Anda di halaman 1dari 23

PEMERIKSAAN FISIK DAN PENANGANAN PENYAKIT THALASEMIA

JAN RAHANWATTY

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN YOGYAKARTA

PROGRAM STUDI S1- KEPERAWATAN

2013

Kata Pengantar

Puji dan syukur penulis haturkan kehadirat Allah Yang Maha Kuasa, yang atas berkat dan pertolongan-
Nya, sehingga penulis dapat meyelesaikan askep ini tepat pada waktunya. penulis menyadari
sepenuhnya bahwa askep kami ini masih banyak terdapat kelemahan dan kekurangan dalam penyusunan
askep ini, baik dari isinya maupun penulisannya. Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak yang bersifat
membangun senantiasa penulis harapkan demi penyempurnaan askep ini.

Pada kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya atas segala bantua dari
semua pihak, sehingga askep ini dapat terselesaikan
Jogjakarta, Nopember 2013

Penyusun

DAFTAR ISI

Kata
pengantar ...................................................................................................................................................i

Daftar
isi ...............................................................................................................................................................ii

BAB I
Pendahuluan ..........................................................................................................................................1

A. Latar Belakang ....................................................................................................................................1

B.
Tujuan .....................................................................................................................................................1

BAB II
Thalasemia ............................................................................................................................................2

A. Defenisi Thalasemia .........................................................................................................................2

B. Thalasemia Alpha ..............................................................................................................................3

C. Thalasemia beta .................................................................................................................................7

D. Patofisiologi .........................................................................................................................................8

E. Gambaran Klinik ..............................................................................................................................10

F.
Pencegahan ........................................................................................................................................10
G. Penatalaksanaan .............................................................................................................................11

BAB III Asuhan Keperawatan ...................................................................................................................13

A.
Identitas ..............................................................................................................................................13

B. Keadaan Umum ................................................................................................................................13

C. Riwayat Penyakit Keluarga .........................................................................................................13

D. Pemeriksaan Fisik ...........................................................................................................................13

E. Aktifitas/Istirahat ...........................................................................................................................14

F.
Sirkulasi ...............................................................................................................................................14

G. Makanan/Cairan ..............................................................................................................................14

H. Pemeriksaan persistem ................................................................................................................14

I. Pemeriksaan Penunjang ..............................................................................................................15

J. Pemeriksaan Lainnya ....................................................................................................................15

K. Diagnosa Keperawatan ................................................................................................................15

L. Implementasi Keperawatan .......................................................................................................15

BAB IV
Penutup ..............................................................................................................................................18

A.
Kesimpulan ........................................................................................................................................18

B.
Saran .....................................................................................................................................................18

Daftar
Pustaka ..................................................................................................................................................iv

BAB I
PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

Darah merupakan bagian terpenting dalam tubuh makluk hidup, karena darah berfungsi mulai dari
mengangkut oksigen keseluruh tubuh, menyerap sari sari makanan dari usus halus dan menyebarkan
keseluruh tubuh. Bukan hanya itu, darah juga berperan penting dalam melawan berbagai jenis virus,
bakteri, jamur dan benda asing lainnya yang masuk kedalam tubuh. Berarti bahwa darah mempunyai
peranan yang sangat penting. Lalu apa yang akan terjadi jika didalam darah itu terjadi kelainan….?
Pastinya darah tidak bisa melakukan tugas atau fungsinya dengan baik. Dan hal itu sangat berpengaru
terhadap kehidupan seseorang yang menderita kelainan darah tersebut, karena tubuhnya akan mudah
terserang berbagai penyakit. Dan kelainan darah tersebut dikenal sebagai “THALASEMIA”

Thalasemia adalah suatu penyakit yang sering diderita oleh anak-anak kerana diturunkan dari orang
tuanya. Di Indonesia terdapat 5.365 penderita thalassemia yang membutuhkan perawatan khusus
seperti tranfusi darah, maupun sumsum tulang belakang secara rutin. Namun jumlah itu akan terus
bertambah lagi karena masih banyak orang tua yang belum mengetahui kalau anaknya menderita
penyakit thalassemia. Dan diperkirakan jumlah itu akan terus meningkat jika tidak segera dilakukan
pencegahan.

B. TUJUAN

Tujuan dari penulisan karya tulis ini adalah untuk membantu membuat asuhan keperawatan kepada
pasien dengan kelainan darah atau yang dikenal dengan thalasemia, sehingga pasien maupun keluarga
tidak merasa cemas dan takut dalam menghadapi thalassemia, sehingga dari angka penderita di
Indonesia yang begitu tinggi, dapat berkurang ditahun tahun yang akan datang, dan juga sebagai tugas
dari mata kulia Sistem Imun dan Hematologi.

BAB II

THALASEMIA

A. DEFINISI THALASEMIA

Thalassemia adalah kelainan pada darah berupa kegagalan tubuh membentuk hemoglobin yang normal.
Hemoglobin adalah protein yang terdapat pada sel darah merah dengan fungsi utama menghantarakan
oksigen keseluruh organ tubuh. Penyakit yang diturunkan dari orang tua ke anaknya ini dapat
menyebabkan kerusakan pada sel darah merah sehingga terjadi anemia.
Anemia Mediterania : Lebih dikenal hari ini sebagai thalassemia (atau beta thalassemia maupun
thalassemia mayor). Gambaran klinis dari jenis penting anemia pertama kali dijelaskan pada tahun 1925
oleh dokter anak Thomas Benton Cooley . The thalassemia Nama diciptakan oleh Nobel patologi
pemenang George Whipple dan profesor pediatri Wm Bradford di U. of Rochester karena thalassa dalam
bahasa Yunani berarti laut (seperti Laut Mediterania) sehingga thalassemia berarti laut darahnya .
Thalassemia bukan hanya satu jenis penyakit . Ini adalah kontingen kompleks genetik (diwariskan)
gangguan yang melibatkan semua rendahnya produksi hemoglobin, molekul yang sangat diperlukan
dalam sel darah merah yang membawa oksigen . The globin bagian dari hemoglobin dewasa normal
terdiri dari 2 alpha dan 2 rantai polipeptida beta .

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam
pembuluh darah sehingga umur erit trosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).Thalasemia merupakan
penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan
menjadi thalassemia alpha dan betta, sedangkan secara klinisdibedakan menjadi thalassemia mayor dan
minor.

B. THALASEMIA ALPHA

Alpha thalassemia terjadi ketika gen yang mengontrol pembuatan alpha globins tidak ada atau rusak. Hal
ini dapat ringan sampai parah dan ini paling sering ditemukan pada orang-orang Afrika, Timur Tengah,
Cina, Asia Tenggara dan sesekali, keturunan Mediterania. Beberapa anak dengan talasemia alfa tidak
memiliki gejala dan mungkin tidak memerlukan pengobatan. Lain dengan kasus yang lebih parah
membutuhkan transfusi darah secara teratur untuk mengobati anemia dan gejala lainnya. Seorang anak
hanya bisa mendapatkan talasemia alfa dengan mewarisi hal itu dari orang tuanya . Gen adalah "blok
bangunan" yang memainkan peran penting dalam menentukan sifat fisik dan banyak hal lainnya tentang
sel. Manusia terdiri dari triliunan sel yang membentuk struktur tubuh kita dan melaksanakan pekerjaan
khusus seperti mengambil nutrisi dari makanan dan mengubahnya menjadi energi. Sel darah merah,
yang mengandung hemoglobin, memberikan oksigen ke seluruh bagian tubuh.

Semua sel memiliki inti di pusat mereka, yang adalah jenis seperti otak atau "pos komando" dari sel. Inti
mengarahkan sel, mengatakan hal itu untuk tumbuh matang, membagi atau mati. Inti mengandung DNA
( asam deoksiribonukleat ), panjang, molekul berbentuk spiral yang menyimpan gen yang menentukan
warna rambut, warna mata, apakah atau tidak seseorang kanan atau kidal, dan banyak lagi sifat. DNA,
bersama dengan gen dan informasi yang dikandungnya, diturunkan dari orang tua kepada anak-anak
mereka selama reproduksi. Setiap sel memiliki banyak molekul DNA , tetapi karena sel-sel yang sangat
kecil dan molekul DNA yang panjang, DNA dikemas sangat erat dalam setiap sel. Paket-paket DNA yang
disebut kromosom, dan setiap sel memiliki 46 dari mereka. Setiap paket disusun menjadi 23 pasang -
dengan satu dari setiap pasangan yang berasal dari ibu dan satu dari ayah. Ketika seorang anak memiliki
talasemia alfa, ada mutasi pada kromosom 16.

Karena Globin alpha dibuat pada kromosom 16. maka, jika ada gen yang memberitahu kromosom 16
untuk menghasilkan alpha globin hilang atau bermutasi, kurang globin alpha dibuat. Hal ini
mempengaruhi hemoglobin dan mengurangi kemampuan sel darah merah untuk mengangkut oksigen ke
seluruh tubuh.

1. Jenis Alpha Thalassemia

Globin alpha dibuat oleh empat gen dan satu atau lebih dapat bermutasi atau hilang, jadi ada empat
jenis alpha thalassemia :

1) Satu Gen hilang atau abnormal membuat anak alpha thalassemia carrier diam. Diam talasemia
alfa operator tidak memiliki tanda-tanda atau gejala penyakit, tetapi mampu melewati thalassemia pada
anak-anak mereka .

2) Dua Gen hilang atau bermutasi gen adalah suatu kondisi yang disebut alpha thalassemia minor
atau memiliki alpha thalassemia . Anak-anak dengan kondisi ini mungkin memiliki sel darah merah yang
lebih kecil dari normal (mikrositosis) dan kadang-kadang sangat sedikit anemia.Orang dengan talasemia
alfa minor biasanya tidak memiliki gejala sama sekali, tapi bisa lewat thalassemia pada anak-anak
mereka. Kedua gen yang abnormal dapat pada kromosom yang sama (disebut posisi cis) atau satu pada
setiap kromosom (disebut posisi trans). Jika dua gen pada kromosom yang sama yang terpengaruh,
orang tersebut dapat melewati sepanjang cacat gen dua anak nya. Situasi ini jauh lebih umum pada
orang keturunan Asia.

3) Tiga Gen hilang atau bermutasi gen disebut penyakit H hemoglobin. Tanda dan gejala akan
sedang sampai parah.
4) Empat Gen hilang atau bermutasi gen adalah suatu kondisi yang dikenal sebagai alpha
thalassemia mayor atau hydrops fetalis. Ini hampir selalu menyebabkan janin meninggal sebelum
melahirkan atau bayi yang baru lahir meninggal segera setelah lahir. Namun, jika penyakit ini diduga
karena sejarah dalam keluarga, dapat didiagnosis sebelum lahir. Terkadang, jika pengobatan dimulai
sebelum bayi dilahirkan bahkan, bayi bisa bertahan hidup.

Ø Komplikasi :

Selain anemia dan hidrops fetalis , kasus yang parah talasemia alfa dan penyakit hemoglobin H dapat
mengakibatkan komplikasi serius, terutama jika tidak diobati. Komplikasi talasemia alfa meliputi:

· Kelebihan zat besi, Ketika anak-anak memiliki talasemia alfa, mereka dapat berakhir dengan
terlalu banyak zat besi dalam tubuh mereka, baik dari penyakit itu sendiri atau dari mendapatkan
transfusi darah berulang. Kelebihan zat besi dapat menyebabkan kerusakan pada jantung, hati, dan
sistem endokrin.

· Deformitas tulang dan patah tulang. Alpha thalassemia dapat menyebabkan sumsum tulang
untuk berkembang, membuat tulang lebih luas, lebih tipis, dan lebih rapuh. Hal ini membuat tulang lebih
mungkin untuk istirahat dan dapat menyebabkan struktur tulang yang abnormal, terutama di tulang
wajah dan tengkorak.

· Pembesaran limpa. Limpa membantu melawan infeksi dan menyaring bahan yang tidak
diinginkan, seperti sel-sel darah mati atau rusak, dari tubuh. Talasemia alpha dapat menyebabkan sel
darah merah untuk mati turun di tingkat yang lebih cepat, membuat limpa bekerja lebih keras, yang
membuatnya tumbuh lebih besar. Sebuah limpa besar bisa membuat anemia parah dan mungkin perlu
dihapus jika terlalu besar.

· Infeksi. Anak-anak dengan talasemia alfa memiliki peningkatan risiko infeksi, terutama jika limpa
mereka sudah tidak berfungsi dengan maksimal lagi.

· Pertumbuhan yang lambat. Anemia akibat talasemia alfa dapat menyebabkan anak tumbuh
lebih lambat dan juga masa pubertas yang tertunda.

Ø Gejala
Tanda-tanda dan gejala thalasemia alfa bervariasi tergantung pada jenis bahwa seorang anak telah dan
seberapa parah itu. Anak-anak dengan alpha thalassemia tidak memiliki gejala sama sekali.

Beberapa gejala yang lebih umum dari talasemia alfa meliputi:

· kelelahan, kelemahan , atau sesak napas

· penampilan pucat atau warna kuning pada kulit (jaundice)

· sifat lekas marah

· kelainan bentuk tulang wajah

· pertumbuhan yang lambat

· perut bengkak

· urin gelap

C. THALASEMIA BETA

Berdasarkan banyaknya gen yang bermutasi, dikenal thalassemia homozigot bila terdapat mutasi pada
kedua gen beta dan thalassemia heterozigot bila terdapat mutasi pada salah satu gen beta. Berdasarkan
gambaran klinik dikenal 3 macam thalassemia beta yaitu : Thalasemia beta mayor, Thalasemia Minor,
dan Thalasemia dan bentuk antara Thalasemia beta mayor dan Thalasemia Minor yang disebut
Thalasemia Intermedia.

1. Thalasemia beta Mayor

Pada thalassemia beta mayor, terjadi mutasi pada kedua gen beta. Pada kasus ini, pasien memerlukan
tranfusi darah secara berkala, terdapat pembesaran limpa yang semakin lama, semakin membesar
sehingga memerlukan tindakan pengangkatan limpa yang disebut “Splenektomi”. Selain itu pasien
mengalami penumpukan zat besi didalam tubuh akibat tranfusi berkurang dan penyerapan besi yang
berlebihan, sehingga diperlukan pengobatan pengeluaran zat besi dari dalam tubuh yang disebua
“Kelasi”

2. Thalasemia beta Minor

Pada thalassemia beta minor, didapatkan mutasi pada salah satu dari 2 gen beta, kelainan ini disebut
juga thalassemia beta trait. Pada keadaan ini didapatkan kadar hemoglobin normal atau anemia ringan
dan pasien tidak menunjukan gejala klinik.

3. Thalasemia beta Intermedia

Pasien dengan Thalasemia Intermedia menunjukan kelainan antara thalassemia mayor dan minor. Pasien
biasanya hidup normal tetapi dalam keadaan tertentu seperti infeksi berat atau kehamilan, memerlukan
tindakan tranfusi darah.

D. PATOFISIOLOGI

Darah manusia terdiri dari 2 komponen utama, yaitu plasma darah dan sel darah. Plasma darah sebagian
besar terdiri dari air, sedangkan sel darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit), sel darah putih
(leukosit),dan trombosit (platelet). Setiap komponen darah mempunyai fungsi spesifik dan secara
bersamaan akan mendukung darah menjalankan fungsinya dan membawa substansi yang dibutuhkan
dalam metabolism sel dijaeringan, mengatur keseimbangan asam basa tubuh, dan melindungi tubuh
terhadap infeksi dan luka.

Sela darah merah (eritrosit) mempunyai fungsi utama untuk menyediakan oksigen bagi jaringan
tubuhdan hal ini dimungkinkan karena bentuk, ukuran dan strukturnya. Kemampuan sel darah merah
untuk menyuplai oksigen didukung oleh adanya hemoglobin (Hb) yang berlimpah dalam darah, dimana
dalam sebuah sel darah merah terdapat 300 molekul hemoglobin. Dalam 1 hemoglobin mempunyai 4
rantai polipeptida (2 rantai alpha dan 2 rantai beta) yang didalamnya terdapat 4 kompleks hemo dengan
ikatan besi (Fe), dan 4 sisi pengikat oksigen. Pada thalassemia terjadi gangguan jumlah sintesis rantai
hemoglobin, yaitu pada rantai alpha atau rantai beta (berdasarkan rantai globin yang terkena) dan mayor
atau minor tergantung pada banyaknya jumlah gen yang mengalami gangguan. Dari semua jenis
thalassemia, Beta thalassemia mayor merupakan jenis yang tersering dialami oleh anak anak.

Pada beta thalassemia mayor (sering disebut thalassemia mayor) terdapat defisiensi parsial atau total
sintesis rantai beta molekul hemoglobin sebagai akibatnya terdapat kompensasi berupa peningkatan
sintesis rantai alpha, sementara produksi rantai gama, tetap aktif, sehingga akan menghasilkan
pembentukan hemoglobin yang tidak sempurna (cacat) rantai polipeptida yang tidak seimbang ini sangat
tidak stabil dan ketika terurai akan merusak sel darah merah (hemolysis) sehingga terjadi anemia berat.
Untuk mengimbangi proses hemolysis sumsum tulang akan membentuk eritrosit dengan jumlah yang
sangat berlimpah kecuali jika fungsi sumsum tulang disupresi melalui terapi trasfusi. Zat besi yang
berlebihan akibat hemolysis sel darah merah tambahan dari transfuse dan akibat penghancuran sel sel
darah merah cacat dengan cepat akan tersimpan dalam berbagai organ tubuh (hemosiderosis).

Thalassemia merupakan penyakit keturunan, apabila kedua orang tua penderita thalassemia minor,
maka dalam setiap kehamilan ada kemungkinan sebesar 25% mereka akan mempunyai anak dengan
darah yang normal. 50% kemungkinan penderita thalassemia minor, dan 25% kemungkinan menderita
thalassemia mayor
E. GAMBARAN KLINIK

Pada penderita thalassemia ditemukan beberapa kelainan diantaranya :

1. Anemia dengan gejala seperti pucat, demam tanpa penyebab yang jelas, tidak nafsu makan,
infeksi berulang dan pembesaran limpa atau hati.

2. Anemia progresif yang ditandai dengan hipoksia krinis seperti nyeri kepala, nyeri precordia,
tulang, penurunan toleransi terhadap latihan, lesu dan anorexia.

3. Perubahan pada tulang, tulang akan mengalami penipisan dan kerapuhan akibat sumsum
tulang yang bekerja keras untuk memenuhi kebutuhan, kekurangan hemoglobin dalam sel darah. Hal ini
terjadi pada tulang kepala, frontal, parietal, molar yang menjadi lebih menonjol, batang hidung menjadi
lebih datar atau masuk ke dalam dengan tulang pipih yang menonjol. Keadaan ini disebut Facies cooley,
yang merupakan ciri khas thalassemia mayor.

F. PENCEGAHAN

Sampai saat ini, penyakit thalassemia tidak bisa disembuhkan.Untuk itu diperlukan pencegahan
penyebarahnnya. Penyebaran penyakit ini hanya bisa dilakukan dengan mencegah mereka yang memiliki
gen cerier thalassemia sebaiknya tidak menikah dengan sesama pembawa sifat (carier). Karena
perkawinan dua pembawa sifat – sifat penyakit thalassemia bisa memungkinkan anak terlahir dengan
Thalasemia mayor (thalassemia berat). Thalasemia bukan penyakit menular, melainkan penyakit yang
disebabkan oleh keturunan.Jika salah satu orang tua adalah carier, maka ada kemungkinan 50% anaknya
dilahirkan sebagai carier thalassemia. Namun jika kedua orang tuanya carier, maka ada kemungkinan
50% anaknya juga carier, 25% normal, dan 25% mengidap thalassemia mayor.

Selanjutnya upaya pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan memperbanyak pemberian
konseling dan pemahaman kepada masyarakat mengenai pentingnya memeriksakan diri apakah memiliki
gen pembawa thalassemia atau tidak.

G. PENATALAKSANAAN

Pengobatan untuk menyembuhkan thalassemia belum ditemukan, namun secara umum


penatalaksanaan untuk penyakit thalassemia adalah :

1. Transfusi Darah (TD)

Transfusi darah dilakukan secara rutin dan teratur untuk menjaga kesehatan dan stamina penderita
thalassemia, sehingga penderita tetap bisa beraktivitas. Transfusi akan memberikan energy baru kepada
penderita karena darah dari transfuse mempunyai kadar hemoglobin normal dan mampu memenuhi
kebutuhan tubuh penderita. Transfuse dilakukan apabila kadar hemoglobin penderita <7mg/dl. Durasi
waktu antara transfuse darah antara 2-4minggu, tergantung pada berat badan anak, usia dan aktivitas
anak.

2. Konsumsi obat Kelasi Besi

Obat kelasi besi diberikan untuk mengeluarkan zat besi dari tubuh penderita yang tetrjadi akibat
transfuse darah secara teratur dan rutin dalam jangka waktu lama. Obat kelasi besi yang umumnya
digunakan adalah desferal yang diberikan secara sub kutan (dibawa kulit bersamaan atau setelah
transfuse darah).
3. Cangkok sumsum Tulang

Pencangkokan sumsum tulang dilakukan untuk meminimalisasi kebutuhan seumur hidup penderita
thalassemia terhadap transfuse darang. Dengan melakukan pencangkokan sumsum tulang, maka
jaringan sumsum tulang penderita diganti dengan sumsum donor yang cocok, yang biasanya adalah
saudara kandung atau orang tua penderita. Pencangkokan sumsum tulang ini sebaiknya dilakukan sedini
mungkin, yaitu pada saat anak belum mengalami kelebihan kadar zat besi akibat transfuse darah, karena
transfuse darah akan memperbesar kemungkinan untuk terjadinya penolakan terhadap jaringan sumsum
tulang donor.

4. Cangkok cord blood

Sama dengan cangkok sumsum tulang, namun sistem sel yang digunakan diambil dari plasenta atau tali
pusat dari donor yang cocok. Donor cord blood ini tidak harus mempunyai hubungan genetic yang dekat,
dan mempunyai kemungkinan yang lebih kecil terhadap penolakan.

5. Medika mentosa

Pemberian iron chelating agen (desferox amine) diberikan setelah kadar ferritin serum sudah mencapai
100mg/L atau saturasi transferrin lebih 50%, atau sekitar 16-20x transfusi darah. Desferox amine dosis
25-50mg/kg BB/hari. Sub kutan melalui selang infus dalam waktu 8-12 jam minimal 5 hari berturut turut
setiap selesai transfuse darah. Fit.C 100-200mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan
efek kelasi besi.Asam folat 2-5mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vit.E 200-400IU
setiap hari serbagai anti oksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.
BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A. IDENTITAS

· Nama : anak S.

· Usia : 3 tahun

· Jenis Kelamin : Perempuan

· Alamat : jalan wates km 15

B. KEADAAN UMUM

Pasien tampak pucat, Lemah, Anoreksia dan sesak nafas.

C. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Ayah dan ibunya merupakan pembawa sifat thalasemia, namun karena tidak mengetahui karena mereka
tidak pernah melakukan pemeriksaan darah untuk mengetahui bahwa mereka pembawa sifat thalasemia
atau tidak, serta selama ini mereka juga terluhat sehat sehat saja. Dan ketika anak mereka dikatakan
menderita penyakit thalasemia oleh dokter dan diturunkan dari kedua orang tuanya barulah mereka
mengetahui bahwa mereka adalah pembawa sifat thalasemia.

D. PEMERIKSAAN FISIK
· Inspeksi :

- konjungtiva terlihat anemis

- Pertumbuhan gigi yang buruk

· Auskultasi :

- sinusitis

- Sesak nafas

E. AKTIFITAS/ISTIRAHAT

Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum. Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan,
kebutuhan yang lebih besar untuk tidur dan istirahat, mungkin menunjukan : kelesuan, kelemahan parah
dan pucat meningkat (krisis aplastic), kiprah gangguan (nyeri, kyphosis, lardosis), ketidak nyamanan
untuk berjalan (nyeri), dan postur tubuh yang buruk (merosot dari bahu menunjukan kelelahan)

F. SIRKULASI

Dapat melaporkan : Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri coroner bersamaan [ CAD ]
iskemia/miokard, sindrom dada akut)

G. MAKANAN/CAIRAN

Anoreksia, mual/muntah, mungkin menunjukan : tinggi/berat badan biasanya dibawah persentil, kulit
buruk, turgor dengan lenting terlihat (krisis infeksi dan dehidrasi) mukosa membrane kering.

H. PEMERIKSAAN PERSISTEM

- Respirasi : Frekuensi nafas, bunyi nafas

- Muskolos keletal : tonus otot, pergerakan kekakuan

- Neurologi : tingkat kesadaran, reflek pupil


- Kardiofaskuler :frekuensi, kualitas dan irama, denyut jantung, pengisian kapiler, sirkulasi.

- Gastrointestinal : bising usus, pola defekasi, distensi.

- Perkemihan : Produksi urin.

I. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Darah tepi : Hb rendah sampai 2 -3 g%

2. Gambaran morfologi : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat.

J. PEMERIKSAAN LAINNYA

Foto RO : ulang kepala : gambaran hair on end, kortex menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak
lurus pada kortex.

Foto tulang pipih dan ujung tulang memanjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak
jelas.

K. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting
untuk menghantarkan oksigen murni ke sel

2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan selera makan

3. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai
oksigen

4. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan tranfusi darah

5. Nyeri (akut) berhubungan dengan fisikal; pembesaran organ/nodus limfe


6. Deficit pengetahuan berhubungan dengan ketidaktahuan pasien dan keluarga pasien tentang
penyakit yang diderita; Kurangnya informasi yang didapat

L. IMPLEMENTASI KEPERAWATAN

DIAGNOSA KEPERAWATAN

IMPLEMENTASI KEPERAWATAN

TUJUAN DAN KRITERIA HASIL

INTERVENSI

RASIONAL

Dx 1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting
untuk menghantarkan oksigen murni ke sel

Tujuan : tidak terjadi perfusi jaringan

Kriteria hasil : Menunjukan perfusi jaringan adekuat dengan ditandai tanda tanda syok tidak ada, TTV
normal.

Monitor TTV

Adanya perubahan perfusi jaringan otot dapat menyebabkan terjadinya perubahan TTV

Tinggikan posisi kepala ditempat tidur sesuai toleransi

Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi paru untuk kebutuhan seluler

Awasi upaya pernafasan auskultasi bunyi nafas, perhatikan bunyi nafas adventisius

Disnea gemericik menunjukan GSK karena renggangan jantung lama/ peningkatan kompensasi jantung

Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi

Iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardal/potensi resiko inflan

Kolaborasi dengan dokter untuk pemberian PRC, awasi ketat untuk komplikasi transfusi

Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen : memperbaiki defisiensi untuk menurunkan resiko
pendarahan.

Dx 2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan selera makan
Tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi

Kriteria hasil :: menunjukan berat badan naik, tidak terjadi malnutrisi.

Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai

Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan intervensi

Observasi dan catat masukan makanan pasien

Mengawasi masukan kalori/kualitas kekurangan konsumsi makanan

Timbang berta badan pasien tiap hari

Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi

Observasi dan catat kejadian mual/muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan
Gejala G1 menunjukan efek anemia (hipoksia) pada organ

Berikan bantu higinie mulut yang baik

Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral, menurunkan bakteri, meminimalkan kemungkinan
infeksi

Konsultasi pada ahli gizi

Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual

Dx 3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai
oksigen

Tujuan : intoleransi terhadap aktifitas akan teratasi

Kriteria hasil : menunjukan peningkatan toleransi aktifitas

Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas

Mempengaruhi pilihan intervensi / bantuan

Kaji kehilangan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot

Menunjukan perubahan hematologi karena defisiensi vit. b 12, mempengaruhi keamanan pasien/resiko
cidera

Monitor TTV

Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa oksigen adekuat ke jaringan

Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing

Hipotensi/Hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing berdenyut dengan peningkatan resiko cidera

Dx 4. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan transfusi darah

Tujuan : infeksi teratasi

Kriteria hasil : Menunjukan TTV normal, tidak ada tanda-tanda infeksi

Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi pemberi perawatan dan pasien

Mencegah kontaminasi silang / kolonisasi bakteri


Observasi TTV

Adanya proses informasi/ infeksi membutuhkan evakuasi/pengobatan

Kaji semua sistem (missal : kulit, pernafasan) terhadap tanda/gejala infeksi secara kontinu

Pengenalan dini dan intervensi segera dapat dapat mencegah progresi pada situasi/sepsis yang lebih
serius.

Kaji dengan tanda-tanda gejala reaksi pirogenik seperti demam, mual/muntah dan sakit kepala

Tanda dan gejala menunjukan adanya infeksi dan membutuhkan intervensi segera.

Periksa tempat dilakukanya prosedur infasit terhadap tanda- tanda radang

Identifikasi/perawatan awal dari infeksi sekunder dapat mencegah terjadinya sepsis

Kolaborasi dengan petugas LAB untuk pengambilan spesimen

Membedakan adanya infeksi, mengidentifikasi pathogen khusus dan mempengaruhi pengobatan

Dx 5. Nyeri (akut) berhubungan dengan agen fisikal; pembesaran organ/ nodus limfe

Tujuan : Nyeri hilang/ terkontrol

Kriteria hasil : Melaporkan nyeri/ ketidak nyamanan hilang


-

Selidiki keluhan nyeri

Membantu mengkaji kebutuhan untuk intervensi

Awasi tanda-tanda verbal

Membantu mengevaluasi pernyataan verbal dan keefektifan intervensi

Pantau petunjuk non verbal, mis : Tegangan otot dan gelisa

Meningkatkan istirahat dan meningkatkan kemampuan koping

Berikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress

Dapat menurunkan ketidaknyamanan tulang dan sendi

Kolaborasi dengan dokter untuk pemberian obat analgesik

Menurunkan tegangan otot dan kontrol nyeri adekuat

Dx 6. Defisit pengetahuan berhubungan dengan ketidak tahuan pasien dan keluarga tentang penyakit
yang di derita; kurangnya informasi yang didapat

Tujuan : Keluarga mengerti dan memahami

Kriteria hasil :

- Memulai perilaku yang di perlukan/ perbahangaya hidup untukmencegah komplikasi

- Berpartisipasi dalam medis untuk tindak lanjut, genetic konseling

- Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya, tanda dan pengobatan

- Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak di rumah

Berikan informasi tentang penyakit pasien


Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien/ orang tua dapat membuat pilihan yang tepat

Diskusikan pentingnya menjalani terapi pengobatan

Menunjukan ansietas dan dapat meningkatkan kerja sama dalam hal program terapi

Mendorong latihan ROM dan aktifitas fisik teratur dengan keseimbangan antara aktivitas dan istirahat

Mencegah demineralisasi tulang dan dapat mengurangi resiko patah tulang

Kolaborasi dengan psikolog untuk membantu mengeluarkan/ dapat mengekspresikan perasaan

Berbagi perasaan kepada orang terdekatnya , mampu meminilasir stress serta beban pikiran

BAB IV

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Thalasemia adalah kelainan pada darah berupa kegagalan tubuh membentuk hemoglobin (Hb) yang
normal.

Hemoglobin adalah protein yang terdapat pada sel darah merah dengan fungsi utama menghantarkan
oksigen keseluruh tubuh.

Thalassemia adalah suatu penyakit herediter atau penyakit yang diturunkan dari kedua orang tua kepada
anaknya

Penyakit tahalasemia bukan merupakan penyakit menular tetapi diturunkan dari orang tua ke anaknya

Secara molekuler, thalassemia dibedakan menjadi thalassemia alpha dan thalassemia minor, sedangkan
secara klinis, dibedakan menjadi thalassemia mayor dan thalassemia minor.

B. SARAN

Saran kami kepada pembaca :

· Jangan takut bila bertemu ataupun memiliki keluarga dengan penyakit thalassemia karena jenis
penyakit ini bukan menular tetapi diturunkan dari orang tua ke anaknya.
· Jika ingin berkelurga atau menikah, terlebih dahulu memeriksakan darahnya untuk mengetahui
penyakit thalassemia. Karena jika menikah dengan sesame penderita thalassemia, maka kemungkinan
anak anaknya adalah penderita thalassemia yang berat 50%, dan bukan penderita thalassemia 25%

· Dan jika anda penderita thalassemia, sebaiknya menikalah dengan yang bukan penderita
thalassemia.

DAFTAR PUSTAKA

1. Cecily L Betz, buku saku keperawatan pediatric,Ed 3. EGC Jakarta :2002

2. At All pedoman Diagnosis dan terapi LAB/UPF. Ilmu kesehatan anak. 1994. Surabaya : RSUD Dr
soetomo.

3. FKUI. 1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakara : FKUI

4. Mansjoer, Kapita selekta, kedokteran Ed 3, jilid 2 media Aesculapius, Jakarta : 1999