Anda di halaman 1dari 6

173

POLJARTERJTJS NODOSA (PAN)

Zuijasri Albar

Pendatiuluan

Poliarteritis nodosa ialah penyakit sistemik

yang ditandai dengan peradangan akut disertal

nekrosis

Penyakit mi dulu disebut periarteritis nodosa.

fibrinoid arteri kecil dan sedang.

Sejarah Poliarteritis nodosa sudah dikenal sejak lana. Fade lahun 1808 rnuncul tulisan pertarna tentanglesi yang disebabkan oleh vaskulitisnek- rotik dalam buku Wiflan yang berjudul On Cuteneous Disease. Kelainanitu diberinama pur- pura urtikan. lDeskripsi lengkap tentang yarn- baran Minis arteritis sistemik baru rnuncul tahun lBBBoleh Kussmauldan Maier. Kelainaninidiberi nasna periateritis nodosa yang ditandai dengan terabanya nodul di sepanjang daerah arteri sedang. Kira-kira tahun 1950-an, Zeek menge- rnukakan bahwa berbagai-bagai proses patologis dapat menirnbulkan poliarteritis.

Epidemiologi

lnsidensinya belum diketahui. Fenyakit mi dapat ditemukan pada semua umur, paling sering pada urnur 20-50 tahun. Lebih banyak ditemukan padalaki-laki. Frekuensi pasien laki- laki 3-4 kali h-ekuensi pada pasien wanita.

Patogenesle

Ehologi pokarteritis nodosa masih belum

jelas. Didugainfeksi dan mekanisme hipersen- sitivitas memegang peran dalam patogenesis- nya, Hal mi berdasarkan takta bahwa kasus

poliarteritis nodosatimbul setelah terjadi

alergik terhadap that (sulfa, penisilin, yodium, tiourasil, dan sebagamnya), antigenemia HBsAg

dan infeksi bakteri.

reaksi

Gambaran histopatologis berupa pera- dangan segmental di arteri dan biasanya di daerah percabangan. Perkembangannya ber- langsung melalui 4 tahap, yaitu:

1.

Edema tunika intima dan tunika media

2.

Peradangan akut berupa inflitrasi sd poli- morfonukelar (PMN) dan eosmnotil disertai nekrosis fibrinoid dan rusaknya tunika elas- tika. Mungkin disertai aneurisma dan trom- bosis atau peradangan meluas ke vena yang berdekatan.

3.

Sebukan sd radang kronik (limfosit) dengan pembentukan jaringan grartulasi.

4. Fibrosis, yaitu terjadi penyembuhan yang kadang-kadang disertai penyumbatan lumen.

Pada tahap 2 dan 4, secara klinis dapat teraba nodul dm subkutan atau path organ dalam, yang terbentukkarenatrombosispadaaneurisrna atau karena librosis yang berlebihan.

Patofislologi

Perubahan pada arteri berupa edema hebat disertai trombosis dan fibrosis dapat menyebabkan penyumbatan lumen arteri. Akibatnya terjadi iskemia atau infark jaringan yang bersangkutan. Selain ituterjadi ruptur (pe- cahnya) dinding pembuluh darah yang nekrotik atau aneuristik sehmngga menyebabkan per- darahan.

Gejala Ktints dan Kornplikasl

Poliarteritis nodosa merupakan prototipe vaskulitis nekrotisasi sistemik (systemic nearo- tizing vasculitis). Istilah nekrotisasi smstemik tampaknya lebih dapat diterima, karena

174

beberapa penyakit yang termasuk dalam kelampok ml tidak hanya mengenai arteri atau arterial saja, melainkan ~ugavena, kapiier dan kadang-kadang malah rnengenai pernbuluh Iirnfe.

Gejala poliarteritis nodosa bergantung pads beratnya penyakit dan arteri mana yang terkena. Keluhan urnurn berupa dernamkontinu atau tnterrniten za~\c3ai39,4°CdLsextaj, ccsa~eLte, lernah, nafsu rnakan berkurang dan berat badan menurun, Kadang-kadang rnanifestasi penyakit yang berat muncul sebagai keluhan pertarna. Penya~(itin) mempunyai organ-sasatafl (target organ). Yang rnerupakSn organ sasaran utarna ialah ginjal, jantung, susunan saraf dan saluran pencernaan.

Ginjal Ada 2 bentuk kelainan yang timbul pada ginjs(. yaitu:

- Arteritis pada arteri kecil dan sedang - QT~\%fl~MnesctOt%as~

Kadang-kadang kedua ~celainanml dite - mukan bersama-aania. KeIamn~3nmi menyebab- Ran irifark atau is~emiagin jal dan menimbulkan hipertensi renat. Qapat tuga tex~adi~anek.sc~a yang bila pecali akan menyebabkan gloss hernaturia atau perdarahan retroperitoneal yang fatal. Secara ktinis, yang paling sering diternu- Ran Ia~a)ihernatufla mikroskoP1k/ma~ros1cOPIk dengan atau tanpa rasa nyeri, tanpa protein- uria, hipertensi dan uremia.

ganik (disorientasi, halunisasi, dan sebagai~ nya), kelainan saraf otak dan lesi batang otak. Semua kelainan tersebut disebabkan karena perdarahan atau intark akibat peradanqan pernibuluh darah. Cairan serebrospmnsi mungkin mengandung darah, dan tekanannya meningkat.

SMts

Bermacam-macam kelainan pada rnata

(optikus), aS -

sio retina, koroiditis, iritis, edema papil, penyurn- bataci arteri sentralis retina, perdarahan subko- nyungtivaldan nekroSis perforasi pada skiera.

dapat terjadi, yaitu atrotS nergus II

Susunan Saraf Tepi

Kelainan pada susunan ~araftepi sering

~~c~can

perifer yang terjadi biasariya asimetris, sedangkan kelainan pads sarSf besar (mono- neuritis multiple) disebabkan oieharteritis vasa nervorum, Keluhan berupa hipestesia, pares- tesia, kelemahan sampai stroll otot. Jika me- ngenam nervus radialis mengakibatkan wrist- drop, sedang bila mengenai nerVus peroneu5 mengakibatkan foot-drop.

~an óapat %iyr*i’t~&t~.t’4euiopat~

S&uran Pencernpan Kelamnan pada saluranpencemaan rneru- pakan gejala pertama pada 15% kasus. Keluhannya bergantung padatipe ketainandan organ yang tericejia. ‘Yang pafing sering lalaul abdomen, dapat juga terjadi perdarahani berupa hematemesis, melena akibat ruptu(

aneurisma atau dmnding pernbuluh darah yan9

nekrotik. Perdarahan dalanri rongga peritoneum

menimbulkan gejala-gejala peritonitis. Perdarahan dapat juga rflengenai alat- alat dalam, misalnya:

- kaclar bilirubin dan enaim secuxc~ r~1\gkat

- gambaran pankreatitis

- Ductus cysticus: gambaran kolesistitis, mungkin juga terjadi ruptur kandung empedu

- Dmnding usus

Hati

Pankreas

perdarahan, perforasm yang dapat menirnbulkan perito- nitis purulenta, renjatan septik

- . cnassats~~imTd~aWotney~,

Jantung Kelamnan yang terjadi pads jantung dapat berupa arteritis koroner yang rnenyebabkan is- kemia, infark/gagal jantung, perikarciltis dan aritrnia, Dapat juga terjacli aneurisma kororier yang TnengaRtat(an t~eTnopenRaTt~))amsampa~ tamponade jantung. Aritmia supraventrikular lebih sering terjadi karena struktur simpul SA (SA node) yang terletak periarterial.

Susunan Saraf Punt Gejalayang timbul akibat kelainan susun- an carat pusat sangat bervariasi, mulai dan sakit kepata yang hebat sampai kejang atati t-’~etMp~egka.~cadai’g-~adangtk~stU~~s%Icos%~oc-.

Paru

Gejala kelainan di paru berupa gejala pleuropulmonal. Gejala-gejala lain berupa nyeri dada, batuk, sesak napas, wheezing dan hemoptisis. Arteritis menyebabkan penyurnbat- an arteri sehingga terjadi infark, perdarahan mntrapulmonal, efusi berdarah di paru. Dapat jugaterjadi infeksi sekunder.

Muskuloskeletat

Kelainan muskuloskeletal berupa mialgia dan artralgia rnungkin tirnbul beberapa bulan Iebih dutu daripada gejala-gejala Iainnya. Mralgia lebih sering daripada artritls, dapat bepindah-pindah (arngrans) stay menyerupai garnbaran artritis reumatoid.

KuIK

Kelainan kulit agak khas yaitu nodul sub-

kutan, livido

ungu dengan polaretikularatau konfluen), ulse- rasifgangren ~auhlebih jarang). Kelainan lain pads kulit berupa perda- ral-ian subkutan, bulla/vesikel, purpura. Pena- mann poliarteritis nodosa berdasarkan pada adanyanodulsubkutanmi. Nodul bersifatnyeri, dapat digerakkan, terdapat eritema pads kulit di atasnya, diameternya dapat mencapal 1 cm, dan biasanya terdapat di ekstyernitas terutama tungkai. Nodul subkutan terbentuk karena adanya fibrosis yang berlebihan atau aneuris- ma yang mengalami trombosis. Siasanya ditemukan berkeFompok.

retikularis (ruam kulit berwarna

Testis

Kelainan di testis dapat berupa orkftls dengan atau taripa epididftnitis, nyeri, edema dan eritema pada skrotum. Kadang- kadang testis rnengecil.

Pollarteritls Terbatac (llmlted/Iocallzed polyarteritis)

Kelainan mi mungkin hanya mengenai kulit, otot dan sarat periter. Dalarn suatu sen penelitian (102 kasus), ditemukan frekuensi sebesar 10%.

175

Diagnosis dan Icriteria Minimal Diag- nosis

Diagnosis poliarteritis nodosa harus dipikirkan apabila timbul demam dan gejala- ge~alamultisistem yang tidak lazim berupa kelainan di ginjal yang menyerupal glomerulo- nefritis akut dengan atau tanpa hipertensi, infark jantung, payahjantung,perikarditis, keluhanyang menyerupai akut abdomen, foot atau wrist-drop, sakit kepala atau gejala fokal susunan saraf pusat, asma bronkial, nodus subkutan atau ruarn

kulit, keluhan musku)oske!etal, orkitis

manitestasi pada mata; terutama pada pria. Diagnosis pasti ditegakkan dengan mcli- hat gambaran histopatologis organ yang ter- kena. Misalnya melalui biopsi riodul subkutan, ruam kulit, otot yang nyeri, jaringan di sekitar sarafyang terkena dan sebagainya. Diperlukan pewarnaan elastin untuk melihat pecahnya mamma elastika. Gambaran angiografi yang Rhas jugs dapat rnemastika.n diagnosis. Tampak aneuris-

ma multipel dengan penyempitan segmental

pads arterl.

dan

Diagnosis Banding Diagnosis banding poliarteritis nodosa,

ialah abdomen akutyang disebabkan oteh ber-

bagai sebab antara lain kolesistitis, pankrea- titis, apendisitis, perforasi usus, dan sebagai- nya. Diagnosis banding lainnya, iatah perda- rañan ulkus peptik, glomerulonefritis, demam reumatik akut, penyakit-penyakit inteksi, penyakit jantung Koroner, miositis, dan polineuritis. Untukmembedakannya, pada penangan- an selanjutnya (follow up) perlu diperhatikan muncul/tidaknya ruam kulit, hipestesia, kele- mahan motorik, kelainan mata, perubahan- perubahan kelainan abdomen dan sebagainya.

PenatalaksanaanlflehabiJitasi

Setelah diagnosis ditegakkan, pertu dike- tahui seberapajauh cistern di dalam tubuh telah terkena. Penatalaksanaan terdiri atas:

tAedI$camentosa

a. Kortikosteroid : dosis dan cars pemberiañ bergantung pads berat ringannya penyakit.

176

b.

Prednison misalnya diberikan 60 mg/hail secara oral. Pada kasus yang berat diberi- kan hidrokortison intravena.

Lain-lain bergantung kepada sistem yang terkena.

Sitotastik

- untuk granulomatosis

Wegener

- Digitalis, diuretik untuk payah jantung

- Antihipertensi :untuk hipertensi

- Analgesik : untuk sakit kepala dan sebagainya

- Prolllaksis INH : jikauji tuberkulin positif

Perawatan Khusus

Unit perawatan khusus, misalnya ICU, ICCU, Unit renjatan dan sebagainya, untuk

kasus berat atau dengan komplikasi khusus

seperti perawatan pasca-operasi, infark Jan- tung, aritmia, renjatan dan sebagainya.

Operasi

Operasi dilakukan bila terjadi perforasi usus, perdarahan intrahepatik, dan sebagainya.

Fisioterapi

Rehabilitasi

Memerlukan kerja sama ahli beberapa

bidang dalam sath tim yaitu psikolog, psikiater, dokter ahli lainnya, occupational therapist, kon- selor rehabilitasi dan sebagainya.

Pendidlkan

Pendidikan dan sokongan moril bagi pasien dan keluarganya. Antara lain penjelasan mengenai penyakit, efek samping obat-obat yang dipakai dan sebagainya.

Prognosis

Prognosis bergantung pada jenisljumlah sistem yang terkena dan beratnya penyakit. Prognosis buruk jika mengenai:

- Ginjal : menyebabkan uremia, hipertensi.

Kelainan mi merupakan

penyebab kemati-

an paling sering pada poliartentis nodosa.

- Jantung berupa infark, aritmia.

- Saluran pencernaan: berupa perforasi, per- darahan.

Dengan pemberian kortikosteroid, pro~- nosis menjadi lebih baik. Tanpa pernberian kor- tikosteroid, jangka hidup 5 tahun adalah 13% sedangkan dengan kortikosteroid mencapai

48%.

Anglitis Lain

Vaskulitls

Poliarteritis nodosa hanya merupakan salah satu penyakit golongan vaskulitis, Vas- kulitis dapat berupa penyakit tersendiri, bagian dan penyakit lain, misalnya vaskulitis reuma- toid, dermatomiositis pads anak-anak, lupus eritematosus sistemik, sklerosis sistemik progresif, infeksi dan limfoma.

1. Anglltls Hipersensitivitas (Angiitls gre- nulomatosis alergik) Angiitis hipersensitivitas timbul seba-

gal reaksi terhadap zat tertentu, misalnya

obat. Kelainan mi hanya berbeda secara kuantitatif dengan poliarteritis nodosa.

Diagnosis penyakit mi harus dipikirkan jika

terdapat poliartralgia dan lesi

fik yang timbul bersama-sama. Menghilangkan faktor penyebab me- rupakan langkah pengobatan yang terbaik.

kulit pleomor-

2, Granulomatosls Wegener Gambaran klinis granulomatosis Wegener ialah pansinusitis dengan sekret purulen yang berbau, pneumonia yang sukar diatasi dan tanda-tanda kelainan gin- jal seperti hematunia, piuria, silinderuria dan uremia. Kadang-kadang disertai demam, poliartritis/artralgia, gagal jantung dan polineunitis. Diagnosis dipastikan melalui biopsi mukosa hidung, paru atau ginjal. Pemberian kortikosteroid bersama-sama dengan obat sitotoksik kadang-kadang memberikan hasil yang cukup baik, tetapi umumnya pasien meninggal karena uremia dalam waktu 5 minggu sampai 4 tahun.

3. Pus-pure Anafllaktold

Juga dikenal dengan nama purpura l-tenoch-SchOnlein, purpura reumatik atau purpura alergik. Organ sasarannya ialah kulit, sendi, ginjal dan saluran pencernaan.

Tenutama ditemukan pads anak-anak dan lebih sering pada pria. Umumnya penyakit tidak berat, self-limited, berlangsung 1-2 bulan, tetapi mungkin rekunen. Kortikoste- roid umumnya dibenikan pada kasus yang rekuren atau pensisten dan hasilnya cukup baik.

4. Arteritls Sel Raksasa Kelainan mi biasanya mengenai arteri sedang dan besar. Umumnya terjadi pads wanita berumur > 55 tahun. Arteritis tem- poralis ialah artenitis sal naksasa yang me- ngenai arteni temporabs, Keluhan spesifik bengantung pads arteni yang terkena, misal- nya nyeni kepala di daerah temporal, nyeni waktu mengunyah dan sebagainya. Yang paling menonjol ialah sindrom polimialgia reumatik berupa mialgia berat serta kaku otot gelang bahu dangelang panggul. Pads pemeniksaan jasmani, yang khas ditemu- kan malah penebalan arteri temporalis yang nodular, nyeri dan mungkmn denyutnya tak teraba. Bahaya yang dihadapi pasien ialah tenkenanya arteni oftalmika yang dapat menyebabkan buta mendadak. Biasanya didahului oleh gejala-gejala di atas ter- utama sakit kepala dan mengaburnya penglihatan sepintas. Diagnosis arteritis sel raksasa hanus dipikinkan pada pasien dengan sakit kepala (onset belum ama), sindrom polimialgia neumatik, LED sangat meninggi dan usia> 55 tahun. Pembenian prednison 20-60 mg/han membenikan hasil yang baik, biasanya sudahtampakdalam 1-3hari. Pembenian ni dapat mencegah kebutaan dan mengatasi keluhan.

5. Arteritls Takeyasu Penyakit ni mempunyai banyak sino- sim, di antaranya yang sering dipakai ialah sindrom lengkung aorta dan pulseless di- sease. Biasanya mengenai lengkung aorta dan pembuluh-pembuluh brakiosefalika. Di samping keluhan umum berupa demam, sakit kepala, tinitus dan sebagai- nya, ditemukan juga keluhan spesifik yang benhubunga.n dengan iskemia seperti

177

penglihatan kabur, angina pektoris, sindrom Raynaud, sinkope dan sebagainya. Pnosedur diagnostik yang tenpenting ialah arteriografi dan biopsi. Prednison dosis sedang (±30 mg/han) kadang- kadang memberikan hasil yang baik, Dibeni- kan selama 9 minggu kemudian dosis ditu- runkan perlahan-lahan sampai tercapai dosis pemelihanaan. Antikoagulan diberi- kan untuk mencegah trombosis dan em- bolisasi.

6. Krloglobullnemla Esenslal Knioglobulinemia esensial dilaporkan

pada tahun 1966. Biasanya terdapat pada wanita dan keluhan timbul pada keadaan

dingin

lemah dan kadang-kadang ulkus pada tungkai senta fenomen Raynaud. Pada pemeriksaan jasmani ditemukan hepatosplenomegali, limfadenopati dan mungkin juga polineunopati sensorimotor serta kaitan dengan sindrom Sjögren dan tiroiditis. Diduga suasana dingin menimbulkan keluhan melalui presipitasi knioglobulin (in vivo) yang disentai radang vaskular dan pembekuan intravaskular. Terkenanya ginjal ditandai oleh protei- nuria, hematuria, edema, dan uremia. Belum ada pengobatan yang memuaskan terhadap krioglobulinemia. Manifestasi klmnis menunjukkan penbaikan dengan plas- maferesis dan dengan pengobatan mefalan serta prednison. Hindarkan udara dingin dan penlu juga dipenhatikan pengobatan simtomatik tenhadap ulkué iskemik pada tungkai (kaus kaki elastik dan sebagainya). Antikoagulan memberikan hasil yang balk pada pengobatan ulkus tungkai.

berupa artnalg ia/artnitis, purpura,

7. Penyaklt Serum Penyakit serum merupakan reaksi alergi tipe lambat tenhadap masuknya protein asing ke dalam tubuh. Kompleks imun yang tenbentuk dideposit pads ber- bagal alattubuh seperti ginjal, jantung, sino- vium dan kulit. Perubahan patologi dasar ialah vaskulitis dengan deposit kompleks imun pada dinding vaskulan yang menanik sel-sel radang.

178

Gejala klinis timbul 3-14 han setelah

kontak dengan antigen benupa demam,

artritis/antralgia, urtikania, limfadenopati.

Pada keadsan berat terdapat hematunia,

proteinuria (nefnitis). Biasanys bersifat self-limited, 7-10 hani. Jika tidak ada nefnitis atau neuropati, pengobatan dengan analgetik dan antipi- netik sudah cukup. Pada kasus yang benat

dapat dibenikan prednison dosis sedang untuk jangka waktu pendek.

8. Lain-lain Kelainan lain dapat berupa:

- Artenitis reumatik

- Artenitis setelah openasi lengkung aorta

- Artenitis setelah otitis media serosa