Bab Ii
Bab Ii
TINJAUAN PUSTAKA
A. POLICYSTIC KIDNEY
2.1 Definisi
Secara histopatologi kista adalah suatu rongga yang dilapisi sel epitel.
Pada kista terdapat ductus yang terdilatasi yang biasanya disebabkan oleh
kista timbul dari sisa-sisa epitel ektopik atau sebagai hasil nekrosis ditengah-
Kista dapat bersifat kongenital atau didapat. Cairan kista biasanya bening
dan tidak bewarna namun dapat juga viskous atau mengandung kristal kolesterol
ditandai oleh pertumbuhan kista pada ginjal dan biasanya termasuk kondisi
penyakit ginjal kistik gen yang dapat merusak dan menyebabkan adanya abnormal
2
2.2 Anatomi Ginjal
Ren (ginjal) adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak dirongga
menghadap ke medial. Cekungan ini yang disebut sebagai hilus renalis, yang di
dalamnya terdapat apeks pelvis renalis dan struktur lain yang merawat ginjal
Masing-masing ren bergerak sekitar 1 inci (2,5 cm) dengan arah vertical
lebih tinggi dari ren dexter tidak dapat diraba. Pada dinding anterior abdomen
hilum masing-masing ren terletak pada planum transpyloricum, sekitar tiga jari
dari garis tengah. Pada punggung, ren terbentang dari processus spinosus vertebra
thoracica XII samapai processus spinosus vertebra lumbalis III, dan hilum
3
Gambar: Anatomi permukaan ren dan ureter pada dinding anterior abdomen.
Secara anatomis setiap ren mempunyai corteks renalis dibagian luar, yang
bewarna coklat gelap dan medulla renalis di bagian dalam yang bewarna coklat
lebih terang dibanding cortex.4 Ren mendapat suplai darah yang diperankan oleh
arteri dan vena renalis. Arteri renalis yang merupakan cabang langsung dari aorta
abdominalis dan vena renalis yang bermuara langsung ke dalam vana kava
aferen ini berjalan melalui plexus renalis masuk ke medulla spinalis melalui nervi
Ren berperan terhadap berbagai fungsi tubuh yang sangat penting bagi
kehidupan, yaitu sebagai filtrasi sisa hasil metabolisme dan toksin dari darah, serta
4
mempertahankan homeostasis cairan dan elektrolit tubuh, yang kemudian dibuang
dalam pembentukan sel darah merah, renin yang berperan dalam mengatur
mempertahankan homeostasis tubuh. Pada orang dewasa sehat aliran darah ginjal
lebih kurang 1200 ml/menit darah, atau 25% cardiac output, mengalir ke kedua
ginjal. Pada keadaan tertentu aliran darah dapat meningkat hingga 30% (pada saat
2.3 Histologi
Sistem urinarius terdiri atas dua ginjal (ren), dua ureter yang menuju ke
satu kandung kemih (vesica urinaria), dan satu uretra (urethra). Ginjal adalah
tubuh. Di atas setiap ginjal terdapat kelenjar adrenal (glandula suprarenalis) yang
terbenam di dalam lemak dan jaringan ikat ginjal. Batas media ginjal yang cekung
adalah hilum, yang terdiri atas 3 bangunan besar, yaitu arteri renalis, vena renalis,
5
dan pelvis renalis bentuk corong. Struktur ini dikelilingi oleh jaringan ikat longgar
kistik di semua segmen nefron, dan hilngnya koniksi ke tubulus. Kista dapat
dilapisi oleh suatu lapisan epitel gepeng tokuboid. Pada parenkim akan
darah sklerosis.6
6
2.4 Klasifikasi
persen yang mewriskan gen yang rusak dan penyakit dapat mengenai
b. Autos omal
recessive
PKD
Ini adalah
bentuk warisan
kurang umum
7
dari penyakit ginjal polikistik. Tanda-tanda dimulai pada bulan-bulan awal
kehidupan atau bahkan saat bayi masih berkembang dalam uterus (rahim).
kelahiran pada Anak yang lahir dengan autosomal recessive PKD biasanya
menderita gagal ginjal dalam beberapa tahun serta gangguan pada hati saat
2.5 Epidemiologi
ADKPD ditemukan diseluruh dunia dalam semua kelompok ras & etnis
dan penyakit ginjal kistik ini umumnya terjadi pada pria kulit putih & Amerika-
Afrika. Untuk perkembangan gejalanya tampak lebih cepat muncul pada pria.
8
ADPKD memiliki angka kejadian 1 per 500-1000 orang, yamg mempengaruhi
12,5 juta penduduk diseluruh dunia dan merupakan penyumbang 8-10% dari
semua kasus ginjal tahap akhir dan 5-10% dari transplantasi ginjal. Pda beberapa
ARKPD 1 per 6000-55,000 dari kelahiran yang hidup. ARPKD sering terjadi pada
2.6 Etiologi
yang paling umum dari penyakit ginjal kronis, dengan ditandai oleh akumulasi
kista yang berisi banyak cairan di parenkim ginjal. Kista berasal dari tubulus
ginjal dan dilapisi oleh lapisan sel epitel disebut kista epitel. Seiring waktu, kista
semakin bertambah besar karena peningkatan tingkat proliferasi dan sekresi aktif
cairan oleh epitel kista. Kista membesar kemudian menekan disekitar nefron
orang dewasa dan disebabkan oleh mutasi pada PKD1 atau PKD2 gen, masing-
(PC1), yang bertanggung jawab untuk sel-sel matriks ekstraseluler. Mutasi pada
9
gen ini 85-90% menimbulkan kasus dari penyakit tersebut. Sedangkan mutasi
kasus.6
dan anak-anak dan disebabkan oleh mutasi pada gen PKHD1, yang mengkode
fibrocystin protein.8 Pada dasarnya semua ksus ARPKD disebabkan oleh mutasi
sluran empedu. Cacat genetik pda penyakit ini terletak pada kromosom 6p21.1-
p12.6 ARPKD dapat timbul pada neonatus dengan pembesaran besar ginjal, gagal
kemudian hari dengan insufisiensi ginjal disertai hipertensi sistemik dan Portal.8
Saat ini, mekanisme yang tepat dari pembentukan kista disebabkan genetik
utama dari epitel tubular, menunjukkan bahwa gangguan struktur ini berhubungan
2.7 Patofisiologi
10
parenkim ginjal normal akibat penekanan. Ginjal dapat membesar (kadang-kadang
sebesar sepatu bola) dan terisi oleh kelompok kista-kista yang menyerupai anggur.
penyakit genetic yang jarang terjadi (1:6000 hingga 1:40.000), melibatkan mutasi
pada usia tahun pertama, lebih tepat lagi jika ditemukan massa abdomen bilateral.
Sering terdapat keterlibatan hepar dan ginjal. Ginjal membesar dan tubulus distal
Kista muncul dari berbagai bagian nefron atau duktus koligentes. Kista tersebut
terisi dengan cairan dan mudah terjadi komplikasi seperti infeksi yang berulang,
hematuria, polyuria, dan mudah membesar, ginjal yang menonjol sering menjadi
tanda dan gejala yang terlihat. Sering terdapat hirpetensi dan garam ginjal yang
berlebihan. Penurunan fungsi ginjal yang progresif lambat biasa terjadi dan sekitar
belakangdan di kedua sisi antara os coste ao pelvis. Nyeri ini bisa bersifat
sementara atau menetap dari ringan hingga berat. Pasien juga sering datang
dengan:9
11
Infeksi pada saluran kemih
Hematuria
Peningkatan TD
Aneurisma di otak
Diverticulosis
oleh massa kista ginjal yang cukup besar atau adanya hidronefrosis akibat
penekanan pada ureter. Kista dapat mengalami infeksi, sehingga pasien dapat
Pada ARPKD gejala bisa saja muncul sebelum lahir namun yang paling
Peningkatan TD
Vena colateral
12
Penurunan fungsi ginjal
Tidak sesuai ukuran ginjal dengan usia, ini sering terjadi pada anak.
2.9 Diagnosis
pasien yang mencakup 3 generasi. Harus diketahui juga riwayat penyakit ginjal,
hipertensi & stroke. Bila tidak ada riwayat keluarga untuk mendukung diagnosis
ADKPD diagnosis kerja dapat dibuat jika terdapat kista ginjal serta terdapat 2 atau
lebih gejala berikut, yakni pembesaran ginjal bilateral tiga atau lebih kista,
aneurisma arteri serebral, serta kista soliter di arachnoid, kelenjar pineal, ginjal,
dapat ditegakkan dengan pemeriksaan USG ginjal, maupun CT scan. Kista besar
tuntunan USG. Seringkali setelah aspirasi, kista timbul lagi dan untuk mencegah
ginjal.10
a. Inspeksi
13
Sebelum melakukan inspeksi khusus harus dinilai penampilan umum
b. Palpasi
bisa adanya nyeri tekan atau tidak, dan ginjal yang teraba membesar.
c. Perkusi
d. Auskultasi
1. Ultrasonografi
untuk membantu mendiagnosa ADPKD. Hal ini dapat mendeteksi kista 1-1,5 cm.
Penelitian ini menghindari penggunaan radiasi atau bahan kontras, tersedia secara
luas, dan murah. Sensitivitas ultrasonografi untuk ADPKD 1 adalah 99% untuk
pasien berisiko lebih tua dari 20 tahun; Namun, hasil negatif palsu yang lebih
umum pada pasien yang lebih muda. Sensitivitas untuk ADPKD 2 lebih rendah
14
Ultrasonografi juga berguna untuk menjelajahi fitur extrarenal perut
ADPKD (misalnya, kista hati, kista pankreas) dan jika ada kista hati atau pankreas
(ADPKD).13
15
Sonogram menunjukkan pembesaran kedua ginjal, menyebar meningkat
2. CT- Scan
0,5 cm. Namun, karena menghadapkan pasien untuk radiasi dan lebih mahal; Oleh
karena itu, tidak digunakan secara rutin untuk diagnosis atau untuk studi tindak
lanjut dari ADPKD. CT mungkin berguna dalam kasus yang meragukan pada
anak-anak atau dalam kasus yang rumit (misalnya, batu ginjal, tumor yang
dicurigai).12
16
CT menunjukkan bilateral ginjal dan hati kista dengan ginjal membesar dan
3. MRI
MRI adalah alat yang terbaik untuk memantau ukuran ginjal dan menilai
kemajuan setelah pengobatan, dan itu adalah standar kriteria untuk membantu
menentukan volume ginjal untuk uji klinis saat pengujian obat untuk ADPKD.
Namun, itu tidak secara rutin digunakan karena mahal dan membosankan. Ini
tidak boleh digunakan kecuali pasien dalam protokol atau situasi yang sama.12
berikut:13
medula
17
Temuan radiografi pada penyakit ginjal polikistik autosomal dominan
18
Berikut ini diagnosa banding yaitu:6
1. Neuroblastoma
3. Wilms tumor
2.11 Penatalaksanaan
Tidak ada obat khusus yang tersedia untuk dominan penyakit ginjal
berlangsung.12
a. Ciprofloxacin (Cipro)
19
dan sebagian besar organisme gram-negatif, namun tidak ada aktivitas terhadap
anaerob.12
b. Levofloxacin (Levaquin)
DS)
dihydrofolic.12
d. Klindamisin (Cleocin)
e. kloramfenikol
pertumbuhan bakteri dengan menghambat sintesis protein. Hal ini efektif terhadap
2.12 Prognosis
kemajuan dalam manajemen medis dan kemajuan lanjutan di stadium akhir terapi
20
penyakit ginjal pada bayi muda, dapat diharapkan perbaikan lebih lanjut dalam
21