Laringomalasia pada anak yang lebih tua: klinis dan

manajemen
G. Paul Digoya, and Scott D. Burgea,

Tujuan review

Untuk meninjau literatur tentang laringomalasia yang bermanifestasi pada anak yang lebih tua
dan perbandingannya dengan laringomalasia kongenital terlihat lebih sering pada bayi. Dengan
demikian, kami berharap dapat menawarkan opsi diagnostik dan manajemen yang relevan untuk
mengobati awitan laringomalasia berdasarkan dari pengalaman kami dan literatur saat ini.

Temuan terbaru

Laringomalasia pada anak-anak yang lebih tua terjadi secara berbeda daripada laringomalasia
kongenital, dan konsekuensi yang paling umum dan paling dipahami dari laringomalasia onset
lambat adalah sindrom apnea tidur obstruktif. Manifestasi lain termasuk stridor yang diinduksi
oleh aktifitas dan bahkan mungkin disfagia. Ketika diagnosis dibuat dengan benar dan etiologi
diisolasi ke laring, supraglottoplasty dapat menjadi pilihan pengobatan yang efektif.

Ringkasan

Dibandingkan dengan laringomalasia kongenital, diagnosis dan manajemen laringomalasia onset

lambat tidak didefinisikan dengan baik. Beberapa artikel telah membahas kondisi ini secara
langsung, dan lebih banyak penelitian diperlukan untuk menggambarkan dengan lebih baik
bagaimana penyajiannya dan bagaimana ia harus didiagnosis. Akhirnya, pilihan perawatannya,
termasuk peran supraglottoplasty, perlu dipahami lebih baik.

Kata kunci

disfagia, laringomalasia, pediatri, sleep apnea, stridor

1
PENDAHULUAN

Laringomalasia adalah kondisi umum yang digambarkan sebagai kolapsnya laring supraglotis ke
dalam selama inspirasi. Sebagian besar penelitian sejak deskripsi pertama dari kondisi ini pada
tahun 1942 [1] telah berfokus pada laringomalasia kongenital (CLM) dan efeknya pada
pernapasan bayi. Faktanya, laryngomalasia dikenal sebagai penyebab paling umum dari stridor
bayi. Meskipun diyakini bahwa kebanyakan anak-anak mengalami laringomalasia pada usia 12
bulan [2], telah diamati selama 2 dekade terakhir bahwa laringomalasia dapat menyebabkan
spektrum gejala tertentu di luar usia 12 bulan [3,4,5, 6,7]. Istilah 'terlambat-onset' telah
digunakan sebelumnya untuk menggambarkan berbagai kelompok gejala yang terkait dengan
laringomalasia ketika terjadi pada anak yang lebih tua [5].

Artikel ini akan meninjau dua penyebab morbiditas yang diketahui pada anak-anak yang
lebih tua yang didiagnosis dengan laringomalasia - yaitu, sindrom apnea tidur obstruktif (OSAS)
dan stridor yang diinduksi oleh olahraga. Ini akan mengeksplorasi tantangan yang kita hadapi
dalam membuat diagnosis ini pada anak-anak yang lebih tua. Akhirnya, ulasan ini akan melihat
pilihan pengobatan dan hasilnya setelah dilakukan supraglottoplasty.

LARYNGOMALACIA DAN OBSTRUKTIF SLEEP APNEU PADA ANAK YANG

LEBIH TUA

Peran laring dalam sleep apnea telah menjadi lebih luas diterima sebagai sumber utama potensi
sleep apnea pada anak yang lebih tua [5 &, 6,7 &, 8-10]. Kondisi khusus ini dikenal sebagai
state-dependen laryngomalacia (SDL) dan dinamai oleh Amin dan Isaacson pada tahun 1997 [4].
Ini mengacu pada anak dengan pernapasan yang normal saat bangun yang berkembang menjadi
stridor dan meningkatkan kerja pernapasan saat tidur. Onset pada anak yang lebih tua tidak
diketahui, dan masih belum jelas apakah hasil SDL dari kegagalan dapat menyelesaikan kondisi
bawaan atau lebih tepatnya bahwa kelainan neuromuskular dan / atau anatomi secara independen
berkembang dan berkontribusi terhadap OSAS pada anak yang lebih tua.

Menurut definisi, SDL mengharuskan anak untuk berada dalam keadaan 'relaksasi',
membuatnya sangat sulit untuk didiagnosis dalam hal klinis. Endoskopi sedasi (sleep endoskopi)
menjadi metode utama yang diketahui untuk mendiagnosis kondisi ini [9]. Prosedur ini

2
dilakukan di bawah anestesi umum ringan, yangdapat diinduksi melalui beberapa anestesi (lihat
di bawah). Kombinasi agen anestesi atau agen dititrasi untuk mencapai keadaan pernapasan yang
mencoba untuk mencapai anestesi tahap II dan memaksimalkan dinamika jalan napas. Ketika
pernapasan dinamis dimulai, gerakan otot pharyngolaryngeal diperiksa (dalam praktik kami)
melalui transnasal flexible indirect endoscopy. Gambar 1dan 2 mengilustrasikan temuan khas
laringomalasia pada endoskopi. Saluran napas dicatat paten selama ekspirasi, tetapi dengan
inspirasi, laring menjadi terhambat.

POIN KUNCI

 SDL dapat berkontribusi secara signifikan terhadap OSAS pada anak yang lebih tua.
 Meskipun tidak terstandar, sleep endoskopi adalah alat yang berharga dalam
mendiagnosis SDL.
 EIL dapat menyebabkan stridor pada anak yang lebih tua dan dewasa muda dan tetap
merupakan kondisi yang sulit untuk didiagnosis.
 Dalam kasus yang lebih parah, supraglottoplasty dapat menjadi pengobatan efektif untuk
EIL dan SDL.

Gambar 1 Gambar 2
Gbr 1. Laring pada anak dengan state-dependen laringomalasia selama ekspirasi.
Gbr 2. Laring pada anak dengan state-dependen laringomalasia selama inspirasi.

Terdapat banyak keterbatasan dalam sleep endoskopi, sehingga membuat diagnosis SDL
sulit untuk dibakukan. Terutama, terdapat ketidaksesuaian umum di antara berbagai metode yang
digunakan untuk mencapai sedasi. Ini termasuk sevoflurane saja [7 &], propofol saja [11],

3
kombinasi propofol / narkotik [10], dexmedetomidine [12], ketamine / dexmedetomidine [13],
dan kombinasi midazolam / narkotik [14]. Kami menggunakan sevoflurane dalam praktik kami
karena cukup untuk menginduksi anestesi pada anak-anak dan, oleh karena itu, membatasi
interaksi obat-obat. Ini juga memungkinkan pemeriksaan kami lebih bisa dilakukan berulang.
Dari catatan, kami melakukan segala upaya untuk meminimalkan paparan sevoflurane untuk
petugas ruang operasi. Secara keseluruhan, tujuan dari setiap kombinasi obat atau obat adalah
untuk mencapai anestesi pada tingkat di mana anak bernapas dengan aman dalam keadaan santai
dengan dinamika jalan napas maksimal. Metode terbaik untuk mencapai sedasi ini,
bagaimanapun, belum ditentukan.

Sleep Endoskopi (seperti yang dijelaskan di atas) harus dipertimbangkan kapan pun
klinisi mencurigai SDL dan harus memasukkan anak-anak dengan OSAS yang mengalami
kegagalan adenotonsilektomi atau memiliki tonsil yang sangat kecil yang tampaknya tidak
berkontribusi secara signifikan terhadap OSAS. Sebelum menjalani sleep endoskopi, penilaian
menyeluruh untuk sumber lain pernapasan obstruktif, termasuk sumbatan hidung atau amandel
lingual yang membesar, harus dilakukan.

Studi yang secara retrospektif meninjau temuan sleep endoskopi pada anak-anak dengan
gangguan tidur atau OSAS telah mendiagnosis SDL pada 3,9-27,1% pasien [6,10].
Thevasagayam dkk. melaporkan prevalensi terendah SDL (3,9%) di antara anak-anak yang
mengalami gangguan napas saat tidur yang menjalani sleep endoskopi. Seperti yang telah
dibahas dalam publikasi kami sebelumnya pada topik [7 &], mereka menggunakan beberapa
agen anestesi dalam studi mereka, yang dalam pengalaman kami (terutama dengan penggunaan
propofol dan narkotika) dapat mempengaruhi reproduktifitas dalam mencapai dinamika jalan
nafas tahap II dan mungkin telah dapat meremehkan prevalensi SDL dalam studi mereka. Revell
dan Clark melaporkan 27,1% (19 dari 70) prevalensi anak-anak berusia 3 tahun dan lebih tua
yang tercatat memiliki OSAS dan laringomalasia yang didiagnosis pada laringoskopi tidur
langsung. Sebagian besar dari anak-anak ini, meskipun, juga memiliki obstruksi jalan nafas lebih
proksimal yang mungkin telah berkontribusi terhadap tekanan saluran napas yang lebih tinggi
dan elevasi yang salah dalam prevalensi laringomalasia yang sebenarnya.

4
 Karena ada berbagai metode sedasi dan indikasi yang berbeda untuk sleep endoskopi,
prevalensi pasien dengan SDL tidak diketahui, tetapi kemungkinan rendah. Dalam pengalaman
penulis (G.P.D.) dengan sleep endoskopi sebagai alat diagnostik untuk SDL, akan sangat
membantu untuk mempertimbangkan bahwa obstruksi proksimal dapat memperburuk dinamika
saluran napas distal. Oleh karena itu, penting bagi dokter untuk menyingkirkan sumbatan hidung,
nasofaring, dan orofaring sebelum mempertimbangkan operasi laring, karena temuan laring ini
mungkin sekunder dan dapat sembuh setelah obstruksi proksimal diobati.

Beberapa penelitian sekarang secara objektif menunjukkan bahwa SDL dapat

menyebabkan sleep apnea pada anak-anak (> 12 bulan) [7 &, 8]. Lebih lanjut, jumlah penelitian
yang menunjukkan peningkatan parameter OSAS setelah supraglottoplasty pada pasien ini kecil.
Pada tahun 2012, kami menerbitkan seri terbesar hingga saat ini, yang termasuk 36 pasien yang
lebih tua dari 12 bulan yang menjalani polisomnografi presurgical dan posturgical (PSG) [7 &].
Data Postupraglottoplasty PSG menunjukkan peningkatan dramatis dalam indeks apnea-
hypopnea dan indeks apnea obstruktif serta peningkatan yang signifikan secara statistik pada
saturasi oksigen terendah. Kami juga melaporkan peningkatan klinis secara keseluruhan pada
tidur yang diamati pengasuh, termasuk pengurangan atau penghentian mendengkur yang
dramatis di antara sebagian besar anak-anak. Secara keseluruhan, kepuasan pengasuh dengan
penggunaan supraglottoplasty dalam pengelolaan SDL sangat tinggi (31 dari 33) [7 &]. Pada
2010, Chan dkk. [8] mempublikasikan serangkaian sembilan anak yang mengalami peningkatan
serupa pada indeks apnea-hypopnea / indeks apnea obstruktif setelah supraglottoplasty saja.
Thevasagayam dkk. mendiagnosis SDL pada 12 anak dalam studi mereka. Dari enam anak-anak
yang memakai supraglottoplasty, hanya tiga yang melaporkan perbaikan klinis.

Seperti halnya prosedur bedah, dokter THT harus menyadari risiko yang terkait dengan
supraglottoplasty jika dia melakukannya. Salah satu risiko seperti itu mungkin disfagia
sementara atau bahkan aspirasi yang bisa menjadi signifikan. Oleh karena itu, ini harus
didiskusikan dengan orang tua yang mempertimbangkan prosedur ini untuk anak mereka. Dalam
seri kami [7 &], tujuh dari 27 pasien mengalami disfagia sementara dan dua dari 27 melaporkan
disfagia pasca operasi setelah 1 bulan. Meskipun gejala-gejala ini digambarkan sebagai gejala
ringan dan terus membaik seiring waktu, disfagia setelah supraglottoplasty adalah hal yang efek
samping yang penting yang perlu dipertimbangkan.

5
 Ada sejumlah keterbatasan dalam pemahaman kami tentang SDL, yang kami soroti
dalam publikasi kami sebelumnya [7 &]. Pertama, tidak ada penelitian sampai saat ini yang
menggunakan kelompok kontrol. Idealnya, kelompok kontrol anak-anak yang memiliki OSAS
dan SDL tetapi belum menjalani supraglottoplasty akan diperlukan untuk membandingkan efek
operasi ini dengan observasi dengan data PSG. Kedua, adalah kurangnya tindak lanjut jangka
panjang. Selang waktu antara operasi dan studi tidur pasca operasi dalam seri kami [7 &]
berkisar antara 16 hingga 483 hari dengan jeda waktu median 56 hari (persentil ke-25 - 75, 37-93
hari) [7 &]. Untuk secara efektif mengkonfirmasi hasil bedah dari waktu ke waktu akan
membutuhkan studi tidur berulang 1 tahun atau lebih setelah operasi. Terlepas dari keterbatasan
ini, ada bukti kuat bahwa SDL memberikan kontribusi signifikan untuk tidur gangguan
pernapasan secara mandiri pada anak yang lebih tua dan merespon dengan baik terhadap
supraglottoplasty.

LARINGOMALASIA DIINDUKSI AKTIFITAS

Laringomalasia yang dipicu oleh aktifitas (EIL) adalah suatu kondisi di mana kolapsnya
supraglotis yang abnormal hanya terjadi selama olahraga berat tetapi tidak saat istirahat. Hal ini
menyebabkan dispnea berat, stridor, dan mengi dan kadang-kadang dapat salah didiagnosis
sebagai asma yang berhubungan dengan latihan [15]; sebenarnya, sering ditangani seperti itu
tanpa resolusi gejala [3]. Laporan pertama menyoroti skenario ini diterbitkan oleh Lakin et al.
[16] pada tahun 1984 ketika mereka mempresentasikan wanita berusia 32 tahun dengan riwayat
10 tahun 'mengi' selama latihan. Dia telah gagal melihat resolusi gejala-gejalanya setelah
penerapan metaproterenol, cromolyn sodium, dan kombinasi keduanya. Investigasi lebih lanjut
dengan latihan yang diamati dan tes fungsi paru mengungkapkan stridor inspirasi yang juga
sugestif pada tes fungsi paru yang kemungkinan berasal dari saluran napas bagian atas.
Laringoskopi oleh salah satu penulis pada periode pasca latihan segera menunjukkan prolaps
inspirasi kartilago arytenoid ke dalam supraglottic airway. Smith dkk. [3] kemudian
mendefinisikan kondisi ini sebagai EIL. Beberapa telah mencatat bahwa dalam kondisi ini dan
SDL, dibandingkan dengan CLM, keterlibatan laring terbatas pada arytenoid [5 &], sedangkan
CLM dapat hadir dengan kolapsnya mukosa kartilago arytenoids, lipatan aryepiglottic pendek,
dan / atau perpindahan epiglotis posterior [2].

6
 Meskipun ada kemajuan baru dalam upaya untuk memahami EIL, itu belum didefinisikan
dengan baik sebagai SDL, dan kemungkinannya kurang umum. Akan tetapi, hal ini
menunjukkan tantangan serupa dalam diagnosis dan tampaknya juga memberikan respon positif
terhadap supraglottoplasty. Rentang usia di antara kasus yang dilaporkan adalah dari 10 tahun
hingga pertengahan 30-an [3,16]. Meskipun tidak ada kekhususan gender untuk diagnosisnya,,
karakteristik pasien adalah seorang wanita remaja yang datang dengan stridor dan dyspnea
selama latihan berat. Secara keseluruhan, membuat diagnosis bisa sulit karena gejala bisa
sporadis dan sulit untuk diperiksa ulang.

Hingga saat ini, seri terbesar yang menggambarkan EIL termasuk beberapa pasien dan
memiliki tindak lanjut jangka panjang yang terbatas. Mereka juga cenderung tidak memiliki
kelompok kontrol, atau mereka tidak memiliki data diagnostik yang obyektif. Meskipun mirip
dengan SDL, tampaknya ada laporan yang konsisten dari gejala resolusi setelah
supraglottoplasty, menunjukkan bahwa EIL memainkan peran penting pada pasien muda dengan
stridor yang diinduksi oleh latihan yang telah mengkonfirmasi laringomalasia pada pemeriksaan.
Abu Hasan et al. [17] melaporkan tingkat 1% dari EIL di antara 142 pasien dengan dispnea yang
diinduksi oleh latihan pusat paru untuk evaluasi. Namun, sebagian besar pasien ini tidak
mencapai penyebab diagnostik untuk dyspnea mereka dan kejadian sebenarnya dari EIL
cenderung lebih besar.

Bent dkk. [15] telah berhasil mendiagnosis kondisi endoskopi di ruang operasi dengan
pernapasan dinamis (mirip dengan sleep endoskopi yang dijelaskan di atas). Bahkan ketika
laringoskopi kontinyu selama latihan treadmill digunakan, diagnosis dapat terlewatkan [5 &].
Baru-baru ini, Christensen dkk. [18] mengusulkan metode yang lebih obyektif untuk diagnosis
EIL. Mereka menggunakan kombinasi laringoskopi fleksibel selama latihan treadmill dan
perangkat lunak diagnostik [18]. Reproduksibilitas dan kepraktisan alat ini belum ditentukan
tetapi tentu memberikan optimisme untuk diagnosis EIL yang lebih baik di masa depan. Sampai
alat ini menjadi lebih terstandardisasi dan tersedia, dokter harus terus bergantung pada riwayat
medis yang kuat dan bukti supraglotis yang dinamis selama laringoskopi dan pengujian treadmill
berkelanjutan.

7
 Masuk akal untuk mengharapkan peningkatan identifikasi lebih banyak pasien dengan
EIL seiring meningkatnya kesadaran; tetapi, dengan kesulitan saat ini dalam membuat diagnosis
pada saat ini dan dengan kemungkinan prevalensi yang rendah pula, EIL mungkin tetap sulit
untuk didiagnosis dan dikelola.

LARINGOMALASIA DAN KESULITAN MEMBERI MAKAN PADA ANAK YANG

LEBIH TUA

Sangat sedikit yang ditulis tentang disfagia sebagai konsekuensi dari laringomalasia pada anak
yang lebih tua. Bahkan, tidak ada bukti bahwa ini berbeda dari gangguan makan yang diketahui
terlihat pada CLM di antara bayi [19]. Richter dkk. Roposed ini sebagai kondisi di antara balita
dengan stridor yang dilaporkan mengalami disfagia yang mungkin terkait dengan kesulitan
bernapas. Kondisi ini akan sulit untuk didiagnosis, karena mungkin membutuhkan evaluasi
endoskopi yang fleksibel menelan pada anak-anak yang berada pada usia yang tidak mungkin
bekerja sama dengan ini.

KESIMPULAN

Belum jelas apakah 'laringomalasia' lambat 'adalah penyakit persisten bawaan atau entitas
independen yang berkembang saat saluran napas anak matur. Namun demikian, dapat
menyebabkan morbiditas yang signifikan pada anak yang lebih tua. Hal ini diketahui
berkontribusi secara signifikan terhadap OSAS pada anak-anak yang berusia lebih dari 12 bulan.
Hal ini juga dapat menyebabkan intoleransi latihan dan obstruksi saluran napas pada anak yang
lebih tua dan bahkan dewasa muda. Dalam kasus yang lebih parah, supraglottoplasty tampaknya
menjadi alat yang efektif dalam pengelolaan kondisi ini. Tantangan terbesar kami adalah tetap
dalam mendiagnosis kondisi ini. Meskipun tidak terstandardisasi, sleep endoskopi tampaknya
paling efektif dalam mendiagnosis obstruksi yang berhubungan dengan tidur. Metode untuk
membakukan diagnosis EIL sedang diusulkan, dan ini dapat meningkatkan kesadaran akan
entitas ini di masa depan.