Pemeriksaan Fisik

Bladder

Pasien dengan ekstrofi bladder klasik biasanya pada bayi aterm. Bladder terbuka pada bagian abdomen
bawah dengan mukosa terpapar pada defek triangular facial. Dinding abdomen terlihat panjang dan jarak
umbilical-anus pendek. Rectum membuka ke distal, seperti tulang pelvis yang terpisah. Pada kebanyakan
kasus (>80% laki-laki, >10% perempuan) ditemukan inguinal hernia indirek karena cincin inguinal yang
lebar dan kurangnya inguinal kanal oblik. 1

Musculoskeletal

Simpisis pubis melebar. Otot rektus menempel pada pubis. Pada ekstrofi kloakal, ditemukan clubfoot
pada 65% bayi dan deformitas pada ekstremitas bawah. 1

Pemeriksaan Penunjang

Ultrasonography (USG)

Pemeriksaan ini direkomendasikan pada semua bayi dengan ekstrofi karena peningkatan tekanan pada
bladder setelah penutupan bladder bisa menyebabkan hidronefrosis dan deteriorasi traktus urinarius atas. 1

Voiding cystouterigraphy (VCUG)

Bilateral vesicoureteral refluks (VUR) biasanya ada pada semua bayi dengan ekstrofi bladder klasik.
VCUG dilakukan pada awal masa anak untuk melihat kapasitas bladder untuk persiapan untuk
pembedahan rekonstruksi kontinens. 1

Embriologi

Pada trimester pertama, terjadi pemisahan kloaka primitive ke sinus urogenital dan hindgut dimana pada
waktu yang sama terjadi pematangan dinding abdomen anterior. Kegagalan mesenkim untuk bermigrasi
di antara lapisan ektoderm dan endoderm pada dinding abdomen bawah menyebabkan koakal membrane
tidak stabil. 1

Membran yang rupture premature sebelum translokasi kaudal menyebabkan kompleks kelainan
infraumbilikal. Ruptur membrane koakal setelah pemisahan komplit pada traktur gastrointestinal (GIT)
menyebabkan terjadinya ekstrofi bladder klasik.1
Patofisiologi

Penyebab pasti terjadi ekstrofi bladder belum bisa diuraikan. Pada ekstrofi bladder yang klasik, traktus
urinarius bawah, genital dan sistem musculoskeletal ikut terjadi kelainan.1

Etiologi

Faktor risiko definitif dan penyebab pasti terjadinya ekstrofi bladder belum diketahui. Namun pada
prinsip embriologis, jika terjadi sesuatu pada pengembangan kloakal di awal usia kehamilan boleh
berpengaruh kepada kejadian ini. Ekstrofi bladder pernah dilaporkan terjadi pada kembar namun tidak
ada data pasti hingga saat ini. Kejadian ini juga sering ditemukan pada bayi dengan ibu usia muda dan
pada ibu yang sudah sering partus. Ibu yang merokok pada kehamilan juga dikaitkan dengan defek yang
lebih berat (kloakalvcklasik).1 Ada bukti mengatakan insidens meningkat pada bayi yang in vitro (IVF).

Epidemiologi

Di Amerika Serikat, prevalensi ektrofi bladder klasik terjadi 3.3 dari 100.000 kelahiran. Ratio terjadi
ekstrofi bladder adalah 2.3:1. Prevalensi terjadi sering ditemukan pada kulit putih dari kulit lain.

Terapi

a) Non farmakologis

Balut plastik bersih pada bladder plate. Kompres dengan kasa basah atau lembap karena bisa mengiritasi
mukosa bladder.

b) Farmakologi

mulai antibiotic setelah lahir dan terus kan hingga post operatif. Mulai dengan pemberian gentamicin.
Antibiotic profilaksis diberikan setiap hari dan diteruskan beberapa minggu setelah penutupan bladder.
Bisa diberikan amoxicillin untuk profilaksis pada bayi baru lahir.1

c) Pembedahan

Tujuan terapi adalah provisi urinary incontinence dengan mengembalikan fungsi renal, rekonstruksi
fungsi dan kosmetik genital.1

Teknik pembedahan adalah :1

- Penutupan ekstrofi bladder klasik.

 Modern stage repair of extrophy(MSRE) dilakukan dalam 72 jam setelah lahir. Jika lebih dari 72
jam setelah lahir, osteotomy pelvis dibutuhkan untuk penutupan dinding abdomen dan untuk
menempatkan bladder dalam cincin pelvis yang tertutup.

- Perbaikan primer komplitekstrofi bladder klasik.

Complete primary repair (CPRE) adalah cara baru untuk menutup ekstrofi. Penutupan bladder
primer, urethroplasti, dan rekonstruksi genital dilakukan pada satu tahap. Tujuan utama adalah
untuk bladder cycling.
- Urinary diversion
Merupakan treatment awal untuk pembedahan. Dilakukan pada bayi dengan bladder plate yang
kecil dan tidak sesuai untuk penutupan fungsional.
- Penutupan kloakal ekstrofi
- Pembaikangender
Dalam sejarah, semua laki-laki dengan ekstrofi koakal menjalani peertukaran gender karena
genital laki-laki yang tidak adekuat.

Post-operatif

Pasien dirawat dengan modifikasi traksi Bryant (kaki aduksidan pelvis dinaikkansedikit) untuk 3 minggu
seletah penutupan bladder. Bladder dan ginjal didrainase dengan kateter multiple untuk beberapa minggu
pertama setelah penutupan bladder.

Komplikasi

1. Penutupan bisa gagal. Jika bladder plate adekuat, penutupan pelvis osteotomi dibutuhkan sekali
lagi.
2. Setelah penutupan primer atau rekonstruksi urethral, bisa terjadi fistula vesicocutaneous atau
fistula urethrocutaneous. Jika tidak menutup spontan, pembedahan diperlukan.
3. Fungsi bladder yang abnormal menyebabkan pengosongan yang tidak sempurna. Masalah
klinikal yang terjadi adalah infeksi febris rekuren, epididymitis, batu buli-buli dan retensibuli-
buli.
4. Bladder prolapse bisa terjadi. Dinding posterior bladder bisa prolapse melalui leher patulous
bladder setelah penutupan primer.
Prognosis

Mortalitas pada klasik ekstrofi bladder adalah sangat langka. Kadar survival setelah pengobatan dengan
pembedahan menunjukkan hasil yang baik. Bukti objektif dan subjektif menunjukkan banyak ekstrofi
bladder tidak berfungsi secara normal setelahrekonstruksi dan memburuk dengan berjalannya waktu.

Kadar continence yang dilaporkan setelah rekonstruksi adalah sebanyak 75-90% pada ekstrofi klasik
namun lebih dari satu prosedur diperlukan – rekonstruksi leher bladder, augmentasi bladder, leher bladder
sling, urin sfingter artificial. Kebanyakan pasien memerlukan clean intermittent catheterization (CIC)
melalui urethra atau kontinen stoma karena tidak bisa kencing dengan spontan.

Secara seksual, laki-laki secara umum akan poten dan fungsi seksual perempuan normal. Namun setelah
rekonstruksi boleh terjadi ejakulasi retrograde atau obstruksi iatrogenic pada ductus ejakulatori atau vas
deferens hingga menyebabkan analisis semen yang abnormal.

Daftar Pustaka

1. Yerkes E B. Extrophy and Epispadias. Diunduh dari https://emedicine.medscape.com/article

/1014971 ,pada tanggal 2 Oktober 2018.
2.