ACRODERMATITIS CONTINUA

(HALLOPEAU)

Acrodermatitis continua jarang terjadi, steril, berjerawat erupsi ujung jari tangan atau kaki yang
perlahan memanjang secara proksimal. Pustulasi terus menerus mengarah ke kerusakan kuku dan
atrofi phalanx distal.

Pada tahun 1888, Crocker menggambarkan bulous yang kambuh dan erupsi pustular pada tangan
dan kaki; ini lebih jauh digambarkan oleh Hallopeau.44,45 Acrodermatitis continua sekarang
diklasifikasikan sebagai bentuk psoriasis acropustular.

EPIDEMIOLOGI

Tidak ada data tentang prevalensi atau kejadian acrodermatitis continua.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Etiologi acrodermatitis continua tetap membingungkan. Bahkan faktor pemicu belum dijelaskan
namun. Pembentukan pustula mungkin melibatkan jalur yang sama seperti yang dibahas untuk
PPP, tetapi karena kelangkaan penyakit ini belum dipelajari.

TEMUAN KLINIS

Acrodermatitis continua paling sering dimulai di ujung satu atau dua jari (Gbr. 21-3), lebih jarang
pada jari kaki. Itu lipatan kuku dipengaruhi sangat dini, dan trauma diperkirakan untuk memainkan
peran awal. Tanda-tanda pertama terdiri dari kecil pustula, yang, pada saat meledak, meninggalkan
eritematosa, daerah mengkilap di mana pustula baru berkembang. Ini kemudian cenderung
menyatu, membentuk danau poliklik nanah. Sebagai penyakit memanjang secara proksimal, area
yang terkena menunjukkan baik eritema mengkilap atau berkulit, keratotik, dan pecah-pecah
permukaan dengan pustula yang baru terbentuk di bawahnya (lihat Gambar 21-3). Pustulasi tempat
tidur kuku dan kuku matriks hampir selalu terjadi dan cukup sering mengarah ke kehilangan
lempeng kuku atau onikodistrofi parah (lihat Gbr. 21-3). Acrodermatitis yang berlangsung lama
dapat menunjukkan kehancuran total matriks kuku dan dengan demikian menyebabkan anonychia.
Kulit menjadi mengkilap dan sangat atrofi, dan ada penipisan atrofi pada bagian distal dari
phalanx. Penyakit ini mungkin tetap terbatas pada aslinya situs, kadang-kadang hingga beberapa
tahun, tetapi lebih sering menyebar secara proksimal untuk menutupi tangan, dorsum lengan
bawah, atau kaki. Dalam hal demikian lebih dari satu ekstremitas terlibat. Acrodermatitis continua
dapat dikaitkan dengan psoriasis pustular menyeluruh dari Zumbusch ketik (lihat Bab 18).

HISTOPATOLOGI.

Histopatologis utama Fitur acrodermatitis continua adalah rongga subkornea diisi dengan
neutrofil. Nekrosis sel epidermis dan spongiosis tidak terjadi, tetapi atap dan bahu zona yang
berdekatan dengan pustula menunjukkan leukosit agregat antara sel-sel epidermis, membentuk
spongiformis pustula. Ada limfohistiositik sedang menyusup ke dalam dermis atas, bersamaan
dengan fokal busung. Lesi dengan durasi lama menunjukkan atrofi parah pada dermis papiler dan
penipisan epidermis.

TEMUAN LABORATORIUM.

Kelainan sistemik tidak ada, dan tes laboratorium biasanya di dalam rentang normal. Pustula steril.
Dalam lanjutan kasus, rontgen dapat mengungkapkan atrofi phalanx distal dan artropati dari sendi
interphalangeal.

PERBEDAAN DIAGNOSA

Acrodermatitis continua pada tahap awal harus dibedakan dari paronychia akut yang disebabkan
oleh bakteri atau jamur dan dari lesi herpes (lihat Bab 193). Kultur dan apusan membantu
menyingkirkan penyebab infeksi. Lokalisasi distal dan kecenderungan pustula menjadi konfluen,
membentuk gundul, eritematosa, atau lesi berkrusta, membedakan acrodermatitis continua dari
PPP atau eksim dishidrotik pustular. Atrophia dan kehilangan kuku tidak terjadi dalam kondisi ini.
Dermatitis kontak dengan infeksi sekunder dan pustulasi memiliki margin yang kurang jelas,
berjalan berbeda klinis, dan tidak memiliki ketekunan yang khas acrodermatitis continua.

PROGNOSIS / KURSUS KLINIS

Acrodermatitis continua menunjukkan perjalanan yang kronis kecenderungan lesi menyebar

secara proksimal. Spontan perbaikan jarang terjadi, dan episode akut pustulasi terjadi tanpa sebab
yang jelas. Pengembangan pustula di situs lain, atau bahkan letusan psoriasis pustular menyeluruh,
mendukung gagasan itu bahwa acrodermatitis continua adalah varian dari psoriasis. Ketika tak
terkendali, kehancuran ireversibel peralatan kuku lengkap terjadi.

PENGOBATAN

Seperti pada psoriasis pustular, tidak ada obat khusus yang mampu menginduksi remisi yang
langgeng. Ampuh atau sangat kuat steroid topikal, biasanya di bawah oklusi, adalah berguna dalam
memblokir pustulasi. Perhatian disarankan dalam kasus sudah menunjukkan atrofi. PUVA
menekan letusan pustula baru dan dapat digunakan untuk jangka panjang sebagai perawatan
pemeliharaan (lihat Bab 238) Pengobatan dengan kombinasi acitretin sistemik dan kalsipotriol /
kalsipotrien lokal berhasil pada satu pasien dalam perbandingan kiri-kanan. Dalam bandel pasien,
dapson dapat dicoba.47 Baru-baru ini, dioleskan pengobatan dengan salep 0,1% saja atau salep
dalam kombinasi berurutan dengan kalsipotriol ditemukan berhasil.48 Banyak laporan kasus
menggambarkan keberhasilan penggunaan agen anti-TNF-α dalam acrodermatitis continua.
Sehubungan dengan sifat bandel dari terapi kombinasi penyakit adalimumab, etanercept, atau
infliximab dengan acitretin atau methotrexate mungkin disarankan untuk mempertahankan
perawatan respon ketika menghentikan sementara terapi anti-TNF-α melanjutkan acitretin atau
metotreksat. Pada prinsipnya, rejimen digunakan untuk pengobatan PPP dapat juga digunakan
untuk terapi acrodermatitis continua (lihat Kotak 21-3). Hasil terapi berlangsung selama ketika
obat diberikan, dan kambuh terjadi setelah penarikan.

PENCEGAHAN
Tidak ada data tentang tindakan pencegahan untuk acrodermatitis terus

Acrodermatitis continua dari Hallopeau

Definisi dan nomenklatur

Ini adalah erupsi pustular steril kronis yang jarang yang mempengaruhi awalnya ujung jari atau
jari kaki yang cenderung memanjang secara lokal tetapi yang dapat berkembang menjadi psoriasis
pustular menyeluruh.

Sinonim dan inklusi

• Acropustulosis

• Acrodermatitis pustular

• Acrodermatitis perstans

• Dermatitis repens

Pengantar dan deskripsi umum

Hubungan antara acrodermatitis continua dari Hallopeau dan psoriasis pada umumnya dan dengan
psoriasis pustular generalisata secara khusus telah diperdebatkan sejak entitas pertama kali
dikenali oleh Hallopeau pada tahun 1890 [1]. Pasien dengan kontinum acrodermatitis Hallopeau
biasanya tidak memiliki psoriasis plak tambahan. Itu distribusi lesi pada acrodermatitis continua
dari Hallopeau adalah khusus; seperti penghancuran lokal jaringan lunak, alat kuku dan terkadang
digit terminal.

Epidemiologi [1]

Insidensi dan prevalensi

Ini adalah entitas yang langka, dijelaskan dalam laporan kasus dan seri kasus kecil hanya. Kejadian
dan prevalensinya tidak diketahui.

Usia saat onset

Ini dapat dilihat pada anak-anak. Ini jarang terjadi pada orang dewasa muda dan, tidak seperti
pustulosis palmoplantar, tidak jarang dimulai pada usia tua.

Jenis kelamin

Ini lebih sering terjadi pada wanita.

Penyakit terkait

Gambaran klinis dapat tumpang tindih dengan pustulosis palmoplantar, dan dapat berkembang
menjadi psoriasis pustular menyeluruh [1].

Patofisiologi

Histopatologi [1] Gambarannya mirip dengan psoriasis pustular menyeluruh.

Dalam epidermis, ada banyak neutrofilik subkornea pustula dan pustula spongiformis dengan
hipergranulosis dan parakeratotic hiperkeratosis. Ada infiltrat limfositik di dalam dermis, yang
pada penyakit kronis dapat menjadi atrofi.

Genetika

IL36RN telah diurutkan pada sembilan orang Eropa dengan acrodermatitis continua dari
Hallopeau. Dua pasien yang tidak berhubungan ditemukan memiliki mutasi (p.Ser113Leu
homozigot dalam satu dan senyawa heterozygote p.Arg35Trp / p.Ser113Leu di yang lain) [1].
Seorang Lebanon pria dengan acrodermatitis continua dari Hallopeau telah dilaporkan di mana
mutasi pada IL36RN terdeteksi (homozigot hal.Ser113Leu). Kakaknya yang telah
menyamaratakan psoriasis pustular (von Zumbusch) tanpa keterlibatan akral memiliki IL36RN
yang sama mutasi, mendukung pandangan bahwa acrodermatitis continua dari Hallopeau adalah
varian terlokalisasi dari psoriasis pustular menyeluruh [2]. Baru-baru ini, mutasi germline di
AP1S3 diidentifikasi dalam empat tujuh individu yang tidak berhubungan dengan acrodermatitis
continua dari Hallopeau dan kemudian sejumlah kecil pasien dengan generalisasi pustular psoriasis
dan pustulosis palmoplantar [3]. A P1S3 mengkodekan subunit σ1C dari protein kompleks adaptor
1, yang terlibat dalam transportasi vesikular antara jaringan transgolgi dan endosom. Fungsi
signifikan mutasi ini adalah belum ditetapkan tetapi mungkin melibatkan gangguan pensinyalan
TLR3.

Faktor lingkungan

Onsetnya sering dikaitkan dengan pasien dengan trauma ringan, atau infeksi di ujung digit. Ini
dapat diendapkan atau diperburuk oleh kortikosteroid oral.

Gambaran klinis

Sejarah dan presentasi

Lesi pertama dimulai pada jari atau ibu jari lebih sering daripada pada kaki. Kulit di atas phalanx
distal menjadi merah dan bersisik, dan pustula berkembang. Lipatan kuku dan alas kuku mungkin
terlibat, menyebabkan distrofi kuku. Tepi proksimal lesi adalah dibatasi oleh pinggiran epidermis
yang rusak, tidak teratur, sering basah dan kadang-kadang didahului oleh garis vesiculopustules.
Penghapusan skala atau pengeringan pustula dapat meninggalkan lebih cerah digit merah,
mengkilap, sangat sakit dan menyakitkan. Ekstensi proksimal lambat adalah aturan tetapi ini
mungkin memakan waktu beberapa tahun. Akhirnya, digit lainnya mungkin terlibat. Pelat kuku
mungkin benar-benar hancur (Gambar 35.42 a, b). Perubahan tulang dapat terjadi dengan osteolisis
berkas serat phalanx distal. Ujung bebas digit dapat menjadi sia-sia dan tirus, meniru scleroderma.
Dalam digit seperti itu, sirkulasi mungkin terkena sekunder sehingga ketidaknyamanan terbesar di
cuaca dingin. Acrodermatitis continua dari Hallopeau dapat berkembang menjadi psoriasis
pustular menyeluruh, terutama pada orang tua

Perbedaan diagnosa

Pada tahap paling awal, infeksi stafilokokus, infeksi pulpa, herpetic whitlow, tinea atau dermatitis
kontak dapat dicurigai. Kandidiasis hanya mungkin menjadi masalah di immunocompromised.
Parakeratosis pustulosa harus dipertimbangkan pada anak-anak.
Perjalanan penyakit dan prognosis

Kursus biasa diperpanjang. Penyebaran lambat atau ekstensi mungkin refraktori untuk semua
perawatan. Terkadang remisi spontan terjadi terjadi tetapi lebih sering bersifat sementara daripada
permanen.

Investigasi

Diagnosis biasanya dapat dibuat secara klinis. Penyeka untuk bakteri budaya harus diambil.

Pengelolaan

Acrodermatitis continua dari Hallopeau sering refraktori dan basis bukti untuk pengobatan buruk,
terutama terdiri dari kasus laporan. Kortikosteroid topikal yang manjur dapat memperbaiki gejala
[1] dan ada juga laporan efikasi dengan tacrolimus topical [2] dan kalsipotriol [3,4]. Acitretin atau
ciclosporin mungkin efektif dalam beberapa kasus [5]. Berbeda dengan pustulosis palmoplantar,
TNFi tampaknya memiliki peran dalam pengobatan walaupun mungkin perlu diberikan lebih
tinggi dari dosis berlisensi atau dalam kombinasi dengan pengobatan sistemik [6]. Ada laporan
tentang pembersihan cepat pustula di dalamnya 24 jam memulai IL-1 antagonis reseptor antagonis
pada pasien yang resisten terhadap adalimumab dan ustekinumab [7].

Tangga pengobatan

Garis pertama

• Kortikosteroid topikal yang sangat kuat ± oklusi

Baris kedua

• Acitretin

• Ciclosporin

Baris ketiga

• Adalimumab
Referensi : Rook. Psoriasis and related disorder. CHAPTER 35

Psoriasis and Related Disorders

A. David Burden1 and Brian Kirby2 35.1 35.40