PIEL

lOMoARcPSD|3054911
Cirugia Pediatrica
Cirugía Pediátrica (Universidad Miguel Hernández de Elche)
StuDocu no está patrocinado ni avalado por ningún colegio o universidad.

Descargado por Juan Arellano (jay_ls@hotmail.com)
lOMoARcPSD|3054911
Co isio ada: Ariad a Car e NavarroCIRUGÍA

Blasco PEDIÁTRICA 25/09/14
Profesor: Dr. Sá chez París CP-
/ 9/ ; : – :
INTRODUCCIÓN A LA ASIGNATURA:
El examen de esta asignatura constará de 4 preguntas de desarrollo, entre las que puede haber casos
clínicos. Además el profesor informó de que las faltas de ortografía se penalizarían.
El 85% de las clases de esta asignatura serán impartidas por el Dr. Sánchez París:
 ATRESIA DE ESÓFAGO  OBSTRUCCIÓN DIGESTIVA BAJA:
 ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO o ENFERMEDAD DE
 INVAGINACIÓN INTESTINAL HIRSCHSPRUNG
 OBSTRUCCIÓN DIGESTIVA ALTA: o MALFORMACIONES
o ATRESIA DUODENAL ANORECTALES
o PÁNCREAS ANULAR  ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA:
o ATRESIA YEYUNOILEAL o NEUROBLASTOMA
o MALROTACIÓN INTESTINAL o TUMOR DE WILMS
o ÍLEO MECONIAL o TERATOMAS
ATRESIAS DE ESÓFAGO
CONCEPTO
La ATRESIA ESOFÁGICA se define como la ausencia de continuidad del esófago
con el estómago, con o sin comunicación con la vía aérea.
EMBRIOLOGÍA
• Cuando el embrión tiene 4 semanas aparece en la parte ventral del intestino
anterior el divertículo respiratorio.
• Este divertículo se separa poco a poco de la porción dorsal del intestino anterior
por medio del tabique traqueoesofágico.
• El intestino anterior queda dividido en una porción ventral (el primordio
respiratorio) y una porción dorsal (el esófago).
ETIOPATOGENIA (no lo dió en clase, pero estaba en la comisión del año pasado)
Se cree que atresia esofágica (AE) y la fístula traqueoesofágica (FTE) se desarrollan por
separación anómala de las divisiones respiratoria y digestiva del intestino anterior
primitivo.
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CIRUGÍA PEDIÁTRICA 25/09/14
EPIDEMIOLOGÍA
• 1 de cada 4000 recién nacidos vivos.
• Es más frecuente en varones.
• La mayoría son casos esporádicos.
• En < 1% son familiares sindrómicos (secuencia de Pierre-Robin, secuencia de
DiGeorge, síndrome de Holt-Oram,…)
• En el 6% se encuentran anomalías cromosómicas asociadas: trisomías 13, 18 y 21.
ANOMALÍAS ASOCIADAS (no hace falta saber los porcentajes)

• Malformaciones CARDÍACAS (35%): ¡Las más frecuentes!
▫ CIA (20%), CIV y Tetralogía de Fallot.
▫ Arco aórtico derecho (4%).
• Malformaciones GÉNITO-URINARIAS (24%):
▫ Criptorquidia, hidronefrosis, reflujo vesicoureteral, hipospadias (el meato
urinario se localiza en la cara inferior del pene), agenesia e hipoplasia renal.
• Malformaciones DIGESTIVAS (24%):
▫ Malformaciones anorectales, malrotación intestinal, atresia duodenal e
ileal, páncreas anular, estenosis hipertrófica de píloro.
Un ejemplo es el SÍNDROME V.A.C.T.E.R.L.:

• Defectos vertebrales (V).
• Atresia anal (A).
• Anomalías cardiacas (C).
• Fístula traqueoesofágica (T).
• Atresia de esófago (E).
• Displasia renal y radial (R).
• Deformidad de extremidades (L, limb (extremidad)).
Otro ejemplo es el SÍNDROME DE CHARGE:

• Coloboma (C)
• Alteración cardiaca (H, heart)
• Atresia de coanas (A)
• Retraso en el desarrollo (R)
• Hipoplasia genital (G)
• Deformidades de oído (E, ear)
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA (LADD)

• TIPO I (A): Atresia esofágica (AE) sin
fístula (7-8%).
• TIPO II (B): AE con fístula al bolsón
proximal (1%).
• TIPO III (C): AE con fístula al bolsón
distal (85-90%, la más frecuente).
• TIPO IV (D): AE con fístula proximal y
distal.
• TIPO V (E): Fístula sin atresia tipo H.
• TIPO VI (F): Estenosis congénita del esófago.

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CLASIFICACIÓN PRONÓSTICA: Supervivencia de SPITZ (1992)

• GRUPO I: Peso al nacer > 1500 gr sin malformaciones cardiacas asociadas
(supervivencia del 97%).
• GRUPO II: Peso < 1500 gr SIN malformaciones cardíacas asociadas (59%).
• GRUPO III: Peso < 1500 gr CON malformaciones cardíacas asociadas (22%).
DIAGNÓSTICO:
• PRENATAL: a partir de la semana 18 de gestación
▫ POLIHIDRAMNIOS (el feto no traga líquido amniótico, por eso
aumenta).
▫ Burbuja gástrica pequeña o ausente (no pasa aire al estómago).
▫ Área anecoica en el 1/3 medio del cuello fetal (bolsa esofágica
proximal con extremo ciego).
• EN RECIÉN NACIDO:
▫ Síntomas poco después del nacimiento.
▫ SIALORREA (ante un RN con sialorrea sospechar siempre AE).
▫ Crisis de sofocación (cianosis) y atragantamiento.
▫ IMPOSIBILIDAD DE PASAR UNA SONDA NASOGÁSTRICA
HACIA EL ESTÓMAGO (hallazgo exploratorio principal en el RN).
▫ En el caso de FTE sin atresia (TIPO E) la presentación es TARDÍA con
episodios recurrentes de neumonía.
▫ Exploraciones complementarias
• Rx simple abdomen:
• Sonda enrollada en el bolsón proximal (signo de la
lazada).
• Presencia de aire en la cámara gástrica (fístula distal,
por el paso de aire desde las vías aéreas hacia el
estómago). Tipos III, IV y V.
• Ausencia de aire en el estómago en los casos de AE sin
fístula o con fístula al bolsón proximal. Tipos I y II.
• Entre el 50 y el 70% de los pacientes va a tener malformaciones

asociadas, por lo que también realizaremos:
• ECOGRAFÍA CARDÍACA: descartar arco aórtico
derecho (es importante, ya que la cirugía se realiza por el
lado derecho)
• ECOGRAFÍA RENAL (malformaciones renales)
• CARIOTIPO (trisomías 13, 18, 21)
• BRONCOSCOPIA: en los casos de AE con fístula al
bolsón proximal
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TRATAMIENTO: SIEMPRE QUIRÚRGICO

- Preoperatorio
• Sonda de aspiración con doble luz a débito continuo bajo aspiración suave del
bolsón.
• Colocación del paciente en posición semisentada (con la cabeza más alta que el
resto del cuerpo) para evitar que el ácido del estómago vaya hacia la fístula.
• Mantener la oxigenación. Evitar la colocación de CPAP nasal y de ventilación
con ambú (para evitar el paso de aire hacia el estómago).
• Iniciar antibioterapia iv.
• Se deberán tratar ANTES las lesiones cardiacas asociadas.
- Principios del tratamiento quirúrgico
• Se realizará la ligadura de la fístula traqueoesofágica y la anastomosis primaria
término-terminal del esófago cuando sea posible.
• Se suele realizar a los 2-3 meses del nacimiento.
• En niños prematuros o con complicaciones de cualquier naturaleza, la
anastomosis primaria se puede demorar mediante la colocación transitoria de
una sonda de gastrostomía y la realización de una ligadura de la fístula.
• Si la distancia entre los bolsones es > 3-4 cm, no se puede realizar una
reparación primaria, y habrá que interponer un fragmento de estomago, yeyuno
o colon.
- Técnica quirúrgica: ATE con fístula distal
1. Toracotomía posterolateral derecha (5ei).
2. Abordaje extrapleural.
3. Localización de la vena ázigos
4. Localización de la fístula, disección de la misma y cierre de la tráquea.
5. Disección del bolsón proximal.
6. Anastomosis termino-terminal del esófago.
7. Colocación de tubo endotorácico.
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- Tratamiento postoperatorio
• Se deja intubado al paciente, sobre todo si la anastomosis ha quedado a tensión.
• Debe evitarse la hiperextensión del cuello.
• Debe evitarse recolocar la SNG, en caso de que se salga, para no dañar la
anastomosis.
• Si todo va bien al 7º día postoperatorio se realiza el esofagograma para
comprobar la permeabilidad de la anastomosis y ver si hay o no hay contraste en
el mediastino. Si es todo normal se empezará a dar nutrición enteral por SNG.
COMPLICACIONES
• Tempranas:
▫ Fuga anastomótica (15%): la salida de saliva por el tubo endotorácico
nos indica esta complicación.
▫ Estenosis de la anastomosis (10-15%).
▫ Recidiva de la fístula (3-14%).
• Tardías:
▫ REFLUJO GASTRO-ESOFÁGICO (la más frecuente).
▫ Traqueomalacia (colapso de la tráquea durante la espiración por una
alteración del desarrollo de su cartílago, es más frágil).
▫ Alteración de la motilidad del esófago.
BIBLIOGRAFÍA:
-Apuntes de clase
-Comisión del año pasado
- PDF del profesor
*Las imágenes se pueden ver más grandes en el PDF.
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Co isio ada: Maite Ma he a Rojas

P ofeso : Ós a Sá hez Pa ís HGUA CP-
Fe ha ho a: / / ; : - :
ESTENOSIS HIPERTROFICA DE PILORO

.- Co epto:
La EHP es u est e ha ie to a ivel del pílo o o se ue ia de u a hipe t ofia de su
us ulatu a ue i pedi á el paso del o te ido gást i o ha ia el duode o, o la o siguie te
apa i ió de vó itos e el la ta te.
.- Epide iología:
• CAUSA MÁS FRECUENTE DE VÓMITOS EN LA INFANCIA.
• - de ada e ié a idos vivos RNV
• Más f e ue te e aza la a.
• Más f e ue te e va o es :
• P i ogé itos o se sa e ie la azó
• Típi o de la ta tes de e t e - se a as de vida ás f e ue te días de vida . Es de i ,

NO ES CONGÉNITO, o se da e eo atos, a dife e ia de las at esias, i ta po o se da e
iños a o es > - años
.- Fisiopatología:
 Causa des o o ida.
 Co po e te ge éti o:
 Au e ta la i ide ia si los pad es ha te ido EHP si ha sido la ad e
 Aso iado a:
o At esia de esófago.
o Sd e de Rovi alta i te i ia po défi it de glu o il-t a sfe asa
o To a de e it o i i a po pa te de la ad e, ue pase al eo ato a
t avés de la la ta ia ate a.
o Se ha visto e ad es jóve es.
.- Histología:
 Se p odu e u a hipe t ofia de la us ulatu a del pílo o o u au e to del ú e o
de fi as lo ue p odu e u ala ga ie to u est e ha ie to del is o.
 Se o se va u a dis i u ió de:
 Células i te sti iales de Cajal
 Te i a io es e viosas
 Neu ofila e tos
 A tividad de la si tetasa de ó ido ít i o
Pági a de

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.- Clí i a:
 Vó itos: so vó itos ali e ta ios viole tos, EN PROYECTIL, NO BILIOSOS o ha
pasado al i testi o . Ade ás puede llega a se e posos de afé % , si llega a
da se he o agia digestiva alta po la gast itis p odu ida.
 Adelgaza ie to. El iño p ese ta u lla to a a te ísti o lla to de ha e .
 Deshid ata ió , pudie do apa e e oligu ia o o i a o e t ada.
 Alte a io es ele t olíti as.
 Ha e después del vó ito.
 I te i ia - % : Sd e de Rovi alta.
 Est eñi ie to a ue o o e .
 Pé dida de peso.
.- Explo a ió físi a:
 Suele se o al.
 Deshid ata ió o al e te leve %.
 O das pe istálti as de lu ha o es f e ue te ve las .
 Se puede palpa la oliva piló i a ue es el pílo o hipe t ofiado e el uad a te
supe io de e ho. E la a tualidad es difí il ve la, a tes se diag osti a po té i as de
i age o o ve e os a o ti ua ió .
 Pé dida de peso ua do se de o a el d .
.- P ue as o ple e ta ias:
 Gaso et ía ve osa: al alosis eta óli a hipo lo é i a hipopotasé i a. Co los

vó itos se pie de H+, Cl- Na+. La hipopotase ia es de ida a la difusió del potasio al
i te io de la élula o o espuesta a u hipe aldoste o is o se u da io ue
p ete de o pe sa la hipo at e ia.
 A idu ia pa adóji a po ue los iño es i te ta o se va el Na+ a e pe sas de los
io es de H+.
 Bio uí i a:
o Hipoglu e ia
o Hipo lo e ia < E /l
o Bi a o ato < E /l
o Hipo at e ia
o Hipopotase ia
o Au e to de ili u i a i di e ta défi it de glu o il-t a sfe asa
Pági a de

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.- E og afía a do i al:
 P ue a p i ipal pa a el diag ósti o
 Se ealiza a te toda sospe ha de EHP
 Se si ilidad , % espe ifi idad %
 Si o esulta o lu e te se epeti á al a o de - h
 Hallazgos e og áfi os: ú e o PI , …
o Espeso us ula o g oso del pílo o > =
o Diá et o total del pílo o > = *
o Lo gitud del pílo o o a al piló i o > =
o P eté i os ajo peso: espeso us ula /diá et o total del pílo o > = ,
es diag ósti o
*e las diapos po e ue el diá et o del pílo o es >= pe o él e lase dijo lo

de la egla del , dijo ue o el o se a e a e a ta e te pe o ue o da
igual va os ue o se á ta i po ta te, pe o pe sad ue es ue es lo ue
po e e las diapos…
 Pílo o e do uts o e dia a
e la diapositiva se ve la e o las lí eas ue ide la lo gitud iz da. el g oso o

espeso d ha. La fle ha pe ueña el diá et o d ha. La g a de
.- T á sito gast o-duode al:

• Cada Vez ás e desuso
• Solo Si ECO No o lu e te o e idiva ECO e e idiva o po ue e ella o se

ap e ia ía a ios de u día pa a ot o, sald ía o o la p i e a ue se hizo pa a el d .
• Co du to Piló i o ala gado sig o De la ue da
• El Bul o duode al apa e e e fo a de pa aguas a ie to so e el pílo o hipe t ofiado.
e la diapositiva ú e o se ap e ia el sig o de la ue da la i age de a i a a la iz da.

el pa e ido o u pa aguas a ie to i age de a ajo a la d ha.
.- Diag ósti o dife e ial:

 Reflujo gast oesofági o. Se o side a fisiológi o hasta los dos años de edad, ade ás
los vó itos o so p o e tivos.
 At esia de pílo o. Los vó itos so o iliosos o ha o u i a ió o el duode o
se evide ia u a ú i a u uja e la R si ple de a do e o pasa ai e ha ia los
i testi os .
 At esia de duode o. E este aso los vó itos so iliosos de ido al paso del
o te ido duode al ha ia el estó ago se evide ia dos u ujas e la R de
a do e u a es la á a a gást i a la ot a se halla a ivek duode al, p o i al a la
at esia .
Pági a de

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 Ot as: ala té i a ali e ta ia, al ota ió i testi al, ale gia a las p oteí as de la
le he de va a, gast oe te itis, hipe plasia sup a e al, i sufi ie ia sup a e al,
e o es i atos del eta olis o.
.- T ata ie to p eope ato io:

 NO es u a i ugía u ge te.
 Es i po ta te epo e las pé didas edia te fluidote apia iv a l/kg/día hasta
o e ió de la al alosis aso iada a los vó itos, hasta ue HCO - < E /l - h.
* ál ulos asales a te ual uie pa ie te:
los p i e os kg: /kg/día
los kg siguie tes: /kg/día
a pati de kg: /kg/día
Eje plo: eo ato de kg: / h; iño de kg: / h +
E el aso del tto de la EHP he os o e tado ue la fluidote apia es de l/kg/ h ¿po

ué ? Po ue so los ál ulos asales a pa te el pa ie te está deshid atado o
alte a io es ele t olíti as.
 El g ado de deple ió o di io a el tie po de ehid ata ió p eope ato io ue puede

llega a las h e los asos g aves.
 Es i po ta te o egi las alte a io es ele t olíti as del la ta te a ue la al alosis es
pelig osa ua do se a o paña de u a o pli a ió espi ato ia au e to de la pCO
ue puede a tua dep i ie do el SNC ap ea .
 Colo a ió de u a SNG u as ho as a tes de la i te ve ió . A tual e te ha
o t ove sia espe to a esto, el p ofe dijo ue e su hospital le olo a SNG a tes de
ete al pa ie te e ui ófa o solo si vo ita a ue puede ha e de asiada
aspi a ió po la so da a e tua así la al alosis deshid ata lo ás ; u a vez de t o
del ui ófa o, a sí olo a os la so da pa a des o p i i el estó ago.
.- I te ve ió ui ú gi a:
 Pilo o ioto ía e t a u osa de Ra stedt: i isió lo gitudi al so e la oliva piló i a.
 El o jetivo p i ipal es eli i a la a ió o p esiva de la us ulatu a hipe t ofiada
edia te la se ió lo gitudi al, ue espeta la u osa.
*e la diapositiva ve os el estó ago, el ul o duode al, e t e ellos, de olo
la uito, la oliva piló i a.
*e la diapos ve os la pilo o ioto ía: el i uja o oge la oliva piló i a e t e los
dos dedos ha e u a pe ueña i isió pa a ue el ús ulo ue está de ajo o pa
la u osa p ot u a. Si se vuelve a hipe t ofia , se vuelve a ope a . Es la ope a ió ás
o ta de la i ugía pediát i a, ta da i utos.
Pági a de

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.- Co pli a io es:
 Pe fo a ió duode al si se ealiza u a i isió de asiado la ga . Al p ofe lo ue le
gusta ha e al te i a la es e ha sue o e el a po e i e ta ai e e el estó ago,
si ha u ujeo es ue se ha p odu ido pe fo a ió .
 Pilo o ioto ía i o pleta %
 Vó itos pe siste tes > días po ato ía gást i a o po ede a. La us ulatu a
gást i a se elaja después de la diste sió a te ida o po la i ugía, pe o se e upe a
e u as h.
 I fe ió de la he ida
 Ap ea postope ato ia si o o iges la al alosis eta óli a
 RIP < %
pa a a a a , e las diapos ue os pasa é ha u as p egu tas de MIR espe to a la EHP.

Leedlas, las espuestas so : p egu ta  , p eg  , p eg  ,p eg  , p eg 
p eg 
Bi liog afía:
Apu tes to ados e lase
Diapositivas fa ilitadas po el p ofeso
Co isió del año pasado g a ias Aleja d a Ga ía A iad a 
La p i e a o i de uest o últi o año se la dedi o a is lia tes e

i de isos édi os L
Pági a de

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Comisionodo: Marisa Peral Garrido

Profesor: Óscar Sánchez París (S. Qx pediátrica HGUA)
Curso: 6º Medicina CP-3
Fecho y horo: 02/10/14; 13:00h – 13:50h
INVAGINACIÓN INTESTINAL
Noto:
-El profesor ha recalcado que, como dijo el primer día de clase, debemos repasar la embriología del Langman. Para
este tema, da por sabida la “rotación intestinal”. Por si alguien no tiene el libro:
http://books.google.es/books?id=KEw1RjJQ6hEC&pg=PA231&lpg=PA231&dq=rotaci
%C3%B3n+intestinal+langman&source=bl&ots=7Z-vZ-wrgp&sig=Tl04J-uffHvba4g61fer1E1t_j8&hl=es&sa=X&ei=iPovVIf
0GYaWapLlgIAJ&ved=0CCEQ6AEwAA#v=onepage&q=rotaci%C3%B3n%20intestinal%20langman&f=false
-No hace falta saber los datos de los porcentajes ni las frecuencias que vayan apareciendo a lo largo del temario.
-He puesto en la comisión todas las imágenes que aparecen en la presentación del tema.
ETIOPATOGENIA
La invaginación intestinal (también llamada intususcepción) es la introducción de una porción del

intestino en sí mismo, es decir, la introducción de un segmento en la luz de otro segmento
adyacente. La porción proximal es arrastrada hacia el intestino distal por la actividad peristáltica. El
mesenterio del intestino proximal también es traccionado hasta el intestino distal,
comprometiéndolo, lo que produce obstrucción venosa y gangrena de la pared intestinal proximal.
El profesor comparó la disposición que adquiere un asa invaginada dentro de otra con un
telescopio reducido (ver primera imagen). En la segunda imagen se ve el colon con una zona
equimótica. El cirujano presiona el colon para que el asa vaya recuperando su forma normal.

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EPIDEMIOLOGÍA
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal y dolor abdominal en lactantes y en niños

preescolares (en los adultos es inusual). En escolares, la causa más frecuente de dolor abdominal
es la apendicitis. En la población general, la causa más frecuente de dolor abdominal es el
estreñimiento.
La invaginación intestinal se produce con mayor frecuencia durante el primer año de vida, sobre
todo entre los 5 - 10 meses de vida. Su incidencia es de 1,5-4 casos/ 1000 RNV. Es más frecuente
en vorones. Sigue un patrón estocionol (primavera, verano), debido a que es en estas épocas
cuando se producen picos de viriasis (algunos virus pueden ser la causa, como veremos más
adelante).
CLASIFICACIÓN
*Anotómico
• Ileocólico: es la más frecuente. Comienza cerca de la válvula ileocecal, con el íleon distal
traccionando hacia el colon proximal, es decir, el íleon terminal se introduce en el colon
ascendente. Esta forma se asocia con enfermedad celiaca.
• Ileoileol: esta forma puede ser autolimitada y revertir sin tratamiento.
• colocólico: muy poco frecuente.
*Etiológico
• Primorio (90%): <1-2 oños de edod.
– Idiopática (etiología más frecuente).

– Hipertrofia de las placas de peyer por adenovirus y rotavirus. Es la segunda causa más frecuente,
después de la idiopática.
• Secundorio (5-10%): >2-3 oños de edod.
– Divertículo de Meckel: es la causa secundaria más frecuente. Se produce una prolongación del
borde antimesentérico del íleon terminal.
– Duplicación intestinal.
– Pólipo intestinal.
– Linfoma: se puede descartar palpando la pared intestinal.
– Púrpura de Schonlein-Henoch.
CLÍNICA
El cuadro típico es el de un lactante que, súbitamente, empieza a llorar y encoger las piernas en
salvas cada 10-15 minutos (dolor abdominal cólico). Al encogerse, está intentando aumentar la
presión intraabdominal para vencer la invaginación y que el asa “salga” de ella. Después del ataque
se queda letárgico.

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Las deposiciones son normales al principio pero,

posteriormente, son heces en “jalea de grosella” (rectorragia).
Éstas, adquieren un aspecto y color similar a la mermelada de
frambuesa. Se trata en realidad de la mucosa intestinal. La
presencia de heces en “jalea de grosella” (60%) da el
diagnóstico clínico (ver imagen).
Además, se producen vómitos (al principio alimentarios y

después biliosos). La tríada DOLOR + VÓMITO + SANGRADO
sólo se manifiesta en <25% de casos.
Otros síntomas frecuentes de invaginación intestinal incluyen: distensión abdominal, somnolencia,

respiración superficial, fiebre, infección respiratoria o intestinal previa.
EXAMEN FÍSICO
Durante la fase temprana los signos vitales son normales, es decir, la exploración física puede ser
normal. A la palpación, podemos encontrar la fosa iliaca derecha “vacía” (= signo de Dance. 13%)
o bien palpar una masa (en fosa derecha se localizaría una invaginación ileocólica, que es la más
frecuente) y/o una masa en hipocondrio derecho y colon transverso (= signo de la morcilla). Tacto
rectal: dedil normal o manchado de sangre. En las formas evolucionadas: deshidratación y
bacteriemia ocasionando taquicardia y fiebre. La bacteriemia se produce por el paso de bacterias
intestinales al torrente sanguíneo cuando hay mucha necrosis del tejido y puede progresar a sepsis
y ocasionar la muerte del paciente.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• Rx simple de obdomen: si es normal, es inespecífica. Es la primera prueba a realizar cuando

viene a urgencias un paciente con dolor abdominal (recordad que la primera causa de dolor
abdominal es el estreñimiento), aunque el diagnóstico de la invaginación intestinal lo da la
ecografía, como veremos a continuación. En la Rx simple de abdomen se puede observar
un potrón de obstrucción intestinol con osos de intestino dilotodos y niveles hidrooéreos
con ousencio de gos a nivel distol.

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• Ecogrofío obdominol: la lesión “en donut” se observa en los

cortes transversos y consiste en dos anillos de baja
ecogenicidad separados por un anillo hiperecoico. El “signo
del pseudoriñón” o imagen “en diono” o “en ojo de buey”
se observa en el corte longitudinal y aparecen como capas
hiperecoicas superpuestas (paredes edematosas de la
invaginación). Sensibilidad y especificidad del 100%. En la
imagen vemos la invaginación, dos paredes de intestino a
modo de “telescopio”.
TRATAMIENTO
• En primer lugar, estobilizor:
-Colocar SNG.
-ATB i.v. de amplio espectro (posible bacteriemia).
-Suero fisiológico 0,9% (20 cc/kg).
-AS con hemograma, bioquímica y coagulación.
-Gasometría venosa.
• Después, reducción de lo invoginoción. Se puede realizar mediantes dos procedimientos:
-Neumoenemo: tras anestesiar al paciente, insuflar aire por el recto con una sonda rectal, con
control radioscópico. La tasa de éxito realizando esta modalidad es del 84% y la recurrencia del 7%.
La presión a la que insuflaremos será como máximo de 80-90 mmHg en lactantes menores y
110-120 mmHg en lactantes mayores. Si fuese necesario sobrepasar dichas presiones, no se
continúa insuflando aire. *Excepcionalmente, si vemos que falta muy poco para resolver la
invaginación, se puede correr el riesgo de seguir aumentando unos mmHg la presión.
Complicaciones: la principal es la perforación, de ahí la importancia de no sobrepasar los límites de
presión. Se puede producir perforación con neumoperitoneo masivo (0,5%) → evacuar el aire libre
con aguja del nº 18 y realizar laparotomía. Cuanto más grave esté el niño (tiempo de evolución de
la invaginación, necrosis, shock...), más complicaciones pueden producirse. En las imágenes
inferiores vemos el manómetro de presión con la sonda rectal, una sala de control fluoroscópico o
radioscópico y la monitorización continua de un paciente.

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En las imágenes siguientes vemos una “imagen de cobra” en la primera (imaginad una cobra con la
boca abierta donde señala la flecha), y la desaparición de la misma en la segunda (se ha resuelto la
invaginación tras realizar el neumoenema).Si se duda de si se ha resuelto o no, se comprueba con
una ecografía.
-Reducción hidrostático solino con control ecográfico: es la técnica de elección. Es sencilla, tiene
una tasa de éxito del 90%, no irradia y evita la perforación. Se realiza también con anestesia. Se
introduce por una sonda rectal suero fisiológico poco a poco pero, en este caso, no hay un límite
del volumen a introducir.
• Por último, trotomiento postreducción:
Se ingresa al paciente para observación. Se inicia tolerancia en 12-24h y si tolera se le da el alta

hospitalaria. No precisa revisión en consulta salvo que sea el tercer episodio, en cuyo caso habrá
que pensar un punto guía. Es decir, si recidiva una o dos veces, no es necesario un estudio, pero al
tercer episodio, hay que sospechar que, probablemente, la invaginación tenga una causa
secundaria (en este caso, en primer lugar habría que pensar en un divertículo de Meckel, ya que es
la causa más frecuente dentro de las secundarias). Es muy importante explicar a los padres del
paciente que, a pesar de haber tratado bien la invaginación intestinal, puede volver a producirse.
** Se puede realizar un trotomiento quirúrgico, de acuerdo con las siguientes indicaciones:
INDICACIONES ABSOLUTAS: si cuenta con alguna de las siguientes, directamente se realiza cirugía.
-Signos de perforación intestinal.

-Signos de shock.
-Fallo en la reducción con neumoenema o con presión hidrostática salina.

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INDICACIONES RELATIVAS:
-Edad >4años: por ser la edad a la que más frecuentemente se manifiestan tumores de intestino
delgado (por ej. linfomas), divertículo de Meckel... realizar cirugía permite descartar estas
patologías.
- >48h con síntomas.

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Durante la cirugía, se aplican paños impregnados de suero fisiológico, para ver cómo responden las
asas intestinales: si se revitalizan, se mantienen; si no, se corta el segmento necrótico y se suturan
los cabos con anastomosis termino-terminal.
PRONÓSTICO
La tasa de recurrencia es de aproximadamente un 10% (8-12%). En los casos de invaginación

recurrente se volverá a repetir la reducción, ya que con poca frecuencia se encuentra un origen
específico. Se realiza cirugía en la primera recurrencia de un niño mayor, debido a una incidencia
mayor de tumores de intestino delgado en este grupo de edad, como hemos comentado en las
indicaciones relativas de la cirugía.
**Esta patología ha sido preguntada en el examen MIR. A continuación, se vieron en clase unas
preguntas que tratan sobre ellac
1. Uno niño de 2 oños se ho encontrodo bien hosto hoce oproximodomente 12h, momento en
que empezó con un cuodro de letorgio, vómitos y episodio de llonto intermitente con un estodo
de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retroe los piernos hocio el obdomen. En lo
consulto emite uno deposición de color rojo oscuro; el obdomen muestro plenitud y un discreto
dolor o lo polpoción. El diognóstico más proboble es:
1. Estenosis hipertrófica de píloro.

2. Apendicitis.
3. Infección urinaria.
4. Invaginación intestinal.
5. Enfermedad ulcerosa péptica.
2. Lo invoginoción ileocecol:
1. Es una malformación congénita de la válvula ileocecal.

2. Es una obstrucción intestinal que aparece en la adolescencia.
3. Se diagnostica mediante la ecografía abdominal.
4. Debe ser tratada quirúrgicamente mediante laparoscopia.
5. Se presenta clínicamente mediante dolor abdominal, vómitos y hematemesis.
3. Un loctonte de 6 meses que, estondo previomente bien, comienzo bruscomente con vómitos
osociodos o episodios de llonto intenso, polidez y heces en “jorobe de grosello”, presento como
diognóstico más proboble:
1. Gastroenteritis vírica.
2. Apendicitis aguda.
3. Cólicos del lactante.
4. Invaginación.
5. Diarrea secretora.

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4. Sobre lo invoginoción, ¿Cuál de los siguientes oseverociones es verdodero?
1. La edad de presentación en la invaginación idiopática es mayor de 2 años.

2. La edad de presentación de la invaginación secundaria es entre los 3 y los 6 meses de edad.
3. Los adenovirus es la etiología más frecuente.
4. La tríada de dolor abdominal, vómitos y rectorragia aparece en el 30% de los casos.
5. El tratamiento de urgencia es quirúrgico.
*Se debe hacer tto sintomático de la viriasis, si la hay.
**La pregunta 4 es impugnable por dos motivos:
-La tríada aparece en menos del 25%.

-¿Qué se entiende por “urgencia” en la opción 5? La invaginación es una urgencia en sí misma pero
el tratamiento, de entrada, no es quirúrgico (la opción 5 en este caso sería falsa). Pero también se
puede referir a una urgencia entendida como complicación de la invaginación (por ejemplo, que el
paciente esté shockado...entonces la respuesta 5 sería correcta).
BIBLIOGRAFÍA
-Apuntes de clase.
-Diapositivas del Dr. Sánchez París.
-http://www.uptodate.com/contents/intussusception-in-children.
-http://www.pediaclic.org
-http://www.familiaysalud.es/nos-preocupa-que/dolor-abdominal-en-la-infancia.
-http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/intussusception_esp.html#
Dichoso el que olvido el porqué del vioje y, en lo

estrello, en lo flor, en el celoje... Dejo su olmo
prendido
(A. Machado)

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Comisionada Anto Pomares Varó

Profesor
Fecha y hora
Óscar Sánchez Paris
02/10/14; 14:00-14:50
CP-4
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL NEONATAL

ALTA
1. INTRODUCCIÓN
En esta parte de la clase veremos las obstrucciones intestinales neonatales, que
podemos dividirlas en altas (tema de esta comisión) y bajas (objeto de otra clase).
La atresia yeyuno-ileal se da en un 50-60% de los casos

(es la más frecuente de todas y dentro de estas la
yeyunal). La siguiente por orden de frecuencia la
duodenal (30-40%) y por último, con menor frecuencia,
se da la atresia de colon (5%).
La clínica de la obstrucción neonatal alta consiste en

VÓMITOS BILIOSOS (MUY IMPORTANTE),
DISTENSIÓN ABDOMINAL MÍNIMA (porque la
obstrucción es alta y no hay muchas asas dilatadas. El
abdomen puede estar normal o incluso excavado) Y
MECONIO RETRASADO O INEXISTENTE (es
decir, puede haber meconio).
Página 1 de 7

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2. ATRESIA DE DUODENO
A. GENERALIDADES
La atresia de duodeno (AD) es una enfermedad congénita que se da en 1 de cada 5000 –
10000 recién nacidos vivos (r.n.v.).
Un 30% de las atresias de duodeno se asocian a síndrome de Down (MIR).
Es posible hacer diagnóstico prenatal entre la 18ª y 20ª semana mediante:
 Polihidramnios (17-50%) porque aunque puede deglutir el líquido amniótico,
este no pasa de cierto punto.
 Ecografía prenatal: imagen típica de “doble burbuja” (aire en estómago y
primera porción del duodeno).
 Descartar anomalías asociadas (50%) y hacer amniocentesis para poder realizar
el cariotipo (para descartar síndrome de Down).
IMPORTANTE quedarnos con que VÓMITOS BILIOSOS + SDME DE DOWN

probablemente sea una ATRESIA DUODENAL
B. EMBRIOLOGÍA
La atresia duodenal se produce por la no existencia de una apoptosis adecuada de las
células que forman el cordón fibroso del duodeno, el cual se debe recanalizar entre la
8ª y 10ª semana de gestación con lo cual falla la vacuolización del intestino anterior y se
produce la atresia.
C. ANOMALÍAS ASOCIADAS
 Malformaciones cardiacas (20%)
 Malrotación intestinal (20%)
 Anomalías genito-urinarias (20%)
 Atresia de esófago (20%)
 Anomalías rectales (3%)
 Asociación VACTERL
Esta última (asociación VACTERL) no se comentó en clase y tampoco está en el Power-

point. Sí que está en la comisión del año pasado. También dijo que no preguntaría
porcentajes.
D. CLASIFICACIÓN DE LA ATRESIA DUODENAL
La atresia duodenal se clasifica en tres tipos:

 Tipo I: que a su vez que divide en Ia, Ib y Ic. Es la más frecuente, apareciendo
en el 92% de los casos. Se caracteriza por la presencia de una membrana
duodenal.
 Tipo II: aparece en el 1% de los casos. Se caracteriza por la presencia de un
cordón fibrótico.
 Tipo III: se da en el 7% de los casos, y se debe a un defecto del mesenterio.
Pági a Ϯ de ϳ

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E. CLÍNICA
 El 50% son prematuros con bajo peso (polihidramnios).
 Vómitos biliosos (fundamental) en las primeras horas de vida en el 80% de los
casos (son postampulares). En el 20% restante los vómitos no son biliosos
puesto que son preampulares.
 Deshidratación con alteraciones hidroelectrolíticas a causa de los vómitos.
 Discreta distensión abdominal o abdomen excavado.
 En un 25% de neonatos hay un fallo en la expulsión de meconio.
La clínica típica es la de un niño RN con muchos vómitos (más de 10) o vómitos
biliosos.
F. DIAGNÓSTICO
La radiografía simple de abdomen permite el diagnóstico de Estó ago

atresia duodenal (sin necesidad de hacer más pruebas) ante la
presencia de doble burbuja sin aire distal.
Si hay dudas, como el paciente lleva una SNG, Duode o

inyectas 15 cc de aire por ella y se formará
la imagen característica.
G. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ante una clínica sugerente y una Rx simple de abdomen con:
 “Imagen en doble burbuja SIN aire distal”:

 atresia duodenal
 “Imagen en doble burbuja CON aire distal”:

 Membrana duodenal perforada
 Páncreas anular
 Malrotación intestinal
 Vena porta preduodenal
H. TRATAMIENTO
• MÉDICO:
 sonda nasogástrica
 reponer pérdidas electrolíticas
 ecocardio y eco renal
• QUIRÚRGICO: Duodenoduodenostomía de Kimura o en diamante. Se hace

una incisión transversa en el extremo proximal del duodeno y longitudinal en el
distal, cerrándose en forma de rombo o diamante. Se realiza esta técnica
Pági a ϯ de ϳ

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bypaseando la zona donde está la obstrucción para no llevarnos el Wirsung en

una anastomosis termino-terminal.
A veces, por dificultades para la aplicación de la técnica quirúrgica, se recurre a una
duodenoyeyunostomía.
3. PÁNCREAS ANULAR
A. EMBRIOLOGÍA
El esbozo pancreático ventral está formado por dos componentes que, en condiciones
normales se fusionan y experimentan una rotación alrededor del duodeno de manera que
se sitúan por debajo del esbozo pancreático dorsal.
En ocasiones la porción derecha del esbozo ventral emigra su camino normal, pero la
porción izquierda lo hace en sentido opuesto.
El duodeno es rodeado por tejido pancreático y se forma el páncreas anular alrededor

de la 2ª porción duodenal (compresión extrínseca del duodeno).
B. DIAGNÓSTICO
La clínica es la misma que en el caso de una atresia duodenal.
Respecto a las pruebas de imagen:
• Radiografía simple de abdomen: boble burbuja CON aire

distal
• Y como la anterior no es patognomónica, haremos diagnóstico

diferencial con otras entidades, permitiéndonos el diagnóstico
definitivo el tránsito gastrointestinal.
Pági a ϰ de ϳ

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a. Normal. b. Malrotación intestinal. c. Vólvulo intestinal (es una urgencia vital en cirugía
pediátrica) d. Atresia duodenal (que NO hay que hacer esta prueba) e. Páncreas anular.
Vemos la estenosis (flecha azul) y el ligamento de Treitz –unión duodenoyeyunal-
normoposicionado (flecha amarilla).
C. TRATAMIENTO
Siempre que sea posible haremos una duodenoduodenostomía látero฀lateral. Cuando

no se pueda, duodenoyeyunostomía.
4. ATRESIA YEYUNO-ILEAL1
A. GENERALIDADES
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal neonatal (1:1000 r.n.v). El 35% se

dan en prematuros.
• Etiopatogenia: Son de etiología vascular: trombosis de vasos mesentéricos

intraútero, hernia interna intraútero, perforación intestinal intraútero.
• El diagnóstico diferencial de la atresia ileal lo haremos con:

 íleo meconial
 síndrome del tapón meconial
 malrotación intestinal
 enfermedad de Hirschsprung.
• Estas atresias se asocian con:

 defectos de la pared abdominal (gastrosquisis) (asas
intestinales fuera de la pared abdominal)
 atresia biliar
 atresia duodenal
 atresia de colon
 enfermedad de Hirschsprung (19 casos)
 madre cocainómana (espasmo vascular en feto)
 glomerulonefritis materna
Todas las atresias pueden cursar con otras atresias de localización inferior. En el
quirófano, para descartarlas, inyectamos suero con una sonda en el extremo distal y
vemos como se rellena.
1
Re ue da ue au ue la des i a a uí, la at esia ileal es u a o st u ió aja.
Pági a ϱ de ϳ

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B. CLASIFICACIÓN DE ATRESIA YEYUNO-ILEAL

Tres tipos:
• Tipo I: presencia de membrana. Se da en un 20% casos.
• Tipo II: cordón fibrótico. Se da en un 30% casos.
• Tipo III: es la más frecuente, apareciendo en el 46% de los casos.
 Tipo IIIa: defectos en la unión con el mesenterio.
 Tipo IIIb: defecto típico en cáscara de manzana (apple peel) o en
árbol de navidad.
• Tipo IV: atresias múltiples en casi un 20%
C. CLÍNICA
• Polihidramnios
• En las primeras 24-48h de vida comienzan con vómitos biliosos, distensión
abdominal (más evidente cuanto más bajo sea el nivel de la obstrucción).
• Puede haber o no paso de meconio.
D. DIAGNÓSTICO
• Radiografía simple de abdomen:

o Atresia yeyunal: triple burbuja sin aire
distal
o Atresia ileal: múltiples asas dilatadas
• TGD/Enema opaco: Según sospechemos que sea obstrucción alta (yeyunal) o

baja (ileal), respectivamente. En el caso del enema opaco el diagnóstico
diferencial sería:
Pági a ϲ de ϳ

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d . No al. a . Mi o olo . . Mi o olo o to. . Ca io de ali e
Esta imagen muestra un microcolon en un enema opaco. El

diagnóstico es de una atresia ileal.
E. TRATAMIENTO
Primero hay que descartar la existencia de otras atresias intestinales asociadas (20%).
El objetivo es resolver la atresia, conservando la mayor longitud de intestino (para

intentar evitar un síndrome de intestino corto), por lo que trataremos de hacer
anatomosis termino-terminal.
Si hay mucha discrepancia entre los cabos realizaremos una anastomosis termino-
oblicua o en boca de pez (incisión longitudinal en el borde antimesentérico asa distal,
para ampliar la apertura y evitar una estenosis futura de la sutura).
BIBLIOGRAFIA: Apuntes de clase, diapositivas del profesor, comisión año

2013/2014.
Pági a ϳ de ϳ

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Nº Clase Ho a - :
CP Te a O st u ió I testi al alta o ti ua ió . OI BAJA i i io
P ofeso Ós a Sá hez Pa ís
/ / Co isio ado Ra uel Reve t Gil
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL ALTA.

MALROTACIÓN INTESTINAL
. EMBRIOLOGÍA
Du a te la ª se a a de gesta ió el i testi o p i itivo es u a fo a ió tu ula
e tilí ea ue se divide e t es pa tes:
 I testi o a te io po ió a eal
 I testi o poste io po ió audal
 I testi o edio: es la ue e u futu o se dife e ia á desde el duode o hasta el
olo t a sve so. I igada po la a te ia ese té i a supe io .
El i testi o edio suf i á las siguie tes dife e ia io es:
. He ia ió : El i testi o edio al e e , deja de te e a ida e el

a do e se he ia e el sa o viteli o, ue se o u i a o el esto del
i testi o po el o du to o falo ese té i o. El eje es la a te ia
ese té i a supe io AMS . El i testi o edio fo a á dos asas:
o I testi o edio po ió p ea te ial asa duode o e u al
Co fo e va e ie do el i testi o edio fue a del a do e , el
asa duode oyeyu al suf e u p o eso de ota ió de º e
di e ió o t a ia a las a e illas del eloj posi io á dose a la
de e ha de la AMS Fig. a .
Co fo e e e el i testi o a tes de ue llegue la segu da fase
suf e ot a ota ió de º de tal fo a ue el asa duode o e u al
se posi io a poste io al eje de la AMS Fig.
o I testi o edio po ió audal o posta te ial asa e o óli a
La ota ió del asa e o óli a e esta p i e a fase o e de fo a
pa alela a la del asa duode o e u al. La u ió íleo- e al e pieza
i fe io a la AMS ota e u p i e o e to º situá dose a la
iz uie da de la AMS. A tes de eto a al a do e ota á ot os
º ve t al e te a la AMS Fígs. a, .
. Reto o al a do e :
o ASA DUODENOYEYUNAL. Es la p i e a ue eto a al a do e
pa a esto suf e ot o p o eso de ota ió de º al ededo de la
AMS. El esultado es u a ota ió de º al ededo del ejee de la
AMS o el asas duode o e u al fijada e la a a poste io a la
iz uie da de la AMS a ivel del liga e to de T eitz. Fíg. d
Página 1 de 9

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/ / [CIRUGÍA PEDIÁTRICA]
o ASA CECOCÓLICA. A la vez ue eto a al a do e suf e u a

ueva ota ió de º total de º lo ue lo posi io a a la
de e ha de la AMS. Fíg. d
Pági a de

lOMoARcPSD|3054911
[CIRUGÍA PEDIÁTRICA] / /
. Fija ió :
Pági a de

lOMoARcPSD|3054911
Desde la ª se a a de gesta ió hasta después del a i ie to el olo su

ese te io se fija a la pa ed poste io del a do e . Este p o eso de fija ió
o es posi le hasta ue el p o eso de ota ió ha a o luido. La fija ió del
olo as e de te, des e de te del i testi o delgado p opo io a u a
fija ió esta le de ase a plia pa a el ese te io e i testi o delgado, lo ue
asegu a ue o sea posi le u vólvulo.
. GENERALIDADES
 I ide ia: . %.
 El % de los pa ie tes ue e uie e i ugía so eo atos % e la ª se a a .
 La al ota ió es u o po e te i teg al del o falo ele, gast os uisis de la he ia
diaf ag áti a.
. CLASIFICACIÓN
NO ROTACIÓN
ROTACIÓN
INVERSA
MALROTACIÓN
•Duode al
•Ce o óli a
*E egrita las ás i porta tes

-No rotació
El i testi o delgado ID está situado a la de e ha el g ueso IG a la iz uie da.
Los pa ie tes está asi to áti os.
-Malrotació
El iego pa te del olo as e de te está situados e el epigast io, a la iz uie da de la AMS.
 Ba das de Ladd
Pági a de

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Se e tie de desde el iego al posi io ado ue o te i a de aja . Se fija a hipo o d io

de e ho e hígado de ajo ueda el duode o.
. CLÍNICA
• % P i e a se a a de vida
• % A tes del p i e es de vida
– Vó itos iliosos
– A do e e avado o diste dido
– Vólvulo de i testi o edio
• - % > año de edad
• O st u ió duode al pa ial ó i a. Se puede p ese ta a ual uie edad.
– Vó itos e u e tes
– Cuad o de ala so io
– Dolo a do i al ó i o
• Ba das de Ladd
Se e tie de desde el iego al posi io ado ue o te i a de aja . Se fija a
hipo o d io de e ho e hígado de ajo ueda el duode o.
 Vólvulo de I.Medio
O u e ua do el i testi o delgado ota so e el p opio
ese te io AMS , esulta do u o p o iso vas ula
posi le e osis de todo el i testi o edio si o se t ata a
tie po.
Es u a e erge cia vital ue de uta o vó itos iliosos e u
pa ie te p evia e te asi to áti o, o ápido dete io o
ge e al. Al p i ipio o ha diste sió a do i al po ue es
u a o st u ió alta. El paso de deposi io es es o al
puede ha e e to agia po el o p o iso de la u osa. Si
sigue p og esa do el iño desa olla hipote sió , fallo
espi ato io, a idosis sepsis.
. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
- Radiog afía si ple de a do e : do le u uja o ai e distal. E aso de vólvulo: i age e

piel de a a ja o sa a o hos
- Trá sito gastroi testi al: Co p o a ió de la posi ió de la u ió duode o e u al: Es típi o
del vólvulo ue esta u ió se e ue t e a la de e ha de la lí ea edia po de ajo del o ligo.
Las asas de i testi o delgado p o i ales está a la de e ha de la lí ea edia.
OJO A uí el p ofeso e a ó ue o es e esa io ealiza u a ECOGRAFÍA ue a uie lo
pusie a e el e a e , se lo a ga a . Y señaló ue la e o se ealiza sólo pa a des a ta u
pílo o hipe t ófi o u a i vagi a ió i testi al.
. TRATAMIENTO
I terve ció de Ladd.
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Co siste e la des ota ió ui ú gi a de las asas volvuladas e el se tido de las agujas del
eloj. A o ti ua ió , se se io a las a das de Ladd se u i a e la avidad el i testi o
delgado a la de e ha, el iego olo a la iz uie da –posi ió de o ota ió -. Ade ás, se
ealiza ape di e to ía.
Puede recidivar.
OBSTRUCCIÓN INTESTINAL BAJA

ÍLEO MECONIAL
Se t ata de u a o st u ió i testi al i t alu i al ue o u e e la épo a p e atal o eo atal

te p a a ivel del íleo ter i al p odu ido po eco io espeso el e o io es u espeso
o va a pode i ula ie ueda do i pa tado a ivel del íleo ue se adhie e a las pa edes
del i testi o.
• / . .v
• % de los pa ie tes o fi osis uísti as lo desa olla á .
• % de los pa ie tes o íleo e o ial si ple desa olla a fi osis uísti a.
• Igual p opo ió de ho es uje es.
ÍILEO MECONIAL SIMPLE %:

o Vó itos iliosos
o Diste sió a do i al
o Fallo e la e pulsió de e o io
o Las asas i testi ales dilatadas so visi les a la palpa ió
Pági a de

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ÍLEO MECONIAL COMPLICADO

• PERITONITIS MECONIAL
FISIOPATOLOGÍA
o Pe ito itis uí i a esté il
o Blo ueo del e o io se a a de gesta ió ue p odu e diste sió de asas
e osis de pa ed o poste io solu ió de o ti uidad.
o Pe fo a ió i testi al salida de e o io e o ta to o el pe ito eo.
CAUSAS
• At esia i testi al
• I vagi a ió i testi al
• Vólvulo i testi al
• Fi osis uísti a
CLÍNICA
– Diste sió a do i al
– Masa palpa le
– Pa ed ede atosa e ite atosa
– Sepsis
. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
• RX SIMPLE DE ABDOMEN
- SIMPLE: Se ve á asas dilatadas a ás a tidad, ás aja se á la o st u ió

e o io o ai e e íleo te i al- iego. El ai e se ez la o el e o io, e to es se
Pági a de

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ve a ivel del íleo te i al, so e la fosa ilía a de e ha u ujas ue es el ai e ue

odea al e o io.
Co este pat ó ha e os el diag óstico difere cial co la atresia ileal: e la at esia
ileal o o se va e os está i age po ue ha u stop a ivel íleo te i al o puede
pasa ai e, si e a go e el íleo e o ial au ue ha a o st u ió va a pode pasa
algo de ai e ez lá dose o el e o io.
- P. MECONIAL: e o io al ifi ado e toda la avidad puede aja hasta es oto . No
ha iveles hid oaé eos el ai e o puede pasa
• ENEMA OPACO
- Gold sta da d pa a ha e el diag osti o dife e ial de las
o st u io es i testi ales ajas.
- Se o se va u icrocolo po desuso, el e o io o ha pasado
al esto del i testi o po lo ue o se ha utilizado co restos de
eco io.
- E la i age de la de e ha ve ía os el i o olo hasta ue el
o t aste llega al íleo te i al do de e pieza a ate ua se
vié dose e to es o o u a espe ie de e ped ado, ue es lo
ue se a a o las fle has.
. TRATAMIENTO
ENEMA OPACO HIPEROSMOLAR Gast og afi :
• Resuelve el % de los asos.

• Desi pa ta el e o io po disolu ió o el lí uido
at aido a la luz i testi al.
• Re uie e ehid ata ió o e tu a a ti ióti a.
• ¡Pelig o de pe fo a ió i testi al!
QUIRÚRGICO:
• De iva ió ileal ileosto ía pa a fa ilita la li pieza del e o io o solu ió

hipe os ola , sue o sali o o N-a etil istei a.
Se ealiza u a derivació e T es de i , se sa a el íleo al e te io , se u e

el a o distal al a o p o i al . Po la ileosto ía se i t odu e o ie sue o,
o ie N-a etil istei a o gast og afí , o esto se i te ta ue se disuelva
el e o io ue uede. E i ugía todas las osto ías so de a os
sepa ados se a o a u a o fue a el ot o se ie a, o se a o a los dos
fue a , pe o e este aso se ealiza u a a asto osis e T el Íleo eco ial
es la ú ica situació do de está i dicada la a asto osis e T , deja os
los a os u idos, de este odo os asegu a os ue el i o olo se
uede lo e os desfu io alizado posi le, a ue u a pa te del e o io
sald á po la ileosto ía, pe o ot a pa te o ti ua á el e o ido po el
olo , a tiva do, de este odo, su fu io a ie to.
. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Sí d o e del tapó e o ial.
 At esia i testi al ileal .
 At esia de olo .
Pági a de

lOMoARcPSD|3054911
 Sí d o e del olo hipoplási o pe ueño. Aso iado a adres dia éti as PREGUNTA MIR
 E fe edad de Hi s hsp u g
 Este osis a al.
 Sepsis eo atal.
 O st u ió fu io al po p e atu idad.
 D ogas ate as eje plo: la o aí a p odu e u a vaso o st i ió a ivel del íleo
 Hipoti oidis o
SÍNDROME DEL TAPÓN MECONIAL

• O st u ió te po al del i testi o g ueso, aliviada po la e pulsió de tapo es de
e o io si o pli a io es añadidas.
• Puede aso ia se - % a ot as a o alías o o la e fe edad de Hi s hsp u g,
fi osis uísti a sí d o e del he i olo iz uie do pe ueño.
• La otilidad a o al del olo ha e ue el e o io del he i olo iz uie do e to
fo e u tapó ue o puede eva ua se.
. ETIOLOGÍA
 Sí d o e del olo iz uie do hipoplási o Aso iado a adres dia éti as).
 Fi osis uísti a
 E fe edad de Hi s hsp u g
 D ogadi ió ate a
 P e atu idad
 T ata ie to o sulfato de ag esio de la p e la psia ate a
. CLÍNICA
• Diste sió a do i al p og esiva.
• Eva ua ió de e o io es aso o ada
• Vó ito ta dío
. TRATAMIENTO
• Esti ula ió e tal
• Lavados o sue o fisiológi o te plado a l /kg ada ho as
• Realiza p ue a de sudo , iopsia e tal p ue as pa a des a ta hipoti oidis o
BIBLIOGRAFÍA:
Apu tes de lase.
Diapositivas del p ofeso .
Co isio es de ot os años ¡G a ias Mi ia !
A los ho es les p o a ía uá e uivo ados está , He ap e dido ue todo el u do uie e vivi

al pe sa ue deja de e a o a se ua do e veje e , e la i a de la o taña,
si sa e ue e veje e ua do deja de e a o a se. Si sa e ue la ve dade a feli idad está
A u iño le da ía alas, e la fo a de su i la es a pada.
pe o le deja ía ue él solo ap e diese a vola . He ap e dido ue ua do u e ié a ido
A los viejos les e seña ía ue la ue te ap ieta o su pe ueño puño,
o llega o la vejez si o o el olvido. po vez p i e a, el dedo de su pad e,
Ta tas osas he ap e dido de ustedes, los ho es lo tie e at apado po sie p e.
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Nº Clase 8 Hora 15:00-15:50 H

CP Tema Obstrucción intestinal BAJA neonatal
Profesor Dr. Óscar Sánchez París
20/10/14 Comisionado María Rodriguez Romero
OBSTRUCCION INTESTINAL BAJA:

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG ó
HIPOGANGLIONISMO:
¿QUÉ ES?
 Es una enfermedad que produce una obstrucción intestinal y dilatación o

hipertrofia de una sección del colon (megacolon). La enfermedad se
produce por una ausencia de células ganglionares (zona patológica),
por lo que no se produce peristaltismo, además la zona patológica no se
puede distender.
 Se debe su nombre al Dr. Harald Hirschsprung, médico danés que en 1888
describió el caso de dos niños que habían fallecido con una gran distensión
abdominal.
 La obstrucción intestinal se debe a que una parte del colon presenta una
inervación anómala, secundaria a una interrupción en la migración de los
neuroblastos dando lugar a una ausencia del SNP intramural (plexos de Meissner
y Auerbach) y una hiperplasia compensadora del SNP extramural (fibras
colinérgicas). Es decir, hay una ausencia de los plexos de Meissner y
Auerbach, y donde no hay células ganglionares los troncos nerviosos se
hipertrofian.
GENERALIDADES
 Afecta a 1/3000-5000 recién nacidos vivos.

 Es más frecuente en varones (80%) 4:1 cuando afecta a recto-sigma
(PREGUNTA MIR)
 Cuando afecta a segmentos largos que pueden incluir a todo colon e incluso a
todo el intestino (es muy raro) es igual de frecuente tanto en niños como en
niñas.
 La mayoría son esporádicos.
 Hay una incidencia familiar de entre un 7-10%.
 Anomalías asociadas:
- Trisomía 21 del 5%-15%. (la trisomía del 21 también se asocia a la
atresia duodenal) (PREGUNTA MIR)
- Neurocristopatías (enfermedades que Llevan a un fallo en la derivación
de los neuroblastos a partir de la cresta neural): Sdre. de Waardenburg
y el Sdre. de hipoventilación (Ordine).
- Atresia de colon.
- Síndrome del tapón meconial (14%).

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CIRUGÍA PEDIÁTRICA 9 de o tu re de 4
ANOMALÍAS MÁS FRECUENTES
La mutación más frecuente asociada a la EH se encuentra en el brazo largo del

cromosoma 10 (protooncogen RET y el protooncogen EDNRB). El RET es
importante porque se asocia con los síndromes MEN IIa y IIb y con casos esporádicos
de Ca. medular de tiroides (PREGUNTA MIR) (por lo que a un niño diagnosticado de
Ca.medular de tiroides hay que descartar que no tenga una EH). Las mutaciones en RET
ocurren en cerca del 25% de los casos familiares y en 15% en los esporádicos.
EMBRIOLOGÍA
Los neuroblastos que derivan de la cresta neural aparecen en el esófago a las

cinco semanas de gestación, luego emigran a través del vago hasta el conducto anal
durante las semanas cinco a doce. Estas células se forman justo por fuera de la capa
circular y después quedan en medio de las capas musculares longitudinales. El plexo
submucoso se forma con neuroblastos que migran del plexo mientérico hacia la
submucosa y la mucosa a través de la capa muscular circular.
ANATOMÍA
CLASIFICACIÓN
Se clasifica por su localización:
 Rectosigma 75%-80%.
 Puede llegar hasta colon transverso17%.
 Puede afectar a todo el colon 10%.
 Y es muy raro, muy raro, que afecte a nivel yeyuno-ileal <5% (aganglionismo
total de todo el intestino, desde el recto hasta el yeyuno)
CLÍNICA
 La mayoría dan clínica en el periodo neonatal, sin embargo hay niños con EH
que se diagnostican cuando son mayores (7-8 años) por estreñimiento crónico.
 En el 90% de los niños hay una fallo en la expulsión de meconio en las
primeras 24-48h (este es el tiempo en el que se debe expulsar el meconio, si se
retrasa, debemos sospechar que algo raro pasa). Pero hay que tener en cuenta
que el que expulse meconio no descarta la EH ya que aproximadamente un 25%
va a expulsar meconio teniendo la enfermedad.
 Vómitos biliosos
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 Distensión abdominal
 Estreñimiento (solo en más mayores, por lo que el profesor lo quitaría de la
patología neonatal)
 Puede dar ENTEROCOLITIS entre un 10-15% (es la causa más importante de
morbi-mortalidad en la EH):
- El niño tiene una gran distensión abdominal
- Si se estimula con una sonda rectal el ano, solo con estimular sale las
heces de forma explosiva, mal olientes y de color grisáceo (el profesor
dijo que en el momento que estimulas, mejor apártate porque las heces
salen explosivas).
- Fiebre
- Afectación del estado general
- Puede dar lugar a un cuadro de sepsis e incluso acidosis metabólica
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
 RX SIMPLE DE ABDOMEN:
- Se observa el colon muy distendido por toda la placa, y

habrá una zona donde no haya aire, esta es la zona de
transición. Niveles hidroaéreos.
 ENEMA OPACO:
- El enema opaco identifica la zona de transición. (flecha)

- Cuando la zona de transición no se observa de forma muy
clara, hay un signo que nos hace sospechar que un niño
pueda tener EH, y es que se produzca un enlentecimiento
en la evacuación del bario o del contraste que le
hayamos puesto de más de 24h.
- Si con el enema sospechamos de una EH procederemos a
realizar una biopsia rectal.
- MUY IMPORTANTE: el enema opaco NO es la prueba
diagnóstica ya que en neonatos puede haber falsos
negativos, el diagnóstico siempre lo dará la biopsia.
- En la imagen de la derecha veríamos la zona de transición
marcada por la flecha: por debajo veríamos la zona
aganglíonica y por encima (distendida) la zona
ganglíonica.
 BIÓPSIA RECTAL:
Se trata de la prueba “gold standard”: es la que nos va a dar el diagnóstico.
- Se puede hacer abierta, o con una pistola que se llama Pistola de Nobbet.
- Se hace a unos 2-3 cm proximal a la línea dentada o pectínea, donde va a
coger mucosa, submucosa y muscular, hay que coger las tres capas para que
sirva la muestra (esto se hace en la cuna del niño, no hace falta anestesiar ni
nada, no duele, o eso dicen).
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- En la biopsia se observa:
 Ausencia de células ganglionares en los plexos mienterico y
submucoso.
 Presencia de troncos nerviosos hipertrofiados en el espacio
normalmente ocupado por las células ganglionares.
 Por inmunohistoquímica veríamos que hay un aumento de la
actividad de la acetilcolinesterasa en la lámina propia y en la
muscular y esto se debe a la hipertrofia de los troncos nerviosos.
 MANOMETRÍA ANO-RECTAL:
No se suele hacer ya que los niños pequeños son muy poco colaboradores, pero
debemos saber que con la manometría se puede llegar al diagnóstico.
- Diagnóstico hasta el 85% de los casos.

- En pacientes sanos, la insuflación de un balón rectal distiende el recto y le
causa relajación del esfínter anal interno.
- En los pacientes con EH, la curva de presión del canal anal y el recto distal
muestra contracciones rítmicas multisegmentarias y falta de relajación del
esfínter interno, no se puede distender ya que no hay fibras parasimpáticas.
TRATAMIENTO
1. Tras confirmar el diagnóstico se tratará al paciente mediante técnicas

de descompresión (“NURSING”) utilizando sondas rectales
(estimulando el recto a unos 5cm pasando la zona de transición, ya
que como sabemos el 80% son a nivel recto sigma) y haciendo
lavados con suero fisiológico templado a 10cc/kg (3 veces al día)
con el fin de que disminuya la distensión y facilitar la evacuación de
materia fecal para evitar la enterocolitis hasta que se haga el
procedimiento definitivo a los 2-3meses de edad. (Antiguamente se
hacía una colostomía, y cuando el niño tuviese 2 o 3 meses, y pesase 10kg, se
hacía el procedimiento definitivo, hoy en día se intenta, siempre que se pueda,
hacer todo el procedimiento en un tiempo).
2. ANTIBIÓTICOS (vancomicina, metronidazol)
3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
 El objetivo es resecar la zona agangliónica que es la que causa la obstrucción

intestinal funcional (descenso abdomino-perineal de intestino sano y resección
de segmento agangliónico)
 Hoy en día la mayoría se operan en el periodo neonatal sin realizar
previamente una colonostomía de descarga, aunque hay ocasiones en las que
sí que debe realizarse una colostomía: (“colostomía en cañón de escopeta”)
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- Cuando falla el “nursing”. Si vemos que con el “nursing” no

conseguimos sacar todo el meconio, el niño empeora, empieza con
vómitos y distensión, debemos realizar la colostomía
- Prematuros y de bajo peso
- Colostomía en zona de transverso o sigma (en zona gangliónica)
- Ileostomía (en los EH largos que afectan a todo el colon)
 Hay veces que a simple vista se ve una zona más estrecha que otra, entonces
saben que ahí está la zona de transición y es en esa zona donde realizan la
colostomía, con la zona más dilatada. Pero muchas veces no es así de fácil, y no
se ve a simple vista, entonces lo que hacen es coger biopsias intraoperatorias
desde abajo, y se las mandas al anatomopatólogo, el cual va diciendo si hay
células o no, hasta que te diga que sí hay células y es ahí donde debes hacer la
colostomía, ya que donde no hay células es la zona patológica. (a simple vista lo
hacen en momentos de urgencia, pero siempre que se pueda debe de hacerse
con biopsias intraoperatorias).
 No tiene incontinencia porque la musculatura anal está bien.
 Complicaciones de la cirugía
- Enterocolitis: 25% (morbi-mortalidad) Puede aparecer antes de la

operación, en el postoperatorio inmediato o años después de la intervención.
- Estrechamiento
- Infección de la herida
- Fuga de la anastomosis
- Obstrucción intestinal
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Mecánicas:
– Atresia ileal.
– Atresia de colon.
– Malformaciones anorectales.
– Ileo meconial.
– Síndrome del tapón meconial.
• Funcionales:
– Prematuridad.
– Hipotiroidismo.
– Sepsis.
– Alteraciones hidoelectrolíticas.
Síndrome de colon izquierdo hipoplásico
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OBSTRUCCION INTESTINAL BAJA

NEONATAL
MALFORMACION ANORRECTAL
1. MALFORMACIÓN ANORRECTAL
 EPIDEMIOLOGÍA
o 1/5000 recién nacidos vivos.
o Es más frecuente en niños (60:40).
IMPORTANTE
 MALFORMACIONES ASOCIADAS
o VACTERL: -E oLu ar
- Anomalías vertebrales: hemivertebra, escoliosis, disrafismo espinal,
-E o ardía a
médula anclada (25%).
- Anomalías cardiacas: Tetralogía de Fallot, CIV (15%). -E o re al
- Anomalías genitourinarias (60%). Las más frecuentes son atresia renal y
reflujo vesicoureteral. Para
o Anomalías gastrointestinales (20%). des artar los
o Anomalías cromosómicas (10%). pro lemas
más graves
o Anomalías del SNC (5%).
 CLASIFICACIÓN DE PEÑA EN NIÑAS

Peña es un cirujano pediátrico mejicano que revolucionó el tratamiento de las
malformaciones anorrectales. El profesor dijo que esta clasificación ya no se usa.
I. FÍSTULA RECTOPERINEAL O ANO
ANTERIOR
- El recto está en su posición normal dentro del esfínter,

excepto en su porción inferior que se encuentra
localizado anteriormente. El recto y la vagina están bien
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separados. Es decir, el recto sí que tiene ano, pero tiene ano en forma de fístula, no es
un ano normal, no está en la posición normal, por eso se dice ano anterior, ya que el
ano aboca anterior al esfínter. Se explora con el niña en decúbito supino y las piernas
abiertas. Se observa que el ano está más cerca de la vagina (más anterior).
-Si no se repara puede dar clínica de estreñimiento. Son de buen pronóstico. Se tratan
con dilataciones hasta hacer una anorrectoplastia definitiva. El profesor dijo que solo
se hace colostomía si hay estreñimiento (no se expulsa meconio) o distensión (*IMP, en
el resto de fístulas la colostomía se hace siempre), es decir, si con dilataciones no
puede controlarse.
II. FÍSTULA RECTO VESTIBULAR

- Es el defecto más frecuente en niñas. Y de buen pronóstico.
- Si se inspecciona el vestíbulo podemos ver un orificio uretral normal, una vagina
normal, y un tercer espacio que es la fístula retrovestibular, es decir, el recto aboca al
vestíbulo (en la niña normal, en el vestíbulo desembocan solo la vagina y el tracto
urinario).
III. CLOACA
-Repaso: la cloaca es la zona del embrión en formación
donde termina el aparato reproductor, urinario y el
digestivo anterior. En el feto normal se separan
posteriormente por tabiques, pero en este caso dicha
separación no ocurre.
- Las niñas con cloaca no tienen ni uno, ni dos, ni tres
orificios, sino que solo tienen un orificio, es decir
tienen un canal común en el que vacían el recto, el tracto
urinario y la vagina.
- Son las de peor pronóstico (las más graves y las de
peor tratamiento).
- Se operan al cabo del año. Y antes de operar debes
hacer una endoscopia para ver exactamente a qué nivel está
la salida del aparato reproductor, la salida del aparato
digestivo y del urinario.
- Las malformaciones cloacales con canales más cortos
(menores de 3cm) son menos complejas (el abordaje es en
decúbito prono y la cirugía es más simple), mientras que las
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que presentan canales más largos exigirán una reparación quirúrgica más compleja (en
decúbito supino).
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
 CLASIFICACIÓN DE PEÑA EN NIÑOS
perineal
I. FÍSTULA RECTOPERINEAL
- Igual que ocurre en las niñas: el recto está en su posición
normal dentro del esfínter, excepto en su porción inferior que se
encuentra localizado anteriormente.
- Se puede manejar con dilataciones (con el objetivo de evitar una
colostomía) hasta que se realice una ARPSP definitiva.
II. FÍSTULA RECTOURETRAL
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- La fístula más frecuente en niños es la rectouretral, y dentro de esta hay dos tipos, la
que aboca a la uretra bulbar y la que aboca a la uretra prostática. Dentro de la fístula
rectouretral la más frecuente es la bulbar.
II.1. FÍSTULA RECTOURETRAL BULBAR

-El complejo muscular anorrectal aparece bien desarrollado. Sacro
bien formado, un surco prominente en la línea media y una fosita anal
bien marcada.
-El diagnóstico en esta fístula se haría detectando meconio en la
orina, es decir, hay que pedir una analítica de orina para ver si tiene
meconio o no.
-Tiene mejor pronóstico que la prostática, a efectos de incontinencia.
II.2. FÍSTULA RECTOURETRAL PROSTÁTICA

-Tiene musculatura mal desarrollada, sacro anormal y periné
plano con un surco en la línea media deficiente y una fosita anal
sutil.
-Peor pronóstico funcional que la anterior.
Para saber si un paciente va a tener una buena

continencia o no hay que fijarse en los glúteos:
-Si los glúteos están bien marcados y tenemos como una
insinuación de dónde debería estar en ano, van a ser de buen
pronóstico.
-Si no se marca el pliegue interglúteo (glúteos planos), no se ve surco ni se insinúa
donde debería de estar el ano, la malformación será más alta y serán de mal
pronóstico.
FÍSTULA BULBAR FÍSTULA

(buen pronóstico) PROSTÁTICA (mal
pronóstico)
III. FÍSTULA RECTOVESICAL

-Aparece en un 10%. Tiene un complejo muscular
anorrectal mal desarrollado, así como un sacro anormal.
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 DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
distancia de la bolsa rectal al margen anal).
INVERTOGRAMA
Es una radiografía con el niño invertido y en posición lateral, de forma que al elevar
la pelvis la burbuja de aire intestinal vaya al fondo de saco rectal y podamos verla en
la radiografía. En el recién nacido debe realizarse pasadas varias horas, al menos 18-
24hs, para que haya aire deglutido suficiente. Se
coloca un objeto radioopaco en la zona donde
debería de estar el ano (por ejemplo una moneda), y
se mide la distancia entre este y la bolsa rectal,
llena de aire. Si la bolsa rectal la vemos por debajo
del sacro tendrá mejor pronóstico que si la vemos
por encima de éste, ya que en el primer caso con una
anorectoplastia sagital posterior podemos llegar al
defecto. Sin embargo, si la bolsa rectal está por
encima del sacro, aparte de una anorectoplastia
sagital posterior también tendremos que abordarlo
vía abdominal.
Tratamiento quirúrgico:
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o Colostomía sigmoidea de cabos separados. Esta técnica se utiliza en todos los

casos, excepto en la fístula perianal que se hacen dilataciones, tanto en niñas como
en niños. Es sigmoidea y de cabos separados para conseguir lo siguiente:
- Si en vez de hacerlo en el sigma lo hacemos en el colon ascendente,
después va a costar mucho poder bajar el resto de intestino, por eso se
hace en el sigma, para que cuando hagamos la cirugía definitiva sea más
fácil poder traerte el intestino.
- Y es de cabos separados porque no
queremos que pasen más heces al
aparato urinario, ya que la fístula
conecta la vía urinaria con la vía
rectal.
Por tanto, con esta técnica se consigue:
- Evitar la distensión abdominal.
- Evitar el paso de material fecal por la
fístula.
- Realizar colostograma distal previo a
la reparación definitiva.
o Después de la colostomía, a los dos o tres meses (4-8 semanas según el

esquema) se realiza la operación definitiva que es una anorectoplastia por
vía sagital posterior (Peña).
BIBLIOGRAFÍA
- Apuntes de clase
- Diapositivas del profesor(Adjuntadas a esta comisión)
- Comisiones de años anteriores
Quiero agradecer al comité de promo y prensa por su duro trabajo durante todo un año, chicos lo
conseguimos salio genial, el istacnem fue todo un éxito y todo no hubiera sido posible sin vosotros 
Tambien felicitar al resto de organizadores, os lo currasteis un montón, me alegro de haber participado
en esto con tod@s vosotr@s.
Por último decir que este año seguro que es inolvidable y que merece la pena vivirlo sin agobios y
disfrutar de lo que nos queda
Muchas gracias chupipandi porque se q puedo contar con vosotras 
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Comisionada: ANDREA ROMERO VALERO

Profesor: ÓSCAR SÁNCHEZ PARÍS CP-9
Fecha y hora: 23/10/2014 15:00-15:50h
NEUROBLASTOMA
(CIRUGÍA ONCOLÓGICA I)
El profesor advirtió de que la mayoría de las preguntas del examen caen de cirugía oncológica
CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA
El neuroblastoma es un tumor que deriva del tejido simpático. Siendo el tumor sólido
extracraneal más frecuente en edad infantil (5-10%). Representa el cuarto en
frecuencia de las neoplasias infantiles, después de las leucemias, los tumores del SNC y
los linfomas.
El 95% de los neuroblastomas se presentan en niños menores de 5 años, teniendo dos
picos de incidencia: < 1 año y 2-4 años. Es más frecuente en niños.
ETIOLOGÍA
• Síndrome alcohólico fetal.
• Tratamiento materno con difenilhidantoína.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann:
o Macroglosia
o Macrocefalia
o Hipoglucemia neonatal
o Onfalocele
o Hemihipertrofia corporal (puede tener una pierna 3 veces más
grande que la otra).
o Tumor de Wilms (se explicará en la próxima comisión).
o Neuroblastoma
• Enfermedad de Hirschsprung
• Neurofibromatosis tipo I
• Formas familiares con herencia autosómica dominante: alteración en el brazo
corto del cromosoma 1.
LOCALIZACIÓN
El neuroblastoma puede originarse a lo largo de toda la cadena simpática, aunque:
• El 70% en abdomen: dentro de este porcentaje, un 50% asientan en glándula
suprarrenal. Es la localización más frecuente en niños mayores (no lactantes).
• El 20% en mediastino posterior, siendo la localización más frecuente en
lactantes.
• En pelvis: 4% en el órgano de Zunkerland (bifurcación aorta abdominal).
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CLÍNICA
Dentro de la clínica se distinguen distintos síntomas según qué los origine:
1. Síntomas relacionados con el tumor primitivo:
• Lactante: masa abdominal o torácica asintomática que se descubre en
un examen rutinario del pediatra o los padres cuando lo bañan.
• Niño: puede presentar un síndrome de malestar maligno con palidez,
anemia, dolor en extremidades y febrícula. DxD con tumor de Wilms: BEG
• En tumores paraespinales: se pueden dar cuadros de compresión
medular por invasión del canal a través de los agujeros de conjunción.
Puede llegar a dar una paraplejia completa si no se diagnostican y tratan
a tiempo.
• En tumores mediastínicos o cervicales: puede provocar Síndrome de
Claude-Bernard-Horner por afectación del ganglio estrellado (causando
ptosis palpebral, miosis y anhidrosis).
2. Síntomas provocados por el síndrome paraneoplásico:
• Síndrome opsocerebelomioclónico: 2-4% de los pacientes con NB.
Provoca irritabilidad continua, movimientos incontrolados de los ojos en
todas direcciones (opsoclonus) y, en ocasiones, ataxia cerebelosa y/o
mioclonías. Sin embargo, suele ser un factor de buen pronóstico.
• Diarrea acuosa intratable: se produce debido a la liberación de VIP por
parte del tumor. Suele desaparecer al resecarlo.
• HTA, rubor facial y sudoración: debido a la eliminación de
catecolaminas o bien mediado por la renina ya que los vasos renales
pueden verse afectados por la infiltración tumoral.
3. Síntomas relacionados con las metástasis: (vía hematógena o linfática).
• Están presentes en el diagnóstico hasta en un 70%.
• Los lugares más frecuentes son: médula ósea, hígado y piel.
- Hígado: su afectación masiva es más frecuente en lactantes
(estadío 4S) y produce gran distensión abdominal.
- Médula ósea: produce dolor óseo en la deambulación en niños
mayores e irritabilidad en lactantes.
 Pueden producirse metástasis óseas en los huesos de la región
periorbitaria y retrobulbar causando ptosis y equimosis
periorbitaria (hematoma en anteojos).
- Piel: las metástasis subcutáneas también son propias del estadío
4S y se presentan en forma de nódulos múltiples, duros, no
dolorosos, a veces de color azulado.
Hígado Hueso Piel
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DIAGNÓSTICO
Los criterios diagnósticos son muy estrictos:
 Diagnóstico anatomo-patológico del tumor primario mediante biopsia,
independientemente del aumento de las catecolaminas o sus metabolitos en
orina.
 Aspirado o biopsia de médula ósea positiva* para células tumorales con
aumento de catecolaminas o sus metabolitos en orina. Se deberán realizar 2
aspirados y 2 biopsias de médula ósea para asegurarnos (es un criterio del
protocolo).
 La determinación de catecolaminas en orina sirve tanto para el diagnóstico
como para el posterior seguimiento del paciente y su sensibilidad y
especificidad es cercana al 90-95%.
*A pesar de tener una biopsia del tumor primario siempre se ha de realizar el estudio
de médula ósea ya que es crucial para estadiar el tumor y descartar posibles
metástasis.
ESTUDIO DE EXTENSIÓN
1. Ecografía abdominal: sirve para ver las características y
de qué órgano depende, valorar el resto del abdomen
(metástasis hepáticas, etc.) y ganglios linfáticos.
2. TAC o RMN: (con contraste). Es imprescindible para
definir los límites del tumor, su volumen y relación con
estructuras vecinas de cara a la cirugía. En caso de
tumores paraespinales es de elección la RMN. Se
pueden observar calcificaciones en un 85%.
3. Radiografía de tórax, en caso de metástasis pulmonares
(en este tumor es raro).
4. Gammagrafía con I 123-MIBG: detecta el tumor
primario y las metástasis. Si no existe captación se
realizaría con Tc 99.
ANATOMÍA PATOLÓGICA (NO ENTRA)

El NB forma parte del grupo de tumores de células azules, redondas, pequeñas típicas del niño.
Hay 3 patrones histopatológicos clásicos que reflejan un espectro de maduración y diferenciación:
• Neuroblastoma típico: compuesto por células pequeñas, de tamaño uniforme, con
núcleo denso hipercromático y escaso citoplasma. La presencia de prolongaciones
neuríticas es patognomónica, las pseudorrosetas de Homer- Wright son otro hallazgo
frecuente.
- Indiferenciado
- Moderadamente diferenciado
- Diferenciado
• En el otro extremo, el ganglioneuroma es un tumor completamente diferenciado,
compuesto de células ganglionares maduras,estroma y células de Schwann.
- En maduración
- Maduro
• El ganglioneuroblastoma es un tumor heterogéneo que presenta características de
ambos tumores en diferente proporción.
- Difuso
- Nodular (peor pronóstico).
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FACTORES DE RIESGO
 Localización anatómica: Abdomen más agresivo que los localizados en tórax,
cuello o pelvis.
 Edad: <18 meses (mejor pronóstico).
 Estadio (basado en los hallazgos quirúrgicos).
 BIOLOGÍA MOLECULAR:
o La NMA (amplificación del gen N-myc) se da en un 20% en los NM en
fase avanzada. Es independiente de la edad y estadio al diagnóstico. Se
asocia a mal pronóstico por rapida progresión tumoral.
o Las células tumorales producen cantidades variables de ADN: índice de
ADN. Para las células normales, el volumen de ADN es diploide (2n
cromosomas). Los llamados NB hiperdiploides o casi-triploides. (ADN >
1) tienen mejor pronóstico ya que son más sensibles a la QT.
 Triploides: buen pronóstico.
 Tetraploides: mal pronóstico
o Deleccion del brazo corto del cromosoma 1. Mal pronóstico
o Indice mitosis-karrioresis. Consiste en estimar el número de células en
mitosis-karrioresis en relación con el total de células tumorales. MK alto
> 200 cel MK/5000 cel. tumorales o >4% células MK (mal pronóstico).
ESTADIFICACIÓN (INSS) LO PREGUNTA EN 1 DE CADA 2 EXÁMENES

Los estadíos I al III son post-quirúrgicos (los da la AP de la pieza)
1. ESTADÍO I: tumor localizado con escisión macroscópica completan, con
enfermedad residual microscópica o sin ella. Ganglios linfáticos ipsilaterales
microscópicamente negativos para el tumor.
2. ESTADÍO II: tumor localizado con escisión macroscópica incompleta:
a. IIA: ganglios linfáticos ipsilaterales representativos negativos.
b. IIB: puede tener escisión macroscópica completa pero ganglios
linfáticos positivos.
3. ESTADÍO III: tumor irresecable unilateral, infiltrante más allá de la línea media
(viene determinada por la columna vertebral) o tumor unilateral localizado con
ganglios contralaterales positivos, o tumor en línea media con extensión
bilateral por infiltración o afectación de ganglios.
4. ESTADÍO IV: todo tumor primario con diseminación a ganglios linfáticos
distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos con excepción de
lo definido para el estadío 4S. Es el más frecuente.
ESTADÍO 4S: (LA GRAN EXCEPCIÓN)

Estuvimos con esto más de 30 minutos por dudas, siéntete superdotado si lo pillas rápido
 Menores de 18 meses (en guías anteriores 12 meses). Lactantes. Es más
frecuente en recién nacidos y lactantes menores de 2 meses.
 Tumor primario localizado 1, 2A o 2B
 Diseminación limitada a piel, hígado y médula ósea.
 Afectación medular <10% de células nucleadas totales identificadas como
malignas (por los métodos antes especificados por el protocolo). Si es mayor
del 10% se consideraría un Estadío IV.
 Muy buen pronóstico (como se verá puede remitir espontáneamente).
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Resumen de la estadificación de los Neuroblastomas y localización de metástasis.
CLASIFICACIÓN POR RIESGO

European Neuroblastoma-International Society Pediatric Oncology (SIOPEN)
 BAJO RIESGO:
o Estadío I, II de cualquier edad sin NMA.
o Estadío 4S sin NMA.
 RIESGO INTERMEDIO:
o Estadío III de cualquier edad sin NMA
o Estadío IV < 1 año sin NMA
 RIESGO ALTO:
o Estadío IV > 1 año
o Cualquier estadío con NMA.
TRATAMIENTO
En general, los neuroblastomas se tratan mediante quimioterapia, cirugía, radioterapia
e inmunoterapia.
Objetivos de la cirugía:
 Establecer el diagnóstico, estadiando el tumor por la AP de la pieza.
 Suministrar tejido para estudios biológicos (NMA, etc.).
1. TRATAMIENTO EN GRUPO DE BAJO RIESGO

a. Únicamente cirugía.
b. En caso de compresión medular sintomática la administración de
quimioterapia y dexametasona puede evitar la cirugía descompresiva y
la radioterapia en algunos casos, siendo la laminotomía necesaria sólo
en pacientes con deterioro neurológico muy rápido.
c. Estadio 4S: El tumor tiene capacidad de regresión espontánea. Pero en
algunos casos presentan un comportamiento inicial muy agresivo que
puede conducir al fallecimiento del paciente.
i. Quimioterapia en caso de riesgo de muerte por insuficiencia
hepática o respiratoria hasta conseguir detener a los pacientes
con riesgo de muerte porinsuficiencia hepática o respiratoria
hasta conseguir detener la progresión rápida de la enfermedad y
estabilizar al paciente.
ii. El resto son vigilados.
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2. TRATAMIENTO EN GRUPO DE RIESGO INTERMEDIO

a. Existe una cierta controversia acerca de dar o no quimioterapia previa a
la cirugía.
b. Tendencia actual: biopsia al diagnóstico, quimioterapia de inducción y
cirugía, con posterior quimioterapia de mantenimiento.
i. La QT convierte los neuroblastomas irresecables a resecables en
un 70-90% de los casos y reduce el riesgo de complicaciones
quirúrgicas.
QT QX QT
3. TRATAMIENTO EN GRUPO DE ALTO RIESGO

a. Es el grupo de riesgo mayoritario.
b. Se realiza siempre quimioterapia de inducción (ciclofosfamida,
vincristina, etopósido y platino), seguido de cirugía, radioterapia con
trasplante autólogo de médula ósea y tratamiento de la enfermedad
residual mínima.
c. La tasa de respuesta oscila entre 60-80% pero la mayoría recaen.
QT QX RT Tto Enf. residual
¬ Agentes diferenciadores: inducen la diferenciación del neuroblastoma y

producen apoptosis.
¬ Anticuerpos monoclonales contra gangliósidos que son antígenos de
superficie de membrana presentes en todas las células de NG y el sistema
nervioso.
¬ 131 I-METAYODOBENCILGUANIDINA: se administra a altas dosis para el
tratamiento del neuroblastoma avanzado. Es captada de forma activa por la
membrana celular de los tumores de la cresta neural y sus metástasis. Se
utiliza sólo o en combinación con Topotecán o Cisplatino para el tratamiento
de las recaídas o en tumores refractarios.
Clínica +
FR
MANEJO PACIENTE CON NEUROBLASTOMA
ECO + BX o PAAF Catecolaminas TTO

RMN/TC (1º o m.o.) (orina 24h) (QX±QT)
Estadiaje Pronóstico
(otros TTOs)
Bibliografía: Apuntes de clase. Diapositivas del profesor (sólo pide lo que hay en ellas). Comisión 2013
Por acompañarme a quemar más de un chino y cerves...You Brooks ;)
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Comisionado: Andrea Torregrosa García

Profesor: Óscar Sánchez París
Curso: 6º Medicina CP - 10
Fecha y hora: 23-10-2014; 16:00 – 16:50
Oncología Pediátrica
TUMORES RENALES
TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA).
El tumor de Wilms es el tumor renal más frecuente en la infancia (80%) y es el
segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia.
La edad de presentación oscila entre 1 y 5 años (mostrando una frecuencia máxima

entre los 3-4 años, siendo rara su aparición en mayores de 7 años).
Suele ser unilateral en un 93%, aunque puede presentarse de forma bilateral (7%).
Destacar, que en el caso de que el nefroblastoma sea bilateral y sindrómico la edad de
presentación es menor.
1. Anomalías asociadas. (El profesor recalcó que era importante saberlo).
El tumor de Wilms en el 90% es esporádico sin otras anomalías asociadas. No obstante

es importante conocer con qué patologías está relacionado para poder hacer un buen
diagnóstico del mismo.
- El 5% está asociado a anomalías genitourinarias como: criptorquidia, hipospadias y

alteraciones de la fusión renal como “riñón en herradura”.
Por tanto, ante cualquier paciente que diagnostiquemos algunas de estas patologías será
fundamental realizar una ecografía renal para descartar tumor de Wilms.
- Existe la forma familiar o hereditaria (1-2%), con una edad de inicio anterior y
frecuencia elevada a la bilateralidad.
- Menos del 1% se asocia a síndromes específicos, que a su vez pueden estar

relacionados a hipercrecimiento o no.
o Síndromes con Hipercrecimiento:
 Síndrome de Becwith-Wiedemann (SBW): onfalocele, macroglosia,

macrosomía, hipoglucemia neonatal, hemihipertrofia corporal. Con un riesgo
de desarrollar tumor de Wilms del 4-10%.
 Hemihipertrofia aislada (Ej: niño que acude a consulta con una masa
abdominal y una pierna más grande que la otra, sospechar nefroblastoma).
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 Síndrome de Perlam: polihidramnios, sobrecrecimiento fetal, macrocefalia,

macrosomía neonatal, visceromegalia y rasgos faciales dismórficos.
Presentan un mayor riesgo de tumor de Wilms en una edad temprana.
 Síndrome de Sotos: patología autosómica dominante que se caracteriza por

un crecimiento de la frente acompañado de retraso en el desarrollo.
o Síndromes no asociados a hipercrecimiento (suele caer en el MIR):
 Síndrome de WAGR: Wilms, aniridia (hipoplasia del iris), malformación

genitourinaria y retraso mental.
En este enfermedad lo que ocurre es una delección del cromosoma 11p13.
En él se encuentra TW1 (gen supresor de tumor del tumor de Wilms), es por
ello por lo que tienen riesgo aumentado de nefroblastoma.
 Síndrome de Denys-Drash: pseudohermafroditismo masculino y

enfermedad renal (glomerulonefritis o síndrome nefrótico) con tumor de
Wilms. Se debe a mutaciones puntuales en el gen TW1.
 Síndrome de Bloom: trastorno raro autosómico recesivo.
2. Screening.
Se debe realizar detención sistemática con ecografía renal seriada cada 3 o 4 meses a
niños con:
- Aniridia.
- Hemihipertrofia.
- Síndrome de Becwith-Wiedemann.
Aunque se ha demostrado que realizar el diagnóstico en estadios más bajos no aumenta

la supervivencia, sí será importante a la hora del tratamiento, sobre todo quirúrgico.
3. Anatomía patológica.
- Macroscópica: lo más importante a este nivel (y que hay que saber según el
profesor) es que el tumor de Wilms presenta una PSEUDOCÁPSULA, la presencia de
ésta es fundamental para realizar un diagnóstico diferencial con otros tumores renales.
Afecta al parénquima renal normal adyacente. Son tumores blandos y fiables con áreas
necróticas y hemorrágicas , y sobre todo con alto riesgo de rotura de la
pseudocápusla intraoperatoria (esto es importante, ya que la simple rotura durante la
operación cambiará el estadio de I a III).
- Microscópica: se basa en observar si tienen presente los tres componentes de

un riñón normal o no: blastema, epitelio y estroma.
Si es trifásico: tiene los tres componentes. Tiene buen pronóstico.
Si es difásico: tiene dos componentes. Si epitelio + estroma: menos agresivo. Si
blastema + estroma : más agresivo pero responde bien a quimioterapia.
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Si es monofásico: tiene solo uno de los componentes. El pronóstico dependerá de cual

sea el tejido predominante. Lo importante es saber que si el tejido predominante del
tumor es el epitelial o el estromal el pronóstico es bueno, pero si es de predominio
blastematoso el pronóstico es peor.
Pero lo más importante de todo, es si el tumor presenta ANAPLASIA ya que implica

mal pronóstico pues ofrecen una mayor resistencia a quimioterapia.
La anaplasia se caracteriza por la presencia de tres anomalías:
- Agrandamiento del núcleo hasta 3 o 4 veces.
- Hipercromasia de los núcleos agrandados.
- Figuras mitóticas anormales.
A su vez puede ser focal (presencia de 1 o 2 focos aislados, bien delimitados) o difusa.
Es más frecuente en pacientes mayores de 5 años (13%) y pocas veces se observan en
pacientes menores de 2 años al diagnóstico (2%).
4. Clínica.
- Masa abdominal ASINTOMÁTICA (es el signo más frecuente ya que aparece

en el 75% de los casos). Suele estar situada en un flanco, redondeada, de
consistencia elástica, que NO suele superar la línea media (diagnóstico
diferencial con el neuroblastoma). Cabe destacar, que los pacientes afectos del
tumor de Wilms, en general, son algo mayores que los afectos por
neuroblastoma, por lo que en general los primeros parecen menos enfermos
(recordad que en el neuroblastoma los niños afectados estaban muy malitos
“síndrome de malestar maligno”).
La mayoría no presentan dolor, sólo si tienen un traumatismo, debido al
sangrado.
- Hipertensión arterial en el 60%. Aparece por compresión de la arteria renal por

el tumor y producción de renina.
- Hematuria macro- o microscópica en el 30%.
- Hemorragia intratumoral tras sufrir un traumatismo, y como hemos dicho en

este caso presentarán dolor.
5. Exploración física. (El profesor dijo que lo preguntó hace dos años y sólo
aprobó a 10 personas, ¡ojo!).
- Buen estado general.

- Masa anterior que puede tener contacto lumbar. Es firme, no carácter indurado
ni está fijo.
- Posible HTA.
- Hepatomegalia por obstrucción de la vena hepática derecha.
- Varicocele por extensión del tumor a la vena renal. Recordad que el varicocele
clásico por una dilatación de las venas del cordón espermático en hombres,
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ocurría en niños prepuberales (10-11 años) por lo que si nos viene un niño de 2-
3 años con varicocele ¡debemos sospechar el tumor de Wilms! POSIBLE CASO
CLÍNICO.
6. Diagnóstico diferencial.
- Neuroblastoma.
- Fiebre: descartar ITU (pielonefrosis complicada, pielonefritis pseudotumoral
xantogranulomatosa).
- Enfermedad poliquística renal.
- Nefroma mesoblástico (importante PSEUDOCÁPSULA).
- Linfoma de Burkitt.
- Otros: adenocarcinoma de células claras tipo adulto, sarcoma de células claras y tumor
rabdoide.
7. Evaluación y estadificación preoperatoria.

1) Ecografía abdominal: tumor muy voluminoso, > de 8 cm. Bien delimitado de
estructura heterogénea.
2) Laboratorio: Catecolaminas negativas (diagnóstico diferencial con
neuroblastoma), hipercalcemia (diagnóstico diferencial con tumor rabdoide) y
estudio de coagulación (enfermedad de Von Willebrand adquirido).
3) TAC ABDOMINAL CON CONTRASTE (IMPORTANTE): masa sólida y
heterogénea. Lo realizamos para evaluar la extensión abdominal: extensión a
vena cava (4%), o renal (presencia de trombos, adenopatías retroperitoneales,
metástasis hepáticas y evaluación del riñón contralateral.
4) TAC de tórax: descartar metástasis pulmonares (PULMÓN METÁSTASIS
MÁS FRECUENTE, diferencia con neuroblastoma que da metástasis más
frecuentemente en médula ósea).
Como veis, no se realizará BIOPSIA del tumor por el alto riesgo de rotura de la
pseudocápsula.
8. Estadiaje
En el estadiaje valoraremos: los hallazgos quirúrgicos, hallazgos histopatológicos,

extensión a cápsula, enfermedad residual, afectación vascular y compromiso ganglionar.
Estadiaje postquirúrgico:
o ESTADIO I: tumor limitado al riñón y resecado totalmente. Cápsula intacta y el

tumor no se rompió antes de extirparlo. NO hay tumor residual.
o ESTADIO II: más allá del riñón pero resecado totalmente. Los vasos
extrarrenales pueden contener trombo mural o bien estar infiltrados por el tumor.
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o ESTADIO III: resección incompleta con residuos tumorales macro o

microscópicos; ruptura tumoral pre- o intraoperatoria. Tumor en ganglios
abdominales. Biopsia.
o ESTADIO IV: metástasis hematógenas a pulmón, hígado, hueso o encéfalo.

Metástasis ganglionares extraabdominales.
o ESTADIO V: tumores bilaterales en el momento del diagnóstico.
9. Clasificación histopronóstica (dijo que no hacía falta sabérsela para el

examen, saber la importancia de la anaplasia para el pronóstico).
- BAJO RIESGO: TW de predominio epitelial, TW de predominio estromal, TW mixto,

Tw regresivo, TW con anaplasia focal.
- RIESGO INTERMEDIO: nefrona xenoblástico, TW quístico parcialmente

diferenciado, TW 100% necrótico.
- ALTO RIESGO (histología desfavorable): TW anaplasia difusa, TW de predominio

blastematoso, tumor rabdoide, sarcoma de células claras.
10. Tratamiento.
El tratamiento del tumor de Wilms siempre seguirá el siguiente esquema:
1º Pre-quimioterapia inicial + 2º Nefroureterectomía ampliada + 3º Tratamiento postQx

según grupo de riesgo.
1) Pre-QUIMIOTERAPIA para reducción del tamaño tumoral, pues como hemos

dicho es un tumor muy voluminoso. La pauta es 4 semanas de vincristina y
actinomicina D.
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2) CIRUGÍA:
- Incisión transversa supraumbilical (transperitoneal).

- Exploración locorregional. Apreciar los límites del tumor y las adherencias
peritumorales.
- Ligadura primero de la arterial renal y después de la vena renal.
- Ligadura del uréter a nivel de la vejiga (debemos intentar seccionar lo más
abajo posible el uréter).
- NEFROURETERECTOMÍA AMPLIADA (se denomina ampliada ya que se
extirpa el máximo de grasa perirrenal y las posibles adherencias).
- MUESTREO SELECTIVO DE LOS GANGLIOS SOSPECHOSOS (sobre
todo aquellos de >1 cm), como componente esencial de la estadificación del
tumor.
3) El tratamiento postquirúrgico dependerá del tipo histológico y de la extensión

locorregional. Todo ello se basa en la existencia de protocolos como el SIOP 01.
(esto es lo que dio en clase, pero amplio un poco más por si acaso).
BAJO RIESGO: CIRUGÍA, no necesita QT post-cirugía.
RIESGO INTERMEDIO:
- ESTADIO I: daremos QT durante 4 SEMANAS (Vincristina y
dactinomicina). Igual que el tratamiento Preoperatorio.
- ESTADIO II: daremos lo mismo pero asociando una antraciclina y
prolongando el ciclo a 27 SEMANAS
- ESTADIO III y IV: QT con tres fármacos durante 27 SEMANAS + RT
locorregional.
ALTO RIESGO: QT con los tres fármacos anteriores a la vez durante 9 MESES
- 1 AÑO + fármaco de segunda línea (ifosfamida, etopósido o carboplatino) +
RT a dosis superiores a las que se daba en los tumores de riesgo intermedio.
4) En tumores de Wilms BILATERALES (5% de los niños se presenta con

tumores de Wilms bilaterales y sincrónicos).
El tratamiento de se basa en quimioterapia preoperatoria, seguido de cirugía. En
este caso se realizara una NEFRECTOMÍA PARCIAL ya que si no
provocaríamos una insuficiencia renal.
Además, hay que realizar un seguimiento más prolongado, pues se ha visto en
este tipo recaídas tardías después de más de cuatro del tratamiento en .
5) Factores de riesgo para la recidiva tumoral.
- Derrame tumoral.
- Histología desfavorable.
- Extirpación incompleta del tumor.
- Ausencia de cualquier muestra ganglionar.
La tasa de supervivencia a los 2 años después de la recidiva tumoral fue del 43%
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Lo más importante es la RESECCIÓN COMPLETA Y CUIDADOSA DEL

TUMOR.
11. Supervivencia.
La supervivencia por lo general es muy buena, aunque siempre debemos tener en cuenta
que la presencia de anaplasia empeora el pronóstico.
o Tumor de Wilms con histología favorable. Supervivencia a los 5 años.
- Estadio I/II >90%

- Estadio III 80-85%
- Estadio IV 60-80%
- Estadio V (bilateral) 70-80%
o Tumor de Wilms con histología desfavorable. ANAPLASIA. Supervivencia a los

5 años de tratamiento del 60%.
NEFROBLASTOMA QUÍSTICO PARCIALMENTE DIFERIDO.

El nefroblastoma quístico parcialmente diferido es un tumor con renal con excelente
pronóstico. Se presenta en niños < a 1.5 años de edad.
Se caracteriza por la presencia de QUISTES CON SEPTOS en su interior, como

podemos observar en la ecografía renal, que será la forma de diagnóstico.
En cuanto al tratamiento, realizaremos sólo nefrectomía.
NEFROMA MESOBLÁSTICO o TUMOR DE BOLANDE.
Es el tumor renal más frecuente de la edad neonatal, < 6 meses de vida, alcanzando un
pico en los primeros 3 meses. (Así un niño menor de 6 meses no va a tener un tumor de
Wilms, sospechar este tipo). Predomina en varones.
Como todos los tumores que hemos visto en la clase, aparece típicamente como una
masa abdominal palpable con un comportamiento usualmente benigno, que raramente
produce metástasis.
Por último, el tratamiento de elección también será la nefrectomía.
BIBLIOGRAFÍA: -Apuntes del profesor.

-Diapositivas del profesor de este año (están muy bien).
- Apuntes de clase.
- Algunas páginas de internet para contrastar.
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Co isio ada: Palo a Ruiz To eg osa

P ofeso : F a is o I o a CP
- - ; : – :
ATRESIA DE LA VIA BILIAR AVB

. ANATOMÍA ÁRBOL BILIAR:
. DEFINICIÓN:
Es u a patología o gé ita, ue u sa o o u a ola giopatía o st u ti a eo atal
a dife e ia de los uistes de olédo o , o se ue ia de u p o eso i fla ato io
dest u ti o idiopáti o ue puede afe ta ta to a los o du tos ilia es
i t ahepáti os o o e t ahepáti os, ue a a a p o o a do fi osis, o st u ió
de la ía. Su p i ipal a ifesta ió es la i te i ia.
. EPIDEMIOLOGÍA
- Afe ta a de ada . - . a idos i os
- P edo i a e el se o fe e i o : .
- Niños asiáti os.
- No es he edita io au ue se ha des ito e ge ela es o idé ti o HLA; pe o o
ha pat ó ge éti o .
- Es la ausa p i ipal de e fe edad hepáti a ó i a e iños.
- Es la ausa ás f e ue te de t aspla te de hígado e iños.

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. FENOTIPOS CLÍNICOS:
 Aislada. Es la ás f e ue te, supo e - % de los asos. La i te i ia la a olia
apa e e du a te las p i e as se a as de ida, si ot as a o alías aso iadas.
 Aso iada a ot as alte a io es e t ahepáti as: poliesple ia, a o alías de la e a
po ta, al ota ió , situs i e sus a diopatía o gé ita. Rep ese ta el - % de
los asos.
. ETIOPATOGENIA:
La etipoatoge ia es des o o ida pe o se ela io a o :
- Vi iasis p e atal
- Fa to es ge éti os
- Fa to es i u ológi os
- E fe edad i fla ato ia p og esi a
. CLASIFICACIÓN:
El tipo de at esia se lasifi a segú el luga do de se e ue t a la o st u ió :
At esia tipo I: O lite a ió del olédo o, o li e t á sito po los

o du tos p o i ales.
At esia tipo II: O st u ió del o du to hepáti o, pe o a i el del hilio hepáti o ha

dilata ió uísti a de los o du tos.
IIa: Li e t á sito po los o du tos

ísti o olédo o.
II : O lite a ió de a as est u tu as.
Pági a de

lOMoARcPSD|3054911
At esia tipo III % : No se ide tifi a o du tos hepáti os o hilio dilatado o o li e

t á sito.
La dife e ia e t e el tipo II el III es ue e el tipo II ha u a dilata ió u

i po ta te de los o du tos hepáti os, e el III ape as está dilatados.
. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Hepato egalia sig o ás p e oz, pe o es i espe ífi o .
 I te i ia: a pa ti de las se a as de ida pe du a ás de o días. OJO
al a e es NORMAL ue u iño esté i té i o pe o si a las se a as pe du a
SOSPECHAR esta patología Es la pri ipal a ifesta ió !!!
 Hipo olia o a olia.
 Colu ia.
 Ot os sí to as o sig os de i sufi ie ia hepáti a ede a, i ula ió olate al
ot os sí to as sig os de hipe te sió po tal…
. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ha á ue ealiza lo o ual uie ausa de i te i ia e el pe iodo eo atal he olisis
po i o pati lididad Rh….
E t e las ausas ui ú gi as te e os:
- At esia de ías ilia es

- Hipoplasia de ías ilia es o Sí d o e de Alagille o du tos ilia es alfo ados
est e hos : po lo ge e al las he es o so a óli as si o hipo óli as o la a olia es
i te ite te.
Pági a de

lOMoARcPSD|3054911
- Quiste del olédo o: o es u f e ue te la a olia au ue puede e se, e el %

de los pa ie tes e iste la lási a t iada de i te i ia, dolo a do i al tu o
palpa le.
- Pe fo a ió espo tá ea de las ías ilia es.
- Tapó de ilis i pa tado.
- Sí d o e de ilis espesa.
- Este osis de los o du tos ilia es.
- Alte a io es a alíti as
. DIAGNÓSTICO:
. Alte a io es a alíti as:
- Hipe ili u i e ia a e pe sas de la ili u i a di e ta hígado fu io a
o e ta e te pe o o puede e pulsa la ilis
- Au e to de las t a sa i asas.
- Ele a ió de la ga agluta ilt a speptidasa GGT .
- Ele a ió fosfatasa al ali a.
. P ue as de i age :
- E og afía hepato ilia :
Es la p i e a p ue a ue se ealiza a ue es a ata, ápida, i o ua de g a
utilidad a ue pe ite dife e ia la at esia de ías ilia es de ot as ausas de
olestasis o o uiste de olédo o, litiasis, et . Puede da el diag ósti o, pe o
al se u a i te e ió ta o pli ada e uie e el apo o de la RMN.
Sig os e og áfi os:

 La ause ia o hipoplasia de la esí ula ilia la falta de o t a tilidad de
ésta.
 El sig o de la ue da o dó fi oso a i el de po ta hepatis .
 E og afía Dopple : pe ite e alua sig os de hipe te sió po tal,
alfo a io es as ula es.
 Ci tig afía Hepáti a Se usa pe o ada ez e os
 Ga ag afía hepato ilia o de i ados del IDA HIDA S a : ha apta ió
Pági a de

lOMoARcPSD|3054911
hepáti a del fá a o si e e ió ilia , la p ese ia de isótopos e el t a to

gast oi testi al e lu e el diag osti o de AVB.
 RNM o la gioRMN: es u a RMN ue edia te u soft a e espe ífi o ue

e o o e la de sidad de la ilis, e o st u e el á ol ilia de fo a
t idi e sio al. * Co la E ografía y la ola gioRMN es sufi ie te para el
diag ósti o.
. Biopsia hepáti a: Pe ite el diag ósti o defi iti o e u - % de los asos; se

o se a:
- P olife a ió de los o du tos ilia es.
- Fi osis po tal.
- Estasis ilia e los a alí ulos ilia .
- T a sfo a ió giga to elula .
*Cada vez se utiliza e os, por el ava e de las
prue as diag ósti as o i vasivas.
. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
Su o jeti o es esta le e el flujo ilia e ita el desa ollo de i osis ilia fallo
hepáti o se u da io.
Se e plea la po toe te oa asto osis e Y de Rou se su e u asa de i testi o
delgado y se a asto osa por e i a de la o stru ió des ita po Kasai e .
Los ejo es esultados se o tie e a tes de los eses de ida.
A tes después del t ata ie to ui ú gi o, estos pa ie tes e uie e u a ejo
édi o ultidis ipli a io fluidote apia, a ti iote apia, et .
E los asos e ue f a asa la p i ipal ausa de f a aso es la este osis la
hepatopo toe te osto ía es u a i ugía u o pleja o u a tasa de f a aso de
hasta u % , el t aspla te hepáti o es el t ata ie to de ele ió de p oge ito e la
a o ía de los asos .
Pági a de

lOMoARcPSD|3054911
. COMPLICACIONES:
La p i ipal o pli a ió aso iada a la o e ió ui ú gi a so los uad os de

ola gitis ue puede e peo a la disfu ió hepáti a asal. P e e ió o
A ti ióti ote apia: Cefalospo i as o ui olo a. Ot a o pli a ió , au ue e os
f e ue te, es el desa ollo de a i o a hepato elula pe o es u po o f e ue te .
. CONCLUSIONES:
 La AVB es la ausa ás f e ue te de i te i ia eo atal o st u ti a e t ahepáti a

la ausa ás f e ue te de t aspla te hepáti o pediát i o de fo a aislada.
 E todo iño o i te i ia ue so epase los días de ida de e i estiga se la
p ese ia de ili u i a di e ta e sa g e pe sa e p i e luga e la at esia de
ías ilia es.
QUISTES DE COLÉDOCO
. DEFINICIÓN:
So lesio es uísti as ú i as o últiples ue puede afe ta ta to a la ía ilia
i t í se a VBI o o a la ía ilia e t í se a VBE .
. EPIDEMIOLOGÍA:
- Se da e / . - . a idos.
- Es ás f e ue te e uje es :
- / de ellos se diag osti a e la edad adulta.
- Tie e u pote ial de alig iza ió a dife e ia de la at esia , ue au e ta
o fo e pasa el tie po: sie do del , % e e o es de años del , %e
a o es de años.
. FISIOPATOLOGÍA:
Se ha o se ado ue e iste u a a o alía de la u ió pa eáti o- ilia o u ió
a o al e te alta del olédo o o el Wi su g o u a al o ú a o de .
E las se ies pediát i as esto se ha o se ado e u - % de los asos, ie t as
ue e las se ies e adultos e u - % de los asos.
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Ha u a se ie de teo ías a las ue el p ofeso o dio i po ta ia:

- Teo ía de Yotsu a agi : Va uoliza ió desigual del á ol ilia e pe iodo
e io a io p e oz.
- Teo ía de Ba it : Ca ios dege e ati os i fla ato ios po e posi ió
pe siste te al jugo pa eáti o. Es la teo ía ue ás i po ta ia tie e.
- Teo ía de Kuso oki : I e a ió auto ó i a i ade uada del á ol ilia
distal.
El e a is o fisiopatológi o ue se o e tó e lase es el siguie te: ta to el
o du to o ú olédo o-Wi su g a o de o o la disfu ió del esfí te de
Oddi a a fa o e e u eflujo de lí uido pa eáti o, ue p odu i á ea ió
i fla ato ia e osió de la u osa de la ía ilia fi al e te dilata ió .
. ANATOMÍA PATOLÓGICA:
- Ma os ópi a e te se o se a la pa ed u e g osada.
- Mi os ópi a e te se o se a tejido o e ti o de so o es asas fi as
us ula es, hipe plasia o etaplasia epitelial e e tual e te a i o a.
. CLÍNICA:
 E iños t iada lási a : Bili u i a ele ada, i te i ia, p u ito, asa a do i al,
dolo a do i al, et aso e el desa ollo.
 E adultos as i espe ífi a a iada : dolo epigást i o/hipo o d io de e ho
ó i o i te ite te, ola gitis e u e te, asa a do i al.
. COMPLICACIONES:
 Litiasis se u da ia: p i e a a ifesta ió e el % de los asos.
 I te i ia o st u tiva flu tua te.
 Cola gitis: po so e e i ie to a te ia o po éstasis ilia ag a ado po
litiasis i t a a ali ula ; es ás o ú e adultos.
 Pa eatitis de epeti ió : e u % de los asos.
 Ci osis ilia : se ha o se ado e u % de las se ies pediát i as e u %
de las se ies e adultos.
 Riesgo de Ca i o a: se ha de ost ado lí i a e te e pe i e tal e te ue
es e es supe io al de la po la ió o al e adultos.
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. DIAGNOSTICO:
 Sospe ha diag ósti a: Dilata ió ías ilia es a ual uie i el o ause ia de
o st u ió ilia .
 P ue as o ple e ta ias a ealiza :
o E og afía: es el p i e e a e ue se ealiza, u útil pa a sele io a
pa ie tes.
o ERCP ola gio-pa eatog afía et og ada e dos ópi a : se usa ás e
adultos.
o Cola gio-RMN: la ue ás se utiliza t as la e og afía e iños. Tie e u a
e ele te o ela ió o ERCP.
o TAC: útil so etodo e i t ahepáti os, ue a tual e te se e o la
ola gio-RMN, po lo ue se usa po o.
. CLASIFICACIÓN DE TODANI: posi le p egu ta de EXAMEN
 Tipo I - % : la ás f e ue te. La po ió
ás distal del olédo o suele se o al.
o Ia: dilata ió sa ifo e afe ta a todo o asi
todo el hepato olédo o.
o I : dilata ió sa ifo e afe ta a u a pa te del hepato olédo o
o I : dilata ió fusifo e de toda la VBE.
 Tipo II: di e tí ulo de olédo o el ás i f e ue te .
 Tipo III: dilata ió de la po ió te i al i t aduode al de la ía ilia . Ta ié

lla ado oledo o ele. Es el ú i o ue pode os t ata de a e a e pe ta te.
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 Tipo IV:
o IVa: dilata ió ultiple de VBI/VBE. Es el
segu do e f e ue ia.
o IV : dilata ió últiple de la VBE.
 Tipo V: dilata ió ú i a o últiple de la VBI.

Ta ié lla ada E fe edad de Ca oli.
. TRATAMIENTO
E ge e al, pa a los uistes e t ahepáti os se utiliza á ese ió e o st u ió de la
ía ilia utiliza do de i a io es iliodigesti as. No se ealiza a asto osis
uistoe té i as, au ue té i a e te se ía el a i o se illo, a ue ha iesgo de
alig iza ió . E ua to a los uistes i t ahepáti os, se de e alo a la hepatopatía s
t a spla te, e fu ió de la e te sió de la afe ta ió .
T ata ie to ui ú gi o segú tipo:
Tipo I II Rese ió de esí ula fo a ió
uísti a + de i a ió ilia
hepáti o e u al
Tipo III oledo o ele - Si asi to áti o: o se ealiza
ese ió p ofilá ti a ajo í di e de
alig iza ió
- Si lí i a: ese ió t a sduode al
+ olédo o-duode o a asto osis.
Tipo IV Rese ió ía ilia + a asto osis
p o i al ilio e u al puede se
i t ahepáti a .
Tipo V Rese ió hepáti a
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. ENFERMEDAD DE CAROLI: posi le p egu ta de EXAMEN

. . Co epto:
Es u a dilata ió uísti a ú i a o últiple de la VBI, ue se o espo de al tipo V de la
lasifi a ió de Toda i. Se pie sa ue se p odu e po u a alfo a ió e io a ia
de la pla a du tal. Su lo aliza ió puede se u i o ilo a . Es a o ue apa ez a después
de los años, pe o puede apa e e a ual uie edad. Su posi ilidad de alig iza ió
es del %.
. . Clasifi a ió :
 Tipo : Es la E fe edad de Ca oli se p ese ta de a e a aislada.
 Tipo : Es el Sí d o e de Ca oli se p ese ta aso iada a fi osis hepáti a,

uistes e ales de olédo o e t e ot os. P ese ta u pat ó de he e ia AR.
. . Clí i a:
Cu sa o dolo a do i al e u e te, p u ito, ola gitis de epeti ió , hipe te sió
po tal e el tipo .
. . Diag ósti o:
- Eo
- Cola gio-RMN: De ele ió
- TAC
- RMN
- CPRE
. . T ata ie to:
- T ata ie to édi o e los episodios ola gíti os
- T ata ie to defi iti o: -Hepate to ía si afe ta ió pa ial
-T a spla te hepáti o si afe ta ió de a os lo ulos .
Bi liog afía:
- Do u e to Wo d D . I o a.
- Apu tes o t astados G a ias Elisa, Al a A a  .
- Co isio es años a te io es.
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Comisionado: Pablo Salces Ortiz

Profesor: Dr. F Ivorra CP-12
28/10/2014; 15:00-15:50
DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA PARED

ABDOMINAL
ÍNDICE:
1. Formas de presentación.
2. Onfalocele
3. Gastrosquisis.
4. Epidemiología.
5. Etiología.
6. Malformaciones asociadas.
7. Diferencias entre Onfalocele y Gastrosquisis.
8. Diagnóstico.
9. Clasificación Onfalocele.
10. Clasificación Gastrosquisis.
11. Tratamiento quirúrgico.
12. Hernia umbilical.
13. Hernia inguinal.
Pongo en letra más pequeña aclaraciones dichas en clase, que no están en los esquemas del profesor
1. Formas de presentación.
Las formas de presentación de los defectos congénitos de la pared abdominal
son muy variadas, asociadas a múltiples patologías. Pueden presentarse aisladamente o
bien formar parte de un síndrome complejo. Pueden afectar a uno o más componentes
de la pared, como la piel, músculo, aponeurosis…
Las entidades más importantes por su frecuencia y repercusiones son: (en ellas se
va a centrar la clase y son las más importantes.) Onfalocele, Gastrosquisis, Hernia umbilical
y Hernia inguinal (estas dos últimas son las más frecuentes).
Aunque también existen Otras entidades menos frecuentes tales como:
1. Ombligo cutáneo: Es un defecto de cicatrización de la piel a nivel del ombligo, sin la

presencia de orificio herniario. Es un defecto únicamente estético, sin trascendencia
clínica.
2. Diastasis de la musculatura de los rectos anteriores: Consiste en una separación

anormal de ambos bordes mediales de los músculos rectos. No produce molestias y no
precisa tratamiento, puesto que irá regresando con el crecimiento. También es muy frecuente
en adultos, por ejemplo en las mujeres durante el embarazo, suele mejorar.
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3. Hernia epigástrica: Defecto de cierre de la fascia a nivel de la línea alba, por encima
del orificio umbilical. No curan espontáneamente, por lo que la corrección quirúrgica es
necesaria a partir de los 2 ó 3 años de vida.
4. Onfalitis: Consiste en una infección recurrente del fondo del ombligo. Hay que dar
tratamiento antibiótico.
5. Granuloma umbilical: Granuloma azulado que aparece en el fondo del ombligo. Sin
transcendencia clínica.
6. El Síndrome de Prune-Belly: Es conocido como el Síndrome del abdomen en

“ciruela-pasa”, que se caracteriza por:
 Ausencia, deficiencia o hipoplasia congénita de la musculatura de la pared
abdominal. El contenido abdominal se mantiene solo con la piel.
 Anomalías en el tracto urinario como vejiga hipotónica (megavejiga), uréteres y
uretra prostática dilatados.
 Criptorquidia bilateral.
Se trata de un síndrome complejo con manifestaciones clínicas diversas según el

grado de afectación de los elementos afectados.
El tratamiento debe ser individualizado en cada paciente. Lo importante en este

síndrome es que asocia alteraciones más graves que la pared abdominal. Por tanto, lo primero es tratar
anomalías cardíacas o renales si las hay. A continuación la pared abdominal, si es posible se intenta diferir
la cirugía pues consiste en poner una malla que con el crecimiento y desarrollo del niño puede requerir
reintervenciones.
2. Onfalocele
Consiste en una herniación de cualquiera de las vísceras abdominales a través de
un defecto umbilical. El contenido está cubierto por una membrana, que en su parte
interna está recubierta de peritoneo y la parte externa de membranas amnióticas con una
delgada capa entre ellas de gelatina de Wharton.
3. Gastrosquisis.
En este caso el defecto de la pared es pequeño y solo se hernia el intestino
delgado,y se produce a través de los músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha
del ombligo. No existe membrana que recubra el defecto de la pared abdominal (sin
saco). (Diferencia con el onfalocele)
En ambas existe una salida del contenido abdominal hacia fuera, pero es
importante conocer las diferencias entre ambas.
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4. Epidemiología
En el onfalocele: Aparece en 1/7000 nacidos vivos. La mortalidad asociada está
entre el 30% y 70% (debido a las múltiples malformaciones asociadas).
En la gastrosquisis: Aparece en 1/5000 nacidos vivos. La mortalidad es del 20%,

el pronóstico es mejor, ya que no suele asociar ningún otro problema. Si solo tuviéramos en
cuenta el orificio y el contenido que protruye es más grave la gastrosquisis, pero no hay que olvidar que
en Onfalocele se producen más malformaciones asociadas, y afectan al pronóstico.
5. Etiología
El onfalocele se produce por un defecto en el cierre de los pliegues laterales del
abdomen y un defecto en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal que
normalmente se presenta hacia la décima semana de vida intrauterina.
La gastrosquisis se produce por una ruptura tardía de la membrana amniótica, lo

que hace que no se encuentre recubrimiento sobre el contenido herniado. En la
gastrosquisis, al nacimiento, aparece compromiso inflamatorio del intestino que se
encuentra por fuera de la cavidad abdominal. Lo que marca el pronóstico es el grado de
compromiso inflamatorio intestinal y de necrosis.
6. Malformaciones asociadas.
El onfalocele se asocia a:
 Sdr. de Beckwith-Wiedemann.
 Cardiopatías congénitas. (la más importante y que más determina el pronóstico).
 Trisomía 13, 18 y 21.
 Defectos de la línea media superior con hernia diafragmática y
cardiopatía.
 Pentalogía de Cantrell.
 Defectos espinales, malformación anorectal con extrofia vesical
(complejo de O.E.I.S)
Todas estas malformaciones asociadas es lo que determina la mortalidad y

morbilidad de estos pacientes.
La gastrosquisis se asocia a malrotación intestinal, atresia intestinal y

criptorquidia. Estas malformaciones no se asocian a mal pronóstico, por lo que en esta
patología la mortalidad es menor.
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7. Diferencias entre Onfalocele y Gastrosquisis. (importante)
ONFALOCELE GASTROSQUISIS
Lo aliza ió del defe to A illo u ili al Late al al o dó
Ta año del defe to - . < .
Lo aliza ió del o dó So e el sa o So e la piel
Posi ió del hígado Puede esta he iado I situ
Apa ie ia del i testi o No al po ue el a illo es Ede atoso o e osado
g a de y po la p ese ia de
la e a a
Cavidad a do i al Pe ueña Casi o al
Mal ota ió i testi al P ese te P ese te
At esia i testi al Ra o Co ú
Is ue ia del ese te io Ra o po ue o hay Co ú
o p o iso de los vasos
A o alías aso iadas - % Ra o
Pe ito itis aso iada Ra o %
Mala so ió Ause te F e ue te
P e atu idad - % aja - % alta
Edad ate a > años < años
P o ósti o de so evida Co a diopatía: % - %
Si a diopatía: %
Podemos relacionar varios datos, el mayor tamaño del defecto en el onfalocele, hace que se pueda herniar
mayor contenido abdominal, el hígado puede estar herniado o no. Un menor tamaño en la gastrosquisis,
facilita que se pueda estrangular y así encontramos una apariencia del intestino edematoso o incluso
gangrenado, isquemia del mesenterio es común, peritonitis asociada más frecuente, malabsorción por
afectación del intestino delgado. El profesor ha comentado que este cuadro a salido otros años y que por
eso este año no toca (cada uno que decida si se lo estudia)
8. Diagnóstico.
Es importante realizar un diagnóstico prenatal; en casos de gastrosquisis o de
onfalocele gigante se recomienda realizar una cesárea programada, dejando que el feto
llegue a término, para evitar el traumatismo del parto vaginal.
Si falla el diagnóstico prenatal, entonces el diagnóstico se realizará tras el
nacimiento del niño, mediante la simple exploración del recién nacido.
También es importante en estos casos, la cirugía intraútero, aunque en alicante todavía no se hace, sí que
hay algunos centros en España en los que se está empezando a hacer. (Comisión 2012).
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9. Clasificación del onfalocele.

Ha e efe e ia al ta año del a illo:
1. Pequeño: El diámetro del defecto es menor de 4cm.

2. Mediano: El diámetro del defecto es de 4 a 7 cm.
3. Gigante: El defecto es mayor de 7 cm o igual al diámetro biparietal.
Existe otra clasificación que tiene en cuenta la integridad o no del saco.
10. Clasificación de la gastrosquisis.

Ha e efe e ia al g ado de pe ito itis, al estado del i testi o ue p ot uye:
1. Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.

2. Tipo II: Peritonitis severa. Exudado.
3. Tipo III: Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforación.
4. Tipo IV: Necrosis intestinal severa.
11. Tratamiento quirúrgico.
Por supuesto el tratamiento fundamental en ambas patologías es el tratamiento

quirúrgico, y el objetivo fundamental es en la medida de lo posible realizar un cierre
primario. (Conseguir cerrar el defecto y devolver las asas al interior)
Debemos de tener siempre en cuenta que el tratamiento debe ser individualizado

en cada caso.
A veces no es posible reintroducir todas las vísceras en un solo tiempo, por el
aumento de la presión abdominal, lo que produciría un Sdr. compartimental abdominal.
La presión intra-abdominal siempre hay que medirla y ésto se puede hacer mediante la
colocación de una sonda en la vejiga, y nunca deberá ser mayor de 12cm H2O; en el caso
de que sobrepase los 12cm H2O no se pueden reintroducir las asas. Lo que se haría sería colocar las
vísceras en una bolsa estéril que se sutura a la pared abdominal e ir reintroduciendo las vísceras poco a
poco, para evitar aumentos de la presión intra-abdominal bruscos.
Respecto al tratamiento preoperatorio, siempre es importante intentar llevar al

paciente a quirófano en las mejores condiciones posibles, sirve para cualquier patología que requiera
tratamiento quirúrgico.l
 Mantener la oxigenación, evitar la colocación de CPAP nasal (aunque a veces es

inevitable), para así evitar el aumento de presión abdominal, pues no introduce aire de forma
selectiva y puede pasar al ap. digestivo.
 Administración generosa de líquidos endovenosos.
 Prevención de la hipotermia.
 Se introduce el contenido del defecto en una bolsa estéril.
 Sonda gástrica para descomprimir el intestino y el estómago.
 Administrar antibióticos
 Administrar bloqueadores de H2 (para evitar la hipersecreción ácida).
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Respecto al tratamiento quirúrgico, para cerrar el orificio, debemos tener

precaución con el uso de mallas sintéticas puesto que éstas se adhieren al intestino y
promueven la aparición de fístulas. Y en casos de intestino no viable se realizará la
resección intestinal oportuna; hacer anastomosis y reintroducir el intestino sano en la
cavidad abdominal.
Esquema sobre el manejo quirúrgico.
El tamaño menor del defecto en la gastrosquisis permite normalmente hacer un cierre primario, que
seguirá su manejo según haya hipertensión abdominal o no. La escleroterapia del saco permite diferir la
intervención, hasta un cierre definitivo posterior.
12. Hernia umbilical.

Es una protuberancia (abultamiento hacia fuera) del revestimiento abdominal, o
de una porción de los órganos abdominales a través del área alrededor del ombligo.
1. Epidemiología
Aparece en 1 de cada 6 nacidos vivos (muy frecuente). Es más frecuente en el
sexo femenino y en prematuros. Es 9 veces más común entre los individuos de raza
negra, probablemente debido a una ausencia o debilidad de la fascia umbilical. El 75%
de los lactantes por debajo de 1500 gramos tiene una hernia umbilical a los 3 meses de
vida. A veces acompaña a procesos como el ddr. de Down, hipotiroidismo, síndromes
metabólicos como la mucopolisacaridosis o el sdr. exonfalomacroglosia.
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2. Etiopatogenia.
Durante la vida intrauterina, la pared abdominal está abierta por el ombligo para
permitir el desarrollo del intestino; aproximadamente, en la décima semana de
gestación, éste regresa a la cavidad abdominal y se cierra progresivamente el orificio.
Cuando falla este mecanismo y persiste el orificio aparece la hernia umbilical.
3. Presentación.
Por lo general, las hernias umbilicales son asintomáticas. La valoración de la
hernia umbilical no se debe hacer por el volumen que protruye sino por el diámetro del
orificio herniario. (Importante)
La gran mayoría de las hernias umbilicales no están relacionadas con ninguna

afección patológica; sin embargo, pueden estar asociadas a enfermedades raras como la
enfermedad de almacenamiento de mucopolisacáridos, el sdr de Beckwith-Wiedemann,
el Sdr. de Down y otros.
4. Tratamiento
Las hernias pequeñas (menos de 1cm) usualmente se cierran espontáneamente a
los 3-4 años de edad sin tratamiento alguno.
La utilización de fajas, esparadrapos, monedas y, en general, mecanismos

externos de compresión están totalmente contraindicados.
A pesar de esto en un pequeño porcentaje de casos (<1%) sí que existe

indicación quirúrgica y, es cuando hay complicaciones, tales como:
 Incarceración: (el 5.1% de niños con hernia umbilical se incarceran)

 Estrangulación
Se deben sospechar estas complicaciones ante dolores abdominales en un bebé

con una hernia umbilical o si aparece sensibilidad en la zona herniaria, se inflama o se
decolora, y particularmente, si se desarrollan signos de peritonitis o de shock.
También se considera indicación quirúrgica aquellos casos en los que persistan

hernias umbilicales pasados los 3 años si son de gran tamaño, y a los 5 años si son de
menos de 1cm de diámetro (aunque el profesor dijo que su experiencia personal le dice que aún así
éstas también acaban cerrando por sí solas.)
13. Hernia inguinal.

La hernia inguinal infantil corresponde a la persistencia del conducto peritoneo-
vaginal en el niño o del conducto de Nück en la niña.
En los niños las hernias van a ser casi siempre indirectas. El profesor indicó que las
hernias indirectas son aquellas externas a los vasos epigástricos, mientras que las hernias directas son
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internas a los vasos epigástricos.
1. Manifestaciones clínicas
El síntoma más evidente es la aparición de un bulto en la zona de la ingle. Puede

aumentar de tamaño en distintos momentos y desaparecer en otros. Puede ser
muy voluminoso, incluso llegar al escroto.
Es raro que sea causa de molestias para el niño y que este se queje por ese motivo.
2. Tratamiento
Es siempre quirúrgico (porque a diferencia de la hernia umbilical no desaparece),
pero se suele diferir (fundamentalmente por comodidad en cuanto a la anestesia). El tratamiento
consiste en la sección y ligadura del saco herniario en el orificio inguinal profundo tras
un acceso inguinal directo a través de una incisión corta en el pliegue abdominal
inferior. En los adultos se puede realizar herniorrafias (el cierre del defecto suele generar mucha
tensión) o hernioplastias (se coloca generalmente una malla para disminuir la tensión). En los niños no
hacen falta ninguna de estas técnicas.
3. Complicaciones
Son raras:
- Estrangulación: El intestino no puede volver al abdomen, se inflama y provoca

vómitos y otros síntomas de obstrucción intestinal. Para que esto ocurra, deben pasar
varias horas, el profesor comentó que cuando llega una hernia incarcerada si han pasado más de
seis horas se mete directamente a quirófano, pero si es más reciente se puede intentar reducir.
- Si la hernia inguinal sucede en una niña, a veces, arrastra consigo uno de los
ovarios, que puede percibirse como una almendra en el interior del conducto
inguinal.
En ambos casos debe operarse de urgencia.
BIBLIOGRAFÍA:
- Esquemas del profesor.
- Comisión 2013.
- Apuntes de clase.
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Co isio ado: Hele a Sá hez Ho tal

Profesor: F a is o Miguel Ivo a Muñoz
Curso: º Medi i a CP-
Fe ha hora: - - ; : – :
APENDICITIS AGUDA, LINFADENITIS MESENTÉRICA Y

DIVERTÍCULO DE MECKEL
. APENDICITIS AGUDA
. . RESEÑA HISTÓRICA
 E el italia o Caprio des i ió el apé di e o o ó ga o po p i e a vez.
 E , a fi ales del S. XVIII, A a d ealiza la p i e a ape di e to ía e
ause ia de a estesia, asepsia a tisepsia puesto ue todavía o e istía .
 E , fi ales del S. XIX, Joh B. Murph dijo: te e os el o ve i ie to ue
de t o de po os años todos los asos diag ósti ados o o pe itiflitis
I fla a ió del pe ito eo ue odea el iego, té i o ue a tual e te o se
usa, e o asio es se e plea e pa ie tes o ológi os se ope a á
i ediata e te, liga do el apé di e e ti pá dolo si fue a posi le
 Alex Si pso S ith, Ci uja o, The hospital fo Si k Child e , G eat O o d
St eet, Lo do : El apé di e, u ó ga o vestigial de la a ato ía, al
a e ho e u pe ueño i ó del a do e , po e e pelig o la vida de u iño,
ás ue ual uie ot a e e ge ia ui ú gi a .
. . EPIDEMIOLOGÍA
 Es la u ge ia ui ú gi a a do i al ás fre ue te.
 Co stitu e el % de los uad os de a do e agudo ui ú gi o e adultos, e
iños este po e taje es todavía ás elevado.
 El - % de la po la ió pade e este uad o e algú o e to de su vida.
 No ha difere ias espe to al se o.
 Tie e e la a tualidad todavía u a o talidad de . % de ada il ape di itis,
u a falle e o u a o ilidad del - % a esos, sepsis, i fe io es de
he ida . Co o ve os e la g áfi a, la o talidad ha dis i uido u ho desde
p i ipios de siglo hasta la a tualidad, pe o au así sigue e istie do.

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. . ETIOPATOGENIA
El e a is o patogé i o ás a eptado es la o stru ió de la luz ape di ular lo ue
o di io a u so e e i ie to a te ia o e el apé di e .
La ausa ás f e ue te es la hiperplasia de los folí ulos li foides su u osos e
iños o st u ió po o e io es fe ales: fe alitos e adultos .
E iste ot as ausas a as: pa ásitos, ue pos e t años, tu o es el tu o a i oide
es el ás f e ue te , idas, i gesta ha itual de pipas, et .
Ade ás se ha postulado ot o e a is o patogé i o: la ul era ió e la u osa
ape di ular.
. . ESTADÍOS EVOLUTIVOS ANATOMOPATOLÓGICOS

U a vez i stau ada, la ape di itis sigue u u so evolutivo p og esivo, o se detie e.
Es i po ta te el estadiaje a ato opatológi o, puesto ue depe die do de él,
lleva e os a a o disti tos tipos de t ata ie to. Los lasifi a os e :
. APENDICITIS CATARRAL: aspe to a os ópi o o al o i filtrado

i fla atorio e su u osa. Al i te ve i pa e e u apé di e o al, pe o
sie p e ue se ope a o sospe ha de ape di itis se e ti pa el apé di e, a ue
es e os iat ogé i o ha e u a ape di e to ía la a, ue deja u apé di e e
fase ata al ue luego pasa á a fase fle o osa, sie do ás o pli ado.
. APENDICITIS FLEMONOSA: se ap e ia prolifera ió a teria a e todas las

apas, o alte a ió i os ópi a e todo el espeso de la pa ed ape di ula . El
apé di e tie e a or ta año pe o o ha sig os de pus, de e osis i de
pe fo a ió .
. APENDICITIS PURULENTA: se o se va i roa s esos e el espeso de la pa ed,

o apé di e diste dido, ígido e udado pu ule to pe iape di ula , pe o si
pe fo a ió .
. APENDICITIS GANGRENOSA: apa e e zo as de e rosis ue p ovo a

pe fo a ió po el o p o iso vas ula , la diste sió de la apé di e ha e ue el
flujo sa guí eo o llegue ie a la pa ed . Es el episodio p evio a la perfora ió
la perito itis.
A su vez, los estadíos evolutivos de la ape di itis aguda ga g e osa so :
 Perito itis lo al o ir u s rita: la ás f e ue te, da do luga a u plast ó

o a eso depe die do de si el p o eso está li itado po u a pa ed de ueva
fo a ió . El esto del a do e o tie e pus.
 Perito itis aguda o difusa: apa e e e pe so as o defe sas dis i uidas:
a ia os, i u odep i idos, e iños e asos de evolu ió ultrarápida.
 E iños ás f e ue te ua to ás pe ueño es el iño . El epipló
está po o desa ollado o e vuelve ie al apé di e, sie do éste ás
vul e a le de p odu i pe ito itis difusa al o pe se el epliplo

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p ese ta ha ilidad pa a ate ua la dise i a ió de la sepsis e la

pe ito itis . Puede llega a d e a se i luso - L de pus e t e las asas
i testi ales el a do e está lle o de pus .
 E asos de evolu ió ultrarápida al epipló o le da tie po a o te e
la i fla a ió , a ue evolu io a ápida e te, pasa do po todas las
fases e h sie do lo o al días.
. . PRESENTACIÓN CLÍNICA
Es u varia le tie e u a de las a ifesta io es lí i as ás va ia les ue e iste .
El sí to a ás o sta te es el dolor a do i al, ue suele se o tí uo o flu túa, va

a ás po o a po o , de a á te so áti o de lo aliza ió p edo i a te e FID.
Ha a ore ia o o di e los li os lási os u a ape di itis u a o e . E la

a a esis p egu ta sie p e ¿Tie e ha e? U pa ie te o apé di e ja ás tie e
ha e, au ue le of ez as su o ida favo ita, el iño o la ue á .
Ta ié vó itos e las p i e as ho as, ua do e pieza el dolo .
Típi a e te, o ie za o u dolo o tí uo e epigast io, el
pa ie te vo ita u po o al a o de las ho as, o fo e va
evolu io a do, el dolo se fo aliza e la FID e el pu to de
M .Bur e t aza do u a lí ea desde la espi a ilía a hasta el
o ligo, se lo aliza ía e a del o ligo a / de la lí ea .
Se p ese ta ta ié o fie re o u elevada o fe í ula.

Cua do ha e fe edad difusa sí ue ha fie e.
. . PRESENTACIÓN EN < AÑOS

E iños e o es de dos años es u p o eso u i fre ue te pero grave, de ido a la
alta posi ilidad de perfora ió po diag ósti o ta dío.
E estas edades el uad o suele se atípi o o suele o side a se dada su aja

f e ue ia, po lo ue suele p ovo a el desa ollo de u a perito itis aguda difusa po
el es aso desa ollo del epipló , o o a he os di ho a tes .
Po e i a de los dos años el diag ósti o la p ese ta ió lí i a suele se los

ha ituales.
. . EXPLORACIÓN FÍSICA
 Dolor a do i al a la palpa ió del pu to de M Bu e . A ve es duele e este
pu to, pe o e o asio es duele el pu to ová i o, e o asio es duele la fosa e al .
 E apé di es et o e ales de lo aliza ió pélvi a la palpa ió a do i al puede
se o al. Es útil la a io ra del Psoas: olo a os la a o e FID a la vez ue
leva ta os pasiva e te la pie a de e ha, así al o t ae se di ho ús ulo, se
o pi e el apé di e ausa dolo .

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 Si e iste pa ti ipa ió del pe ito eo pa ietal estadío ava zado ha á sig os de

irrita ió perito eal: Blu erg+ dolo a la des o p esió e FID , Rousi g+
pa e ido al Blu e g pe o p ese ta do dolo e FID ua do p esio a os FII .
Se ap e ia la a e te e la e plo a ió , i volu ta ia e te se o t ae la
us ulatu a a do i al defe sa o p ese ta el vie t e o al fá il e te
dep esi le.
. . DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

No ha i gu a té i a ue os dé el diag ósti o al %. El diag ósti o de e teza se
o tie e t as la i ugía.
 LABORATORIO: Suele ha e leu o itosis ode ada o desvia ió iz uie da

eleva ió de la PCR este últi o p ese ta u po o ás de se si ilidad de ás
ea ta tes de fase aguda. Pe o OJO po ue ¡u a a alíti a or al o des arta u a
ape di itis!
 PRUEBAS DE IMAGEN:
a. R de a do e tóra suele se i espe ífi a. Puede ap e ia se o a ie to
de la lí ea del psoas, asas dilatadas, o st u ió . La p ese ia de
ape di olitos es diag ósti a.
Utiliza ió sele tiva de ECO TAC segú las e esidades:
. La e ografía es útil e pe so as delgadas e a os e pe tas, po ue es
ope ado depe die te. Co o sig os e og áfi os sugestivos de ape di itis
te e os:
- apé di e ala gado, o o p esi le;
- ape di olito;
- diá et o a o de ilí et os;
- asa si el plast ó está i fla ado.
La e o tie e u a S: - %, E: - %, VPP: %, VPN: %; pe o o o he os
di ho depe de u ho de la ha ilidad del adiólogo. Se usa ua do ha duda
diag ósti a el esultado sie p e se de e o ela io a o la lí i a.
. TAC: es la p ue a de i age ás útil so e todo e estadíos ava zados ,
pe o sólo de e utiliza se e asos de duda diag ósti a. Esta p ue a o sta de
u a S: % , E: %, VPP: %, VPN: %. E iste estudios ue se p egu ta si
es e esivo el uso de las i vestiga io es adiológi as e aso de la ape di itis,
llega do a la o lusió de ue NO e iste o ela ió e t e la i di a ió de
TAC la seve idad de la ape di itis. Co o dato, sa e ue e los últi os
años ha ha ido u au e to de u % del uso del TAC. Co todo ello el
p ofeso p ete de t a s iti os ue te e os ue pedi u TAC ua do
eal e te os haga falta u ha duda diag ósti a, asos g aves,
postope ato io
 SISTEMAS DE PUNTUACIÓN. ESCALA ALVARADO: si la pu tua ió al evalua al

pa ie te es S o e>= ha á a o p o a ilidad de ape di itis, pe o o es u a
i di a ió ui ú gi a po si sola. El p ofeso o e ta ue u a ha visto utiliza

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esta es ala ue o es espe ífi a u a gast oe te i is po eje plo ta ié da ía

u a pu tua ió a o ue . A te todo te e os ue te e se tido o ú .
Criterios:
- Mig a ió del dolo ha ia FID – pu to
- A o e ia – pu to
- Nauseas o Vo itos – pu to
- M.e.g. De ai ie to – pu tos
- Dolo a la des o p esió – pu to
- Eleva ió de la te pe atu a >= , º C – pu to
- Leu o itosis > . – pu tos
- Desvia ió a la iz uie da > % Neut ofilia – pu to
S ore >= Ma or pro a ilidad de Ape di itis
 RECOMENDACIONES
E el año el diag ósti o de la ape di itis aguda sigue sie do lí i o. El TAC
la E o o se utiliza a dia io, po lo ue se suele i te ve i ui ú gi a e te o la
e a sospe ha lí i a.
Nu a de e os de idi lo e el p i e o ta to a o se ue sea u a do e
agudo . Deja e os al pa ie te e o serva ió al a o de u as - ho as
ealiza os la reevalua ió . Este a io evolutivo va a se el ue ás valo te d á
a la ho a de de idi ope a o o, a ue si es u a ape di itis e peo a á segu o si
e a ot a ausa puede ue ejo e. Si después de deja al pa ie te e o se va ió
ha e lo eevaluado segui os te ie do dudas, ealiza e os u a ECO.
. . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
a. Li fade itis ese téri a e iños es lo ás f e ue te .
. Gastroe teritis aguda f e ue tísi o, so e todo si se p ese ta o dia ea,
au ue o se puede des a ta ape di itis si ha dia ea .
. I vagi a ió i testi al. Es el segu do uad o de u ge ia ui ú gi a después
de la ape di itis.
d. Neu o ía asal dere ha e iños lí i a e te puede p odu i u uad o asi
i disti gui le de la ape di itis .
e. Diverti ulitis por divertí ulo de Me kel.
f. E adultos se a aja ot os diag ósti os dife e iales ole istitis, dive ti ulitis,
tu o es o pli ados… .
Co o he os o e tado a te io e te e aso de duda diag ósti a es ejo
i te ve i pa a e ti pa u apé di e o al ape di e to ía la a ue espe a a
ue el uad o evolu io e se p oduz a u a pe ito itis.

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. . TRATAMIENTO: APENDICECTOMÍA
 Sólo e asos sele io ados de plast ó o palpa ió de asa fija lo alizada si
a s esos se puede ealiza trata ie to a ti ióti o a o e iños a edio o
la go plazo pla tea si se lleva a a o o o ape di e to ía de a e a dife ida. El
p ofeso o ve ve tajas al t ata ie to o se vado .
 La ape di e to ía se ealiza ta to po vía a ierta o o laparos ópi a.
 E iños u pe ueños ha itual e te se utiliza la vía a ierta.
 La i isió ás utilizada es la de M .Bur e , pe o e asos de pe ito itis difusa se
de e utiliza u a o daje po lí ea edia o pa a e tal se efie e al ús ulo e to
del a do e lava do ie todas las asas i testi ales, olo a do u d e aje.
 Ta ié se utiliza el a ordaje laparos ópi o, pe o e los iños o tie e utilidad,
a ue esulta o pli ado a io a lapa os ópi a e te o u a do e de
pe ueñas di e sio es. Las dos i di a io es pa a el uso de lapa os opia so :
pa ie tes u o esos e uje es e edad fé til o dudas diag ósti as de
ape di its vs patología gi e ológi a.
. . COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS
Va a depe de del estadío evolutivo e el ue se ope e el apé di e.

A. PRECOCES:
 I fe ió de he ida ui ú gi a: es la o pli a ió ás fre ue te e os grave,
so e todo e las ape di itis pe fo adas o ga g e osas.
 A s esos i t aa do i ales: si so pe ueños < - se pauta a ti ióti os pa a
ve si ha eg esió . Si so g a des se pi ha se d e a adiológi a e te
guiado o E o o TAC si o e ite se vuelve a i te ve i al pa ie te.
 Íleo pa alíti o.
 Fístula este o á ea: a a pe o te i le, el uñó del apé di e e ti pado puede
fistuliza po e o t a se e estado e óti o, salie do he es po el d e aje.
Suele e a se solas.
B. TARDÍAS:
 Eve t a ió , he ias.
 O st u ió i testi al po adhe e ias t as asi todas las i te ve io es
ui ú gi as del a do e se p odu e adhe e ias e a o o e o edida .
. LINFADENITIS MESENTÉRICA
. . DEFINICIÓN
E tidad e ig a ue se a a te iza po la i fla a ió de los ga glios ese téri os
ileales. Puede se ó i a o aguda depe die do del age te ausal.

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El uad o agudo tie e u a p ese ta ió lí i a u si ila a la ape di itis aguda.
. . EPIDEMIOLOGÍA
 Es u fre ue te, au ue la i ide ia e a ta es des o o ida. Se di e ue es
i luso ás f e ue te ue la ape di itis aguda, pe o ue u has ve es o se
diag osti a.
 Es u o ú e iños adoles e tes e ores de años.
 % de los pa ie tes llevados a ape di e to ía tie e hallazgo de ade itis.
 Suele se se u da ia a u a i fe ió orofari gea por u ade ovirus ue
poste io e te i vade los ga glios del ese te io.
 Ta ié puede se se u da ia a u a i fe ió gastroi testi al por Yersi ia
e tero olíti a USA, Eu opa, Aust alia .
Po ello, a te u uad o de dolo a do i al, es i p es i di le p egu ta e la
a a esis si el iño ha estado aleta gado a te io e te, si ha p ese tado o os,
et .
. . ETIOLOGÍA
Se ha e o t ado últiples o ga is os e ultivos de ódulos li fáti os:
St epto o o Bhe oliti o, Staphilo o os, E. Coli, Stp. Vi ida s, Yersi ias,
M o a te iu TB, Sal o ella, shiguella, Gia dia la lia.
Vi us: Co sa kie A,B , Ru eola, Ade ovirus , , , , .
E el aso de ade ovirus, el esputo o ta i ado e i fe io es espi ato ias es
i ge ido se a so e después e el i testi o, pasa do de esta fo a a los ga glios
ese té i os.
E ua to a Yersi ia e tero olíti a se ad ite la teo ía de la t a s isió fe al–o al.
. . HISTOLOGÍA
El pat ó es el de u a li fade itis rea tiva, ue puede se o ú a u has ausas,
ost a do u pat ó histológi o pa e ido o :
 Dilata ió de los se os: i e e to del flujo de li fa.
 A u ula ió de eut ófilos.
 Dilata ió vas ula .
 Ede a de la ápsula.
. . FISIOPATOLOGÍA
Los age tes i o ia os a ede a los ódulos li fáti os a t avés de los vasos li fáti os
i testi ales, do de se ultipli a á depe die do de la vi ule ia del patóge o
o asio a á respuesta i fla atoria, o asio al e te, supu a ió . A o ti ua ió , el
ese te io ad a e te se ede atiza, pe o si prese tar e udado. Po últi o se fo a
u ódulo li fáti o ue uest a u a hipe plasia i espe ífi a.

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. . CLÍNICA es lo ue os i te esa sa e de la li fade itis, pa a el dd o ape di itis
 P og esió rápida o i sidiosa, si ila a la de la ape di itis aguda.

 A te ede te de i fe ió del tra to respiratorio alto o i gesta de erdo
Ye si ia .
 Dolor a do i al FID ó lo aliza ió difusa.
 Sig o de Klei : el pu to á i o de dolo se t aslada desde FID ha ia la lí ea
edia ua do el pa ie te pasa de supi o a de ú ito late al iz uie do. Es
i po ta te sa e ue esto su ede e la li fade itis o e la ape ti itis aguda
puesto ue el ese te io, a dife e ia del apé di e, es óvil, ae ua do el
pa ie te pasa a de ú ito late al iz uie do, t asladá dose de esta fo a el dolo .
 Co tra tura volu taria. Au ue o ha a i ita ió pe ito eal, el pa ie te p ese ta
defe sa volu ta ia a te la o p esió , de ido a ue ha dolo . Po ello es ta
i po ta te a te e dist aido al iño du a te la e plo a ió evita ue
o t aiga volu ta ia e te pa a pode ha e el diag ósti o dife e ial o
pe ito itis.
 Fie e > – . °C , ás elevada ue e la ape di itis aguda.
 Ade opatías ervi ales %.
 Nauseas, vó itos p e ede a dolo a do i al .
. . DIAGNÓSTICO
A La oratorio
 Leu o itosis > . e % de los pa ie tes so e todo li fo itosis, a
dife e ia de la ape di itis, do de ha eut ofilia
Au ue e os f e ue te e te se puede ealiza :
 A alíti a u i a ia des a ta ITU’s .
 Se ología usada pa a aisla ie to de Y.E te o olíti a .
 Cop o ultivo e pa ie tes o dia ea.
 He o ultivo: si ha septi e ia.
 Aisla ie to de ge e e ódulos, sa g e u ot os fluidos pa a defi i
t ata ie to.
B E o a do i al
Se puede evide ia ede a de Ileo ter i al, ade ás, el e g osa ie to ese té i o
puede se i di io de e te itis egio al. Rigidez fo alizada al t a sdu to . Se p efie e de
odo i i ial, espe ial e te e iños o dolo a do i al leve.
C TAC a do i al
Muest a ódulos li fáti os ese téri os e sa hados, o o si p ese ia de

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e g osa ie to de pa edes del ileo . El Apé di e tie e aspe to o al.
. . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 So re todo o la ape di itis.
 Gast oe te itis aguda GEA .
 E te itis.
 Cole istitis.
 Is ue ia ese té i a ó i a.
 Patología gi e ológi a E a azo e tópi o, salpi gitis… .
 I testi o i ita le.
 ITU’s Pielo ef itis .
. . TRATAMIENTO
Lo p i ipal es ide tifi a pa ie tes ue e uie a t ata ie to ui ú gi o
ha itual e te de ido a duda diag ósti a .
Si el diag ósti o de li fade itis aguda está la o t ata e os o :
- Hid ata ió .
- A algesia.
- A ti ióti os si ha i fe ió po Ye si ia.
. . COMPLICACIONES
Las o pli a io es so raras, pudie do o se va : eple ió de volu e dese uili io
hid oele t olíti o, a s esos, pe ito itis septi e ia.
El p o ósti o es ue o, o re upera ió o pleta si t ata ie to espe ífi o e la
a o ía de asos.
. DIVERTÍCULO DE MECKEL
. . GENERALIDADES
 Es la alfor a ió o gé ita ás prevale te del t a to gast oi testi al.
 Se t ata de u divertí ulo verdadero, a ue o tie e todas las apas histológi as
de la pa ed i testi al.
 Es u vestigio del o du to o falo ese téri o, esultado de la o litera ió
i o pleta de la pa te p o i al de di ho o du to.
 Se lo aliza ha itual e te a - de la válvula ileo e al.

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 E el – % de los asos es asie to de tejido e tópi o, ge e al e te de o ige

gást i o, e os f e ue te pa eáti o. La se e ió a tiva de HCl de la u osa
gást i a e tópi a daña la u osa i testi al ad a e te ello es ausa f e ue te de
e terorragias, sie do su orige la u osa ad a e te ileal o la e tópi a.
. . EMBRIOLOGÍA
El o du to o falo ese téri o o e ta el sa o viteli o
o el t a to i testi al e las p i e as se a as del
desa ollo e io a io, o al e te se o litera
e tre la º ºse a a de gesta ió . Su ie e
defe tuoso o du e a disti tas a o alías, i lu e do el
se o u ili al A , fístula o falo ese té i a B , o dó
fi oso C , dive tí ulo de Me kel D o uiste u ili al
E.
. . CLÍNICA
Ge e al e te es asi to áti a so e todo ua do o es pe ea le , au ue e
o asio es puede p ese ta o pli a io es:
 He orragia por ul era ió de la u osa ileal ad a e te: puede p ese ta se

o o sa g e oja-f es a e he es ua do el sa g ado es agudo el t á sito
i testi al ápido o o o ele as si el tie po de t á sito es ás p olo gado la
sa g e ha suf ido p o esos digestivos .
 O stru ió i testi al por i vagi a ió o vólvulo: Es u a o st u ió ad ui ida
pe o p odu ida po u a a o alía o gé ita. Las i vagi a io es suele
p ese ta se e iños a o es, o ta to e la ta tes. Los vólvulos apa e e
ua do pe siste u a ida de o e ió e t e el dive tí ulo el o ligo ue a túa
o o eje pa a la ota ió del i testi o.
 Diverti ulitis: se puede i fe ta el dive tí ulo po la t a slo a ió a te ia a al
igual ue puede ha e lo ual uie ot o dive tí ulo. La lí i a es la is a ue la de
u a ape di itis, po lo ue ha ue ha e o ella el diag ósti o dife e ial. De
he ho, u has ape di itis e la o esulta se dive tí ulos de Me kel, po lo
ue se e o ie da a te su sospe ha ast ea el ID hasta - de la válvula
íleo- e al pa a des a ta lo.
 Se re ió u ili al: es pe siste te e fistulas i o pletas.
Es i po ta te sa e ue e la edad pediátri a la o pli a ió ás f e ue te es la
o stru ió , ie t as ue e adultos lo es la he o agia digestiva.
La dive ti ulitis es u uad o lí i o i desti gui le de la ape di itis aguda.
La p ese ia del dive tí ulo e u a he ia i gui al her ia de Littré es po o f e ue te.

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. . DIAGNÓSTICO
El diag ósti o p eope ato io es u difí il, de ido a la si ilitud o la ape di itis.
La TAC es la p ue a ás e ta le e a te u dive tí ulo o pli ado. Po ta to, sólo

pode os diag osti a lo ua do i i ia os la i ugía. De he ho, ua do i i ia os u a
ape di e to ía ve os ue el apé di e o es ausa te del uad o, de e os de
e plo a los últi os – pa a des a ta ue la ausa sea u a dive ti ulitis de
Me kel.
E aso de he orragia, se utiliza la ga agrafía o T - , ue es aptado po las

élulas pa ietales de la u osa gást i a e tópi a e el dive tí ulo. Si e a go, es u a
p ue a ue ua do es egativa o pe ite des a ta la e fe edad, a ue ta ié
puede de e se a u osa pa eáti a u ot as e os f e ue tes ue e este aso o
apta T - .
. . TRATAMIENTO
Sólo e iste i di a ió ui ú gi a si ha o pli a io es, e u o aso se ealiza la
rese ió del divertí ulo si éste está i fla ado, o la rese ió seg e taria del
i testi o delgado ad a e te e aso de sa g ado o pe fo a ió de ase e o da os
ue la u osa ue sa g a es la ad a e te e te oileal, o la u osa e tópi a del
dive tí ulo .
Co los hallazgos i ide tales de dive tí ulos asi to áti os e ot as i te ve io es

ape di e to ía , o está la o ué ha e , au ue el p ofeso e o ie da o e ti pa
el dive tí ulo si o es e esa io.
BIBLIOGRAFÍA:

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- Apu tes de lase p opo io ados po el p ofeso .

- Apu tes p opios.
- Co isio es de años a te io es.
G a ias A a, Jau 

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Comisionado: Luca Schneller-Pavelescu Apetrei

Profesor: Francisco Ivorra CP-14 Y 15
Fecha y hora: 05/11/14; 14.00-15.30
SESIÓN CLÍNICA ABDOMEN AGUDO
1. DOLOR ABDOMINAL Y ABDOMEN AGUDO

El dolor abdominal es una de las consultas más frecuentes en Pediatría (incluso la más
frecuente) y según su evolución, distinguimos dos tipos:
▫ Agudo: Obliga a hacer un diagnóstico en urgencia. Tipos:

 Quirúrgico:
 Sdme. Peritoneal.
 Sdme. Oclusivo.
 Sdme. Perforativo.
 Sdme. Hemorrágico.
 Sdme. Torsión.
 No quirúrgico.
▫ Crónico: más frecuentemente benigno (en referencia a sus

implicaciones quirúrgicas), cuando lleva más de 1-2 días:
 Dolor abdominal recurrente.
 Dolor abdominal en relación con la alimentación.
Un niño con dolor abdominal crónico puede presentar un dolor agudo en un momento
dado, por ejemplo, en un niño intolerante a la lactosa hay que tener cuidado cuando
presente una apendicitis y que no se pase.
2. TIPOS DE DOLOR SEGÚN SUS CARACTERÍSTICAS (se dio por sabido)

• Dolor visceral: difuso y mal localizado, expresado como quemazón o
incomodidad. Frecuentemente asociado a síntomas vegetativos. No se
encuentra postura antiálgica.
• Dolor somático: bien localizado y punzante. Produce quietud, originando una
posición antiálgica que intenta evitar cualquier movimiento.
• Dolor referido: el que se expresa en un lugar distinto al que se origina. El dolor
referido a escápula sugiere origen en la vía biliar, el percibido en el hombro
origen diafragmático, en genitales origen ureteral y gonadal y en región lumbar,
uterino.
3. CONCEPTO DE ABDOMEN AGUDO

Cuadro clínico que involucra un conjunto de signos y síntomas dónde el dolor
abdominal está siempre presente y además se asocian otros fenómenos y otras
circunstancias de significación o gravedad (mal estado general, fiebre, hipotensión,
taquicardia, palidez, anemia,…).
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En su gran mayoría los dolores abdominales agudos son secundarios a causas que no
revisten gravedad como pueden ser las transgresiones alimentarias, los cólicos
comunes, los cuadros febriles por infecciones leves, anginas, otitis, gastroenteritis
leves, etc. En otros casos pueden ser secundarios a enfermedades un poco más
complejas y delicadas como las Hepatitis, Neumonías de la base derecha del pulmón,
Infecciones urinarias, gastroenteritis moderadas y graves, traumatismos abdominales,
episodios convulsivos, cefaleas migrañosas, etc.
Por ello uno de los objetivos fundamentales al abordar el dolor abdominal en los
Servicios de Urgencia, es distinguir el dolor abdominal subsidiario de tratamiento
médico de aquellas patologías abdominales de evolución rápida, que necesitan para su
tratamiento una intervención quirúrgica de urgencia.
4. CLASIFICACIÓN SINDRÓMICA (CLASIFICACION DE CHRISMANN)

• Síndrome peritoneal (o inflamatorio): apendicitis, diverticulitis de Meckel,
peritonitis primaria y/o de cual uie ot o o ige …
• Síndrome oclusivo: invaginación intestinal, malrotación, tumores, hernia
est a gulada…
• Síndrome perforativo: enterocolitis necrotizante, traumatismo, apendicitis o
diverticulitis perforadas,…
• Síndrome hemorrágico: otu a esplé ica, hepática, t au a…
• Síndrome de torsión o síndrome oclusivo vascular: ová ica, ese te io…
4.1 Síndrome peritoneal

• Patogenia: irritación o inflamación del peritoneo.
• Causas: apendicitis aguda (la más frecuente), diverticulitis de Meckel,
peritonitis primaria (en neonatos).
• Síntomas: dolor abdominal, vómitos y fiebre.
• Exploración física: taquicardia,
dolor con defensa,
descompresión y percusión dolorosas.
4.2 Síndrome oclusivo (son las patologías vistas en las clases del Dr. Sánchez París)
• Patogenia: imposibilidad de tránsito del contenido intestinal. Puede ser alto,
medio o bajo, según la localización de la obstrucción. La obstrucción puede ser
paralítica o mecánica. La única obstrucción paralítica subsidiaria de tratamiento
quirúrgico es el megacolon agangliónico.
• Causas:
▫ Neonatos: megacolon agangliónico, malformaciones ano-rectales,
atresia intestinal, estenosis intestinal, hernia diafragmática, malrotación
intestinal.
▫ > 28 días: bridas, invaginación intestinal, malrotación, tumores, hernia
inguinal estrangulada.
• Síntomas: vómitos, dolor abdominal cólico y ausencia de expulsión de gas o
heces por recto.
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• Exploración física: abdomen distendido y doloroso, con posible defensa. Ruidos

hidroaéreos aumentados. Ampolla rectal vacía o con masas fecales. Puede
haber taquicardia y signos de deshidratación (por la formación de un gran
tercer espacio).
4.3 Síndrome perforativo

• Patogenia: irritación peritoneal al ponerse en contacto con jugo gástrico,
contenido intestinal o bilis.
• Causas:
▫ Neonato: enteritis necrotizante, perforación gástrica espontánea, úlcera
de estrés, iatrogenia.
▫ > 28 días: úlcera péptica, perforación traumática, úlcera de estrés,
iatrogenia.
• Síntomas: intenso dolor abdominal, fiebre y afectación del estado general. No
suele haber vómitos, porque el contenido intestinal pasa al peritoneo.
• Exploración física: taquicardia, abdomen en tabla, percusión dolorosa con
pérdida de la matidez en el área hepática y descompresión dolorosa.
• Pruebas complementarias: gas libre en la radiografía simple en bipedestación
(neumoperitoneo).
4.4 Síndrome hemorrágico

• Patogenia: irritación del peritoneo por la presencia de sangre libre en la cavidad
abdominal, típico de los traumatismos.
• Causas:
▫ Neonato: rotura hepática, esplénica o de glándula suprarrenal por
trauma obstétrico.
▫ > 28 días: rotura hepática, esplénica o renal de causa traumática, lesión
de vasos mesentéricos.
• Síntomas: palidez, sudoración, afectación del estado general y posible shock
hipovolémico.
• Exploración física: taquicardia, hipotensión arterial, signos externos de
traumatismo, dolor y defensa a la palpación con descompresión dolorosa.
• Pruebas complementarias: en un TAC podrá visualizarse sangre libre en la
cavidad peritoneal.
4.5 Síndrome de torsión o de oclusión vascular

• Patogenia: torsión de tumor u órgano pediculado, por ello es más frecuente en
niñas.
• Causas: torsión de quiste de ovario.
• Síntomas: dolor abdominal brusco e intenso y vómitos acompañado de gran
cortejo vegetativo (sudor, vómitos, mal estado general, inquietud,…).
• Exploración física: tumoración dolorosa en hipogastrio o fosa iliaca. Tacto
rectal: palpación de la masa.
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5. CAUSAS DE DOLOR ABDOMINAL NO QUIRÚRGICO
6. ETIOLOGÍA DEL DOLOR ABDOMINAL AGUDO

Recién Nacido: (no apendicitis)
Atresia intestinal.
Mal rotación.
Vólvulo intestinal.
Enfermedad de Hirschsprung.
Malformaciones ano rectales.
Ileo meconial.
Lactante: (no apendicitis)

Invaginación intestinal.
Gastroenteritis.
Hernia incarcerada.
Alergia a proteínas vacunas.
Obstrucción intestinal.
Patología renoureteral.
 Preescolar, escolar y adolescente:

Patología intestinal:
 Apendicitis.
Linfadenitis mesentérica.
Ileitis infecciosa.
Gastroenteritis.
Hernia incarcerada.
Púrpura de Schönlein-Henoch.
 Otras:
 Patología biliar: colecistitis.
 Patología pancreática: pancreatitis.
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Patología de órganos genitales.

Torsión testicular.
Quiste ovárico.
Patología urinaria.
Pielonefritis.
Cólico nefrítico.
Patología pulmonar: neumonía basal.
7. DIAGNÓSTICO
• Anamnesis.
• Síntomas acompañantes.
• Localización del dolor.
• Exploración física.
• Pruebas complementarias.
• Reevaluación clínica si el estado del paciente lo permite.
7.1 Anamnesis
• Edad y sexo: en niñas adolescentes es importante recoger los antecedentes
ginecológicos u obstétricos.
• Forma de presentación:
- Brusco en casos de perforación, invaginación o embarazo ectópico.
- Gradual en procesos inflamatorios como apendicitis o pancreatitis.
- Crónico en estreñimiento, EII, fibrosis quística o anemia de células
falciformes.
• Tiempo transcurrido: dolor abdominal severo de más de seis horas de duración
sugiere patología quirúrgica.
• Características:
- Dolor constante que se exacerba con los movimientos sugiere
peritonitis.
- Dolor cólico cuando hay afectación de vísceras huecas o situaciones que
aumentan el peristaltismo.
7.2 Síntomas acompañantes

• Vómitos: se asocian a patología quirúrgica, sobre todo si son persistentes, de
contenido bilioso o fecaloideo o si son posteriores al dolor. En niños pequeños,
la anorexia y náuseas tienen el mismo significado que los vómitos.
• Diarrea: junto con dolor abdominal cólico sugiere gastroenteritis. Puede darse
en apendicitis por irritación peritoneo visceral.
• Fiebre desde el inicio del cuadro sugiere origen infeccioso.
• Síntomas respiratorios: descartar neumonía de lóbulos inferiores.
• Síntomas genitourinarios.
• Síntomas ginecológicos.
7.3 Localización
• Hipocondrio derecho: En donde se localizan el hígado, la vesícula biliar, el
ángulo hepático del colon y profundamente el riñón derecho.
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• Epigastrio: En donde se localizan el estómago, el duodeno, el páncreas y plexo

solar.
• Hipocondrio izquierdo: en donde se localizan la cola del páncreas, el bazo, el
ángulo esplénico del colon y más profundamente el riñón izquierdo
• Flanco derecho: En donde se localizan el colon ascendente y asa delgadas
intestinales.
• Región umbilical: En donde se encuentran asas delgadas intestinales.
• Flanco izquierdo: En donde se encuentran el colon descendente y asas delgadas
intestinales.
• Fosa ilíaca derecha: En donde se ubican el ciego, el apéndice cecal y los anexos
derechos en la mujer.
• Hipogastrio: En donde se ubican el epiplón mayor, asas delgadas intestinales,
vejiga y el útero en la mujer.
• Fosa ilíaca izquierda: En donde se localiza el colon sigmoides y los anexos
izquierdos en la mujer.
7.4 Exploración física

• General: observar la actitud del paciente y la adopción de posturas antiálgicas.
Búsqueda de causas extraabdominales: infecciones ORL, neumonía, meningitis.
• Abdominal:
▫ Inspección.
▫ Auscultación.
▫ Percusión.
▫ Palpación: inicialmente superficial y comenzando por la zona más
alejada al punto de máximo dolor. Comprobar los orificios inguinales.
Realizar las maniobras más dolorosas en último lugar (Blumberg, psoas,
Murphy, etc).
▫ Tacto rectal: no de forma rutinaria, sólo en aquellos casos que pueden
ayudar al diagnóstico (fecaloma, sospecha de apendicitis retrovesical o
patología anexial).
▫ Maniobras activas: sentarse desde posición de tumbado, saltar o
levantar las piernas, se encuentran limitadas en caso de irritación
peritoneal.
▫ Genitales externos: exploración sistemática.
• En la primera evaluación del paciente se debe establecer la gravedad del
cuadro y su situación hemodinámica.
• El examen abdominal en recién nacidos y lactantes pequeños, en ocasiones es
tan engañoso que se puede estar en presencia de una peritonitis difusa y no
encontrar una sensibilidad importante.
7.5 Pruebas complementarias

• Analítica de sangre
- Hemograma: fórmula y recuento.
- Reactantes de fase aguda: se elevan en el dolor abdominal de causa
inflamatoria.
- Bioquímica y gasometría.
- Coagulación.
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• Análisis de orina: (sedimento) rutinario en el diagnóstico diferencial.

• Test de embarazo: En toda adolescente con actividad sexual. Descartar
embarazo antes de realizar pruebas radiológicas.
7.6 Pruebas complementarias radiológicas

• Radiografía simple: valoración de la distribución del aire intestinal y la
existencia de aire ectópico. Imágenes cálcicas (apendicolito, litiasis biliar o
renal, ganglios calcificados, tumores).
• Enema opaco: diagnóstico y tratamiento de la invaginación intestinal.
• Ecografía abdominal: es la prueba diagnóstica ideal, por su buena sensibilidad y
especificidad y ausencia de radiación, aunque es muy radiólogo dependiente.
• En caso de trauma y paciente inestable se puede realizar una ECO-fast.
• TAC: alta especificidad y sensibilidad para muchas patologías. Sólo se debe
realizar en casos seleccionados.
8. CONSIDERACIONES FINALES
• Tiempo evolución muy variable.
• Síntomas inespecíficos que en ocasiones confunden.
• Escaso rendimiento datos de laboratorio.
• Poco rendimiento estudios de imagen.
• Enfermos especiales.
9. CASOS CLÍNICOS
Caso clínico 1
 Niña de 7 años que consulta por dolor abdominal de 24 horas de evolución.

 Sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés.
 EA: paciente con dolor abdominal de 24 horas de evolución que comienza en
mesogastrio y ahora se focaliza en FID. Presenta diarrea, anorexia. No disuria.
Diagnóstico de sospecha
Diagnóstico diferencial
Tipos de dolor que tiene el paciente
Analgesia en el abdomen agudo
Prueba de imagen
Diagnóstico diferencial
Apendicitis.
Dolor abdominal inespecífico.
ITU.
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Neumonía base derecha.

Adenitis mesentérica.
GEA.
Exploración clínica
 Afebril.
 Dolor leve a la exploración abdominal, con predominio en FID.
 No signos de irritación peritoneal.
 Blumberg -. Rousing -. Maniobra de psoas -.
¿Qué pruebas solicitarías en este momento?
Hemograma: 15.000 leucocitos con 85% de granulocitos.

Radiografía de tórax y ECG sin alteraciones.
Radiografía simple de abdomen sin alteraciones.
Podría pedirse también un sedimento en orina.
¿Qué actitud tomamos?

Observación y dieta líquida.
Exploración clínica (2ª visita)

 Persiste mismos hallazgos exploratorios.
 Aparición de febrícula (37,8 ºC).
 La madre nos refiere que desde la anterior visita ha realizado dos deposiciones
blandas y refiere disuria.
¿Solicitarías alguna prueba más en este momento?

Ecografía
Diagnóstico definitivo
Apendicitis aguda.
Caso clínico 2
Presentación clínica
Niño de 6 años de edad que acude por dolor abdominal de predominio en
mesogastrio, intenso, exacerbado con ingesta, refractario a antiinflamatorios
no esteroideos (AINES).
Se asocian vómitos incontables, distensión abdominal y evacuaciones
diarreicas abundantes y fétidas.
Exploración física
38 ºC de temperatura.
Aparenta malas condiciones generales, diaforético, facies álgida, en actitud
antiálgica, marcada distensión abdominal, ruidos hidroaéreos aumentados, no

signos de lucha, timpanizado y doloroso a la palpación superficial y profunda.
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¿Qué harías a continuación?
Primeras medidas
Ante la presencia de vómitos profusos se decide:
Sonda nasogástrica: 1000cc de contenido gástrico, aspecto bilioso no fétido.
Sonda vesical: Diuresis: 1200cc/12horas.
Canalización de vía venosa. Reposición hidroelectrolítica.
¿Que pruebas complemenetarias realizarías?
Laboratorio: leucocitosis 23.000.

Radiografía abdominal simple de pie: niveles hidroaéreos.
ECO abdominal: asas dilatadas.
Diagnósticos de sospecha
Obstrucción por vólvulo, por invaginación, por divertículo de Meckel invaginado,
apendicitis.
¿Qué actitud adoptarías?

Se decide intervención quirúrgica, objetivando una obstrucción intestinal por
Divertículo de Meckel inflamado. Se hubiese podido plantear la duda entre hacer un
TAC o pasar directamente a laparotomía diagnóstica. Se prefiere esta última por la
gravedad del cuadro.
Caso clínico 3
Presentación clínica
Escolar de siete años que consulta por dolor abdominal iniciado tres horas
antes, súbito, de intensidad progresiva, severo cuando llego a la consulta,
localizado en zona periumbilical e irradiado a cuadrante superior izquierdo.
Acompañado de fiebre alta no cuantificada.
Exploración física
39,5 ºC de temperatura oral.
Dolor abdominal en el momento del examen, grave y difuso con leve
distensión abdominal.
¿Que pruebas complemenetarias realizarías?

Hemograma: marcada leucocitosis con predominio de polimorfonucleares.
Sedimento urinario sin hallazgos patológicos.
Radiografía simple de abdomen y tórax.
Diagnóstico
Neumonía basal izquierda.
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10. CONCLUSIONES
El dolor abdominal continúa siendo un dilema diagnóstico y de tratamiento en

Pediatría.
Se ha descrito el concepto de dolor abdo i al "reflejo“, para describir cuadros

clínicos extraabdominales que provocan dolor abdominal y abdomen agudo.
En la edad pediátrica la causa más frecuente de dolor abdominal reflejo es la

neumonía basal.
11. BIBLIOGRAFÍA
• Apuntes de clase.
• Apuntes del profesor.
Benidorm10, Santa Pola21, y las que queramos ;)
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Cirugía Pediátrica (Universidad Miguel Hernández de Elche)

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Co isio ada: Ariad a Car e NavarroCIRUGÍA

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ANOMALÍAS ASOCIADAS (no hace falta saber los porcentajes)

Un ejemplo es el SÍNDROME V.A.C.T.E.R.L.:

Otro ejemplo es el SÍNDROME DE CHARGE:

CLASIFICACIÓN ANATÓMICA (LADD)

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CLASIFICACIÓN PRONÓSTICA: Supervivencia de SPITZ (1992)

• Entre el 50 y el 70% de los pacientes va a tener malformaciones

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TRATAMIENTO: SIEMPRE QUIRÚRGICO

4. Localización de la fístula, disección de la misma y cierre de la tráquea.

5. Disección del bolsón proximal.

6. Anastomosis termino-terminal del esófago.

7. Colocación de tubo endotorácico.

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*Las imágenes se pueden ver más grandes en el PDF.

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Co isio ada: Maite Ma he a Rojas

ESTENOSIS HIPERTROFICA DE PILORO

• - de ada e ié a idos vivos RNV

• P i ogé itos o se sa e ie la azó

• Típi o de la ta tes de e t e - se a as de vida ás f e ue te días de vida . Es de i ,

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• Solo Si ECO No o lu e te o e idiva ECO e e idiva o po ue e ella o se

• Co du to Piló i o ala gado sig o De la ue da

• El Bul o duode al apa e e e fo a de pa aguas a ie to so e el pílo o hipe t ofiado.

e la diapositiva ú e o se ap e ia el sig o de la ue da la i age de a i a a la iz da.

.- Diag ósti o dife e ial:

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.- T ata ie to p eope ato io:

* ál ulos asales a te ual uie pa ie te:

los p i e os kg: /kg/día

los kg siguie tes: /kg/día

a pati de kg: /kg/día

Eje plo: eo ato de kg: / h; iño de kg: / h +

E el aso del tto de la EHP he os o e tado ue la fluidote apia es de l/kg/ h ¿po

 El g ado de deple ió o di io a el tie po de ehid ata ió p eope ato io ue puede

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pa a a a a , e las diapos ue os pasa é ha u as p egu tas de MIR espe to a la EHP.

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Diapositivas fa ilitadas po el p ofeso

Co isió del año pasado g a ias Aleja d a Ga ía A iad a 

La p i e a o i de uest o últi o año se la dedi o a is lia tes e

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Comisionodo: Marisa Peral Garrido

La invaginación intestinal (también llamada intususcepción) es la introducción de una porción del

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Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal y dolor abdominal en lactantes y en niños

• Primorio (90%): <1-2 oños de edod.

– Idiopática (etiología más frecuente).