IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita A

Divisi Hematologi – Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo

SINONIM : Autoimmune Thrombocytopenic Purpura, Morbus Wirlhof, purpura Hemorrhagica

BATASAN
Merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorders) pada anak usia 2–4 tahun, dengan
insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam
6 bulan dan jika ITP terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun biasanya kronik dan
dihubungkan dengan kelainan imunitas.

PATOFISIOLOGI
Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya
antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada
imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang
meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya
penekanan terhadap produksi trombosit.

DIAGNOSIS
I. Anamnesis
 Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus (infeksi
saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox
atau vaksinasi dengan virus hidup.
 Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat
sebelum perdarahan.
 Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine,
aspirin.
 Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau
kelainan hematologi.

II. Pemeriksaan fisis

 Perhatikan manifestasi perdarahan (Tabel 1), tipe perdarahan termasuk
perdarahan retina, beratnya perdarahan.
 Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.
 Infeksi
 Gambaran dismorfik yang diduga kelainan kongenital termasuk kelainan tulang,
kehilangan pendengaran.

PDT – Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya 39

Tabel 1. Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk
intervensi pada anak dengan ITP

Stadium Trombosit Gejala dan Rekomendasi

( x 109 / l ) Pemeriksaan fisik

1 > 50-150 tidak ada tidak ada

2 > 20 tidak ada pengobatan individual

(terapi / preventif)

3 > 20 dan / atau perdarahan mukosa dirawat di RS dan

< 10 perdarahan minor IVIG atau kortikosteroid

III. Pemeriksaan penunjang

 Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal.
 Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.
 Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelet), masa
perdarahan (Bleeding Time) memanjang.
 Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan
laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia atau
kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

Tabel 2. Gambaran ITP akut dan kronik

AKUT KRONIK

Umur 2-6 tahun Dewasa

Jenis kelamin Laki : wanita = 1 : 1 Laki : Wanita = 1 : 3

Ada infeksi yang
+ 80 % Jarang
mendahului
Permulaan Akut Perlahan-lahan

Jumlah trombosit < 20.000/mm3 40.000-80.000/mm3

Eosinofili dan
Sering Jarang
limfositosis
Kadar IgA Normal Lebih rendah
Berbulan-bulan sampai bertahun-
Lama penyakit Biasanya 2-6 minggu
tahun
Penyembuhan spontan Perjalanan penyakit menahun dengan
Prognosis
pada 80% kasus jumlah trombosit naik turun

DIAGNOSIS BANDING
 Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang
biasanya cukup khas.
 Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit.
 Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel LE, tes
ANA (Antinuclear antibody).

PDT – Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya 40

PENATALAKSANAAN
Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak dapat dilihat pada tabel 3.

Tabel 3. Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis
yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam
Intravenous setelah infus pertama).
immunoglobulin (IVIG) Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian,
bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.
Pada ITP kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.
4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian
Kortikosteroid tappering of dalam periode 7 hari.
Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv
atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama
dengan IVIG atau transfusi trombosit.
10-25 g/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl
Anti-R(D) antibody
0,9% dan habis dalam 30 menit.
-interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu

Siklosporin 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis

Azatioprin 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Catatan :
 Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti
terhadap trombosit.
 Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada ITP akut dengan dugaan perdarahan
otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang
besar.

KOMPLIKASI
 Anemia karena perdarahan hebat
 Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala)
 Sepsis pasca splenektomi

DAFTAR PUSTAKA
1. Lanzlowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Edisi ke-2. New York :
Churchill Livingstone ; 1995, h. 202-3.

2. Lilyman JS. Disorders of Platellets. I. Thrombocytopenia and Thrombocytosis. Dalam :

Lillyman JS, Hann IM, penyunting. Paediatric Hematology. Edisi ke-1. Edinburgh :
Churchill Livingstone ; 1992, h. 129-68.

3. Beardsky DS. Platelet Abnormalities in Infancy and Childhood. Dalam : Nathan DG, Oski
FA, penyunting. Hematology of Infancy and Childhood. Edisi ke-4. Philadelphia :
Saunders; 1993, h. 1561-604.

4. Grabowski EF, Corrigan JJ. Hemostasis : General Considerations. Dalam: Miller DR,
Baehner RL, Miller LP, penyunting. Blood Diseases of Infancy and Childhood. Edisi ke-7.
St. Louis : Mosby; 1995, h. 849-923.

PDT – Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya 41