4arymont 4H. ntra"ranial ependymomas0 a re$ie'. 'ancer (nvest . 199?318(?)0,??#97.