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Narcolepsy with cataplexy and comorbitidy with autoimmune diseases View project
All content following this page was uploaded by Maria Rosa Peraita-Adrados on 02 June 2014.
Hipnograma del sueño de un joven. Se puede observar la estructura cíclica del sueño NREM-REM. Cada 90 minutos aproximada-
mente aparece el sueño REM y la cantidad de ésta fase es superior durante la segundad mitad de la noche.
dos varían considerablemente. En el niño recién nacido tos de las extremidades, tensión arterial, tumescencia
y en el lactante las fases de sueño se denominan: Sueño del pene, etc. Mediante técnica digital computarizada el
tranquilo (equivalente al sueño NREM del adulto), Sueño PSG se sincroniza con la filmación en vídeo del paciente,
Activo (equivalente al Sueño REM) y Sueño indetermi- para correlacionar su conducta con el registro de sueño.
nado). El sueño-activo en el recién nacido representa
más del 50% del tiempo total de sueño. En el anciano 3. Sueño y funciones fisiológicas
el sueño se vuelve polifásico, como el del recién nacido,
pero con un porcentaje netamente inferior de sueño de
ondas lentas y de sueño REM. Existen criterios unifi-
3.1 Sistema motor y fenómenos motores
cados para identificar las fases de sueño en el sujeto
adulto gracias al Manual de Rechtschaffen y Kales editado
La actividad tónica muscular y la excitabilidad
en 1968, mientras que en el recién nacido y en el lactante
tendinosa refleja disminuyen progresivamente durante
se utiliza el Manual de Anders et al de 1971.
el sueño NREM. Pueden apreciarse algunos movimien-
tos esporádicos asociados, como los sobresaltos hípnicos,
2.2 Polisomnografía (PSG) que consisten en contracciones musculares violentas que
interesan a toda la musculatura corporal o a una parte
La PSG es la técnica para el estudio del sueño de la misma, que pueden acompañarse de una sensación
humano en el Laboratorio o Unidad de Sueño. La meto- de "caída en el vacío" y de fenómenos neurovegetativos
dología está estandarizada en todos los laboratorios de (taquicardia, taquipnea, sudoración) y que se siguen de
sueño debido a las directrices de la ASDA. Consiste en un aligeramiento del sueño. Durante el sueño REM se
el registro simultáneo y continúo de diferentes varia- produce una abolición de la actividad tónica muscular
bles fisiológicas: del encefalograma, del oculograma y y de los reflejos. Se trata de una inhibición activa de las
del miograma de los músculos submentonianos, que vías motoras. Puede observarse, sobre todo en el niño,
nos permiten identificar las fases de sueño mencionadas una mímica facial muy expresiva consistente en sonrisas
(Fig. 17. 2). Si el protocolo de estudio, de una determi- muecas, suspiros, vocalizaciones, etc.
nada patología lo requiere, se monitorizan además otros
parámetros: electrocardiograma, respiración, saturación
de oxihemoglobina en la sangre, ronquido, movimien-
4 II Grandes síndromes neurológicos
Muestra una época (30 seg.) de un registro polisomnográfico. De arriba a abajo los canales registran: oculograma izdo
(left eye), oculograma decho (right eye), miograma submentoniano (EMG), encefalograma (C3-A1 y C4-A1), cardio-
grama (EKG), respiración nasal (nasal resp.), respiración torácica (thor. resp.) y miograma del músculo tibial (leg mio.).
(Figura adaptada del Manual de Rechtschaffen y Kales, 1968).
3.2 Funciones cardiovascular y respira- sueño, no habiéndose observado una relación precisa
toria. Sistema autonómico con una secuencia determinada de las fases de sueño. La
hormona tiroidea exhibe su pico de secreción máximo
Tanto las frecuencias cardiaca y respiratoria, al final de la actividad diurna inmediatamente antes
como la tensión arterial, tienden a disminuir progresiva- del adormecimiento, y la secreción de ACTH, de corti-
mente a lo largo del sueño, permaneciendo regulares y sol y de adrenalina acontece hacia el final del periodo
estables hasta el despertar final. Durante el sueño REM de sueño, preparando al organismo para la vigilia. La
se observa irregularidades de la respiración y del ritmo secreción de melatonina está ligada a la alternancia luz-
cardiaco. También la tensión arterial puede sufrir varia- oscuridad. Los niveles diurnos son muy débiles y alcan-
ciones bruscas de hasta 30-40 mm. de mercurio. Estas zan su máximo antes del adormecimiento.
irregularidades de tipo fásico, varían de un individuo a
otro, y suelen coincidir con los periodos de intensa acti-
3.4 Termorregulación
vidad ocular. En el sueño REM se observa también erec-
ciones del pene y tumescencia del clítoris.
Durante el sueño la temperatura corporal disminuye
alcanzando los valores mínimos en la segunda mitad de
3.3 Sistema endocrino: hormonas la noche. A la disminución de la temperatura corporal
corresponde una disminución paralela del metabolismo
La secreción hormonal está estrechamente ligada al basal. La función termorreguladora se mantiene exclu-
ritmo vigilia-sueño y cada hormona tiene un patrón de sivamente durante el sueño NREM; un aumento de la
secreción específico. Todos los perfiles hormonales tienen temperatura corporal se acompañará de un aumento
en común un modo de secreción en forma de picos de de la frecuencia respiratoria, vasodilatación periférica
breve duración, variando de uno a veinte en 24 horas, y sudoración. Por el contrario, una disminución de la
dependiendo de la hormona. El estudio de la secreción temperatura corporal provocará una vasoconstricción
hormonal circadiana se realiza mediante extracciones de cutánea. Durante el sueño REM el hipotálamo no ejerce
sangre repetidas cada 30 minutos, a lo largo del día. La su función de "termostato" y ante modificaciones extre-
hormona del crecimiento se secreta en la primera hora mas de la temperatura ambiente, calentamiento o enfria-
de sueño, durante el sueño de ondas lentas. Los picos miento pasivo, se produce un despertar o un pasaje a
de secreción de la prolactina se observan durante el una fase de sueño lento (Parmeggiani et al, 1987). Por lo
EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 5
que respecta a la temperatura ambiente, el frío impide el 5.1 Insomnios ocasionales o de corta
adormecimiento, aumenta los movimientos corporales y duración
acorta la duración del sueño a expensas del sueño ligero,
mientras que el calor, disminuye el porcentaje del sueño se deben a causas externas al organismo:
de ondas lentas. insomnio debido a una falta de higiene del
sueño, insomnio ligado a causas medioam-
bientales, insomnio de ajuste (a situaciones de
3.5 Actividad mental durante el sueño fuerte contenido emocional), insomnio secun-
dario a cambios bruscos de horario, insomnio
El sueño REM favorece la consolidación del apren-
debido a un estrés físico ocasional (dolor, prurito,
dizaje y la formación de las huellas de la memoria. En
tos) y, por último, insomnio de rebote debido a la
esta fase se producen los ensueños que guardan una
supresión brusca de ciertos hipnóticos (Peraita-
íntima relación con nuestras experiencias cuando esta-
Adrados, 2003). Estos tipos de insomnio son los
mos despiertos. Según la teoría de activación-síntesis
más frecuentes y responden bien al tratamiento
(Hobson y McCarley, 1977), los sueños se deben a brotes
con hipnóticos. A los 15 días de iniciado el trata-
de actividad eléctrica que difunden desde áreas subcor-
miento se debe sustituir progresivamente por
ticales a nivel del tronco del encéfalo hasta la corteza
medidas higiénicas. La ligazón de estos trastor-
occipital, durante el sueño REM. La corteza cerebral
nos a una causa determinada y perfectamente
integraría elementos sensoriales, motores, emocionales
identificable es el elemento crucial para un diag-
y los condensaría en una experiencia un tanto caótica,
nóstico diferencial adecuado. El insomnio no
a modo de historia, que sería la ensoñación.) La activa-
constituye un problema para la salud del sujeto,
ción del sistema límbico durante el REM puede explicar
salvo el generado por la prescripción de un
la intensidad emocional de las ensoñaciones (Maquet et
tratamiento prolongado que pueda cronificarlo.
al, 1996). También en el sueño NREM existe actividad
mental de tipo pensamiento, sin las alucinaciones visua-
les y la carga emocional de las ensoñaciones del REM.
5.2 Insomnio crónico
4. Trastornos del sueño
se debe a causas intrínsecas al organismo,
más complejas y peor definidas desde el punto
de vista fisiopatológico. La ICSD distingue:
4.1 Clasificación y tipos de trastornos
de sueño -Insomnio psicofisiológico: se asocia a un factor de
tensión somatizada y a otro de condicionamiento desfa-
En 1979, la ASDA elaboró una clasificación interna-
vorable al sueño. Este tipo de insomnio se menciona
cional de trastornos del sueño –International Classifica-
en patología médica a partir de la utilización del trata-
tion of Sleep Disorders (ICSD) – que se modificó en parte
miento hipnótico. Los pacientes tienen un alertamiento
en 1990 y más recientemente en 2005 (ICSD 2). En ella,
fisiológico excesivo, y en el PSG se observa taquicardia,
de modo esquemático, los trastornos del sueño se divi-
pequeñas contracciones musculares u otros signos, que
den en: insomnios, hipersomnias, trastornos del ritmo
confirman un alertamiento parcial durante el sueño. En
circadiano de sueño y parasomnias. Además se tienen
la personalidad de estos enfermos destacan rasgos de
en cuenta los trastornos asociados a enfermedades
ansiedad y de depresión. Son personas que tienden a
médicas o psiquiátricas, y las nuevas patologías recono-
interiorizar los conflictos (a "rumiarlos"), con una baja
cidas.
capacidad de afrontar el estrés y tendencia a quejas
hipocondríacas.
5. Insomnios -Mala percepción del sueño: entre un 5 y 10% de
pacientes se quejan de dormir muy poco o nada, lo que
El insomnio es un trastorno de la vigilia que
no se corresponde con los resultados objetivos del PSG.
dura las 24 horas del día y se manifiesta clínica-
Este tipo de pacientes presenta un pseudoinsomnio o se
mente como la percepción de un sueño insufi-
trata de simuladores.
ciente, difícil de conseguir, insatisfactorio y no
Además, hay que considerar los insomnios orgáni-
reparador. Durante el día, el paciente presenta
cos, asociados a enfermedades psiquiátricas, neurológi-
cansancio, trastornos de la atención, de la
cas y somáticas.
concentración y de la memoria, además de irri-
El 90% de los pacientes deprimidos duermen mal.
tabilidad y humor depresivo.
En la depresión grave, el paciente no duerme tampoco
durante el día. La ansiedad origina un 45% de insom-
6 II Grandes síndromes neurológicos
nios de causa psiquiátrica. También asocian insomnios medidas generales higiénicas, técnicas de rela-
la manía, la esquizofrenia, el trastorno de pánico y los jación, terapia cognitivo-conductual, psicotera-
trastornos de la alimentación, entre otros. pia y con administración de fármacos (Peraita-
Adrados et al, 1999).
Habida cuenta de la diversidad de factores
5.3 Insomnio asociados a trastornos que contribuyen a la aparición del insomnio,
neurológicos el tratamiento más efectivo es el que combina
adecuadamente todas estas medidas.
se observan en enfermedades degenerati-
vas cerebrales, demencias, EP, IFF (véase poste-
A) Higiene del sueño
riormente), epilepsia y en la cefalea ligada al
Una anamnesis detallada nos permitirá conocer
sueño. El insomnio traduce una disfunción
una serie de hábitos y de comportamientos erróneos en
de las estructuras activas del sueño o puede
el insomne, que lejos de atenuar el trastorno, lo mantie-
deberse a una patología psicosomática asociada
nen y lo agravan. Muchas veces, el paciente tendrá que
a la enfermedad neurológica (dolor, dificul-
asumir una forma de vida diferente, sustituyendo sus
tad respiratoria, ansiedad por el déficit funcio-
hábitos previos por otros de mayor valor adaptativo.
nal, etc.). Las correlaciones anatomoclínicas,
Hauri es uno de los autores que más ha enfatizado en
unidas a los hallazgos del PSG y a las técnicas de
los principios de la higiene del sueño ante todo paciente
imagen cerebral (tomografía axial computari-
que consulta por insomnio. Existe una serie de medidas
zada y resonancia nuclear magnética funcional),
básicas de aplicación general a todo insomne:
permiten comprender mejor los mecanismos de
Limitar el tiempo pasado en la cama.
estos insomnios.
Utilizar la cama solamente para dormir y para la
Las enfermedades somáticas se acompa-
actividad sexual, evitando comer, leer, ver la TV o escu-
ñan de insomnio no solamente porque cursan
char la radio en ella.
con síntomas como dolor, disnea o fiebre, sino
Mantener un horario de sueño constante, levantán-
también por la ansiedad y la depresión con que
dose todos los días a la misma hora.
suelen asociarse.
No prolongar las horas habituales de sueño durante
El insomnio se diagnostica y se trata en la
el fin de semana.
consulta de medicina general con un mínimo
Practicar ejercicio físico diario, siempre durante la
de exploraciones complementarias y, en algu-
mañana o a primera hora de la tarde.
nos casos, con la colaboración del especialista.
Procurar un ambiente en el dormitorio confortable,
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la
sin ruido y sin temperaturas extremas.
historia clínica. Hay tres preguntas clave para
Horarios de comidas regulares y apropiados.
identificar la dificultad con el sueño: "¿le cuesta
Abstención del consumo de drogas y estimulantes
conciliar el sueño?", "¿se despierta varias veces
(cafeína, nicotina, alcohol, etc.) y de medicamentos que
durante la noche?", "¿tiene un despertar final
provoquen insomnio.
adelantado?". Las respuestas definen el tipo de
Evitar la rumiación de los problemas al acostarse.
insomnio que presenta el paciente (de concilia-
No dormir siestas durante el día para consolidar el
ción, de mantenimiento o por despertar precoz)
sueño de la noche; esta medida debe ser más flexible en
y orientan acerca del tipo y causa del insom-
pacientes ancianos.
nio. Raramente se debe recurrir a la utilización
B) Terapias comportamentales
del laboratorio de sueño para un registro PSG,
Los tratamientos comportamentales están especial-
exploración costosa y limitada a unidades de
mente indicados en los casos de insomnio psicofisioló-
sueño en los grandes hospitales. Esta explora-
gico por dificultad para conciliar el sueño, aunque su
ción se utiliza no para evaluar el insomnio en
utilización se recomienda en la mayor parte de las otras
sí, sino para descartar que el paciente presente
formas de insomnio. No se indican en el insomnio tran-
una patología asociada (ronquido, apneas, movi-
sitorio u ocasional provocado por perturbaciones exte-
mientos periódicos de las extremidades, etc.).
riores al organismo. Existe abundante literatura sobre
esta materia, aunque debemos resaltar algunas limita-
ciones: su eficacia nunca es espectacular y los procedi-
5.4 Tratamiento mientos utilizados carecen de especificidad.
C) Psicoterapia
Para tratar un insomnio se utilizan diversas Los pacientes con insomnio crónico tienden a no
estrategias, a veces de forma simultánea, y otras, expresar sus sentimientos y a reprimir sus conflictos
de forma sucesiva atendiendo a su etiología: emocionales. En consecuencia, se produce una tensión
EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 7
nerviosa que sería la responsable del insomnio. Se Las benzodiacepinas (BZD) han sido los
han utilizado diversas técnicas de psicoterapia, pero hipnóticos más utilizados en las últimas tres
los datos disponibles son escasos y resulta imposible décadas. Las diferencias clínicas entre estos
hacerse una idea de su eficacia real en el tratamiento fármacos dependen en gran medida de sus
del insomnio. En principio, la psicoterapia puede reco- características farmacocinéticas. Debido a que
mendarse a pacientes con un gran componente ansioso todas las BZD usadas como hipnóticos tienen
y síntomas y signos psicopatológicos reveladores de una una velocidad de absorción elevada, una gran
neurosis clínica. liposolubilidad y, por lo tanto, una distribución
D)Tratamiento farmacológico rápida en el SNC, el criterio para prescribir un
Los fármacos pueden utilizarse con una doble determinado fármaco debe basarse en la dura-
finalidad: como tratamiento sintomático del insom- ción de su efecto. La importancia de la semi-
nio en sentido estricto, o como tratamiento de un tras- vida de eliminación es decisiva, distinguiéndose
torno psiquiátrico en cuyo contexto el insomnio sea un tres tipos de BZD: de acción corta, intermedia y
síntoma destacado. En el primer caso se utilizan los prolongada. También debe valorarse la potencia
hipnóticos en una sola toma a la hora de acostarse. En el del fármaco, que se relaciona con la afinidad por
segundo caso, los medicamentos ansiolíticos, antidepre- el receptor.
sivos o neurolépticos se administran adecuando la dosis Las BZD de acción ultracorta y corta (mida-
a la existencia del insomnio, suministrando toda, o casi zolam, triazolam), son eficaces en el insomnio de
toda la dosis, a la hora de acostarse. conciliación, en el insomnio transitorio y en el
debido al "jet lag" o síndrome de desfase hora-
Hipnóticos rio tras vuelos intercontinentales. Su utilización
prolongada provoca un insomnio por despertar
Como principio fundamental conviene final adelantado y ansiedad diurna. Su suspen-
recordar que la toma de un hipnótico durante sión ocasiona un importante insomnio de
algunos días o semanas es uno de los tratamien- rebote.
tos del insomnio, y la toma de varios hipnóticos Las BZD de acción intermedia (lorace-
a dosis elevadas durante meses es una de sus pam, oxacepam, flunitracepam, lormetacepam,
causas. La prescripción de estos psicofármacos temacepam, nitracepam, brotizolam), además
debe evitarse en pediatría y hacerse con mucha de su efecto hipnótico producen también ansio-
prudencia en la edad geriátrica (Tabla 17.1). lisis, ya que su acción se prolonga durante la
vigilia por su mayor semivida plasmática.
Tabla 17.1 "Hipnótico ideal". Las BZD de acción prolongada (flurace-
pam, diacepam, quacepam) deben utilizarse en
Absorción rápida los pacientes que necesitan un efecto ansiolítico
a lo largo del día. La acción sedante diurna no
Inducción rápida del sueño está exenta de riesgos, sobre todo en ancianos.
Unión selectiva a receptores El insomnio de rebote es menor que con las BZD
de acción corta, debido a su eliminación más
Inducción de sueño fisiológico lenta.
No metabolitos activos
A grandes rasgos, el efecto de las BZD sobre el
Semivida óptima sueño consiste en un acortamiento de su latencia, una
No efectos residuales disminución de los despertares nocturnos, un aumento
porcentual del sueño de profundidad media (fase 2), una
No insomnio de rebote disminución porcentual del sueño lento profundo (fases
No tolerancia 3 y 4) y, en menor grado, una disminución del porcen-
taje relativo de sueño paradójico o REM. En definitiva, el
No ansiedad diurna insomne experimenta una mejoría cualitativa del sueño
No insomnio por despertar final adelantado y de la vigilia, aunque la estructura de su sueño se modi-
fique por la medicación hipnótica. Tras pocas semanas
No dependencia física de tratamiento, la pérdida de eficacia de estos medica-
No interacción con etanol mentos es la regla; este problema se puede soslayar si se
usa una pauta cíclica de administración de las BZD, con
No depresión respiratoria periodos de tratamiento y periodos de descanso.
No reacciones adversas neuropsiquiátricas Los efectos secundarios de las BZD suelen ser leves,
8 II Grandes síndromes neurológicos
salvo en el anciano o en caso de una enfermedad conco- Sus consecuencias son graves: fracaso escolar,
mitante (p.e., síndrome de apnea del sueño.) Se carac- escaso rendimiento laboral, conflictos familiares y socia-
terizan por somnolencia o cansancio diurnos, disminu- les, accidentes de tráfico y laborales. Su diagnóstico
ción del rendimiento intelectual, palpitaciones, náuseas, requiere una anamnesis minuciosa (horarios de sueño,
temblores, sudoración, vértigo, cefalea, disartria, ataxia, de trabajo y ocio, hábitos alimentarios, ingesta de alcohol
alteraciones del humor, irritabilidad y amnesia ante- y de fármacos) y algunas pruebas específicas ya mencio-
rógrada. Alguno de estos efectos es una consecuencia nadas. La somnolencia puede ser fisiológica y relacio-
lógica de la acentuación o extensión del efecto sedante narse con la edad o con un estado determinado: período
dependiente de la dosis y de las posibilidades metabó- premenstrual, embarazo, ejercicio físico intenso, etc. La
licas del paciente. En algunos casos se puede observar somnolencia es un síntoma frecuente en la población
efectos paradójicos, caracterizados por ansiedad al día general. Los malos hábitos de sueño, debidos a horarios
siguiente, sobre todo cuando se administran BZD de irregulares o inapropiados, constituyen, con diferencia,
acción ultracorta o corta. la principal causa de somnolencia.
Las enfermedades responsables de la somnolencia
Desde hace unos pocos años se dispone en son de dos tipos. Las primeras corresponden a verda-
la farmacopea de hipnóticos no ligados estruc- deros trastornos de la vigilia, están bien identificadas
turalmente a las BZD, pero con un mecanismo desde el punto de vista clínico y fisiopatológico. El
de acción análogo; estos son zolpidem (imidazo- resto son enfermedades de etiología múltiple: somática
piridina) y zopiclona (ciclopirrolona). Tienen una (neurológica, metabólica, cardiovascular, neumológica),
semivida corta y respetan mejor que las benzo- psíquica (depresión, neurosis de conversión, simula-
diacepinas la arquitectura del sueño. Además, ción) o exógena (medicamentos y alcohol), que compor-
parece que estos nuevos hipnóticos no provo- tan, entre otros síntomas, alteraciones de la vigilia.
can insomnio de rebote y reducen los fenóme- La somnolencia patológica primaria se observa en
nos de tolerancia y dependencia. los siguientes procesos:
Antidepresivos y neurolépticos. Como
tratamiento del insomnio en pacientes deprimi-
6.1 Narcolepsia-Cataplejia (N-C)
dos, se prefiere utilizar antidepresivos sedantes.
Se deben administrar en una sola dosis antes de
Descrita hace más de un siglo (Gelineau,
acostarse. La ventaja de los antidepresivos es
1880) su prevalencia se estima entre un 0,2 y un
la ausencia de tolerancia, y el principal incon-
1,6 por 1.000 dependiendo de las series. Inicial-
veniente, los efectos anticolinérgicos. La dosis
mente, la narcolepsia se consideró una enferme-
necesaria es de tres a cinco veces menor que la
dad del sueño de movimientos oculares rápidos
utilizada para obtener una acción antidepresiva.
(REM) y más tarde un trastorno del ritmo circadiano
Los antidepresivos tricíclicos tienen un efecto
vigilia-sueño. También se ha intentado explicar
hipnótico inmediato. Su efecto sobre la estruc-
por una alteración de la regulación homeostática
tura del sueño consiste en un alargamiento de la
del sueño. Hoy día, se considera una enferme-
latencia de la fase REM, disminución porcentual
dad del sistema hipocretinérgico (De Lecea et al,
de esta fase, aumento porcentual del sueño lento
1998), sistema implicado en el mantenimiento de
profundo e incremento de la actividad motora
la vigilia, ya que se ha demostrado la ausencia de
durante el sueño a expensas de movimientos de
hipocretina-1 (Hcrt-1) en el líquido cefalorraquí-
las piernas. Se prefieren a las BZD en los pacientes
deo de los enfermos (Nishino et al, 2000; Mignot
que asocian un síndrome de apnea del sueño, ya
et al, 2002) y la ausencia de neuronas producto-
que no tienen efecto depresor sobre la respira-
ras de Hcrt-1 en el hipotálamo lateral perifornical
ción e incrementan el tono de la musculatura de
(Peyron et al, 2000).
la vía aérea superior, impidiendo su colapso. En
Su carácter genético ya se intuyó desde la
pacientes psicóticos con insomnio grave se debe
primera observación de Westphal, en 1877, la
utilizar neurolépticos sedantes, administrando la
herencia es autonómica dominante, y reciente-
mayor parte de la dosis al acostarse.
mente se ha identificado una mutación en el gen
MOG en una familia madrileña con 12 miembros
narcolépticos (Hor et al, 2011). Existe una estre-
6. Hipersomnias cha relación entre narcolepsia y sistema HLA
(Honda et al, 1986), aunque no se ha podido
La somnolencia diurna excesiva es un
demostrar que se trate de una enfermedad
síntoma frecuente y a menudo infravalorado
autoinmune.
por el médico.
EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 9
disminución de la dosis puede contrarrestar este efecto un hipotiroidismo, a una acromegalia o a un síndrome
secundario. de Cushing, revirtiendo con el tratamiento específico de
Somnolencia debida al alcohol. Los efectos del estos procesos.
alcohol sobre la vigilia son semejantes a los de las benzo-
diacepinas y su intensidad depende de la dosis. Los suje-
6.4 Síndrome de apnea-hipopnea
tos no suelen ser conscientes de su estado, lo que cons-
tituye en sí mismo un factor de riesgo. Siempre se debe obstructiva del sueño (SAHOS)
buscar una posible interacción entre alcohol e ingesta de
Este síndrome representa un problema de
medicamentos sedantes.
salud pública, debido a su elevada prevalencia,
Somnolencia secundaria a trastornos respirato-
a las numerosas complicaciones que comportan
rios ligados al sueño. Diferentes procesos, además del
sobre la calidad de vida, morbilidad y mortali-
síndrome de apnea del sueño, producen somnolencia
dad de los enfermos, y al impacto negativo de
diurna más o menos incapacitante: síndrome de hipo-
sus repercusiones sociolaborales y accidentes
ventilación alveolar central, síndrome de hipoventila-
de tráfico.
ción-obesidad, enfermedades neuromusculares o esque-
léticas, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma
Aunque clínicamente la existencia de este síndrome
bronquial, etc.
se sospechaba desde finales del siglo pasado XIX, es a
Somnolencia de causa neurológica. La hiperten-
mediados del siglo XX cuando se utiliza por primera
sión intracraneal consecuencia de un proceso tumoral,
vez el termino "pickwickiano" para describir el síndrome
inflamatorio o de una hidrocefalia, cursa con somnolen-
cardiorrespiratorio de la obesidad. Nueve años más tarde,
cia. Además, algunas localizaciones específicas (hipotá-
se demuestra mediante registros poligráficos nocturnos la
lamo posterior, región pineal, región peduncular) en el
existencia de apneas durante el sueño en pacientes obesos
caso de los tumores, provocan un trastorno de la vigilan-
de tipo Pickwick (Gastaut et al, 1965). Con este trabajo
cia en ausencia de hipertensión intracraneal.
pionero, realizado en Marsella, se definieron mediante
Las lesiones vasculares del territorio vertebroba-
criterios polisomnográficos los tres tipos de apnea (central,
silar dan lugar a cuadros clínicos que oscilan entre la
obstructiva y mixta) y se inició la era del conocimiento de
somnolencia diurna y el coma profundo. También en
la fisiopatología del síndrome. Poco después, se describie-
el caso de un ictus hemisférico puede observarse una
ron apneas en individuos no obesos.
somnolencia diurna de origen multifactorial: estrés,
molestias debidas al déficit y perturbación de los meca-
Tres síntomas principales caracterizan el
nismos del sueño. Otras enfermedades degenerativas
cuadro clínico: uno diurno (somnolencia exce-
o infecciosas pueden provocar una inversión del ritmo
siva) y dos nocturnos (ronquidos y pausas respi-
vigilia-sueño o dar lugar a patologías asociadas: apneas
ratorias repetidas durante el sueño, observados
y/o movimientos periódicos de las piernas, que frag-
por el compañero/a de cama).
mentan el sueño y disminuyen su eficiencia, provocando
Otros síntomas diurnos son: cefaleas matuti-
hipersomnia diurna.
nas, trastornos cognitivos (concentración, aten-
En el síndrome postraumático subjetivo, la somno-
ción y memoria), trastornos de la personalidad
lencia se asocia a otros síntomas (cefaleas, trastornos del
y del carácter, disminución de la libido e impo-
apetito y de la libido) o a déficit cognitivos.
tencia. Estos síntomas se acompañan de signos
Somnolencia de causa psiquiátrica. En la ICSD
clínicos evidentes: sobrepeso, hipertensión arte-
se recoge la somnolencia diurna excesiva asociada a
rial, arritmias cardíacas nocturnas y alteraciones
diversos trastornos psiquiátricos: psicosis, trastornos
psiquiátricas. En ocasiones son las complicacio-
del humor, ansiedad, alcoholismo, procesos adapta-
nes del SAHOS (enfermedades cardiovasculares,
tivos, etc. Es un síntoma relativamente frecuente cuya
cerebrovasculares y metabólicas) o accidentes
prevalencia se estima en el 5-7% de una población que
las que llevan al paciente a consultar. El SAHOS
consulta por hipersomnia. El diagnóstico diferencial se
se observa en hombres de mediana edad con
plantea con la hipersomnia idiopática, con el síndrome
exceso de peso y un fenotipo particular (cuello
del aumento de la resistencia en la vía aérea superior y
ancho y corto, doble mentón, desviación tabi-
con el síndrome de fatiga crónica.
que nasal, etc.). La frecuencia real del síndrome
Somnolencia de causa metabólica o endocrina.
no se conoce con exactitud debido a la ausencia
Estos procesos raramente tienen relación con somno-
de estudios sistemáticos con control PSG de una
lencia diurna propiamente dicha, que debe diferen-
muestra representativa de la población general.
ciarse de la obnubilación propia de la hipoglucemia o
El diagnóstico de SAHOS requiere la realiza-
de la bradipsiquia de los hipotiroideos. Somnolencia
ción de un PSG en el laboratorio de sueño. Sin
diurna, sin embargo, se observa en el SAHOS debido a
embargo, se puede sospechar el proceso sobre
12 II Grandes síndromes neurológicos
la base de un cuadro clínico característico, siem- Figura 17.3a (SAHOS) PSG diagnóstico.
pre y cuando se hagan las preguntas adecua-
das. La anamnesis se completa con una serie de
cuestionarios para evaluar el grado de somno-
lencia diurna.
Las apneas repetidas dan lugar a una desor-
ganización y gran fragmentación del sueño,
con reducción del sueño de ondas lentas y del
sueño REM. También provocan alteraciones
gasométricas, hipoxia e hipercapnia, inicial-
mente transitorias y a la larga permanentes,
que darán lugar a trastornos del ritmo cardíaco
e hipertensión arterial y pulmonar. Debido a
que el SAHOS avanzado se asocia a cambios
funcionales irreversibles de la vía aérea supe-
rior, conviene prevenir los signos incipientes
en grupos de riesgo: roncadores e hipertensos.
El riesgo consiste en una morbilidad y mortali- PSG diagnóstico en un paciente con SAHOS. Regis-
dad elevadas. A corto plazo, los riesgos son los tro comprimido de 3 min. en fase 2-NREM. Muestra
accidentes laborales y de tráfico. A largo plazo, cuatro hipopneas obstructivas (HO) entre 16 y 21 seg.
complicaciones hemodinámicas: hipertensión de duración. La respiración nasobucal está registrada
arterial, hipertensión pulmonar, cor pulmonale, con termistancias: RES dch.: respiración nasal derecha;
arritmias cardiacas nocturnas y muerte súbita, y RES izd.: respiración nasal izquierda; BUC: respiración
accidentes cerebrovasculares. bucal; ABD: esfuerzo abdominal. Cada HO se acompaña
En los pacientes sin complicaciones, diag- de un arousal en el electroencefalograma (cinco canales)
nosticados y tratados precozmente, las posibili- y de sacudidas en las extremidades inferiores (EMG2 =
dades de recuperación son muy elevadas. tibial anterior derecho). La saturación de oxihemoglobina
(SaO2, SAT) muestra variaciones de un 3%. Se puede
Tratamiento observar en el ECG bradicardia-taquicardia cíclica y una
variación en el eje cardíaco.
Se deben controlar los factores de riesgo:
ronquido, obesidad, consumo de alcohol y de 7. Trastornos del ritmo circadiano de
medicamentos sedantes, tabaquismo y priva- sueño
ción crónica de sueño, mediante prevención de
las alergias y de los procesos infecciosos de la El ritmo vigilia-sueño depende de un osci-
vía aérea superior, dieta, ejercicio físico diario, lador que tiene una periodicidad endógena
abstención de tabaco y alcohol, prohibición propia, la cual se expresa cuando el organismo
de "automedicación" con fármacos sedantes, se encuentra en un ambiente neutro, con condi-
hipnóticos (en general los que deprimen la ciones constantes (luz, ruido, temperatura, etc.)
respiración durante el sueño), y mantenimiento y sin referencias temporales externas.
de una higiene de sueño adecuada (con hora-
rios de sueño y vigilia regulares y apropiados). Estudios experimentales han puesto de manifiesto
En la actualidad, el tratamiento se basa en que la periodicidad propia del oscilador que dirige el
dos procedimientos: administración de aire con ritmo circadiano vigilia-sueño es de unas 25 horas.
presión positiva continua a través de mascarilla En situación normal (alternancia luz-oscuridad), este
nasal (CPAP) o dos niveles de presión (BIPAP), período no se manifiesta, puesto que cada día el sistema
(Fig. 17.3a y 17.3b) o tratamiento quirúrgico circadiano se ajusta a la duración de las 24 horas lega-
mediante intervenciones en naso-hipofaringe y les gracias a la influencia de los indicadores tempora-
mandíbula. Recientemente se han introducido les externos o "sincronizadores". El ritmo vigilia-sueño
dispositivos mecánicos de avance mandibular puede mostrar una alteración de fase anormal respecto
(prótesis intraorales), o de avance de la lengua. al horario establecido o a otros ritmos, o bien puede que
no se produzca el ajuste habitual por los sincronizado-
res, apareciendo un período diferente de 24 horas.
EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 13
Tabla 17.2. Hallazgos característicos de las crisis nocturnas y de las parasomnias del despertar o
"arousals" parciales.
Crisis nocturnas Arousals parciales
Hora de la noche A cualquier hora Primer 1/3 de la noche
Conducta Estereotipada Variable
Conciencia Confusión/después vigilia o sueño Despertar imposible
Historia familiar Frecuente Muy frecuente
Fase de sueño NREM y REM Fases 3 y 4
Somnolencia diurna Frecuente Ocasional
EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 15
Las parasomnias clásicas del despertar del sueño Se asocian a la fase de movimientos oculares rápi-
lento profundo son el sonambulismo y los terrores dos en la que se produce la actividad onírica clásica y
nocturnos. El despertar confusional ("borrachera de predominan en el último tercio de la noche, cuando la
sueño") puede asociarse a los anteriores, indicando una cantidad de esta fase es mayor.
patogenia común: dificultad para despertar del sueño
profundo. Pesadillas. Se distinguen de los terrores
nocturnos por su aparición exclusivamente en
El terror nocturno aparece en la infancia fase REM y por lo tanto son más frecuentes en
y su prevalencia se estima en un 3% (1 a 5%) la segunda mitad de la noche. Si se despierta
en niños en edad escolar. Se encuentran ante- al sujeto, la toma de conciencia es inmediata y
cedentes familiares en 96% de los casos lo que puede relatar de forma estructurada el conte-
viene a demostrar la importancia de los factores nido de la ensoñación. El consumo o la absti-
genéticos. La herencia parece ser de tipo multi- nencia de ciertos fármacos, o de alcohol, puede
factorial. La expresión del trastorno tiene que provocarlas.
ver con factores medioambientales y funda- Parálisis de sueño. Aunque forman parte
mentalmente con la ansiedad. de la tétrada narcoléptica, pueden observarse
Suele ser estereotipado y se asocia ocasio- de forma aislada en individuos sanos. Se obser-
nalmente al sonambulismo (terror-sonambu- van en adolescentes en situaciones de fatiga o
lismo). El niño que duerme apaciblemente, se de privación de sueño. Se produce cuando la
agita bruscamente, se incorpora, grita aterrori- atonía muscular, característica del sueño REM,
zado, desorientado, y no puede expresar lo que persiste durante algunos minutos al despertar
le sucede debido a su confusión. La descarga del sueño.
vegetativa acompañante provoca rubor facial, Erecciones dolorosas: se caracterizan por
taquicardia, taquipnea, sudoración profusa y un intenso dolor en el pene que coincide con las
midriasis. Cuando el episodio remite, el niño se erecciones fisiológicas del sueño REM. Provocan
duerme de nuevo, y a la mañana siguiente tiene insomnio y ansiedad, y se observan en adultos
amnesia del episodio. con alguna psicopatología sexual.
El sonambulismo se define como una Trastornos de conducta del sueño REM:
deambulación nocturna e inconsciente, no este- se observan en adultos de sexo masculino, cuyo
reotipada, que conlleva una serie de riesgo de comportamiento es totalmente normal en vigi-
accidentes. En la literatura anglosajona se deno- lia. Las conductas son en ocasiones violentas,
mina al sonambulismo trastorno del "arousal" con agitación, auto y heteroagresión. Se produ-
(Broughton, 1968). Es el trastorno de sueño más cen por ausencia de atonía muscular, lo que
frecuente en la infancia con una prevalencia explica que el sujeto pueda "ejecutar" el conte-
de 15 a 40% según las estadísticas, en edades nido de sus ensueños. Se asocia a enfermedades
comprendidas entre los 3 y los 15 años y predo- neurológicas degenerativas de diversa etiología
mina en el sexo femenino (6.9 vs. 5.7%). La y a lesiones en el tronco del encéfalo (Mahowald
prevalencia en el adulto es de un 2.5% aproxi- y Schenck, 1990).
madamente y 89% han tenido antecedentes
de sonambulismo en la infancia. Únicamente el
0.6% de sonámbulos adultos son casos de novo.
8.4 Otras parasomnias
Los estudios genéticos efectuados en
pares de gemelos han demostrado un alto
De acuerdo con la clasificación ICSD este apartado
grado de concordancia en gemelos homocigo-
es muy amplio. Se incluyen aquellas parasomnias que se
tos (47-55%) vs. gemelos dicigotos (6-35%). El
producen indistintamente en cualquier fase de sueño. De
hecho de que la concordancia no sea del 100%
todas ellas, el trastorno más prevalente es la enuresis.
en gemelos homocigotos, sugiere la implicación
La enuresis consiste en una micción involuntaria
de otros factores, no genéticos, en la etiología
durante el sueño a partir de los cuatro años la edad. Su
del sonambulismo.
prevalencia es de 15% en niños de 5-6 años y predomina
Datos preliminares sugieren que el alelo
en el sexo masculino. La herencia es un factor determi-
DQB1*05 confiere susceptibilidad para el sonam-
nante. Cuando ambos progenitores han sido enuréti-
bulismo especialmente en la forma familiar.
cos, el trastorno afecta al 77% de sus hijos. El porcen-
16 II Grandes síndromes neurológicos
taje disminuye a 44% si solamente uno de los padres ha La distonía paroxística nocturna descrita por (Luga-
presentado enuresis y a un 15% en el caso de ausencia de resi et al, 1981), se caracteriza por movimientos violen-
antecedentes familiares. Se ha demostrado un gen de la tos, bizarros, de carácter distónico, balístico o coreoate-
enuresis en el brazo corto del cromosoma 13. La enure- tósico, que aparecen abruptamente en el sueño NREM.
sis primaria tiene un origen multifactorial: herencia, Su fisiopatología ha sido objeto de gran controversia en
inmadurez vesical, factores psicológicos, trastorno en los los últimos años. La ICSD la incluye dentro de las para-
mecanismos del despertar, etc. somnias, aunque desde el punto de vista nosológico se
La enuresis secundaria, que aparece después de un trata de una forma de Epilepsia Parcial Frontal que cursa
periodo de control miccional no inferior a seis meses, se con crisis motoras y automatismos complejos durante
debe a factores de tipo emocional. La enuresis sintomá- el sueño. Las crisis son breves, la recuperación es inme-
tica, secundaria a un proceso orgánico, es bastante más diata y la confusión post-crítica es infrecuente. En estos
infrecuente que las anteriores. casos se impone un diagnóstico diferencial con la Epilep-
La somniloquia que consiste en hablar durante el sia Nocturna Frontal Autosómica Dominante (Scheffer et al,
sueño se observa a cualquier edad, sin diferencia de sexo 1995) y con las crisis epilépticas orbito-frontales en las
y con una tendencia familiar, aunque no se conoce el tipo que la semiología crítica se caracteriza por grito, auto-
de herencia. matismos deambulatorios y vocalizaciones ininteligi-
El bruxismo es un fenómeno frecuente a cualquier bles. La Epilepsia Nocturna Frontal plantea muchas veces
edad aunque más prevalente en la infancia y debido enormes dificultades diagnósticas con algunas parasom-
normalmente a una deficiente oclusión dentaria y a nias y movimientos, incluso normales, durante el sueño.
factores psicológicos. Se sabe que un 85% de la pobla- Los ataques consisten en crisis motoras de breve dura-
ción "rechina los dientes" en alguna ocasión a lo largo de ción que no interrumpen el sueño y aparecen agrupa-
la vida y que solo en el 5% de la población, el bruxismo das (Tinuper et al 2005; Terzaghi et al, 2007). Los registros
puede invalidar al paciente. Cuando es intenso conlleva EEG intercríticos son anodinos y durante las crisis suele
lesiones irreversibles en la dentadura. aparecer una actividad delta rítmica en áreas anteriores
Registro poligráfico de una época de sueño nocturno que muestra una crisis epiléptica frontal en un caso de epilep-
sia frontal nocturna autosómica dominante. Durante una fase 3 de sueño lento se observa un cambio postural (con
abundante artefacto EMG) y seguidamente una crisis motora caracterizada por un movimiento distónico del miembro
superior derecho. En el EEG y antes de la crisis, se observan en ambas regiones frontales y del vértice (Fp2-C4, Fp1-C3,
Fz-Cz, Cz-Pz, Fz-Pz) ondas delta rítmicas y monomorfas, seguidas de una breve desincronización del EEG, precediendo
al artefacto debido a la crisis. ENFAD: epilepsia frontal nocturna autosómica dominante; Fp2-C4: derivación frontopolar
derecha-central derecha; Fp1-C3: derivación frontopolar izquierda-central izquierda; Fz-Cz: derivación frontal medial-
central medial; Cz-Pz: derivación central medial-parietal medial; Fz-Pz: derivación frontal medial-parietal medial.
EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 17
(Fig. 17. 5). Los registros vídeo-EEG-PSG tienen la clave 9.1 Insomnio Fatal Familiar (IFF)
diagnóstica en estas epilepsias nocturnas (Oldani et al,
1996). Recientemente se ha sugerido la existencia de un Es una enfermedad hereditaria con un
generador central central pattern generator común en las patrón autosómico (Lugaresi et al, 1986). La
parasomnias y en las crisis fronto-límbicas, que presen- clínica se caracteriza por un insomnio progre-
tan conductas motoras similares (Tassinari et al, 2005). sivo y asociado a alteraciones autonómicas y
Para este autor, ambos procesos: el sueño y la epilepsia, motoras, y a un deterioro cognitivo. El insom-
pueden provocar una pérdida del control del neocortex nio se observa desde el inicio de la enferme-
que facilitaría a través de una plataforma común "arousal" dad y evoluciona hacia la pérdida total o casi
unos patrones motores innatos fijos, estereotipados. total del sueño. Durante el curso de la enferme-
Otras parasomnias menos frecuentes son las dad, aparecen episodios prolongados de estu-
gastrointestinales: trastornos de la deglución y reflujo por que evolucionan a un coma irreversible.
gastroesofágico que provocan a menudo un reflejo tusí- Las alteraciones autonómicas se caracterizan
geno que despierta al niño. La manifestación de algu- por hiperhidrosis, lagrimeo, dificultad para la
nos trastornos cardiopulmonares puede verse asimismo micción, impotencia y aumento persistente de
favorecida durante el sueño: accesos asmáticos y arrit- la frecuencia cardiaca, presión arterial y tempe-
mias cardiacas que pueden desembocar en un episodio ratura corporal. La monitorización simultanea
de muerte súbita durante el sueño. de estas variables fisiológicas y de los niveles
plasmáticos hormonales, muestran una pérdida
Tratamiento de la ritmicidad circadiana, mientras que las
concentraciones de cortisol y catecolaminas
Hay que informar y tranquilizar acerca de están permanentemente elevadas. En el IFF lo
la benignidad de estos procesos y su evolu- fundamental es la correlación del trastorno del
ción favorable con la edad. En la enuresis, los sueño con la afectación talámica, que explica el
padres deben evitar actitudes intransigentes. papel del tálamo en la fisiología del sueño.
A los niños, una vez descartada una patología Los estudios PSG seriados ponen de mani-
subyacente, se les debe enseñar a controlar la fiesto una reducción progresiva del tiempo total
micción. de sueño que evoluciona hacia la pérdida total
Las parasomnias ocasionales no precisan de éste. Puede observarse una transición brusca
de ningún tratamiento farmacológico. El trata- de la vigilia al sueño, con un sueño NREM cons-
miento se reserva para aquellos casos en los tituido por una actividad theta o theta-delta
que exista un comportamiento que conlleve sin grafoelementos (husos de sueño y comple-
riesgo de lesiones. Normalmente se utilizan las jos K) y un sueño REM que muestra una activi-
BZP, principalmente el clonazepam, también los dad bioeléctrica cerebral desincronizada con
antidepresivos tricíclicos y/o los inhibidores de movimientos oculares rápidos, con o sin atonía
la recaptación de la serotonina. El tratamiento muscular (y trastornos de conducta de la fase
de las causas subyacentes como las apneas REM).
obstructivas, el aumento de la resistencia de la
vía aérea superior, el SPI con movimientos perió-
dicos de las extremidades elimina en la mayor
9.2 Síndrome de Piernas Inquietas (SPI)
parte de los casos el sonambulismo en niños. La
psicoterapia y las técnicas de relajación se reco-
El SPI es un trastorno con una importante
miendan en casos individualizados.
repercusión en la calidad de vida del sujeto;
debe sospecharse ante cualquier paciente con
molestias en las piernas en reposo y/o cuando
9 Trastornos del sueño asociados a se acuesta (Ekbom y Ulfberg, 2009). El paciente
enfermedades neurológicas puede consultar en la Unidad de Sueño por
un insomnio debido a las dificultades para
No detallaremos en este capítulo los trastornos
conciliar y/o mantener el sueño o por somno-
del sueño en las diferentes demencias ni tampoco en la
lencia diurna.
EP, descritas en otros Cap, sino algunos trastornos muy
La prevalencia es de 2 a 5% en adultos; y
característicos.
cerca del 25% de los casos se inician en la infan-
cia y adolescencia. Existen formas primarias, a
menudo con un patrón familiar, y formas sinto-
máticas o secundarias, debidas, entre otras a
18 II Grandes síndromes neurológicos
déficit de hierro, embarazo, uremia, diabetes y cia, lo que origina insomnio nocturno y/o
neuropatía. somnolencia diurna (Fig. 17. 6). Su fisiopato-
Se caracteriza por sensaciones disestésicas, logía en las formas primarias implica un meta-
profundas y mal definidas en las pantorrillas, bolismo anormal del hierro a nivel cerebral, con
que aparecen en reposo e inducen a mover las una disminución del hierro intracelular y una
piernas con carácter imperioso. Estas manifesta- alteración del sistema dopaminérgico central
ciones pueden aparecer en vigilia, pero normal- (Allen et al. 2003)
mente se acentúan cuando el sujeto se acuesta,
impidiéndole conciliar y mantener el sueño.
La mayoría de estos pacientes (82%) presen- Tratamiento
tan además MPES durante el sueño (Coccagna
1990, Montplaisir et al, 2003). Estas contraccio- La elección del tratamiento debe ser indi-
nes musculares estereotipadas, que recuerdan a vidualizada e incluye medidas de higiene del
la respuesta de Babinski, se repiten a intervalos sueño. Si la ferritina sérica es menor de 50 μg/L
de 20 a 40 seg. con diferente intensidad. Afec- o la saturación de hierro inferior al 16%, hay que
tan a los miembros inferiores y ocasionalmente instaurar un tratamiento con suplementos orales
a los superiores. La exploración neurológica y el de hierro. Dosis de 325 mg de sulfato ferroso
estudio EMG en vigilia son normales. El diagnós- pueden ser suficientes. El tratamiento debe
tico es clínico; se basa en la historia clínica y las mantenerse tiempo, hasta que la ferritina sérica
escalas de gravedad (Walters et al, 1995); y el SIT sea superior a 50 μg/L o la saturación de hierro
(suggested immobilization test) que examina la mayor del 20%. Se debe vigilar la posible apari-
capacidad de un período de reposo impuesto ción de hemocromatosis. El hierro intravenoso
para inducir síntomas motores y sensitivos. es la primera opción en pacientes crónicos.
Hay que descartar causas secundarias y No todos los pacientes precisan tratamiento
determinar el estado de los depósitos de hierro farmacológico; si éste es necesario, los agonis-
(ferritina). En el registro PSG, colocando elec- tas dopaminérgicos (pramiprexol, ropirinol, roti-
trodos en ambos músculos tibiales, se obser- gotina, etc.) son los fármacos de elección para
van arousals provocados por los MPES que el SPI primario y el SPI secundario a uremia;
fragmentan el sueño y disminuyen su eficien- en el SPI neuropático mejoran sólo la urgencia
Muestra 2 min del PSG de un paciente con insuficiencia renal crónica en tratamiento con hemodiálisis, afecto de un
SPI muy severo, con MPES. Se ha registrado el EMG submentoniano (EMG1) y de ambos músculos tibiales anteriores
(EMG2 y EMG3). En el hipnograma se aprecia una perturbación de la estructura del sueño.
EL SISTEMA NERVIOSO (SN) DEL HOMBRE: ORIGEN Y ESQUEMA FUNCIONAL 19
de movimiento, pero no el dolor neuropático. a la duración más corta del tratamiento en los
La mejoría de los síntomas ocurre inmediata- ensayos clínicos disponibles.
mente después de alcanzar la dosis terapéutica. No se conoce la eficacia del tratamiento a
Si los síntomas aparecen sólo durante la noche, largo plazo. La mayoría de pacientes mantiene
una única dosis nocturna suele ser suficiente; el control de los síntomas durante al menos un
si están presentes a lo largo del día, a menudo año en dosis más o menos estables. Algunos
es necesario fraccionar la dosis, la primera a la experimentan una pérdida abrupta de eficacia
hora de la comida. Controlan los síntomas del que se puede contrarrestar con incrementos en
SPI con bajas dosis y menos riesgo de aumento la dosis, aunque, a veces, es necesario cambiar a
(20-30%); sin embargo, pueden desarrollar tole- otro fármaco.
rancia más rápidamente que la LDopa. Se ha Otras alternativas farmacológicas inclu-
sugerido que la menor incidencia de aumento yen algunas FAE (Gabapentina), opioides y BZP
puede deberse a las dosis relativamente bajas y (Clonazepan).
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