GAMBARAN RADIOGRAFI CROUZON SYNDROME

SKRIPSI

Diajukan Untuk Memenuhi Tugas dan Melengkapi Syarat

Guna Memperoleh Gelar Sarjana Kedokteran Gigi

Oleh :

CHAIRANI
NIM : 040600146

DEPARTEMEN RADIOLOGI DENTAL

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2009

Universitas Sumatera Utara

 PERNYATAAN PERSETUJUAN

Skripsi Ini Telah Disetujui Untuk Dipertahankan

Di Hadapan Tim Penguji Skripsi

Pembimbing, Medan, 12 Agustus 2009

Trelia Boel, dr., M.kes., Sp.RKG ………………………….

NIP : 131 996 179

Universitas Sumatera Utara

 FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

DEPARTEMEN RADIOLOGI DENTAL

2009

CHAIRANI

Gambaran Radiografi Crouzon Syndrome

Vii + 20

Crouzon’s syndrome merupakan penyakit autosomal dominan yang

disebabkan oleh mutasi gen pertumbuhan FGFR 2 (Fibroblast Growth Factor

Receptor 2) kromosom 10, kepala tidak berkembang dengan sempurna. Insiden

crouzon syndrome berkisar antara 1: 25000 sampai 1: 60000 kelahiran.

Secara klinis mempunyai kepala yang pendek dan lebar, atau sekitar 30%

penderita crouzon’s syndrome mengalami hydrocephalus. Manifestasi penyakit ini di

rongga mulut antara lain: protrusi mandibula, gigi berjejal pada maksila, maksila

atresia, crossbite anterior dengan open bite posterior, lengkung rahang maksila

berbentuk huruf V, cleft palate, bifid uvula, terkadang oligodontia, makrodonsia, peg-

shaped, dan diastema.

Gambaran radiografi yang dilihat melalui foto panoramik atau foto lateral

adalah sclerosis dan overlapping edges dengan manifestasi berupa hipoplasia

maksila, maloklusi klas III dan mandibula prognasi. Khusus untuk tulang tengkorak

kepala (spesifik) terlihat seperti logam tempa ”copper beating”. Perawatan yang

dapat dilakukan berupa bedah dan perawatan ortodonti. Prognosis tergantung pada

keparahan malformasi.

Daftar Pustaka : 1974 – 2009

Universitas Sumatera Utara

 KATA PENGANTAR

Ucapan puji dan syukur sebesar-besarnya kepada Allah SWT beserta salawat

dan salam kepada Nabi Besar Muhammad SWA atas limpahan kemudahan yang

diberikan kepada penulis sehingga dapat menyelesaikan skripsi ini sebagai salah satu

syarat guna mendapat gelar Sarjana Kedokteran Gigi pada Fakultas Kedokteran Gigi

Universitas Sumatera Utara.

Dalam penulisan skripsi ini, penulis telah banyak mendapatkan bimbingan,

saran dan bantuan dari berbagai pihak. Untuk itu penulis ingin menyampaikan rasa

terima kasih yang sebesar-besarnya kepada kedua orang tua penulis tercinta, ibunda

Supiah dan ayahanda M. Syarif, kakak tersayang Syafitri Erlianti, SE, abangda

Syahrial, SE, Bripka. Zulkifli, SH dan adik tercinta M. Armadi, serta Dany

Agusdarma Lizar, yang tiada henti-hentinya melimpahkan doa, kasih sayang,

dukungan dan pengorbanan yang tulus.

Penulis juga ingin mengucapkan ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya

kepada :

1. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG selaku kepala bagian Radiologi Dental

Fakultas Kedokteran Gigi USU dan juga selaku pembimbing skripsi, yang telah

memberikan bimbingan dan arahan kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi

ini.

Universitas Sumatera Utara

2. Rusfian, drg., selaku dosen pembimbing akademik yang telah membimbing

penulis selama menjalani pendidikan di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas

Sumatera Utara.

3. Bapak Eddy Dahar, drg., M.Kes, selaku Pembantu Dekan I yang telah

memberikan bimbingan, arahan serta nasehat kepada penulis.

4. Seluruh staf pengajar dan pegawai di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas

Sumatera Utara yang telah membantu penulis selama menuntut ilmu.

5. Kepada semua sahabat-sahabatku yang telah meluangkan waktu, pikiran,

memberikan semangat dan dukungan kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi

ini.

6. Semua pihak yang telah banyak membantu penulis hingga selesai skripsi ini.

Akhirnya penulis mengharapkan semoga skripsi ini dapat bermanfaat dalam

memberikan sumbangan pemikiran kepada kita semua, amin.

Medan, 10 Agustus 2009

Penulis

CHAIRANI
NIM : 040600146

Universitas Sumatera Utara

 DAFTAR ISI

Halaman

HALAMAN JUDUL ................................................................................... i

HALAMAN PERSETUJUAN ..................................................................... ii

HALAMAN TIM PENGUJI SKRIPSI ......................................................... iii

ABSTRAK .................................................................................................. iv

KATA PENGANTAR ................................................................................. iv

DAFTAR ISI .............................................................................................. vi

DAFTAR GAMBAR ................................................................................... vii

BAB 1 : PENDAHULUAN .................................................................... 1

BAB 2 : DEFINISI, ETIOLOGI SERTA TANDA DAN GEJALA

2.1 Definisi ........................................................................... 3
2.2 Etiologi ........................................................................... 4
2.3 Tanda dan Gejala ............................................................ 6

BAB 3 : GEJALA KLINIS DAN GAMBARAN RADIOGRAFI

CROUZON SYNDROME DI RONGGA MULUT
3.1 Gejala Klinis Crouzon Syndrome di Rongga Mulut ......... 7
3.2 Gambaran Radiografi ...................................................... 11

BAB 4 : PERAWATAN DAN PROGNOSIS CROUZON SYNDROME

4.1 Perawatan Crouzon Syndrome ......................................... 15
4.2 Prognosis ........................................................................ 17

BAB 5 : K E S I M P U L AN................................................................. 18

DAFTAR PUSTAKA ............................................................................ 19

LAMPIRAN

Universitas Sumatera Utara

 DAFTAR GAMBAR

Halaman

Gambar 1 : Anatomi sutura dan fontanelles yang normal pada

tengkorak kepala.11 ............................................................. 4

Gambar 2 : Gambar sebelah kiri menunjukkan sagital synostosis

(dilihat dari superior) dengan ridged, sutura sagital

menyatu, dua buah temporal memanjang, pada gambar

sebelah kanan terlihat frontal dan occipital bossing.11.......... 5

Gambar 3. Gambaran wajah anak penderita crouzon syndrome berusia

2 tahun. Pada gambar diatas terlihat, hypertelorism dan

midfacial hipoplasia.6 .......................................................... 8

Gambar 4 Terlihat pada gambar hidung yang menonjol dan tajam

terlihat seperti paruh, dan pada mata terlihat orbital

proptosis (bola mata keluar)2 ............................................... 8

Gambar 5 Pada gambar terlihat maksila atresia dari crouzon

syndrome. ........................................................................... 9

Gambar 6 Gambar menunjukkan maksila atresia pada anak laki-laki

penderita crouzon syndrome. ............................................... 10

Gambar 7. Pada gambar terlihat crossbite anterior dengan open bite

pada gigi posterior pada penderita crouzon syndrome 2 ....... 10

Universitas Sumatera Utara

Gambar 8. Pada gambar diatas terlihat cleft lip dan cleft palate pada

maksila.6 ............................................................................. 11

Gambara 9: Pada gambar C terlihat penyatuan sutura cranial yang

terlalu cepat dan tekanan pada permukaan dalam

kalvarium akibat pertumbuhan otak. Gambar D dan E

menunjukkan penutupan kranium sutural dengan tanda

yang jelas.8,9 ....................................................................... 12

Gambar 10 : Gambaran radiografi tengkorak kepala lateral, gambaran ini

menunjukkan cranio-plasti (tanda panah). “copper

beating”atau logam tempa, memberikan efek pada seluruh

bagian frontal ditandai dengan adanya hydrocephalus yang

disebabkan oleh kraniositosis. Gambar diatas juga

menunjukkan hipoplasia maksila dan mandibula

prognasi.10 .......................................................................... 13

Gambar 11. Gambaran panoramik penderita crouzon syndrome pada

anak laki-laki. 6 ................................................................... 14

Gambar 12. Gambaran radiografi panoramik penderita crouzon

syndrome pada anak perempuan.6........................................ 14

Gambar 13. Gambar pertama merupakan gambar perempuan muda

penderita crouzon’s dan gambar kedua menunjukkan

gambaran setelah hasil perawatan dari orbital

hypertelorism, mandibula menjadi mundur dan maksila

maju menjadi oklusi normal serta terjadi pengurangan

dagu.12 ................................................................................ 16

Universitas Sumatera Utara

Gambar 14. Gambar kiri merupakan gambar anak laki-laki berusia 2

tahun dengan Crouzon syndrome. Gambar sebelah kanan

menunjukkan gambaran setelah dilakukannya operasi dahi

menjadi maju dan dibutuhkan osteotomi monoblok setelah

anak berusia empat sampai enam tahun.12 ........................... 17

Universitas Sumatera Utara