OTOSKLEROSIS
Oleh :
Agung Adi Saputra, S.Ked
10542 0495 13
Pembimbing :
dr. Yunida Andriani,Sp.THT
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
2018
KATA PENGANTAR
Assalamualaikum Wr. Wb
Syukur alhamdulillah penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat
dan karunia-Nya, sehingga penulisan laporan kasus ini dapat diselesaikan. Shalawat serta salam
semoga selalu tercurahkan kepada Baginda Besar Nabi Muhammad SAW.
Referat berjudul “Otosklerosis” ini dapat terselesaikan dengan baik dan tepat pada waktunya
sebagai salah satu syarat dalam menyelesaikan Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu THT. Secara
khusus penulis sampaikan rasa hormat dan terima kasih yang mendalam kepada dr. Yunida
Andriani,Sp.THT selaku pembimbing yang telah banyak meluangkan waktu dengan tekun dan
sabar dalam membimbing, memberikan arahan dan koreksi selama proses penyusunan tugas ini
hingga selesai.
Penulis menyadari bahwa penyusunan laporan kasus ini belum sempurna adanya dan memiliki
keterbatasan tetapi berkat bantuan dan dorongan dari berbagai pihak, baik moral maupun material
sehingga dapat berjalan dengan baik. Akhir kata, penulis berharap agar laporan kasus ini dapat
memberi manfaat kepada semua orang.
Penulis
OTOSKLEROSIS
A. PENDAHULUAN
Proses pendengaran ialah salah satu fungsi yang penting dalam kehidupan. Saat ini
banyak gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan dalam mendengar yaitu salah satunya
otosklerosis. Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada orang
dewasa. Otosklerosis merupakan gangguan autosomal dominan yang terjadi pada pria maupun
wanita dan mulai menyebabkan tuli konduktif progresif pada awal masa muda.1 Pada tahun
1881 Von Troltsch menemukan ketidaknormalan di mukosa telinga tengah pada penyakit ini
dan beliau yang pertama kali memberi istilah penyakit ini dengan otosklerosis. Politzer pada
tahun 1893, menjelaskan dengan benar mengenai otosklerosis sebagai penyakit primer dari
kapsul otik bukan hanya sebagai peristiwa inflamasi penyakit telinga saja.2,3
Otosklerosis adalah salah satu dari bentuk hilangnya pendengaran pada orang dewasa
yang belum umum ditemukan, dengan prevalensi 0,3-0,4% pada Kaukasian. Prevalensinya
rendah pada orang kulit hitam, dan Asia, mengenai kira-kira 9% populasi orang kulit putih
dan 1% populasi orang kulit hitam di seluruh dunia. Selain itu angka insiden di Indonesia
belum pernah dilaporkan, tetapi telah dibuktikan penyakit ini ada pada hamper semua suku
bangsa di Indonesia termasuk warga keturunan Cina, India, dan Arab. Perempuan terkena dua
digantikan oleh tulang berongga yang baru dan mengandung banyak pembuluh darah. Tulang
baru tersebut cenderung tumbuh melebihi labirin tulang yang normal. Otosklerosis dapat
menyebabkan fiksasi progresif kaki stapes pada tingkap lonjong (oval window). Hal ini
menyebabkan tuli konduktif yang progresif. Sebagian besar pasien otosklerosis mengalami
tuli unilateral atau bilateral pada masa dewasa muda. Walaupun tuli akibat otosklerosis
biasanya konduktif, koklea juga dapat terkena, sehingga mengakibatkan tuli sensorineural.
campuran.4
B. ANATOMI DAN FISIOLOGI
ANATOMI
1. Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran
tympani. Telinga luar atau pinna merupakan gabungan dari tulang rawan yang diliputi
kulit. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga (meatus
akustikus eksternus) berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga
bagian luar, di sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar
keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam hanya
sedikit dijumpai kelenjar serumen, dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari
tulang. Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang
telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut Pars
flaksida (Membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membrane propia).
Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang
telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran
napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari
serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier dibagian luar dan
sirkuler pada bagian dalam. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada
sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan timbulnya reflek cahaya yang
berupa kerucut.5
Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran dengan menarik garis searah dengan
prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga
Didalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yang tersusun dari luar
kedalam, yaitu maleus, inkus, dan stapes. Tulang pendengaran didalam telinga tengah
saling berhubungan . Prosesus longus maleus melekat pada membrane timpani, maleus
melekat pada inkus dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada tingkap lonjong
persendian. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Ditempat ini terdapat
aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum
mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah
3. Telinga Dalam :
Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran
dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea
Kanalis semi sirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk
lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli
sebelah atas, skala timpani sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis)
diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media
berisi endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membrane vestibuli (Reissner’s
membrane) sedangkan dasar skala media adalah membrane basalis. Pada membran ini
terletak organ corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang
disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri
dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis corti, yang membentuk organ corti.5
FISIOLOGI PENDENGARAN.
Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energy bunyi oleh daun telinga
dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang kekoklea. Getaran
rangkaian tulang pendengaran yang akan mengimplikasi getaran melalui daya ungkit
tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap
lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang
akan menimbulkan gerak relative antara membran basilaris dan membran tektoria.
stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion
bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel
spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi kaku dan tidak dapat
D. EPIDEMIOLOGI
berkulit hitam dengan persentasi pada orang putih sekitar 8-10% ,sedangkan pada
orang hitam sekitar 1%. Selain itu, insidensi pada orang Asia sangat rendah terutama
pada orang Cina dan Jepang. Perempuan dan laki-laki memiliki ratio 2:1. Prevalensi
pasien otosklerosis jika berdasarkan umur lebih sering pada usia usia antara 20-30
tahun dan jarang ditemukan pada usia dibawah 10 tahun dan diatas 45 tahun.7
E. KLASIFIKASI
a. Otosklerosis stapedial.
umumnya banyak dijumpai. Lesi ini dimulai dari depan oval window dan area ini
disebut ‘fissula ante fenestram’. Lokasi ini menjadi predileksi (fokus anterior). Lesi
ini bisa juga dimulai dari belakang oval window (fokus posterior), disekitar garis
annular yang bebas (tipe biskuit). Kadang-kadang bisa menghilangkan relung oval
b. Otosklerosis koklear.
Otosklerosis koklear melibatkan region sekitar oval window atau area lain
c. Otosklerosis histologi.
Tipe otosklerosis ini merupakan gejala sisa dan tidak dapat menyebabkan
F. ETIOLOGI
seperti faktor herediter, endokrin, metabolik, infeksi measles, vaskuler autoimun, tapi
semuanya tidak bisa dibuktikan proses terjadinya secara pasti. Dari bebrapa penelitian
satu gen yang menunjukkan fenotipe otosklerosis. Dari beberapa kasus dinyatakan gen
yang berhubugan dengan otosklerosis adalah COLIAI gen yang merupakan salah satu
dari dua gen yang mengkode type I kolagen dari tulang. Diduga virus measles juga
merupakan predisposisi terjadinya otosklerosis. Secara epidemiologi dibuktikan
Infeksi virus measles diduga menyebabkan persistennya virus measles pada kapsul
otik. Dengan pemeriksaan mikroskop elektron pada stapes penderita otosklerosis post
stapedektomi didapatkan struktur filamen pada retikulum endoplasmik dan sitosol dari
ribonucleic acid dari virus measles pada lesi otosklerosis. Pada perilimf juga
didapatkan peningkatan antibodi terhadap virus measles. Dari kenyataan tersebut ada
otosklerosis.9
G. PATOFISIOLOGI
area endokondral tulang temporal. Secara histologis proses otosklerosis dibagi menjadi
3 fase, fase otospongiosis (fase awal), fase transisional, dan otosklerosis (fase lanjut).
Tapi secara klinis dibagi 2 fase otospongiosis dan otosklerosis. Pada awalnya terjadi
proses spongiosis (fase hipervaskulerisasi). Pada fase ini terjadi aktivitas dari selsel
osteosit akan meresorbsi jaringan tulang di sekitar pembuluh darah yang akan
perlahan diganti oleh osteoblas sehingga terjadi perubahan densitas sklerotik pada
tempat-tempat yang mengalami spongiosis. Jika proses ini terjadi pada foramen ovale
di dekat kaki stapes, maka kaki stapes akan menjadi kaku dan terjadilah tuli
konduksi.6,8 Hal ini terjadi karena fiksasi kaki stapes akan menyebabkan gangguan
gerakan stapes sehingga transmisi gelombang suara ke telinga tengah (kopling osikule)
Pada fase lanjut tuli koduksi bisa menjadi tuli sensorineural yang disebabkan karena
obliterasi pada struktur sensorineural antara koklea dan ligamentum spirale. Hal
tersebut bisa juga disebabkan oleh kerusakan outer hair cell yang disebabkan oleh
pelepasan enzim hidrolitik pada lesilesi spongiosis ke telinga dalam. Masuknya bahan
perubahan biomekanik dari membran basiler juga menjadi penyebab terjadinya tuli
sensorineural.9
Bagian yang tersering terkena adalah anterior dari foramen ovale dekat fissula
sebelum fenestrum ovale. Jika bagian anterior stapes dan posterior kaki stapes terkena
disebut fiksasi bipolar. Jika hanya kaki stapes saja disebut biscuit footplate. Jika kaki
1. Pendengaran Menurun.
secara progresif yang biasanya bilateral dan asimetris. Pada awalnya berupa tuli
konduksi dan pada tahap selanjutnya bisa menjadi tuli campuran atau tuli
datang pada awal penyakit dimana ketulian telah mencapai 30-40 db (tuli konduksi
2. Tinitus.
bergemuruh, dapat juga berupa suara bernada tinggi yang dapat muncul berulang-
ulang, Makin lama tinnitusnya memberat sejalan dengan memberatnya ketulian. 7,9
3. Paracusis Willisii.
disekitarnya.7,9
4. Vertigo.
30% kasus. Vertigo biasanya timbul dalam bentuk ringan dan tidak menetap yaitu
bila penderita menggerakkan kepala. Penyebab pasti dari vertigo ini belum
I. DIAGNOSIS
Pendengaran terasa berkurang secara progresif dan lebih sering terjadi bilateral.
Otosklerosis khas terjadi pada usia dewasa muda. Setelah onset, gangguan pendengaran
akan berkembang dengan lambat. Penderita perempuan lebih banyak dari laki-laki,
umur penderita antara 11-45 tahun, tidak terdapat riwayat penyakit telinga dan riwayat
J. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan dengan garpu tala menunjukkan uji Rinne negatif. Uji Weber
sangat membantu dan akan positif pada telinga dengan otosklerosis unilateral atau pada
yang menunjukkan adanya penurunan hantaran udara pada frekuensi rendah. Hantaran
tulang normal. Air-bone gap lebih lebar pada frekuensi rendah. Dalam beberapa kasus
tampak adanya cekungan pada kurva hantaran tulang. Hal ini berlainan pada frekuensi
yang berbeda namun maksimal pada 2000 Hz yang disebut dengan Carhart’s notch (5
dB pada 500 Hz, 10 dB pada 1000 Hz, 15 dB pada 2000 Hz dan 5dB pad 4000 Hz)
normal. Refleks stapedial mungkin normal pada fase awal tetapi tidak didapatkan
pada fiksasi stapes. Speech reception threshold dan speech discrimination sering
Gambar 6. Timpanogram.2
Gambar 7. aksial (a) dan coronal (b) HRCT dari tulang temporal kanan pada pasien dewasa
dengan CHL sisi kanan. Sebuah plakat demineralised hypodense (panah) di wilayah fissula ante
fenestram sesuai dengan fotosintesis otosklerosis.14
K. PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa
pada dosis rendah merangsang dan pada dosis tinggi menekan osteoblast.
sitokin yang dapat menghambat resorbsi tulang mungkin bisa memberi harapan di
masa depan. Saat ini, tidak ada rekomendasi yang jelas terhadap pengobatan
penyakit ini.2
2. Operasi
otosklerosis. Angka keberhasilan operasi cukup baik lebih dari 90% penderita
mendapatkan perbaikan pendengaran dengan air bone gap kurang dari 10 dB.
Prosedur operasi hanya membutuhkan waktu satu hari bisa dengan lokal anstesi
atau general anastesi. Rata- rata operasi dapat selesai dalam 45-60 menit.9
Pengobatan penyakit ini adalah operasi stapedektomi atau stapedotomi, yaitu stapes
diganti dengan bahan protesis. Operasi ini merupakan salah satu operasi bedah
mikro yang sangat rumit dalam bidang THT. Pada kasus yang tidak dapat dilakukan
operasi, alat bantu dengar (ABD) dapat sementara membantu pendengaran pasien.5
a. Stapedektomi
dari Boston, Massachusetts pada 1893, dengan hasil yang baik. Operasi
window. Protesis ini dapat berupa sebuah piston teflon, piston stainless
steel, piston platinum teflon atau titanium teflon. Piston teflon, merupakan
protesis yang paling sering digunakan saat ini. Hampir 90% pasien
stapedektomi.2
liang telinga dan berjarak cukup dari anulus untuk menjamin tersedianya
jabir kulit yang cukup banyak yang menutup kerusakan dinding tulang yang
stapedektomi pada pasien tua (70-92 tahun) memberikan hasil yang sama
baik seperti terlihat pada pasien yang lebih muda. Pasien dengan usia tua
bukan bearati tidak memiliki kestabilan yang lebih rendah dari pada pasien
dengan usia lebih muda. Jika ditemukan footplate salah satu telinga tertutup
(obliterated) maka terdapat 40% kemungkinan akan ditemukan pada telinga
lainnya.2
b. Stapedotomi
hanya untuk tempat protesis. Teknik yang diperkenalkan oleh Fisch, sebuah
diameter 0,6 mm. Stapes digantikan dengan protesis yang dipilih kemudian
antara inkus dan footplate untuk memastikan kontak dengan ruang perilimf
jaringan untuk menutup lubang. Graft vena dipasang di atas lubang yang
dibor pada blok teflon. Protesis dipasang pada lubang dan graft vena
laser secara lembut disisihkan dengan sebuah pengait. Protesis dengan graft
yang dilakukan oleh Marshese et al. 2006 menyatakan bahwa tidak ada
dengan stapedotomi.2
L. KOMPLIKASI
Ada beberapa komplikasi yang mungkin terjadi baik durante operasi atau post
operasi. Sebesar 1-2 % kasus bisa terjadi tuli sensorineural post operasi. Paresis N VII
yang permanen terjadi < 1 per 1000 kasus. Perforasi membran timpani terjadi 1-2 %
kasus yang terjadi pada waktu mengelevasi membran timpani. Gannguan fungsi
pengecapan karena lesi korda timpani yang lokasinya melewati tulang osikule. Tapi
kondisi ini akan membaik dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Gangguan
keseimbangan dan vertigo desertai dengan keluhan mual muntah sering terjadi sesaat
atau beberapa hari paska bedah. Tapi jarang terjadi secara permanen. Keluhan tinitus
juga sering terjadi terutama pada pasien yang sebelumnya sudah mempunyai keluhan
M. PROGNOSIS
Dua persen dari pasien yang menjalani operasi stapedektomi mengalami penurunan
stapedektomi diperkirakan muncul pada rata-rata 3,2 dB dan 9,5 dB per dekade.
Penurunan frekuensi tinggi secara lambat dapat terlihat pada follow up jangka panjang.
N. DIAGNOSIS BANDING
Perasaan tuli pada otitis media serosa kronik lebih menonjol (40-50 dB),
oleh karena adanya sekret kental atau glue ear. Pada anak-anak yang berumur 5-8
tahun keadaan ini sering diketahui secara kebetulan waktu dilakukan pemeriksaan
THT atau dilakukan uji pendengaran. Pada otoskopi terlihat membran timpani utuh,
tengah sebagai akibat proses peradangan lama sebelumnya. Gejala klinik berupa
3. Timpanosklerosis.7
proses sklerosis disini sampai pada osikule. Didapatkan riwayat OMK berulang. 9
O. KESIMPULAN
spongiosis didaerah kaki stapes dan pada tahap selanjutnya mengeras menjadi
sklerotik. Secara klinis terdapat dua fase yaitu fase otospongiosis dan otosklerosis.
Etiologi otosklerosis belum diketahui dengan pasti. Ada beberapa faktor predisposisi
terjadinya otosklerosis yaitu faktor herediter, endokrin, metabolik, infeksi measles dan
yang biasanya bilateral asimetris, tinnitus, paracusiss willisii, dan vertigo. Pada
dengan tindakan pembedahan stapedektomi. Pada beberapa kasus yang tidak bisa
terapi. 9
DAFTAR PUSTAKA
1. Paparella, M., Adams, G., Levina, S. Penyakit Telinga Tengah dan Mastoid. Dalam : Effendi,
H, editors. Boeis Buku Ajar Penyakit THT. Edisi VI. Jakarta: EGC, 1997
3. Salima J, Imanto M, Khairani, Tuli konduktif e.c Suspek Otosklerosis pada pasien laki-laki
4. Bhaya, M., Sperling, N., Madell, J. Ketulian dan Pemeriksaan Pendengaran. Dalam :
Lucente, F., Har-el, G., editors. Ilmu THT Esensial. Edisi V. Jakarta: EGC, 2011
5. Djaafar, A., Helmi., Restuti, R. Kelainan Telinga Tengah. Dalam : Soepardi, E., Iskandar, N.,
Bashiruddin, J., Restuti, R., editors. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok
content/uploads/2016/03/Inner-Ear-Diagram-e1457395197350.jpg
7. BS Tuli (Lt Col), Otospongiosis. Ear Nose Throat. Second Edition. India. Jaypee Brothers
8. Dhingra PL, Disease of Ear. Disease of ear, nose, throat, head and neck surgery. Edisi ke 6.
New delhi, India. Elsevier division of reed Elsevier india private limited, 2014.
Kesehatan Telinga dan Tenggorok Bedah Kepala dan Leher. Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga.
http://www.entusa.com/Ear_Photos/serous-otitis_08052002.jpg
11. Gambar Timpanosklerosis. Available from :
http://me.hawkelibrary.com/new/main.php?g2_view=core.DownloadItem&g2_itemId=1749
&g2_serialNumber=2
2/4_33_Left.jpg
https://taimuihonghue21.files.wordpress.com/2011/07/schwartzs-sign-in-otosclerosis-10-in-
all-cases.jpg
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3999364/