El espasmo del sollozo o apnea emotiva (AE) es un cuadro recurrente de niños habitualmente
menores de 5 años y que se presenta ante situaciones que provocan enfado, dolor o frustración
en las cuáles el llanto culmina con una espiración seguida de apnea con cianosis y
eventualmente hipotonía con pérdida de conciencia e incluso raramente convulsiones. Se trata
de un episodio involuntario que puede llegar a tener varias crisis en el año. Aunque
generalmente son inocuos por sus características provocan gran ansiedad en los padres. El
diagnóstico se hace en base a la historia clínica y características del episodio aunque conviene
tener presente la posibilidad de convulsiones.
Los espasmos del sollozo (ES) son episodios dramáticos, involuntarios que ocurren en niños
sanos, aterrorizan a los padres y preocupan a los médicos. Debido a que pueden confundirse
con eventos severos o eventos de amenaza para la vida, estos episodios requieren una
evaluación cuidadosa.
Entender las características del espasmo del sollozo y como diferenciarlo de cuadros graves,
puede ayudar al pediatra a tranquilizar a los padres para que puedan manejarse mejor en estos
episodios alarmantes pero benignos.
Generalidades
"Breath-holding spells" es el término con que los sajones llaman a los "espasmos del sollozo".
Podría traducirse como "pausas respiratorias voluntarias" El término en idioma inglés lleva a
pensar en la imagen de un lactante terco interrumpiéndo por propia voluntad su respiración
hasta conseguir lo que está pidiendo. Sin embargo, la realidad es bastante diferente.
Los episodios típicos de (ES) comienzan cuando el niño es fastidiado, molestado o disgustado,
o bien asustado, o bien sufre un traumatismo o herida menor, y comienza entonces a llorar. El
llanto puede ser breve o prolongado, pero típicamente, luego de unos segundos de llanto, el
niño se queda en silencio y en apnea, en una espiración silenciosa.
Este estadío es seguido rápidamente por un dramático cambio en la coloración de la piel. Esta
se vuelve cianótica o pálida o bien adquiere una apariencia mixta.
En el (ES) simple el evento se resuelve sin que se presente un síncope o un cambio postural.
Sin embargo, en el (ES) severo, se produce a continuación una pérdida del conocimiento y una
disminución en el tono postural.
Por lo general el niño se cae y ocasionalmente se observan unas pocas convulsiones
mioclónicas. En algunos casos, después de la caída o en lugar de la misma se observa un
breve período de hipertonía muscular u opistótonos.
El episodio completo que dura desde algunos segundos a más de un minuto, puede terminar
con una inspiración súbita y profunda o bien con la reaparición de la respiración normal.
En los (ES) especialmente, el niño puede quedar somnoliento durante unos pocos momentos,
antes de recuperarse completamente y retornar a sus actividades normales.
El (ES) es muy frecuente en la practica pediátrica. Se afirma a veces que este trastorno es una
forma ampliada del desmayo y la perdida del aliento que interrumpe en el grito. En numerosos
niños; no es comicial ni espasmofilico, y suele evolucionar entre el segundo semestre y el final
del segundo año.
Aunque este Síndrome ya era conocido desde hace siglos, puesto que la primera descripción
habría sido hecha por Culperer en 1616, empieza aparecer en las publicaciones pediátricas del
siglo XIX (Rilliet y Bathez 1843, Meigs 1848) y se define con mas precisión a los trabajos de
Hutinel, Marfan y Comby ; este último escribe :
"Algunos llegan incluso a la apnea y a la pérdida del conocimiento; otros tienen verdaderos
ataques de espasmo de la glotis , o de tetania, o mas a menudo convulsiones generalizadas"
(citada por S. Thieffry)
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otros quienes definen dos formas clínicas con sus correlatos fisiopatologicos, la forma cianótica
y la forma pálida.
Factores epidemiológicos
Los (ES) son un problema pediátrico muy común. Los (ES) simples se presentan en el 27% o
más de los niños sanos y los severos en el 4,6% (1,2).
En la mayoría de los niños con (ES), los episodios comienzan antes de los 12 meses, aunque
algunos niños comienzan a experimentarlas a una edad tan temprana como los 2 meses de
vida.
Por lo general los (ES) cianóticos comienzan entre el período neonatal y los 16 meses de edad.
En el estudio de Livingston, de 384 niños, la edad media de comienzo fue 12 meses (rango 3
meses a 4 años).
Los episodios pueden ocurrir tan frecuentemente como varias veces por día o bien una vez por
año.
Por lo común, los pacientes tienen varios episodios por semana, con un rango entre uno por
día y uno por mes. La mayor frecuencia de eventos se ve en el segundo año de vida. A los 4
años de edad, se resuelve espontáneamente casi el 50% de los casos de (ES); hacia los 6
años, el 90% y a los 7 u 8 años el 100% .
Fisiopatología
El espasmo del sollozo representa una interrelación entre el control respiratorio del sistema
nervioso central, el sistema nervioso autónomo y el Cardiopulmonar. En los episodios pálidos,
tiene mayor implicancia el aspecto cardíaco que el vagal. La fisiopatología de los episodios
cianóticos es más dificultosa de explicar, pero el factor principal parece ser la hiperventilación
seguida de la maniobra de Valsalva que reduciría el retorno venoso disminuyendo el flujo
sanguíneo cerebral.
El espasmo del sollozo puede ser causado por una disfunción autonómica; se ha observado en
niños con episodios pálidos, la caída de la presión sistólica. Pacientes con episodios cianóticos
tienen aumento significativo de la frecuencia cardíaca cuando pasan de posición horizontal a
estar de pie y un descenso de la presión diastólica.
Si bien la fisiopatología del (ES) no está del todo aclarada se sabe que hay niños que
responden a ciertos estímulos en forma negativa, siendo clara la naturaleza involuntaria de
estos episodios.
Deficiencia de hierro y espasmo del sollozo
La contribución de la anemia en el (ES) es controvertida.
En 1963 se encontró primero que pacientes con (ES) severo tenían baja concentración de
hemoglobina que otros niños control, luego se vio que en niños tratados por su anemia el
número de episodios descendió.
También se hicieron especulaciones como que niños con anemia tenían menor oxigenación
cerebral por lo que eran más susceptibles a presentar (ES), que otro niños que no eran
anémicos. Otra explicación se basa en la importancia del hierro para el metabolismo de las
catecolaminas y la actividad neurotransmisora.
Explicaciones posibles
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Durante muchos años se pensó que los (ES) se originaban en problemas emocionales o de
conducta, por la razón que se presentaban en situaciones de angustia, agitación y frustración.
En el pasado, se describía a estos niños como caprichosos, desobedientes o agresivos. Sin
embargo, en el año 1993, Di Mario y Burleson no encontraron diferencias entre los perfiles de
conducta de los niños con y sin (ES). En cambio, se han propuestos diferentes mecanismos
fisiológicos.
En algunos niños con (ES), especialmente el tipo pálido, un estímulo nocivo puede llevar a una
inhibición cardíaca mediada desde del sistema nervioso central (SNC) a través del nervio vago.
Esto, a su vez, puede inducir bradicardia o una breve asistolia y una pausa respiratoria
subsecuente. Este mecanismo se ha demostrado en pacientes a los cuales se les realiza
compresión ocular . En niños con el (ES) de tipo cianótico, cerca del 25% tiene una reacción
positiva a la compresión ocular; mientras que en los (ES) pálidos reaccionan positivamente en
un 61% a 78% .
De forma similar, los episodios cianóticos pueden ser causados por inhibición central de los
movimientos respiratorios, también mediados por el nervio vago . En ambas situaciones, se
presenta hipoxia cerebral. En otros pacientes, el problema puede ser genético, resultando en
una desregulación generalizada del sistema nervioso autónomo.
Algunos autores han estudiado el rol de la sensibilidad del SNC a la hipoxia y la hipercapnia,
como también las anormalidades en los reflejos pulmonares y en la mecánica pulmonar .
Descripción clínica.
El trastorno aparece en niños sanos cuyo crecimiento es normal y tiene un desarrollo general e
intelectual optimo.
La primera crisis se produce con mayor frecuencia entre los 6 y los 8 meses; pero de acuerdo
con Lombrosos, puede aparecer en un periodo muy precoz, en la primera semana de vida o
inmediatamente después del parto.
Es raro, pero no imposible, que comience en un periodo tardío, cuando el niño tiene mas de 2
años.
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aparentemente la contrariedad que desencadeno aquella. En algunas oportunidades comienza
a llorar, pero la crisis no se repite.
El ritmo de las crisis es variable; algunos aparecen en forma muy episódica, otras son
cotidianas o se repiten varias veces al día.
Es bastante frecuente que se produzcan en condiciones desencadenantes similares, incluso
idénticas.
Los espasmos del sollozo pueden clasificarse en dos tipos: Espasmo del Sollozo Pálido y
Espasmo del Sollozo Cianótico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de los (ES) suele ser dificultoso debido a que varias condiciones
amenazantes para la vida pueden presentarse de forma similar. Por esta razón, la evaluación
de los episodios de (ES) requiere considerar y eliminar todos estos trastornos.
La primera entidad a descartar son las convulsiones, debido a que los (ES) puede ser muy
similares, particularmente cuando se observan sacudidas mioclónicas.
Igualmente, en los episodios con un cambio hacia una palidez intensa, o bien, cuando hay una
súbita pérdida de la conciencia, deben considerarse trastornos cardíacos y arritmias
(incluyendo síndrome QT prolongado congénito)
También debe hacerse el diagnóstico diferencial con el síncope ortostático y las apneas.
Aunque es raro, los (ES) pueden ser secundarias a lesiones del SNC y malformaciones como
un Arnold-Chiari. Los (ES) también pueden asociarse con trastornos del desarrollo, como
síndrome de Rett o síndrome de Riley-Day, una variante de disautonomía familiar. Sin
embargo, estas raras entidades suelen asociarse con otros hallazgos y pueden ser descartadas
confiablemente en base a la historia clínica y el examen físico. Por último, se han informado
casos esporádicos de (ES) asociados con trastornos hematológicos, incluyendo
eritroblastopenia transitoria de la infancia o anemia ferropénica. En casos de anemia por
deficiencia de hierro, se ha visto que los suplementos de este mineral disminuyen de manera
significativa el número de episodios de (ES) .
Evaluación.
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El punto esencial en la evaluación es llevar a cabo una historia clínica detallada, con una
descripción completa del episodio. Se debe dar mucha atención a las circunstancias y a la
secuencia de eventos en el momento del evento.
Esta información puede ofrecer pistas diagnósticas importantes. Por ejemplo, la mayoría de los
(ES) están precedidos por agitación y llanto, a diferencia de las convulsiones, los trastornos
cardíacos y el síncope ortostático que se presentan sin ninguna provocación emocional. Casi
sin excepción, los cambios de coloración en la piel (cianosis o palidez) se presentan antes de
las otras manifestaciones, tales como síncope o cambios posturales.
El cambio de color asociado a convulsiones, si aparece, tiende a presentarse luego de la
pérdida de conocimiento.
Manejo
Lo más importante es tranquilizar a los padres, asegurándoles que aunque observar un (ES)
provoca un intenso temor, se trata de eventos benignos y el niño los va a superar con el tiempo.
Además se les debe informar que no hay evidencias de consecuencias severas a largo plazo,
que los pacientes no tienen un riesgo aumentado de incidencia ni de otros problemas
neurológicos.
El único hallazgo significativo en el seguimiento de niños con (ES) es un leve aumento en la
incidencia de síncope en épocas posteriores de la vida, especialmente en la segunda infancia y
en la adolescencia. El síncope tardío es raro en niños con (ES) de tipo cianótico, pero ocurre en
17% de los niños con (ES) pálido. Es fundamental educar a los padres sobre la naturaleza de
los (ES) y aliviar la ansiedad de los mismos. Debido al temor, muchos padres intentan en vano
prevenir todo conflicto o desagrado menor en la vida del niño.
Estos esfuerzos no son prácticos, muchas veces imposibles y pueden llevar a los padres a
consentir en exceso a los niños o no utilizar una disciplina apropiada para calmarlos. Pueden
aparecer problemas de conducta.
Si los padres comprenden la naturaleza benigna de este problema, pueden evitar estos errores
y aprender a manejar estos episodios. No obstante, cuando un niño con (ES) se enoja y
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comienza a llorar, se deben hacer esfuerzos razonables para calmarlo. Cuando a pesar de
estas medidas, el episodio ocurre, todo lo que se requiere es observar al niño y prevenir los
traumatismos.
Si existe pérdida del conocimiento, debe colocarse al niño en decúbito supino lateral para evitar
un posible aspiración. Si el (ES) se presenta cuando el niño está comiendo y un alimento
obstruye la vía oral, deben realizarse maniobras para liberar la vía aérea superior. No son
necesarias otras maniobras de resucitación. Una vez que el episodio se resuelve, se debe
tranquilizar al niño. Sin embargo, debe evitarse una actitud de atención excesiva hacia el
evento o bien expresar temor delante del niño.
Evolución
La evolución general del espasmo del sollozo es muy variable, y como ya repetiremos, el
medico puede influir mucho en ella.
La primera crisis puede aparecer a edad muy temprana.
En las consultas neurológicas de niño (la experiencia adquirida por J. Aicardi en el servicio del
profesor Thieffry lo confirma) es sorprendente el numero de niños con espasmo del sollozo
rotulados como epilépticos.
El estudio prospectivo de Lombroso y sus colaboradores, que incluyo 83 casos, determino que
el 15% persistiría hasta los 5 años y el 10% hasta los 6. son raros los niños que continúan sus
crisis.
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La forma pálida sigue a una irrupción emocional de índole dolorosa, ansiosa o fóbica,
displacentera y repentina a la vez, que se produce al comenzar el sollozo; este es interrumpido
de inmediato por la crisis. En general, no son niños activos, estenicos y coléricos, sino
emotivos, miedosos, tímidos, pasivamente dependientes.
El porvenir.
La crisis afectiva.
Tratamiento
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Manejo de emergencia del espasmo del sollozo:
1. Mantener la calma.
3. Colocarlo de costado y alejarlo de los objetos con los que se pueda golpear el niño.
5. En caso de que sea provocado por dolor, de un golpe o caída, hay que intentar
consolarlo.
6. Dejarlo dormir .
Medicación.
Aunque algunos pacientes reciben medicación para los (ES), éstas por lo general no están
indicadas. En casos severos con bradicardia asociada o asistolia, o en pacientes con múltiples
episodios, se ha visto que una dosis de 0,3 mg de atropina por vía oral tres veces al día es
efectiva para prevenir los (ES).
También se han utilizado teofilina por vía oral, escopolamina transdérmica y marcapasos. Por
ultima los anticonvulsivantes no han demostrado ser útiles en la profilaxis de los (ES)
benignos ..
Resumen
Los (ES) son benignos y autolimitados. Sin embargo, requieren una evaluación
cuidadosa con el objeto de excluir problema más serios.
El diagnóstico se establece a partir de una historia clínica detallada, el examen físico y
pocos estudios de laboratorios.
Deben considerarse interconsultas a especialista en algunos casos. El tratamiento
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consiste en tranquilizar a los padres e instruirlos sobre esta condición.
Los cuidados primarios incluyen intentos para calmar el niño, observación y protección
para evitar los traumatismo.
Eso es todo lo que se necesita durante un episodio. Excepto en casos severos, no está
indicada ninguna medicación.
Referencias
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- DiMario FJ Jr. Breath-holding spells in childhood. Am J Dis Child 1992;146(1):125-31
- DiMario FJ Jr, Burleson JA. Behavior profile of children with severe breath-holding spells. J
Pediatr 1993;122(3):488-91
- Gastaut H, Gastaut Y. Electroencephalographic and clinical study of anoxic convulsions in
children: their location within the group of infantile convulsions and their differentiation from
epilepsy. EEG Clin Neurophysiol 1958;10:607-20
- Anas NG, McBride JT, Boettrich C, et al. Ventilatory chemosensitivity in subjects with a history
of childhood cyanotic breath-holding spells. Pediatrics 1985;75(1):76-9
- Colina KF, Abelson HT. Resolution of breath-holding spells with treatment of concomitant
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