Thalidomide harus digunakan dengan Behçet’s disease (BD) awalnya

sangat hati-hati pada wanita selama dideskripsikan oleh Turkish

masa subur karena potensi untuk cacat dermatolog Hulusi Behçet sebagai trias
lahir yang mengancam jiwa dan cacat gejala termasuk ulser oral berulang,
parah. Semua dokter yang meresepkan ulser genital berulang, dan keterlibatan
thalidomide di Amerika Serikat harus mata. BD sekarang dipahami sebagai
terdaftar di REMS (Mitigasi Evaluasi gangguan multisistem dengan banyak
Risiko Strategi) program untuk kemungkinan manifestasi. Insiden
thalidomide dan pasien yang tertinggi BD telah dilaporkan di Asia
menerima obat harus dikonseling Timur, Tengah Timur, dan
secara menyeluruh mengenai kelahiran Mediterania timur, khususnya Turki
yang efektif metode kontrol yang dan Jepang, di mana BD adalah
harus digunakan setiap kali penyebab utama kebutaan pada laki-
thalidomide diresepkan. Misalnya, laki usia muda; Namun, kasus telah
dua metode pengendalian kelahiran dilaporkan di seluruh dunia, termasuk
harus digunakan, dan pasien harus Eropa dan Amerika Utara. BD lebih
menjalani tes kehamilan setiap bulan. parah pada pasien di usia muda dan
Efek samping lain dari thalidomide pasien dengan keterlibatan mata dan
termasuk neuropati perifer, keluhan GI.
gastrointestinal, mengantuk dan
trombosis vena yang dalam. Etiologi dan Patogenesis
Pemantauan pasien yang mengambil BD adalah vaskulitis sistemik yang

jangka panjang thalidomide untuk ditandai oleh hiperaktivitas neutrofil

pengembangan neuropati perifer dengan peningkatan kemotaksis dan

dengan pemeriksaan konduksi saraf peningkatan proinflamasi sitokin IL-8

periodik juga dianjurkan. dan IL-17, dengan TNF-α berperan

utama dalam patogenesis. Genotipe

Behçet Disease (Behçet Syndrome) HLA-B51 paling sering dikaitkan

dengan BD, terutama pada pasien lebih dari 40% pasien dan paling
dengan bentuk parah penyakit di Asia. sering mempengaruhi lutut,
pergelangan kaki, pergelangan tangan,
Manifestasi Klinis dan siku. Sendi yang terkena mungkin
Insiden BD tertinggi adalah pada merah dan bengkak, seperti pada
dewasa muda antara usia 25 dan 40, rheumatoid arthritis, tetapi keterlibatan
dengan mukosa mulut yang paling sendi kecil dari tangan tidak terjadi,
umum lokasi keterlibatan. Area genital dan cacat permanen tidak terjadi.
adalah yang kedua tersering Pada beberapa pasien,
keterlibatan dan menunjukkan adanya keterlibatan sistem saraf pusat adalah
ulser pada skrotum dan penis pada komponen yang paling menyulitkan
laki-laki dan ulser pada labia wanita. dari penyakit ini. Ini mungkin
Lesi mata terdiri dari uveitis, vaskulitis termasuk sindrom batang otak,
retina, vaskular oklusi, atrofi optik, keterlibatan kranial saraf, atau
dan konjungtivitis. Kebutaan adalah degenerasi neurologis yang
komplikasi umum dari penyakit ini, menyerupai banyak sclerosis yang
dan evaluasi berkala oleh seorang dapat divisualisasikan dengan
dokter mata diperlukan. pencitraan resonansi magnetik otak.
Keterlibatan sistemik terjadi Tanda lain yang dilaporkan dari BD
pada lebih dari separuh pasien dengan termasuk tromboflebitis, ulserasi usus,
BD. Lesi kulit menyerupai eritema trombosis vena, dan penyakit ginjal,
nodosum atau lesi pustular besar jantung, dan paru. Keterlibatan paru-
terjadi pada lebih dari 50% pasien paru dan jantung diyakini sekunder
dengan BD. Lesi ini dapat ditimbulkan akibat vaskulitis. Keterlibatan
oleh trauma, dan itu adalah umum pembuluh darah mengancam
untuk pasien dengan BD untuk kehidupan karena risiko tersumbatnya
memiliki kulit hipereaktivitas terhadap arteri atau aneurisma.
injeksi intracutaneous atau jarum BD pada anak-anak, yang
suntik (pathergy). Arthritis terjadi pada paling sering hadir antara usia 9 dan
10 tahun, memiliki manifestasi yang kriteria yang memenuhi dengan
mirip pada orang dewasa, tetapi ulser perjanjian universal. Kolaborasi
lebih terlihat pada anak-anak, terbaru studi mengembangkan kriteria
sedangkan uveitis kurang umum. Lesi diagnostik berikut berdasarkan sistem
oral adalah gejala yang muncul di poin dimana 4 atau lebih poin sangat
lebih dari 95% anak-anak dengan BD.
Varian BD, ditandai dengan ulser
mulut dan genital dengan kartilago
yang meradang, berhubungan dengan
polychondritis kambuhan.

terkait dengan
Temuan Oral
Gambar 4-29 keterlibatan perluasan
Tempat keterlibatan BD yang paling
pada kulit pasien dengan pemphigus
umum adalah mukosa oral. Ulser oral
vulgaris
berulang muncul di lebih dari 90% dari
pasien; lesi ini tidak dapat dibedakan
BD. lesi oral, okular, dan genital
baik secara klinis atau histologis dari
masing-masing menghasilkan 2 poin,
RAS (Gambar 4-29). Beberapa pasien
sementara lesi kulit, dan manifestasi
mengalami lesi oral berulang ringan;
neurologis dan vaskular masing-
yang lain memiliki kedalaman, besar,
masing skor 1 poin. Tes pathergy
lesi parut karakteristik RAS besar. Lesi
positif adalah opsional tes tetapi juga
ini dapat muncul di mana saja pada
skor 1 jika positif.
mukosa oral atau faring.

Temuan Laboratorium
Perbedaan Diagnosa
BD adalah diagnosis klinis
Karena tanda dan gejala BD tumpang
berdasarkan kriteria yang dijelaskan
tindih dengan beberapa penyakit
diatas. Tes laboratorium digunakan
lainnya, khususnya penyakit jaringan
untuk membedakan dengan penyakit
ikat, sulit untuk mengembangkan
lain, seperti jaringan ikat (mis., lupus Terapi dengan antibodi monoklonal
erythematosus) dan penyakit seperti infliximab dan etanercept
hematologi menyebabkan neutropenia memainkan peran yang meningkat
berat. dalam terapi BD terutama pada pasien
yang tidak menanggapi anti-inflamasi
dan obat imunosupresif.
Pengelolaan PASIEN DENGAN ULSER
Pengelolaan BD tergantung pada MULTIPLE KRONIK
tingkat keparahan dan situsnya
keterlibatan. Pasien dengan Pasien dengan lesi oral multipel
keterlibatan mata yang mengancam kronis, terus menerus sekarang, selama
mata atau lesi sistem saraf pusat berminggu-minggu sampai berbulan-
membutuhkan terapi lebih agresif bulan sering salah didiagnosis sejak itu
dengan obat-obatan, dengan potensi lesi sering membingungkan dengan
yang lebih tinggi untuk efek samping mukosa mulut berulang gangguan
yang serius. Azathioprine dan obat seperti RAS dan HSV rekrudescent.
imunosupresif lainnya dikombinasikan Dokter itu dapat menghindari
dengan prednison telah terbukti misdiagnosis dengan secara hati-hati
mengurangi okular penyakit serta menanyakan pasien pada kunjungan
keterlibatan oral dan genital. awal mengenai riwayat alami lesi.
Pentoxifylline, yang memiliki lebih Pada gangguan yang berulang seperti
sedikit efek samping daripada RAS berat, yang mungkin dialami
imunosupresif obat-obatan atau steroid pasien episode baru ulserasi mukosa
sistemik, juga telah dilaporkan efektif mulut terus menerus, tetapi lesi
dalam menurunkan aktivitas penyakit, individu sembuh dan yang baru
khususnya oral dan lesi genital. terbentuk. Di kategori penyakit yang
Dapsone, colchicine, dan thalidomide dijelaskan di bagian ini, lesi yang sama
juga telah digunakan secara efektif hadir selama berminggu-minggu
untuk mengobati lesi mukosa BD.
sampai berbulan-bulan sering individu secara genetik rentan terhadap
berkembang dalam berbagai ukuran pemphigus harbor desmoglein reaktif
Penyakit utama dalam B dan sel T. Reaksi kekebalan
kelompok ini adalah PV, pemfigus terhadap glikoprotein ini menyebabkan
vegetan, BP (pemfigoid bulosa), hilangnya adhesi sel-ke-sel,
MMP, penyakit IgA linier (LAD), dan menghasilkan pemisahan sel dan
erosif lichen planus. Lichen planus pembentukan bula intraepitel.
dibahas di Bab 5, “Lesi Merah dan Varian utama dari pemfigus
Putih Oral Mukosa.” Infeksi HSV pada adalah PV, pemphigus foliaceus,
pasien immunocompromised dibahas PNPP, dan pemfigus IgA. Pemphigus
sebelumnya dalam bab ini. vegetans adalah varian PV, dan
pemfigus eritematosus adalah varian
Pemphigus dari pemphigus foliaceus. Pemphigus
Pemphigus termasuk sekelompok foliaceus hadir di bentuk endemik
autoimun, secara potensial penyakit disebut sebagai "fogo selvagem" di
yang mengancam jiwa yang daerah pedesaan Brasil, mungkin
menyebabkan lecet dan erosi kulit dan terkait dengan gigitan serangga. Dalam
selaput lendir, ditandai dengan pemfigus foliaceus, lepuh terjadi di
intraepitelial acantholysis. Predisposisi lapisan sel granular yang dangkal,
untuk mengembangkan autoantibodi sedangkan di PV, lesi lebih dalam,
yang menyebabkan pemfigus secara tepat di atas sel basal lapisan.
genetis ditentukan, tetapi mekanisme Keterlibatan mukosa bukan fitur dari
yang mengawali respon imun belum foliaceus dan bentuk penyakit
diketahui. eritematosa, di mana antibodi hanya
Desmoglein 1 (DSG1), diarahkan melawan DSG1. D-
molekul adhesi glukoprotein, terutama penicillamine dan captopril dapat
ditemukan di kulit, sedangkan menginduksi pemphigus, biasanya dari
desmoglein 3 (DSG3) adalah terutama foliaceus atau eritematosus bukan tipe
terdeteksi pada epitelium mukosa dan vulgaris. Penghentian obat yang
menyinggung sering menghasilkan terutama terhadap DSG3, tetapi pasien
pemulihan spontan. dengan PV melibatkan baik kulit dan
Pemfigus IgA adalah bentuk mukosa akan memiliki antibodi
pemphigus yang jarang dengan terhadap keduanya DSG3 dan DSG1.
deposisi IgA bukan IgG pada sel-sel Bukti untuk hubungan Autoantibodi
epitel permukaan dengan dua subtipe, IgG untuk pembentukan lesi PV
dermatosis pustular subseteal dan termasuk penelitian menunjukkan
intraepitelial dermatosis IgA pembentukan lepuh pada kulit tikus
neutrofilik, kadang-kadang bereaksi setelah transfer IgG pasif dari pasien
terhadap desmocollin. Tidak jelas dengan PV. Ada 0,1-0,5 kasus
apakah bentuk pemfigus ini dilaporkan setiap tahun per 100.000
mempengaruhi mukosa. orang, dengan insiden tertinggi terjadi
di kelima dan dekade keenam
Pemphigus Vulgaris kehidupan, meskipun kasus yang
Etiologi dan Patogenesis jarang terjadi telah dilaporkan Pada
Pemphigus vulgaris (PV) adalah anak-anak. PV terjadi lebih sering di
bentuk pemfigus yang paling umum, antara Ashkenazi Orang Yahudi. PV
terhitung lebih dari 80% kasus. Yang sangat terkait dengan peningkatan
mendasarinya mekanisme yang frekuensi HLA DRB * 0402 dalam
bertanggung jawab untuk Yahudi Ashkenazi dan HLA DQB
menyebabkan intraepithelial lesi PV *0503 dalam ras etnik lainnya.
adalah pengikatan autoantibodi IgG ke PV telah dilaporkan hidup
DSG3, molekul adhesi glikoprotein berdampingan dengan autoimun
transmembran hadir pada desmosom. lainnya penyakit, terutama myasthenia
Hilangnya glikoprotein ini gravis. Pasien dengan thymoma juga
menyebabkan kerugian dari sel-sel mempunyai insidensi tinggi dari PV.
adhesi menghasilkan lepuh intra-epitel. Beberapa kasus dilaporkan pasien
Pasien dengan PV terutama yang dengan penyakit autoimun lainnya atau
melibatkan mukosa memiliki antibodi dengan neoplasma seperti lymphoma.
Kematian terjadi terbanyak pada lanjut
usia dan pasien dengan kortikosteroid
dosis tinggi yang terkena infeksi dan
septicemia bacterial, oleh
Staphylococcus aureus.
jarang pada manifestasi sistemik yang
tentu saja fatal.
Candidiasis oral terbagi
karena menjadi infeksi primer dan sekunder
(table 1). Infeksi primer terbatas pada
lesi oral dan perioral, sedangkan lesi
sekunder disertai dengan manifestasi
sistemik mukokutaneus.

PENYAKIT MENULAR
Etiologi dan Patogenesis
Candidiasis Oral
C. albicans, C. tropicalis dan
Candidiasis oral adalah C. glabrata bergabung menjadi satu
prevalensi terbanyak yang mempunyai melebihi 80% dari spesies yang
efek pada mukosa rongga mulut. Pada terisolasi dari orang yang terinfeksi
kasus yang luas, lesi disebabkan oleh candida. Untuk menginvasi lining
jamur Candida albicans. mukosa mikroorganisme melekat
Patogenesisnya tidak sepenuhnya pada permukaan epitel. Oleh karena
dipahami, tetapi jumlah factor itu. Kelompok candida dengan adhesi
predisposisi mempunyai peran untuk yang lebih baik lebih pathogen
mengubah Candida dari yang normal dibandingkan dengan kelompok
(Sapropystic stage) menjadi organisme candida dengan adhesi yang kurang
pathogen (parasitic stage). C. baik. Penetrasi yeast pada sel epitel
allbicans biasanya pathogen yang difasilitasi oleh produksi dari liphase
lemah, dan Candidiasis dapat dan agar yeast tetap menetap dalam
dikatakan mempengaruhi sangat muda, epitel, yeast harus mengatasi
sangat tua, dan sangat sakit. Sebagian deskuamasi pada permukaan sel
besar infeksi candida hanya epithelium.
mempengaruhi lapisan mukosa, tetapi
 Terdapat persamaan antara oral
candidiasis dengan pengaruh factor
predisposisi local dan general. Factor
predisposisi local (table 2) bias
mendukung pertumbuhan candida atau
bias mempengaruhi respon imun dari
mukosa oral. Factor predisposisi Status imun dapat dipengaruhi
general sering berhubungan dengan oleh obat-obatan serta penyakit,
status imun dan endokrin pasien (table dengan menekan system imun adaptif
2). dan system imun innate.
Pseudomembran candidiasis dapat
dihubungkan dengan infeksi jamur
pada remaja, yang tidak memiliki
perkembangan system imun yang
penuh.
Denture stomatitis, angular
cheilitis, dan median rhomboid
glossitis mengacu pada infeksi oleh
candida, oleh karena bakteri.

Epidemiologi

Prevalensi pada candida seperti

pada flora normal menunjukkan variasi
geografik yang besar tetapi angka rata-
rata 35% dikalkulasi dari bebrapa
penelitian. Dengan teknik deteksi yang
ditingkatkan prevalensi meningkat
90%, frekuensi isolasi candida pada
wanita lebih banyak dan variasi pseudomembran karena konsumsi
musiman. Dengan peningkatan pada imunosupresan setelah transplantasi
musim panas. Prevalensi pasien jantung.
candida pada asien di rumah sakit
lebih tinggi. Pada orang sehat Infeksi biasanya muncul
golongan darah O dan non-secretion of dengan lesi khas kehilangan perlekatan
blood grop antigen terpisah dan membrane yang terdiri dari organisme
bertumpuk, tetapi pada penelitian jamur dan debris cellular, yang akan
populasi telah dilaporkan sekitar 50%. meninggalkan inflamasi, terkadang
perdarahan jika pseudomembran
Gejala Klinis
dikerok. Infeksi yang kurang tegas
Pseudomembran candidiasis kadang mempunyai tanda klinis yang
akut atau trush merupakan kelompok sulit untuk dibedakan dengan sisa-sia
oral candidiasis (table 1) dan diakui makanan atau debris. Tanda klinis dari
sebagai infeksi candida klasik (gambar akut dan kronis pseudomembran tidak
1). Trush terutama menginfeksi pasien bias dibedakan. Bentuk kronis muncul
yang mengkonsumsi antibiotic, obat sebagai tanda dari infeksi Human
immunosupresan dan daya system Immunodeficiency Virus (HIV) sebagai
imun yang rendah. pasien dengan penyakit ini mungkin
dipengaruhi oleh infeksi
pseudomembranous candida dalam
waktu yang lama. Namun, pengobatan
pasien dengan steroid inhaler mungkin
juga dapat memperoleh lesi
pseudomembranous kronik.

Erythematous candidiasis.
Candidiasis erythematous sebelumnya
Gambar 1. Candidiasis disebut sebagai oral candidiasis.
Permukaan erythematous mungkin Gambar 2. Erythematous candidiasis
tidak hanya merefleksikan athrophy yang disebabkan oleh penggunaan
tetapi dapat juga menjelaskan inhalasi steroid
peningkatan vaskularisasi. Lesi
mempunyai batas yang difuse (gambar
2), dapat membantu membedakannya Tipe chronic plaque dan Nodular
dari eritroplakia. Yang memiliki batas candidiasis. Tipe plak kronis dari
yang tajam. Candidiasis erythematous candidiasis oral menggantikan istilah
mungkin dipertimbangkan mengganti lama candidal leukoplakia. Tanda klis
untuk pseudomembranous candidiasis yang khas ditandai dengan adanya plak
tetapi mungkin juga muncul de novo. putih yang mungkin tidak dapat
Infeksi ini biasa ditemukan di langit- dibedakan dari oral leukoplakia
langit dan dorsal lidah pasien yang (gambar. 3).
menggunakan steroid inhalasi.
Beberapa factor predisposisi dapat
menyebabkan erythematous
candidiasis adalah merokok dan
pengobatan dengan antibiotic spectrum
luas. Bentuk dari akut dan kronis
ditandai dengan tanda klinis yang
Gambar 3. Chronic plaque-type
identik.
candidiasis
 dibandingkan prednison saja.
Kebanyakan penelitian dari PV dari
kulit menunjukkan angka kematian
menurun ketika terapi adjuvan
diberikan bersama dengan
prednisone.190 Kebutuhan steroid
sistemik dapat diturunkan lebih lanjut
dalam kasus PV lisan dengan
menggabungkan topikal dengan terapi
Gambar 4. Chronic nodular candidias steroid sistemik, baik dengan
in the left retrocomisural area memungkinkan tablet prednison larut
perlahan di mulut sebelum menelan
Korelasi positif antara atau dengan menggunakan potensi
candidiasis oral dan dysplasia epitel tinggi steroid topikal krim. Dapson
telah diamati, dan diatara tipe plak telah terbukti effective.191 kasus
kronik dan nodular candidiasis Bandel diperlakukan dengan rituximab
(gambar 4) mempunyai kaitan dengan dan imunoglobulin intravena.
keganasan, tetapi peran yeasts pada
oral karsinogenik tidak jelas. Telah Pemfigus paraneoplastic
disimpulkan bahwa yeasts bertindak PNPP adalah penyakit terik parah yang
untuk mengkatalis produksi adalah penyakit multiorgan yang
nitrosamine. terkait dengan neoplasma yang
Tidak ada satupun pengobatan yang mendasari, yang paling sering limfoma
diterima untuk PV pada rongga mulut, non-Hodgkin, leukemia limfositik
tapi satu dari lima studi tindak lanjut kronis, atau thymoma. penyakit
dari pengobatan PV tidak Castleman dan Waldenstrom
menunjukkan manfaat tambahan macroglobulinemia juga terkait dengan
menambahkan siklofosfamid atau kasus PNPP. Kondisi ini juga disebut
siklosporin untuk prednison sebagai paraneoplastic syndrome
multiorgan autoimun karena progresif terjadi pada hingga 40%
keterlibatan sistem lain seperti paru- pasien dengan PNPP.197
paru pada khususnya, dan temuan kulit
variabel, yaitu, pemfigus, pemfigoid, Manifestasi Oral
EM-seperti, graft-vs-tuan penyakit Ulkus oral dan eritema adalah
seperti dan lichen planus-seperti. manifestasi paling umum dari PNPP,
Kerusakan epitel di PNPP adalah dan penyakit mulut sering luas dan
karena antibodi terhadap desmoglein, menyakitkan. Lesi sering meradang
plakins dan α-macroglobulin-seperti- dan nekrotik, dengan erosi besar yang
protein.195a meliputi bibir, lidah, dan langit-langit
lunak (Gambar 4-35). Remah
Temuan klinis hemoragik pada bibir merupakan ciri
Pasien dengan PNPP mengembangkan khas.
terik parah dan erosi pada membran
mukosa dan kulit. Timbulnya penyakit Temuan laboratorium
ini sering cepat, dan mulut dan lesi Histopatologi lesi dari PNPP meliputi
konjungtiva keduanya umum dan perubahan sugestif dari EM, lichen
sering parah. lesi ini mungkin planus, pemfigoid, dan pemfigus. Ada
menyerupai lesi inflamasi dari reaksi peradangan di persimpangan dermal-
obat, lichen planus, atau EM, serta epidermal dan keratinosit nekrosis
lecet terlihat pada pemfigus (Gambar selain akantolisis karakteristik terlihat
4-34).195b Lesi pada telapak tangan dan pada PV. Studi DIF menunjukkan
telapak sugestif PNPP.196 Pada kasus deposisi IgG sepanjang membran basal
yang parah, lesi dapat meniru TEN dan mirip dengan pemfigoid, serta pada
sering juga melibatkan epitel permukaan keratinosit membentuk
pernapasan. FTidak seperti EM atau pola kisi mirip dengan PV. IIF
TEN, lesi PNPP terus maju selama menunjukkan antibodi yang tidak
minggu ke bulan. Keterlibatan paru hanya mengikat epitel tetapi untuk
hati, jantung, dan jaringan kandung membantu mengendalikan tingkat
kemih sebagai well.197a keparahan lesi kulit, tetapi mulut,
konjungtiva, dan penyakit paru sering
Pengelolaan resisten terhadap pengobatan.
Pasien dengan PNPP sekunder untuk Rituximab dan imunoglobulin
tumor lokal seperti penyakit Castleman intravena dapat membantu dalam
meningkatkan dengan operasi kasus ini. Potensi tinggi terapi steroid
pengangkatan tumor. Pasien dengan topikal, tacrolimus topikal, dan
PNPP yang dihasilkan dari limfoma, intralesi steroid injeksi dapat
bagaimanapun, memiliki prognosis membantu dalam mengurangi
yang buruk dan biasanya meninggal keparahan lesi mukosa mulut.
dalam waktu dua tahun dari kombinasi
penyakit yang mendasari, gagal napas, Pemphigus vegetans
dan keterlibatan mukokutan yang luas. Vegetans pemfigus, yang
menyumbang 1% -2% dari kasus
pemfigus, adalah varian yang relatif
jinak dari PV karena pasien
menunjukkan kemampuan untuk
menyembuhkan daerah gundul. Dua
bentuk vegetans pemfigus diakui: jenis
Neumann dan jenis Hallopeau. Jenis
Neumann lebih umum, dan lesi awal
mirip dengan yang terlihat di PV,
dengan bula besar dan daerah gundul.
Upaya hasil penyembuhan dalam
vegetasi jaringan granulasi hiperplastik
(Gambar 4-35). Dalam jenis
Penggunaan kombinasi prednison, Hallopeau, yang lebih ringan, pustula,
terapi obat imunosupresif dapat tidak bula, adalah lesi awal. pustula ini
diikuti oleh vegetasi hiperkeratosis yang ditandai oleh reaksi autoimun
verrucous. Hasil biopsi dari lesi awal yang melemahkan komponen
vegetans pemfigus menunjukkan struktural dari zona membran
akantolisis suprabasilar. Pada lesi yang basement. Penyakit dalam kelompok
lebih tua, hiperkeratosis dan ini termasuk BP, MMP, LAD,
hiperplasia pseudoepitheliomatous epidermolisis bulosa acquisita (EBA),
menjadi menonjol. dan dermatosis bulosa kronis masa
kanak-kanak. Ada tumpang tindih
Temuan Oral yang signifikan antara penyakit ini,
Lesi oral yang umum di kedua bentuk dan diagnosis didasarkan pada
vegetans pemfigus dan mungkin manifestasi klinis yang
merupakan tanda awal dari lesi dikombinasikan dengan histopatologi
disease.198 Gingiva mungkin borok rutin dan biologi molekuler yang
renda-seperti dengan permukaan mengidentifikasi antigen spesifik.
purulen pada dasar merah atau Ketika salah satu dari penyakit ini
memiliki butiran atau batu termasuk dalam diagnosis diferensial,
penampilan. lesi oral yang biopsi untuk DIF harus diperoleh.
berhubungan dengan penyakit Penelitian ke dalam mekanisme
inflamasi usus dan menyerupai patologis adalah mendefinisikan
vegetans pemfigus klinis disebut antigen spesifik di kompleks membran
sebagai pyostomatitis vegetans.199 basement yang terlibat dalam memicu
respon autoantibodi.
Pengelolaan
Pengobatan adalah sama seperti yang Bulosa Pemfigoid
untuk PV. Etiologi dan Patogenesis
Pemfigoid bulosa (BP), yang
Subepitel bulosa Dermatosis merupakan paling umum dari penyakit
Dermatosis bulosa subepitel adalah terik subepitel, terjadi terutama pada
sekelompok penyakit terik mukokutan orang dewasa yang lebih tua dari usia
60 tahun; itu adalah diri terbatas dan (Gambar 4-36). Pruritus adalah fitur
dapat berlangsung dari beberapa bulan umum dari lesi kulit, yang awalnya
sampai lima tahun. BP dapat menjadi mungkin hadir Penyakit ini sembuh
penyebab kematian di lemah tua sendiri namun bisa bertahan selama
individuals.200 BP telah kadang-kadang berbulan-bulan sampai bertahun-tahun
dilaporkan dalam hubungannya tanpa terapi. Pasien dengan BP
dengan penyakit lain, terutama mungkin mengalami satu episode atau
multiple sclerosis dan keganasan, atau serangan berulang dari lesi. Tidak
terapi obat, terutama dengan seperti pemfigus, BP jarang hidup
diuretik.201 Sebuah evaluasi mengancam sejak bula yang tidak
menyeluruh untuk keganasan terus memperpanjang di pinggiran
dianjurkan untuk pasien dengan untuk membentuk daerah gundul
BP.201a Parah atau membandel BP besar, meskipun kematian dari sepsis
adalah penyakit autoimun yang atau penyakit kardiovaskular sekunder
disebabkan oleh pengikatan untuk penggunaan steroid jangka
autoantibodi terhadap antigen tertentu panjang telah dilaporkan tinggi dalam
ditemukan di daerah lamina lucida dari kelompok pasien lansia.203
membran basement pada
hemidesmosom sel basal epitel .
antigen ini adalah glikoprotein disebut
sebagai BP antigen, BP 180 dan BP
230.

Manifestasi klinis
Lesi kulit yang khas dari BP adalah
blister tegang pada basis meradang
Temuan Oral
disertai dengan plak urtikaria yang
Keterlibatan Oral terjadi pada 10% -
terutama melibatkan kulit kepala,
20% dari BP patients.203a Lesi oral BP
perut, kaki, ketiak, dan selangkangan
lebih kecil, membentuk lebih lambat,
dan kurang menyakitkan daripada
yang terlihat pada PV; keterlibatan
labial sering luas terlihat di PV tidak
hadir. gingivitis deskuamatif juga telah
dilaporkan sebagai manifestasi oral
yang paling umum dari BP, dan lesi
gingiva mungkin satu-satunya situs
keterlibatan oral. Lesi gingiva terdiri
dari edema umum, peradangan, dan
deskuamasi dengan daerah lokal
pembentukan vesikel diskrit. Lesi oral
klinis dan histologis tidak dapat
dibedakan dari lesi oral MMP, tapi
remisi awal BP lebih umum.
Perbedaan diagnosa
Penyakit mulut yang muncul secara
klinis mirip dengan BP adalah bentuk
erosif lichen planus, PV, dan penyakit
kulit bulosa subepitel lainnya. The
erosif dan ulseratif bentuk LP sering
menunjukkan putih Wickham striae di
pinggiran (lihat Bab 5), bersama
dengan ulserasi dan erosi. PV biasanya
memiliki erosi lebih luas dari mukosa
serta keterlibatan kulit, dan lesi tidak
memiliki peradangan yang terkait
dengan MMP. The dermatosis bulosa
subepitel lainnya (dijelaskan di bawah)
muncul secara klinis mirip dengan
MMP dan hanya dapat dibedakan
dengan imunofluoresen dan teknik
molekuler.
Temuan laboratorium
Histologi rutin dari spesimen biopsi
menunjukkan pemisahan epitel dari
jaringan ikat di zona membran basal
dan peradangan menyusup yang
biasanya kaya eosinofil, khususnya di
biopsi kulit. Studi DIF dari spesimen
biopsi yang diambil dari jaringan yang
meradang perilesional menunjukkan
deposisi IgG dan C3 terikat dalam
sebuah band linear pada membran
basement. Studi IIF serum yang
diperoleh dari pasien dengan BP
menunjukkan antibodi IgG terikat
dengan aspek epidermal menggunakan
teknik kulit saltsplit (lihat di bawah).
Tes kulit garam-split sangat berguna
dalam membedakan BP dari EBA
yang memiliki antibodi IgG lokal ke
sisi dermal dari kulit garam-split
(lantai blister).
Pengelolaan
Pasien dengan lesi oral lokal dari BP primer dari MMP terjadi ketika
dapat diobati dengan potensi tinggi autoantibodi diarahkan terhadap
steroid topikal, seperti clobetasol atau protein dalam zona membran
betametason, sedangkan pasien dengan basement, bertindak dengan
penyakit yang lebih luas memerlukan komplemen (C3), menyebabkan
penggunaan kortikosteroid sistemik perpecahan subepitel dan
sendiri atau dikombinasikan dengan pembentukan vesikel berikutnya.
obat imunosupresif seperti Antibodi terhadap antigen membran
azathioprine, siklofosfamid, basement telah diidentifikasi dalam
mycophenolate, atau rituximab .203c kasus MMP.205 Antigen yang paling
Pasien dengan tingkat sedang penyakit sering hadir di bagian lamina lucida
dapat meminimalkan penggunaan dari membran basement, tapi lamina
steroid sistemik dengan menggunakan densa mungkin situs utama
dapson atau tetrasiklin, doksisiklin, keterlibatan dalam beberapa kasus.
atau minocycline, yang dapat Himpunan bagian dari MMP telah
dikombinasikan dengan diidentifikasi dengan teknik
niacinamide.204 imunofluoresen pewarnaan kulit yang
telah dibagi di zona membran
Mukosa Membran Pemfigoid MMP basement dengan penggunaan natrium
(Sikatrisial Pemfigoid) klorida 1M sebelum DIF (teknik “kulit
Etiologi dan Patogenesis garam-split”) 0,206 Mayoritas kasus
Lendir membran (MMP) adalah MMP menunjukkan IgG ditujukan
penyakit subepitel autoimun kronis terhadap antigen pada sisi epidermal
yang terutama mempengaruhi selaput kulit garam-split, yang telah
lendir pasien yang lebih tua dari usia diidentifikasi sebagai BP Ag2
50 tahun, sehingga terik mukosa, (BP180). Namun, kasus MMP juga
ulserasi, dan jaringan parut berikutnya telah diidentifikasi di mana antigen
di beberapa organ. Penyakit ini terjadi hadir di sisi dermal dari perpecahan.
dua kali sesering pada wanita. Lesi antigen terakhir ini telah diidentifikasi
sebagai laminin-332 (sebelumnya parut. konjungtiva adalah situs kedua
disebut sebagai epiligrin dan laminin paling umum dari keterlibatan dan
5), sebuah molekul adhesi yang dapat menyebabkan jaringan parut dan
merupakan komponen dari filamen perlengketan berkembang antara
anchoring dari bulbar dan palpebral konjungtiva
membrane.206,207,207aMMP disebut symblepharon (Gambar 4-37).
basement terkait dengan laminin-332
telah dilaporkan membawa risiko yang
lebih tinggi dari asosiasi dengan
keganasan, namun bukti untuk ini
tidak konklusif. Penelitian lebih lanjut
diperlukan mengenai hubungan yang
mungkin pemfigoid dengan keganasan,
dan dokter harus mempertimbangkan
rujukan untuk menyingkirkan
Kerusakan kornea adalah umum, dan
keganasan mungkin dalam baru
jaringan parut progresif menyebabkan
didiagnosis MMP Obat patients.208
kebutaan pada hampir 15% pasien.
Seperti clonidine, D-penicillamine,
Lesi juga dapat mempengaruhi mukosa
dan L-DOPA telah dilaporkan sebagai
genital, menyebabkan rasa sakit dan
memicu untuk MMP.208a
disfungsi seksual. Keterlibatan laring
menyebabkan rasa sakit, suara serak,
Manifestasi klinis
kesulitan bernafas dan dapat
MMP umumnya mempengaruhi pasien
menyebabkan kematian karena sesak
lebih tua dari usia 50 dan dua kali
napas. Keterlibatan esofagus mungkin
lebih umum pada wanita dibandingkan
disfagia ause, yang dapat
pada pria. Lesi MMP mungkin
menyebabkan kekurangan tenaga dan
melibatkan permukaan mukosa, tetapi
kematian. lesi kulit, biasanya dari
mukosa mulut terlibat di lebih dari
daerah kepala dan leher, yang hadir di
80% kasus, jarang dengan jaringan
20% -30% dari pasien. HLA DQB * Karena ini lesi deskuamatif
0301 meningkat secara signifikan pada menyerupai lesi lichen planus erosif
pasien dengan lesi luas. dan PV, semua kasus gingivitis
deskuamatif harus dibiopsi dan
Temuan Oral dipelajari dengan baik histologi rutin
Lesi oral terjadi pada lebih dari 90% dan DIF untuk diagnosis definitif. Lesi
pasien dengan MMP. gingivitis dapat hadir sebagai vesikel utuh dari
deskuamatif adalah manifestasi paling gingiva atau permukaan mukosa
umum dan mungkin satu-satunya lainnya, namun lebih sering mereka
manifestasi dari penyakit muncul muncul sebagai nonspecific- eritema
merah terang (Gambar 4-38 dan muncul dan erosi (Gambar 4-40).
Gambar 4-39). Tidak seperti pemfigoid mata, mulut
MMP jarang menyebabkan jaringan
parut.

Temuan laboratorium
Pasien dengan dugaan MMP harus
memiliki spesimen biopsi diambil
untuk kedua studi rutin dan DIF.
Spesimen untuk pemeriksaan histologi
rutin dan DIF harus diambil dari tepi
maag, vesikel, atau eritema dan
jaringan. Histopatologi
mengungkapkan celah subepitel
dengan pelestarian sel basal dan
peradangan variabel (Gambar 4-41).
Menggunakan teknik DIF (lihat “Tes
Laboratorium” di bawah “PV” untuk
deskripsi), spesimen biopsi yang
diambil dari pasien MMP
menunjukkan imunofluoresensi positif
untuk IgG, C3 dan kadang-kadang IgA Gambar 4-41 Photomicrograph
di zona membran basement di 50% - membran mukosa pemfigoid yang
80% dari pasien (Gambar 4 -42). menunjukkan sel basal utuh dan bulla
Menggunakan teknik kulit garam- subepitel
berpisah, imunoreaktan biasanya
melokalisasi ke atap split (lihat di
atas). Hanya 10% dari pasien MMP
menunjukkan IIF positif untuk
antibodi zona membran antibasement.

Pengelolaan
Manajemen MMP tergantung pada
tingkat keparahan gejala dan situs
keterlibatan. Ketika lesi
terbatasmukosa mulut, penggunaan
Gambar 4-42 Studi imunofluoresensi
kortikosteroid sistemik hanya harus
langsung pada lendir pemphigoid
dipertimbangkan untuk jangka waktu
membran menunjukkan deposisi IgG
yang singkat untuk wabah parah
positif dalam zona membran basal.
sampai steroid-sparing terapi dapat
jarang penyakit, dan penggunaan
dilembagakan. Tidak seperti PV, MMP
jangka panjang ster-oids sistemik defisiensi dehidrogenase harus
untuk keterlibatan lesi oral saja jarang dikesampingkan, dan hemoglobin
diindikasikan. pasien harus dimonitor secara ketat.

Pasien dengan penyakit mulut

ringan dapat diobati dengan steroid
topikal dan intralesi. Gingivitis
deskuamatif bisa. sering dikelola
dengan steroid topikal pada belat gigi
lunak yang menutupi gingiva,
meskipun dokter menggunakan topikal Gambar 4-43 Soft splint digunakan
steroid di area besar mukosa harus untuk menahan steroid topikal untuk
dipantau secara ketat pasien untuk efek diobati
samping seperti kandidiasis dan efek gingivitis deskuamatif.
absorpsi sistemik (Gambar 4-43).
Ketika terapi topikal atau intrinsional efek dapson adalah sindrom
tidak berhasil, gunakan tetrasiklin hipersensitivitas dapson, gangguan
seperti doxycycline atau minocycline idiosynkratik yang ditandai oleh
sering membantu dalam mengontrol demam, limfadenopati, letusan kulit,
gingivitis deskuamatif dan lesi oral dan keterlibatan hati sesekali. Pasien
lainnya. Ketika ada lesi oral berat, yang resisten terhadap dapson harus
keterlibatan konjungtiva atau laring, diobati dengan kombinasi
terapi dapson direkomendasikan kortikosteroid sistemik dan obat
sebagai pilihan berikutnya sebelumnya imunosupresif seperti siklofosfamid,
mempertimbangkan steroid sistemik khususnya ketika ada risiko kebutaan
jangka panjang, terapi obat dari keterlibatan konjungtiva atau
imunosupresif atau rituximab. Karena laring signifikan atau kerusakan
dapson menyebabkan hemolisis dan esofagus. Terapi imunoglobulin
methemoglobinemia, glukosa-6-fosfat intravena dosis tinggi dan rituximab
telah ditunjukkan dalam beberapa
rangkaian kasus menjadi terapi
adjuvan efektif pada pasien yang
resistan terhadap terapi yang kurang
konvensional.203a, 210a Terapi yang
paling efektif untuk MMP berat
terbatas pada mulut belum ditetapkan
karena kurangnya studi klinis yang
besar.
LAD dan Penyakit Bullous Kronis
Anak.
Etiologi dan patogenesis
LAD adalah penyakit subepitel yang
ditandai dengan pengendapan sebagian
besar IgA daripada IgG di mem-brane
basement. LAD terjadi paling sering
pada anak-anak di bawah usia 10 tahun
(dikenal sebagai penyakit kronis
bullous masa kanak-kanak [CBDC])
dan orang dewasa yang lebih tua dari
60 (Chen 2013). Manifestasi klinis
dapat menyerupai dermatitis herpeti-
formis atau pemphigoid. Penyebab
mayoritas kasus tidak diketahui, tetapi
beberapa kasus yang dilaporkan telah
diinduksi obat (obat-obatan seperti
vankomisin, amiodarone, dan agen
anti-inflamasi nonsteroid) atau terkait
dengan penyakit sistemik, termasuk
keganasan hematologi, kolitis ulseratif,
atau jaringan ikat penyakit, seperti
dermatomi-ositis. Target antigen yang
terkait dengan sebagian besar kasus
LAD adalah BP 180, BP 230, dan
LAD 285. Pasien dengan CBDC sering
menunjukkan peningkatan frekuensi
HLA-B8.
Manifestasi klinis
Lesi kulit LAD ditandai dengan papula
pruritus annular dan lecet, memberikan
penampilan "sekelompok permata".
Pada anak-anak, kulit bagian bawah
perut, genitalia, dan perineum terlibat,
sedangkan pada orang dewasa,
penyakit ini mempengaruhi batang dan
anggota badan. Temuan okuler sering
terlihat pada orang dewasa dan anak-
anak.
Ditumukan pada rongga mulut
Lesi oral sering terjadi pada LAD dan
dapat dilihat pada hingga 70% pasien.
Lesi ini secara klinis tidak dapat
dibedakan dari lesi oral MMP, dengan
lepuhan, erosi dan ulkus mukosa mempertimbangkan kemungkinan
sering disertai dengan gingivitis terjadinya rejan atau penyakit
desquamat-ive. keganasan yang mendasari.
Lesi oral LAD tidak merespon serta
Ditumukan pada laboratorium MMP baik untuk terapi steroid topikal
atau sistemik saja. Dapson dan
Histologi rutin menunjukkan celah sulfapiridin sering efektif ketika
subepitel mirip dengan MMP, tetapi steroid topikal saja tidak cukup. Kasus
studi DIF akan menunjukkan deposisi yang lebih parah mungkin memerlukan
linear IgA dan kadang-kadang, IgG kombinasi kortikosteroid sistemik dan
dan C3. Neutrofil adalah fitur yang terapi obat imunosup-tekan seperti
menonjol di dalam lepuh. IIF biasanya mycophenolate mofetil dan beberapa
negatif, tetapi ketika positif, ia akan antibiotik seperti trimethoprim /
menunjukkan antibodi IgA yang sulfamethoxazole efektif bila
bersirkulasi melawan antigen digunakan dalam kombinasi dengan
membran ruang bawah. Some prednisone. Beberapa kasus LAD dan
investigators believe that there is CBDC menunjukkan remisi spontan.
insufficient evidence to separate
mucosal LAD from MMP if there is
linear deposition of IgA (mucosal- Epidermolysis Bullosa Acquisita
dom-inant LAD), while others accept Pasien dengan EBA memiliki
that there may be forms of MMP that autoantibodi IgG yang diarahkan
bind IgA in a linear fashion at the terhadap kolagen tipe VII, komponen
basement mem-brane zone, and that fibril penahan membran basal. Ada
LAD must present with skin lesions. dua bentuk EBA: bentuk klasik, yang
menghasilkan lesi mem-brane di
Penatalaksanaan bawah tanah dengan sedikit
Seperti halnya penyakit lepuh peradangan, atau bentuk peradangan,
subepitel, klinisi harus
yang termasuk infiltrasi neutrofil yang mengontrol lesi pada EBA luas yang
signifikan. parah.

Manifestasi klinisnya Pasien dengan ulser tunggal

Kursus klinis EBA dapat menyerupai Penyebab paling umum ulkus tunggal
BP atau MMP dengan lesi kulit luas pada mukosa mulut adalah trauma.
atau keterlibatan utama mukosa mulut, Diagnosis biasanya didasarkan pada
mukosa genital, konjungtiva, dan riwayat dan temuan fisik. Namun,
laring. Lesi oral muncul sebagai karsinoma sel skuamosa selalu dalam
eritema, erosi, ulkus, dan gingivitis diagnosis banding untuk ulkus yang
deskuamatif. tidak sembuh. Dengan demikian,
semua bisul hadir selama dua sampai
Penatalaksanaan empat minggu dengan sedikit bukti
Perawatannya sama seperti yang penyembuhan harus dibiopsi untuk
dijelaskan untuk MMP dan LAD, menyingkirkan skuamosa sel-sel
dengan terapi tergantung pada luas dan skuamosa atau patologi lainnya, dan
keparahan lesi klinis. Bentuk klasik pada pasien immunocompromised,
dari penyakit ini cenderung tahan infeksi jamur atau virus dalam Kanker
terhadap pengobatan, sedangkan mulut dibahas secara rinci di Bab 8
bentuk peradangan sering merespon “Kanker Mulut dan Opharyngeal.
dengan baik terhadap dapson. Infeksi yang dapat
Beberapa pasien dengan respon yang menyebabkan ulkus mulut kronis
tidak adekuat terhadap dapson telah termasuk ulkus CMV (lihat di atas);
mendapatkan remisi dengan infeksi mikobakteri (termasuk infeksi
menggabungkannya dengan mikobakterial atipikal); mycoses
colchicine. Kortikosteroid-oids endemik seperti histoplasmosis,
sistemik, obat imunosupresif, blastomikosis, dan coccidioidomy-
rituximab, atau imunoglobulin cosis; infeksi jamur invasif
intravena mungkin diperlukan untuk nonendemik seperti mukosa-mikosis,
aspergillosis, dan cryptococcosis; dan yang secara tidak sengaja mengunyah
infeksi parasit seperti leishmaniasis. kabel listrik. Lebih umum, luka bakar
Ini dijelaskan dalam Bab 22, “Penyakit termal terjadi pada mukosa palatal
Menular. karena memakan makanan dan
minuman panas (seperti pizza panas
Cedera traumatis Menyebabkan atau kopi). Penggunaan oven
Ulserasi Soliter microwave untuk memanaskan
Etiologi dan patogenesis makanan sering menghasilkan
pemanasan diferensial sehingga isi
Ulkus mukosa tunggal dapat keju dan kue dapat menjadi terlalu
disebabkan oleh trauma fisik / panas dibandingkan dengan bagian
mekanik, termal, atau kimia langsung lain dari makanan, yang menyebabkan
ke mukosa atau bahkan kompromi luka bakar. Penyebab iatrogenik
vaskular, menyebabkan kerusakan cedera termal berasal dari instrumen
jaringan dan ulserasi. Cedera gigitan gigi yang dipanaskan yang secara tidak
akut, contoh trauma fisik / mekanik sengaja menghubungi mukosa. Luka
langsung, sering terjadi di mukosa bakar biasanya lebih serius jika
mulut dan mungkin sangat parah jika mukosa telah dibius dan ada kontak
ini terjadi ketika mukosa mati rasa yang berkepanjangan.
setelah anestesi lokal diberikan untuk Trauma kimia disebabkan oleh pasien
perawatan gigi. Cedera traumatis juga atau dokter gigi menempatkan zat
bisa terjadi akibat maloklusi, berbahaya dan kaustik langsung pada
pemasangan protesa gigi yang tidak mukosa baik sebagai tindakan
pas, menggosok gigi berlebihan dan terapeutik atau tidak sengaja.
flossing, kebiasaan yang merugikan Mengisap atau mengunyah obat yang
diri sendiri, dan tindikan mulut. diformulasikan untuk ditelan
aspirin atau bisfosfonat oral juga dapat
Cedera termal termasuk luka bakar menyebabkan parah ulkus mulut.
listrik jarang terlihat pada anak-anak Mulut atau lain sebagai perawatan
dengan kadar alkohol yang tinggi, berkelanjutan tekanan dan bulimia dan
hidrogen peroksida, atau fenol terlalu lokasi yang paling umum untuk ini
sering digunakan atau murni dapat kondisi ini mukosa langit-langit keras
menyebabkan ulserasi mukosa. meskipun setiap lokasi yang
Beberapa obat kumur untuk mengobati mengandung kelenjar ludah lain
sariawan mengandung konsentrasi adalah vaskulitis sistemik, mana
tinggi perak nitrat, fenol atau asam radang pembuluh mengarah trombosis
sulfat dan harus digunakan dengan dan infark. Lidah nekrosis adalah
hati-hati. Ulkus juga telah terutama terdokumentasi dengan baik
mengakibatkan penggunaan dari aspek raksasa sel arteritis (sementara).
pembersih gigitiruan sebagai kontak
berkepanjangan dari monomer Gejala Klinis
metakrilat pada mukosa juga dapat Ini hadir sebagai ulserasi akut dan
menyebabkan nekrosis mukosa. nekrosis dari mukosa dengan sejarah
Nekrosis tulang dan mukosa telah yang jelas yg cedera tingkat ulserasi
telah dilaporkan dari bahan kimia yang tergantung pada agen terlibat dan situs
digunakan dalam endodontik jika ini tergantung pada aktivitas yang terlibat.
didorong melewati apikal gigi. Luka bakar listrik khususnya
Kompromi vaskular menyebabkan disebabkan oleh panas tinggi, yang
ulkus oral dan dua utama pola umumnya cukup luas, melibatkan
diidentifikasi. Salah satunya adalah bibir, dan umumnya
kondisi yang dikenal sebagai terlihat pada anak-anak dan balita. Lesi
necrotizing sialometaplasia mana ada awal hangus dan dry-muncul. Namun,
infark lokal Jaringan kelenjar ludah setelah beberapa hari, ini hangus
mengarah ke atasnya ulserasi, sloughs kerak, dan mungkin ada
pengelupasan kulit Jaringan nekrotik, berlebihan pendarahan Ketika struktur
dan penyembuhan. Etiologi yang vital yang mendasari yang terkena.
berlainan banyak telah diidentifikasi Luka bakar dari makanan. Panas dan
termasuk vasoconstrictors, minuman umumnya kecil dan lokal
untuk mukosa langit-langit keras atau
bibir dan biasanya terlihat pada remaja
dan dewasa (gambar 4-45).
 Tidak diperlukan jika ada riwayat
jelas cedera situs. Budaya mungkin
diperlukan jika daerah tidak sembuh
dengan baik atau Jika nanah
berkembang, menunjukkan bakteri
sekunder infeksi. Biopsi harus
dilakukan jika maag tidak
menyembuhkan dalam beberapa
minggu. Jika kebocoran pengisi
biasanya menyajikan sebagai daerah endodontik diduga, periapikal film
kelembutan dan eritema yang harus diambil.
berkembang menjadi borok dalam Biopsi ini tidak diperlukan jika
jam cedera. Mungkin diperlukan etiologi jelas. Namun, Jika biopsi
beberapa hari untuk pulih tergantung dilakukan, mukosa akan
pada tingkat cedera. Ulkus dari menunjukkan ulserasi dengan
vaskular kompromi seperti peradangan akut dan kronis. Epitel
necrotizing sialometaplasiadan berdekatan ulkus menunjukkan
vasculitic lesi berlangsung selama berbagai derajat koagulasi dan
minggu dan bulan. nekrosis. Perhatian harus diambil
untuk menyingkirkan keberadaan

Diferensial Diagnosis agen infeksius yang sekunder dapat

Mengambil hati-hati sejarah dan menginfeksi situs (seperti HSV pada
identifikasi penyebab agen clinch mukosa langit-langit keras). Biopsi
diagnosis. Namun, dalam semua dari necrotizing sialometaplasia
kasus, pasien harus hati-hati dipantau menunjukkan berbeda tahap infark
untuk memastikan bahwa sekunder lendir kelenjar metaplasia saluran
infeksi tidak mengembangkan, untuk penyembuhan. Untuk
terutama melibatkan oportunistik diagnosis sel raksasa arteritis, pasien
agen seperti HSV atau Candida. harus memenuhi tiga kriteria lima
sebagaimana ditetapkan oleh
Pengujian laboratorium Amerika College of Rheumatology:
usia lebih dari 50, onset baru lokal Menghindari reinjury juga penting,
sakit kepala, nyeri sementara arteri dan ini dapat dilakukan oleh
atau menurun Sementara arteri pulsa, konseling pasien mengenai
tingkat sedimentasi eritrosit menghindari penggunaan zat kaustik
mengangkat lebih besar dari atau dan penggunaan obat yang benar.
sama dengan 50 mm/h, dan positif Dokter juga harus lebih sadar
fosil biopsi arteri.230a mengambil langkah-langkah
perlindungan ketika menggunakan
Penatalaksaan zat kaustik dan instrumen
Lesi kecil yang disebabkan oleh berpemanas.Luka bakar listrik
panas kurang parah atau kimia umumnya dalam dan lebih luas, dan
menyembuhkan cedera sendiri penyembuhan sering mengakibatkan
setelah iritasi dihapus. Sakit jaringan parut dan contracture. Jika
Figure 4-44 Traumatis ulkus lateral sudut-sudut mulut yang terlibat,
lidah, penyembuhan. Figure 4-45 microstomia dapat menyebabkan.
Ulkus dari pizza panas membakar Anak manfaat dari penggunaan
pada mukosa langit-langit. pencegahan microstomia perangkat
selama penyembuhan ini periode,
meskipun bedah koreksi mungkin
masih diperlukan untuk
mengembalikan fungsi dan estetika.
Antibiotik mungkin perlu untuk
mencegah infeksi sekunderkarena ini
membakar sering memakan waktu
beberapa minggu untuk
menyembuhkan, Necrotizing
sialometaplasia menyembuhkan
kontrol dapat dicapai dengan anestesi sendiri sementara bisul asal
topikal (seperti asviscous lidokain). vasculitic umumnya akan
Topikal steroid atau intra-lesional memerlukan pengobatan dengan
steroid suntikan mungkin berguna. sistemik kortikosteroid.
Traumatis kolitis Granuloma
(Eosinophilic ulkus lidah)
Etiologi dan patogenesis
Kondisi ini kolitis rongga mulut
dianggap traumatis di alam,
meskipun kurang dari 50% pasien
ingat Sejarah trauma. Lesi ini telah
eksperimental pada hewan yang
disebabkan oleh menimbulkan
cedera menghancurkan di lidah,situs
yang paling umum dari lesi.231
Kemungkinan yang tajam alam hasil
peradangan di myositis yang
mengarah ke chronicity. Dengan
demikian, lain akut atau kronis
kolitis kondisi diobati dapat menjadi
mendalam dan menusuk. Serupa lesi
terlihat pada lidah ventral di bayi-
bayi yang disebabkan oleh lidah
huyung melawan baru meletus gigi
seri utama, suatu kondisi yang
dikenal sebagai penyakit Riga-Fede.
Pasien dengan familial dysautonomia
dan kondisi lainnya, seperti sindrom
Riley-hari dan Lesch-Nyhan
sindrom, yang memiliki bawaan
ketidakmampuan untuk merasakan
sakit sering juga mengembangkan
ulkus kolitis dan nekrotik yang
serupa karena mereka tidak
menyadari cedera diakibatkan diri
sendiri.233
Manifestasi klinis
Ada distribusi usia bimodal dengan
satu kelompok di dua tahun pertama
kehidupan, di mana lesi berhubungan
dengan meletus pertumbuhan gigi
utama. Kedua kelompok ini di orang
dewasa didekade kelima dan
keenam.234
Gejala Klinis
Pada anak-anak, borok yang selalu
pada anterior ventral atau dorsal
lidah yang terkait dengan meletus
mandibula atau rahang atas gigi seri,
masing-masing.Lidah adalah situs
keterlibatan di sekitar 60% dari kasus
dewasa, biasanya di aspek posterior
dan lateral. Ulkus berkembang yang
tidak mungkin menyakitkan dalam
dua-pertiga kasus dan dapat bertahan
selama bulan. Sejarah trauma
menimbulkan dalam hanya 20%-
50% dari kasus. Ulkus umumnya
muncul bersih meninju keluar,
dengan sekitar eritema dan keratosis
jika hadir selama minggu atau bulan.
Mulai dari 0.5 cm hingga beberapa
sentimeter diukuran. Jaringan
sekitarnya biasanya indurated. Situs
lain yang mungkin terlibat termasuk
bukal mukosa dan labial mukosa,
lantai mulut, dan balai, semua situs
mana ada berlimpah mendasari otot
rangka. Lima persen Apakah
multifokal, dan rekuren yang tidak
biasa. Di beberapa kasus, lesi hadir
sebagai massa ulserasi pada lateral Figure 4-46 Traumatis kolitis

lidah. granuloma lidah, situs biasa;

Perhatikan keratosis sekitarnya.

Diferensial Diagnosis
Pada anak-anak, diagnosis biasanya
jelas karena kehadiran gigi baru
meletus dan lokasi ulkus. Durasi
panjang lesi ini, keberadaan Indurasi,
kurangnya rasa sakit, dan kurangnya
sekitar eritema mudah membedakan
mereka dari RAS, meskipun utama
sariawan sering dikaitkan dengan
Figure 4-47 Traumatis kolitis
jaringan parut dan Indurasi, dan
granuloma dari bukal mukosa; tidak
mungkin berkembang menjadi
munculnya tertekan ulkus dan
granuloma kolitis traumatis.
keratosis sekitarnya.
Kehadiran single, kronis, sakit maag
dengan Indurasi menimbulkan
Kasus-kasus yang telah didiagnosis
kecurigaan karsinoma sel skuamosa
sebagai traumatis kolitis granulma
(terutama jika itu adalah pada lidah),
kemudian telah ditunjukkan oleh
kelenjar ludah keganasan atau
CD30 + Sel T lymphomas. etiologi
limfoma.
juga harus dipertimbangkan,
terutama dalam jamur atau CMV
infeksi, khususnya di kekebalan host. Intralesi steroid suntikan yang
Entitas lain, Terkait EBV dilakukan selama beberapa Minggu
mucocutaneous ulkus mungkin sering kali akan menyelesaikan lesi.
tampak serupa dan juga mengandung Debridemen luka juga sering
CD30 + sel; ini telah dilaporkan di mengarah ke resolusi lengkap,
kekebalan dan immunosenescent meskipun sampai onethird kasus
(tua) Patients. kambuh. Penggunaan nightguard di
Temuan laboratorium Biopsi hampir bawah gigi dapat membantu
selalu diperlukan untuk membat mengurangi trauma malam hari.
diagnosis dan untuk Infeksi menyebabkan bisul soliter
mengesampingkan kondisi lain. Virus infeksi seperti CMV dan EBV
Eksisi lesi sering hasil Resolusi dari keluarga herpes dapat
lengkap dari ulkus. Mukosa adalah menyebabkan bisul tunggal yang
ulsersi, tapi tidak seperti ulkus berlangsung selama minggu atau
aphthous, peradangan adalah sangat beberapa bulan pada pasien
menembus, dengan kronis inflamasi kekebalan atau immunosenescent
sel infiltrasi serat kerangka yang Dalam mycoses (kecuali untuk
mendasari. Ada adalah degenerasi mucormycosis di pasien dengan
otot yang terkait dengan variabel diabetes mellitus) adalah penyebab
nomor eosinofil dan perlengketan jarang lisan lesi sebelum infeksi
histiocyte-seperticells. Pewarnaan HIV, myelosuppressive kanker
immunoperoxidase mungkin kemoterapi, dan terapi obat
diperlukan untuk menyingkirkan imunosupresif.
limfoma, terutama CD30 + tipe. dokter gigi harus mempertimbangkan
Penatalaksaan harus berhati-hati ini kelompok penyakit dalam
penting untuk menyingkirkan terus diferensial diagnosis setiap kali
trauma situs, meskipun hal ini terisolasi kolitis lesi lisan
kadang-kadang sulit untuk mengembangkan pada pasien
memperoleh dan kadang-kadang immunosuppressed pelanggaran atau
untuk mencegah, terutama jika dugaan.
trauma yang terjadi selama tidur.
Jika ada reaktif epitel hiperplasia
untuk organisme, lesi dapat muncul
sebagai massa fungating menyerupai
skuamosa Karsinoma sel. Biopsi dari
lesi yang diduga, disertai oleh
permintaan untuk noda yang sesuai,
diperlukan untuk awal diagnosis.
Baru berbasis molekul tes diagnostik
juga tersedia. Silakan lihat Bab 22
untuk pembahasan rinci infeksi.
Daftar Pustaka
North Am. 2005;49:31–47.Chan LS,
Ahmed AR, Anhalt GJ, et al. The
first international consensus on
mucous membrane pemphigoid:
definition, diagnostic criteria,
pathogenic factors, medical
treatment, and prognostic indicators.
Arch
Dermatol.2002;138:370–379.
Ciarrocca KN, Greenberg MS. A
retrospective study of the
management of
oral mucous membrane pemphigoid
with dapsone. Oral Surg Oral Med
Oral Pathol Oral Radiol Endod.
1999;88:159–163.
Corey L. Herpes simplex virus. In:
Mandell GL, Bennett JE, Dolin R,
eds. Mandell, Douglas and Bennett’s
Principles and Practice of Infectious
Diseases. 6th ed. Philadelphia, PA:
Elsevier, Churchill, Livingstone;
2005:1762–1780.
Farthing P, Bagan JV, Scully C.
Mucosal disease series. Number IV.
Erythema
multiforme. Oral Dis. 2005;11:261–
267.
Flaitz CM, Nichols CM, Hicks MJ.
Herpesviridae-associated persistent
mucocutaneous ulcers in acquired
immunodeficiency syndrome. A
clinicopathologic
study. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod.
1996;81:433–441.
Gnann JW Jr, Whitley RJ. Clinical
practice. Herpes zoster. N Engl J
Med.
2002;347:340–346.
Greenberg MS, Friedman H, Cohen
SG, et al. A comparative study of
herpes simplex infections in renal
transplant and leukemic patients. J
Infect Dis. 1987;156:280–287.
Harman KE, Albert S, Black MM.
Guidelines for the management of
pemphigus
vulgaris. Br J Dermatol. Surg Oral Med Oral Pathol Oral
2003;149:926–937. Radiol Endod. 1997;83:239–243.
Jones AC, Gulley ML, Freedman Yancey KB, Egan CA. Pemphigoid:
PD. Necrotizing ulcerative stomatitis clinical, histologic,
in immunopathologic,
human immunodeficiency virus- and therapeutic considerations.
seropositive individuals: a review of JAMA. 2000;284:350–356.
the histopathologic, Yazici H, Yurdakul S, Hamuryudan
immunohistochemical, and virologic V. Behçet’s syndrome. Curr Opin
characteristics Rhematol. 1999;1:53–57.
of 18 cases. Oral Surg Oral Med Oral For the full reference lists, please go
Pathol Oral Radiol Endod. to http://www.pmph-
2000;89:323–332. usa.com/Burkets_Oral_Medicine.
Oxman MN, Levin MJ, Johnson GR,
et al. A vaccine to prevent herpes
zoster and postherpetic neuralgia in
older adults. N Engl J Med.
2005;352:2271–2284.
Sami N, Yeh SW, Ahmed AR.
Blistering diseases in the elderly:
diagnosis
and treatment. Dermatol Clin.
2004;22:73–86.
Williams PM, Conklin RJ. Erythema
multiforme: a review and contrast
from Stevens-Johnson
syndrome/toxic epidermal necrolysis.
Dent Clin
North Am. 2005;49:67–76, viii.
Woo SB, Lee SF. Oral recrudescent
herpes simplex virus infection. Oral