PENDAHULUAN
Penyakit hirschsprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal
tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara
spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses
secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang
tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat
menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada
tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang
mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya
penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan
Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion.
Insidens keseluruhan dari penyakit hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih
banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hirschsprung terjadi
pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Selain pada anak, penyakit ini ditemukan
tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam
Oleh karena itu, penyakit hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang
dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri
anorektal dan melalui penatalaksanaan dan terapeutik yaitu dengan pembedahan dan
colostomi.
1.3 Tujuan
Tujuan Umum :
Setelah membaca dan mempelajari makalah ini diharapkan mahasiswa dapat mengerti
tentang sistem pencernaan berhubungan dengan Hirschsprung.
Tujuan Khusus :
1.4 Manfaat
A. KONSEP DASAR
1. Definisi Hirschsprung
Penyakit hirschsprung atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-sel ganglion
dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan. (Betz &
Sowden, 1987 : 196).
Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada
usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 2005 : 220)
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat
lahir < 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000).
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan 70% dari kasus
penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan.
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. (Ngastiyah, 2005 : 219).
3. Etiologi Hirschsprung
1. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi
ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk
berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.
2. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di
kolon.
3. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon
sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.
Distensi Gangguan
Nutrisi kurang Volume
abdomen hebat pola BAB
dari kebutuhan cairan tubuh
tubuh menurun
Koping keluarga
Resti gangguan Resiko injuri tidak efektif
integritas kulit
5. Manifestasi Klinis
1. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluasi
mekonium.
2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara
spontan maupun dengan edema.
3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut.
4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare
berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.
5. Gejala hanya konstipasi ringan.
1. Konstipasi
2. Diare berulang
3. Tinja seperti pita, berbau busuk
4. Distensi abdomen
5. Gagal tumbuh
6. Komplikasi
1. Gawat pernapasan (akut)
2. Enterokolitis (akut)
3. Striktura ani (pasca bedah)
4. Inkontinensia (jangka panjang)
1. Obstruksi usus
2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
3. Konstipasi
7. Pemeriksaan Diagnostik
1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and
mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsi otot rektum, yakni pengambilan lapisan otot rektum, dilakukan dibawah
narkose. Pemeriksaan ini bersifat traumatik.
8. Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan bedah
Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau
double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali
normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), bila umur bayi itu antara 6-12 bulan, 1 dari 3
prosedur berikut harus dilakukan :
Masalah utama adalah terjadinya gangguan defekasi (obstipasi). Perawatan yang dilakukan
adalah melakukan spuling dengan air garam fisiologis hangat setiap hari (bila ada persetujuan
dokter) dan mempertahankan kesehatan pasien dengan memberi makanan yang cukup bergizi
serta mencegah terjadinya infeksi. (Ngastiyah 2005 : 220)
A. PENGKAJIAN
Identitas pasien
1. Nama :
2. Umur :
3. Jenis kelamin :
4. Suku/bangsa :
5. Agama :
6. Status perkawinan :
7. Pendidikan/pekerjaan :
8. Alamat :
9. Tanggal MRS :
10. No.Register :
Keluhan utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada
klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.
Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan
kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.
Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi
abdomen dan muntah hijau atau fekal.
Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien
mengatasi masalah tersebut.
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita
Hirschsprung.
Riwayat Nutrisi
Riwayat psikologis
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri.
Pemeriksaan Fisik
1. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil,
warna kulit, edema kulit.
2. Sistem respirasi
3. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi
denyut nadi / apikal.
5. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung
pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah)
adanya keram, tendernes.
B. Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan eliminasi BAB: obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya
daya dorong.
2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual,muntah dan pembatasan
diit.
4. Kecemasan orang tua berhubungan dengan perubahan status kesehatan anak dan rencana
pembedahan.
5. Risiko injuri berhubungan dengan pasca prosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding
intestinal sekunder dari kondisi obstruksi usus.
C. Intervensi
Dx 1 : Gangguan eliminasi BAB: obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak
adanya daya dorong.
Intervensi Rasional
Monitor cairan yang keluar dari kolostomi Mengetahui warna dan konsistensi feses dan
menentukan rencana selanjutnya
Dx 2 : Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual, muntah dan
pembatasan diit.
Tujuan : Setelah di lakukan tindakan keperawatan, kebutuhan nutrisi pasien dapat terpenuhi.
Kriteria hasil : Klien dapat menunjukan Berat Badan stabil
Intervensi Rasional
Auskultasi bising usus dan kaji apakah ada Kekurangan kortisol dapat menyebabkan
nyeri perut,mual dan muntah. gejala gastrointestinal berat yang
mempengaruhi pencernaan dan absorbsi dari
makanan.
Pantau masukan makanan dan timbang BB Untuk mengetahui asupan makanan yang
tiap hari. diberikan dan kestabilan BB.
Berikan diit cair,lebih lembut,tinggi protein Dapat memberikan nutrisi tanpa menambah
dan serat serta rendah lemak. kalori.
Tekankan pentingnya tentang menghentikan Makan yang berlebihan dapat menyebabkan
masukan. mual atau muntah.
Intervensi Rasional
Kaji terhadap tanda nyeri Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan
langkah selanjutnya.
Berikan tindakan kenyamanan : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi
menggendong, suara halus, ketenangan rasa nyeri
Kolaborasi berikan obat analgesik Mengurangi persepsi terhadap nyeri yang
kerjanya pada sistem saraf pusat
Intervensi Rasional
Evaluasi tingkat ansietas. Ketakutan pada prosedur diagnostik dan
kemungkinan pembedahan.
Ciptakan lingkungan yang tenang, tunjukkan Mengurangi rangsang eksternal yang dapat
sikap ramah tamah dan tulus dalam membantu memicu peningkatan kecemasan
klien.
Berikan pengetahuan tindakan pembedahan Untuk mengurangi kecemasan orang tua
kepada orang tua. terhadap tindakan pembedahan.
Dx 5 : Risiko injuri berhubungan dengan pasca prosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding
intestinal sekunder dari kondisi obstruksi usus.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, reseksi kolon pasien tidak mengalami
injuri.
Kriteria hasil : TTV dalam batas normal, Kardiorespirasi optimal, Tidak terjadi infeksi pada
insisi
Intervensi Rasional
Observasi faktor-faktor yang meningkatkan Pascabedah terdapat resiko rekuren dari
resiko injuri
hernia umbilikalis akibat peningkatan
tekanan intra abdomen
Monitor tanda dan gejala perforasi atau Perawat yang mengantisipasi resiko
peritonitis
terjadinya perforasi atau peritonitis. Tanda
gejala yang penting adalah anak rewel tiba-
tiba dan tidak bisa dibujuk atau diam oleh
orangtua atau perawat, muntah-muntah,
Intervensi Rasional
Minimalkan risiko infeksi pasien dengan :
o Mencuci tangan sebelum dan o mencuci tangan adalah satu-satunya cara
setelah memberikan perawatan terbaik untuk mencegah penularan
o menggunakan sarung tangan untuk pathogen.
mempertahankan asepsis pada saat o sarung tangan dapat melindungi tangan
memberikan perawatan langsung pada saat memegang luka yang dibalut
atau melakukan berbagai tindakan.
Observasi suhu minimal setiap 4 jam dan Suhu yang terus meningkat setelah
catat pada kertas grafik. Laporkan evaluasi pembedahan dapat merupakan tanda awitan
kerja. komplikasi pulmonal, infeksi luka.
D. Implementasi
Dx 1 : Gangguan eliminasi BAB: obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak
adanya daya dorong.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, pasien tidak mengalami ganggguan
eliminasi
Kriteria hasil : defekasi normal, tidak distensi abdomen.
Intervensi Implementasi
Monitor cairan yang keluar dari kolostomi Memonitor cairan yang keluar dari
kolostomi.
Pantau jumlah cairan kolostomi Memantau jumlah cairan kolostomi,Jumlah
cairan yang keluar dapat dipertimbangkan
untuk penggantian cairan.
Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi Memantau pengaruh diet terhadap pola
defekasi.
Intervensi Implementasi
Kaji terhadap tanda nyeri Mengkaji terhadap tanda nyeri untuk
mengetahui tingkat nyeri.
Berikan tindakan kenyamanan : Memberikan tindakan kenyamanan :
menggendong, suara halus, ketenangan menggendong, suara halus dan memberikan
ketenangan.
Kolaborasi berikan obat analgesik Berkolaborasi dengan tim medis memberikan
obat analgesik untuk mengurangi persepsi
terhadap nyeri.
Dx 4 : Kecemasan orang tua berhubungan dengan keadaan anak dan rencana pembedahan.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan, kecemasan orang tua berkurang.
Kriteria hasil : orang tua dapat memahami prognosis penyakit dan tindakan yang akan di
lakukan.
Intervensi Implementasi
Evaluasi tingkat ansietas. Mengevaluasi tingkat kecemasan orang tua.
Jadwalkan istirahat adekuat Menjadwalkan istirahat adekuat untuk
meningkatkan kemampuan koping.
Berikan pengetahuan tindakan pembedahan Memberikan pengetahuan tindakan
kepada orang tua. pembedahan kepada orang tua untuk
mengurangi kecemasan orang tua.
Dx 5 : Risiko injuri berhubungan dengan pasca prosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding
intestinal sekunder dari kondisi obstruksi usus.
Intervensi Implementasi
Observasi faktor-faktor yang meningkatkan Mengobservasi faktor-faktor yang
resiko injuri
meningkatkan resiko injuri.
Monitor tanda dan gejala perforasi atau Memonitor tanda gan gejala perforasi atau
peritonitis
peritonitis.
Lakukan pemasangan selang nasogastrik Lakukan pemasangan selang nasogastrik.
Monitor adanya komplikasi pascabedah Memonitor adanya komplikasi pascabedah.
Pertahankan status hemodinamik yang Mempertahankan status hemodinamik yang
optimal optimal.
Bantu ambulasi dini Membantu ambulasi dini.
Hadirkan orang terdekat Menghadirkan orang terdekat untuk
mempengaruhi penurunan respon nyeri.
Kolaborasi pemberian antibiotik pascabedah Berkolaborasi dengan tim medis untuk
memberikan antibiotik pasca bedah.
Intervensi Implementasi
Minimalkan risiko infeksi pasien dengan :
o Mencuci tangan sebelum dan o mencuci tangan sebelum dan setelah
setelah memberikan perawatan. memberikan perawatan.
o menggunakan sarung tangan untuk o Menggunakan sarung tangan untuk
mempertahankan asepsis pada saat mempertahankan asepsis pada saat
memberikan perawatan langsung. memberikan perawatan langsung.
Observasi suhu minimal setiap 4 jam dan Mengobservasi suhu minimal setiap 4 jam
catat pada kertas grafik. Laporkan evaluasi dan mencatat pada kertas grafik dan
E. Evaluasi
Waktu : 30 menit
1. pengertian Hirschsprung.
2. penyebab Hirschsprung.
3. Tanda dan gejala Hirschsprung.
4. Komplikasi penyakit Hirschsprung.
D. Metode
1. Ceramah
2. Diskusi / tanya jawab
E. Media
1. Power point.
2. LCD.
3. Laptop.
4. Leaflet tentang penyuluhan Hirschsprung.
F. Kegiatan Penyuluhan
NO
WAKTU KEGIATAN PENYULUH KEGIATAN PESERTA
1. 3 menit Pembukaan :
penyuluhan
Memperhatikan
Menyebutkan materi yang
akan diberikan
G. Pengorganisasian
H. Kriteria evaluasi
1. Evaluasi struktur
Semua peserta hadir / ikut dalam kegiatan penyuluhan.
Penyelenggaraan penyuluhan dilakukan di Desa Karang Rejo
Pengorganisasian penyuluhan dilakukan 2 hari sebelumnya.
2. Evaluasi proses
Peserta antusias terhadap materi penyuluhan.
Peserta tidak meninggalkan tempat sebelum kegiatan selesai.
Peserta terlibat aktif dalam kegiatan penyuluhan.
3. Evaluasi hasil
Peserta mengerti penjelasan yang telah diberikan.
Jumlah peserta yang menghadiri penyuluhan + 50 %.
I. LAMPIRAN
MATERI PENYULUHAN
a. Pengertian Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik).
Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak
mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam
menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus
besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
b. Pembagian Penyakit Hirschprung
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan 70% dari kasus
penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan.
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.
c. Penyebab Hirschsprung
Penyakit ini disebabkan tidak adanya sel syarat dinding usus, karena terhentinya
migrasi sel syaraf usus dari arah kepala menuju anus pada masa embrio (janin). Yang
terjadi pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan dalam pembentukan
sistem saraf usus. Tidak adanya ganglion usus ini mulai dari spinkter ani interna anus ke
arah proksimal (atas) dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan
setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa fungsi gangguan gerakan
usus.
d. Tanda-tanda yang di temui pada penderita Hirschsprung
Gejala pada anak yang lebih besar karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.
e. Komplikasi Hirschsprung
Komplikasi pada pasien hirschsprung ada dua, yaitu komplikasi prabedah dan
komplikasi pascabedah. Komplikasi prabedah terdiri dari sepsis hingga perforasi.
1. Usia pasien saat dilakukan bedah definitif, makin muda usia pasien makin
sering komplikasi yang dijumpai.
2. Kondisi pasien pra bedah, keadaan umum pra bedah yang kurang baik
(misalnya, enterokolitis) cenderung menimbulkan komplikasi bedah.
3. Prosedur bedah yang digunakan.
4. Keterampilan spesialis bedah.
5. Perawatan pasca bedah.
BAB V
PENUTUP
5.1 Kesimpulan
Manifestasi Klinis Hirschsprung: Konstipasi, Diare berulang, Tinja seperti pita, berbau
busuk, Distensi abdomen dan Gagal tumbuh. Komplikasi : Gawat pernapasan, Enterokolitis,
Striktura ani (pasca bedah), Inkontinensia (jangka panjang). Pemeriksaan Diagnostik dapat
berupa Foto abdomen, Enema barium, Biopsi rectal dan Manometri anorektal.
Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3.
Jakarta : EGC.
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Sri Kurnianingsih (Fd),
Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta :
EGC.
Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 1985. Ilmu Kesehatan Anak . Edisi Ke-1 . Jakarta :
FKUI .
Mansjoer , Arif . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Jakarta : Media Aesulapius
FKUI
http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/
http://princerudias.blogspot.com/2012/12/asuhan-keperawatan-pada-pasien-dengan_27.html