Disusun Oleh
Muh. Khairul Fitrah
Kaisa Lana A
Medulloblastoma merupakan tumor otak paling ganas pada anak1. 20% dari seluruh
tumor otak pada anak adalah medullobalstoma. Tumor ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey
dan Cushing pada tahun 1925. Sekitar 250 sampai 500 anak-anak didiagnosis medulloblastoma
per tahunnya di Amerika Serikat. Medulloblastoma merupakan infratentorial PNET (Primitive
Neuro-Ectodermal Tumour) atau terletak pada fossa posterior. Pada anak, biasanya
medullobalstoma berkembang di daerah midline cerebellum (Vermis).
Insidens lebih banyak terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 3:2. Tidak ada faktor
predisposisi ras pada tumor ini.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
MEDULLOBLASTOMA
E. Kelompok Resiko
Average Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M0, tumor residu pasca operasi < 1,5 cm2. Survival
rate untuk 5 tahun = 78%.
Poor Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M1–M4, tumor residu pasca operasi > 1,5 cm2. Survival
rate untuk 5 tahun = 30-55 %
Infants : Berusia kurang dari 3 tahun, M1-M4, tumor tetap berkestensi pasca operasi. Survival rate
untuk 5 tahun = 30 % (prognosisnya terburuk).
F. Pemeriksaan
Biokimiawi
Tidak spesifik. Tapi beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis
Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik
dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang
memiliki prognosis lebih jelek.
Radiologi
CT Scan
- Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari
serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV.
- Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal
oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam
membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila area
Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah ada
vasogenic oedem.
Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan
serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.
- Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens,
berdasarkan foto CT. Di mana pada ependymoma akan tampak adanya
kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga
hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor jenis
ini terdapat di ventrikel lateral.
MRI
- MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostik MB.
- Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative. Sebab,
dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik, sering kali
level CO2 akan sangat meningkat dan makin memperburuk hipertensi.
- Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo intensity.
Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis serebelli.
Batang otak tertekan dan terdorong ke depan.
- Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila
pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya tampak
lebih heterogen.
- Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan dikelilingi
oleh area oedem yang lebih hipointernsity.
- Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel.
- MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang otak
exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu
ventrikel IV dibandingkan MB.
Mielography
- Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk MB. Sekarang, pada
pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama CT scan adalah pilihan
utama.
Bone Scan
- Karena MB dapat bermetastase di luar CSS di mana sebagian besar ke tulang, maka
bone scan penting untuk mendeteksinya.
Scientigraphy (Nuclear Medicine)
- Tidak spesifik. SPECT (single proton emission CT) dan PET (proton emission
tomography) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor MB pada anak akan meng-
up take thalium-201 chloride (201TI) di mana sifat ini sangat berguna dalam
membedakan tumor yang high grade dengan low grade dan untuk mendeteksi tumor
residual pasca operasi. Mekanisme uptake belum jelas.
Lainnya
Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi penyebaran
tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI ) untuk
menyingkirkan hidrosefalus.
G. Terapi
Terapi standar meliputi pembedahan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbu
kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal
metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.
Radioterapi
Average risk group :
Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal
dengan boost pada tumor primer sebesar 32,4 Gy,hingga total radiasi maksimum
adalah 55,8 Gy. Hal ini juga berlaku untuk Poor risk group.
Poor Risk Group
Direkomendasikan 36 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 19,8 Gy
pada tumor primer dan fokal metastasenya. Metastase spinal yang berada di rostral
corda spinalis terminal, di boost hingga total 45 Gy. Sedangkan bila berda di kaudal
dari corda spinalis terminal, boleh di boost hingga 50,4 Gy.
Infants
Pada kelompok ini, radioterapi masih controversial sebab efek samping radioterapi
terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada kelompok ini. Strategi yang
dilakukan adalah menunda pemberian (dengan sementara memberi kemoterapi saja)
atau sama menghilangkannya.
Survival rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 % (tanpa
metastase) dan 11 % (dengan metastase). Sementara, bila dengan kemoterapi +
radioterapi yang ditunda, survival rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga 34 %.
Kemoterapi
- Average risk group
Diberikan Vincristine + Lomustin + Cisplastin. 1 tahun setelah radioterapi Kombinasi
radioterapid an kemoterapi meningkatkan SR hingga 80% untuk kelompok resiko ini.
I. ANAMNESIS
Identitas :
Nama : An. F
Umur : 5 tahun
Jenis kelamin : Laki-Laki
Agama : Islam
Suku/Bangsa : Indonesia
Pendidikan :-
Pekerjaan :-
Alamat : Kramat Watu, Serang
Tanggal pemeriksaan : 3 November 2015
Keluhan utama:
Lumpuh pada keempat Ekstremitas ± 3 minggu smrs.
Keluhan tambahan:
Sakit Kepala, Mual
Riwayat penyakit sekarang :
Pasien datang ke UGD RSUD Serang dengan keluhan Lumpuh pada keempat Ekstremitas ± 3
minggu smrs. Keluhan ini juga disertai sakit kepala sejak 2 bulan smrs, mual ± 1 bulan smrs.
Pasien mengalami penurunan nafsu makan sejak sakit. Riwayat trauma disangkal.
Riwayat penyakit dahulu :-
Motorik : 3 3
3 3
HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hematologi ( 5/11/2015)
Hb : 10,5 g/dL
Leukosit : 19.210/mm3 ( Meningkat )
Ht : 32,3 vol%
Trombosit : 490.000 ( Meningkat )
Kimia Darah (05/11/2015)
Albumin : 3 g/dL
SGOT : 29 U/L
SGPT : 14 U/L
Ureum : 15 mg/dL
Creatinin : 0,2 mg/dL
CT Scan
DIAGNOSIS
Quadraplegia ec Hidrosefalus ec Medulloblastoma
TERAPI
VP Shunt
PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad Bonam jika operasi
Quo ad functionam : dubia ad Bonam jika operasi
PEMBAHASAN
Berdasarkan gejala klinis maupun pemeriksaan CT Scan muncul diagnosis Quadraplegia
ec Hidrosefalus ec Medulloblastoma.
Di lakukan tindakan VP shunt untuk mengatasi Hidrosefalus dari pasien.
DAFTAR PUSTAKA