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No. Lista 21 Dr.

Samuel Mancilla

Anemias Hemolíticas Inmunes


Grupo de anemias hemolíticas adquiridas que
se producen por disminución en la vida media
Hemólisis extravascular
Clx particular: Esplenomegalia

de los eritrocitos como consecuencia del ParaClx particular: Esferocitosis


aumento en la destrucción celular a nivel

C3b + IgG = SRE


periférico.
HEMATOLOGÍA Fisiopatología y Diagnóstico . Iván Palomo G, Jaime Pereira G, Julia
Palma B. Editorial Universidad de Talca. 1 ed. 2009. Chile. pp 213-226.

Aloinmunes
Reacción hemolílica post-transfusional
Enfermedad Hemolítica del Vero y RN (EHFRN) Hemólisis intravascular
Clx particular: Disfagia, Disfunción eréctil, dolor lumbar y abdominal,
hemoglobinuria

Anemia de intensidad variable ParaClx particular: Esquistocitos


Taquicardia
Disnea
Palidez
Ictericia (conjuntival/cutánea)
C9 + IgM = Hb libre
Coluria (instalación aguda)
Lipotimia
Fiebre, vómitos, rechazo alimentos (lactantes)
Morán Castell Jonathan Manuel. Hematología 2018b.
Hereditarias:

- Esferocitosis hereditaria

- Elipsocitosis hereditaria

- Piropoiquilocitosis hereditaria

- Estomacitosis hereditaria

Membranopatías - Xerocitosis hereditaria


Adquirida:

- Hemoglobinuria paroxística nocturna

Déficit de enzimas de la glucólisis anaerobia:

- Déficit de Piruvatoquinasa

- Déficit de Glucosafosfato isomerasa

Anemias hemolíticas - Déficit de Triosafosfato isomerasa

- Déficit de Hexoquinasa

- Déficit de Fosfofructoquinasa

intracorpusculares Enzimopatías - Déficit de Fosfogliceratoquinasa


Enzimopatías del metabolismo oxidoreductor:

- Déficit de G6PD

- Déficit de Glutatión sintetiza

- Déficit de Gamma-glutamilcisteína sintasa

- Déficit Glutatión redactada

- Déficit de Glutatión peroxidasa


Talasemias

- Alfa

- Beta

Hemoglobinopatías - Delta Beta

- Gamma delta beta

- Síndromes hemoglobina Lepore


Anemias hemolíticas aloinmunes

Anemias hemolíticas autoinmunes:

- AHAI ac calientes

Anemias hemoliticas inmunes - AHAI ac fríos

- Enfermedad de las aglutinadas frías

- Hemoglobinuria paroxística a frígore

- AHAI por mezcla de anticuerpos mixtos

- AHAI inducida a fármacos


Agentes infecciosos:

- Parasitosis

Anemias hemolíticas - Infección bacteriana


Venenos:

extracorpusculares - Arañas

- Serpientes

- Abejas

Anemias hemofílicas no inmunes Fármacos oxidantes


Agentes físicos:

- Quemaduras

- Radiaciones ionizantes
Productos químicos:

- Arsénico

- Cobre

- Anhídrido trimetílico
70-75% - Sensibilizan eritrocitos - +DHL
a 37ºC - +VSG
Agudo o - Ac vs sistema Rh - Bilirrubina ind (++++)
- Urobilina (orina y fecal)
crónico con - ESFEROCITOS
rem-exac. - Coombs (+)
AC CALIENTES - *Eritroblastos en sangre
EXTRAVASCULAR periférica

- Hemosiderinuria
15-20% - Mycoplasma pneumoniae
- +DHL
Hemólisis - Mononucleosis
- +VSG
- Linfoma - CHCM (++++)
crónica - Reticulocitosis
AGRAVADA - Bilirrubina ind (no
+3mg/dL)
AC FRÍOS CON EL FRÍO - ESQUISTOCITOSIS
Anti I 90%, Anti i 8% INTRAVASCULAR - Coombs (+)

ANTICUERPOS CALIENTES ANTICUERPOS FRÍOS

IDIOPÁTICA O PRIMARIA (50) ENFERMEDAD POR CRIOAGLUTININAS (15%):


1. MONOCLONAL:
ENFERMEDADES AUTOINMUNES: LES, Sjögren, AR, Esclerodermia, PAN 1. Idiopática o primaria
2. Trs linfoproliferativos
NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS LINFOPROLIFERATIVAS:
3. Tumores sólidos
- Leucemia linfocítica crónica, Linfoma No Hodgkin, Mieloma Múltiple, Macroglobulinemia 2. POLICLONAL:
Waldeströn
1. Benigna o natural
TUMORES SÓLIDOS: Ca ovario, colon, riñón, etc 2. Enf. infecciosas: M. pneumoniae, Mononucleosis, K. pneumoniae, VIH, Rubéola

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA AL FRÍO:


OTRAS: CUCI, anemia perniciosa, enfermedades tiroideas, inmunodeficiencias congénitas
- Primaria (muy rara); Exantema viral. SÍFILIS.
12-18% EXTRAVASCULAR
1. COMPLEJOS INMUNES
2. ADSORCIÓN DE
AHA inducida x drogas DROGA O TIPO HAPTENO

3. TIPO ANTICUERPO
AC IgG vs
sistema Rh

2% INTRAVASCULAR
CMV, influenza, adenovirus, sarampión
AC de Donath-Landsteiner *M. pneumoniae en niños
*Sífilis 3ria en adultos
Ac vs sistema P
AC BIFÁSICOS
Unen a eritrocitos en
Agudo
frío y hemolisan a 37ºC
Tras exposición al frío: fiebre,
Hemoglobinuria dolor abdominal, de espalda y
Paroxística al Frío extremidades, escalofríos,
náuseas, vómitos, hemoglobinuria
ANEMIA + RETIS ALTOS

+DHL
AN HEMOL SÍ NO HEMORRAGIA
+BI
PTT, HPN,
Esferocitosis Frotis Esquistocitosis CID
AHE AHI
No Hemoglobinuria EGO Hemoglobinuria
NEGATIVO
COOMBS COOMBS
directo directo
POSITIVO
NEGATIVO
Tto x tipo de
+ 22ºC + 37ºC SÍ
anemia HPF (comprobar
Prueba en Gel
AHAIF AHAIC Congénitas de con ac bifásicos)
hemólisis Tto
NO
¿Datos clx y ¿Fármacos AHAI 2ria a
corticosteroide
lab infección?

asociados? FARMACOS
Suspender
fármaco
Respuesta
SÍ NO NO
Tto específico Colagenopatía, infección, neoplasia Sin Valorar el alta
¿Linfoproliferativo?
infección sólida, linfoproliferativos Respuesta y evitar
medicamento
Dx Enfermedad por AHAI 2ria. Iniciar tx inmunosupresor
Tto enfermedad y de causa primaria
crioaglutininas. Iniciar NO SÍ primaria
con esteroides
TTO AHAIC

Med
NO SÍ Suspender
asociado?
Medidas Grales:
- Reposo absoluto
- Admón O2 por puntas nasales
- Hidratación IV
- Calcio
- K
- Ácido fólico 5-10mg día
Hb >8mg/dl

¿Hb >12mg/dL sin datos Datos de hiposa renal/


de hemólisis? NO SÍ miocárdica/cerebral? SÍ Transfundir

NO Metilprednisolona
SÍ Prednisona 1-2 NO 1gr IV día x 3 días
¿Hb >10 con mg/kg peso 4-6
datos semanas VO
Respuesta
persistentes de
hemólisis?
completa SÍ Esplenectomía
NO Bazo accesorio
NO Esplenectomía ¿RESPUESTA?
NO SÍ Bajar dosis MANTIENE TTO 2da línea
0.5mg/kg/día RESPUESTA SÍ NO 1. Ciclofosfamida
CON <10MG/ 750mg/kg mes por
Persistencia de Respuesta hasta dosis
DÍA Mantener dosis 3-6 meses
hemólisis activa parcial mínima efectiva
<10g/dL PREDNISONA? SÍ 12-18 meses
Vigilancia ¿Recaída? 2. Azatioprina 2mg/kg
4-6 meses
NO SÍ 3. Rituximab 375 mg/
kg 4-6 meses
SÍ 4. Micofenolato de
¿Respuesta mofetilo 2g día
terapéutica a hasta respuesta
primera línea? 5. Ciclosporina A
NO 5mg/kg/día
TTO AHAIF

Prednisona 1-2 mg/kg 15


¿Hemoglobinuria días. Disminuir DESCARTAR SÍFILIS O
NO paroxística fría? SÍ posteriormente la dosis INFECCIONES VIRALES
hasta suspender tto
Buscar infección asociada (Sx
mononucleósico, Neumonía, etc)

Dar terapia de soporte y


NO SÍ tratar infección

NO
SÍ Buscar
linfoproliferativos
Enfermedad por (linfomas
crioaglutininas Iniciar tto de asociados)
enfermedad
primaria
TTO 2da línea
1. Ciclofosfamida
750mg/kg mes por
Iniciar prueba
NO 3-6 meses
terapéutica con 2. Azatioprina 2mg/kg
Respuesta 4-6 meses
prednisone 1-2 mg/ Disminuir dosis mínima
kg/día necesaria para mantener 3. Rituximab 375 mg/
SÍ respuesta. Mantener 12 kg 4-6 meses
meses y suspender 4. Micofenolato de
mofetilo 2g día
hasta respuesta
5. Ciclosporina A
5mg/kg/día
Bibliografía

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