JOURNAL READING

“SEIZURES AND EPILEPSY IN CHILDREN : CLASSIFICATION, ETIOLOGY AND

CLINICAL FEATURES”

Disusun Oleh :
Alfonsus Aditya Lodjing (42170146)
Gusti Ngurah Bagus Prenama Wiguna (42170149)
Intan Novi Dewantari (42170150)

Dosen Pembimbing :
Dr. Sugianto Sp.S, M.Kes, Ph.D

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN DUTA WACANA – RS BETHESDA
YOGYAKARTA
2018
Pendahuluan
Anak dengan epilepsy, khususnya balita, berbeda dari orang dewasa tidak hanya dari manifestasi
kejang yang dialami, namun juga pada adanya pola electroencephalogram yang unik, etiologi,
dan respon terhadap obat anti kejang. Otak yang belum matang, khususnya pada neonatus dan
balita muda, berbeda dari otak dewasa pada mekanisme dasar epileptogenesis dan perambatan
kejang tersebut. Ini lebih rentan terhadap kejang, namun kejang lebih cenderung hilang seiring
dengan pertumbuhan
Topik ini menyediakan sebuah peninjauan dari klasifikasi dan etiologi dari kejang dan epilepsy
pada anak – anak. Diagnosis klinis dan manajemen terhadap kejang onset baru dan epilepsy pada
anak dikemukakan secara terpisah
Faktor Konsekuensi
Input gangguan dan waktu konstan : Input kecil menghasilkan perubahan besar
meningkatkan saraf immatur voltase yang relatif
Gerbang voltase kanal ion : pematangan dini Potensial aksi yang memanjang, periode
dari kanal sodium dan kalsium, perkembangan refraktori memendek, laju neuron meningkat
kanal potassium tertunda
Perkembangan sinaps : Sinaps eksitatoris Predominan relative dari eksitasi terhadap
muncul sebelum sinaps inhibitor hambatan perkembangan lebih awal
Perkembangan sinaps : Ekspresi berlebih dari Koresponden terhadap jendela dari kerentanan
sinaps eksitatori selama periode kritis peningkatan kejang
Perubahan perkembangan pada sub unit Hipereksitabilitas relatif
reseptor glutamate : NR2B/NR2A rasio respon
depolarisasi memanjang; NR2D relatif ekspresi
berlebih mengurangi blok Mg++
Penampakan akhir dari sinaps inhibitor Bersama dengan faktor lainnya, berkontribusi
fungsional pada pengarah eksitasi saraf dan tiadanya
hambatan fungsional
Perubahan perkembangan pada fungsi reseptor GABA terdepolarisasi lebih awal,
GABAa dan gradient Cl- akibat perkembangan meningkatkan eksitabilitas
differensial dari ko-transporter K+/Cl-
Perubahan perkembangan pada sub unit Jumlah terpisah untuk perbedaan
reseptor GABAa perkembangan pada keefektifan penghambat
dan respon terhadap benzodiazepine
Sensitivitas yang berkembang akibat toksisitas Lebih sedikit perkembangan eksitotoksisitas
glutamate glutamate-induced
Pola ikatan GABAa yang immature pada
substansia nigra
Sinaps listrik: Lebih sering berkembang lebih
dulu
Mekanisme homeostatic immatur : NaK-
ATPase, regulasi glial K+, ko-transporter
K+/Cl-
Efek prokonvulsan
Mekanisme untuk meningkatkan sinkronitas
dari jaringan saraf
Paparan memanjang untuk meningkatkan K+
ekstraselular membawa kepada depolarisasi
neuron ke depannya

Definisi
Kejang – Kejang menggambarkan ekspresi klinis dari abnormalitas, berlebihan, dan
ketidaksinkronan pada neuron di korteks serebral. Aktivitas paroksismal yang abnormal ini
bersifat intermitten dan biasanya self-limited, selama beberapa detik hingga beberapa menit.
Pada elektroensephalografi, sebuah tekanan ritmik dari kejang, dikarakteristikan oleh aktivitas
listrik abnormal yang berkelanjutan, yang secara relatif pada awal dan akhir, dan berjalan
melalui evolusi yang digambarkan dengan perubahan bentuk dan amplitude (voltase) pada
gambaran abnormal. Sebuah kejang fokal memiliki onset regional yang terbatas diikuti oleh
persebaran kepada region otak di sekitarnya. Ini dapat menyebar ke region sub kortikal dalam
dan berkembang menjadi kejang tonik klonik bilateral (sebelumnya disebut sebagai kejang
umum sekunder, untuk membedakannya dari kejang yang didasarkan pada onset)
Ketika kejang memanjang atau secara tiba-tiba kambuh tanpa pemulihan kesadaran, maka itu
adalah status epileptikus.
Epilepsi – Seorang individu disebut memiliki epilepsy ketika muncul hal berikut
 Setidaknya 2 kejang tanpa provokasi (refleks) muncul secara terpisah dalam 24 jam
 Satu kejang tanpa provokasi (atau refleks) dan sebuah kemungkinan risiko terjadinya
kejang yang sama setelah 2 kejang tanpa provokasi (eg. > 80%), terjadi dalam 10 tahun
ke depan. Ini bisa jadi kasus dengan lesi structural seperti stroke, infeksi sistem saraf
pusat, atau tipe tertentu dari luka otak traumatic
 Diagnosa sindrom epilepsy

Epilepsi dipertimbangkan sebagai sebuah penyakit yang berhubungan dengan kekacauan fungsi
otak yang menetap. Ini dapat muncul dari varietas genetic, structural, metabolic, imun, infeksi,
atau sebab yang tidak diketahui. Kejang simptomatik akut (juga disebut kejang terprovokasi atau
reaktif) disebabkan oleh hiponatremia, hipokalsemia, demam tinggi, paparan toksik, perdarahan
intracranial, atau meningitis bacterial tidak diklasifikasikan sebagai epilepsy kecuali bila mereka
menjadi proses kekambuhan dari penyakit akut.
Tipe kejang – Kejang terkadang dideskripsikan sebagai klinis (ekspresi klinis penuh), subtle
(ekspresi klinis minimal), atau subklinis (tanpa klinis atau manifestasi pada aktivitas kejang
elektrik). Kejang klinis diklasifikasikan pada kebiasaan individual dasar dengan berdasarkan
temuan EEG.
Klasifikasi oleh International League Against Epilepsy (ILAE) digunakan oleh sebagian besar
ahli saraf untuk mengklasifikasikan kejang. Klasifikasi ini membagi kejang menjadi 4 kelompok
dasar berdasarkan klinis dan data EEG, fokal, generalisasi, tidak diketahui (spasme epileptic),
dan tak terklasifikasi. Klasifikasi ILAE didiskusikan secara terpisah.
Kejang onset umum
Motor Non motor

 Tonik klonik  Tipikal

 Klonik  Atipikal
 Tonik  Myoklonik
 Myoklonik  Eyelid myoklonik
 Myoklonik tonik klonik
 Myoklonik atonik
 Atonik
 Spasme epileptik
Kejang onset fokal
Onset motor Onset non motor

 Kesadaran  Kesadaran
 Kesadaran terganggu  Kesadaran terganggu
 Kesadaran tidak diketahui  Kesadaran tidak diketahui
 Otomatisme  Otonomik
 Atonik  Henti kebiasaan
 Klonik  Kognitif
 Spasme epileptic  Emosional
 Hiperkinetik  Sensori
 Myoklonik
 Tonik
 Tonik klonik Fokal ke bilateral  Tonik klonik Fokal ke bilateral
Kejang onset tidak diketahui
Motor Non motor

 Tonik klonik  Henti kebiasaan

 Spasme epileptik
Kejang tak terklasifikasi

Kejang Fokal (parsial) – Kejang fokal berasal dari jaringan terbatas pada satu hemisfer. Terdapat
diskret terlokalisasi atau lebih terdistribusi luas. Sebuah kejang fokal dapat atau tidak dapat
berhubungan dengan kewaspadaan yang terganggu selama serangan. Saat pasien sadar selama
kejang, kejang dideskripsikan sebagai sebuah kejang fokal tanpa gangguan kesadaran
(sebelumnya dikenal sebagai kejang parsial sederhana). Kejang fokal dengan gangguan
kesadaran berhubungan dengan apa yang sebelumnya disebut kejang kompleks parsial.
Gangguan kesadaran didefinisikan sebagai ketidakmampuan untuk merespon secara normal pada
stimulus dari luar dengan kesadaran yang diubah dan atau responsibilitas. “Kompleks” tidak
mengacu pada kebiasaan, sebuah kesalahan yang dilakukan oleh banyak praktisi kesehatan saat
mendeskripsikan kejang fokal.
Kejang fokal selanjutnya dibagi berdasarkan tanda klinis dan gejala dan lokalisasi EEG.
Contohnya :
 Kejang motorik dapat bermanifestasi sebagai aktivitas motor fokal, terkadang dengan
persebaran anatomis atau aktivitas (jacksonian), pergerakan versify (melirikan mata,
kepala) vokalisasi, atau henti bicara
 Kejang sensori dapat bermanifestasi sebagai parestesia, perasaan distorsi yang ekstrem,
vertigo, sensasi semangat, gejala olfaktorius, gejala auditorius, dan fenomena visual
seperti kilatan cahaya
 Kejang otonom dapat termasuk sensasi epigastrik (sebuah aura yang umum dengan
epilepsy lobus medial temporal), berkeringat, piloereksi, dan perubahan pupil
 Kejang fokal tanpa gangguan kesadaran dapat juga bermanifestasi ke kortikal yang lebih
tinggi, gejala fisik termasuk disfasia, perasaan familiaritas (dejavu), distorsi waktu,
perubahan afektif (perasaan takut), ilusi, dan halusinasi bentuk. Kejang tertentu sering
dikenal dengan aura
 Selama kejang fokal dengan gangguan kesadaran, pasien dapat memiliki pergerakan
semipurposeful berulang yang bervariasi yang berdasarkan otomatisme motor. Ini dapat
termasuk pergerakan oral-buccal (mengunyah, menelan, menghisap), fenomena motor
kompleks termasuk mengayuh dan menendang, pergerakan tangan dan bahkan berlari,
melompat, dan berputar. Kejang semacam ini melibatkan region dari kedua hemisphere,
dengan demikian menjelaskan gangguan kesadaran dan lebih kompleks dan sering gejala
motor bilateral.

Kejang fokal dimulai dari “silent” area di otak misalnya dimulai dari suatu area di lobus
frontalis, kemudian menjadi lebih terlihat secara klinis ketika area tersebut menyebar ke korteks
di sekitar area awal seperti ke gyrus precentralis lobus frontalis atau ke hippocampus di lobus
temporal. Dalam kasus ini, pemantauan dengan EEG penting untuk mendeteksi onset kejang
fokal.

Generalized Epilepsy (GE)

Kejang umum dapat diartikan berasal dari beberapa titik dalam otak yang dengan cepat
berhubungan, dan terdistribusi secara bilateral (kedua hemisphere). Dapat terjadi gangguan
kesadaran yang menjadi manifestasi awal. Manifestasi motoric terjadi secara bilateral. Pola EEG
menunjukkan EEG iktal bilateral sejak onset awal yang menandakan bahwa aksi neuronal
tersebar dari kedua hemisphere serebri. GE dapat memiliki manifestasi motorik maupun tidak
(absens). Pasien dengan kejang nonmotor (absens) mungkin memiliki gerakan mioklonik dengan
amplitudo yang rendah serta keterlibatan tonik ringan pada tungkai dan tubuh atau otomatisme
motoric sederhana yang mirip dengan kejang fokal dengan gangguan kesadaran.

Sebelumnya, dalam klasifikasi kejang umum digunakan terminologi “umum sekunder”

dan “sekunder umum” untuk mengkategorikan kejang yang gejala klinisnya dimulai secara fokal
terlebih dahulu baru kemudian menyebar/ generalized, namun istilah tersebut sudah tidak lagi
digunakan dalam klasifikasi ILAE sehingga istilah yang digunakan untuk fenomena tersebut
adalah kejang fokal yang berevolusi menjadi kejang tonik-klonik bilateral.

Epileptic Spasms (Kejang Epilepsi)

Kejang epilepsi (termasuk dalam kejang infantil), adalah kejang yang melibatkan kejang
otot leher, tubuh, dan ekstremitas. Kejang ini dimasukkan dalam unknown type oleh ILAE sebab
belum ada pengetahuan cukup untuk mengkategorikan spasme sebagai kejang fokal atau umum
untuk saat ini.

Dampak Usia
Kejang pada anak dengan usia lebih muda berbeda secara signifikan dengan anak dengan usia
yang lebih tua atau orang dewasa. Anak > 6 tahun cenderung memiliki kejang yang mirip dengan
orang dewasa, sementara anak-anak yang lebih muda serta bayi memiliki perilaku yang tidak
lebih kompleks, terutama pada kejang fokal dengan gangguan kesadaran. Penentuan adanya
gangguan kesadaran lebih sulit dilakukan pada bayi dan anak kecil. Selain itu perilaku mereka
selama kejang cenderung tidak rumit dan lebih terfragmentasi dibanding dengan anak yang lebih
tua. Kejang umum tonik-klonik dan absens sangat jarang terjadi pada 2 tahun pertama kehidupan
dan tidak pernah terjadi pada bayi baru lahir. Terdapat klasifikasi kejang infantile pada kelompok
anak usia 2-24 bulan sebagai berikut :

TABEL 3

Astatic Tiba-tiba kehilangan tonus otot yang fokal (mengangguk), satu sisi
tubuh atau umum (jatuh, drop attack)

Behavioral Perubahan tiba-tiba dalam perilaku tanpa temuan lain (biasanya

menjadi quiet-hypomotor), kadang disertai tanda otonom (pucat,
sianosis, dll)
 Klonik Gerakan menyentak biasanya dari ekstremitas atau kelopak mata,
kadang diikuti postur tonik

Spasme Infantil Dapat berupa mioklonik atau tonik singkat dari flexor (adduksi lengan
dengan fleksi depan kepala dan tubuh) atau ekstensor (abduksi lengan
dengan ekstensi kepala dan tubuh kebelkang)

Tonik Postur simetris atau asimetris (kadang Fencer Posture) yang mungkin
diikuti klonik fokal atau umum

Versive Deviasi tonik yang dipaksa dan berkelanjutan pada mata yang
biasanya perputaran ipsilateral kepala dan rotasi tubuh

Unclassified

Anak-anak dengan tipe kejang yang serupa sering juga ditemukan kesamaan lain seperti usia
onset, tingkat perkembangan motoric dan kognitifnya, temuan EEG dikenali sebagai sindrom
epilepsi yang khas. Terdapat hamper 30 sindroma epilepsi yang diakui oleh ILAE dan banyak
diantaranya yang memiliki onset pada masa kanak-kanak atau remaja.

EPIDEMIOLOGI
Dalam studi berbasis populasi, tingkat kejadian epilepsi di masa kanak-kanak bekisar 0,5
hingga 8 per 1000 orang per tahun. Diperkirakan 0,5-1% anak dan remaja akan mengalami
setidaknya 1 kali kejang tidak demam pada usia remaja. Dari semua anak, 3-5% akan mengalami
kejang demam tunggal dalam 5 tahun pertama kehidupan, 30% akan mengalami kejang demam
tambahan, dan 3-6% dari mereka dengan kejang demam akan berkembang epilepsi. Ada resiko
sebanyak 3,6% mengalami setidaknya 1 kali kejang dalam jangka waktu 80 tahun.

Insidensi epilepsi di negara maju tertinggi terjadi di beberapa bulan pertama kehidupan,
terutama di periode immediate postnatal, turun secara signifikan setelah tahun pertama
kehidupan, stabil selama dekade pertama dan terjadi lagi pada masa remaj. Insidensi paling
rendah pada usia dewasa muda dan mulai meningkat pada usia 50-an, peningkatan dramatis pada
usia 60-70. Profil insidensi berbeda pada negara berkembang dimana puncak pada usia tua tidak
ada melainkan insidensi tertinggi terjadi di usia dewasa muda.

Dari beberapa penelitian insidensi pada laki-laki sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita.
Tidak ada perbedaan rasial yang signifikan, serta kejadian lebih tinggi di kelompok
sosioekonomi menengah ke bawah.
 Dari keseluruhan angka kejadian menunjukkan bahwa kejang fokal dengan atau tanpa
gangguan kesadaran adalah jenis kejang yang paling umum pada semua kelompok usia dan
menyebabkan > 50% kejang pada anak. Kejang fokal dengan gangguan kesadaran merupakan
subtipe yang paling umum terjadi. Kejang umum lebih sering terjadi pada anak-anak daripada
dewasa, dengan kejang tonik-klonik, absens, dan mioklonik yang terjadi setelah kejang fokal
terlebih dahulu.

ETIOLOGI
Penyebab kejang dan epilepsi dapat dikategorikan menjadi struktural, metabolik, genetik,
imunitas, infeksi dan idiopatik. Meski beberapa penyebab dapat terjadi pada anak-anak dari
semua usia, ada beberapa penyebab yang memiliki predileksi di kelompok usia tertentu. Pada
Neonatus, kebanyakan etiologi kejang merupakan faktor yang dapat diidentifikasi seperti
ensefalopati neonatal, gangguan metabolic, SSP atau infeksi sistemik. Pada bayi dan anak kecil,
kejang demam merupakan penyebab paling umum dan bergantung pada rentang usia. Demikian
juga epilepsi karena genetic cenderung muncul dalam rentang usia yang sempit.
TABEL 4

Neonatal period

 Benign neonatal seizures

 Benign familial neonatal epilepsy
 Early myoclonic encephalopathy (EME)
 Ohtahara syndrome

Infancy (onset under 2 years)

 Febrile seizures
 Febrile seizures plus (FS+)
 Epilepsy of infancy with migrating focal seizures
 West syndrome
 Myoclonic epilepsy in infancy (MEI)
 Benign infantile epilepsy
 Benign familial infantile epilepsy
 Dravet syndrome
 Myoclonic encephalopathy in non-progressive disorders

Childhood

 Febrile seizures
 Febrile seizures plus (FS+)
  Early onset childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos type)
 Epilepsy with myoclonic atonic (previously astatic) seizures
 Benign epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS)
 Autosomal-dominant nocturnal frontal lobe epilepsy (ADNFLE)
 Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)
 Childhood absence epilepsy (CAE)
 Epilepsy with myoclonic absences
 Lennox-Gastaut syndrome
 Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep (CSWS)
 Landau-Kleffner syndrome

Adolescent to adult

 Juvenile absence epilepsy (JAE)

 Juvenile myoclonic epilepsy (JME)
 Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone (GTCA)
 Autosomal dominant epilepsy with auditory features (ADEAF)
 Other familial temporal lobe epilepsies

Familial epilepsy syndromes

 Familial focal epilepsy with variable foci (FFEVF)

 Genetic epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+)

Struktural dan metabolic :

Hampir setiap insult pada korteks serebral dapat menyebabkan kejang. Kejang dapat dipicu oleh
gangguan sementara fungsi saraf kortikal seperti pada keadaan metabolic terganggu (demam
tinggi, hipokalsemi, hiponatremi), gangguan kortikal sementara setelah trauma kepala ringan
(gegar otak), iskemia, eksitasi kimia/ inflamasi yang disebabkan infeksi (meningitis, ensefalitis,
sepsis), atau perdarahan (intraparenchymal atau subarachnoid).

Kejang juga bisa menjadi manifestasi dari gangguan kronis fungsi neuronal karena peristiwa
seperti asfiksia perinatal, atau stroke in-utero atau ekspresi gangguan neurologis progresif seperti
pada tumor dan penyakit neurodegenerative serta neurometabolik.

Sklerosis Hippocampal :
Atau atrofi hipokampus dengan hilangnnya sel dan gliosis neuronal juga disebut mesial temporal
sclerosis merupakan lesi yang paling umum pada pasien dewasa yang dirujuk untuk kejang fokal
refrakter dari lobus temporal. Meskipun terjadi pada anak-anak terutama remaja, keadaan ini
merupakan penyebab utama kejang pada orang dewasa.

Kebanyakan pasien yang lebih muda (<3 tahun) memiliki fokus kejang esktratemporal. Sebagai
perbandingan, pada dewasa 79% dari operasi adalah reseksi anterotemporal atau
amygdalohippocampectomies untuk epilepsi lobus temporal, biasanya berhubungan dengan
sclerosis hipoccampal. Beberapa pasien dengan patologi yang khas ini memiliki riwayat kejang
demam kompleks pada masa bayi dan anak usia dini.

Lesi Perkembangan Saraf (NDL) :

MRI dapat mengenali NDL dan mendeteksi proporsi kasus epilepsi anak dari cryptogenic
menjadi simtomatik. NDL juga disebut sebagai displasia kortikal, disgenesis kortikal, malfomasi,
heteropias dan gangguan atau malformasi perkembangan kortikal. Lesi perkembangan
merupakan hasil dari satu atau lebih gangguan di 3 langkah utama pada perkembangan normal
saraf :

- Proliferasi sel induk primitis (neuroblas) dalam matrix germinal dekat dinding ventrikel
- Migrasi neuron yang belum matang sepanjang serat glial radial melalui white matter ke
korteks yang berkembang
- Organisasi dari korteks
Gangguan ini diklasifikasikan menurut temuan MRI menjadi fokal atau umum/ multifocal. NDL
umum termasuk lissencephaly, pachygyria, serta heterotopia pada band, laminal dan
subependymal. NDL fokal yang paling umum adalah sindrom Sturge Weber (terkait dengan nevi
angiomatosa wajah) dan hemimegalensefali (pembesaran seluruh hemisfer dari perubahan
migrasi dan displastik yang menyebar). NDL yang lebih terbatas termasuk displasia kortikal
fokal, schizencephaly (sumbing memanjang dari ventrikel ke permukaan kortikal yang dilapisi
dengan korteks displastik), polymicrogyria, dan heterotopi subependymal. Malformasi dibedakan
menjadi 4 kategori besar :
● Malformasi yang disebabkan oleh proliferasi neuronal dan glial yang abnormal.
● Malformasi yang disebabkan oleh migrasi neuronal abnormal
● Malformasi yang disebabkan oleh organisasi kortikal yang abnormal
● Malformasi kortikal perkembangan, tidak ditentukan lain

Temuan klinis dan radiografi dari 109 anak dengan malformasi dari perkembangan korteks
dilaporkan dari database radiologi di rumah sakit anak utama. Kejang terjadi pada 15 %,
keterlambatan perkembangan dan intelektual 68 %, temuan radiologi abnormal 48 % dan
anomali kongenital yang terpisah dari struktur saraf pusat 18 %. NDL utama yang ditemukan
bersifat heterotopik substansia grisea (gugusan dari neuron pada susbtansia alba atau yang
bermigrasi pada dinding ventrikel yang mana mengalami kegagalan bermigrasi ke mantel
serebri) 19 %, tuber kortes yang berhubungan dengan tuberous sclerosis terdapat 17 %, displasia
korteks fokal 16 %, polimicogyria 16 % (small, dan malformasi girus korteks),
agyria/pachygyria (absent, sulcus sederhana, korteks menebal dengan gyrus yang luas) 15 %,
chizencephaly 5 %, displasia transmantel ( malformasi yang meluas dari dinding ventrikel lateral
yang mengarah keluar ke permukaan korteks 5 %, dan hemimegaencephalopathy 4 %.

Beberapa Neurodevelopmental Lession (NDL) berhubungan dengan malformasi somatic yang

dapat dikenali dan beberapa dengan defek kromosom yang dapat dibedakan dengan baik. Selain
itu mutasi germline dan somatik semakin luas dikenal sebagai penyebab dari NDL. Pada suatu
penelitian yang besar, urutan generasi berikutnya memperlihatkan dalam 158 individu dengan
malformasi otak, termasuk didalamnya 30 dengan subcortical band heteropia, 20 dengan
polimicrogyria dan dengan megaencephali, 61 dengan nodul hipertrofi paraventrikel dan 47
dengan pachygyria. Mutasi causal telah ditemukan pada 17 % pasien, dan 30 % mutasi adalah
mutasi somatic, mosaicism sering terlihat pada daerah tepi dan rupanya juga terdapat di jaringan
otak. Beberapa genetik yang tidak baik diantaranya DCX, LIS1, FLNA, TUBB2B, DYNC1H1,
PIK3CA, AKT3, PTEN, and MTOR.

Gambaran Klinis
Seizures biasanya stereotypic (gejala yang sekarang, sama seperti gejala yang sebelumnya),
random (terjadi kapanpun baik pada siang maupun malam hari ) dan jarang dipicu oleh
lingkungan tertentu, fisiologis dan peristiwa psikologis. Beberapa orang memiliki beberapa jenis
kejang yang berbeda, tetapi kebanyakan hanya memiliki satu jenis yang diekspresikan dalam
bentuk kejang parsial atau komplit. Sebagai contoh, kejang penuh mungkin ditandai oleh lampu
berkedip dalam satu bidang dalam lapang penglihatan (kejang fokal, dengan onset lobus
oksipital) diikuti dengan deviasi mata menjauh dari sisi onset (version, disebabkan oleh
penyebaran ke korteks asosiasi tetangga/sekitar), diikuti dengan kehilangan kesadarang terhadap
lingkungan sekitar dengan perilaku otomatis (otomatisme motorik seperti lip smacking dan
pergerakkan mengunyah) disebabkan penyebaran ke lobus temporal sistem limbic dari kedua
hemisper serebri, dan dalam beberapa detik kemudian memuncak menjadi kejang konvulsif
bilateral. Pada beberapa kesempatan, pasien mungkin hanya mengalami tahap pertama atau tahap
kejang dengan tidak adanya tahap selanjutnya.
Hanya pertanyaan tertutup dari pasien atau saksi yag akan mengungkap informasi lokasi
berharga yang diberikan oleh tahap pertama dari ictus, yang sering disebut dengan kejang aura,
Pertanyaan tertutup untuk anak dengan diagnosis rujukan dari kejang grand mal, dapat
menghasilkan infomasi yang mengindikasikan onset local. Gambaran klinis dari kejang aura atau
status postictal lebih cenderung memiliki nilai lokalisasi yang tepat daripada fenomena iktal yang
lebih dramatis.
Namun, pengecualian untuk dasar pemikiran ini sangat banyak. Beberapa orang mengalami
kejang saat tidur, yang lainnya hanya pada saat bangun dipagi hari, yang lain selalu pada saat
menstruasi (catamenial seizure), dan beberapa diikuti dengan stimuli specific seperti suara
tertentu, kilatan cahaya, kaki yang tersandung, dan tertepuk pada bahu (kejang reflex). Kejang
yang telat (terprovokasi sensoris) jarang terjadi, namun mengungkap infomasi ini mungkin
memungkinakan dokter untuk mengklasifikasikan anak apakah mendapatkan sindrom epilepsy
spesifik dan mengembangkan terapi spesifik (seperti kacamata khusus dengan lensa filter untuk
kejang yang diprovokasi penglihatan).

Prilaku klinis pada saat kejang dan kejadian non epilepsy

Beberapa aturan umum berlaku untuk sebagian besar kejang dan memberikan informasi yang
diperlukan untuk membedakan kejadian epilepsy yang sesungguhnya dari kejadian psikogenik
non epilepsy, perilau paroxysmal lainnyya atau kejadian fisiologis dapat menyerupai kejang,
seperti pada penyakit yang didasarai disfungsi kardiovaskuler, dan kejadian non epilepsy yang
berasal dari sistem saraf pusat (seperti paroxysmal dystonia, infantile shuddering attack, tics).
Sebagai contoh :

 Episode kehilangan secara tiba-tiba tonus dengan atau tanpa kehilangan kesadaran pada
anak-anak yang sehat sering berasal dari jantung. Adakalanya, anak dengan kejang atonic
akan membuat pergerakan protektif selama terjatuh. Bagaimanapun kejang jenis ini
biasanya terjadi pada anak dengan abnormalitas neurologis (misalnya sindrom Lenox-
Gastaut, perkembangan lain dari encephalopathy) dan jarang terjadi kejang tipe tunnggal.
 Jika ada perubahan warna selama jekang bisanya terjadi pada kejang motor umum, dan
dapat menyebabkan sianosis. Mempertimbangkan sinkop sebagai penyebab kejadian jika
anak digambarkan tampak pucat.
 Menangis yang konsisten sebelum kejang, adalah sugestif dari cyanitic breath-holding
spell.
 Pallid infantile sycope adalah sindrom pediatrik jinak yang ditandai dengan trasient
mendadak, bradikardi dengan kolaps dan pucat, terkadang diikuti oleh kejang anoxic.
Pemulihan bersifat spontan. Hal ini sering dipercepat oleh pukulan rigan tak terduga pada
kepala dan bagian atas batang tubuh dan disebabkan oleh tonus vagal berlebihan yang
tidak diketahui etiologinya.
 True Absence seizures (petit mal) tidak dapat diprediksi, dihentikan dengan memanggil
nama anak, atau dengan stimulasi taktil, seperti halnya mantra yang menetap, atau
perilaku tidak perhatian (spacing out) bisanya terlihat pada anak dengan ADHD
(Attention Deficit Hyeractivity Disorders). Kejang Absence sering mengganggu
percakapan atau aktivitas fisik yag sedang berlangsung, seperti makan dan bermain,
sedangkan pseduoabsence dari kurangnya perhatian atau “daydreaming“ cenderung
terjadi pada aktivitas yang lebih menetap (seperti duduk di meja sekolah). Kejang
absence biasanya terjadi beberapa kali sepanjang hari dan hanya beberapa detik (jarang
lebih dari 10-30 detik).
Ciri-ciri klinis dari gangguan lainnya yang mirip dengan kejang epilepsi akan dibahas rinci
secara terpisah.

Meskipun kejang psikogenik nonepilepsi sering terjadi pada dewasa, kejang jenis ini juga dapat
terjadi pada anak-anak pada paruh kedua dekade pertama dan lebih sering pada anak remaja.
Perilaku tertentu dapat membantu membedakan epilepsi dari gambaran klinis psikogenik
nonepilepsi.

Summary

 Kalsifikasi dari The International League Against Epilepsy (ILAE) membagi kejang
menjadi 3 kelompok dasar berdasarkan gejala klinis dan data EEG, diantaranya :
o Kejang fokal (parsial) adalah yang mana perubahan klinis dan elektrografi
pertama mengindikaiskan aktiviasi yang terjadi pada sistem neuron terbatas pada
salah satu bagian hemisper serebri. Kejang fokal lebih lanjut diklasifikasikan
terutama atas dasar apakah kesadaran terganggu atau tidak selama serangan.
o Kejang umum adalah kondisi dimana perubahan awal pada gejala klinis dan
electrografi mempengaruhi kedua hemisper serebri. Kesadaran terganggu dan ini
mungkin merupakan gejala awal. Manifestasi motorik bisana bilateral. Kejang
dapat convulsif dan tidak convulsif, tergantun pada ada atau tidak concomitants
motorik. Pasien dengan kejang non convulsif seperti absence, mungkin memiliki
gerakan mioklonik yang rendah, serta keterlibatan tonik ringan dari tungkai dan
batang tubuh dan otimatisasi motorik sederhana, sama seperti yang terlihat pada
kejang fokal dengan gangguan kesadaran.
o Kejang epilepsi yang termasuk kejang infantile, merupakan kejang yang
melibatkan spasme dari otot leher, batang tubuh dan ekstremitas. Mode dari onset
kejang epilepsi (seperti fokal vs umum) tidak diketahui dengan baik.
 Apa yang tampaknya menjadi kejang umum dapat merupakan hasil dari kejang fokal
yang berkembang secara cepat menjadi kejang konvulsif bilateral. Onset fokal mungkin
tidak dikenali secara klinis. Gambaran klinis dari kejang aura atau status postictal lebih
cenderung memiliki nilai lokasi yang tepat daripada phenomena ictal yang dramatis.
EEG bisanya mengungkapkan onset fokal kejang atau lonjakan terlokalisir antar kejadian
kejang.
 Diperkirakan 1 % anak-anak dan remaja di amerika serikalt akan mengalami setidaknya
satu kali kejang yang tidak terprovokasi pada usia 14 tahun. Insiden ini tinggi dalam
beberapa bulan pertama kehidupan, stabil selama dekade pertama dan kemudian kembali
menurun pada saat remaja.
 Klasifikasi etiologi dari kejang dan epilepsi termasuk genetik, struktural/metabolik, dan
katagori yang tidak diketahui. Structural/metabolic epilepsy memiliki penyabab yang
diketahui, diantaranya vaskuler, trauma, perkembangan, infeksi, neoplasia dan penyakit
degeneratif, dan penyebab lainnya pada cortex serebri yang dapat menyebabkan kejang.
Banyak sindrom epilepsi memiliki komponen genetik yang diketahui atau diduga.
 Kejang biasanya stereotyped (masing-masing sama seperti gejala sebelumnya), random
(dapat terjadi setiap saat sepanjang hari atau malam), dan jarang dipicu oleh lingkungan
tertentu, secara fisiologis atau peristiwa psikologis. Kebanyakan pasien dengan
kehilangan kesadaran selama kejang, sadar perlahan dan mungkin tampak bingung atau
disorientasi (postictal state). Mesikup ada pengecualian, gejala klinis yang tidak biasa
mungkin menunjukkan kepada diagnosis alternatif lainnya.