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All’interno di un liposarcoma ben differenziato cominci a vedere degli aggregati meno differenziati,

ma non è il liposarcoma che è tornato indietro, è la cellula immatura che si è fermata prima. Quindi
crea all’interno del liposarcoma una parte meno differenziata. E questa secondo voi che
caratteristiche biologiche avrà? Sarà piu maligna, quindi un liposarcoma ben differenziato avrà un
tasso di recidiva (perché nel retroperitoneo non riusciamo a portarlo via). Se poi si verifica il
fenomeno della dedifferenziazione la crescita può diventare esplosiva. Ma non è un lipoma che è
diventato liposarcoma, è un liposarcoma che era ben differenziato e che ad un certo punto presenta
una popolazione meno differenziata. E si chiama liposarcoma dedifferenziato, con una prognosi
diversa.
Poi c’è il leiomiosarcoma che è molto pià aggressivo, con una malignità dall’inizio molto maggiore.
Quindi il retroperitoneo ci semplifica le cose: trattiamo liposarcoma ben differenziato, scarsamente
differenziato e dedifferenziato e poi il leiomiosarcoma. Esistono poi degli istotipi piu rari che
possiamo trovare nella classificazione generale ma che sono clinicamente meno importanti. Nel
retroperitoneo il liposarcoma rappresenta la grande maggioranza dei casi. Poi c’è una buona fetta di
leiomiosarcomi che sono molto piu aggressivi, poi vedete come una fetta sempre piu piccola è fatta
di tanti istotipi diversi. Generalmente questi tre tipi, cioè liposarcoma ben differenziato,
liposarcoma dedifferenziato e leiomiosarcoma sono la prevalenza e ci limitiamo a trattare quelli.

Suddividiamo il liposarcoma in categorie diverse, piu importante per il patologo che li deve
riconoscrere perché possono avere facce diverse. (non viene richiesto a noi).
Ci sono quattro tipi diversi:
Ben differenziato
Dedifferenziato
Mixoide
Pleomorfo

Sono tutti liposarcoma e si comportano meglio del leiomiosarcoma. Tuttavia tra un liposarcoma
pleomorfo e un leiomiosarcoma non c’è tanta differenza, mentre c’è tantissima differenza tra un
leiomiosarcoma e un liposarcoma ben differenziato.
I ben differenziati sono la maggior parte dei casi per fortuna. Nel retroperitoneo il liposarcoma è il
piu frequente e tra i liposarcomi il ben differenziato è il piu frequente. Comunque anche quello ben
differenziato non lo si riesce a controllare nelle recidive locali perché il retroperitoneo è fatto in
maniera tale che lui cresce in maniera difficilmente controllabile . Qual è il rischio di un
liposarcoma ben differenziato? Che si dedifferenzi. Slide con liposaroma ben differenziato: ha
aspetto assolutamente simile ad un lipoma, morfologicamente lo si può definire lipoma, fatto da
celllule adipocitarie mature, ma per il fatto di essere nel retroperitoneo è un liposarcoma ben
differenziato. Slide con dedifferenziato: macroscopicamente non è piu tessuto adiposo, ma si
presenta con diversi noduli biancastri, a cosa assomiglia? Che consistenza ha secondo voi? E piu
fibroso! Quasi indistinguibile da un leiomiosarcoma o da un fibroma. Nascono a noduli, è cioè un
qualcosa che nasce da una cellula che poi fa un plotone di cellule che poi fan un nodulo. È un
dedifferenziato che cresce a noduli dentro un liposarcoma ben differenziato. Microscopicamente un
dedifferenziato non assomiglia piu ad un lipoma, si tratta di cellule fitte fitte, tanto blu, può fare
anche osso, può far cellule giganti, molto diverso da quello di prima quindi. Questa può essere una
lesione che recidiva come liposarcoma lipoma-like per un dieci anni, poi ad un certo punto si
dedifferenzia e diventa un qualcosa di completamente diverso. Quando nel retroperitoneo troviamo
un tumore fatto così dopo che un paziente ha avuto un liposarcoma lipoma-like è evidente che
questa è la sua parte dedifferenziativa. Lo chiameremo quindi liposarcoma dedifferenziato, che può
avere vari aspetti, e la prognosi è molto diversa. Quando diventa pleomorfo ha diverse atipie
citologiche. Si vede che si innesta un cambio di marcia.
Leiomiosarcoma
L’incidenza aumenta con l’età, ha predominanza femminile. È lesione dell’età piu avanzata, dà
frequentemente metastasi a fegato e polmone. E una delle eccezioni, è un sarcoma aggressivo, oltre
ad avere la recidiva locale e dà metastasi per via ematica. Quindi il leiomiosarcoma non riesci a
controllarlo, è molto piu aggressivo. Se questo tumore dà metastasi ematiche l’indicazione che
questo tumore ti dà non è piu quella di fare delle resezioni multiorgano nel tentativo di controllarla
localmente, perché lui se ne va via anche per via ematica. Quindi per un liposarcoma è giustificato e
anzi bisogna fare grosse resezioni di organi, per il leiomiosarcoma bisogna fare il minimo possibile,
perchè il vero problema è che darà metastasi ematiche e tu non riesci a controllarlo. Ha mortalità
pari all’80%. Hanno inevitabilmente una prognosi brutta e quindi siccome vanno tutti male è
difficile trovare dei fattori prognostici. Il motivo di questa pessima prognosi e alta mortalità è che
ha una genetica complessa con multiple anomalie, che non riusciamo a controllare. Immagine di
leiomiosarcoma con aree necrotiche. Cresce molto e quindi ha tanta necrosi. Un liposarcoma non ha
questo spetto a meno che non sia dedifferenziato. Con questa diagnosi in testa il chirurgo cambia il
suo quadro terapeutico, non va ad effettuare resezioni d’organo estese perché non riuscirebbe
comunque purtroppo a controllarlo.

Riassunto sarcomi retroperitoneali:


la prima operazione è cruciale nei sarcomi retroperitoneali, bisogna evitare o rendere minima la
presenza di cellule tumorali sulla superficie di taglio, non interrompere l’integrità della lesione,
cercare di portarla via senza aprirla, perché è la prima causa di recidiva. Quindi si fa una resezione
en-bloc: vanno tolti visceri anche perfetti, non coinvolti, ma solo sfiorati dalla lesione (un rene
funzionante, milza, colon, parte pancreas, parte fegato). Vanno tolti, in modo tale da sigillare l’area.
Si può pensare ad un asportazione di gran parte del peritoneo (intervento molto complesso). Vanno
fatte anche resezioni vascolari (v. primo caso clinico della lezione).
Comunque sia queste lesioni non le si riesce a controllare totalmente, il grosso problema è la
recidiva locale che sarà la vera causa di morte, anche nei sarcomi retroperitoneali di basso grado,
che avranno una prognosi migliore sì nel tempo, ma non riusciremo comunque a guarirli. Immagine
di intervento: questo è l’intervento di vecchio stampo, macroscopicamente la lesione ricorda tessuto
adiposo, giallo, ben differenziato. La crescita è però solo apparentemente espansiva, presenta un
nodulo maggiore, ma anche molti piu piccoli: “sgusciando” i noduli si vede che essi sono collegati
alla massa principale e facilmente ne saranno rimasti altri in sede. Importante il margine di
resezione: si colora con la china il pezzo operatorio, sopra e sotto 1 cm. E quello fa la differenza
sulla prognosi, perché fa la differenza avere il margine positivo e il margine negativo. Slide con
altro intervento: oggi invece si fa un tipo di intervento diverso per lesioni simili alla precedente. Si
nota un lesione adipocitaria ben differenziata del retroperitoneo. È stato asportato un rene che è
macroscopicamente perfetto e che avrebbe potuto essere risparmiato. È stato tuttavia asportato en-
bloc col suo mantello adiposo visto che la lesione era contigua.
Con resezione en-bloc si intende il sacrificio di organi normali (sani) che sono vicini alla lesione e
ciò garantisce la minor probabilità di recidiva. Questo è l’intervento chirurgicamente corretto per
cambiare la prognosi.
A dieci anni dall’intervento se sono stati resecati in maniera completa il 55% dei pazienti è ancora
vivo, mentre invece se i margini di resezione erano positivi dopo 2/5 anni il 50% è deceduto e
addirittura nessuno di questi arriva ai dieci anni di sopravvivenza. La differenza quindi la fa il
margine di resezione e la modalità chirurgica.
Queste lesioni non vanno toccate se non da gruppi che se ne intendono.
È fondamentale l’approccio terapeutico prechirurgico, la caratterizzazione istologica (perché gli
istotipi fanno la differenza, van considerati istotipi diversi), e la chirurgia in centri specializzati
cercando di evitare resezioni “a pezzettini” o a noduli (è il fattore piu importante).
Riprendendo quanto detto in un’altra lezione: qual è il fattore prognostico piu importante nel
carcinoma del retto? Il chirurgo, che deve riuscire a portar via tutto il retto con tutto il suo mantello
adiposo intorno che è il mesoretto. Per esser sicuri di averlo portarlo via in maniera completa ciò
deve essere verificato dal patologo, e quello fa la differenza. Quindi la modalità con cui il chirurgo
approccia la lesione fa la differenza.
Quest esperienza quindi si può fare solo in grossi centri in cui ci sia parecchia casistica.
Il carcinoma del retto è stato il primo modello in cui il gruppo multidisciplinare ha ottenuto
vantaggi tramite chemioterapia e radioterapia pre-intervento, tuttavia l’intervento chirurgico deve
essere fatto da un chirurgo che ha l’abilitazione ad operare sul retto. Questo è cominciato al St.
Mark`s Hospital di Londra, famoso per il trattamento delle neoplasie dell’intestino. Lì operano il
retto solo chirurghi che hanno la certificazione nazionale per operare sul retto, e chi gliela dà la
certificazione? La casistica del singolo chirurgo, il suo patentino con il numero di resezioni valutate
R0 dal patologo sul numero totale di resezioni fatte. Anche in Italia ci si sta orientando in questa
direzione: la regione veneto sta facendo di PDTA, percorsi diagnostici terapeutici e assistenziali
condivisi nel Veneto, in cui si stabilisce che questa patologia debba essere trattata in centri che
abbiano una certa casistica. I nostri dati medici vengono incrociati in tutta la regione Veneto in un
sistema informatico con codici per la sede anatomica e la diagnosi. L’unità chirurgica è monitorata
nel numero di interventi, viene stabilito il carico di quella sede. Ora stanno aggiungendo il codice
fiscale dell’operatore: ci sarà una certificazione personalizzata sul chirurgo. Questo dovrà avere un
numero minimo di interventi effettuati, verranno letti gli esiti e i quadri patologici del post
intervento. Il passo successivo sarà abilitare non piu solo il centro (come oggi lo è Verona per la
chirurgia del pancreas), bensì anche il singolo chirurgo ci lavora. Questi poi andando a lavorare
altrove si porta con sé l’abilitazione. L’idea è quella di far operare i pazienti nel modo migliore, nei
centri giusti.
(Questo processo è cominciato in Inghilterra una ventina di anni fa perché una parente della
famiglia reale è stata operata di un carcinoma della portio in un ospedale, era stata operata male e ci
si era chiesti come mai dato che era un ospedale rinomato. Il problema era che in quell’ospedale
non vi era molta esperienza e non avevano risultati di eccellenza per quella patologia… In regione
Veneto ad esempio il numero minimo di interventi per il carcinoma della mammella da effettuare
affinché un centro senologico continui ad essere ‘abilitato’ sono 150 [all’anno? N.d.r.]. Se ciò non
avviene la struttura senza abilitazione non viene rimborsata della prestazione.)
Nel caso dei sarcomi si comprende come questa specializzazione dei centri sia cruciale per la
prognosi del paziente.