SINDROMA HEPATOPULMONAL

SRI MARYANI SUTADI

Fakultas Kedokteran
Bagian Ilmu Penyakit Dalam
Universitas Sumatera Utara

Pendahuluan
Sindroma Hepatopulmonal (SHP) merupakan salah satu komplikasi sirosis hati
yang sangat jarang dan umumnya menunjukkan prognosa yang jelek. Istilah SHP
pertama sekali dikemukakan oleh Kenney dan Knudson pada tahun 1977. SHP
ditemukan pada penderita sirosis hati yang ditandai dengan hingalnya hypoksemia
yang makin bertambah berat bila penderita bekerja, ortodensia, hipoleapnia dan
sirkulasi hyperdinamik akan tetapi aliran, volume, dan distribusi udara paru dalam
batas normal. SHP didefinisikan sebagai didapatinya Triad tanda klinik yang terdiri
dari adanya penyakit hati, adanya kenaikan gradient arveolar-arteial dengan uadara
ruangan pada waktu bernafas dan terdapat bukti adanya dilatasi vascular
intrapulmonal pada SHP ini, yang sebelumnya tidak terdapat kelainan
kadiopulmonal baik restriktif maupun abstruktif. Laporan lain menunjukkan bahwa
SHP sebahagian besar terjadi pada penyakit hati tahap lanjut tetapi juga didapati
pada gangguan fungsi hati ringan atau Hipertensi Portal Non Sirotik.

Beberapa penyakit yang dikaitkan dengan SHP :

- Hepatic Cirrhosis - Biliary atresia
- Primary biliary cirrosis - Budd-Chiari syndrome
- Chronic active hepatitis - α - antitrypsin deficiency
- Fulminant hepatic failure - Tyrosinemia
- Chronic hepatic allograft rejection - Wilson’s disease
- Nodular regenerative hyperplasia - Schistosomiasis
- Congenital hepatic fibrosis

Sejarah SHP
Sedikit data longitudinal yang ada dari penderita dan sejarah alamiah dari
sindroma ini yang belum dirinci sebagai SHP dengan baik. Dalambeberapa hal
pemburukan pertukaran gas terjadi selama beberapa bulan, Resolusi SHP spontan
pasien sirosis tidak dijumpai. Pada satu laporan Krowka dan kawan-kawan, seluruh
mortalitas adalah 41% (9 dari 22) sselama periode follow up yang belum ditentukan
dengan kematian yang terjadi rata-rata 2,5 tahun setelah diagnosa. Namun
demikian, pasien-pasien ini pada umumnya memiliki gejala SHP selama hampir 5
tahun sebelum diagnosa dilakukan. Penyebab kematian yang paling lazim adalah
pendarahan gastrointestinal pada 4 kasus, 3 oleh karena kegagalan pernafasan (1
oleh karena komplikasi dan keterlambatan transplantasi hati)

Gambaran Klinis
Hampir seluruh pasien dengan SHP pada awalnya muncul dengan tanda-tanda
atau gejala berkaitan dengan penyakit hati dan hipertensi portal, seperti ikterus,
asites, atau perdarahan gastrointestinal. Dalam beberapa laporan dari krowa dan
kawan-kawan sekitar 20% pasien yang pada dasarnya muncul dyspnea dan hanya
yang kemudian ditentukan memiliki penyakit hati.
Tanda-tanda fisssik yang berkaitan erat dengan SHP termasuk Siansis,
clubbing finger, spider nevi, asites platipnue dan ortodeoksia. Splenomegali ataupun

©2003 Digitized by USU digital library 1

caput medusa menunjukkan adanya tanda-tanda portal hypertensi yang juga
memiliki hubungan yang erat dalam patogenesa dari SHP.

Hypoksemia Pada SHP

Hypoksemia terlihat sekitar sepertiga pasien yang disertai dengan sirosis.
Sering hipoksemia ini ringan dan asymtomatik tetapi kadang-kadang hal ini tidak
diketahui. Gangguan pertukaran gas yang signifikan dengan PaO2<70 mmHg telah
dilaporkan pada sekitar 15% kasus dengan penyakit hati berat.
Pada keadaan dimana tidak ditemukan adanya penyakit paru, diduga
hipoksemia berat yang terjadi pada penyakit hati kronis akibat sindroma
hepatopulmonal. Hipoksemia yang diduga sebagai penyebab pada SHP adalah :
• Perubahan afinitas hemoglobin terhadap oksigen
• Shunt (anastomase) intra pulmonal
• Gangguan difusi alveolar – kapiler
• Ganguan ventilasi-perkusi
• Kombinasi dari factor-faktor di atas

Dilatasi Vaskular Intrapulmonal (IPVD)

Beberapa bahan telah ditunjukkan yang memungkinkan sebagai mediator
vasodilatasi dan sirkulasi hyperdinamik yang berkembang. Gangguan hemodinamik
kemungkinan terjadi karena produksi yang berlebih atau menurunnya metabolisme
dari satu atau lebih bahan vasodilatasi ini yang berasal dari sel-sel endothelial
ataupun dari trkatus gastrointestinal. Bahan-bahan vasokonsstriksi tertentu bisa
berkurang dengan adanya gangguan fungsi hati.
Sejumlah bahan fasoaktif ini, termasuk factor natriuretik atrial, peptida
intestinal, fasoaktif, prostacyclin dan nitritoksida yang mana menghasilkan relaksasi
otot polos vaskuler denganmerangsang produksi cyclic purine nucleotides (cyclic
aadenosine monophosphat dan cyclic guanosine monophosphat). Sekarang ini Nitrit
Oksida (NO) mendapat perhatian khusus mengenai peranannya dalam patogenesa
SHP.

Diagnostik Dilatasi Vaskuler Intrapulmonal

1. Pemeriksaan gas darah dan fungsi paru
2. Pemeriksaan radiology paru
- Foto torak
- Angiografi paru
- Skintigrafi perfusi paru
3. Ekokardiagrafi

Analisa gas darah memperlihatkan tekanan oksigen arteri (PaO2)< 70 mmHg

atau pada pemeriksaan satu rasi hemoglobin dengan oksimetri < 92%. Pada
penyakit hati terminal akan ditemukan beberapa kelainan fungsi paru yang
ditandai dengan penurunan kapasitas paru total, obstruksi jalan nafas, gangguan
kapasitas difusi dan perbedaan gradien oksigen alveolar kapiler yang meningkat.
Pada penderita dengan SHP memperlihatkan kelainan radiologis paru
diantaranya efusi pleura, peningkatan gambaran interstitial, peningkatan
vascularpulmonal. Angiografi paru jarang digunakan oleh karena tindakan yang
bersifat invasive.
Stignigrafi perfusi paru digunakan untuk mendeteksi adanya dilatasi
pembuluh darah intapulmonal. Teknik ini digunakan untuk mencari derajatshunt
pada penderita sirosis dengan hipoksia,. Prinsip ini menggunakan 99 TC-MAA
(Tehnisium 99 Makro Agregasi Albumin) dengan diameter lebih besar 20 µ

©2003 Digitized by USU digital library 2

 dimana pada pembuluh darah kapiler paru normal akan terperangkap pada
capilallary bed (Normal Capillary bed 8-15µ).
Pemeriksaan ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang lebih baik
dibandingkan dengan pemeriksaan angiografi maupun skintigrafi. Pemeriksaan
ekokarddiografi menggunkan kontras indocyanine qreen dye atau saline, dalam
keadaan normal hanya terdeteksi pada jantung kanan. Jika ditemukan adanya
Shunt Intrapulmonal atau Intrakardial maka zat kontras tersebut terdapat di
jantung kiri.

Pengobatan
Sampai sejauh ini, SHP belaum ada terapi parmakologis yang memastikan,
namun ada beberapa obat yang telah dicoba. Hal ini dapat dikarenakan
patofisiologi HPS yang belum semuanya dipahami.

1. Medikamentosa :

Bahan N Perbaikan
- Alanitrine 11 1 pasien
- Prostaglandin 1 Ya
- Indometasin 6 Tidak ada
- Plasma exchange 5 Tidak ada
- Somatostatin 18 1 pasien
- Propanalal 8 Tidak ada
- Garlic 1 Ya
- Methylen Blue 1 Ya

2. Transplantasi hati
Sindroma Hepatopulmonal aakan dapat kembali normal setelah dilakukan
transplantasi hati atau SHP bersifat reversible setelah penyakit yang
mendasarinya dikoreksi.

Kesimpulan :
1. Sindroma Hepatopulmonal didefenisikan sebagai tiad kelainan yang ditandai
adanya penyakit hati kronik, peninggian gradien oksigen alveolar kapiler dan
timbulnya dilatasi Vaskuler Intrapilmonal.
2. Mekanisme terjadinya sindroma ini secara pasti belum jelas diketahui
3. Pengobatan Farmakologi belum efektif
4. Transplantasi hati merupakan salah satu pilihan alternatif.

Daftar Pustaka
1. John E. Fitzgerald,MD. The Hepatopulmonary Syndrome.Lesson 8.Volume 13.
2. Mokhashi MS. Hipoxaemia – Think of the Liver ! Every internist shoud be were of
the hepatopulmonary syndrome. Postgrad Med J 1999: 295:75:295-7(May)
3. Roisin RR. The hepatopulmonary syndrome: new name.Old complexities
(Editorial). Thorax 1992;47:897-902
4. Roisin RR. The hepatopulmonary syndrome : The paradigm of liver – induced
hypoxaemia In Bailere,s: Clinical gastro enterology.Vol 11/2June 1997
5. Krowa MJ. Hepatopulmonary syndromes.Gut 2000;46 1-4 (January)
6. Sherlock S,Doeley J Disease of the liver and Billiary system. 10th ed oxford
Blackwell Sci Publ. 1997

©2003 Digitized by USU digital library 3