Anda di halaman 1dari 5

CASE REPORT

Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc

CONGENITAL HYPERTROPHYC PYLORIC


STENOSIS
Anny Kusumadewi, Ahmadwirawan, Farid Nurmantu
Department of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine Hasanuddin University

ABSTRACT
Congenital hypertrophic pyloric stenosis (CHPS) is a disorder in pediatric surgery
where severe vomiting requires surgical therapy in infancy. The typical age at
presentation is 2 to 8 weeks. This condition is a common cause of gastric outlet
obstruction. Vomiting all or most the stomach contents after feeding is the main
symptom. The hypertrophic pylorus can be palpated in the right upper quadrant, and
has the feel of an olive. Initial management includes fluid resuscitation. The mainstay
of treatment is surgical pyloromyotomy as described by Ramstedt. Post operative
complications include wound infection, dehiscence, persistent vomiting 28 hours after
surgery due to gastric atony, and perforation. In CHPS pyloromiotomi is the best
choice.
Keywords : congenital hypertrophic pyloric stenosis, vomit, pyloromyotomi

PYLORUS HIPERTROFI STENOSIS KONGENITAL


Pylorus hipertrofi stenosis kongenital (PHSC) merupakan salah satu kelainan di bagian
bedah anak dimana permasalahan utamanya adalah muntah dan memerlukan
tindakan pembedahan pada bayi. Kejadian itu sering terjadi pada umur 2-8 mg. Kondisi
ini umumnya disebabkan oleh Gastric Outlet Obstruction. Keluhan utama hampir selalu
muntah tiap makan. Pylorus hypertropi dapat dipalpasi pada kwadran atas yang teraba
seperti buah zaitun. Penatalaksanaan awal dengan resusitasi cairan dan tindakan
pyloromyotomi menurut Ramstedt. Komplikasi pos operasi berupa infeksi, dehisense,
muntah yang menetap 28 j am oleh atoni gaster dan perforasi. Pada PHSC
piloromiotomi merupakan pilihan utama yang apabila dikerjakan dengan tepat maka
prognosisnya baik dan tidak akan timbul kekambuhan.
Kata kunci: pylorus hipertrofi stenosis kongenital, muntah, Pyloromiotomi

adanya hipertrofi otot sirkuler pilorus


PENDAHULUAN
yang terbatas (jarang berlanjut ke otot
Pylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital gaster). Hal ini menyebabkan
(Congenital Hypertrophyc Pyloric penyempitan kanal pylorus oleh kompresi
Stenosis) adalah salah satu kelainan lipatan-lipatan longitudinal dari mukosa
bedah anak yang menyebabkan muntah dan pemanj angan pylorus.Obstruksi
pada neonatus. Terjadi pada 2-3 per 1000 apertura gastrik menyebabkan muntah
kelahiran. Kelainan yang terjadi yaitu yang nonbilious dan menyemprot.

86 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009


CASE REPORT
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc

Muntah merupakan tanda kegagalan didapatkan bayi tampak lemah, denyut


proses pengosongan lambung yang jantung 138 kali per menit, pernafasan
mengakibatkan dehidrasi berat, 36 kali per menit, suhu rektal 36,9 °C.
gangguan elektrolit, gangguan Perut datar, tidak terlihat darm contour
keseimbangan asam basa, penurunan maupun darm steifung. Tidak teraba
berat badan dan dapat berlanjut syok. massa, tidak nyeri. Perkusi perut timpani,
Salah satu penyebab CHPS diduga dan bising usus normal.
karena gangguan kordinasi antara Hasil pemeriksaan darah rutin didapatkan
gerakan peristaltik gaster dan relaksasi hemoglobin 9,9 gr/dl (sedikit rendah)
pilorus.1,2,3 dengan Natrium 132 mmol/l (sedikit
KASUS hiponatremi). Hasil ultrasonografi (29/04/
2008 ): suspek obstruksi pylorus dan hasil
Bayi laki-laki berumur 1 bulan, berat foto polos abdomen (30/04/2008):
badan 3 kg,anak pertama, lahir normal obstruksi pada outlet gaster. Dilakukan
pervagina, dengan usia kehamilan 38 pemberian cairan infus NaCl dan
minggu. Berat badan lahir tidak diketahui/ dextrose 5 % (KaEn 3B) 300 cc/24 jam
tidak ditimbang. Bayi dirujuk di rumah (Berat badan 3 kg dan kebutuhan dasar
sakit lain dengan keluhan utama muntah 100 cc/kg BB/hari) dengan memper-
pada saat umur satu minggu. Frekuensi tahankan pipa nasogastrik untuk
muntah kurang lebih 16 kali per hari, dekompresi lambung dan mengukur
mula-mula muntah berwarna kuning tidak jumlah urin untuk keseimbangan cairan.
menyemprot, dua minggu kemudian Didapatkan urin jernih, 10 cc per jam.
menj adi menyemprot. Bayi selalu
menangis setelah muntah dan terlihat Pada tanggal 14/05/2008 telah dilakukan
semakin kurus. Bayi sudah dirawat operasi piloromiotomi dengan anestesi
selama satu minggu di rumah sakit umum. Pada post operasi hari pertama
tersebut saat datang RS. W ahidin bayi masih muntah. Hasil pemeriksaan
Sudirohusodo sudah terpasang infus darah post operasi leukosit dari 3,40.103/
kristaloid dan dextrose 5% (KaEN 3B) mm3 menjadi 20.103/mm3 (meningkat),
dan kateter urine. Pada pemeriksaan fisik suhu rektal 38,9 °C. Pemberian cairan per

2
1

Gambar 2 : Gambaran Ultrasonografi


Gambar 1 : Tumor di daerah epigas- pada CHPS. Keterangan. Tanda panah,
trium pada bayi. 1) tumor didaerah epi- tampak gambaran dougnat sign / target
gastrium; 2) peristaltic gaster. bull eye sign

The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June 2009 87


CASE REPORT
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc

oral yaitu Dextrose 5% yang dimulai hari Keadaan ini terjadi sekitar 1-8 per 1000
kedua post operasi selain cairan infus kelahiran hidup tiap tahunnya. Insiden
kristaloid dan dextrose 5% (KaEn 3B) dan lebih banyak pada bayi laki-laki sekitar
antibiotik ceftriakson 75 mg per 12 jam dengan perbandingan 4-6: 1.
dan metamizol ¼ ampul per 12 jam. Predisposisi genetik dari CHPS tidak
diketahui tetapi dididuga faktor genetik
dan pengaruh lingkungan ikut berperan.
DISKUSI Selain itu faktor-faktor lain seperti faktor
hormonal dan neural1,4.
Finsen (1979) menyatakan bahwa
keluarga yang memiliki gen autosom
dominan dari CHPS akan menurunkan
pada bayinya. Penelitian lain
menyebutkan bahwa ibu dengan riwayat
CHPS sebelumnya kemungkinan anak-
anaknya menderita kelainan yang sama
empat kali lebih besar dibandingkan bila
diturunkan dari ayahnya.
Nitrit oksida sintase (NOS) diduga
menyebabkan CHPS karena memediasi
relaksasi otot polos non kolinergik non
adrenergik sepanj ang usus yang
menyebabkan lapisan otot sirkuler dari
lambung dan pilorus menjadi hipertofi
sehingga menyebabkan disfungsi
lambung.
Beberapa jenis antibiotik juga diduga
menj adi pencetus terj adinya CHPS
misalnya pemberian eritromisin pada bayi
Gambar 3. teknik Operasi pyloromiotomi berumur 3-13 hari pertama untuk
( Fredet-Ramstedt ). Insisi di atas serosa pengobatan pertusis. Hal ini diduga
pylorus yang hipertrofi dan seluruh otot karena eritromisin memberi pengaruh
yang hipertropi dipisahkan langsung pada kerja otot sirkuler pilorus.
Kecemasan berlebihan pada ibu hamil
yang akan melahirkan bayi pertamanya
Definisi CHPS terjadi karena penebalan dapat meningkatkan aktivitas nervus
progresif otot pada “ gastric outlet “ yaitu Vagus untuk menghasilkan hormon
pada otot pylorus yang mengalami gastrin diduga mencetuskan terjadinya
hipertrofi tanpa hiperplasi (pada lapisan CHPS pada bayi yang dilahirkannya5,6.
sirkulernya) dan terbatas pada lingkaran
pilorus dan jarang berlanjut ke otot gaster. Patofisiologi CHPS menyebabkan
Walaupun diagnosis dapat ditegakkan gangguan pengosongan isi gaster ke
beberapa hari setelah lahir tetapi duodenum. Semua makanan yang
manifestasi gejala terlihat jelas pada usia dicerna dan disekresi oleh gaster akan
2-6 minggu2,3. dimuntahkan kembali. Makanan yang

88 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009


CASE REPORT
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc

dimuntahkan tidak mengandung cairan keadaan dehidrasi, manutrisi, hipokalemi


empedu karena makanan hanya dan alkalosis hipokloremik.
tertampung dalam gaster saja dan tidak Pemeriksaan radiologi yaitu dengan
sampai ke duodenum, hal ini Barium meal maka akan tampak saluran
menyebabkan hilangnya asam lambung pilorus kecil dan memanjang yang
dan akhirnya menyebabkan terjadinya disebut “ string sign “.Pada fluoroskopi
hipokloremia yang mengganggu tampak pengosongan lambung
kemampuan kerj a lambung untuk terlambat, lambung tampak membesar
mensekresikan bikarbonat. dan jelas terlihat gambaran peristaltik
Pasien dengan CHPS adalah muntah dan pada pemeriksaan ultra-
yang proyektil mulai umur 2-3 minggu, sonografi,tampak gambaran dougnat
muntah tidak pernah berwarna hijau sign / target bull eye sign1,7,8.
(nonbilious vomiting). Bayi senantiasa Diagnosis banding kelainan ini adalah
menangis sesudah muntah dan akan Pilorospasme, yang akan hilang setelah
muntah kembali setelah makan. Hal ini anak diberi spasmolitikum dan prolaps
disebabkan karena obstruksi pylorus. mukosa lambung.
Terkadang dijumpai muntahan bercampur Terapi dilakukan setelah perbaikan
darah oleh karena adanya iritasi pada keadaan umum dahulu dengan
mukosa lambung. Penurunan berat pembilasan lambung. Lambung dibilas
badan yang disertai dengan penurunan dengan larutan NaCl fisiologis untuk
turgor kulit merupakan tanda adanya mengeluarkan sisa barium, dilakukan
dehidrasi, hal ini disebabkan karena koreksi untuk keadaan dehidrasi,
masukan yang tidak sesuai dengan hipokalemi, hipokloremi dan alkalosisnya.
kebutuhan karena banyak muntah1,7. Transfusi darah dan atau plasma/albumin
diberikan bila terdapat anemi atau
Konstipasi merupakan gejala yang sering
defisiensi protein serum.
muncul karena sedikitnya jumlah cairan
yang melalui pilorus menuju usus halus. Operasi dilakukan setelah persiapan pra
Anak juga tampak gelisah dan terus bedah tercapai dan pembedahan yang
menangis . dilakukan yaitu pyloromiotomi (Fredet-
Ramstedt). Setelah pembedahan,bayi
Pada pemeriksaan fisik didapatkan sekali-kali muntah dan sembuh
kontour dan peristatik lambung terlihat sempurna terjadi setelah 2-3 hari pasca
di perut bagian atas dan teraba “ tumor “ bedah. Untuk mencegah residif,
di daerah epigastrium atau hipokondrium piloromiotomi harus dilakukan tuntas
kanan. Keadaan ini mudah terlihat dan dengan cara seluruh bagian otot pylorus
teraba waktu bayi diberikan minum yg hipertropi dibelah, termasuk sebagian
sewaktu pemeriksaan 4,7,8. otot di bagian proksimal1,7,9,10.
Gejala lain yang perlu diperhatikan Nasogastrik dipertahankan 24-48 jam
adalah bayi selalu rewel dengan kesan post operasi, intake oral mulai 6 jam post
lapar dan selalu ingin minum lagi setelah operasi secara sedikit-sedikit dan dalam
muntah. Muntah dapat bercampur darah waktu 24 jam sudah boleh intake penuh.
hingga berwarna kecoklatan akibat Fungsi pengosongan lambung normal
perdarahan kecil karena gastritis dan dalam 7 hari.
pecahnya pembuluh darah kapiler Komplikasi pasca operasi yang dapat
lambung. Pada stadium lanjut bayi dalam terjadi adalah perdarahan, perforasi dan

The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June 2009 89


CASE REPORT
Kusumadewi A. Congenital hypertrophyc

infeksi luka operasi. Perforasi duodenum 4. G ross ER, Congenital Hypertrophic


atau lambung merupakan penyulit yang Pyloric Stenosis, In : The Surgery Of
berbahaya sebab adanya suatu Infancy And Childhood Its Principles And
Techniques, London: W.B. Saunders
kebocoran enterik dapat menyebabkan
Company. 2000: 130-143
nyeri,peregangan perut, demam dan
peritonitis,bahkan dapat terjadi sepsis, 5. Hulka F, Campbell TJ, et al. Pyloric
kolaps vaskuler dan kematian. Jika terjadi Stenosis. Cite O n: November 2007.
perforasi maka perforasi harus diperbaiki Available at: http://www.wikipedia.com
dan diberikan antibiotika. 6. Reid R. Janet, Hypertropic Pyloric
Pada CHPS piloromiotomi merupakan Stenosis. Cite On : May 2008. Available
at: http://www.emedicine.com
pilihan utama. Apabila dikerjakan dengan
tepat maka prognosisnya baik dan tidak 7. Farid, Nur Mantu, Stenosis Pilorus ,
akan timbul kekambuhan1,2,7. Catatan Kuliah Bedah Anak, Fakultas
Kedokteran Univers itas Hasanudin,
Makassar. 2003: 74-78
DAFTAR RUJUKAN
8. Benson DC, Adelman S. Stomach And
1. Brain F. Gilchrist and Marc S.Lessin, Duodenum, Prepyloric And Pyloric
Pyloric Stenos is in Lesions of the Obstruction. In: Ravitch MM, Welch JK,
Stomach in Ashcraft KW, Holcomb G.W, et al. ed. Pediatric Surgery Volume 2,3
Murphy J.P , ed. pediatric surgery 4 th th Edition. London: Medical Publisher Inc;
edition, Philadelphia : Elsevier Saunders. 2000: 884-911
2005: 407-10
9. Fox.R, Bambini AD. Hypertropic Pyloric
2. Prasad R. laparascopic Pyloromyotomy. Stenosis. In: Arens man MR, et al.
In: Lobe ET, ed. Pediatric Laparascopy, editors.Pediatric Surgery, USA: Landes
USA : Landes Bioscience; 2003: 51-4 Biosscience. 2000: 85-9
3. Schulman HM, Love HL, et al. In Vivo 10. Magnuson KD, Schwartz ZM. Stomach
Vis ualization of Pyloric Mucosal And Duodenum. In : Oldham KT, et al.
Hypertrophy in infants with Hypertrophic ed.Principles And Practice Of Pediatric
Pyloric Stenosis. AJR 2001. Available at: Surgery Volume 2,4 th Edition, USA:
http://www.ajronline.org Lippincott W illiams and W ilkins. 2005:
1150-80

90 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009

Beri Nilai