D.

PATOFISIOLOGI

Penurunan Gangguan sintesis

Pernikahan penderita
penyakit secara rantai globulin α
thalasemia carier
autosomal resesif dan β

Thalasemia β Rantai α kurang terbentuk

Pembentukan rantai α dan β
dari pada rantai β
diretikula tidak seimbang.
Rantai β kurang dibentuk di
 Gangguan
banding α rantai βtidak di
pembentukan rantai α
bentuk sama sekali. Thalasemia α
dan β
 Pembentukan rantai α
dan β
 Penimbunan dan
Tidak terbentuk
pengendapan rantai α
HbA
dan β
Membentuk
inklosion bodies

O2 dan Nutrisi tidak Aliran darah ke organ

Menempel pada
ditransport secara adekuat vital dan jaringan
dinding eritrosit

Peningkatan O2 oleh Hemolisis

Ketidak efektifan
RBC menurun
perfusi jaringan  Entropoesis darah yang tidak efektif
dan penghancuran eritrosit dan
intramedula
 Penurunan sintesis Hb eritrosit
Kompensasi tubuh Anemia
Hipokrosome nukrositer
membentuk eritrosit
 Hemolisis eritrosit yang immature
oleh sumsum tulang
belakang meningkat
Hipoksia

Hiperplasi
sumsum tulang Suplai O2/Na kejaringan
Tubuh merespon
dengan pembentukan
eritroprotein
 Merangsang eritropoesis Pertumbuhan sel dan
Deformitas tulang
otak terhamabat
Metabolisme sel
Ekspansi massif
sumsum tulang wajah
 Perubahan bentuk Masuk mensirkulasi
Pembentukan RBC baru
Keterlambatan
dan kranium
wajah yang immature dan
pertumbuhan dan
 Penonjolan tulang mudah lisis
perkembangan
tengkorak
 Pertumbuhan pada
Hb perlu transfusi
tulang maksila
 Terjadi fare coley Perubahan
pembentukan
Terjadi peningkatan ATP
Fe

Energy yang
Perasaan berbeda
Hemosiderosis dihasilkan
dengan orang lain

Gambaran diri negatif Kelemahan fisik

Pigmentasi kulit
(coklat kehitaman)

Gangguan citra diri Intoleransi aktivitas

Kerusakan integritas
kulit
Terjadi hemapoesis
diextramedula

Hemakromatesis Frekuensi nafas Ketidakseimbangan pola

nafas

Fibrosis Paru-paru

Pancreas DM
Liver

Limfa
Perut buncit Jantung
menekan diafragma
 Splenomegali
Payah Jantung
Compliance paru-
paru terganggu

Imunitas Plenakromi
menurun

Resiko infeksi

Perkusi nafas
meningkat