BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Gangguan konduksi nodus atrioventrikular (AV) terutama blok
atrioventrikular total merupakan disaritmia yang penting pada bayi dan anak.
Gangguan konduksi di nodus AV dapat berupa blok atrioventrikular derajat
pertama, blok atrioventrikular derajat kedua, yang terdiri dari Mobitz tipe I dan
Mobitz tipe II serta blok atrioventrikular derajat ketiga (blok atrioventrikular
total).1
Blok atrioventrikular derajat III merupakan gangguan konduksi di nodus
AV yang paling berat, berupa kegagalan nodus AV untuk menghantarkan seluruh
konduksi dari atrium ke ventrikel. Etiologi blok atrioventrikular total dapat
disebabkan oleh kelainan bawaan (kongenital) dan kelainan yang didapat. 1 Blok
atrioventrikular total terutama yang disebabkan oleh kelainan kongenital
merupakan suatu gangguan konduksi jantung yang jarang terjadi dengan perkiraan
insiden 1 dari 11.000 hingga 22.000 kelahiran hidup. Adanya blok konduksi dari
atrium ke ventrikuler bermanifestasi sebagai timbulnya bradikardia. Bradikardia
yang berhubungan dengan blok atrioventrikular total merupakan indikasi utama
untuk pemasangan pacemaker pada anak.2
Blok atrioventrikular total memiliki morbiditas dan mortalitas yang tinggi.
Mortalitas pada blok atrioventrikular kongenital pada fetus sebesar 43%, masa
neonatus 6% dan tidak ada pada anak.3 Survival rate pada neonatus dengan blok
jantung kongenital dan tanpa penyakit jantung struktural yaitu sekitar 85%. Jika
blok jantung kongenital ditemukan setelah periode neonatus, survival rate
meningkat lebih tinggi dari 85%.3 Literatur lain menyebutkan median survival
setelah pemasangan pacemaker yaitu sekitar 8,5 tahun, dengan 44,8% pasien
hidup setelah 10 tahun dan 21,4% hidup setelah 20 tahun.4
Kejadian perubahan irama jantung selama bangkitan epilepsi telah
beberapa kali dipublikasikan. Penelitian oleh Chaila dkk tahun 2010,

1
menyebutkan bahwa terganggunya aktivitas elektrik otak selama bangkitan
epilepsi menyebabkan aritmia jantung sementara.5 Literatur lain juga
menyebutkan gangguan irama jantung seperti atrial fibrilasi, supraventricular
tachycardia atrial dan ventricular premature depolarisation, bundle-branch
block, high grade atrioventricular conduction block, ST segment depression and T
wave inversion terjadi pada 56% kejang dan lebih sering malam hari, durasi lama
dan bersifat umum dibandingkan kejang fokal atau terjadi saat bangun. 5
Beberapa laporan penelitian menunjukkan aritmia jantung termasuk blok
atrioventrikular diperkirakan memiliki hubungan dengan sudden unexpected death
in epilepsy (SUDEP). Terapi pada arrhythmogenic epilepsy merupakan hal yang
kompleks dimana obat antiepileptik sendiri dapat menyebabkan blok
atrioventrikular. Pada kasus seperti ini pemasangan pacemaker dibutuhkan selain
ditambahkan obat antiepilepsi. Bahkan jika epilepsi terkontrol, permanent
pacemaker (PPM) sendiri dapat mencegah SUDEP.6
Berbagai macam masalah setelah pemasangan PPM pada anak dapat
terjadi sehingga diperlukan follow up terhadap masalah-masalah yang mungkin
dapat terjadi. Masalah dapat berasal dari alat pacemaker itu sendiri yaitu dari
baterai generatornya, lead, serta jalur pemasangan. Infeksi juga bisa terjadi pada
awal pemasangan, serta dapat menginduksi terjadinya remodelling dari ventrikel
dan disfungsi ventrikel.7

B. Deskripsi Kasus Singkat

a) Identitas kasus

Nama : An. ARP Nama ayah : Bp. M

Usia/Tanggal lahir : 2 Tahun 3 bulan/09 Mei 2012 Usia : 32 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki Pendidikan : SMP
Alamat : Karang Wetan, Magelang Pekerjaan : Buruh lepas
No RM : 01.69.32.xx Nama ibu : Ny.TM
Masuk RS : 4 Agustus 2014 Usia : 24 tahun
Pemeriksaan I : 1 September 2014 Pendidikan : SMP
Pekerjaan : IRT

2
b) Laporan kasus

Seorang anak laki-laki usia 2 tahun 3 bulan datang ke poliklinik

Kardiologi anak tanggal 4 Agustus 2014 dengan keluhan utama kejang
(rujukan RSUD Tidar dengan status epileptikus, observasi bradikardia dengan
blok atrioventrikular derajat I).
Pasien terdiagnosis blok atrioventrikular total berdasarkan pemeriksaan
fisik ditemukan adanya bradikardi (frekuensi jantung 50 kali/menit), dan tidak
ada suara bising jantung pada auskultasi. Pada pemeriksaan elektrokardiogram
(EKG) ditemukan gambaran blok atrioventrikular total. Pasien juga
didiagnosis epilepsi berdasarkan anamnesis adanya kejang tanpa demam,
riwayat dirawat dengan kejang demam saat usia 9 bulan, 1 tahun, 2 tahun dan
terakhir dirawat dengan status konvulsivus tanpa demam. Status neurologis
tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan elektroensefalografi
(EEG) didapatkan gambaran epileptiform diffuse.

Gambar 1. Silsilah keluarga pasien

Pada anamnesis, tidak didapatkan faktor risiko di dalam keluarga

seperti penyakit jantung, tekanan darah tinggi, maupun tidak ada riwayat
kejang dalam keluarga meskipun begitu saudara kandung dari pihak ayah

3
sebanyak 7 orang meninggal saat usia muda (3 orang laki-laki dan 4 orang
perempuan) tanpa diketahui penyebabnya (Gambar 1).
Pada riwayat kehamilan, anak dikandung saat ibu berusia 22 tahun
dan merupakan kehamilan pertama. Selama trimester I, ibu sering mengeluh
nyeri perut dan muntah. Ibu juga rutin kontrol saat hamil di Puskesmas. Anak
lahir secara operasi atas indikasi tidak ada pembukaan. Saat lahir, anak
langsung menangis dan tidak ada kebiruan. Berat badan lahir anak 2900 gram
dengan panjang badan 47 cm.
Anak tinggal dengan orang tua, kakek dan neneknya. Rumah kayu
dengan beratapkan seng, terdiri dari 2 kamar tidur ukuran 2 x 2 meter, kamar
mandi terbuka dan menyatu dengan dapurnya, sumber air minum berasal dari
susia. Ventilasi dan pencahayaan di dalam rumah kurang. Ayah bekerja
sebagai tenaga lepas dan ibu bekerja sebagai ibu rumah tangga. Ayah dan ibu
kandung anak sudah bercerai, dan yang memberi nafkah selama ini berasal
dari kakek yang bekerja wiraswasta sebagai tukang jok kursi dan nenek yang
bekerja sebagai pedagang baju. Penghasilan rata-rata perbulan Rp.
1.000.000,- sd 1.500.000,-
Pada pemeriksaan fisik, keadaan umum anak tampak sakit sedang,
gerak anak aktif, kesan gizi baik, kesadaran compos mentis. Frekuensi nadi
50-55 kali/menit, Frekuensi napas 32 kali/menit, suhu 36,5 oC. Limfonodi
leher tidak teraba, desakan vena jugularis tidak meningkat. Dada: simetris,
tidak tampak ketinggalan gerak, tidak tampak retraksi. Jantung: S1 tunggal,
S2 split tidak konstan, tidak ada bising. Paru: Sonor, vesikular normal, tidak
didapatkan suara tambahan. Abdomen: supel, tidak ada nyeri tekan, bising
usus normal, hepar dan lien tidak teraba. Ekstremitas: akral hangat, perfusi
baik, nadi kuat. Status neurologis: gerakan keempat ekstremitas bebas,
kekuatan keempat ekstremitas bernilai 5. Refleks fisiologis normal, refleks
patologis negatif, klonus dan tanda meningeal negatif. Bentuk kepala
mesocephal (index cephalic 79%), ukuran normosefal (lingkar kepala 46,2
cm), rambut hitam, konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik.
Pemeriksaan anogenital normal.

4
 Pada pemeriksaan laboratorium, didapat hasil elektrolit masih dalam
batas normal, Natrium 135 mmol/L, Kalium 4,06 mmol/L, Clorida 93,2
mmol/L dan hasil gula darah sewaktu dalam batas normal 110 mg/dL. Pada
pemeriksaan EKG tanggal 5 Agustus 2014, didapatkan adanya blok
atrioventrikular total (Gambar 2) dan pada hasil ekokardiografi tanggal 6
Agustus 2014, didapatkan LV (left ventricle) dilatasi ringan, MI (mitral
insufficiency) mild, TI (tricuspidal insufficiency) mild, PI (pulmonal
insufficiency) trivial (Gambar 3).

LI V1

V2
LII

V3
LIII

AVR V4

AVL V5

AVF V6

Gambar 2. EKG menunjukkan adanya blok atrioventrikular total (lingkaran merah)

5
 (a) (b)

(c)

Gambar 3. Ekokardiografi menunjukkan ventrikel kiri dilatasi ringan (a),

insufisiensi mitral ringan (b), insufisiensi trikuspidal ringan (c).

Pada tanggal 8 Agustus 2014 dilakukan konferensi klinik untuk

membahas tindakan selanjutnya pada pasien ini dan pemasangan permanent
pacemaker (PPM). Konferensi ini melibatkan bagian kardiologi anak,
kardiologi dewasa, bedah thoraks dan kardiovaskuler, anestesi dan neurologi
anak dengan hasil akan dilakukan pemasangan PPM. Pemasangan PPM
dilakukan pada tanggal 22 Agustus 2014 (perawatan hari ke-19) dan obat
antiepilepsi sebelumnya dilanjutkan yaitu asam valproat dengan dosis 25
mg/kg/hari. Hasil Pemeriksaan Foto thorax setelah pemasangan PPM, tanggal
25 Agustus 2014 ditunjukkan pada Gambar 4.

6
 (a) (b)

Gambar 4. Foto thoraks menunjukkan pneumonia bilateral dengan efusi pleura

bilateral terutama dextra, pembesaran atrium kanan, atrium kiri,
ventrikel kanan dengan edema pulmo. (a) Foto thoraks AP, (b)
tampak lateral kiri.

Gambar 5. EEG menunjukkan gambaran epileptiform (lingkaran merah).

7
C. Tujuan
Pemantauan kasus panjang ini bertujuan untuk: (1) memantau perjalanan
penyakit, mengamati komplikasi-komplikasi yang timbul pada pasien epilepsi dan
blok AV total setelah pemasangan permanent pacemaker, dan melakukan
intervensi dini terhadap gejala yang muncul dengan harapan memperoleh luaran
yang lebih baik; (2) memantau tumbuh kembang dan melakukan intervensi
apabila terdapat gangguan tumbuh kembang; (3) memantau kualitas hidup pada
pasien dengan epilepsi dan blok AV total yang sudah terpasang pacemaker; (3)
mengidentifikasi masalah medis dan non-medis yang dihadapi pasien dan
keluarganya yang dapat mengganggu penanganan medis pasien, serta
mengupayakan pemecahan masalah tersebut.

D. Manfaat
Manfaat untuk pasien adalah dengan pemantauan secara komprehensif,
terintegrasi, dan berkala secara rutin untuk dapat dilakukan penanganan yang
menyeluruh dan berkesinambungan, sehingga anak dapat tumbuh kembang secara
optimal, kualitas hidup menjadi baik dan mencapai kemandirian dalam melakukan
aktivitas sehari-hari.
Manfaat untuk keluarga dan lingkungan adalah keluarga mendapatkan
pemahaman mengenai kondisi anak serta kelainan yang menyertai dan ikut
berperan dalam penanganan anak untuk mencapai harapan hidup yang lebih baik.
Manfaat untuk peserta PPDS antara lain menambah pengetahuan dan
ketrampilan tentang tatalaksana komprehensif epilepsi dan blok atrioventrikular
total baik aspek medis, tumbuh kembang, dan psikososial secara
berkesinambungan.