TRUNCUS ARTERIOSUS

A. Persisten Truncus Arteriosus

Definisi

Persisten Truncus Arteriosus adalah malformasi

kardiovaskular kongenital dimana hanya
terdapat satu pembuluh arteri utama yang
keluar dari basis jantung dan mengalirkan
darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik,
serta hanya terdapat satu katup (trunkus)
semilunar. Kelainan ini jarang ditemukan.
Definisi diatas mengeksklusikan kelainan
kongenital tidak adanya arteri-arteri pulmonal dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh
kolateral (tipe IV klasifikasi Collet dan Edwards). Jenis kelamin tidak berpengaruh dalam
insidensi penyakit ini, walaupun pasien pria lebih sering ditemukan dibanding wanita.
Biasanya, Truncus arteriosus ini sering tidak diketahui, tapi pada kesempatan tertentu dapat
ditemukan bersamaan dengan anomali pada sistem organ yang lain, terutama DiGeorge
Syndrome, yaitu delesi dari kromosom 22q11.2.

Collet dan Edward membedakan truncus menjadi 4 tipe berdasarkan anatomi arteri
pulmonal, yaitu

1. Tipe I : Mean Pulmonary Artery keluar dari trunkus dan membagi menjadi Right
Pulmonary Artery dan Left Pulmonar Artery.

2. Tipe II : Mean Pulmonary Artery tidak ada, orifisium Right Pulmonary Artery dan Left
Pulmonar Artery terletak berdekatan, biasanya keluar dari bagian posterior trunkus

3. Tipe III : orifisium Right Pulmonary Artery dan Left Pulmonar Artery terpisah jauh dan
biasanya keluar dari sisi lateral trunkus yang berbeda

4. Tipe IV : paru diperdarahi oleh cabang arteri pulmonal yang keluar dari aorta
desendens, tipe ini dianggap bagian dari Tetralogy Of Fallot dg Pulmonary Atresia.
Epidemiologi

Kelainan truncus arteriosus merupakan kelainan yang jarang ditemukan. BWIS (Baltimore-
Washington Infant Study) melaporkan prevalensi terjadinya kelainan truncus arteriosus
sekitar 0,006 dari 1000 kelahiran hidup dan terhitung sebanyak 1,2 % dari semua kelainan
jantung kingenital. Yang lebih menarik adalah mereka melaporkan distribusi kasus yang sama
besar antara laki-laki dan perempuan, dengan sedikit perbedaan antara insidensi pada pasien
kulit putih dengan pasien kulit hitam.

Patofisiologi

Penderita Persisten Truncus Arteriosus mengalami kelainan anatomi pada jantung dimana
hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah keluar dari jantung, hal ini
memungkinkan terjadinya hal-hal berikut:

1.Pada PTA, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, Mean Pulmonar Artery atau
cabangnya kemudian keluar dari trunkus, dan trunkus melanjutkan diri sebagai aorta. VSD
besar selalu ada pada kelainan ini. Kelainan hemodinamik yang muncul antara lain:

 Selalu terjadi pencampuran yang sempurna dari darah vena dan darah bersih dalam
ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri utama selalu sama.
 Tekanan pada kedua ventrikel sama.

 Kadar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung pada besarnya
aliran ke paru (PBF).

 Besarnya PBF tergantung pada diameter total penampang PA.

  Meningkatnya PBF secara masif akan menyebabkan terjadinya kelainan vaskular
pulmonal yang dapat irreversibel sebelum usia 6 bulan.

2. Bila PBF besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat mengalami CHF, bila
PBF kecil maka bayi akan sianosis berat.

3. Selama resistensi paru masih tinggi pada neonatus; biasanya sirkulasi sistemik dan paru
berada dalam keadaan seimbang (balance). Bila resistensi paru menurun maka akan terjadi
CHF oleh karena aliran darah akan menuju ke sirkulasi pulmonal selama sistolik dan
diastolik. Seringkali terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal (dari hepar, renal dan
mesenterik) selama diastole ke pulmonal. Aliran retrograde diperbesar bila disertai adanya
insufisiensi katup trunkus.

4. Adanya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan perfusi koroner
sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami infark miokardium.

Manifestasi Klinis

Pada kebanyakan penderita truncus arteriosus, penyakit jantung congenital dapat diketahui
selama proses persalinan. Sejak tahun 1990-an, diagnosis kelainan ini sudah mungkin
dilakukan yaitu dengan menggunakan fetal echocardiogram. Manifestasi klinis yang timbul
tergantung pada aliran darah ke paru-paru.

Sejak minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonary yang persisten
muncul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan sedikit tanda
dekompensasi jantung, kecuali insufisiensi katup truncus, kecuali jika terjadi insufisiensi
katup truncus yang parah. Sementara resistensi pulmonary berangsur-angsur menurun dan
aliran darah ke paru-paru meningkat, sianosia dapat hilang, namun takipnea, takikardia,
keringat berlebihan, kurang nafsu makan dan tanda-tanda lain dari gagal jantung bisa timbul
secara sekunder akibat peningkatan aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah
yang berlebihan melalui sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi,
tanda dan gejala gagal jantung dapat muncul segera setelah lahir dan volume darah tambahan
yang dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat
peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis arteri
pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring bertambahnya
usia, hal ini merupakan akibat dari Syndrome Eisenmenger. Pasien juga sering mengalami
dispnea saat menyusui.
Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik ditemukan Jantung yang hiperaktif, tanda-tanda sianosis, CHF dalam
berbagai tingkat. Teraba pulsasi perifer "bounding" dan melebar. Bunyi click sistolik sering
terdengar pada apeks dan ULSB, S2 tunggal. Murmur sistolik regurgitan kasar grade 2-4/6
dari VSD dapat terdengar di sepanjang left sternal border. Jika PBF besar akan terdengar
rumble apikal dengan atau tanpa irama gallop. Regurgitasi katup trunkus terdengar sebagai
murmur decresendo pada awal diastolik.

Pemeriksaan Penunjang

EKG

Gambaran electrocardiogram menunjukkan Aksis QRS normal (+50 sampai +120 derajat).
CVH ditemukan pada 70% kasus; RVH atau LVH saja lebih jarang ditemukan. Kadangkala
terjadi LAH.

Foto Rontgen toraks

Pada foto rontgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan peningkatan vaskulerisasi paru
(plethora). Segmen pulmonal menghilang. 30% kasus terlihat arkus aorta di kanan.

Ekokardiografi

Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan 3 penemuan diagnostik, yaitu:

 Sebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus arteriosus), termasuk
tipe, letak dan ukuran PA.
 VSD besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus.

 Hanya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup pulmonal.

Kateterisasi

Pemeriksaan kateterisasi (angiografi) dibutuhkan untuk memperlihatkan letak dan susunan

pembuluh pulmonal dan bila terdapat kecurigaan adanya kelainan vaskular pulmonal
(hipertensi pulmonal/Eisenmenger).

Perjalanan Penyakit
Hampir seluruh pasien meninggal karena CHF sebelum mencapai usia 6-12 bulan. Harapan
hidup lebih besar pada pasien dengan PBF normal. Hanya 50% yang dapat melewati usia 1
bulan, 30% melewati 3 bulan, 18 % pada 6 bulan, dan hanya 12% yang melewati 12 bulan.
Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami peningkatan resistensi vaskuler paru yang
dapat terjadi pada usia 3-4 bulan, akan tetapi akhirnya akan meninggal akibat Eisenmenger
pada dekade 2 atau 3 kehidupannya. Insufisiensi katup trunkus akan semakin berat. Harapan
hidup yang lebih besar bila terdapat pulmonary stenosis.

Manajemen

Medikamentosa

PTA bukanlah kelainan "duct-dependent", pemberian medikamentosa adalah untuk perbaikan

keadaan umum dan stabilisasi sebelum pembedahan. Pengobatan CHF dengan digoksin dan
diuretik yang agresif. Dapat diberikan profilaksis SBE (Spontaneous Bacterial Endocarditis).

Bedah

Indikasi:

Diagnosis PTA adalah indikasi untuk pembedahan. Timing pembedahan adalah sesegera
mungkin. Pada beberapa center, operasi dikerjakan pada minggu pertama setelah kelahiran.

Stabilisasi (ICU)

 Ventilasi dalam FiO2 17-21% (sampai 35%) untuk mencegah overflow PBF dalam
hiperoksigenasi.
 Antisipasi iskemia miokardium adalah dengan menjaga HR < 160 , tekanan diastolik
> 20-25 mmHg, hematokrit > 35%, meningkatkan tekanan darah tidak dengan volume
semata tetapi jg dengan dopamin 3-5 mg/kg/mnt

Paliatif

Terapi paliatif dapat dilakukan Dengan melakukan Pulmonar Artery binding untuk
mengurangi aliran darah ke paru-paru. Walaupun demikian angka kematian pasca operasi
dilaporkan dapat mencapai 30%. Saat ini indikasi PA binding hanya untuk pasien yang tidak
dapat menjalani tindakan repair definitif. Secara umum patokan diameter banding 21 + BB;
kemudian disesuaikan dengan saturasi sistemik (80-85%)

Definitif
Bypass

 Teknik CPB : bicaval cannulation dengan moderate-hypothermia, single atral

cannulation dengan deep-hypothermia.
 Segera setelah on CPB; kedua PA di snare untuk mencegah pressure/volume stealing
dari sistemik ke pulmonal artery inadekuat perfusi sistemik dan left ventricular
distention.

Rastelli dengan berbagai modifikasi.

Tipe I ; Penutupan VSD, pemotongan pada pangkal

MPA, penutupan lubang pada trunkus (neo-aorta),
dan pemasangan konduit antara MPA (distal
anastomosis , proksimal anastomosis) dan insisi
ventrikulotomi RV.

Tipe II dan III : penutupan VSD, memotong

sebagian trunkus secara sirkumferensial yang
terdapat RPA dan LPA, anastomosis distal MPA dengan konduit, anastomosis neo-aorta end
to end dengan tube graft dacron atau direct anastomosis, dan anastomosis proksimal konduit
(dengan tambahan pericardial patch yang telah direndam ke dalam formalin 0,6% selama
minimal 20 menit) ke insisi ventrikulotomi

Usia optimal operasi definitif ini adalah sebelum usia 3 bulan.

Teknik Barbero-Marcial

Pada teknik ini digunakan perikardium yang telah ditreat khusus (formalin 0,6% selama min.
20 menit) untuk menyambung PA ke insisi ventrikulotomi.

Manajemen Regurgitasi Katup Trunkal

Manajemen Regurgitasi Katup Trunkal dapat dengan menjahit daun katup yang prolaps ke
daun katup di sebelahnya.

Komplikasi Post-operatif

 RV failure following ventrikulotomi

 Eksaserbasi hipertensi pulmonal

Follow Up
1. Perlu kunjungan secara teratur tiap 4-6 bulan untuk mendeteksi adanya komplikasi:

 Insufisiensi progresif dari katup trunkus. Dapat memerlukan tindakan operasi

penggantian katup.

 Keperluan untuk mengganti konduit karena sudah terlalu kecil, biasanya pada
usia 2-3 tahun.

 Dapat terjadi kalsifikasi pada daun katup konduit dalam waktu 1-5 tahun yang
memerlukan re-operasi.

 Dapat terjadi aritmia ventrikuler akibat tindakan ventrikulotomi

2. Pemberian profilaksis SBE (Spontaneous Bacterial Endocarditis) bila terdapat indikasi.

3. Perlu pembatasan aktifitas untuk kegiatan fisik berat atau olahraga.

Prognosis

Umumnya pasien yang segera dilakukan tindakan operasi memiliki prognosis yang sangat
baik. Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada umur 6 bulan. Kematian biasanya
disebabkan gagal jantung dan radang paru. Anak dapat hidup bila arteri pulmonalis kecil atau
tahanan arteri pulmonalis naik. Penderita tertua yang pernah dilaporkan berumur 43 tahun,
tetapi pada umumnya anak meninggal paling tua umur 12 tahun. Operasi pengikatan arteri
pulmonalis sangat perlu dilakukan karena operasi koreksi sekarang dapat dilakukan, namun
pembedahan sebelum umur 6 bulan saat ini lebih disukai. Bila truncus arteriosus sudah
berhubungan dengan DiGeorge syndrome, endokrin, imunologis, wajah dan paru-paru yang
abnormal akan membuat proses pemulihan menjadi rumit.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Behrman, Kliegman. Truncus Arteriosus. Nelson textbook of Pediatrics. Edisi 18.

Saunders Elsevier; Philadelphia. 2007

2. Wahab, A .Samik. Penyakit Jantung Anak Edisi 3. Penerbit EGC; Jakarta. 2003

3. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington Ann. Congenital Heart Disesase. In:
Bonow RO, MannDL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald’s Heart Disesase: A
Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier;
2011:chap 65

4. McElhinney, Doff B. http://emedicine.medscape.com/article/892489-clinical. 2010

5. http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/cardiac/truncus.html

6. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001111.html
 LAPORAN PENDAHULUAN
TRUNCUS ARTERIOSUS
RUANGAN FLAMBOYAN A
RSUD dr.KANUDJOSO DJATIWIBOWO BALIKPAPAN

Disusun oleh :
Rano Bayu Winarko
PO.77220118144.RP

RPL D III KEPERAWATAN SAMARINDA

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA
POLTEKKES KALIMANTAN TIMUR
2018/2019