BABI

PENDAHULUAN

Chr
oni
cmyel
oid(
myel
ogenous)l
eukemi
amer
upakansut
umi
elopr
oli
fer
ati
f
neopl
asmadengani
nsi
den1-
2kasusper100.
000or
angdewasa,danper
kir
aan
mencapai15%dar
isel
uruhkasusbar
uyangt
erdi
agnosasebagail
eukemi
apada
or
angdewasa.Kel
ainansi
togenet
ikay umpaipadaChr
angkhasdi
j oni
cmyel
oid
l
eukemi
aadal
ahf
usidar
igenAbel
sonmur
inl
eukemi
a(ABL)padakr
omosom 9
dengan gen br
eakpoi
nt cl
ust
er r
egi
on (
BCR) pada kr
omosom 22,y
ang
menghasi
l
kanekspr
esidar
isuat
uonkopr
otei
nyangdi
namaiBCR-
ABL(
Jabourdan
Kant
ari
j
an,
2014)

Per
jal
ananpeny tchr
aki oni
cmyel
oidl
eukemi
ater
dir
idar
i3f
asey
ait
ufase
kr
oni
k,f
ase aksel
erasidan f
ase bl
ast
.Seki
tar85% pasi
en chr
oni
c my
eloi
d
l
eukemi
ater
diagnosapadaf
asekr
oni
kyangkemudi
anber
kembangmenj
adif
ase
aksel
erasi
danf
asebl
astset
elah3-
5tahun(
JabourdanKant
ari
j
an,
2014)

Pada t
ahun 1878,Neumann menj
elaskan sumsum t
ulang t
idak hany
a
mer
upakan t
empatpr
oduksiseldar
ah y
ang nor
malnamun j
uga mer
upakan
t
empatdi
manal
eukemi
aber
asaldanmenggunakani
sti
l
ahmy
elogenousl
eukemi
a
(
Mughal
danGol
dman,
2008)

My
elof
ibr
osi
s adal
ah keganasan pada sumsum t
ulang y
ang j
arang
di
dapat
kan.My
elof
ibr
osi
smer
upakan sal
ahsat
ukeganasany
angt
ermasukke
dal
am mi
elopr
oli
per
ati
fneopl
asmadi
manaselsumusum t
ulangy
angber
fungsi
mempr
oduksisel
-seldar
ahmengal
amiker
usakan.Denganmeni
ngkat
nyaj
ari
ngan
f
ibr
osa akan memper
ber
atanemi
a,cepatl
elah,mualdan pembesar
an or
gan
seper
that
idanl
i
mpa(
Tef
fer
iA,
2010)

My
elof
ibr
osi
s mer
upakan sal
ah sat
u penanda pr
ognost
ik bur
uk pada
chr
oni
cmy
eloi
dleukemi
a(kant
arj
i
an)Fi
brosi
spadasumsum t
ulang bi
asany
a
dapatdi
l
ihatdenganpewar
naansi
l
ver(
fi
broi
sret
ikul
i
n)at
aupewar
naant
ri
chr
ome

1
(
col
l
agenf
ibr
osi
s),
dimanaf
ibr
osi
sdapatmengi
ri
ngisuat
ukondi
sihemat
ologidan
nonhemat
ologyt
ermasukmy
eloi
ddanl
ymphoi
dneopl
asma,met
ast
asepada
kanker
,peny
aki
taut
oimun,hi
per
par
ati
roi
disme,def
isi
ensy v
itami
nD (
Tef
fer
i
A,
2010)

BABI
I
TI
NJAUANPUSTAKA

2.
1. Chr
oni
cMy
eloi
dLeukemi
a
2.
1.1 Def
eni
si
Chr
oni
c my
eloi
dleukemi
a mer
upakansuat
u kel
ainan mi
elopr
oli
fer
ati
f
kr
oni
kyangdi
tandaidenganmeni
ngkat
nyapr
oli
fer
asiseldar
iser
igr
anul
osi
ttanpa
kehi
l
angankemampuanny
aunt
ukber
dif
erensi
asi
.Padasedi
aanapusdar
aht
epi
dapatdi
j
umpaipeni
ngkat
anser
igr
anul
osi
tdanselpr
ekur
sori
mat
urgr
anul
osi
t.
(
Besa,
2016)

2.
1.2 Epi
demi
ologi
Angka kej
adi
an CML di
per
kir
akan 1-
1,5/
100.
000 popul
asi
.Di
per
kir
akan
seki
tar 700 kasus bar
u set
iap t
ahunny
a diI
nggr
is.
Puncak usi
a kej
adi
an
CMLadal
ah 50-
70 t
ahun,dengan sedi
ki
tlebi
h di
domi
nasiol
eh l
aki
-l
aki
.
(
Gol
dman,
2007)
.CMLdi
per
kir
akan mencapai15% dar
isel
uruh kasus l
eukemi
a
y
angada.Dat
ayangdi
per
olehdar
iAmer
ikaSer
ikatt
elahmencat
at6500kasus
bar
uCMLdit
ahun2015.Rat
a-r
atai
nsi
dendiAmer
ikaSer
ikatmenunj
ukkan1,
2per
100.
000 or
ang unt
uk l
aki
-l
akidan 1,
2 per100.
000 or
ang unt
uk per
empuan.
CMLbi
saj
ugamunculpadaanak-
anakdanr
emaj
a,denganper
kir
aankur
angdar
i
10%y
angmunculdiusi
aant
ara1-
20t
ahun.CMLhany
aber
kisar3%dar
isel
uruh
kasusl
eukemi
ayangt
erj
adi
padaanak-
anak.
(Li
esv
elddanLi
cht
man,
2016)

2.
1.3 Et
iol
ogi
danPat
ogenesa
2.
1. 1Phi
3. l
adel
phi
achr
omosomedanf
usi
genBCR-
ABL

2
 CMLmer
upakanpeny
aki
tleukemi
ayangper
tamakal
iber
hasi
ldi
temukan
peny
ebaby
angmendasar
iny
asampaiket
ingkatmol
ekul
ar.Padat
ahun1960
Nowel
ldanHunger
for
ddar
iUni
ver
sit
asdiPhi
l
adel
phi
aber
hasi
lmendeskr
ipsi
kan
hi
l
angny
alenganpanj
angdar
ikr
omosom 21at
au22padaduakasusdanmember
i
nama kr
omosom y
ang abnor nisebagaiPhi
mali l
adel
phi
a chr
omosome.(
von
Bubnof
f,etal
.,
2010;Li
esv
elddanLi
cht
man,
2016)Padat
ahun1973,JanetRowl
ey
mel
apor
kanbahwamat
eri
aly
anghi
l
angdar
ikr
omosom 22sebenar
nyabukanl
ah
hi
l
ang(
del
esi
)dar
isel
,mel
ainkanmengal
amit
ransl
okasikebagi
andi
staldar
i
l
engan panj
ang kr
omosom 9.Juml
ah mat
eriy
ang mengal
amit
ransl
okasike
kr
omosom 9di
per
kir
akansamadenganmat
eriy
anghi
l
angdar
ikr
omosom 22dan
t
erj
adi
nyapr
osest
ransl
okasii
nidi
predi
ksisei
mbang.Lebi
hjel aPhi
asny l
adel
phi
a
chr
omosomeadal
ahabnor
mal
i
tas pembent
ukankr
omosom y
angt
erj
adipada
kr
omosom9q34dan22q11,mel
aluipr
osest
ransl
okasir
esi
prokaldi
manauj
ung3’
genABLt
erl
epasdar
ikr
omosom 9danmenempelpadauj
ung5’genBCRdar
i
kr head t
omosom 22 ( otai
l
).Aki
batpr
oses i
nit
erj
adi
l
ah per
ubahan pada
kr
omosom 22y sebutdenganPhi
angdi l
adel
phi
achr
omosomeyangmer
upakan
f
usigen BCR-
ABL.Fusigen BCR-
ABL i
nil
ah y
ang mengkode suat
u pr
otei
n
gabungan y
ang ber
ukur
an 210kDa y sebutdengan p210BCR-ABL V y
ang di ang
di
hubungkan sebagaipeny
ebab ber
kembangny
a peny
aki
tCML.
(Mughaldan
Gol
dman,
2008;
Liesv
eldandLi
cht
man,
2016)

3
Gambar2.
1.Phi
l
adel
phi
achr
omosomedangenBCR-
ABL(
NCCN,
2016)

2.
1.3.
2Et
iol
ogi
Al
asanbagai
manahi
nggat
erbent a Phi
ukny l
adel
phi
achr
omosomehi
ngga
saati
nimasi
hbel
um di
ket
ahuipast
i.
Kej
adi
any
angpal
i
ngser
ingdi
kai
tkandengan
t
erj
adi
nyaCMLadal
ahpapar
andenganr
adi
asii
oni
sasi
.Sej
akt
ahun1950,suat
u
st
udicohor
tter
hadap120.
000or
angy
angber
tahanaki
batbom Hi
roshi
madan
Nagasaki di Jepang t
elah member
ikan i
nfor
masi pent
ing t
erkai
tradi
asi
l
eukemogenesi
s.Kebany
akanor
ang-
orangy
angber
tahant
erpapardengan l
ow
ener
gyγr
adi
ati
on.Kasusyangpal
i
ngcepatmeni
mbul
kanl
eukemi
aadal
ah3-
4
t
ahunset
elaht
erpapar
,denganpuncaki
nsi
densi
nya4t
ahunset
elaht
erpapar
.
Anak-
anakdengan usi
a<15 t
ahun padasaatkej
adi
an t
erpapardengan bahan
r
adi
asiadal
ah y
ang pal
i
ng ber
esi
ko t
inggit
erhadap kej
adi
an l
eukemi
ayang
di
i
nduksiol
ehr
adi
asi
.
Padasemuagol
onganusi
aef
ekr
adi
asit
idakdi
temukanl
agi
set
elah15t
ahunt
erpapar
.Padapasi
enanky
losy
ngspondy
li
ti
syangmendapat
t
erapispi
nali
rr
adi
ati
onr
esi
ko unt
uk t
erj
adi
nya CML meni
ngkathi
ngga 4,
61x.
Resi
kor
elat
ifunt
ukmender
it
aCMLj
ugameni
ngkatpadawani
tapender
it
aca
cer
vixy
angmendapatr
adi
oter
api
.(Gui
l
hotdanRoy
,2005)

2.
1.3.
3 Pat
ogenesa
Akt
ivi
tas t
yrosi
ne phosphopr
otei
n ki
nase dar
ipr
ot n p210BCR-ABLt
ei elah
di
hubungkan sebagai peny
ebab ber
kembangny
a peny
aki
t CML dengan
Phi
l
adel
phi
achr
omosomeyangposi
ti
f.
Ber
bedadenganpr
otei
nABL1y
angber
ada
dinucl
eus,pr
ot n p210BCR-ABL t
ei erl
etak disi
topl
asma dan mel
akukan bany
ak
i
nter apa komponen si
aksidengan beber gnalt
ransduct
ion pat
hways.
Dal
am
per
ananny
asebagaioncopr
otei
npr
ot np210BCR-ABLmemphosphor
ei il
asil
ebi
hdar
i
20pr
otei
n.(
Liesv
elddanLi
cht
man,
2016)
.
Mekani
smef
usigenBCR-
ABLdal
am meny
ebabkant
ransf
ormasimal
i
gnadi
duga
sebagai
ber
ikut:
(Dei
ninger
,etal
.,
2000)
1.Per
ubahanadhesi
padasel
str
omadanmat
ri
ksekst
rasel
ular
.

4
 2.Akt
ivasi
signal
mit
ogeni
k.
3.Ter
gangguny
apr
osesapopt
osi
s.

2.
1.4 FaseCML
Dal
am per
jal
ananpeny
aki
tny
aCMLt
erbagi menj
adit
igaf
ase(
tri
phasi
c)
y
angt
erdi
riat
as:(
vonBubnof
f,
etal
.,
2010;Mel
odanGol
dman,2006;Wet
zler
,et
al
.,
2010)
1.Fasekr
oni
k(i
ndol
ent
/st
abi
l
)dengankar
akt
eri
sti
khany
amempuny
aisedi
ki
t
gej
ala kl
i
nikdan r
ata-
rat
a ber
langsung sel
ama 3-
5tahun apabi
l
ati
dak
di
ter
api
.
2.Faseaksel
erasidengankar
akt
eri
sti
krespont
erapiy
angbur
ukdansemaki
n
bur
ukdal
am par
amet
erhemat
ologi
.
3.Fase bl
ast(
myel
oid at
au l
ymphoi
d)di
mana chr
oni
c my
eloi
dleukemi
a
ber
transf
ormasi menj
adi l
eukemi
a akut dan sul
i
t unt
uk di
ter
api
.
Tr
ansf
ormasimy
eloi
dlebi
h ser
ing t
erj
adi(
70%)dar
ipada t
ransf
ormasi
l
ymphoi
d(30%)
.

Tabel
2.1.
Kri
ter
iaunt
ukf
asekr
oni
kCML(
Rei
char
d,etal
.
,2009)
Lokasi Kr
it
eri
a

Dar
ahper
if
er Leukosi
tosi
s (
juml
ah l
eukosi
t>50x109/
L, r
ange 20-
9
500x10/
L)

Sel
uruh spekt
rum gr
anul
osi
tdan pr
ekur
sor
nya dengan
j
uml
ahbl
ast
<5%

Basophi
l
iaabsol
ut

Sumsum t
ulang Hi
per
sel
ular(bi
asany
a100%)

Di
domi
nasiol
ehser
igr
anul
osi
ti
k(M:
Erat
io>10:
1)dengan
spect
rum y
angsamadengandar
aht
epi

5
 Megakar
yosi
tkhasy
angkeci
ldanhi
pol
obus

Bl
ast
<5%

Tabel
2.2.
Kri
ter
iaunt
ukf
aseaksel
erasi
CML(
Arber
,etal
.
,2017)
Apabi
l
adi
temui
1at
aul
ebi
hdar
ikr
it
eri
ahemat
ologi
/si
togenet
ikber
ikutat
aupun
r
espont
erhadapTKI:

Leukosi
tyangr
esi
stenat
aumeni
ngkat Kr
it
eri
a“pr
ovi
si
onal
”respon t
erhadap
>10x109/
( L),t
idak r
espon t
erhadap TKI
:
t
erapi
 Resi
stensi
hemat
ologi
ter
hadap
Spl
enomegal
iyangper
sist
enat
au t
erapi
TKIper
tama(
ataugagal
ber
tambah,
tidakr
espont
erhadap mencapai
responhemat
ologi
t
erapi kompl
i
tset
elaht
erapi
TKI
per
tama)at
au
Tr
ombosi
tosi
syangper
sist
en
>1000x109/
( L),
ti
dakr
espont
erhadap  Di
j
umpai
indi
kasi
resi
stensi
t
erapi hemat
ologi
,si
togenet
ik,
atau
mol
ekul
arset
elahpember
ianTKI
Tr
ombosi
topeni
ayangper
sist
en
9
2sekuens
(
<100x10/
L),
ti
dakber
hubungan
dengant
erapi  Muncul
nya2at
au>mut
asi
pada
BCR-
ABL1sel
amat
erapi
TKI
≥20%basophi
lpadadar
aht
epi

10-
19%bl
astdi
dar
aht
epi
dan/
atau
sumsum t
ulang

Abnor
mal
i
taskr
omosom t
ambahan
padaPh+padasaatdi
agnosay
ang
t
ermasukkel
ainan“
maj
orr
out
e”

6
(
secondPh,
tri
somy8,
isochr
omosome
17q,
tri
somy19)
,compl
excar
yot
ype,
at
auabnor
mal
i
tas3q26.
2

Abnor
mal
i
taskr
omosom y
angl
ainy
ang
di
j padaPh+y
umpai angmuncul
sel
ama
t
erapi

Tabel
2.3.Kr
it
eri
aunt
ukf
asebl
astCML(
Rei
char
d,etal
.
,2009)
Lokasi Bl
ast

Dar
aht
epi Juml
ahbl
ast≥20%

Sumsum t
ulang Juml
ahbl
ast≥20%,
agr
egasi
atau
cl
ust
erbl
asty
angbesar

Ekst
ramedul
a Pr
oli
fer
asi
blast

2.
1.5 Di
agnosa
2.
1.5.
1 Gej
alaKl
i
nisdanPemer
iksaanFi
sik
Sebagi
an besarpasi
en CML t
erdi
agnosa pada f
asekr
oni
k.Dibeber
apa
negar
a,kej
adi
anCMLt
erdi
agnosasecar
ainsi
dent
al(
20-
40%)saatdokt
erumum
secar
arut
in mel
akukan pemer
iksaan dar
ah r
uti
n.Kebany
akan pasi
en CML i
ni
asi
mtomat
is pada saat t
erdi
agnosa (
~50%) dengan j
uml
ah l
eukosi
tyang
meni
ngkaty
angt
erdet
eksipadasaatpemer
iksaandar
ahr
uti
n.Pada70%pasi
en
y
angmemi
l
li
kikel
uhan padasaatt
erdi
agnosa,kel
uhany
angpal
i
ngser
ingadal
ah
mudahl
elah,mer
asakur
angenakbadan,t
idakt
ahant
erhadapakt
ivi
tasy
ang
ber
lebi
h,anor
eksi
a,abdomi
naldi
scomf
ort
,cepatkeny
ang(
ber
hubungandengan
spl
enomegal
i
),ber
atbadanber
kur
ang,ker
ingatber
lebi
h.Kel
uhan-
kel
uhandi
atas
t
idakbegi
tuj
elas,nonspesi
fi
kdanber
tahaponset
nya(
ber
minggu-
mingguhi
ngga

7
ber
bul
an-
bul
an)
.Kel
uhan y
ang j
arang namun bi
sa di
j
umpai adal
ah gej
ala
hi
per
met
abol
i
smemi
ri
pdengant
ir
otoksi
kosi
s(ker
ingatmal
am,
tidakt
ahanpanas,
penur
unanber
atbadan)
,goutar
thr
it
isakut
,pr
iapi
smus,t
inni
tusat
aupunst
upor
y
angdi
aki
bat
kanol
ehl
eukost
asi
s.Ny
eripadaper
utki
riat
asdanbahuki
risebagai
aki
batdar
iinf
arkspl Acut
een. efebr
il
eneut
rophi
l
icder
mat
osi
s(Sweetsyndr
ome)
j
ugadapatt
erj
adi
,mer
upakansuat
uinf
il
tr
atneut
rophi
lper
ivaskul
ardider
mis
dengangej
alademam di
ser
tail
esimakul
onodul
ary
angny
eripadapunggung,
l
engan,kakidanwaj
ah.
(JabourdanKant
ari
j
n,2014;
Li
esv
elddanLi
cht
man,
2016;
Mel
odanGol
dman,
2006;
Wet
zler
,etal
.,
2010)
Padapemer
iksaanf
isi
kbi
asadi
j
umpaiCdanspl
enomegal
i
.Spl
enomegal
i
di
j
umpaipadal
ebi
hkur
ang90% pasi
ensaatt
erdi
agnosa.Ukur
anspl
eenpada
spel
omegal
i mer
upakanper
tandasudahber
apal
amaf
asekr
oni
k t
erj
adi
,dan
bi
asany
aukur
anspl
eenl
ebi
hbesarpadapasi
endengankel
uhanl
elahdanker
ingat
.
Mengi
ngatukur
anspl
eenmer
upakan sal
ahsat
ufakt
orpr
ognost
iky
angpent
ing,
makaukur
an spl
een har
usdi
ukurdengan t
eli
ti
.(Li
esv
eld dan Li
cht
man,
2016;
Gui
l
hotdanRoy
,2005)
.

2.
1.5.
2 Pemer
iksaanPenunj
ang
a.Dar
ahLengkap
Pemer
iksaan dar
ah l
engkap y
ang bi
asa di
j
umpaiadal
ah l
eukosi
tosi
s,
anemi
a,dant
rombosi
tosi
s.Hemat
okr
itbi
asany
amenur
un,denganni
l
air
eti
kul
osi
t
nor
mal
.Juml
ahl
eukosi
tbi
asany
adi
atas25x109/
Ldanset
engahdar
ipasi
enCML
denganj
uml
ahl
eukosi
tlebi i100x109/
hdar L.(
vonBubnof
f,etal
.
,2010;Li
esv
eld
danLi
cht
man,
2016)
.Hi
tungj
eni
sleukosi
tmenunj
ukkanser
igr
anul
osi
tdar
isemua
t
ahapper
kembanganmul
aidar
ibl
astsampaikegr
anul
osi
tmat
ang.
Dar
i90kasus
chr
oni
cmy
eloi
dleukemi
ayang t
erdi
agnosaper
tamakal
idiUni
tHemat
ology
,
Uni
ver
sit
yofRochest
erMedi
calCent
re di
temukan ni
l
air
ata-
rat
a hi
tung j
eni
s
l
eukosi
tsebagaiber
ikut
;my
elobl
ast3%,pr
omy
elocy
te 4%,my
elocy
te 12%,
met
amy
elocy
te 7%,band 4%,neut
rophi
lsegmen 38% dar
i sel
uruh t
otal
l
eukosi
t.
Basophi
l3%,eosi
nophi
l2%.Ni
l
air
ata-
rat
ahemat
ocr
ity
ait
u31%danni
l
ai

8
r
ata-
rat
aleukosi
t160.
000/
µL.Tr
ombosi
tjugameni
ngkatpada50% pasi
endan
beber
apa mencapaihi
ngga l
ebi
h dar
i1.
000.
000/
µL.Juml
ah t
rombosi
tyang
r
endahkadang-
kadangj
ugat
erj
adipadaCML,y
angbi
samer
upakanper
tanda
t
elahj
atuhkef
aseaksel
erasiat
auf
asebl
ast
.Keadaani
nibi
asany
amenandakan
pr
ognosi
syangbur
uk.(
Liesv
elddanLi
cht
man,
2016;
Gui
l
hotdanRoy
,2005)

b.Sedi
aanApusDar
ahTepi
Padaf
asekr
oni
k,di
j
umpaigr
anul
osi
ti
kleukosi
tosi
s(bi a>50x109/
asany L
ange20x109–50x109/
denganr L)di
domi
nasi
olehkesel
uruhanspekt
rum gr
anul
osi
t
t
ermasukmy
elobl
astdanbasophi
l
ia.Di
j
umpaidomi
nasiselneut
rophi
lmat
ang
danj
ugapeni
ngkat
anper
sent
asemy
elocy
te.
Peni
ngkat
anper
sent
asemy
elocy
te
di
bandi
ngdenganmet
amy
elocy
t sebutdenganhi
edi atusl
eukemi
cusmer
upakan
t
anda pat
ognomoni
s pada pasi
en CML.Beber
apa pasi
en j
uga menunj
ukkan
eosi
nophi
l
ia.(
vonBubnof
f,
etal
.
,2010;
Liesv
elddanLi
cht
man,
2016)

c.Anal
i
saSumsum Tul
ang
Si
tol
ogisumsum t
ulangpadaf
asekr
oni
kbi
asany
ahi
per
sel
ular
,dengan
sel
ular
it
as75%-
90% bahkanaday
angmengat
akanhi
ngga100%,denganj
ari
ngan
l
emaky
angmenur
un.
Domi
nasiser
igr
anul
osi
ti
kdi
tandaidenganhadi
rny
asel
uruh
spekt
rum gr
anul
osi
tbeser
tapr
ekur
sor
nya.
Rasi
omy
eloi
dter
hadaper
ythr
oidant
ara
10:
1hi
ngga30:
1.Basophi
ldaneosi
nophi
ljugameni
ngkat
.Juml
ahmegakar
yosi
t
bi
asany
ameni
ngkatdanmemper
li
hat
kanmor
fol
ogiy
angabnor
mal
,yai
tul
ebi
h
keci
ldengan nukl
eus y
ang hi
pol
obus.
Prekur
sor er
ythr
oidj
uml
ahny
arel
ati
f
menur
unol
ehkar
enaekspansimasi
fdar
iser
igr
anul
osi
ti
k.Bl
astbi
asany
a<5%dar
i
sel
uruht
otalselber
int
i.Juml
ahbl
ast≥10% menunj
ukkanf
aseaksel
erasi
sdar
i
CML,sedangkan j
uml
ah bl
ast≥20% menunj
ukkan f
ase bl
astdar
iCML.
(von
Bubnof
f,etal
.,
2010;
Liesv
elddanLi
cht
man,
2016)
.

Seper
tiy
angdi
temukanpadapemer
iksaansi
tol
ogisumsum t
ulangj
uga
di
temukanpadahi
stol
ogisumsum t
ulang.
Meni
ngkat
nyaf
ibr
osi
sret
ikul
i
ndapat

9
t
erl
i
hatpada30-
40% pasi
en.Deposi
sij
ari
ngani
katber
hubungandenganukur
an
spl
eeny
angl
ebi
hbesar
,meni
ngkat
nyaper
sent
asebl
astpadadar
aht
epi
,kadarHb
y
angl
ebi
hrendah,dankel
ainansi
togenet
ikt
ambahandanbi
asany
apr
ognosi
s
y
angl
ebi
hjel
ek.(
vonBubnof
f,etal
.,
2010;
Liesv
elddanLi
cht
man,
2016)

Gambar2. 2.
.A.Gambar anCMLpadadar ahtepi.Jumlahleukosi tyangmeni ngkat.
Gambaran khas neut r
ophi limmat ur( myelocyte,met amy elocyte,band) dan
neutr
ophilmatur.B.Gambar anCMLpadadar aht epi
.Gambar ankhasneut rophi
l
i
mmat ur( myelocyt
e,met amy el
ocy te,band)danneut rophilmat ur.Ter l
ihatdua
basophi
l.Absolutebasophi l
iasel aludijumpaipadaCML.C.Gambar anCMLpada
sumsum t ul
ang.Juml ahleukosity angmeni ngkat.Gambar ankhasdar ineut rophi
l
i
mmat ure( my el
ocyte,met amy elocyte,band) dan neut rophi lmat ur.Ter li
hat
basophi
ldanduamy el
oblast .D.Sumsum t ulang.Hi perselular.Jar i
nganl emak
nampakber kur
ang.Gr anulopoiesisy anghebatdaner y
thropoiesi syangber kurang.
(Li
chtman’sAtl
asofHemat ology).

10
2.
1.6 Di
agnosaDi
fer
ensi
al
CML di
diagnosa di
fer
ensi
aldengan peny
aki
t mel
opr
oli
fer
ati
flai
nny
a
(
pol
ycy
themi
aver
a,essent
ialt
hrombocy
temi
a,pr
imar
ymy
elof
ibr
osi
s at
aupun
chr
oni
cneut
rophi
l
icl
eukemi
a),chr
oni
cmy
elomonocy
ticl
eukemi
a(CMML)dan
r
eact
ivel
eukocy
tosi
s.(
Liesv
elddanLi
cht
man,
2016)

2.
1.7 Penat
alaksanaan
2.
1.7.
1 Penat
alaksanaanf
asekr
oni
kCML
Ter (
apiTKITyr
osi
neKynaseI
nhi
bit
or)sej
auhi
nimer
upakant
erapii
nisi
al
y
angpal
i
ngbany
akdi
pil
i
hunt
ukf
asekr
oni
kCML.TKImer
upakansal
ahsat
uter
api
t
argetdi
manat
arget
nyaadal
ahpr
otei
nBCR-
ABLy
angmeny
ebabkansel
-selCML
t
umbuhdanber
kembang.Pr
otei
nBCR-
ABLy
angmer
upakansuat
uty
rosi
neki
nase
i
nidi
hasi
l
kan ol
eh gen abnor
malBCR-
ABL.TKImer
upakan obaty
ang dapat
membl
okpr
otei
nBCR-
ABLunt
ukmengi
ri
mkansi
gnaly
angmeny
ebabkansel
-sel
CMLber
kembang.TKIsangatbai
kunt
ukmengkont
rolCMLdal
am j
angkawakt
u
panj
ang.Ada3j
eni
sTKIy
angdi
pakaisebagai
ter
api
ini
sial
unt
ukf
asekr
oni
kCML.
I
mat
ini
b mer
upakan TKIy
ang per
tama y
ang di
sebutj
uga sebagaigener
asi
per
tamaTKI
.Sedangkanni
l
oti
nibdandasat
ini
bdi
sebutsebagaigener
asikedua
TKI
.(
NCCN,
2016)

11
 Gambar2.
3.Mekani
smeker
jaI
mat
ini
b(NCCN,
2016)

Tabel
2.4.Penat
alaksanaanf
asekr
oni
kCML(
NCCN,
2016)

Set
elahmendapatt
erapi
TKImakaakandi
nil
aibagai
manahasi
lat
aupunper
bai
kan
set
elahdi
ter
apiy
angdi
sebutdenganr
espont
erapi
.Fol
l
ow-
uppemer
iksaanj
uga
di
rekomendasi
kan unt
uk di
l
akukan set
elah memul
ai t
erapi TKI
.Ter
api i
ni
di
gunakanunt
ukmenget
ahuisej
auhmanakeber
hasi
l
ant
erapiat
aupunmengapa
t
erapit
idak ber
hasi
l
.Pemer
iksaanapa y
ang di
but
uhkan pada set
iap f
oll
ow-
up
ber
gant
ungpadasej
auhmanar
espont
erapi
tel
aht
ercapai
.(NCCN,
2016)

12
Tabel
2.5.Kat
egor
irespont
erapi
danr
elaps(NCCN,
2016)

13
Tabel
2.6.Fol
l
ow-
uppemer
iksaan(
NCCN,
2016)

2.
1.7.
2.Peni
l
aianr
espont
erapi
menggunakanqPCRdenganI
nter
nat
ional
Scal
e(I
S)
qPCR mer
upakan t
es pent
ing y
ang di
gunakan unt
uk menget
ahui
keber
hasi
l
ant
erapi
.Tesi
nidi
gunakanunt
ukmenget
ahuiapakaht
ujuanr
espon
t
erapi
tel
aht
ercapai
.DenganqPCRdapatdi
hit
ungj
uml
ahsel
yangmempuny
aigen
BCR-
ABL.Per
ubahankadarBCR-
ABLmer
upakani
ndi
kat
orakur
atunt
ukmeni
l
ai
r
espont
erapi
.Int
ernat
ionalScal
e(I
S)mer
upakanskal
ayangt
erst
andar
isasiunt
uk
mengukurdanmel
apor
kanhasi
lpemer
iksaanqPCR.DenganmenggunakanI
S
makar
espont
erapidapatdi
bandi
ngkanant
arasat
upasi
endenganpasi
enl
ainny
a
danant
arasat
ulabor
ator
ium denganl
abor
ator
ium l
ainny
a.(
NCCN,
2016)
I
S adal
ah basel
i
ne st
andarunt
ukBCR-
ABL 100%.Ar
ti
nya dar
i100 sel
di
j ABL.Log-
umpai100genBCR- reduct
ionar
ti
nyakadarBCR-
ABLt
elahber
kur
ang
dar
ijuml
ahbasel
i
ney
angdi
tet
apkan.Juml
ahsely
angmengandunggenBCR-
ABL
di
tul
i
sdal
am per
sent
ase.Sebagaicont
ohapabi
l
adi
l
apor
kanBCR-
ABL10% I
S
ar
ti
nyadar
iset
iap100seldi
j
umpai10sely
angmengandunggenBCR-
ABLdani
ni
di
sebutj l
uga1-ogr
educt
ion.Apabi
l
adi
kat
akanBCR-
ABL1%I
Sar
ti
nyadar
iset
iap
100 seldi
j
umpai1 sely
ang mengandung genBCR-
ABLdani
nidi
sebutj
uga

14
 l
sebagai2-ogr
educt
ion.Ber
kur
angny
akadarBCR-
ABLhi
ngga1% I
Sdapatj
uga
sebut sebagai compl
di ete cyt
ogenet
icr
esponse. Apabi
l
a dal
am pel
apor
an
di
j
umpaiBCR-
ABL0.
1%I
Sar
ti
nyaadal
ahdar
iset
iap1000seldi
j
umpai1sely
ang
mengandung gen BCR-
ABL dan i
nidi
sebut j l
uga sebagai3-og r
educt
ion.
Ber
kur
angny
akadarBCR-
ABLhi
ngga0.
1% I
Sdapatj sebutsebagaimaj
ugadi or
mol
ecul
arr
esponse.
(NCCN,
2016)

2.
1.7.
3.Penat
alaksanaanFaseAksel
erasi
CML
Sebel
um memul
ait
erapipada f
ase aksel
erasiper
lu di
l
akukan anal
i
sa
mut
asigenBCR-
ABL.Pemer
iksaani
niber
tuj
uanunt
ukmenget
ahuimut
asigen
bar
uyangmungki
nter
jadipadagenBCR-
ABLsel
amaper
jal
ananCMLbahkan
sel
ama pember
ian t
erapiCML.Ada empatpi
l
ihan t
erapiut
amaunt
uk f
ase
aksel
erasi
CML.(
NCCN,
2016)

Tabel
2.7.Penat
alaksanaanf
aseaksel
erasi
CML(
NCCN,
2016)

Adaempatpi
l
ihant
erapiunt
ukf
aseaksel
erasiCML.Pi
l
ihanper
tamay
ait
u
mendapatt
erapiy upacl
angber i
nicalt
ri
alCl
. i
nicalt
ri
almer
upakanpenel
i
tiany
ang
mempel
ajar
i bagai
mana suat
u t
erapi dapat di
ber
ikan dengan aman dan
ber
manf
aat
.(NCCN,
2016)

15
 Pi
l
ihankeduaadal
ahmemul
aiat
aupunmenukart
erapiTKI
.Apabi
l
apada
saatper
tamadi
diagnosapasi
enber
adadal
am f
aseaksel
erasiCMLdanbel
um
per
nahmendapatt
erapiTKIsebel
umny
amakaadaempatpi
l
ihanTKIy
angbi
sa
di
pakaiy
ait
uimat
ini
b(600mgsehar
i)
,dasat
ini
b(140mgsekal
isehar
i)
,ni
l
oti
nib
(
400mg2kal
isehar
i)
,at
aubusut
ini
b(500mgsekal
isehar
i)
.Namunapabi
l
aCML
ber
kembangmenj
adif
aseaksel
erasisel
amapember
iant
erapiTKI
,makapasi
en
dapat di
ber
ikan obat sel
ain i
mat
ini
b y
ang bel
um per
nah di
ber
ikan
sebel
umny
a.Pi
l
ihanbi
saber
upadasat
ini
b,ni
l
oti
nib,bosut
ini
b,danponat
ini
b.Hasi
l
dar
ianal
i
sa mut
asigen BCR-
ABL j
uga dapatmembant
u unt
ukpi
l
ihan t
erapi
.
TKI(
NCCN,
2016)
Pi
l
ihanket
igay
ait
umendapat
kankemot
erapiomacet
axi
ne.Namunobati
ni
di
pil
i
hapabi
l
apasi
enmengal
amir
esi
stenat
aupuni
ntol
eransidenganduaat
au
l
ebi
h TKI
.Pi
l
ihan t
erakhi
ryai
t kan al
u mendapat l
ogenei
c HCT pada CML yang
ber
kembangmenj
adi
faseaksel
erasi
sel
amapember
iant
erapi
TKI
.(NCCN,
2016)

2.
1.7.
4.Penat
alaksanaanFaseBl
astCML
Sebel
um memul
ait
erapipadaf
asebl
astCMLdapatdi
l
akukan anal
i
sa
mut ABLdancy
asigenBCR- tochemi
str
y.Seper
tiy
angki
taket
ahuif
asebl
astdapat
ber
upa ser
imy
eloi
d at
aupun l
ymphoi
d.Cyt
ochemi
str
y mer
upakan t
es y
ang
di
gunakanunt
ukmenget
ahuij
eni
sleukosi
tyangt
erl
i
batpadaf
asebl
astCML.Tes
i
nidi
per
lukanagardapatmenent
ukanpi
l
ihant
erapiy
angakandi
ber
ikanpadaf
ase
bl
astCML.Anal
i
sa mut
asigen BCR-
ABL j
uga di
per
lukan sebel
um memul
ai
t
erapi
.Denganmenemukanmut
asibar
uyangt
erj
adidapatdi
per
ti
mbangkant
erapi
TKIy
angakandi
pil
i
h.Mut
asibar
uyangt
erj
adidapatmembuatpr
otei
nBCR-
ABL
menj
adi
lebi
hat
aukur
angr
esi
stent
erhadapTKIt
ert
ent
u.(
NCCN,
2016)

Tabel
2.8.Penat
alaksanaanf
asebl
astCML(
NCCN,
2016)

16
2.
1.8Pr
ognosa
Dat
adar
iSwedi
shCancerRegi
str
ysel
ama36t ukkanr
ahunmenunj elat
ive
sur
vivalr
atesdar
isel
uruht
otalpender
it
aCMLmeni
ngkatdar
i0.
21padat
ahun
1973 -
1979,menj
adi0.
80 pada t
ahun 2001-
2008;di
mana i
mat
ini
b mul
ai
di
per
kenal
kandiSwedi
asej
akt
ahun2001.Penel
i
tianl
aindiSwedi
amencat
atdar
i
779pasi
enCMLdi imeansur
dapat vivalr
ati
odi5t
ahunhampi
rmendekat
i1.
0
unt
uky
angber
usi
a<60t
ahundan0.
9unt
uky
angber
usi
a60-
80t
ahun.Hany
a3%
y
angj
atuhkef
aseaksel
erasiat
auf
asebl
astdal
am kur
unwakt
u12bul
an.
Pasi
en
y
angl
ebi
htuar
esponny
alebi
hrendahpadasaatdi
ter
apipadaf
asekr
oni
kCML,
t
apiapabi
l ekamencapaicompl
amer etecyt
ogenet
icr
esponse,t
idak di
temukan
per
bedaandal
am t
ingkatmol
ecul
arr
esponse.
Beber
apaskal
adi
gunakanunt
uk
meni
l
aipr
ognost
ikCML,t
ermasukSokalscor
edanHasf
ordscor
eyangdi
nil
ai
padasaatpasi
enper
tamakal
idi
diagnosaCMLdenganmenggunakanbeber
apa
v
ari
abel
.(Li
esv
elddanLi
cht
man,
2016)
.

Tabel
2.9.Sokal
scor
edanHasf
ordscor
e

17
18
2.
2My
elof
ibr
ois

2.
2.1Def
eni
si

My
elof
ibr
osi
smer
upakansuat
ukel
ainany
angdi
hubungkandenganadany
a
t
imbunankol
agenber
lebi
handal
am sumsum t
ulang.Kel
ainani
nisecar
adef
eni
ti
f
mwer
upakan kel
ainan selst
em hemat
opoi
esi
s kl
onal
,di
hubungkan dengan
Chr
oni
c my
elopr
oli
fer
ati
ve di
sor
der
s(CMPD)
,di
mana adany
a hemat
opoi
esi
s
ekst
ramedul
armer
upakangambar
anmeny
olok.(
Mar
yono,
2007)

2.
2.2Et
iol
ogi

Peny
ebabmy
elof
ibr
osi
sbel
um di
ket
ahuidenagnj
elas.Ti
dakdi
temukanny
a
adany
afakt
orpencet
us.Secar
a epi
demi
ologiada beber
apa subdst
ansiy
ang
di
per
kir
akan sebagaipeny
ebab,mi
sal
nya:t
oluene,benzene,r
adi
asii
oni
sasi
.
Adany
a mut
asigen di
per
kir
an sebagaif
akt
orpencet
us y
ang mengaki
bat
kan
my
elof
ibr
osi
s.Abnor
mal
i
tassi
togenet
ikt
erny
atat
idakkonsi
stenseper
tihal
nya
per
ubahangenBCR/
ABLpadachr
oni
cmy
eloi
dleukemi
a,y
angdi
hadi
rkansebagai
kandi
datgenpent
ingpadapat
ogenesi
nya.Per
ubahant
ingkatmol
ekul
ert
erj
adi
nya
mi
elof
ibr
osi
sbel
um j
elassampai
sekar
angmasi
hdal
am penel
i
tian

Kel
ainankr
omosom seper
ti9p,20q-
,13q-
,tr
isomi8at
au9,at
aut
ri
somi
par
sial1q dapatdi
temukan pada pasi
en my
elof
ibr
osi
s,t
etapit
idak t
erdapat
si
togenet
iky
ang spesi
fi
kter
hadap peny
aki
tini
.Per
kembangan my
elof
ibr
osi
s
mungki
nber
hubungandenganabnor
mal
i
tasgenp53.Padaseki
tar50% pasi
en
my
elof
ibr
osi
smemper
li
hat
kanmut
asipadaj
anuski
nase(
JAK2V617F)(
Mar
yono,
2007)

2.
2.3Epi
demi
ologi

My
elof
ibr
osi
s mer
upakan suat
u kel
ainan dar
ah y
ang j
arang di
temui
(
2:1.
000.
000)dan 80% pender
it
any
a adal
ah or
ang di
ats 60 t
ahun.Dengan
pr
esent
asiy
ang l
ebi
h keci
l
,peny
aki
tinidapat meny
erang semua umur
.

19
My
elof
ibr
osi
smeny
eranggol
onganumurt
uaat
aumenengah,j
arangmengenai
usi
amuda(Lal
A2014)

2.
2.4Pat
ofi
siol
ogi

Mi
elof
ibr
osi
smer
upakanr
eaksisekundert
erhadaphemat
opoi
eti
kkl
onal
,
di
mana self
ibr
obl
astmensekr
esikol
agen y
ang akan di
akumul
asi
.Kol
agen
di
ti
mbundal
am r
uangekt
rasel
ulardanel
emnv
ascul
ardal
am sumsum t
ulang.
t
imbunankol
egenmeni
ngkatset
aradenganl
amany
apeny
aki
t,padamy
elof
ibr
osi
s
v
askul
ari
sasimeni
ngkat
.Luasny
aneov
askul
ari
sasiber
hubungandenganl
uasny
a
peny
aki
t.Hali
nimungki
n pent
ing t
erhadap t
imbul
nyaf
ibr
osi
s.Tr
ansf
ormi
ng
gr
owt
hfact
or(
TGF)
-βmer
upakanmedi
atorut
amat
erhadapakumul
asikol
agen
padamy
elof
ibr
osi
s.Si
toki
ninidi
sint
esaol
ehmegakar
iosi
tdanselendot
elseper
ti
hal
nyapadasy
stem monosi
t-
makr
ofag.(
TGF)
-βmer
upakanst
imul
usy
angpot
en
t
erhadapangi
ogenesi
s(Mar
yono2007)

Peni
ngkat
an v
askul
ari
sasii
niaki
bat adany
a neoangi
ogenesi
s kar
ena
r
angsangan f
akt
or angi
ogenet
ik y
ang di
picu adany
a sel ganas. Fakt
or
angi
ogenet
ikt
ersebutadal
ah basi
cfi
brobl
astgr
owt
hfact
or(
bFGF)danv
ascul
ar
endhot
eli
algr
owt
hfact
or(
VEGF)
,yangakanmemi
cuselendot
elunt
ukmi
grasi
,
pr
oli
fer
asidan membent
uk j
ari
ngan pembul
uh dar
ah pada t
empatt
ersebut
.
Di
str
ibusihemat
opoi
esi
sekst
ramedul
arpadamy
elof
ibr
osi
smel
i
bat
kanhat
idan
l
i
mpa (Di
bel
l
a,1997)

2.
2.5Gej
alakl
i
nisdant
anda

Pada25% kasusmy
elof
ibr
osi
sber
penampi
l
anasi
mtomat
isdal
am wakt
u
l
amameski
punt
anpat
erapi
,sehi
nggadi
agnosi
ster
li
hatpadapemer
iksaandar
ah
y
angabnor
malat
aut
erdapatspl
enomegal
i
.Gej
alakl
i
nispadaumumny
akel
elahan
ot
otdanpenur
unaber
atbadan(
7-39%)
,si
ndr
om hi
per
met
abol
i
k(demam,
ker
ingat
mal
am t
erdapat5-
20% pasi
en)
,per
dar
ahandanmemar
,ter
dapatmassadal
am
per
ut,goutdankol
i
krenalt
erdapat4-
6%,di
aredengansebaby
angt
idakj
elas

20
danny
erisubst
ernalkadang di
temukan.Anemi
ajuga ser
ing t
erj
adikar
ena
er
it
ropoi
esi
syang t
idak ef
ekt
if
. Di
mana kel
uhan i
ni dapat meny
ebabkan
l
emah,
sesak,
mudahl
elahdanpal
pit
asi
padapasi
en.

Spl
enomegal
iyangcukupbesarmer
upakanpenemuanf
isky
angut
ama.
Spl
enomegal
idapatmeni
mbul
kankel
uhanr
asat
idakny
amanper
utbagi
anki
ri
at
as pasi
en.Ser
tar
asa cepatkeny
ang.Sel
aini
tu,hepat
omegal
ijuga dapat
di
temukan pada separ
uh pasi
en ,2-
6% t
erdapat hi
per
tensipor
tal
,di
i
kut
i
ki
ompl
i
kasi asi
tes, v
ari
ses esophagus, per
dar
aha gast
roi
ntest
inal dan
ensepal
opat
ihepat
ic.Juga di
temukan pet
eki
e,ekhi
mosi
s dan l
i
mfadenopat
i
(
Spi
vak,
2008)

2.
2.6Pemer
iksaanl
abor
ator
ium

Padapemer
iksaandar
aht
epidi
dapat
kanseler
it
rosi
tber
bent
ukt
eardr
op
y
angdi
hubungkanadany
aer
it
rosi
tber
int
idal
am si
rkul
asi
,l
eukosi
tneut
rof
ili
mat
ur,
dan pl
atel
et besar abnor
mal
. Ret
ikul
osi
t meni
ngkat
,er
it
rosi
t pol
i
kromasi
,
f
ragment
asi
,danselt
argetj
ugaser
ingdi
temukan.Abnor
mal
i
tasmor
fol
ogii
ni
di
aki
bat
kanadany
aper
ubahanhemot
opoi
esi
s,bebasny
aselawaldar
isumsum
t
ulang,
danhemat
opoi
esi
sekst
ramedul
ar

Anemi
adenganHbkur
angdar
i10gr
/dLdi
temukanpada60%kasusy
ang
dapatt
erj
adiaki
bathemodi
l
usikar
enav
olumepl
asmay
angmeni
ngkat
,gangguan
pr
oduksi
sumsum t
ulangdanhemol
i
sis.

Mor
fol
ogianemi
apadamy
elof
ibr
osi
sti
dakkhas,padaumumny
aadal
ah
nor
mosi
ti
knor
mokr
om,dapatj
ugadi
j
umpaiani
sopoi
ki
losi
tosi
s.Juml
ahl
eukosi
t
padaumumny
ameni
ngkatpada50% kasus,di
i
kut
ieosi
nophi
l
iadanbasof
il
ia,
sedangkanj
uml
ahl
i
mfosi
tnor
mal
.Beber
apami
elobl
astdal
am si
rkul
asiper
ofer
dan neut
roi
lyang hi
per
segmen dapat di
temukan. Pada awal peny
aki
t
my
elof
ibr
osi
s dapat di
temukan t
rombosi
tyang meni
ngkat
.Namun sei
ri
ng
ber
tambahny
apr
ogr
esi
fi
taspeny
aki
t,dapatt
erj
adi
trombosi
topeni
a

21
 Dal
am si
rkul
asidapatdi
temukanmegakar
iosi
tyangut
uhat
aupuny
ang
mengal
amif
ragment
asi
.Namunf
ungsipl
atel
etser
ingt
idaknor
mal
.Koagul
asi
i
ntr
avascul
ardi
semi
nat
asubkl
i
nikdapatdi
temuipada15% pasi
en.Kadarasam
ur
atdanenzi
mlakt
atdehy
drogenasehampi
rsel
alumeni
ngkat
,menggambar
kan
adany
amassay
angber
lebi
handar
iselhemat
opoi
eti
cat
auadany
ahemat
opoi
eti
c
y
angt
idakef
ekt
if

Aspi
rasisumsum t
ulang pada umumny
ati
dak ber
hasi
l(dr
ytap)dan
memer
lukanbi
opsysumsum t
ulangunt
ukmenegakkandi
agnosi
smi
elof
ibr
osi
s.
Dar
ipemer
iksaan bi
opsy
,akan di
dapat
kan sumsum t
ulang y
ang hi
per
sel
uler
.
Gambar
anf
ibr
osi
shar
ust
erj
adipadasemuakasusmy
elof
ibr
osi
s.Padast
adi
um
awal
,fi
brosi
smi
nimaldanhy
per
plasi
asumsum t
ulangakanmenur
un.Si
nusoi
d
sumsum t
ulangakanmel
uas,
danakant
erj
adi
hemat
opoi
esi
sint
rav
ascul
ar.

Dar
ipemer
iksaanbi
opsi
,akandi
dapat
kansumsum t
ulangy
anghi
per
sel
uler
denganpeni
ngkat
anmegakar
iosi
t.Padagambar
anf
ibr
osi
shar
ust
erj
adipada
semuakasusmy
elof
ibr
osi
s.Padast
adi
um awal
,fi
brosi
smi
nimaldanhy
per
plasi
a
sumsum t
ulang mungki
nlebi
hjel
as.Apabi
l
ater
jadif
ibr
osi
syang massi
f,
sel
ular
it
assumsum t
ulangakanmenur
un,t
etapihy
per
plasi
amegakar
iosi
ttet
ap
ada.Si
nusoi
d sumsum t
ulang akan mel
uas dan akan t
erj
adihemat
opoi
esi
s
i
ntr
avascul
ar.Dat
amor
fol
ogidankl
i
nisdi
gabungkanunt
ukmendi
agnosi
sbandi
ng
my
elof
ibr
osi
sdanpeny
aki
tCMPD l
ainny
a.Ket
igael
emeni
nihar
usadaunt
uk
mendi
agnosi
s my
elof
ibr
osi
s, f
ibr
osi
s sumsum t
ulang, kel
ainan mor
fol
ogi
hy
per
plasi
asumsum t
ulang,
danhemat
opoi
esi
sekst
ramedul
ar.(
Spi
vak,
2008)

Tabl
e2.
10WHOcr
it
eri
aforpr
ePMF(
Arberetal
,
2016)

WHOpr
ePMFcr
it
eri
a

Maj
orcr
it
eri
a

1.Megakar
yocy
ticpr
oli
fer
ati
onandat
ypi
a,wi
thoutr
eti
cul
i
nfi
brosi
s.gr
ade1*
,

22
 accompani
ed by i
ncr
eased age-
adj
ust
ed BM cel
l
ular
it
y,gr
anul
ocy
tic
pr
oli
fer
ati
on,
andof
tendecr
easeder
ythr
opoi
esi
s

2.Notmeet
ingt
heWHOcr
it
eri
aforBCR-
ABL11CML,
PV,
ET,
myel
ody
spl
ast
ic
sy
ndr
omes,
orot
hermy
eloi
dneopl
asms

3.Pr
esenceofJAK2,CALR,orMPLmut
ati
onori
ntheabsenceoft
hese
mut
ati
ons,pr
esence ofanot
hercl
onalmar
ker
,† orabsence ofmi
nor
r
eact
iveBM r
eti
cul
i
nfi
brosi
s‡

Mi
norcr
it
eri
a

Pr
esenceofatl
east1oft
hef
oll
owi
ng,
conf
ir
medi
n2consecut
ivedet
ermi
nat
ions:

1.Anemi
anotat
tri
but
edt
oacomor
bidcondi
ti
on

2.Leukocy
t s>11x109/
osi L

3.Pal
pabl
espl
enomegal
y

4.LDHi
ncr
easedt
oabov
euppernor
mal
li
mitofi
nst
it
uti
onal
ref
erencer
ange

Di
agnosi
sofpr
ePMFr
equi
resmeet
ingal
l3maj
orcr
it
eri
a,andatl
east1mi
nor
cr
it
eri
on

Tabl
e2.
11WHOcr
it
eri
aforov
ertPMF(
Arberetal
,2016)

WHOov
ertPMFcr
it
eri
a

Maj
orcr
it
eri
a

1.Pr
esence ofmegakar
yocy
tic pr
oli
fer
ati
on and at
ypi
a,accompani
ed by
ei
therr
eti
cul
i
nand/
orcol
l
agenf
ibr
osi
sgr
ades2or3*

23
 2.Notmeet
ingWHO cr
it
eri
aforET,PV,BCR-
ABL11CML,my
elody
spl
ast
ic
sy
ndr
omes,
orot
hermy
eloi
dneopl
asms

3.Pr
esenceofJAK2,CALR,orMPLmut
ati
onori
ntheabsenceoft
hese
mut
ati
ons,pr
esenceofanot
hercl
onalmar
ker
,†orabsenceofr
eact
ive
my
elof
ibr
osi
s‡

Mi
norcr
it
eri
a

Pr
esenceofatl
east1oft
hef
oll
owi
ng,
conf
ir
medi
n2consecut
ivedet
ermi
nat
ions:

1.Anemi
anotat
tri
but
edt
oacomor
bidcondi
ti
on

2.Leukocy
t s>11x109/
osi L

3.Pal
pabl
espl
enomegal
y

4.LDHi
ncr
easedt
oabov
euppernor
mal
li
mitofi
nst
it
uti
onal
ref
erencer
ange

5.Leukoer
ythr
obl
ast
osi
s

Di
agnosi
sofov
ertPMFr
equi
resmeet
ingal
l3maj
orcr
it
eri
a,andatl
east1mi
nor
cr
it
eri
on

2.
2.7Penat
alaksanaan

My
elof
ibr
osi
smungki
ndapatdi
sembuhkandenganhemat
opoi
eikst
em cel
l
t
ranspl
ant
ati
on(
HSCT)
,tet
apiHSCTbi
asany
aber
hasi
lunt
ukpasi
enmuda.Ti
dak
adabent
ukt
erapil
ainunt
ukmemper
panj
angsur
viv
alat
aumencegahpr
ogr
esi
my
elof
ibr
osi
s.

Ter
apisupor
ti
fdi
arahkan l
angsung t
erhadap kompl
i
kasiy
ang t
erj
adi
.
Beber
apapasi
enasi
mpt
omat
isdanmemer
lukanobser
vasi
.Al
l
opur
inoldi
ber
ikan
unt
uk memper
tahankan asam ur
atdar
ah t
etap nor
mal
,unt
uk menghambat

24
nef
ropat
ia ur
at, r
enal kal
kul
i dan gout
. Tr
ansf
usi di
per
lukan unt
uk
memper
tahankan hi
tung dar
ah.Asam f
olatdi
per
lukan kar
ena ser
ing kej
adi
an
hemol
i
sis(Manohar
an1998)

2.
2.7.
1Al
l
ogeni
cHemat
opoi
eti
cSt
em Cel
l

Penel
i
tianmengenaiSt
em Cel
lakhi
r-
akhi
rinimengal
amibany
akkemaj
uan
sehi
nggadapatmember
ikanhar
apanbagiber
jut
a-j
utapasi
endenganber
bagai
peny
aki
t dar
isel
uruh duni
a,t
ermasuk mer
eka y
ang mempuny
aipeny
aki
t
hemat
ologi
.HumanSt
em Cel
lmer
upakansely
angmempuny
aipot
ensibesar
.
St
em Cel
ldapatber
ubah menj
adiber
bagaimacam bent
uk selser
ta dapat
mer
egener
asisely
angr
usakol
ehkar
enasuat
upeny
aki
tat
aupunkar
enai
njur
i.
Ada 2 car
a di
str
ibusi pada HSCT, per
tama st
em sel dapat l
angsung
di
i
mpl
ement
asi
kanpadaor
ganat
auj
ari
ngan.Keduast
em seldapatdi
i
njeksi
kan
mel
alui
pembul
uhdar
ah.

Hampi
rsemuapasi
enCMPDmungki
ndapatdi
sembuhkandenganHSCT.
Ter
bat
asny
a pendekat
an i
nikar
ena f
akt
orumurdan kondi
sipasi
en dengan
menggunakandonory
angcocokdanser
asidanmor
bidi
tasser
tamor
tal
i
tasy
ang
di
hubungkandenganpr
osedur
.Adany
afi
brosi
ssumsum t
ulangdanspl
enomegal
i
bukanl
ahhambat
anunt
ukHSCT.

HSCT seper
ti
nya mer
upakan sat
u-sat
uny
ater
apikur
ati
fyang cukup
pot
ensi
alpadamy
elof
ibr
osi
s.Padapasi
endenganusi
a<50t
ahun,y
angdi
ser
tai
denagananemi
a,di
dapat
kanadany
aabnor
mal
i
tassi
togenet
ikser
tadi
temukanny
a
selbl
ast(
>1%)dal
am dar
ahsebai
kny
aper
ludi
per
ti
mbangkanunt
ukdi
l
akukan
HSCT(
Kroger2009)

2.
2.7.
2Ter
api
Andr
ogenDanKor
ti
kost
eroi
d

Hor
mon andr
ogen dapatdi
ber
ikan pada anemi
a aki
batmy
elof
ibr
osi
s.
Dengan r
espon r
ate 29-
57%.Per
bai
kan spont
an mungki
n dapatt
erj
adipada
my
elof
ibr
osi
ssehi
nggar
espont
erhadap t
erapiper
ludi
anal
i
sasecar
acer
mat
.

25
Sebel
um t
erapidenganandr
ogen,
pri
aper
ludi
skr
ini
ngkel
enj
arpr
ost
atbai
ksecar
a
f
isi
k maupun dengan ant
igen spesi
fi
k unt
uk pr
ost
at,pada per
empuan per
lu
di
per
hat
ikanadany
afeel
vir
il
asi
.

Beber
apadosi
stel
ahmember
ikanhasi
lcukupbai
k,di
ant
arany
aandr
ogen
si
ntet
ikor
al:f
luoksi
mest
eron,dengandosi
s2-
3kal
i10mgsehar
i.Bi
l
ati
dakada
per
bai
kanset
elah3-
6bul
ant
erapi
,andr
ogenhar
usdi
hent
ikan.Beber
apapasi
en
y
ang t
idak mer
espon t
erhadap andr
ogen,kemungki
nan member
ikan r
espon
t
erhadappr
epar
atl
ain,kar
enaday
ahi
duper
it
rosi
tmemendekpadamy
elof
ibr
osi
s,
kemungki
nan kor
ti
kost
eroi
d adr
enalmemper
bai
kiday
a hi
dup er
it
rosi
s dan
memper
bai
kianemi
a.

Pr
edni
sonor
aldengandosi
s1mg/
kgBBsehar
i,member
ikanr
esponpada
25-
50% pasi
en.Dosi
sdi
mul
aidenganPr
edni
son30mg/
har
i,dengankombi
nasi
f
luoksi
mest
eron10mg2xsehar
i.Bi
l
ater
dapatr
esponset
eh1bul
ant
erapi
,dosi
s
Pr
edni
sondi
tur
unkansecar
ataper
ingof
f,sedangkanf
luoksi
mest
erondi
l
anj
utkan
(
Mar
yono2007)

2.
2.7.
3Kemot
erapi

Kemot
erapij
arangmember
ikanr
emi
sihemat
ologi
s,dant
idakmember
ikan
per
ubahansecar
aumum padamy
elof
ibr
osi
s,t
etapimungki
nsangatmember
ikan
per
bai
kan pada gej
ala. Kemot
erapi dapat mengur
angi spl
enomegal
i dan
hepat
omegal
idan memper
bai
kipenur
unan ber
atbadan,demam,dan ker
inga
mal
am sampai70% pasi
en ser
ta mengur
angil
eukosi
tosi
s,t
rombosi
tosi
sdan
anemi
a.

Kemot
erapiy
angper
nahdi
gunakan:busul
fan,mel
fal
an,6-
ti
oguani
ndan
hi
droxiur
ea.Padamy
elof
ibr
osi
spember
iankeot
erapihar
usl
ebi
hhat
i-
hat
ikar
ena
cender
ungt
erj
adit
oxi
csumsum t
ulang.Mi
sal
nyapember
ianbusul
fan2-
4mg/
har
i
sudahmer
upakandosi
smaksi
mum y
angdapatdi
ber
ikan.Pasi
enhar
usdi
moni
tor
secar
afr
ekuendankont
inu,
ter
utamabi
l
ati
mbul
sit
openi
a(Mar
yono2007)

26
2.
2.7.
4Ir
adi
asi

Padapasi
endenganhi
per
spl
eni
smemungki
ndapatmember
ikanr
espon
dengan i
radi
asispl
eni
k,t
erut
amabi
l
aadakont
rai
ndi
kasiunt
ukspl
enekt
omi
.
Hampi
rsemua pasi
en mengal
amiper
bai
kan kel
uhan ny
eridan >50% t
erj
adi
pengur
anganukur
anl
i
en.I
radi
asispl
eni
kakanmember
ikanper
bai
kansi
topeni
a,
di
ber
ikandenganf
raksi
keci
ldenganpemant
auanket
at.Dosi
sfr
aksi
15-
100cGy
,2
-
3x/
minggu.Hasi
lsement
arabar
udapatdi
l
ihatset
elahbeber
apabul
ant
erakhi
r
(
Mar
yono2007)

2.
2.7.
5Spl
enekt
omi

Spl
ekt
omidapatdi
piki
rkant
erhadappasi
eny
angr
efr
akt
ert
erhadapt
erapi
,
adany
ahi
per
tensipor
talat
augej
alaaki
bathi
per
spl
eni
sme.Spl
enekt
omipada
my
elof
ibr
osi
shar
ushat
i-
hat
ikar
enabi
ast
erj
adiadhesi
.Spl
enekt
omij
ugasul
i
t
di
l
akukankar
enat
inggi
nyar
esi
okper
dar
ahany
angsul
i
tdi
per
bai
kipr
eoper
ati
f,hal
i
nidi
sebabkanol
ehkar
enaadany
aDI
Cri
nganpadamy
elof
ibr
osi
s,y
angdi
tandai
dengankenai
kanD-
dimer(
Mar
yono2007)

2.
2.7.
6JAK I
nhi
bit
or

Januski
nasemer
upakanmer
upakansi
topl
asmi
cki
nasey
angmempuny
ai
per
anpent
ingdal
am hemat
opoi
eti
cnor
mal
.Ruxol
l
iti
nib,mer
upakanJAK1/
JAK2
i
nhi
bit
or mer
upakan kemot
erapi y
ang sudah di
set
ujui unt
uk pengobat
an
my
elof
ibr
osi
s.Adany
amut
asiJAK2di
temukanhampi
rpada50% pasi
eny
ang
mender
it
a my
elof
ibr
osi
s,di
mana halt
ersebutber
kont
ri
busipada pat
ofi
siol
ogi
peny
aki
tmy
elof
ibr
osi
s(War
dhana2011)

2.
2.8Kompl
i
kasi

My
elof
ibr
osi
sdapatmeny
ebabkanbeber
apakompl
i
kasi
:

1.Anemi
a

27
 2.Per
dar
ahan

3.I
nfeksi

4.Hi
per
uri
cemi
a

5.Spl
enomegal
i

6.Hi
per
rtensi
por
tal

Meski
pun t
idak ada si
stem st
agi
ng pada my
elof
ibr
osi
s,I
nter
nat
ional
pr
ognost
ic scor
ing sy
etem (
IPSS) menggunakan 5 f
akt
or r
esi
ko unt
uk
memper
kir
akansur
viv
al

 Usi
a≥65t
ahun

 Anemi
adenganHb≤10gr
/dL

 Di
j
umapi
gej
alaseper
tidemam,
ker
ingatmal
am at
aupunber
atbadan
ber
kur
ang

 Leukosi
tosi
sdenganpeni
ngkat
an≥30.
000/
micr
oL

 Si
rkul
asi
sel
blastset
idakny
a1%

Ber
dasar
kanI
PSS,pasi
ent
anpagambar
andi
atas,kecual
iusi
a,mempuny
ai
ni
l
aiket
ahananhi
dupy
angmedi
any
ait
ulebi
hdar
i10t
ahun.

28
 BABI
II
KESI
MPULAN

Chr
oni
cmy
eloi
dleukemi
amer
upakansuat
ukel
ainanmi
elopr
oli
fer
ati
fkr
oni
k
y
ang di
tandaidengan meni
ngkat
nya pr
oli
fer
asiseldar
iser
igr
anul
osi
ttanpa
kehi
l
angankemampuanny
aunt
ukber
dif
erensi
asiy
angdi
sebabkanol
ehf
usigen
BCR- Phi
ABL ( l
adel
phi
a chr
omosome)yang di
hasi
l
kan ol
eh t
ransl
okasit
(9;
22)
(
q34;
q11)
.
Kebany
akanpasi
enCMLasi
mtomat
isnamunbi
l
aadagej
alay
angt
imbul
bi
asany
aber
upacepatl
elah,ber
ker
ingat
,penur
unan ber
atbadan,spel
onomegal
i
y
angmeny
ebabkanabdomi
naldi
scomf
ort
.Padapemer
iksaandar
aht
epipasi
en
bi
asany
amenunj
ukkanl
eukosi
tosi
s,basophi
l
ia,
anemi
adant
rombosi
tosi
s.Anal
i
sa
sumsum t
ulangmenunj
ukanhi
per
sel
ulardenganmeni
ngkat
nyagr
anul
opoi
esi
s
dan ber
kur
angny
a er
it
ropoi
esi
s.Basophi
l dan eosi
nophi
l kemungki
nan j
uga
meni
ngkat
.Megakar
yosi
tnampakl
ebi
hkeci
ldanhi
pol
obusbi
l
adi
bandi
ngdengan
sumsum t
ulangnor
mal
.
CMLdi
bagikedal
am t
igaf
asey
ait
ufasekr
oni
k,f
aseaksel
erasidanf
ase
bl
ast
.Per
sent
asebl
astpadaf
asekr
oni
kkur
angdar
i5%,padaf
aseaksel
erasi6-

29
19% danpadaf
asebl
ast20% at
aul
ebi
h.Kebany
akanpasi
enber
adapadaf
ase
kr
oni
kCML.Respont
erapi
yangdi
nil
aipadaCMLadal
ahhemat
ologi
,si
togenet
ika,
danmol
ekul
ar.Ter
apit
argetTKIpadaCMLmampumengubahpr
ognosi
spasi
en
CMLmenj
adil
ebi
hbai
kdansaati
nimasi
hmer
upakanpi
l
ihanut
ama.Al
ogeni
k
HCTdapatdi
piki
rkanunt
ukpasi
enmudadanpasi
eny
angt
idakr
espont
erhadap
TKI
.
Mi
elof
ibr
osi
smer
upakanr
eaksisekundert
erhadaphemat
opoi
eti
kkl
onal
,
di
mana self
ibr
obl
astmensekr
esikol
agen y
ang akan di
akumul
asi
.Kol
agen
di
ti
mbundal
am r
uangekt
rasel
ulardanel
emnv
ascul
ardal
am sumsum t
ulang.
t
imbunankol
egenmeni
ngkatset
aradenganl
amany
apeny
aki
t,padamy
elof
ibr
osi
s
v
askul
ari
sasimeni
ngkat
.Luasny
aneov
askul
ari
sasiber
hubungandenganl
uasny
a
peny
aki
t.Hali
nimungki
n pent
ing t
erhadap t
imbul
nyaf
ibr
osi
s.Tr
ansf
ormi
ng
gr
owt
hfact
or(
TGF)
-βmer
upakanmedi
atorut
amat
erhadapakumul
asikol
agen
padamy
elof
ibr
osi
s.Si
toki
ninidi
sint
esaol
ehmegakar
iosi
tdanselendot
elseper
ti
hal
nyapadasy
stem monosi
t-
makr
ofag.(
TGF)
-βmer
upakanst
imul
usy
angpot
en
t
erhadapangi
ogenesi
s.
DAFTARPUSTAKA

Ar
ber
,D.
A.etal
.2017.The2016Rev
isi
onToTheWor
ldHeal
thOr
gani
zat
ion
Cl
assi
fi
cat
ionOfMy
eloi
dNeopl
asmsAndAcut
eLeukemi
a.Dal
am:Bl
ood.127(
20)
.
2391-
2393

Besa,E.
C. 2016.
Chr
oni
c My
elogenous Leukemi
a(CML)
.Medscape. [
onl
i
ne]
Av
ail
abl : emedi
e at cine.
medscape.
com/
art
icl
e/199425-
over
view[
Diunduh 11
Mar
et2017]

Di
bel
l
a,N.
J.Si
l
ver
stai
n,M.
N.Ef
fect of Spl
enect
omy On Ter Dr
op Shape
Er
ythr
ocy
teI
nAgnogeni
cMy
eloi
dMet
apl
asi
a

Dei
ninger
,M.
W.N.
,J.
M.Gol
dman,
J.V.
Mel
o.2000.Themol
ecul
arbi
ologyofchr
oni
c

30
my
eloi
dleukemi
a.Bl
ood.
.96(
10)
.3343-
3346.Av
ail
abl
eat
:www.
bloodj
our
nal
.
org.
[
Diunduh24Febr
uar
y2017]

Gol
dman, J.
M. 2007.
Chr
oni
c My
eloi
d Leukemi
a. Dal
am: ABC of Cl
i
nical
Hemat
ology
.Edi
siket
iga.
Edi
tor
.Pr
ovan,
D.Bl
ackwal
lPubl
i
shi
ng.22-
26.

Gui
l
hot
,F.dan L.
Roy
.2005.Chr
oni
c My
eloi
d Leukemi
a.Dal
am:Text
bookof
Mal
i
gnantHemat
ology
.Edi
sikedua.
Edi
tor
.Degos,
L.,D.
C.Li
nch,B.Lowenber
g.
Tay
lorandFr
anci
s.1157-
1170.

Jabour
,E.danH.Kant
ari
j
an.
2014.Chr
oni
cmy
eloi
dleukemi
a:2014updat
eon
di
agnosi
s,moni
tor
ing andmanagement
.2014.
Edi
tor
.Tef
fer
i,A.Amer
icanJour
nal
Hemat
ology
.89(
5).
547-
557.

Kr
ogerN,
MesaR.Choosi
ngbet
weenst
em cel
lther
apyanddr
ugsi
nmy
elof
ibr
osi
s
l
eukemi
a.2008.

Li
cht
man’
sAt
lasofHemat
ology
.Av
ail
abl
eat
:www.
acces.
medi
cine[
Diunduh5
Mar
et2017]

Li
esv
eld,J.
L.dan M.
A.Li
cht
man.2016.Chr
oni
cMy
elogenousLeukemi
a and
r
elat
ed di
sor
der
s. Dal
am: Wi
l
li
ams Hemat
ology
. Edi
si kesembi
l
an.
Edi
tor
.
Kaushansky
,K.
,
etal
.McGr
awHi
l
leducat
ion.1437-
1473.

Mar
yonoS.Mi
elof
ibr
osi
s.Dal
am:Sudoy
oAW,set
iohadiB,Al
wiI
,Si
madi
brat
a,
M.
Set
iat
i.BukuAj
arI
lmuPeny
aki
tDal
am.Jakr
ta.
2007

Manohar
a,A.Har
grv
a and Gor
dan S.Ef
fectof Chemot
her
apy o t
erdr
op
poi
ki
locy
tesandot
herper
ipher
albl
oodf
indi
ngsonmy
elof
ibr
osi
s.

Mughal
,T.
I.danJ.
M.Gol
dman.2008.Chr
oni
cMy
eloi
dLeukemi
a:ahi
stor
ical
pr
ospect
ive.Dal
am:Chr
oni
cMy
elopr
oli
ver
ati
veDi
sor
der
s.Edi
tor
.Mughal
,
T.Idan
J.
M.Gol
dman.I
nfor
maHeal
thcar
e.14-
30,
55-
65.

31
Nat
ionalCompr
ehensi
ve CancerNet
wor
k.Ver
sion 1.
2016.
NCCN Gui
del
i
nes f
or
Pat
ient
sChr
oni
cMy
elogenousLeukemi
a.[
Diunduh12Febr
uar
i2017]

Rei
char
d,K.
K.,R.
S.Lar
son,I
.Rabi
nowi
tz.2009.Chr
oni
cMy
eloi
dLeukemi
a.Dal
am
Wi
ntr
obe’
sCl
i
nicalHemat
ology
.Edi
sikeduabel
as.
Lippi
ncotWi
l
li
ams& Wi
l
kins.
2007-
2014

Spi
vakJL.Pol
i
ycy
temi
aVer
aandOt
herMy
elof
ibr
osi
sDi
seases.Dal
am:FauciAS,
Br
aunwal
dE,KasperDL,HauserSL,LongoDL.Har
isons’
sPr
inci
pleofi
nter
nal
Medi
cineVol
ume.
2008

Ver
stov
sekS,MesaRA,Got
li
nJetal
.Adoubl
e-bl
i
ndpl
acebo-cont
rol
l
edt
ri
alof
r
uxol
i
tini
bformy
elof
ibr
osi
s.2012

Tef
fer
i,
A.2010.HowITr
eatMy
elof
ibr
osi
sDal
am:
Blood3494-3504

Var
dimanJW>t
heWor
ldHeal
thOr
gani
zat
ion(
WHO)cl
assi
fi
cat
ionoft
hemy
eloi
d
neopl
asm.Bl
ood.2002

VonBubnof
f,N.etal
.2010.Chr
oni
cMy
eloi
dLeukemi
a.Dal
am:Chr
oni
cMy
eloi
d
Neopl
asi
asandCl
onalOv
erl
apSy
ndr
omes.Epi
demi
ology
,Pat
hophy
siol
ogyand
Tr
eat
mentOpt
ions.
Edi
tor
.Gr
eil
,R.etal
.Spr
ingerWi
enNewYor
k.117-
142.

War
dana,Dat
auE.
A,Rot
tyL.
W.A,Har
oenH.Al
l
ogeni
chemat
opoi
eti
cst
em selas
cur
ati
vet
reat
menti
nmy
elof
ybr
osi
s.I
ndonesJI
nter
nMed.
2011

32
 LAPORANKASUS

ANAMNESEPRI
BADI

Nama :
Ny.FA

Umur :
43t
ahun

Jeni
sKel
ami
n :
Per
empuan

Al
amat :
Ser
dangBedagai

Agama :
Isl
am

33
Sukubangsa :
Mel
ayu

MR :
725686

Tgl
masuk :
13Nov
ember2017

ANAMNESEPENYAKI
T

Kel
uhanUt
ama :Ny
eri
BAK

Tel
aah  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  
:Hali
nidi
alamiossej
ak1bul
ant
erakhi
r.Ny
eridi
rasakan
saatawal
,tengahdanakhi
rBAK.Ri
w.BAKber
dar
ah1har
i
y
ang l
alu.Ri
w.BAK ber
pasi
rat
au kel
uarbat
u di
sangkal
.
Ri
w.bat
ugi
njal(
+)denganr
iw.
oper
asibat
ugi
njal4t
ahun
y
angl
alu.Mual
(-)
,munt
ah(
-)
.Bat
uk

 
  
(-
).
Sesak(
-)
.Per
utsebel
ahki
rimembesar(
+),di
alamios
per
tamakal
i±8t
ahuny
angl
alu,kemudi
anosber
obat ke
dr
.Gi
noTan,
Sp.
PKdandi
nyat
akanmender
it
aCML.Awal
nya
osmendapatt
erapidar
idr
.Gi
noTan,
namunl
amakel
amaan
osmembel
isendi
riobatt
ersebutt
anpar
esepdar
idokt
er.Os
meny
esuai
kansendi
ridosi
sny
asesuaidengangej
alay
ang
di
alami
nya dan hasi
llabor
ator
ium.Per
utsebel
ah ki
rios
dapatmembai
kdanmembesarkembal
ibi
l
adosi
sobatos
di
kur
angi
.Lemas (
+).Pucat(
+).Ri
w.l
ebf
am dikul
i
t(+)
.
Hi
dungber
dar
ah(
-)
.Gusiber
dar
ah(
-)
.Ri
way
att
ransf
usi(
+)
diRSGr
andmedLubukPakam sebany
ak2kant
ongPRC.
Ny
eripadat
ulang(
-)
.Ri
w.ser
ingdemam (
+).Penur
unanBB
(
-)
.Ri
w.BAK mer
ah (
+).Ri
w.BAB hi
tam (
+).Ri
w.kont
ak
dengan bahan ki
mia(
+).Ri
w.mi
num j
amu (
-)
.Ossudah
di
l
akukan pemer
iksaan si
togenet
ik BCR-
ABL diKal
Gen

34
 Jakar
taat
asper
mint
aandar
idokt
erdiRSGr
anmedLubuk
Pakam padat
anggal9Nov
ember2017denganhasi
lBCR-
ABL Qual
i
tat
ive St
atus : b3a2 t
ranscr
ipt det
ect
ed
(
p210/
Maj
or br
eakpoi
nt Cl
ust
er r
egi
on)
. Namun hasi
l
pemer
iksaansi
togenet
iki
nit
idakdapatdi
ter
imaol
ehBPJS
unt
ukmendapat
kant
erapiCMLsehi
nggaosdi
konsul
kan
dar
ibagi
anHOM unt
ukdi
l
akuakanBMP gunakel
anj
utan
t
erapi
nya.

RPT :Ri
w.oper
asi
Bat
uGi
njal
diRSUPHAM t
ahun2012,
CML

RPO :Hy
drea,
Cyt
odr
ox,
Hidr
oksi
urea

St
atusPr
esent:

Sens :
ComposMent
is
TD :
120/
80mmHg
Nadi :
80x/
mnt
RR :
20x/
mnt
Temp : 40C
37,

Anemi
s(+)
,Ikt
eri
k(-
),Di
spnoe(
-)
,Si
anosi
s(-
),Oedem (
-)

Pemer
iksaanFi
si
k:

Kepal
a

Mat
a :
Konj
ungt
ivapal
pebr
ainf
eri
orpucat+/
+,scl
erai
kter
ik(
-)
T/
H/M :
Tidakadakel
ainan
Leher :
TVJR-
2cmH2O,
trakeamedi
al,
pembesar
anKGB(
-)

35
Thor
aks

I
nspeksi :
Simet
ri
snan/
kir
i
Pal
pasi :
SFki
ri=kanan
Per
kusi :
Bat
aspar
uhat
i:I
CRV/
VI
Auskul
tasi :
SP:
Vesi
kul
er,
ST:
-

Abdomen

I
nspeksi :
Simet
ri
smembesar
Palpasi :
Soepel
,Li
ent
erabamembesardi
Schuf
fnerV,
H/Rt
tb.Ny
eri
tekan(-
)
Per
kusi :
Tympani
Auskul
tasi :
Per
ist
alt
ik(
+)N
Ekst
resmi
tas:
bawah:
Lebam (
-)

Di
agnosi
sKer
ja:
Bat
ucet
akgi
njal
bil
ater
al
Hi
dronef
rosi
sri
nganbi
l
ater
al
CKDst
ageI
V

Ter
api
:BedRest

I
VFDNaCl
0.9% 20gt
t/i
makr
o

I
nj.Cef
tri
axone2gr
/24j
am perI
V

I
nj.Rani
ti
din50mg/
12j
am perI
V

I
nj.Ket
orol
ac30mg/8j
am perI
V

36
 Tr
ansf
usi
PRC2bag@125cc

Rencanacekl
ab:Dar
ahLengkap,
Uri
nal
i
sa,
KGDsewakt
u,RFT,
Elekt
rol
i
t

Konsul
ali
hHOM,
per
bai
kiKUol
ehTSi
nter
na,
Rawatber
samadenganTSi
nter
na

Pemer
iksaanLabor
ator
ium Tanggal
13Nov
ember2017

Pemer
iksaan Sat
uan Hasi
l Ruj
ukan

Hemat
ologi

Hemogl
obi
n g/
dL 6.
2 12–16

Er
it
rosi
t Jut
a/µL 2.
07 4.
10–5.
10

Leukosi
t /µL 122,
630 4,
000–11,
000

Hemat
okr
it % 20 36–47

Tr
ombosi
t /µL 76,
000 150,
000–
450,
000

MCV f
L 95 81–99

MCH Pg 30 27.
0–31.
0

MCHC g/
dL 31.
5 31.
0–37.
0

RDW % 21 11.
5–14.
5

Hi
tungJeni
s

Neut
rof
il % 75 50.
00–70.
00

Li
mfosi
t % 2 20.
00–40.
00

Monosi
t % 9 2.
00–8.
00

Eosi
nof
il % 0 1.
00–3.
00

37
 Basof
il % 0 0.
00–1.
00

Bl
ast % 3

My
elosi
t % 3

Met
amy
elosi
t % 5

Band % 3

NRBC 0.
2

Mor
fol
ogi

Er
it
rosi
t :
Nor
mokr
om ani
sopoi
ki
losi
tosi
s(st
omat
osi
t(+)
,teardr
op(
+),
ov
alosi
t(+)
)
Leukosi
t :
Blast(
+),
Immat
uregr
anul
osi
t(+)
Tr
ombosi
t :
Nor
mal
Kesan :
MPD

METABOLI
SME
KARBOHI
DRAT

KGDAdr
andom mg/
dL 110 <200

GI
NJAL

BUN mg/
dL 68 8–26

Ur
eum mg/
dL 146 18–55

Kr
eat
ini
n mg/
dL 2.
38 0.
7–1.
3

ELEKTROLI
T

Nat
ri
um mEq/
L 129 135–155

38
 Kal
i
um mEq/
L 5.
8 3.
6–5.
5

Kl
ori
da mEq/
L 98 96–106

URI
NALI
SIS

URI
NELENGKAP HASI
L RUJUKAN

War
na Kuni
ngker
uh Kuni
ng

Gl
ukosa Negat
if Negat
if

Bi
l
irubi
n Negat
if Negat
if

Ket
on Negat
if Negat
if

Ber
atJeni
s 1.
010 1.
005–1.
030

pH 6 5–8

Pr
otei
n Posi
ti
f2 Negat
if

Ur
obi
l
inogen Posi
ti
f Negat
if

Ni
tr
it Posi
ti
f Negat
if

Leukosi
t Posi
ti
f Negat
if

Dar
ah Posi
ti
f Negat
if

Sedi
menUr
ine:

Er
it
rosi
t 8–15 <3

Leukosi
t 50–70 <6

39
 Epi
tel 0–1 0–1

Cast Negat
if Negat
if

Kr
ist
al Negat
if Negat
if

Fol
l
owupt
gl14-
15Nov
ember2017

S :
Nyer
iBAK(
+),
demam (
-)
O :
Sens :
ComposMent
is
TD :
120/
80mmHg
Nadi :
80x/
mnt
RR :
20x/
mnt
Temp : 70C
36,
A :
CML
Bat
ucet
akgi
njal
bil
ater
al
Hi
dronef
rosi
sri
nganbi
l
ater
al
CKDst
ageI
V
P :
Ter
api :
-Ter
api
lai
ndi
ter
uskan
-Kul
turur
ine
-USGgi
njal
Pemer
iksaanLabor
ator
ium Tanggal
15Nov
ember2017

Pemer
iksaan Sat
uan Hasi
l Ruj
ukan

Hemat
ologi

Hemogl
obi
n g/
dL 8.
2 12–16

Er
it
rosi
t Jut
a/µL 2.
89 4.
10–5.
10

Leukosi
t /µL 69,
310 4,
000–11,
000

Hemat
okr
it % 26 36–47

Tr
ombosi
t /µL 79,
000 150,
000–

40
 450,
000

MCV f
L 90 81–99

MCH Pg 28.
4 27.
0–31.
0

MCHC g/
dL 31.
5 31.
0–37.
0

RDW % 18.
5 11.
5–14.
5

Hi
tungJeni
s

Neut
rof
il % 83 50.
00–70.
00

Li
mfosi
t % 3 20.
00–40.
00

Monosi
t % 4 2.
00–8.
00

Eosi
nof
il % 2 1.
00–3.
00

Basof
il % 0 0.
00–1.
00

Bl
ast % 1

My
elosi
t % 3

Met
amy
elosi
t % 4

NRBC 0.
1

Mor
fol
ogi

Er
it
rosi
t :
Nor
mokr
om ani
sosi
tosi
s
Leukosi
t :
Blast(
+),
Immat
uregr
anul
osi
t(+)
Tr
ombosi
t :
Nor
mal

Kesan :
MPD
KI
MIAKLI
NIK Sat
uan Ni
l
ai Ruj
ukan

HATI

Al
bumi
n g/
dL 3.
6 3.
5–5.
0

41
 METABOLI
SME
KARBOHI
DRAT

KGDAdr
andom mg/
dL 127 <200

GI
NJAL

BUN mg/
dL 80 8–26

Ur
eum mg/
dL 171 18–55

Kr
eat
ini
n mg/
dL 2.
18 0.
7–1.
3

ELEKTROLI
T

Nat
ri
um mEq/
L 131 135–155

Kal
i
um mEq/
L 5.
4 3.
6–5.
5

Kl
ori
da mEq/
L 95 96–106

I
MUNOSEROLOGI

Pr
ocal
cit
oni
n ng/
mL 0.
80 <0.
05

Fol
l
owupt
gl16-19Nov
ember2017

S :
Nyer
iBAK(
+),
demam (
-)
O :
Sens :
ComposMent
is
TD :
120/
70mmHg
Nadi :
80x/
mnt
RR :
20x/
mnt
Temp : 00C
37,
A :
CML
Bat
ucet
akgi
njal
bil
ater
al
Hi
dronef
rosi
sri
nganbi
l
ater
al

42
 CKDst
ageI
V
P :
Ter
api :
-Ter
api
lai
ndi
ter
uskan
-Hi
droxi
urea500mg2x1

Hasi
lkul
turur
ine19Nov
ember2017(
Mikr
obi
ologi
):

Di
j
umpai
bakt
eri
aer
ob:
E.Col
i
ESBL(
+)
>100.
000CFU/
mlur
inesi
gni
fi
cantbact
eri
a

Sensi
ti
vi
ty:

Di
skAnt
imi
kroba Bakt
eri

Ami
kasi
n S

Ampi
cil
l
in R

Cef
otaxi
me R

Cef
tazi
dime R

Cef
tri
axone R

Cef
oper
azone/Sul
bact
am S

Ci
prof
loxaci
n R

Dox
ycy
cli
ne R

Gent
amy
cin S

Lev
ofl
oxaci
n R

Mer
openem S

Of
loxaci
n R

Tr
imet
hopr
im/
Sul
famet
hoxa R

43
 zol
e

Nor
fl
oxaci
n R

Fol
l
owupt
gl20-22Nov
ember2017
S :
Nyer
iBAK(
+),
demam (
-)
O :
Sens :
ComposMent
is
TD :
110/
70mmHg
Nadi :
80x/
mnt
RR :
20x/
mnt
Temp : 00C
37,
A :
CML
BSK
I
SKkompl
ikata
AKIst
adI
njur
y
P :
Terapi :
-Ter api
lai
ndit
eruskan
-I
nj.Ceft
ri
axonaffdi
gant
iInj
.
Mer
openem 1gr
/12j
am perI
V
-I
nj.Ket
orol
acK/
P
-Bi
cnat3x2t
ab
-Al
l
opur
inol
1x1
Rencana:
BMP(
PK)

Pemer
iksaanLabor
ator
ium Tanggal
21Nov
ember2017

Pemer
iksaan Sat
uan Hasi
l Ruj
ukan

Hemat
ologi

Hemogl
obi
n g/
dL 8.
1 12–16

Er
it
rosi
t Jut
a/µL 2.
81 4.
10–5.
10

44
 Leukosi
t /µL 8,
800 4,
000–11,
000

Hemat
okr
it % 24 36–47

Tr
ombosi
t /µL 120,
000 150,
000–
450,
000

MCV f
L 85 81–99

MCH Pg 28.
8 27.
0–31.
0

MCHC g/
dL 33.
8 31.
0–37.
0

RDW % 18.
2 11.
5–14.
5

Hi
tungJeni
s

Neut
rof
il % 69 50.
00–70.
00

Li
mfosi
t % 10 20.
00–40.
00

Monosi
t % 2 2.
00–8.
00

Eosi
nof
il % 16 1.
00–3.
00

Basof
il % 0 0.
00–1.
00

Met
amy
elosi
t % 3

NRBC 0.
1

Ret
ikul
osi
t 1.
08 0.
2–2.
5

Mor
fol
ogi
Er
it
rosi
t :
Nor
mokr
om ani
sosi
tosi
s
Leukosi
t :
Immat
uregr
anul
osi
t(+)
Tr
ombosi
t :
Nor
mal
Kesan :
MPD

CoombsTest

45
  Di
rect :
Negat
if

 I
ndi
rect :
Negat
if

Hasi
lBMP
Si
fatt
ulangpadapunksi :
Biasa
Gumpal
anSumsum Tul
ang :
Cukup
Kepadat
anSumsum Tul
ang :
Nor
mosel
uler
Megakar
iosi
t :
Dij
umpai
Hi
sti
osi
t :
Tidakdi
j
umpai
Pl
asmosi
t :
Tidakdi
j
umpai
Ser
iGr
anul
osi
t :
Myel
obl
ast0.
75%,
Promy
elosi
t0.
5%,
Myel
osi
t1%,
Met
amy
elosi
t4%,
Neut
rof
ilst
ab1%,
Neut
rof
ilsegmen62.
5%,
Eosi
nof
il14.
25%,
Basof
il0%
Ser
iEr
it
roi
d :
Rubr
ibl
ast0%,
Pror
ubr
isi
t0%,
Rubr
isi
t1%
Met
arubr
isi
t1%
SeriLi
mfoid :
Limf
obl
ast0%,
Prol
imfosi
t0%,Limfosi
t12.5%
Plasmosi
t :
0%
SeriMonosit :
Monobl
ast0%,
Promonosit0%,Monosi
t1.5%

HI
TUNGJENI
S400SELBERI
NTI

0–3 St
em Cel
l :
0.00 % 0-1 Li
mfobl
ast :
0 %
0–1 My
elobl
ast :
0.75 % 5–15 Li
mfosi
t :
12.
5 %
1–5 Promy
elosi
t : 0–1 Monobl
ast :
0 %
0.
5 %
Pr
omonosi
t :
0 %
2–10 My
elosi
t :
1 %
0–6 Monosi
t :
1.5 %
5–15 Met
amy
elosi
t :
4 %
0–1 Rubr
ibl
ast :
0 %
10–40 Neut
rof
ilSt
ab :
1 %
1–4 Pr
orubr
isi
t :
0 %

46
10–30 Neut
rof
ilSegmen :
62.
5 % 5–10 Rubr
isi
t :
1 %
0–3 Eosi
nof
il :
14.
25 % 10–20Met
arubr
isi
t :
1 %
0–5 Basof
il :
0 %
SmudgeCel
l :
(+)
0–1 Pl
asmosi
t :
0 %

Kesi
mpul
an:Padapemer
iksaandar
aht
epidi
dapat
ikadarHb8.
1g/
dL,Leukosi
t
8,
800/
μL,Tr
ombosi
t120,
000/
μL.Mor
fol
ogidar
ah t
epidi
j
umpai
gambar
aner
it
rosi
tnor
mokr
om ani
sopoi
ki
losi
tosi
s,di
j
umpaibent
uk
t
ear dr
op (
++)
,el
i
ptosi
t,sf
erosi
t;gambar
an l
eukosi
t di
j
umpai
I
mmat
ure gr
anul
e di
j
umpai
;gambar
an t
rombosi
tnor
mal
.Pada
pemer
iksaan sumsum t
ulang di
dapat
kan gambar
an gumpal
an
sumsum t
ulang cukup,kepadat
an sumsum t
ulang hi
per
sel
uler
.
Di
j
umpaipeni
ngkat
anpadaser
iMy
eloi
ddenganNeut
rof
ilsegmen
62.
5%danEosi
nof
il14.
25%.

M:
Erat
io=49:
1

Kesan:
Chr
oni
cMy
eloi
dLeukemi
a,dengant
anda-
tandacondongmenj
adi
My
elof
ibr
osi
s

47
Fol
l
owupt
gl23-27Nov
ember2017

S :
Nyer
iBAK(
+),
demam (
-)
O :
Sens :
ComposMent
is
TD :
110/
70mmHg
Nadi :
80x/
mnt
RR :
20x/
mnt
Temp : 00C
37,
A :
CML
Nef
rol
i
tiasi
s
I
SKkompl
i
kat
a
P :
Ter
api :
-Ter
api
lai
ndi
ter
uskan
-Hi
droxi
urea2x2t
ab
-Gl
i
vec400mg1x1

Pemer
iksaanLabor
ator
ium Tanggal
24Nov
ember2017

KI
MIAKLI
NIK Sat
uan Ni
l
ai Ruj
ukan

GI
NJAL

48
 BUN mg/
dL 29 8–26

Ur
eum mg/
dL 62 18–55

Kr
eat
ini
n mg/
dL 1.
62 0.
7–1.
3

ELEKTROLI
T

Nat
ri
um mEq/
L 131 135–155

Kal
i
um mEq/
L 3.
7 3.
6–5.
5

Kl
ori
da mEq/
L 98 96–106

Hasi
lUSGgi
njal
:(27Nov
ember2017)

 Sesuai
gambar
anacut
epy
elonef
ri
ti
s

 Bi
l
ater
alnef
rol
i
tiasi
s+Hi
dronef
rosi
s(L)r
ingan

 Acut
ecy
sti
ti
s+Vesi
col
i
thi
asi
s

Fol
l
owupt
gl28-29Nov
ember2017

S :
Nyer
iBAK(
+)mal
am har
i,demam (
-)
O :
Sens :
ComposMent
is
TD :
110/
70mmHg
Nadi :
80x/
mnt
RR :
20x/
mnt
Temp : 00C
37,
A :
CML
Nef
rol
i
tiasi
sbi
l
ater
al
Hi
dronef
rosi
sri
ngan
Acut
ecy
sti
ti
s+v
esi
col
i
thi
asi
s
P :
Ter
api :
-Ket
opr
ofensup100mg1x
1(mal
am)
-MST2x15mg

49
 -Gl
i
vec400mg1x1
-Bi
cnat3x2t
ab
-Al
l
opur
inol
1x300mg

Fol
l
owupt
gl30Nov
ember2017
S :
Nyer
i(+)
↓↓
O :
Sens :
ComposMent
is
TD :
110/
70mmHg
Nadi :
80x/
mnt
RR :
20x/
mnt
Temp : 50C
36,

A :
CML
Nef
rol
i
tiasi
sbi
l
ater
al
Hi
dronef
rosi
sri
ngan
Acut
ecy
sti
ti
s+v
esi
col
i
thi
asi
s
P :
Ter
api :
-PBJ
-Gl
i
vec400mg1x1
-Bi
cnat3x2t
ab
-Al
l
opur
inol
1x300mg

50
51