CASE REPORT

Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc

CONGENITAL HYPERTROPHYC PYLORIC

STENOSIS
Anny Kusumadewi, Ahmadwirawan, Farid Nurmantu
Department of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine Hasanuddin University

ABSTRACT
Congenital hypertrophic pyloric stenosis (CHPS) is a disorder in pediatric surgery
where severe vomiting requires surgical therapy in infancy. The typical age at
presentation is 2 to 8 weeks. This condition is a common cause of gastric outlet
obstruction. Vomiting all or most the stomach contents after feeding is the main
symptom. The hypertrophic pylorus can be palpated in the right upper quadrant, and
has the feel of an olive. Initial management includes fluid resuscitation. The mainstay
of treatment is surgical pyloromyotomy as described by Ramstedt. Post operative
complications include wound infection, dehiscence, persistent vomiting 28 hours after
surgery due to gastric atony, and perforation. In CHPS pyloromiotomi is the best
choice.
Keywords : congenital hypertrophic pyloric stenosis, vomit, pyloromyotomi

PYLORUS HIPERTROFI STENOSIS KONGENITAL

Pylorus hipertrofi stenosis kongenital (PHSC) merupakan salah satu kelainan di bagian
bedah anak dimana permasalahan utamanya adalah muntah dan memerlukan
tindakan pembedahan pada bayi. Kejadian itu sering terjadi pada umur 2-8 mg. Kondisi
ini umumnya disebabkan oleh Gastric Outlet Obstruction. Keluhan utama hampir selalu
muntah tiap makan. Pylorus hypertropi dapat dipalpasi pada kwadran atas yang teraba
seperti buah zaitun. Penatalaksanaan awal dengan resusitasi cairan dan tindakan
pyloromyotomi menurut Ramstedt. Komplikasi pos operasi berupa infeksi, dehisense,
muntah yang menetap 28 j am oleh atoni gaster dan perforasi. Pada PHSC
piloromiotomi merupakan pilihan utama yang apabila dikerjakan dengan tepat maka
prognosisnya baik dan tidak akan timbul kekambuhan.
Kata kunci: pylorus hipertrofi stenosis kongenital, muntah, Pyloromiotomi

adanya hipertrofi otot sirkuler pilorus

PENDAHULUAN
Pylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital
(Congenital Hypertrophyc Pyloric
Stenosis) adalah salah satu kelainan
bedah anak yang menyebabkan muntah
pada neonatus. Terjadi pada 2-3 per 1000
kelahiran. Kelainan yang terjadi yaitu
yang terbatas (jarang berlanjut ke otot
gaster). Hal ini menyebabkan
penyempitan kanal pylorus oleh kompresi
lipatan-lipatan longitudinal dari mukosa
dan pemanj angan pylorus.Obstruksi
apertura gastrik menyebabkan muntah
yang nonbilious dan menyemprot.

86 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009

CASE REPORT
Muntah merupakan tanda kegagalan
proses pengosongan lambung yang
mengakibatkan dehidrasi berat,
gangguan elektrolit, gangguan
keseimbangan asam basa, penurunan
berat badan dan dapat berlanjut syok.
Salah satu penyebab CHPS diduga
karena gangguan kordinasi antara
gerakan peristaltik gaster dan relaksasi
pilorus.1,2,3
KASUS
Bayi laki-laki berumur 1 bulan, berat
badan 3 kg,anak pertama, lahir normal
pervagina, dengan usia kehamilan 38
minggu. Berat badan lahir tidak diketahui/
tidak ditimbang. Bayi dirujuk di rumah
sakit lain dengan keluhan utama muntah
pada saat umur satu minggu. Frekuensi
muntah kurang lebih 16 kali per hari,
mula-mula muntah berwarna kuning tidak
menyemprot, dua minggu kemudian
menj adi menyemprot. Bayi selalu
menangis setelah muntah dan terlihat
semakin kurus. Bayi sudah dirawat
selama satu minggu di rumah sakit
tersebut saat datang RS. W ahidin
Sudirohusodo sudah terpasang infus
kristaloid dan dextrose 5% (KaEN 3B)
dan kateter urine. Pada pemeriksaan fisik
2
1
Gambar 1 : Tumor di daerah epigas-
trium pada bayi. 1) tumor didaerah epi-
gastrium; 2) peristaltic gaster.
The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June 2009
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc
didapatkan bayi tampak lemah, denyut
jantung 138 kali per menit, pernafasan
36 kali per menit, suhu rektal 36,9 °C.
Perut datar, tidak terlihat darm contour
maupun darm steifung. Tidak teraba
massa, tidak nyeri. Perkusi perut timpani,
dan bising usus normal.
Hasil pemeriksaan darah rutin didapatkan
hemoglobin 9,9 gr/dl (sedikit rendah)
dengan Natrium 132 mmol/l (sedikit
hiponatremi). Hasil ultrasonografi (29/04/
2008 ): suspek obstruksi pylorus dan hasil
foto polos abdomen (30/04/2008):
obstruksi pada outlet gaster. Dilakukan
pemberian cairan infus NaCl dan
dextrose 5 % (KaEn 3B) 300 cc/24 jam
(Berat badan 3 kg dan kebutuhan dasar
100 cc/kg BB/hari) dengan memper-
tahankan pipa nasogastrik untuk
dekompresi lambung dan mengukur
jumlah urin untuk keseimbangan cairan.
Didapatkan urin jernih, 10 cc per jam.
Pada tanggal 14/05/2008 telah dilakukan
operasi piloromiotomi dengan anestesi
umum. Pada post operasi hari pertama
bayi masih muntah. Hasil pemeriksaan
darah post operasi leukosit dari 3,40.103/
mm3 menjadi 20.103/mm3 (meningkat),
suhu rektal 38,9 °C. Pemberian cairan per
Gambar 2 : Gambaran Ultrasonografi
pada CHPS. Keterangan. Tanda panah,
tampak gambaran dougnat sign / target
bull eye sign
87
CASE REPORT
oral yaitu Dextrose 5% yang dimulai hari
kedua post operasi selain cairan infus
kristaloid dan dextrose 5% (KaEn 3B) dan
antibiotik ceftriakson 75 mg per 12 jam
dan metamizol ¼ ampul per 12 jam.
DISKUSI
Gambar 3. teknik Operasi pyloromiotomi
( Fredet-Ramstedt ). Insisi di atas serosa
pylorus yang hipertrofi dan seluruh otot
yang hipertropi dipisahkan
Definisi CHPS terjadi karena penebalan
progresif otot pada “ gastric outlet “ yaitu
pada otot pylorus yang mengalami
hipertrofi tanpa hiperplasi (pada lapisan
sirkulernya) dan terbatas pada lingkaran
pilorus dan jarang berlanjut ke otot gaster.
Walaupun diagnosis dapat ditegakkan
beberapa hari setelah lahir tetapi
manifestasi gejala terlihat jelas pada usia
2-6 minggu2,3.
88 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc
Keadaan ini terjadi sekitar 1-8 per 1000
kelahiran hidup tiap tahunnya. Insiden
lebih banyak pada bayi laki-laki sekitar
dengan perbandingan 4-6: 1.
Predisposisi genetik dari CHPS tidak
diketahui tetapi dididuga faktor genetik
dan pengaruh lingkungan ikut berperan.
Selain itu faktor-faktor lain seperti faktor
hormonal dan neural1,4.
Finsen (1979) menyatakan bahwa
keluarga yang memiliki gen autosom
dominan dari CHPS akan menurunkan
pada bayinya. Penelitian lain
menyebutkan bahwa ibu dengan riwayat
CHPS sebelumnya kemungkinan anak-
anaknya menderita kelainan yang sama
empat kali lebih besar dibandingkan bila
diturunkan dari ayahnya.
Nitrit oksida sintase (NOS) diduga
menyebabkan CHPS karena memediasi
relaksasi otot polos non kolinergik non
adrenergik sepanj ang usus yang
menyebabkan lapisan otot sirkuler dari
lambung dan pilorus menjadi hipertofi
sehingga menyebabkan disfungsi
lambung.
Beberapa jenis antibiotik juga diduga
menj adi pencetus terj adinya CHPS
misalnya pemberian eritromisin pada bayi
berumur 3-13 hari pertama untuk
pengobatan pertusis. Hal ini diduga
karena eritromisin memberi pengaruh
langsung pada kerja otot sirkuler pilorus.
Kecemasan berlebihan pada ibu hamil
yang akan melahirkan bayi pertamanya
dapat meningkatkan aktivitas nervus
Vagus untuk menghasilkan hormon
gastrin diduga mencetuskan terjadinya
CHPS pada bayi yang dilahirkannya5,6.
Patofisiologi CHPS menyebabkan
gangguan pengosongan isi gaster ke
duodenum. Semua makanan yang
dicerna dan disekresi oleh gaster akan
dimuntahkan kembali. Makanan yang
CASE REPORT
dimuntahkan tidak mengandung cairan
empedu karena makanan hanya
tertampung dalam gaster saja dan tidak
sampai ke duodenum, hal ini
menyebabkan hilangnya asam lambung
dan akhirnya menyebabkan terjadinya
hipokloremia yang mengganggu
kemampuan kerj a lambung untuk
mensekresikan bikarbonat.
Pasien dengan CHPS adalah muntah
yang proyektil mulai umur 2-3 minggu,
muntah tidak pernah berwarna hijau
(nonbilious vomiting). Bayi senantiasa
menangis sesudah muntah dan akan
muntah kembali setelah makan. Hal ini
disebabkan karena obstruksi pylorus.
Terkadang dijumpai muntahan bercampur
darah oleh karena adanya iritasi pada
mukosa lambung. Penurunan berat
badan yang disertai dengan penurunan
turgor kulit merupakan tanda adanya
dehidrasi, hal ini disebabkan karena
masukan yang tidak sesuai dengan
kebutuhan karena banyak muntah1,7.
Konstipasi merupakan gejala yang sering
muncul karena sedikitnya jumlah cairan
yang melalui pilorus menuju usus halus.
Anak juga tampak gelisah dan terus
menangis .
Pada pemeriksaan fisik didapatkan
kontour dan peristatik lambung terlihat
di perut bagian atas dan teraba “ tumor “
di daerah epigastrium atau hipokondrium
kanan. Keadaan ini mudah terlihat dan
teraba waktu bayi diberikan minum
sewaktu pemeriksaan 4,7,8.
Gejala lain yang perlu diperhatikan
adalah bayi selalu rewel dengan kesan
lapar dan selalu ingin minum lagi setelah
muntah. Muntah dapat bercampur darah
hingga berwarna kecoklatan akibat
perdarahan kecil karena gastritis dan
pecahnya pembuluh darah kapiler
lambung. Pada stadium lanjut bayi dalam
The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June 2009
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc
keadaan dehidrasi, manutrisi, hipokalemi
dan alkalosis hipokloremik.
Pemeriksaan radiologi yaitu dengan
Barium meal maka akan tampak saluran
pilorus kecil dan memanjang yang
disebut “ string sign “.Pada fluoroskopi
tampak pengosongan lambung
terlambat, lambung tampak membesar
dan jelas terlihat gambaran peristaltik
dan pada pemeriksaan ultra-
sonografi,tampak gambaran dougnat
sign / target bull eye sign1,7,8.
Diagnosis banding kelainan ini adalah
Pilorospasme, yang akan hilang setelah
anak diberi spasmolitikum dan prolaps
mukosa lambung.
Terapi dilakukan setelah perbaikan
keadaan umum dahulu dengan
pembilasan lambung. Lambung dibilas
dengan larutan NaCl fisiologis untuk
mengeluarkan sisa barium, dilakukan
koreksi untuk keadaan dehidrasi,
hipokalemi, hipokloremi dan alkalosisnya.
Transfusi darah dan atau plasma/albumin
diberikan bila terdapat anemi atau
defisiensi protein serum.
Operasi dilakukan setelah persiapan pra
bedah tercapai dan pembedahan yang
dilakukan yaitu pyloromiotomi (Fredet-
Ramstedt). Setelah pembedahan,bayi
sekali-kali muntah dan sembuh
sempurna terjadi setelah 2-3 hari pasca
bedah. Untuk mencegah residif,
piloromiotomi harus dilakukan tuntas
dengan cara seluruh bagian otot pylorus
yg hipertropi dibelah, termasuk sebagian
otot di bagian proksimal1,7,9,10.
Nasogastrik dipertahankan 24-48 jam
post operasi, intake oral mulai 6 jam post
operasi secara sedikit-sedikit dan dalam
waktu 24 jam sudah boleh intake penuh.
Fungsi pengosongan lambung normal
dalam 7 hari.
Komplikasi pasca operasi yang dapat
terjadi adalah perdarahan, perforasi dan
89
CASE REPORT
infeksi luka operasi. Perforasi duodenum
atau lambung merupakan penyulit yang
berbahaya sebab adanya suatu
kebocoran enterik dapat menyebabkan
nyeri,peregangan perut, demam dan
peritonitis,bahkan dapat terjadi sepsis,
kolaps vaskuler dan kematian. Jika terjadi
perforasi maka perforasi harus diperbaiki
dan diberikan antibiotika.
Pada CHPS piloromiotomi merupakan
pilihan utama. Apabila dikerjakan dengan
tepat maka prognosisnya baik dan tidak
akan timbul kekambuhan1,2,7.
DAFTAR RUJUKAN
1. Brain F. Gilchrist and Marc S.Lessin,
Pyloric Stenos is in Lesions of the
Stomach in Ashcraft KW, Holcomb G.W,
Murphy J.P , ed. pediatric surgery 4 th
edition, Philadelphia : Elsevier Saunders.
2005: 407-10
2. Prasad R. laparascopic Pyloromyotomy.
In: Lobe ET, ed. Pediatric Laparascopy,
USA : Landes Bioscience; 2003: 51-4
3. Schulman HM, Love HL, et al. In Vivo
Vis ualization of Pyloric Mucosal
Hypertrophy in infants with Hypertrophic
Pyloric Stenosis. AJR 2001. Available at:
http://www.ajronline.org
90 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc
4. G ross ER, Congenital Hypertrophic
Pyloric Stenosis, In : The Surgery Of
Infancy And Childhood Its Principles And
Techniques, London: W.B. Saunders
Company. 2000: 130-143
5. Hulka F, Campbell TJ, et al. Pyloric
Stenosis. Cite O n: November 2007.
Available at: http://www.wikipedia.com
6. Reid R. Janet, Hypertropic Pyloric
Stenosis. Cite On : May 2008. Available
at: http://www.emedicine.com
7. Farid, Nur Mantu, Stenosis Pilorus ,
Catatan Kuliah Bedah Anak, Fakultas
Kedokteran Univers itas Hasanudin,
Makassar. 2003: 74-78
8. Benson DC, Adelman S. Stomach And
Duodenum, Prepyloric And Pyloric
Obstruction. In: Ravitch MM, Welch JK,
et al. ed. Pediatric Surgery Volume 2,3
th Edition. London: Medical Publisher Inc;
2000: 884-911
9. Fox.R, Bambini AD. Hypertropic Pyloric
Stenosis. In: Arens man MR, et al.
editors.Pediatric Surgery, USA: Landes
Biosscience. 2000: 85-9
10. Magnuson KD, Schwartz ZM. Stomach
And Duodenum. In : Oldham KT, et al.
ed.Principles And Practice Of Pediatric
Surgery Volume 2,4 th Edition, USA:
Lippincott W illiams and W ilkins. 2005:
1150-80