1

9. KELAINAN GINJAL PADA

PENYAKIT SYSTEMIK

Prof. Rafita Ramayati,

Ramayati, Oke Rina Ramayani dan
Rusdidjas
Bgn IKA FK-
FK-USU / RS.Haji Adam Malik Medan
 2
TOPIK YG AKAN DIBICARAKAN:
1). LUPUS NEFRITIS
2). SINDROMA HEMOLITIK UREMIK
3). HENOCH-
HENOCH-SCHOENLEIN PURPURA
4). NEFROPATI DIABETIKUM
5). NEFROPATI IgA
6). SINDROMA ALPORT
 3
9.1. LUPUS NEFRITIS
SLE (Systemic Lupus Erythematosus),
MERUPAKAN SUATU PENYAKIT INFLAMASI
YANG KRONIS YANG DAPAT MELIBATKAN
BEBERAPA SISTEM ORGAN SEPERTI KULIT,
MUKOSA, PEMBULUH DARAH, JANTUNG,
GINJAL,, OTAK DAN PARU
GINJAL
KELAINAN GINJAL PADA SLE: disebut
LUPUS NEFRITIS.
NEFRITIS.
Penyebab Penyakit SLE, adalah Auto Immune yg disebabkan 4
oleh:
1. Virus (?)
2. HLA DR-
DR-3
3. Defisiensi Komplemen system
4. Obat-
Obat-obatan
5. Kelainan Hormon Estrogen / Androgen
6. Faktor predisposisi seseorang

Pada Penyakit SLE INI, Nucleus dari setiap sel penderitanya

merupakan Ag terhadap penderita tsb. Juga Double Stranded
DNA (Ds-
(Ds-DNA) dan RNA penderita merupakan Ag, dan
tubuhnya akan membentuk Anti Neclues Antibodies (ANA(ANA),Anti
),Anti
DsDNA antibodies (Anti Ds-
Ds-DNA)
DNA) dan Anti RNA Antibodies.
Antibodies.
 5
PENGOBATAN NEFRITIS LUPUS
GEJALA KLINIS NEFRITIS LUPUS,
MUNCUL DLM BENTUK MERUPAI
SN RESISTEN STEROID ATAU GNA.
9.2.HEMOLITIK UREMIK SINDROME 6
(HUS)
Gejala Klinis Muncul Merupai NS + ada
Kelainan pada Darah.
Karena penyempitan Kapiler dimana-
dimana-mana,
eritrosit yang mlalui jalan yg sempit menjadi
rusak,
Pada darah tepi ditemukan : Tear Drop sel
(bentuk eritrosit seperti tetesan air), Helmet sel
(bentuk Helm) dan Burr sel (bentuk pinggir sel
tidak rata), serta Anemia
 7
PENGOBATAN HUS
HARUS KERJA SAMA DGN
HEMATOLOGIST ANAK.
 8

Komplek Ag-
Ag-Ab tersebut menyebabkan Reaksi
Radang dimana komplek tersebut terperangkap
dalam kapiler di manapun, mis: Kapiler Ginjal,
Kulit, Otak, Mukosa, Pembuluh Darah, Jantung,
Paru dan lain-
lain-lain.
 9

Keterlibatan Ginjal: Kalau dilakukan Renal

Biopsy pd semua kasus SLE, pada Ginjal
sudah ada kelainan, namun gejala klinis
ginjal akan muncul kemudian.
 10

Diagnosis epidemiologik SLE,

dipakai criteria ARA (American
Rheumatism Association)
1. ERITEMA PADA WAJAH 11
2. LUPUS DISCOID
3. SENSITIVITAS TERHADAP CAHAYA
4. ULSERASI MUKOKUTANEUS ORAL ATAU NASAL
5. ARTRITIS NON-
NON-EROSIF
6. PLEURITIS ATAU PERIKARDITIS
7. NEFRITIS : PROTEINURIA YANG NYATA, SILINDER
SEL
8. PENYAKIT SISTEM SYARAF (PSIKOSIS, KONVULSI)
9. SCHIZOPRENIA
10. IMUNOSEROLOGI (+): SEL LE , SEROLOGI SIFILIS
(+) PALSU,
11. Anti Ds-
Ds-DNA Antibodies, Anti Sm (Smoth Muscle)
dan ANA (+)
Bila ada 4 dari 11 criteria diatas penderita positip
SLE utk Lupus Nefritis harus ada kelainan Ginjal
 12
LABORATORIUM

TES ANA (+) PADA 90 % PENDERITA SLE,

TETAPI TIDAK SPESIFIK UNTUK SLE
ANEMIA, LEUKOPENIA, TROMBOSITOPENIA,
SEL LE TIDAK SELAMANYA DAPAT
DITUNJUKKAN
TES ANTI Ds-
Ds-DNA ANTIBODI : TES SLE YANG
PALING SENSITIF
 9.3. HENOCH SCHONLEIN 13
PURPURA NEFRITIS
Henoch-Schonlein purpura (HSP) merupakan
suatu vasculitis pembuluh darah kecil,
melibatkan: multisistem organ yaitu:
Kulit,
Sendi,
Gastrointestinal tract dan
Ginjal,
Kira-kira 2/3 dari semua anak dgn HSP
 14
GEJALA KLINIS:
colic abdominal.,muntah, melena,
hematochezia, hematemesis ok. Bowl
angina,(vasculitis mucosa GE tract)
Vasculitis bisa dimukosa ileum atau
Colon ascending dpt merupakan tanda-tanda
acute appendicitis
Kulit palpable purpura, kaki. Pantat, bisa
konfluent (tambah besar)
Trombosit count Normal,
Sakit pada sendi (Arthralgia)
15
16
17
 18
DIAGNOSTIC CRITERIA dan GEJALA KLINIS
Diagnostic criteria dari HSP berdasarkan
criteria ARA 1990 (American College of
Rheumatology) dan berdasarkan
Consensus Conference, HSP 1994
Di-definisikan: hrs ada vasculitis pembuluh
darah kecil, termasuk Arteriole, Kapiler
dan Venule.
Ada immune-deposits pada didingnya
terutama oleh karena IgA.
 19
KETERLIBATAN GINJAL
Berkisar 20 - 100% kasus HSP.
clinical signs bisa tidak tampak tetapi kalau
diteliti bisa 35% lagi ditemukan tiap tahun.
IgA terikat pada mesangial cell antigens dan
mesangial matrix.
Makin banyak pemb.darah mengikat IgA makin
banyak extracts neutrophil dihasilkan: (IgA-
ANCA) (= IgA -Anti Neutrofil Cytoplasmic
Antigen) yg dihasilkan,
 20
TERAPI HSP NEFRITIS
Korticosteroid dosis tinggi
prednisone (1-2.5 mg/Kg/day for 1 to 3 mgg)
CAIRAN YG CUKUP

Ref: D:\ NS_LITER\ HSP_2.PDF

 21
9.4. NEFROPATI DIABETIKUM
Diabetes merupakan penyakit kronis yang
sulit disembuhkan
Kelompok terbesar pada penderita DM
pada anak – anak.adalah Diabetes Type 1
 22

Merupakan peny. Mikrovascular DM,

ditandai ada Albuminuria, dan cepat
memburuk menjadi gagal Ginjal Terminal
(ESRD). Biasanya pada DM tipe 1.
menderita Poliphagi, Polidypsi dan
Poliuria, memerlukan suntikan insulin
(Insulin Dependence DM =IDDM) yang
timbul pd anak dan dewasa muda
(Juvenile onset diabetes).
 23

Non Imsulin Dependence (DM tipe 2) biasanya

resisten terhadap indulin, dan timbul pd orang
dewasa usia > 40 thn..
Patogenesis Nefropati Diabetikum, karena
Glicosamin dan Heparan Sulfat yg terdapat pd
permukaan Kapiler glom. dipengaruhi oleh
Hyperglikemia.
produk akhirnya adlah
Gikosilasi yg mengganggu metabolime Heparan
Sulfat, dan berbanding lurus dengan Proteinuria..
 24

15-
15-27 tahun sesudah permulan DM akan
terjadi GGT.
Prevalensi Nefropati Diabetikum di USA,
7.4 juta orang, 20-
20-30% DM tipe 1;,
5-60% DM tipe 2.
yang mendarita ND (Nefropati Diabetikun)
 25
Diagnosa Nenfopati Diabetikum
Ada microabulminuria
Glukosa darah puasa normal : <126 mg/dl
( 7 mmol/L)
Diagnosis ditegakkan apabila memenuhi
salah satu kriteria sebagai berikut :
– Poliuria , polidipsi, polifagi, berat badan
menurun , KGD sewaktu >200mg/dl
– Asimptomatis : KGD sewaktu >200mg/dl
 26
Epidemologi
Insidens lebih tinggi pada ras kaukasia
Tertinggi di Finlandia 43/100.000 , terendah di Jepang
2/ 100.000 untuk usia kurang dari 5 tahun
Puncak insidens :
– Usia 5 – 6 tahun
– 11 tahun
Penderita baru >50% : >20 tahun
Faktor genetik dan lingkungan : pola HLA, virus, toxin,
dll
 27
PENGOBATAN NEFROPATI
DIABETIKUM PERLU KERJA
SAMA :
Bgn Endokrinologi Anak
Bgn Gizi Anak
Bgn Nefrologi Anak
 28
9.5 NEFROPATI IgA
Merupakan peny. imun komplex mediated
Penumpukan / deposit IgA (Imunoglobulin
A) pada Mesangial Sel dari Glomerulus
Ginjal

Ginjal
merusak Glomerular Basemen
Membrane (GBM)
timbul gejala:
Microskopi Hematuria, Recurrent Macros
kopik Hematuria pada anak.
 29

Merupakan Peny. Kronic, Ginjal dan

GGT. Pada anak.
Terbanyak ditemukan di Jepang.
Diagnosis harus dgn Renal biopsy.
diperiksa dgn Mikroskop Lihgt Biasa.
Mikroskop Electron dan Mikroskop
Imunofluorescen).
 NEFROPATI IgA mempunyai 30
banyak:
Klinis banyak variasi:
Variasi insidence
Variasi gejala klinis
Variasi indikasi utk renal biopsy
Variasi Histopatologi
Variasi pengobatan
Variasi Hasil akhir.
 31
PENGOBATAN NEFROPATI IgA
Prednison , bila GFR > 70 ml/min/1.73m2,
dan proteinuria > 3 g/day + CPA atau/dan
dipyridamol dan warxarin
Fish Oil, bila GFR < 10 ml/min/1.73m2
Pasien dengan Hematuria dn Proteinuria
yg menderita Tonsilitis
Tonsilectomy
Pasien dengan Hypertensi diberi ACE
inhibitor.
 32
9.6. SINDROMA ALPORT
Adalah kelainan heriditer yg ditandai dengan
1).Progressif hilangnya pendengaran yang
sensorineuron ( sensory neuronal hearing
loss)
2).Progresif pielonefritis atau
Glomerulonefritis
3). Biasanya disertai kelainan Occuli (Mata)
4). Diturun secara Autosomal Dominan
atau X-
X-linked trait.
 Pengobatan tergantung Gejala 33
klinis mana yang menonjol:
Hilangnya pendengaran yang
sensorineuron
pakai alat bantu
Pielonefritis atau Glomerulonefritis

diobati sesuai prosedur.
Kelainan Occuli (Mata) bila mungkin
dikoreksi (Bgn Mata)
Penyakit heriditer perlu konseling.
 34

TKS