ALTERACIONES ENDOCRINAS EN HISTIOSITOSIS

Puede presentarse antes (4%), concomitante (18%) o después del diagnóstico de HCL. Son
factores de riesgo para desarrollar diabetes insípida, el compromiso óseo craneal y la
enfermedad multisistémica.

Los pacientes con diabetes insípida frecuentemente presentan un engrosamiento del tallo
hipotálamo hipofisario (63%) y/o pérdida de la señal brillante de la hipófisis posterior en la RM
con gadolinio. El diagnóstico se confirma con el test de restricción hídrica, midiendo los niveles
de vasopresina.

En el 50% de los casos, la hipófisis anterior también puede comprometerse, manifestándose

como un hipopituitarismo. Esto puede dar origen en la RM al signo de “la silla turca vacía”, por
disminución del tamaño de la hipófisis. Cualquier zona del SNC puede estar comprometida, sin
embargo la HCL tiene una clara predisposición por el eje hipotálamo-hipofisiario.

Los signos y síntomas característicos son: alteración del apetito, patrón del sueño, regulación
de la temperatura, polidipsia, poliuria, retraso del crecimiento, alteraciones puberales,
amenorrea e hiposecreción de TSH y ACTH. La diabetes insípida es la manifestación más
frecuente de la HCL en el SNC.

La histioctosis de células de Langerhans es una causa poco frecuente de hipogonadismo

hipogonadotrófico, que se produce por infiltración de la región hipotálamo-hipofisaria. Pueden
existir lesiones aisladas o múltiples afectar al pulmón, hígado, bazo, huesos y piel. Puede dar
lugar a déficit hormonales antehipofisarios como déficit de hormona de crecimiento y de
gonadotrofinas.

Aunque la diabetes insípida (DI) es la alteración hipotálamo hipofisaria (HH) más frecuente,
están menos estudiados los déficits hipofisarios anteriores. Se analiza la frecuencia y la
progresión de los déficits hormonales hipofisarios y los hallazgos radiológicos de 9 pacientes (7
HCL y 2 ECE) con afectación de la región HH. El 89% de los pacientes presentaba DI (62% al
diagnóstico) y el 78%, uno o más déficits anteriores (71% al diagnóstico). Dado que la
afectación HH es relativamente frecuente en pacientes con diagnóstico de histiocitosis y que
los déficits hormonales pueden estar presentes al diagnóstico o aparecer de forma paulatina
durante el curso de la enfermedad, es recomendable monitorizar de manera regular a este
tipo de pacientes.

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides son los siguientes:

Glándula tiroidea inflamada, Hipotiroidismo, Tal vez cause cansancio, falta de energía,
sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del cabello, problemas de memoria,
problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también puede producir pérdida del
apetito y ahogo con los alimentos. En los niños y los adolescentes, también es posible que
cause problemas de conducta, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.

Dificultad para respirar.

https://books.google.com.do/books?id=kIru7hXwZxIC&pg=PA742&dq=alteraciones+en
docrina+en+la+histiocitosis&hl=es&sa=X&ved=0ahUKEwiJttTwrfjdAhWq1lkKHYkPDioQ
uwUIQzAF#v=onepage&q=alteraciones%20endocrina%20en%20la%20histiocitosis&f=f
alse

https://medes.com/publication/95499

http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-07/sindromes-
de-histiocitosis/