TOF (Tertalogi of Fallot)

Insidensi
 Penyakit Jantung Bawaan Sianotik yang paling banyak ditemukan.
 Prevalensi TOF adalah 9% bayi dengan penyakit jantung kongenital berat
pada umur tahun pertama menderita TOF (0.196- 0.258/1000 kelahiran
hidup).

Definisi
Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari empat kelainan:

 ventricular septal defect (VSD)

 overriding aorta,
 pulmonalstenosis (PS)
 Hipertrofi ventrikel kanan

Jantung Normal dan Jantung Dengan ToF National Hearth, lung and bood
institute, 2009
Patofisiologi
 Patofisiologi Utama dari ToF tergantung dari derajat keparahan obstruksi
aliran keluar dari ventrikel kanan. Obsturksi aliran keluar dari ventrikel kanan
menunjukkan keparahan dari pirau kanan ke kiri.
 Penurunan Oksigenasi karena kurangnya perfusi dari darah.
 Pirau darah yang telah dideoksigenasi dari ventrikel kanan ke aorta melewati
defek pada septum ventrikel (difasilitasi oleh overriding aorta)
 Kurangnya oksigenasi, rendahnya saturasi oksigen pada hemoglobin dan
sianosis.

Manifestasi Klinik
 Sianosis jarang ditemukan ketika lahir
 Disebabkan karena:
 Neonatus/bayi sedikit aktif pada bulan awal kehidupan
 Hb Foetal
 Memiliki afinitas yang lebih tinggi dibanding dengan Hb Dewasa
  Ketika Ditemukan kadang disertai bayi susah
makan,fussiness,tachypnea,dan agitation.
 Sianosis muncul saat anak mulai lebih aktif,dyspnea ketika aktifitas
sering ditemukan.
 Pertumbuhan fisik biasanya baik (pada kasus yang ringan)
 Perkembangan mental dapat terganggu pada kasus yang
parah/berat,karena hipoksia yang kronis pada otak.
 Takipnea dan jari tabuh seringditemukan

CYANOTICS PELLS
 Serangan sianosis khas untuk ToF
 Biasanya timbul ketika anak menangis,Buang air besar, demam, aktifitas yang
meningkat.
 15-20 menit, teratasi spontan
 Mulai timbul 6-12 bulan
 Aktivitas menyebabkan:
 Peningkatan kebutuhan oksigen
 Penurunan tahanan vaskuler sitemik
 Peningkatan aktifitas saraf simpatismenyebabkan spasme infundibular,
menyebabkan obstruksi muskular pada aliran keluar ventrikel kanan
pada tingkat subvalvar.
Penurunan Systemic venous Return (SVR)
Pirau yang semakin besar melwati VSDDarah sitemik yang terdesaturasi
semakin banyakAsidosis periferVasodilatasi sistemikPenurunan
Systemic venous Return (SVR)Vicious Cycle.

SQUATTING ( Jongkok)
 Khas untuk ToF
 Anak sangat sering melakukan posisi jongkok
 Beberapa posisi dapat disebut juga sama dengan posisi jongkok
 Alasannya adalah jongkok menyebabkan peningkatan tahanan pada aliran darah
sistemik  penurunan pirau melintasi VSD  darah sistemik yang terdesaturasi
menurun.
Diagnosis
Keluhan:
 Sianosis
 Spel hipoksia (PS berat)
 Squatting pada anak yang lebih besar
Pemeriksaan fisik

 Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki
 Jari seperti tabuh (clubbing finger)
 Aktivitas ventrikel kanan meningkat
 Auskultasi jantung

# bunyi jantung dua umumnya tunggal #bising sistolik ejeksi PS

terdengar di sela iga2 parasertenal kiri yang menjalar kebawah klavikula
kiri

Elektrokardiogram:
Ket:

 Deviasi sumbu QRS kekanan

 Hipertrofi ventrikel kanan
 Hipertrofi atrium kanan

Foto Rontgen Thoraks:

o Gambaran jantung khas seperti sepatu boot

o Segmen pulmonal yang cekung
o Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)
o Gambaran vaskularisasi paru oligemi

Ekokardiogram
Ekokardiogram 2-dimensi:

 Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial doubly

committed)
 Overriding aorta
 Deviasi Septum infundibular ke anterior
 Dimensi dan fungsi ventrikel kiri
 Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis

Ekokardiografi berwarna dan doppler:

  Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD
 Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
(beratnya PS)

2D Echo and Color Doppler- Apical View, VSD,Override Aorta

Sadap Jantung
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan untuk:
  Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang- cabangnya
 Mencari anomali arteri koroner
 Melihat ada tidaknya VSD tambahan
 Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak besar /
dewasa)

Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis

 Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis

 Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau
diperiferAngiografiAorta
 Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria atau
bila diduga ada kolateral

Diagnosis Banding:
 VSD dengan PS
 Double outlet Right Ventricle (DORV) dengan VSD dan PS

Terapi:
Bayi dengan riwayat spel hipoksia
 Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/6 - 8 j a m sampai
dilakukan operasi.
Spel sianotik tidak teratasi
 Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock-Taussig
Shunt (BTS).
 lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total
Spel Sianotik teratasi -- tunggu usia 1 tahun
Bayi tanpa riwayat spel hipoksia
 Bila tak ada riwayat spell hipoksia,umumnya operasi koreksi total
dilakukan pada usia sekitar1 tahun.

Anak usia ≥ 1tahun

 secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter
arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya.
  Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi
BTS dahulu

terapi saat terjadi “Sianotic Spell”:

•Posisi lutut ke dada
•Morphine Sulfat0,1-0,2 mg/kg s.c/i.m/i.v
•Bicarbonas Natrikus1 meq/kg i.v
•Oksigen
•Propanolol0,01-0,25 mg/kg i.v
•Ketamin1-3 mg/kg i.v
•Phenilephrin0,02 mg/kg i.v
•Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan

PALLIATIVE SURGERY:
Bertujuan untuk mengalihkan darah sistemik ke sirkulasi pulmonal dan meningkatkan
aliran pulmonal dan oksigenasi
Operasi standar yang dilakukan adalah MODIFIED BLALOCK-TAUSSIG SHUNT
atau POTT’S SHUNT AND WATERSTON - COOLEY SHUNT

Blalock Taussig Shunt

DEFINITIVE SURGERY:
 Membebaskan Aliran dari ventrikel kanan dari obstruksi
 Penutupan VSD