A.

Definisi

Atresia Bilier merupakan sebuah peradangan kolangiopati pada bayi yang menghasilkan fibrosis
progresif dan obliterasi pada saluran empedu ekstrahepatik dengan penyebab pastinya belum
diketahui (Wildhaber, 2012).

Atresia Bilier merupakan obstruksi total aliran getah empedu yang disebabkan oleh destruksi
atau tidak adanya sebagian saluran empedu ekstrahepatik. Atresia Bilier merupakan satu-satunya
penyebab kematian karena penyakit hati pada awal usia kanak-kanak (akibat sirosi bilier yang
bersifat progresif dengan cepat) dan 50-60% anak-anak yang dirujuk untuk menjalani
transplantasi hati merupakan pasien atresia bilier (Hull, 2008).

Atresia Bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus
bilier ekstrahepatk yang menyebabkan hambatan aliran empedu akibatnya di dalam hati dan
darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk.

B. Klasifikasi

Tipe I : Obliterasi dari duktus kholedekus, duktus hepatikus normal.

Tipe II : Atresia duktus hepatikus dengan struktur kistik tampa pada daerah porta hepatis

Tipe III : Pada lebih 90% pasien, atresia pada duktus hepatikus kiri dan kanan setinggi porta
hepatis. Variasi ini tidak boleh dibingungkan dengan hipoplasia duktus biliaris intra hepatal,
yang tidak dapat dikoresi dengan pembedahan.

C. Etiologi

Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa
faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18,
dan 21; serta terdapat anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagia besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa
karena infeksi atau iskemi.

Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat
lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.

Atresia Bilier bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada
bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia Bilier
kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau
sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang memicu dapat mencakup satu atau kobinasi dari
faktor-faktor prediposisi berikut :

- Infeksi virus atau bakteri

 - Masalah dengan sisten kekebalan tubuh
- Komponen abnormal empedu
- Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
- Hepatocelluler dysfunction

D. Anatomi & Fisiologi

Sistem bilier terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung empedu, dan
struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu. Berikut ini urutan
transportasi empedu :

- Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, dikunpulkan oleh sistem saluran yang
mengalir dari hati melalui saluran hati kanan dan kiri
- Saluran ini akhirnya mengalir ke saluran hepatik umum
- Duktus hepatik kemudia bergabung dengan duktus sistikus dari kantung empedu
untuk membentuk saluran empeduumu, yang berlangsung dari hati ke duodenum
- Sekitar 50% dari empedu yang dihasilkan oleh hati yang pertama disimpan di kantung
empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat dibawah hati.
- Ketika makanan dikonsumsi, kontrak kantung empedu dan rilis disimpan empedu ke
duodenum untuk membantu memecah lemak.

Fungsi utama sistem bilier yaitu :

- Untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
- Untuk membantu dalam percernaan dengan pelepasan terkontrol empedu

Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah, kolestrol, dan
garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati intuk melakukan dua fungsi utama yaitu
untuk membawa pergi limbah dan untuk memecah lemak selama pencernaan.
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak.
Empedu yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran adalah apa yang memberikan
kotoran warna gelapnya coklat. (Tim Ohio State University,2011)

F. Patofisiologi

Atresia Bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan
progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan
tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik
juga menyebabkan obstruksi aliran empedu.

Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia terkonjungsi yang

disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi
total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah
sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pankreas,
karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.

Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari
hati ke kantung empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan
empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila
asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirhosis. Kemudia
terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang
akan mengakibatkan gagal hati.

Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Bilirubin
yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai
kulita dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning.

Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly. Karena
tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat
diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D, E, K dan gagal tumbuh.

Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap tubuh.
Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak didalam tubuh,
kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi mengonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam
lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual,
muntah, dan masalah hati dan jantung.

Pada tipe III yang sering terjadi adalah fibrosis yang menyebabkan obliterasi yang komplit
sebagian sistem biliaris ekstra hepatal. Dukus Biliaris intra hepatal yang enuju porta hepatis
biasanya pada minggu pertama kehidupan tampak aten tetapi mungkin dapat terjadi kerusakan
yang progresif. Adanya toksin didalam saluran empedu menyebabkan kerusakan saluran empedu
ekstrahepatis. Identifikasi dari aktifitas inflamasi dan kerusakan atresia sistem bilier
ekstrahepatal tampaknya merupakan lesi yang didapat.
Walaupun tidak dapat diidentifikasi faktor penyebab secara khusus tetapi infeksi merupakan
faktor penyebab trutama isolasi dari atresia bentuk neonatal. Banyak penelitian yang menyatakan
peninggian titer antibodi reivirus tipe 3 pada penderita atresia biliaris dibandingkan dengan yang
normal. Virus yang lain yang sudah diimplikasi termasuk rotavirus dan cytomegali virus.
Daftar Pustaka

https://www.researchgate.net/publication/312260437_Peran_Operasi_Kasai_pada_Pasien_Atresi
a_Bilier_yang_Datang_Terlambat

Hull, David. 2008. Dasar-Dasar Pediatri Ed. 3. Jakarta : EGC

http://jurnalmka.fk.unand.ac.id/index.php/art/article/viewFile/61/58

http://eprints.undip.ac.id/50762/3/Novita_Ikbar_K_22010112130097_Lap.KTI_Bab2.pdf