TIPOS DE ESPINA BIFIDA CERRADA

Espina hendida
Es una forma rara de disrafismo espinal en el cual una persona nace con división, o duplicación, de
la medula espinal. Puede caracterizarse por una división completa o incompleta de la médula espinal,
lo que da como resultado dos "hemicordones".

Hay dos tipos.

 En el tipo I, cada hemicordón tiene una cubierta protectora completa (saco intestinal) y están
separados por una estructura ósea, formando un doble canal espinal.
 En el tipo II, los dos hemicordones están rodeados por un saco de calcio y hay un solo canal
espinal.

Esta condición es causada por un tabique óseo, cartilaginoso o fibroso, que produce una división
sagital completa o incompleta de la médula espinal en dos hemicordones. Puede estar aislado o
asociado con otras anomalías segmentarias de los cuerpos vertebrales. Los pacientes pueden tener
déficits neurológicos en las extremidades inferiores y el perineo, causando trastornos de la marcha,
trastornos del esfínter, atrofia muscular, cambios reflejos, escoliosis congénita y deformidades del
pie. Con las técnicas de imagen modernas, el disrafismo espinal se diagnostica en adultos con mayor
frecuencia, a menudo como un hallazgo incidental.

Si bien la espina hendida está presente desde el nacimiento, puede manifestarse a cualquier edad y
es más común en mujeres que en hombres. Algunas personas pueden no tener síntomas, mientras
que otras pueden tener un cordón atado y / o varias otras anomalías espinales. Se cree que es
causada por la formación anormal de la notocorda y el tubo neural (que en última instancia forman el
cerebro y la médula espinal) muy temprano en el desarrollo embrionario. El tratamiento puede incluir
cirugía para liberar un cordón atado, y / o terapia física para problemas neurológicos o dolor.

Manifestaciones clínicas
80% -99% de las personas tienen estos síntomas
Diastomatomielia
30% -79% de las personas tienen estos síntomas.
Hirsutismo generalizado
Escoliosis (Curvatura anormal de la columna vertebral)
El porcentaje de personas que tienen estos síntomas no está disponible a través de HPO
Anormalidad del sistema nervioso (Anormalidad neurológica).
Lipoma espinal
Acumulación considerable de tejido fibroadiposo dentro del canal espinal, el cual comprime el saco
dural y puede condicionar síntomas medulares o radiculares.
Comienza debajo del nivel de la piel y se extiende a través de la abertura ósea de la médula espinal.
La lesión en sí misma está compuesta de un conus medullaris descendente infiltrado con grasa, que
continúa hacia afuera del defecto fascial, óseo y dural que emerge como una masa subcutánea
cubierta de piel y que se suele encontrar en la región lumbosacra.

Tipos
1. Lipomas intradurales
2. Lipomielomeningoceles
3. Lipomas de filum terminal

Medula anclada
Localización anormal y baja del cono medular asociado a un filum terminal afinado y corto.

Manifestaciones clínicas
Disfunción de esfínteres, deterioro en la marcha, dolor lumbar, escoliosis o la aparición de deformidad
en los pies, así como la formación de úlceras plantares en zonas de anestesia.

Etiología
El cono medular se localiza entre L1 y L2 en el adulto normal, igual que en el niño de tres meses de
vida extrauterina. Pero como en el embrión de cinco semanas el cono está a la altura del cóccix, y en
el recién nacido entre L2 y L3, cuando en el proceso de ascenso el cono queda detenido o anclado
por malformaciones espinales visibles u ocultas, la movilidad medular y radicular restringida da lugar
a compromiso de la circulación sanguínea, lo que causa daño isquémico del tejido nervioso, así como
disfunción de metabolismo oxidati.
 Seno dérmico Es un tracto tubular producido por una separación incompleta entre el ectodermo neural y el
ectodermo epitelial durante las primeras semanas de gestación. Es una variedad de disrafismo que
permite una potencial comunicación entre la piel y el sistema nervioso central. Puede acompañarse
de otros tipos de disrafismos, de tumores de inclusión y de estigmas cutáneos.

Extensión es variable: puede terminar en el tejido celular subcutáneo o llegar hasta la duramadre,
o bien, atravesar esta última y terminar en la médula, cono, raíces o filum terminal. Se localiza
preferentemente en la línea media, aunque puede ser paramediano2 y puede encontrarse en
cualquier nivel, desde la primera vértebra cervical hasta el coxis, más frecuentemente en la región
lumbar.

El seno dérmico espinal es una entidad poco frecuente, de incidencia exacta desconocida y que está
siempre por encima del nivel sacrocoxígeo.

Quiste neurocentrico
Lesiones congénitas benignas, causado por la comunicación persistente o anormal entre el
neuroectodermo, la notocorda y el endodermo.

Se presentan principalmente en pacientes pediátricos y adultos jóvenes, asociados a otras

malformaciones vertebromedulares, gastrointestinales y respiratorios. Son lesiones intradurales
extramedulares, siendo excepcional su presentación intramedular.

Lesiones intradurales y extramedulares, muy rara vez intramedulares.