BAB I

PENDAHULUAN

Bronkiektasis merupakan dilatasi permanen ireversibel dari jalan napas yang

muncul akibat proses patologi. Infeksi rekuren, inflamasi, hasil biokimia dan
kaskade seluler menyebabkan perubahan struktur permanen pada jalan napas.
Bronkiektasis dapat mengakibatkan morbiditas potensial substansial, biasanya
karena infeksi rekuren. Pada kasus parah, hemoptisis masiv dapat berujung kepada
kematian. CT-scan thin-section adalah modalitas paling sensitif untuk menegakkan
diagnosis; temuan termasuk peningkatan diameter bronkus karena arteri pulmonal
sekitar dan kekurangan bronkiolus terminal sehingga berjalan ke perifer paru-paru.
[1]

Berikut pembahasan berbagai penyebab bronkiektasis termasuk penyebab

yang sering seperti infeksi rekuren atau aspirasi dan penyebab yang jarang seperti
imunodefisiensi kongenital dan gangguan perkembangan kartilago. Terdapat pula
penjelasan pendekatan dan distribusi (apeks versus basis dan sentral versus perifer)
dan temuan bersamaan seperti nodul, kavitas dan limfadenopati yang bisa
mengarahkan peyempitan diagnosa banding. Walaupun pemahaman kuat mengenai
penyakit ini memiliki keterkaitan dengan gambaran radiologi akan membuat
radiolog percaya diri menentukan proses penyebab gambaran radiologi, riwayat
pasien dan karakteristik demografi pasien memiliki peranan penting dalam
menentukan secara pasti dan singkat terhadap diagnosa banding. [1]

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi
Bronkiektasis berasal dari bahasa Yunani “bronckos” (jalan napas) and
“ektasis” (melebar), yaitu dilatasi jalan napas yang ireversibel dan patologis,
merupakan kondisi yang sering terdeteksi pada pencitraan toraks. Bronkiektasis
merupakan penyebab penting dari morbiditas (biasanya berhubungan dengan
infeksi rekuren dan komplikasi) dan indikator penting untuk penyakit paru.
Walaupun aspirasi, infeksi kronik dan lesi bronkus obstruksi adalah penyebab
sering bronkiektasis, penyakit ini juga dikaitkan dengan beberapa penyakit jarang.
Distribusi spasial, gambaran morfologi dan jalan napas atau temuan parenkim bisa
membimbing radiolog dalam merumuskan diagnosa banding dari berbagai
penyebab potensial. Di beberapa kasus, tampakan patognomonik bisa memastikan
diagnosa. [1, 2]
Jalan napas normal membuat udara mencapai paru-paru. Kadang-kadang
jalan napas ini bisa teganggu seperti mengalami pelebaran atau iregularitas dari
saluran halus dan terisi mukus. Bakteri bisa tinggal di saluran yang rusak dan
memicu infeksi persisten yang tubuh tidak bisa hilangkan. Inilah yang
menyebabkan gejala bronkiektasis. [3]
Diagnosa bronkiektasis membutuhkan CT-Scan paru-paru yang
menggambarkan pelebaran abnormal dari jalan napas atau bronkus. Walaupun
terlihat remeh, bronkiektasis merupakan kondisi biasa dan pasien sering
mengeluhkan gejala beberapa tahun sebelumnya tanpa penegakan diagnosis. [2]

2
II. Epidemiologi
Angka kejadian yang sebenarnya dari bronkiektasis tidak diketahui pasti. Di
Indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti mengenai penyakit
ini. Kenyataannya penyakit ini cukup sering ditemukan di klinik-klinik dan diderita
oleh laki-laki maupun wanita. Penyakit ini dapat diderita mulai sejak anak bahkan
dapat berupa kelainan kongenital. [4,5,6]
Bronkiektasis merupakan penyebab kematian yang penting pada negara-
negara berkembang. Di negara-negara maju seperti AS, bronkiektasis mengalami
penurunan seiring dengan kemajuan pengobatan. Prevalensi bronkiektasis lebih
tinggi pada penduduk dengan golongan sosioekonomi yang rendah. [4, 7]
Data terakhir yang diperoleh dari RSUD Dr. Soetomo tahun 1990
menempatkan bronkiektasis pada urutan ke-7 terbanyak. Dengan kata lain
didapatkan 221 penderita dari 11.018 (1.01 %) pasien rawat inap. [6]

III. Etiologi
Bronkiektasis adalah hasil terakhir dari berbagai proses yang menyebabkan
kerusakan jalan napas kronik. Beberapa di antaranya didapat seperti karena aspirasi,
infeksi, diffuse fibrosing lung diseases seperti sarcoidosis atau pneumonia
insterstitial. Bronkiektasis berat sering terlihat pada angguan kongenital seperti
fibrosis kistik, imunodefisiensi kongenital atau abnormalitas dari perkembangan
kartilago. Pada gangguan kongenital ini, infeksi rekuren memainkan peran besar
dalam perkembangan bronkiektasis. [1]

3
IV. Patofisiologi
Lobus pumonal sekunder didefinisikan sebagai unit fungsional terkecil paru-
paru yang dibatasi oleh septum jaringan ikat dan arteri senrilobuler dan bronkus
membentuk itu dari unit ini. Walaupun A. Sentrilobuler sangat kecil dapat terlihat
pada thin-section CT Scan, resolusi bronkus cenderung rendah dan visibilitas dari
jalan napas terminal menunjukkan proses patologis (bronkiektasis). [1]
Menurut hipotesis “Vicious Cycle” oleh Cole, gangguan jalan napas dan
infeksi menambah perkembangan bronkietasis. Yang terjadi adalah rusaknya epitel
silia dan glandula mukosa, terganggunya sistem pemberishan mukosiliaris dan itu
meningkatkan infeksi dan keparahan infeksi pulmonal dan menyebabkan vicious

4
cycle. Faktor host, seperti gangguan sekresi glanduler (pada fibrosis kistik),
gangguan fungsi siliar (diskinesia siliar) atau disfungsi sistemik, bisa menyebabkan
infeksi dan berkembang ke bronkiektasis. [1]

Patofisiologi molekuler dari bronkiektasis bersifat kompleks. Jalan napas

bedilatasi sebagai respon proses inflamasi yang sedang berlangsung, menyebabkan
rusaknya dinding jalan napas. Muncul kaskade sitokin yang menyebabkan infeksi
dengan stimulus sistem imun. Lalu neutrofil melepaskan elastase, protease dan
radikal bebas yang menyebabkan rusaknya jalan napas. Awalnya infeksi muncul
karena kerusakan pada epitel dan destruksi elastin pada dinding bronkus yang
akhirya berujung pada kelemahan otot dan kartilago. Tekanan intraluminal yang
meningkat disebabkan oleh batu kronik dan obstruksi jalan napas, meningkatkan

5
remodeling bronkus, yang membawa pada pelebaran bronkus progresif.
Peningkatan sekresi mukus, penurunan pembersihan mukosiliar, penebalan dinding
jalan napas dan kolaps sementara dari jalan napas lemah yang berdilatasi bisa
berkontribusi terhadap obstruksi kronik yang memberikan sifat pada bronkiektasis;
folikel limfe subepitelial melebar atau limfonodus peribronkus dan hilus yang
meghasilkan penyempitan bronkus bisa juga menyebabkan obstruksi. [1]

6
V. Penegakan Diagnosis
A. Manifestasi Klinis
Gejala utama yaitu batuk kronik menghasilkan sputum (mukus). Gejala
penting lainnya termasuk sinusitis/inflamasi nasal dan kelelahan. Gejala yang
jarang termasuk nyeri dada, sesak napas dan batuk darah. [2]
Hal yang penting dari bronkiektasis adalah periode gejala (biasanya
didiagnosa oleh dokter sebagai eksaserbasi). Episode ini dkaitkan dengan
peningkatan infeksi dan inflamasi pada jalan napas. Beberapa pasien dengan
bronkiektasis mengalami batuk produktif sejak anak-anak tetapi bisa juga didapat
saat dewasa. [2]
Warna dari sputum penderita bervariasi mulai dari putih/jernih hingga
kuning, hijau, cokelat. Kadang sputum berbau yang menandakan adanya infeksi
dan berarti membutuhkan antibotik. Jumlah sputum bervariasi dari tiap penderita.
Hal ini tergantung dari keparahan infeksi. [3]
Hemoptisis terjadi pada 56-92% pasien dengan bronkiektasis. Homoptisis
mungkin terjadi masif dan berbahaya bila terjadi perdarahan pada arteri bronkial.
hemoptisis biasanya terjadi pada bronkiektasis kering, walaupun angka kejadian
dari bronkiektasis tipe ini jarang ditemukan. Dyspnea terjadi pada kurang lebih 72%
pasien bronkiektasis tapi bukan merupakan temuan yang universal. Biasanya terjadi
pada pasien dengan bronkiektasis luas yang terlihat pada gambaran radiologisnya.
[2, 3]

Wheezing sering dilaporkan dan mungkin akibat obstruksi jalan napas yang
diikuti oleh destruksi dari cabang bronkus. Seperti dyspnea, ini juga mungkin
merupakan kondisi yang mengiringi, seperti asma. Nyeri dada pleuritik kadang-
kadang ditemukan terjadi pada 46% pasien pada sekali observasi. Paling sering
merupakan akibat sekunder pada batuk kronik, tetapi juga terjadi pada eksaserbasi
akut. [2, 3]
Penurunan berat badan sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasis
yang berat. Hal ini terjadi sekunder akibat peningkatan kebutuhan kalori berkaitan
dengan peningkatan kerja pada batuk dan pembersihan sekret pada jalan napas.

7
Namun, pada umumnya semua penyakit kronik disertai dengan penurunan berat
badan. Demam biasanya terjadi akibat infeksi yang berulang. [2, 3]

B. Gambaran Radiologis
1. Foto Thorax
Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis
dapat ditemukan gambaran seperti dibawah ini:
 Ring shadow
Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran dapat
mencapai diameter 1 cm dengan jumlah satu atau lebih bayangan
cincin sehingga membentuk gambaran honeycomb appearance
atau bounches of grapes.
Bayangan cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada
bronkus.[8]

Gambar honeycomb appearance

 Tramline shadow
Gambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru-paru. Bayangan ini
terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang dipisahkan oleh
daerah berwarna hitam. [8]

8
 Gambar tramline shadow
 Tubular shadow
Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya dapat mencapai 8
mm. Gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang penuh
dengan sekret. Gambaran ini jarang ditemukan, namun gambaran ini
khas untuk bronkiektasis.[8]
 Glove finger shadow
Gambaran ini menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang terlihat
seperti jari-jari pada sarung tangan.[8]

Gambar glove finger shadow

9
2. Bronkografi
Bronkografi merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras
dalam saluran bronkus pada berbagai posisi (AP, lateral, oblik). Pemeriksaan ini
selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk-
bentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus dan
fusiformis), sakuler (kistik) dan varikosis.
Pemeriksaan bronkografi juga dilakukan pada penderita bronkiektasis yang
akan di lakukan pembedahan pengangkatan untuk menentukan luasnya paru yang
mengalami bronkiektasis yang akan diangkat.

Gambar pemeriksaan bronkografi

Pemeriksaan bronkografi saat ini mulai jarang dilakukan oleh karena
prosedurnya yang kurang menyenangkan terutama bagi pasien dengan gangguan
ventilasi, alergi dan reaksi tubuh terhadap kontras media. [9]

3. CT-Scan Thorax
CT scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang terbaik untuk
mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari foto thorax dan melihat
letak kelainan jalan nafas yang tidak dapat terlihat pada foto polos thorax. CT-Scan
resolusi tinggi mempunyai sensitivitas sebesar 97% dan spesifisitas sebesar 93%.
CT-scan resolusi tinggi akan memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan
dinding bronkus. Modalitas ini juga mampu mengetahui lobus mana
terkena, terutama penting untuk menentukan apakah diperlukan pembedahan.[9]

10
 Signet ring sign adalah salah satu temuan klinis pada CT-scan bronkiektasis.
Tanda ini merupakan lingakaran kecil dari atenuasi jaringan ikat yang dikelilingi
oleh udara. Selain itu, tram track sign juga dapat diidentifikasi khusunya pada
bronkiektasis tubular. [11, 12]

Gambar signet ring sign Gambar tram track sign

11
Klasifikasi menurut Reid (atas dasar hubungan patologi dan bronkografi):
a. Bronkiektasis tubular
Variasi ini merupakan bronkiektasis yang paling ringan. Bentuk ini
sering ditemukan pada bronkiektasis yang menyertai bronkitis kronik.

Gambar bronkiektasis tubular

b. Bronkiektasis sakuler
Merupakan bentuk bronkiektasis yang klasik ditandai dengan adanya
dilatasi dan penyempitan bronkus yang bersifat ireguler. Bentuk ini
kadang-kadang seperti kista.

Gambar bronkiektasis sakuler

12
 c. Bronkiektasis varikosis
Bentuknya merupakan bentuk antara diantara bentuk tabung dan
kantong. Istilah ini digunakan karena perubahan bentuk bronkus yang
menyerupai varises pembuluh vena.

Gambar bronkiektasis varicose

4. Patologi Anatomi
Terdapat berbagai variasi bronkiektasis, baik mengenai jumlah atau
luasnya bronkus yang terkena maupun beratnya penyakit.
a. Dinding bronkus
Dinding bronkus yang terkena dapat mengalami perubahan berupa
proses inflamasi yang sifatnya destruktif dan ireversibel. Pada
pemeriksaan patologi anatomi sering ditemukan berbagai tingkatan
keaktifan proses inflamasi serta terdapat proses fibrosis. Jaringan bronkus
yang mengalami kerusakan selain otot-otot polos bronkus juga elemen-
elemen elastis.
b. Mukosa bronkus
Mukosa bronkus permukaannya menjadi abnormal, silia pada sel
epitel menghilang, terjadi perubahan metaplasia skuamosa, dan terjadi
sebukan hebat sel-sel inflamasi. Apabila terjadi eksaserbasi infeksi akut, pada
mukosa akan terjadi pengelupasan, ulserasi, dan pernanahan.
c. Jaringan paru peribronkial

13
 Pada parenkim paru peribronkial dapat ditemukan kelainan antara
lain berupa pneumonia, fibrosis paru atau pleuritis apabila prosesnya
dekat pleura. Pada keadaan yang berat, jaringan paru distal bronkiektasis akan
diganti jaringan fibrotik dengan kista-kista berisi nanah.[2,3]

VI. Penatalaksanaan
Pengobatan bronkiektasis bertujuan untuk mengurangi infeksi dan mukus
pada jalan napas. Ada banyak prosedur terapi pada pasien bronkiektasis. Pasien
perokok sebaiknya dibantu untuk segera berhenti merokok.[2]
Pembersihan mukus atau sputum dari dada sangat penting. Pada sebagian
besar kasus, gejala bisa efektif dengan fisioterapi. Program individu bisa dilakukan
oleh fisioterapis yang di dalamnya terdapat aktifitas fisik dan drainase postural dari
dada. Kegiatan ini dilakukan 3 kali dalam seminggu jika pasien memiliki
hipersekresi bronkus (≥30 ml/hari). Terapi sebaiknya dilakukan setelah pemberian
bronkodilator dan sebelum antibiotik inhalasi.[2, 13]
Antibiotik memainkan peranan penting dalam penatalaksanaan bronkiektasis
dengan merusak lingkaran setan infeksi, inflamasi dan gangguan jalan napas. Agen
makrolida efektif mengurangi eksaserbasi penyakit. Azithromycin dapat digunakan
250 – 500 mg selama 3 hari dalam seminggu dengan periode penggunaan 3 sampai
6 bulan. [13, 14]
Bronkodilator dan kortikosteroid inhalasi bisa digunakan untuk
hiperresponsivitas bronkus. Bronkodilator juga meningkatkan motilitas silia dan
memfasilitasi pembersihan sekret. Short-acting bronchodilator sebaiknya
diberikan sebelum terapi fisik.[13]
Agen mukolitik seperti bromhexine atau manitol dapat membantu
pembersihan sekret. Hidrasi dengan nebulized hypertonic saline solution bisa
menurunkan eksaserbasi pada pasien fibrosis kistik dengan gejala respirasi ringan
atau sedang.[13]
Penatalaksanaan kuratif untuk bronkiektasis lokal adalah pembedahan.
Terutama jika terdapat hemoptisis dengan embolisasi atau area dengan abses yang
tidak dapat disembuhkan dengan antibiotik.[13]

14
 Secara singkat, pengobatan pasien bronkiektasis diklasifikasikan sebagai
berikut.[10]
Pengobatan konservatif
a. Pengelolaan umum
 Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien
 Memperbaiki drainase sekret bronkus
 Mengontrol infeksi saluran napas, misalnya dengan pemberian
antibiotik
b. Pengelolaan khusus
 Kemoterapi pada bronkiektasis
 Drainase sekret dengan bronkoskopi
c. Pengobatan simtomatik
 Pengobatan obstruksi bronkus, misalnya dengan obat bronkodilator
 Pengobatan hipoksia, dengan pemberaian oksigen
 Pengobatan hemoptisis misalnya dengan obat-obat hemostatik
 Pengobatan demam, dengan pemberian antibiotik dan antipiretik.
Pengobatan Pembedahan
Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat (reseksi) segmen atau lobus
yang terkena.
Indikasinya pada pasien bronkiektasis yang terbatas dan resektabel, yang
tidak berespon terhadap tindakan-tindakan konservatif yang adekuat, selain itu juga
pada pasien bronkiektasis terbatas, tetapi sering mengalami infeksi berulang atau
hemoptisis yang berasal dari daerah tersebut. Pasien dengan hemoptisis masif
seperti ini mutlak perlu tindakan operasi.

VII. Prognosis
a. Kelangsungan Hidup
Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta
luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan
secara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis
penyakit. Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek,

15
 survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya
karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dan lain-lain.
Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronkitis kronik berat dan difus biasanya
disabilitasnya ringan.
b. Kelangsungan Organ
Kelainan pada bronkiektasis biasanya mengenai bronkus dengan ukuran
sedang. Adanya peradangan dapat menyebabkan destruksi lapisan muskular dan
elastic dari bronkus serta dapat pula menyebabkan kerusakan daerah
peribronkial. Kerusakan ini biasanya akan menyebabkan timbulnya daerah
fibrosis terutama pada daerah peribronkial.[10]

16
 BAB III
PENUTUP

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi

bronkus yang bersifat patologis dan berlangsung kronik. Dilatasi tersebut
menyebabkan berkurangnya aliran udara dari dan ke paru-paru. Dengan alasan ini,
bronkiektasis digolongkan dalam penyakit paru obstruktif kronik, yang
bermanifestasi sebagai peradangan saluran pernafasan dan mudah kolaps, lalu
menyebabkan obstruksi aliran udara dan menimbulkan sesak, gangguan
pembersihan mukus yang biasanya disertai dengan batuk dan kadang-kadang
hemoptisis.
Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta luasnya
penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara
tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. Pada
kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak
akan lebih dari 5-15 tahun.

17