INTRODUCTION Tidak memiliki kemmpuan metabolism purin ( !!

u asm nukleat dan oksidasi) dan mycobactin (

mengkt iron dr host)  tergt host slit dikultur
Kultur dan Identitas
Lepra merupakan penyakit menular kronik o/ Mycobacterium leprae. Terutama menyerang saraf AFB
perifer, dapat pula menyerang kulit, dan bbrp organ khusus spt mata, mucosa trac respiratorius, Kultur konvensional u M –
otot, tulang, dan testis. Footpads mice dan armadillo +
Sejarah : sejak 600 SM di India  menyebar keseluruh dunia PGL – serology
Saat ini : umum ditemukan di Asia, Afrika, South & Central America.
Penyakit yang dianggap khusus : ML parasit obligat intraselular  multiplikasi tu sel Schwan dan histiosit ( + vascular dan otot,
- Pembelahan basil yang sangat lambat. >> pathogen pd manusia membelah diri dal hepatosit armadillo
hitungan menit, M leprae membutuhkan waktu 2 minggu  inkubasi sangat panjang; Suhu opt : 30-33C
proses patologis berkembg sangat pelan, evolusi klinis yang sangat lambat dan Mmbelah 12-13H ( tikus)
tersembunyi, dan pola epidemiologi yang tidak jelas.
- Tidak dapat dikultur penelitian sangat terlambat hg 1960 saat berhsl : pertumbuhan
minimal pd tikus
- Satu2nya patogen dg predileksi jaringan saraf. Faktor penybb ??
PATOLOGI KLINIS
- Manusia  infeksi dan reservoir. Binatang terinfeksi : primate di afrika dan armadillo di
>> infeksi subklinis  penyembuhan alami tanpa munculny gejala atau tanda penyakit. << 
AS
bergejala
- Deteksi dini atau deteksi infeksi lampau. Epidemioogi  kasus klinis
Gejala klinis ditentukan respon inang
- Contoh sempurna penyakit dg spectrum klinis yang luas :
M. leprae membelah perlahan  lepra berkembang perlahan  PP bulan - tahun
Respon sistem pertahanan imun host nol  >> disertai hipersensitifitas yg destruktif dn
Infeksi M.lepra tjd mll kulit atau mukosa nasal dari droplet infection.
ekstrim. Invasi basil dikulit hg 109 pergr jaringan.
Fase klinis awal ditandai : lesi kulit  PA : dihub fine nerve fibres pd dermis yg plg jelas
Respon CMI sangat kuat kuman tak terdeteksi
mengelilingi folikel pilosebaceus dan pd kecil & m. erector pili.
- Aspek psikososial sangat kompleks
Organisme membelah optimal pd suhu tubuh yg paling dingin  kulit wajah & ekstremitas, dan
serabut saraf perifer >>
Infasi organ tjd pd LL  mata, testis, dan otot.
MYCOBACTERIUM LEPRAE
Genus Mycobacterium mngandung mycolic acid dan sugara yang dikenal dg mycosides. Mycolic
INDETERMINATE
acid bertggjw thd gmbr khas acid fastness yang muncul saat pengecatan carbol fuschin. Genus
Basil membelah diri dl macrofag ( kulit dl histiosit & saraf pd sel Schwan).
terbagi 2: membelah cepat ( bbrp jam) & lambat ( perhari)
M.leprae ditangkap histiosit kulit dan penetrasi serabut saraf terminal oleh sel Schwan memacu
Capsul ( proteksi pasif ) mgd PLG antigenic spesifik ( I,Ii,III)
respon inflamasi oleh histiosit dan limfosit. Klinis : macula kecil samar ( hipopigmentasi  kulit
Dinding sel
gelap & eritem  kulit terang)
Membran
Tidak ada petunjuk  perkembangan? ( L/T). 70 % lesi indeterminate di Afrika
Sitoplasma
menyembuh spontan. Mekanisme pertahanan tubuh gagal  spectrum leprosy
Metabolisme

1
Pola klinis & outcome penyakit tgt pd nature and extent host’ respon & derajd multiplikasi
kuman. Outcome tgt pd CMI  berkembang / tersupresi. Humoral tdk berperan dl pertahanan, >>
reaksi tipe 2.
PA : tdk spesifik, infiltrate limfohistiosit sktr app
TUBERKULOID LEPROSY ( TT)
CMI berkembang sempurna  pola TT
Histologi : tuberkuloid ( tuberkel): macrofag berbentuk khas : epiteloid ( kromatin inti kabur,
sitoplasma sdkt asidofilik & granular) membran2 sel menyatu  sl raksasa langhans. Sarang
epiteloid dikelilingi oleh limfosit kecil. Pd kulit , infiltrasi selular meluas hg Epidermis, bahkan
melibatkan straum basalis. Cabang2 saraf sensory dan autonom kutan mglm sumbatan infiltrat
didalam dan sekitarnya perineurium, nervus besar bengkak dan edem dan sel epiteloid. Kadang
hanya bbrp fascicle yg terinfeksi tp inflamasi pd epineurium dan sheat  kompresi  destruski
sel Schwan & axon. Tuberkel  abses steril dl nervus.
Penyakit terlokalisasi pada satu atau sejumalh kecil dikulit dan nervus perifer besar. Lesi
kulit tunggal batas tegas  cenderung menyembuh spontan dr sentral. Kasus >>  infiltrate
selular padat  merusak folikel pilosebaseus & kelenjar keringat pd lesi.
Lesi saraf : solitaire  melbtkn cab saraf terkait lesi atau nervus prefer besar canpuran.
Nervus menebal o/ infiltrasi selular padat, irregular atau fusiform, asimetric. Kerusakan saraf
cepat  anaestesi. Nervus motoris yg terlbt  otot weakness dan wasting. Saraf otonom 
sianosis & gg keringat.
50% pasien TT mmlk basil pd otot lurik, jumlah >> : lesi kulit. BTA jarang +. CMI kuat
 lepromin +
2
LEPROMATOUS LEPROSY ( LL)
CMI gagal berkembang  pertumbh basil >>>>
Histologi : Leproma. Macrofag gagal membentuk sel epiteloid, bentuk bervariasi, bulat,
spindle, kromatin inti jelas, dan msg2 sel memperthnkan diri  membentuk kantung2 yg
,mgndung basil, sitoplasma  perubahan lipid & jd edematous : FOAM CELL. Basil memenuhi
sel  menbent globi pd BTA. Limfosit absent/ min dan tdk mengelilingi macrofag. Apendiks
kulit intak kec pd st akhir. Infiltrat tdk sampai epidermis  clear zone ( basil hanya kdg +). Basil
>> pd sel Scwhan serabut saraf kulit disekitar r.endoneurial, akson bermielin, & sel endotel
vascular. Perineureum kebcrnn cairan  bbrp sel spt macrofag  masuk ke sel & menangkap
basil. Sel Perineural terinfasi. Nervus yg terserang seluruh fascia akan terlibat. Sel Schwan
reduplikasi u memperbaiki kerusakan dan mungkin membentuk cincin konsentris disekitar serabut
saraf PA: ONION SKIN. Aliran sel & cairan tekanan pd perineureum yg utuh. Serabut saraf
tak bermielin lebih mudah rusak namun kerusakan tjd lambat diikuti degenerasi akson  bbrp
tahun degenerasi hialin & fibrosis nervus. Basil membelah dl sel schwan shg sel rupture.
Penyebaran sentripetal sepanjang nervus (fgsitosis o/ sel Schwan lain) & hematogen.
Penyakit menyebar dg cepat, scr local atau per darah ke bagian lain kulit, nervus, mukosa
T respiratorius dan pd organ. Mempg rmata, testes, lnn, marrow phalang, superficial placed
muscle, liver dan spleen.
Klinis : lesi >> terditribusi seluruh tubuh bilateral simetris. Lesi awal : macula kecil bats
tdk tegas  ekstensif dan menyatu. Anestesi (-)  tdk tjd destruksi o infiltrate selular.
Multiplikasi tanpa hambatan  lesi: infiltrasi  nodulasi. Invasi laring ( bahaya >> di Asia:
Afrika)
Keterlibatan saraf simetris. Penelitian daya konduksi saraf terganggu 2x : px klinis. Saraf
diserang Ix  permukaan plh dingin.Gangguan sensasi awal : tusuk jarum, temperature, sentuhan
ringan, lanjut : tekanan dalam dll. Perluasan bertahap anestesi slm berthn2  anestesi total pd
tungkai & badan. Serabut saraf besar mixed  Kerusakan motoris. Kerusakan otonom (+).
Refleks tendon intak kec thp lanjut.
LL : penyakit sistemik  basilemia dan melibatkan oragn multiple. Mata dr penyebr
local atau hmtgen. Lepromata dpt terbentuk pd conjunctiva cornea keruh : keratitis. Cabang
corneal dr nervus V terkena sjk awal. Basil menginvasi iris membentu miliari lepromata sekitar
pupil badan siliaris perlahan rusak. Kerusakan mata tjd pelan dan tdk terlihat, kec ada
iridosiklitis akut. Keruskan nervus V & VII anestesi kornea & lagoltalmus  risiko trauma &
infeksi >> dan dapat diperparah oleh sumbt duct nasolacrimalis oleh granulasi lepromatos pd
hidung. Saraf lain tdk terpengaruh.
Otot polos dan lurik tu superfisialis diserang. M. Arectorus pili & dartos mgd basil.
Invasi keotot lurik pd wajah, tanhan dan kaki  kelemahan dan kelelahan ( manifest >awal :
keterlibatan saraf utama). Basil terlindungi dal organ otot ini  bertahan during & paska MDT.
 Vena tngakai: berkelok2, dg lumen ireguler, menyepit dan dilatasi. Fibrosis dan
granuloma (+) dg basil min  kerusakn murni kr krskan saraf.
Invasi tulang : tu nasal dan phalang. Destruksi anterior nasal spina  drop nose. Proses
destruksi alveolar pd maksila  gigi incisor lepas. Marrow pd phalang digantikan o/ basil foam
sel  invasi tulang canselous  membent kista didlm  merusak. Kadng korteks tulang menipis
( osteoporosis)  patah tulang. Fraktur melbtkan sendi berdekatan which collapse.Digiti
memendek dan menyimpang. Invasi langsung pd kartilago sendi hanya pd kartilago yg terltk lgs
dibwh kulit. Tendon & sheaths superfisialis spt punggung pergelngan tangan.
Kartilago nasal umumnya terinvasi & septum mungkin mglm ulserasi ( tu o/ Inf 2 nd) .
Infeksi laring >> pd epiglottis.
Testis >> terserang. Invasi pd sel epitel tubulus seminiferus  aspermia & steril. Sel
leydig hipertrofi & destruksi dihub dg ginekomasti.
Semua lnn kulit dan dlam terinvasi macrofag. >> mgd BTA.
Kerusakan hepar & malnutrisi protein >>. M leprae dofagosit o/sel Kupffer  focus
granulomata kecil. Kerusakan ginjal  glomerulonefritis o/ endpan immune kompleks bkn invasi.
Leprosy tdk bersifat protektif thd penyk lain, malah mgk memperburuk dayatahan thd
infeksi lain. BTA ditemukan pd semua lesi kulit. Apusan kulit + ( +5 hingga +6). CMI absen 
tes lepromin –
Borderline tuberculoid : granuloma tamapak ( spt pd TT) disertai clear zone subepidermal
sempit. Sel epiteloid ( : BL)dikelilingi limfosit membentuk tuberkel, dg sel langhans kdg (+),
Infiltrasi nervus ringan atau sedang. IB 1+ atau 2+. Tes leprmin + lemah ( +1 atau +2).
Borderline lepromatousa : ( : LL) mengandung limfosit >>, diff makrofag awal kearah
epiteloid disertai foamy change. IB 4+ hingga 5 +. Tes lepromin negative.
KEGUNAAN KLASIFIKASI
1. Pemahaman spectrum klinis  kehatihatian klinisi multiplikasi manifests klinis peny
2. TT & tu BT dihu dg krusakan saraf besar derajad berat.
LL dihub kronisitas & Kx jangka panjang
3. Penyembuhan spontan pd tuberkuloid >>
4. Borderline >> unstable  pergeseran CMI srg disertai reaksi akut tipe 1. Reaksi spontan
atau dipicu obat  dihub dg kerusakan nervus multiple
5. Lepromatous rx >> rx Ag-Ab imun kompleks tipe 2

AMYLOIDOSIS
Merupakan kx fatal lepra pada lepra tipe MB dalam waktu lama tu disertai reaksi tipe 2 &
ulkus plantar kronik. Serabut amiloid akan terdeposit dl organ utama : ginjal, liver, lien. Adrenal
 kegagalan dan disfungsi ireversibel……..
Precursor AA ( amiloid prot ) adl SAA ( akut phase serum prot )  meningkat bbrp ratus pd
cedera atau inflamasi
Biopsi : Congo red apple green bire-frngence

BORDERLINE LEPROSY ( borderline = dimorfous=intermediated)

Terletak diantara dua polar ekstrem, dg keseimbngan antara multiplikasi & imunitas.
Histologi: Macrofag berdiff epiteloid disertai BTA (+), Sel Raksasa jarang. Limfosit tersebar dl
grnuloma epiteloid tdk ada fokalisasi membent tuberkel. Serabut saraf, msh jelas, dg infiltrate
mononuclear sel. Clear zone (+)
Lesi >>, berbagai bentuk & ukuran. Keterlibatan saraf asimetri & kx (-).
BTA (+) IB ( +3 hg +4) tes lepromin (-).

3
 SYMPTOM AND SIGN Sangat jarang tjd  gatal menyeluruh dlm waktu pendek manifestasi perkembg progresi ke LL

EVOLUSI
Gamb klinis leprosy mrpk refleksi pr patologi  keseiimbg multiplikasi & CMI
Lesi indeterminate ¾ akan sembuh spontan. ¼  gmb klinis jelas. Perubahan :
Tuberkuloid : peningktn Lepromatosa
INKUBASI Hipopigmentasi, hyperestesi, anestesi, Jumlah lesi, eritem, vaqueness/ sentral
Inkubasi sulit ditentukan kr onset lambat, terbtsy penelitian eksperimental transmisi, gmb klinis
penonjolan tepi lesi elevasi
awal yg tdk signifikan pd populasi ato individu
Pregrsifitas/ reaksi  infiltrate
Diperkirakan rata2 2 – 4 tahun ( 3 bulan – 40 tahun)
Lepromatosa Tuberkuloid
GAMBARAN KLINIS
Lesi kulit
Lesi Kulit
( ∑ dan distribusi) Diseminata luas Satu/bbrp asimetri
Gambr klasik : lesi indeterminated
Batas tepi lesi Tidak tegas Tegas
Makula hipopigmentasi ringan batas tidak tegas tanpa gejala diamter bbrp cm. Predileksi ; wajah,
Penonjolan - >>
badan, ekstensor tungkai. Lesi ≥ 1
Warna
Sensasi N atau gangguan ringan, keringat & pertumbuhan rambut N
Kulit gelap Hipopigmts rgn Hipopigmts
Basil sulit ditemukan
Kulit terang Eritem ringan Tembaga /merah
Dx didsrkan monitoring follow up ketat
Permukaan Halus mengkilat Dry scaly
Sebag pasien  lesi awal yg jelas
Sentral healing - >>
Numbness
Sweat & hair Tergg tahap lanjut Trgg di awal
Merupakn gamb klinis yg umum, khususnya di Asia
Anestesi late Awal & jelas
Anaestesi >> tidak disadari pasien
Pembesaran saraf late Awal & jelas
Weakness
Basil +5 atau +6 -/0
Kelemahan dapat tjd secara tiba2 atau lambat.
Natural outcome Progresif sembuh
Borderline & tuberkuloid kerusakan sarf perifer besar tjd berthp dan kelemahan b/ tjd sbl anestesi.
Pd reaksi akut  mmc paresis motorik ( ulnar palsy, foot drop, facial palsy)
LL  basil menginvasi otot  kelemahan wajah, tangan atau kaki
Pain
Nyeri pd ≥1nervus dpt mrpk manifets klinis pd borderline atau tuberkuloid bahkn sbl lesi kulit.
Nyeri limfadenopati  inf 2nd pd tungkai anestesi
Eyes
Nyeri, fotofobia, dan pandangan kabur indikasi iridosiklitis pd LL
Nose
Hidung buntu, discharge, perdarahan  tanda LL
Gejala sistemik
Demam, malaise, nyeri sendi,artritis, tenosynovitis,miositis, limfadenitis dpt menyertai reaksi.
Itching
4
 LESI LESI LEPROMATOUS LEPROSY (LL)
INFILTRAT MAKULAR
TT Batas tegas Single , Gambr >>, kx >>, onset takterduga, keterlbta multiorgan, PP downhill, fasial deformts,
central healing >> kecil kebutaan
BT Plak irregular Bbrp, berbagai Lesi awal : makula ( anestesi -) menybr luas, bilateral simetris, tak terhtg.
sebag tepi naik, ukuran  Tepi lesi kabur, permukaan mengkilat dan hipopigmts  progresif  cepat menyatu difus
satelit geografik sulit dilihat.
BB Polimorfi Multiple semua Area tt jarang- akhir : (hangat) kepala, axila, inguinal,cruris, palmoplantar, antcubiti, fosa
Punch out ukuran, bizarre poplitea, area midline punggung
BL Papul nodul Tak terhitung Manifets kersk saraf : lambat
kecil Anestesi simetris, Ix : permukaan ekstensor lengan,tungkai, tangan & kaki  merambt pelan
LL Difus, tebal Tak terhitung hg ketubuh kec area jarang kec n besar terlibat (untrue glove n stockanestesi)
konfluent Nyeri tdk umum
Indeterminate  healing atau infeksi Kelemahan : otot intrinsik tangan & kaki
Infeksi subklinis  healing Tanpa terapi
 kulit waxi dan feels full. Penebalan wajah  fold : leonine face ( penebalan dahi, telinga,
alis, hidung, & pipi), madarosis  nodulasi dg tengah tinggi & slope off gradually) disertai
anestesi ekstensif disertai anhidrosis
Ekstensif sweating sbg kompss, tu pd axila.
TUBERCULOID LEPROSY (TT) Lnn (+) 90% inguinal, cervical, axilary, epitrocheal
Invasi mukosa hidung hg tenggorokan
Lesi 1, jrng diamter > 10 cm 80% LL:
Simetri dpt menyeberangi midline Hidung buntu n common cold: dp gjl Ix  mukosa menebal & pucat--. Nodul /plak 
Batas tegas epsitaxis & pembentk crusta( trauma/inf 2nd )
Makula/plak dg tepi naik  sentral datar : healing Perforasi septal
Anestesi, hairless, dry (gg keringt) (kec pd wajah kr inervsi overlapp) Spina nasal anterior hancur  nasal drop
Minor : kecil hipopigmts, pebbled, setral healing  jrg disertai pembsrn saraf Infiltrasi palatum serak & obstruksi
Mayor : besar LL lanjtu : tangan & kaki bengkak, tegang, & edem  Ro : ground glass app. Osteoporosis
Pembesaran saraf soliter : predileksi : ulnaris , tibialis post, peroneous comm. phalang ( trabecula hilang hairline frakture)
Nervus terdekat lesi kulit Pembesaran saraf mendahului tand kerusakan saraf, kec saat Foramina nutrient membesar
reaksi. Kadang lesi2 osteolitik kecil  frkatur kompresi & pembengkakan sendi pemendekan jari
Dx awal 7 tx tepat  kerusakan saraf dpt dicegah diperparah necrosis presure, trauma, infeksi terkait anestesi
Pertumbuhan kuku: melengkung, rapuh & tipis
TT : CMI optimal Pembesaran n otonom besar --. Memp cardiovaskular respon thd exercise & posture
Stabil, penyebr -, rx min, & kecend menyembuh spontan. Kerusakan testis tanpa gejala kec inflamasi  lunak & kecil
Tx  meminimalkan kerusakan saraf Atrofi testis  ginekomasti ( 1/3 kasus LL tu rx tipe 2)  mnyr S . klinefelter ( peningk
eksprs gonadotropin, rendahny testosteron, & ketosteroid level)
5
Azoospermia & sterilitas b mendhului kll hormon  osteoporosis 7 impotensi BORDELINE TUBERCULOID LEPROSY (BT)
LL dihub Rx tipe 2 >>
Kematian dihub : gagal ginjal (glomerolunefritis, amiloidosis) infeksi akut( pneumonia, Gamb klinis mrpk campuran antara infiltrasi selular yg padat dan bentuk unstabel
septikemia, tetanus), TBC. Batas khas TT tp sebag tidak tegas stream/satelit
Bats lesi yg meninggi menukik spt erosi the rim of teh old vulcanic crater.
Lesi jumlah, variasi bentuk , kontur, dan karakter >> u TT  indikasi penyebaran hematogen.
LUCIO LEPROSY Ukuran hg satu tungkai/ makula kecil menyatu
Anestesi (+) tidak sekuat TT (hipoaestesi )
Varian murni LL progresif tapi lambat Hipopigmentasi, dryness, pebbling dan scaling << : TT
Infilrat difus mengkilat pd kulit wajah dan hampir slrh wajah ( lapra bonita beutiful leprosy) Pembesaran saraf jumlah >> TT, pembesaran iregular pd predileksi dg pola asimetri
Garis keloopak matamenebal dan eyebrow rontok ( sad/sllepy leprosy) Kerusakan saraf !! pd BT disertai anestesi atau paresis pd distribusi saraf  mnaifestsi awal ( ex:
Hidung buntu, suara serak, mati rasa dan edem tangan dan kaki DD myxoedema lagoftalmos) & kadang tanpa disertai lesi kulit  dx sulit.
Bentuk reaksi terberat : fenomen lucio
>> Mexican dg camp darah Spanyol dan Americaindia PURE NEURAL LEPROSY
T4 lain jarang
Bentuk kerusakan saraf tanpa disertai lesi kulit.
BORDERLINE LEPROSY (BB) >> India
Biasanya hanya satu saraf yang terlibat tu n ulnaris pd siku.
Lesi kulit >> td sebnyak LL Diagnosis akurat !!! biopsi : PA – menentukan BT/TT tp MB jg bisa
Cenderung simetri, sebag menybrg midline BT spektrum dg peak kerusakan saraf akut
Makula dg ukuran & bentuk bervariasi, Perluasan infiltrasi selular sblmnya  saraf sangat peka thd kerusakan bahkan pd derajad inflmasi
Batas tdk tegas / tegas, sebag membent pemanjag streaming panjang spt coastal inlets & headland ringan saat reaksi
pd peta Saraf yg terlibat labih sedikit < BT tp dg kecpatn dan derajad kerusakan saraf >
Satelit tampak spt pulau lepas pantai BT tanpa terapi  bertahun2
Lesi meninggi dg tepi spt LL succulence, mengkilat, & sloping tp dg sentral dimpling, punchout Bouts reaction akan memperparahkan kerusakan saraf dan deformitas multipel ( anestesi, paralisis
dalam atau area menyembuh spt TT otot, kontraktur)
Hipoestesi >> sembuh = burnt out case
Saraf terlibat >>, asimetri. Sebag  downgrading : LL  kerskan saraf >>
Pembesaran saraf halus & regular atau lumpy & iregulr  anestesi pd awal PP
Invasi basil pd hidung, tulang, mata & testis biasanya – BORDERLINE LEPROMATOUS LEPROSY (BL)
Merupakan bentukpaling tidak stabil gambr klinis camp bentuk lama & baru ( pr downgrading)
 kdg komplek & diperlukan PA u menentukan posisi terbaru. Spektrum campuran invasi bakteri – spektrum unstabel.
Perubahan diam2 atau cepat & disertai inflamasi ( Reaksi tipe 1 ) Lesi kulit myrp LL kec distribusi tdk terlalu simetris, area normal ditemukan diantr lesi. Lesi
Kecendrg u Rx dg disertai kerusakan saraf & kulit yg cepat mrpk gamb khas BB bervariasi antar 1 & lainya ( ukuran & bentuk)
Papul & nodul stand out jelas
Lesi besar , makula/plaq distribusi asimetris, punch out senter, alis mata parsial madarosis
Invasi basil hidung & laring lebih ringa : LL
6
Kx mata & testis (-) kec downgrading Pubertas efek mirip drj ringan
Anestesi myp LL ( kurang simetri) Bayi dg ibu lepra : BBLR, peningkatan BB rendah, mdh /peka thd marasmus atau infeksi berulang
Nervus besar  menebal> awal: LL disertai anestesi & paresis tp < : BT/BB Kecepatan propgresfitas penyakit
BL = puncak downhill cepat & progresif  LL Prognosis buruk  progresif cepat
Ganbaran klinis borderline awal !!  prognosis lebih baik : LL Malnutrisi & intercurent infeksi.
Downgrading disertai inflamasi pd lesi  distress Hub langsung malnutrisi lepra (-) . Penderita lepra  malnutrisi  hambatan penyembuhan.
Infeksi incurrent ( selulitis, osteomielitis, tbc) memperburuk prognosis

PERBURUKAN LEPRA
Dapat terjadi mll penyebran penyakit tanpa menggg gambr klinis & spektrum
Dan mll pergeseran CMI downgrading ( Borderline )

PROGNOSIS
Tanpa terapi prognosis tgt spektrum klinis
Lepromatous  cepat memburuk
Tuberkuloid  sembuh + kerusakan saraf ( anestesi /parestesi)
Borderline ( BT, BB.BL)  dua cara  kx keruskaan saraf multipel
Faktor penentu prognosis:
Terapi : menghentikan multiplikasi kuman  menurunkan basil & Ag load & mencgh perluasan
penykt. Tx  pergeseran spektrum (kec u LL pure) ke arah tuberkuloid  penyembuhan alami
& menurunkan angka relaps. Tanpa derajad CMI sgt tdk mungkin u membunuh basil hany dg tx
yg ada penghentian akan diikuti relaps
Ras : Daya than alami sangat bervariasi. >> Negro – mongolia- caucasian. ( Resistensi terbesar
ditemukan pd India anglo, burma, cina, european esistensi rensdah  perkemb LL
Usia : lepra mrpk peny endemik. >> usia anak  meyembuh
Dewasa lepra + >>mungkin daya tahan jelek. Lepromatous dewasa >> anak. Tp tidak lebih
buruk
Jenis kelamin : Mayoritas Laki laki: perempuan = 2:1 kec di Afrika ( = tau terbalk)lebih
menggamb paparan ; daya tahan. Lepromatous dewasa laki >> disertai deformitas
Kehamilan : Sirkulasi : kortiikostroid, estrogen, tiroid, alami dan depresi CMI meningkat. Awal
kehamilan : Ratio sel B/T terbalik  resistensi thd infeksi intraselular turun  reaktivasi. Nifas
kondisi kembali
Kehamilan dp memacu munculny gejala atau relapse. Penyakit memburuk o/ downgrading /
resistensi monotx dapson.
Rx tipe 1: nifas  upgrading
Rx tipe 2 : trimester I dan selamamenyusui
Keduanya kerusakan saraf tiba2
7
 DIAGNOSIS Bawah retinakulum fleksor lateral tendo ekstensor halucis longus ke a.dorsalis pedis
Auricularis magnus
Tanda cardinal : 2 dari 1-3, atau 1 keempat Leher kesamping  saraf melintangi m sternokleidomastoideus . Orang kurus +/-
Anestesi: TT pd lesi tunggal/persarafan n besar. LL  permukaan ekstensor tungkai, lengan, Supraorbital
tangan, & kaki Letakkan telunjuk pd dahi dr midline ke lateral
Pembesaran saraf : dg predileksi sesuai
Lesi kulit Nervus cutaneus : pembesrn prsm atau sbl dlam, jrng distal lesi
BTA pd lepromatose & borderline
Uji anestesi
PEMERIKSAAN PADA LEPRAE Gunakan gumpalan kapas pd daerah normal u menentukan tingkat sensitivitas.
Riwayat Snetuh satu titik satu kali, jangan diusap. Lesi : normal. Pd lesi tebal  kertas ayau ballpoint.
Numbness, nyeri saat terluka/terbakar, perkembangan lesi, kesulitan berjalan, gg mata, riwayat Minta pasien menunujk scr akurat dg ujung jari  minta menutup mata  tdk akurat :
kontak keluarga, tx dapson sebelumnya. misreference  tanda awal hipaenestesi.
Akurasi N : wajah 2 cm
Pemeriksaan punggung & pantat : 7 cm
Telanjang berdiri pd cahaya matahari  bbrp lesi : cahaya miring. Nilai: hub dg paches  Lesi pd TTtd sll hypaestesi
Periksa kulit dr jauh lesi: Hub pembesrn saraf & kelima saraf cranial termsk kornea
patches, nodul, infiltrate, Diatas permukaan ekstensor tangan, kaki, lengan, tungkai, bantat  seluruh tubuh
luka bakar, ulserasi/skar (nyeri/tdk  bgm tjd) Uji kemampuan sensasi thd nyeri ( pin prickt)& suhu ( tabung dg air dingin & panas)
Permukaan tangan & kaki  uji tekanan ringan dg ballpoint/pensil ( sensasi protektif)
Pembesaran saraf
Ulnaris: tepat dia olecranon grove  penebalan, iregularitas, kekerasan,nyeri tekan ka: ki Komplikasi
Raba lengan sisi ulnar : kulit kering atau kelemahan otot hipotenar Lepromatous : invasi mata, laring, hidung. Testis
Radialis cab cutaneus Rx: nyeri tekan, ENL, iridosiklitis, orkhiti, daktilitis, tenosinovitis
Latrl os radius tpt diatas sendi pergelangan Kerusakan sensoris: lukabakar, iris, ulcus, scar, hilangnya jari
Median Kerusakan motorik: kelemahan, atrofi, hilangy tonus, paralisis, kontraktur
Dalam, atas & bwh fosa cubiti Kerusakan s otonom: gg keringat, berkurangnya pertumb rambut, sianosis perifer, papillary return
Radial berkurang.
Pada sulcus radialis humerus posterior kearah insersi m deltoid
Poplitea lateral Pemeriksaan klinis menyeluruh secara umum
Jempol  batas atas lutut & jari2  sktr lutut
Saraf : fosa poplitea medial tendo biceps femoralis  ikuti perjalanannya hg melingkari leher BTA
fibula Biosi bila diperlukan
Tibialis posterior
terletak disamping & didl a.tibialis posterior dibawah maleolus medial
Tibialis anerior

8
 IM naik  turun : obat tdk dikonsumsi/diabs/resisten
Diagnosis laboratorium
Apusan kulit Serodiagnostik
Dr lesi yg dicurigai , lokasi >> LL, cuping telinga, dahi, dagu, permukaan ekstensor lengan, U identifikasi
permukaan dorsal jari, pantat & badan. 1.Pasien yg telah terinfeksi (>> asimptomatik)
Kulit dibersihkan dg alcohol/eter 2.Pasien LL tahap awal subklinis , dg kadar PGL pada serum dan urin >>
Sarung tangan !!! HIV
Lipatan kulit dijepit a jempol-telunjuk, tekan sekuatnya  tdk berdarah. SKIN TEST
Incisi kecil scapel steril 15 Lepromin test ( bukan diagnostic)
Putar 90 º  kerok permk yg teriris  apusan kering Membantu klasifikasi ( Positif pd TT/BT dan negative pd BB,BL,LL)
6 -8 usapat scr trasversal pd satu slide Positif pada indeterminate :
Standarisasi : slide postal tray unt fiksasi slide saat penegcatan exclude leprosy atau indikasi pergeseran ke Tuberkuloid
Dibwh tray: kertas putih penanda . Untuk menilai pergeseran st imun pd borderline leprosy
Pengecatan perderet  pembacaan cepat dl satu gerakan menyebrgi apusan  cukup u IM & IB Lperomin yg digunakan dr basil nodul lepromatous atau liver armadillo
Apusan hidung 0,1 ml diinjeksikan intradermal
Pd infiltrasi di rongga hidung  cahaya cukup scrap prob datar atau spatula 1-2mm ( dubfull)
Standar apusan hidung : apusan nose blow 3-5mm: +
 Pasien diminta meniup hidung pd plastic polietylen & sgr dilanjutkan dg apusan mukos 7 >5mm : ++
apusan darah bila ada scr terpisah Ulserasi : +++
Berguna u menetukan IM ( infeksiusitas ) Fernandez rx: 72 jam
 Positif: DTH th M.leprae --. Indikasi previous inf.
Slide dipanaskan  sgr kering & dicat ZN ( u BI yg rendah)  Cross rx dg Mycobact lain!!
BI u kepadatan kuman Mitsuda rx : 3-4 minggu
+6 : clumps >> atau 1000 setiap LP  Nilai prognostic
+5 : 100 – 1000 setiap LP  Paparan ML seblmnya & hipersensitifitas selular atau respon imun selular
+4 : 10-100setiap LP  Tbc, imunisasi BCG atau tes lepromin sebelumnya dpt mmc rx positif pd org sehat
+3 : 1-10 setiap LP
+2 : 1- 10 setiap 10 LP Histamin test
+1: 1-10 setiap 100 LP Integritas serabut saraf simpatik !! : whale & flare leprosy : lambat, berkurang, hilang
5-6 u LL menurun dl T I tx, tertinggi untx dilobus telinga, paling lama hlg dipunggung jari tangan 0,001% histamine acid fosfat pd lesi & NL
0-2 u BT , TT  0 Prick needle : 10 menit :
Hnaya dpt mendeteksi kepadatan kuman > 104 pergr kulit  td bs u evaluasi tx
Pilokarpin
MI : persntase kuman solid Integritas saraf parasimpatisleprosy : respon berkeringat thd colinergik agent berkurang
Kuman mati : irregular, fragmented, beaded O,1 ml of 0,06% pilokarpin visualisasi langsung ato dg quinizirin putih  biru
perbaikan slm tx u evaluasi Atau tintura iodine kering + pilokarin + tepung kanji / langsung jemur
5-6 bulan tx dapson dan rifampsin 5MLL IM turun > : IB 5-20% dg M
9
 IMUNOLOGI JARINGAN LIMFE
Ag respon imun pd spleen dan lnn
Ag ( intradermal )  dipresentasikan o/ macrofag sinus marginalis germinal  paracortex
Respon imun tubuh terhadap invasi oleh mikroorganisme melibatkan system imun spesifik dan
repon selular & humoral
nonspesifik .
Non Spesifik :
ANTIGEN
- Barier kulit dan mukosa
Chemical nature : M lepra: kaya polisakarida (>> hapten antigen lemah)  afinitas thd prot host
- Antiseptic sebum dan sekresi mukosa
rendah
- Keasaman lambung
Molecular size < 10kd
- Produksi protein fase akut
Concentration : ( Ag ) tinggi  induksi tolerance. Pd individu dg konsentrasi tinggi supresi
- Aktivasi komplemen
ekspresi CMI (desensitisasi)  deviasi imun . Mekanisme pd downgrading BL. MB >> Ag
- Antibodi alami
konsentrasi tinggi tu fenolic glikolipid pd jar yg terinfeksi, plasma, urin. Rendah  bisa toleransi
- Demam
Solubility. Kelarutan tinggi >> konsentrasi sirkulasi tinggi  kurang imungenik
- Fagositosis
Route of presentation to limphoid tissue.
- Digesti oleh lekosit pmn & makrofag
Solubility jelek (imunogenik>> intradermalfagosit macrofaglimfelnn. Dr Gut 
Spesifik : respon imun kompleks
imunsupresi
Pern: penyembuhan, imunitas, hipersensitifitas, patologi
Ag dg kelarutan tinggi  aliran darah  << imungenik >> tolerance
M leprae mngembgkan meknisme menghindar dan menumbangkan sistem imun.
M.leprae berkemb dl sel Swchan n perifer ( t4 istimewa kr mrpk orgmsne intraselular & td
memacu ekspresi molekul klas II & tdk ada pd limfe di perineurium)
MO mengadung & menghasilkan bahan kimia bersifat antigenic. Antigen2  mencapai organ
Ag M.leprae  lgs ke darah vena  spleen  nature 7 konsentrasi tepat  suppressi drpd
limpoid (lnn/spleen)  memacu respon imun ( respon tgt antigen, jalur prsensting, proses selular
induksi
sljnya)
Adjuvant
Substasti ttt lipid dinding sel mycobacterium  memperkuat CMI & HI
IMUN RESPON
Selular ( CMI )  limfosit T ( tymus)
Sistem HLA & presentasi Ag
Humoral ( HI)  limfosit B ( bone marrow)
HLA DR3 : Tuberkuloid & lepromin +
Respon diatur oleh meknisme kompleks selular & humoral beserta feedbacknya yg mengatur
HLADQwl : lepromatous leprosy & lepromin –
progresi dan supresi jk td dubutuhkan
Tuberculoid
IMUN TOLERANCE
Pusat granuloma : Th1 ( Cd4) IL-2 >>
Merupakan bentuk ekstrem supresi dan tjd mll bbrp mekanisme.
Mantel CD8
Mungkin factor genetic : non repon thd antigenic
DTH, lepromin +
Delesi atau loss of fs Limfosit T sp thd Ag ACQUIRED
Lnn
Supresi non sp atau selection removal / fact supresi yg dihasilkan sel atau  mekns Ag sp  SI
Limfosit transformasion test +
lumpuh  paparan  respon (-)
Macrofg dp mendigesti ML
Supresi sel T  CMI dan HI, meskipun pada LL  Ab + namun CMI (-)
Kecendrg u heal spontan
Imunitas humoral : Ab thd Ag frekuensi dan titer< LL
10

Lepromatous
Th2  IL-2 min
Lepromin negative
LTT –
Macrofag fail
KOMPLIKASI IMUNOLOGIS : REAKSI
Istlah reaksi digunakan untuk menggambarkan munculnya gejala dan tanda inflamasi akut pada
lesi penderita lepra.
Secara klinis ditandai : edem, eritem, dan nyeri tekan pad lesi dan edem, nyeri, dan nyeri tekan
pada saraf yang sering disertai dg hilangny fungsi. Lesi baru dapat tjd. Pengenalan reaksi !!  tx
krn kerusakan saraf dpt tjd secara cepat & ekstensif.
Reaksi mrpk manifestasi episode hipersensitifitas akut thd antigen basil oleh gg keseimbangan
imunologis sebelumnya.
REAKSI TIPE 1
Merupkn reaksi hipersensitifitas selular& sering disertai ggg pd tingkat imunitas selular pd pasien,
sehingga tjd pergeseran spectrum. Reaksi tjd pd pendrt dg status imunologis tidak stabil ( BL, BB,
BT), dg pergeseran ke kedua arah spectrum. Reaksi reversal digunkan untuk reaski dg
peningkatan imunitas & pergeseran kearah kutub tuberkuloid biasanya tjd stlh terapi. Reaksi
downgrading merupakan reaksi hilangnya imunitas dan prgeseran kerah kutub lepromatosa, tjd pd
penderita yg tidak mendapat terapi adekuat dan biasanya dipicu oleh pubetas, kehamilan, &
persalinan. Secara klinis keduanya sulit dibedakan dan dapat tjd bersamaan.
GAMBARAN KLINIS
Kearah kutub tuberkuloid
Lesi kulit mjd bengkak & edem. Eritem disertai deskuamasi dan ulserasi. Jika lesi wajah
meliputi mata & hidung lesi dapat disertai dg edem konjntiva, gatal, & lacrimasi atau hidung
buntu. Tidak semua lesi harus terlibat.
Pd Rx reversal lesi baru tidak umum, tp jk ada akan muncul dg gambr khas tuberkuloid
dg tepi meninggi dan menyebar. Reaksi ini penah diharapkan tjd krn memberikan hasil yg
11
menggembirakan  dg penyembuhan spontan tp dg resiko pd saraf. Semakin mendekati spectrum
pusat jumlah lesi yg terlibat akan semakin banyak dan semakin berat reaksi yg tjd.
Selama downgrading banyak lesi baru yg muncul tanpa disetai gamb tepi lesi klinis
sebelumnya. Setalh reaksi lesi akan semakin membrkn gambr khas borderline. Tenosinovitis,
khususnya pd tendon ekstensor punggung tangan, dapat tjd selam reaksi.
Sejumlah saraf baru yg terlibat dg cepat akan bengkak, sangat nyeri & nyeritekan disertai
parestesi atau nyeri pd ditribusi saraf yg terlibat. Fungsi sejumlah saraf dapt menghilang dengan
cepat dan dapat bersifat menetap jk tidak diterapi. Pure neural leprosy dp tjd. Paralisis mendadak
krn neuritis ulnaris, radialis, & popliteal lateral memiliki prognosis yg lebih baik disbanding
nervus fasialis. Keluhan sistemik minimal, sering berupa edem pada tungkai atau wajah.
Pada pusat spectrum
Reaksi pd penderita BB dapat sangat berat, diduga karena kutub ini dihubungkan dengan
derajad pergeseran terberat.
Lesi kulit dg cepat menjadi bengkak, eritem, & edem disertai nyeri & nyeri tekan berat.
Lesi baru banyak.
Sejumlah saraf terlibat dan menjadi bengkak, sangat nyeri, dan nyeri tekan. Kerusakan
saraf luas dengan paralisi ekstensif dapat tejadi. Imobilisasi dp tjd krn nyeri dan kelemahan.
Keluhan sistemik sangat umum, dengan kelemahan, malaise, dan edem generalisata
khususnya ditangan , kaki, dan wajah.
Mendekati kutub lepromatosa
Reaksi tipe 1 yg muncul pertam kali pd BL, biasanya mrpk rx upgrading, & paling sering
ditemukan pada pasien yg sblmnya mengalami downgrading & baru mulai mendapat tx. Reaksi
ini dapat berlangsung berbulan-bulan dan membutuhkan penatalaksanaan yang ketat.
Lesi kulit, dengan cepat bertambah jumlah & ukurannya, tampak merah, mengkilat, dan
tegang. Lesi baru muncul dg infiltrate pada sekurh kulit.
Sejumlah saraf perifer dapa terlibat, dengan derajad infiltrasi tidak sebesar LL, dengan
kecenderungan progresifitas paralisis cepat lebih rendah. Meskipun pd sebagian pasien saraf
dapat membesar, nyeri dan mglm kerusakan.
Keluhan sistemik dapat berupa demam, malaise.& prostration berat dg suhu badan sangat
tinggi dan edem.
Pasien tanpa terapi dapat mglm downgrading efek berat akibat invasi basil pd mukosa
SPA, mata, testis, & falang. Terjasi penekanan reaksi hypersensitivity selular, reaksi akan berubah
mjd tipe 2 dengan ganbr klinis yg lebih kompleks.
HISTOLOGI
Reaksi reversal-downgrading sangat berbeda, apalagi bila ada px seblmnya sbg pembanding.
Reversal
Ditandai dengan edem & peningkatan infiltrasi limfosit dan volume lesi. Differensiasi kearah sel
epiteloid meningkat dg sel raksasa berbentuk sel Langhans. Jumlah basil & IM menurun. Kadang
dapat tjd nekrosis pada granuloma disertai fibrosis pd tahap penyembuhan.
Downgrading
Ditandai oleh hilangnya fokalisasi dan pembentukan tuberkel. Jumalh limfosit pada lesi menyusut
& sel epiteloid akan berdiff lg kearah histiosit dan dapat disertai edem intraselular dan
ekstraselular. Perubahan dikuti penigktn multiplikasi basil dan peningkatan IM. Granuloma
menyebar tanpa disertai fibrosis.
IMUNOLOGI
Reaksi reversal dapat tjd scr spontan, khususnya pd BT, tp lebih sering tjd sbg akibat
penurunan bakteri load sbg hasil terapi. Tujuan imunitas selular merupakan hasil imunitas selular
dg perbaikan prognosis, dg perkembangan kearah penyembuhan & yg lebih cepat dan penurunan
kecenderungan untuk relaps. IB turun & pada pergeseran BL ke BB lepromin test akan mjd
positif.
Reaksi downgrading dapat terjadi spontan pd pasien yg tidak diterapi dan pada pasien dg
penghentian terapi. Hilangnya CMI akan mybbk PP menurunscr cepat. IB naik dan pd pegeseran
BB ke BL lepromin akan negative.
Pada pengmt di Indian, pasien dg BT searo upgrading separo dongrading. BL semua mgm
upgrading.
Penyebab inflamasi akut, pd reaksi tipe 1 adalah peningkatan mendadak hipersensitivitas
selular yg tampak pd peningkatan menddak transformasi limfosit. Pada reaksi upgrading tampak
organisasi kedlm bag tengah dan penyelubungan dengan influx sel CD8 pd mantel.
Hipersensitifitas diarahkan terutama terhadap antigen sitoplasmik pd reaksi saraf & antigen
permukaan pd reaksi dikulit. Pada reaksi reversal hipersensitifitas akan meningkat imunitas,
diduga sbg respon terhadap pelepasan antigen dr basil yg terbunuh. Reaksi tanpa pergeseran
spktrum episode hypersensitivity dp disertai perubahan imunitas. Keduanya dapat disertai
mantaoux positif ( reversal atau tanpa pergeseran spectrum).
Reaksi downgrading diduga mrpkan gambaran penngkatan realtif imunitas selular yg
dipicu oleh peningkatan secresi antign oleh basil yg multiplikasi dan mrpkn gambaran penurunan
imunitas. Edem gneralisata & demam yg dp tjd pd reaksi dihubungkan dg enomena Koch pd tbc,
kondisi demam, edem, & malaise yg dipicu injeksi tuberculin dalam dosis besar.
12
REAKSI TIPE 2
GAMBARAN KLINIS
Reaksi tiep merupakan komplikasi lepra tipe LL & BL. Dapat tjd spontan, namun
umumnya tjd pd pasien dg tx adekuat untuk menurunkan IM < 5%. Separo penderita LL dg tx
akan menderita reaksi tipe 2 pada satu waktu, & seperempat pd pendert BL. Reaksi sering tjd
dalam kehamilan atau laktasi. Serangan reaksi dp tjd kronik, memenajng dan berulang.
Reaksi ditandai dg eritema nodusum leprosum, dg gambaran nodul eritem, superfisial/
deep, yg sangat nyeri. Nodul permukaan beratap kubah, batas tidak tegas, mengkilat dan nyeri
tekan. Dapat mglm ulserasi dg discharge kuning tebal yg mgd pmndan degenerasi BTA, tp steril
pd kultur. Predileksi >> wajah & permukaan ekstensor tungkai. Lesi menetap beberapa hari dan
menyembuh dg disertai munculnya lesi baru. Lesi menyembuh meninggalkan bercak keunguan yg
sulit dilihat pd kulit gelap. ENL dg indurasi brawny biasanya didapatkan pd permukaan ekstensor
paha, calves dan lengan.
Manifestasi lain: iridosiklitis, orkitis, dactilitis, pembesaran nervus perifer yg nyeri,
limpadenopati dg nyeri. Iridosiklitis dp muncul gjl tunggal reaksi 2. Nyeri otot dan sendi dpt tjd tp
jarang. Dan kadang epistaksis & proteinuria. Demam, nyei kepala, insomnia krn nyeri & depresi.
Reaksi tipe 2 : tipe 1 konsekensi tidak terlalu parah, tp kadang menetap (confined) dikulit dan
kerusakan sarap meskpun jarang tjd cepat, akan menetap lebih lama. Neuritis/ iridosiklitis
merupakan indikasi kuat pemberian tx antiinflmasi. Komplikasi sistemik yg tjd terkadang sangat
melemahkan.
HISTOLOGI
ENL ringan
Fokus inflamasi jauh dr lesi kulit, dan cukup dalam. Biasanya dg bbrp basil, fragmented/ granular,
pd pusat reaksi. Meskipun pengecatan carbol fuschin memberikan hasil negatif, bayangan dapat
terlihat pd mikroskop eletron& ag oleh imunoflorescent berikat oleh macrofag d an jar ikat.
Lesi ringan terdiri kumpulan pmn, edem, & disintegrasi selular.
Vasculitis atu vascular necrosis dg hemoragi dp ditemukan
ENL berat
ENL berat sering dihub dg deposit basil yg lebih besar, infiltrasi pmn yg padat, dan meluas hingga
ke demis, dg edema >>  Necrosis & ulserasi. Infiltrasi pmn dp idtemukan pd badan siliar, saraf,
otot, dan lnn ketika mereka terlibat.
IMUNOLOGI
Pasien LL memilki titer precipitating Ab ke Ag M leprae yg tinggi. Hal ini kadang tidak
berhubungan dg proses patologi yg tjd, namun kadang konsentrasi realtif Ag & precipitating Ab
tampak apropiate dg pembentukan imun kompleks yg selanjutnya akan terdeposit dijaringan.
Komplemen selanjutnya akan terfixed dlm deposit kompleks, & selanjutnya faktor lekotaktik pmn
dilepaskan.Akumulasi pmn, fagositosis kompleks, & pelepasan enzim proteolitik yg akan
memproduksi inflamasi dan necrosis jaringan. Pembentukan kompleks tjd dlm jaringan, yg
konsentrasi gradien antigen tersebar rata dari clump basil yg mglm degenarasi. Selama episode
ENL kompleks yg beredar akan mgd cpmlemen (C1q, IgG, IgM. Situasi sebelumnyafokus
inflmasi akan berkembang pd atau mendekati lesi sebelumnya. Dan jika kompleks terdeposit pd
pembuluh darah  vasculitis. Selanjutnya kompleks imun yg beredar akan terbentuk dan
mengnedap ditempat yg jauh dari lesi awal. Mekanisme munculnnya nodul pd t4 baru,
mekanisme nefritis atau athralgia mungkin berperan pd penyakit imun kompleks seperti serum
sikness.
Selama raksi tipe 2, didaptkan peningkatan ratio CD4 & CD8 limfosit dan penurunan
jumlah CD8. Diduga meknisme imunitas selular dg cara tt mengatur ekspresi inflamasi thd imun
kompleks. Namun tidak didapatkan pergeseran spektrum pasien, tidak ada perubahan negatifitas
lepromin, maupun prognosis.
FENOMENA LUCIO
Fenomena ini tjd pd pasien dg lepra lucio, sering tjd sbl terapi.
Lesi pink kecil munculbiasanya pd tungkai, bats tidak tegas, nyeri, dan just palpable, sering
berbentuk triangular atau iregular. Dl beberapa hari  menggelap disertai krustadan
penyembuhan. Lesi besar akan lebih inflamatif, disertai berkembangnya bula that burst,
meninggalkan ulkus besar yg akan menyembuh dg skar.
PA : Epidermis : necrosis iskemik dg necrosis pd pembuluh darah superfisial & edem &
proliferasi endotel pd pembuluh darah dalam. Infiltrat pmn (-) tp pd pengecatan imunofluoresense
tampak deposi globulin dan komplemen pd dinding sel pd dan BTA yg melimpah pd sel endotel.
Semua pasien memiliki titer kompleks imun dl sirkulasi yg tinggi dan cryoglobulin
13
MANAGEMENT REAKSI
Progresifitas leprosi yg tidak ditx akan tjd scr tersembunyi dg kerusakan saraf dlam bulan hingga
tahun. Pd reaksi neuritis akan tjd dlm hitungan hari & iridosiklitis akan dapat berakhir dg
kebutaan. Lesi kulit dan saraf yg mglm inflamasi dapat sangat nyeri. Management reaksi utama ta
:
- Pengendalian neuritis akut untuk mencegah anestesi, paralisis, & kontraktur
- Halt kerusakan mata dna mencegah kebutaan
- Mengendalikan nyeri
- Membunuh bakteri & mencegah perluasan penyakit
Prinsip tx tdk tergantung tipe reaksi tp lebih ke derajad berat ringan reaksi.
Reaksi, khususnya tipe 2, dapat dipicu oleh vaksinasi, kesakitan intercurent, gangguan
hormonal ( ex: kehamilan), & faktor psikososial. Jika tidak dapat dicegah & diantisipasi, harus
diawasi dan ditx. Pasien diyakinkan rx bkn perburukan
Kecacatan ( anestesi, paralisis, kontraktur) sbg konsekuensi ygb td bs dihindari tidak dpt
diterima. Diagnosis dini, tx , management energetik  dp mencegah
Terapi antiinflamasi
Reaksi ringan
Reaksi tipe 1 tanpa disetai nyeri pad neri tekan pd saraf  tidak bahaya.
Reaksi tipe 1 tanpa inflamasi berat disertai ulserasi
Reaksi tipe 2 dg lesi kulit minimal & keluhan sistemik minimal.
Aspirin
Merupakan obat pilihan pertam u mengendalikannyeri & inflamasi drjd sedang
Dosis : 600-1200 mg diberika per 4jam, 4 – 6 kali perhari.
Cloroquin
Untuk inflamasi ringan
Dosis; 150 mg 3 kali sehari
ES: toksis symptom pd pemakaian jangka lama, rash kulit tu fotosensitifitas, pruritus, gg GI, gg
visual, dan tinitus
Kombinasi aspirin & kloroquin lebih baik.
Antimonial
Terutama u meredakan nyeri tulang & sendi pd reaski tipe 2. ??
Thalidomid
Hanya untuk mengendalikan reaksi tipe 2, termasuk neuritis & iridosiklitis, tu pd kasus berat dan
unt penghent CS.
Dosis: 400mg perhari hingga reaksi terkendali  diturunkan bertahap 50 mg.
KI : premenopausal  efek teratogenik
ES : drowsiness (berikan malam), neuritis  belum terbukti pd lepra.
Clofazimin
Indikasi rx dependen steroid & ENL kronik dan KI thd talidomid.
RD standar tetap diteruskan. Pd ENL post MDT antileprosi lain tidak dibutuhkan.
Clofazimin kd dpt memicu reaksi hingg diberikn bersama KS yg segr diturunkan bertahap.
Efek antiinflamatori membutuhkan dosis yg lebih tinggi:u. Efek antibakteri. Dosis awal 300
mg/hr dosis terbagi dl 2 mgg tapp 200mg/hr u 1-2 bln & selanjutnya 100mg/hr.

Reaksi berat
Paralisis atau anestesi pd neuritis, >> tu pd reaksi tipe 1 pd BT & BB. Terapi Analgesik
Ulserasi kulit yg mengancam. >> ENL yg kdg disertai iritis, orchitis, daktilitis, demam dan
prostration. Obat
Iridosiklitis atau orkhitis Pd reaksi ringan analgesik = antiinflamasi
Merupakan kondisi kegawatan  tx antiinfalamasi. Pd reaaksi berat  KS + aspirin jk nyeri blm terkontrol, tu pd ENL kronik.
Kecemasan  mrendahkan batas ambang nyeri dan imsonia  clorpromazin
Kortikosteroid 25 hingga 50 mg 3x/hr.
Pengendalian neuritis scr cepat sgt penting. Opiat dilarang.
Tipe 1 Nyeri menetap: penigkatan dosis KS atau clofazimin
Prednison atau prednisolon dimulai dr dosis tunggal 40 – 80mg tgt derajad reaksi  penurunan
dosis tinggi  bbrpp H diturunkan ke 40mg  5 – 10 mmgsetiap 2 – 4 minggu tgt respon & Intra neural injeksi
diakhiri 10 mg alternate u minimal 2 minggu. Lignocaine & prednison  meredakan nyeri saraf akut pd neuritis.
BT memerlukan KS dl 2-6 bulan & BL memerlukan 9 bulan. EF; kerusakn sarf dan resiko peningkatan skar  hrs dihindari
Secara umum dosis 40 mg diturunkan 5 mg/ minggu terbukti aman. Adekuat dosis
Pada reaksi tipe 1 dg tx dapson & KS  bbrp mgg  KS masih membthkan dosis tinggi 
dapsondiganti clofazimin Bedah
Tipe 2 Diperlukan pd abses saraf aspirasi mll jarum wide bore atau bila ggl dp dilakukan incisi
Kerusakan saraf td mengancam >>, Talidomid mrpk DOC. Jika tidak tersedia, KI  Prednison sepanjang aksis saraf. Abses kecil biasanya menyembuh spontan.
dg dosis awal 20 – 40 mg perhari  kadang gagal krn PP kronik dan steroid dependen  sulit Selama neuritis ditemukan peningkatan volume cairan pd saraf, dg penebalan epineurium
menghentikn : tipe 1 dikellg jaringan yang edem  peningkatan tekanan intraneural tu pd t4 konstriksion, jk tx KS
 Penambahan & peningkatan dosis clofazimin adekuat tdk mamapu mengatasi rasa nyeri & memperbaiki fs saraf bedah dapt
Jika talidomid td dp mengendalikan gjl  kombinasi dg prednison dosis rendah dipertimbangkan.
Neurolisis melepaskan dr konstriksion disktrnya dan Epineurotomi slits neural sheat 
KS  imunosupresi  multiplikasi kuman lagi!!! menghiangkan neural presure. Harus dilakukan dl 10 hari sejak onset reaksi  bedah
Tx MDT tetap diberikan atau bila sdh berhenti + monotx dapson/clafazimin. terlatih hasil baik >>
ES : retensi air & garamsindrom cushing, DM, osteoporosis, kelemahan otot, ulkus peptik, Jk fs saraf masih mungkin kembali atau bertahan  stripped nervus tidak boleh dilakukan 
flare tbc; strongiloides, amoebiasis ( Ro torak & px feses). rusaknya suply darah, penigkatan edem, & perburukan kondisi.

14
Saraf yg telah kehilangan fs dl berbulan2 mungkn dapat split down atau excisi lengkap u
menghilangkan nyeri
Splinting & latihan
Reaksi berat membutuhkan : imobilisasi anggota gerak yg terlibat u mengurangi nyeri 
splinting. Tungkai unsplinted  kontraktur, tu saat reaksi kombinasi, dg paralisis temporer &
artritis
Sendi kaku dlm posisi claw & tangan akan tetap sulit digerkkan  pss fisiologis
Splinting plg nyaman dl posisi slabs plaster atau hard plaastazote. Dipadded dg wool cotton
dan diamankan dg bandages  dipertahankan 24 jam hg inflamasi hg mereda & dilepas hanya
saat latihan.
Latihan pertama ; latihan pasif lembut harian.
Latihan aktif secara bertahap hingga fs lengkap kembali.
Terapi antibakteri
Antibakteri diberikan selama infeksi. Perubahan dosis, penghentian, & restarting Dapson,
maupun rifampisisn, tdak mempengaruhi insidensi reaksi tipe 2 & hanya sdkt memp derajad
keparahan. Reaksi tipe 2 dg ulserasi mukosa SPA, streptomisin dapat ditambahkan.
Peran penting Dapson atau rifampisin pd reaksi tipe 1
1. Pasien dg nyeri tekan unt pertama kali, klofazimin kurang memacu reaksi : dapson atau
rifampisin.
2. Bbrp pasien tp borderline akan mgkm reaksi berat dl beberapa minggu setelah terapi
dapson. Perubahan ke clofazimin dapat membantu penghentian KS.
3. Antilepra harus tetap dipertahankan selama reaksi
FENOMENA LUCIO
Talidomid & klofazimin tidak efektif.
Steroid harus diberikan pd reakti
15
KOMPLIKASI KERUSAKAN SARAF
Tindakan pencegahan atau terapi untuk mengurangi fse reaksi lepra dapat meminimalkan
tingkat keruskan saraf  lebih !!! : tx komplikasi ireversibel.
Pencegahan kerusakan saraf !!! hrs ditekankan sbg aspek terpenting penatalaksanaan lepra.
Pola keterlibatan saraf , keterlibatan plg berat pd saraf superfisial tepat dibawah kulit. Pada LL
awal, twigs akhiran saraf sensori dan otonom pd kulit, TT nervus perifer major mrpk
predileksi. Hal tsb disbbkan faktor ;
1. Suhu : nervus superfisial lebih dingin
2. Trauma : dikarenakan posisi saraf yg vulnerable
3. Pergerakan : kerusakan saraf akan diperkuat oleh constant tugging saraf tu pd proksimal
sendi dimana tunel saraf lewat, atau pd bentuk konstriksion lain.
Fungsi saraf sensory , motoris, dan autonom terlibat. Fs sensory paling awal & paling berat.
Keterlibatn fs autonom tdk berhub dg yg lain, tp pd gg anestesi berat dapat dipastikan akan tjd
gg keringat & disfs vasomotor.
Seringnya gg sensori berat & luas, dg kelemahan otot ringan atau tidak ada sgt jarang
sebalinya. Plg sering kombinasi ketigany dl berbagai derajad.
NERVUS ULNARIS
Tepat diatas olecranon grove.
Kehilangan sensasi 1/2 tangan (kelingking).
Kerusakan autonom  sianosis & kekeringan
Didptkn paresis/paralisis m interosseus & 2 m lumbricalis medial & m eminence hipotenar 
selanjutnya  atrofi  jari kelingking abduksi ringan dan tidak mampu sebaliknya, otot
hipotenar mendatar, guttering interoseus spaces (ulnar atau minimal claw)
Jarang: kerusakan lebih berat : kelemahan deep flxors jari kelingking & jari manis.
NERVUS MEDIANUS
Biasanya jarang terlibat tunggal  kombinasi dg n ulnaris
Rendah
Tepat diatas carpal tunel.
Sensasi hilang ½ lateral tangan.
Kelemahan /paralisis otot tenar eminence ( opponent policiss, abductor policiss brevis, flexor
policiss brevis) & otot lumbricans lateral.
Tangan letak mendatar & ibu jari letaknya sejajar. Ibu jari tdk bias abduksi atau opposed, tp fs
fleksi normal. Eminance thenar datar. Ibu jari, telunjuk, jari tengah fleksi pd interfalang
proksimal & hiperekstended pd sendi metacarpaphalangeal.
Kombinasi dg ulnar paresis  gambaran lengkap claw hand.
Claw hand  sgr mobilisasi agar fsnya bertahan  kontraktur : tangan mjd kaku & fs sulit
diperbaiki.
NERVUS TRIGEMINALIS
Akhiran saraf halus  anestesi wajah, plg penting cornea & conjunctiva.
TEST PENILAIAN FUNGSI SARAF
Penilaian anestesi, kelemahan dan hilangnya fs otonom.
Penilaian sebelum tx  !!! u memastikan kerusakan saraf baru & reaksi.

Tinggi KARAKTERISTIK KERUSAKAN SARAF

Tepat diats siku. Sensasi tidak terganggu. Hilangy kemampuan fleksi jari telunjuk & tengah , Tuberkuloid leprosy
fleksi dan oposisi jari dan mungkin disertai kelemahan fleksi pergelangan dan pronasi. Kerusakan tjd awal & berkembang cepat o/ infiltrasi oleh granuloma tuberculoid & edem pd
reaksi. Saraf yg terlibat terbatas – jumlah lesi
NERVUS RADIALIS Tahap awal kerusakan reversible dg mudah
Membelit melingkari os humerus dibawah insersi otot deltoid. Jarang terlibat.
Hilnganya sensor di batasi area kecil proksimal punggung tangan jari telunjuk. Jika kerusakan Lepromatos leprosy
motorik berat  paralisis supinator & ekstensor dg kecacatan wrist hand. Kerusakan saraf luas dg progresifitas lebih lambat.
Stlh beberap tahun  kerusaksn akhhiran saraf sensory pd bag tubuh dingin ( dorsum lengan,
NERVUS PERONEUS COMUNIS tangan, dan kaki, telinga hidung)  anestesi
Pproksimal dr tempat saraf melingkar leher fibula memanjang hingga fosa poplitea. Anestesi nervus perifer pd badan  tahap lanjut ktk akson saraf digantikan o/ fibrosis luas &
Anestesi lateral tungkai dan dorsum kaki difuss  pola spt tuberkuloid tp simetris
Deficit m peronelias dan dorsofleksi kaki  gejala awal : kesulitan dorsofleksi atau eversi
melawan dorongan lengkap: drop foot dg langkah high stepping Boderline leprosy
Ketrlibatan saraf paling luas  lbh mudah reaksi  >> kerusakan berat bahkan paralisis
bilateral
NERVUS TIBIALIS POSTERIOR
Melingkar proksimal maleolus medialis MEKANISME PENYEBAB KECACATAN
Anestesi telapak kaki. Kerusakan tiga komponen utama saraf  anestesi, kulit kering , paralisis otot  deformitas
Paralisis m intrinsic kaki  claw toes & colaps arches dan kecacatan tangan& kaki  misuse  ulserasi, scar , infeksi 2nd  hlngnya jarngan
Kerusakan paling sering & merupakan prdisposisi paling penting u kecacatan kaki. profunda  kecacatan >>>

NERVUS FASIALIS Anestesi

Paling sering cabang temporal atau zigomatic diduga r letaknya superficial (
menyeberangi os zigomaticus  lagoftalmus ( kesulitan mneutup mata, fs awal : menutup
mata pelan)
Paralisis cab. bucal, mandibular, & cervical tidak biasa & melibatkan cab atas.
Fasial palsy tdk bs dibedakan dg bells palsy, ketdkmampuan menutup mulut.
16
Kulit kering
Serabut saraf simpatik  gg keringat  kulit kering, tdk fleksbel siklus ulserasi & skar
!!! pd samping kaki : tumpuan saat melangkah, tu pd kaki dg anestesi mencegah fisura.
Kerusakan inervasi vascular kulit & sc  hilangnya tonus vascular & stasis kapiler  panas
tdk diredakan  mudah terbakar
Kontraktilitas vascular terbatas  cedera hematom >>
Oksigenasi tergg  jar sulit menyembuh
Paralisis otot
Paralisis  ketidakseimbngan otot  posisi sendi abnormal  paparan tangan& kaki thd MATA
abnormal stress  tungkai anestesi  destruksi jar profunda & ulserasi kulit. ( paralisis Pencegahan
memperparah kerusakan oleh anestesi) Airmata buatan ( PVA=polivinil alcohol 1,4% atau metilselulosa 1% atau sodium bicarbonate
Claw hand : hiperekstended sendi interfalang  tekanan berlebihan terpusat diujung jari  1% 3x sehari ) malam castor oil steril atau petrolatum malam
pulp subcuticular cedera melawan ujung falang yg tajam  cedera berulang  Inf 2nd dg ainc sulfat 1% dalam 4% boric acid
menghancurkan pulp. Kulit  kalus : kontak lgs pd tulang  sgr mglm ulserasi
Tangan dg gg fs akan kurang dipakai  tenso memendek & sendi kaku. Sendi kaku >> krn
misuse, ulserasi, inf 2nd, ankilosis fibrosis
Paralisis otot intrinsic kaki  jari kaki hiperekstended pd sendi metacarpofalangeal  claw
foot
Proteksi otot pd kepala metatarsal <<  cenderung mdh cedera  ulserasi

Misuse
Misuse tungkai anestesi  injury tanpa disadarikxsiklus kerusakan jaringan & kecacatan
>>
Jenis cedera tgt usia, jenis kelamin, pekerjaan, kebiasaan. Pekerja kantor  kaos kaki,
petani luka iris, ibu RT  burn.
7 tipa cedera:
Bruised dr trauma minor berulang
 Aktft normal pengulangan & kekuatan >> ( bruised = 1,4 – 3,5 kg/cm)  pengulangan
beribu kali. Pengulangan  inflamasi  tanpa nyeri  aktifitas >>  pengulangan 
necrosis ( aseptic necrosis) kerusakan jar sc hg tulang hancur NECROSIS BLISTER
( dead sc & blood clot liquefy )  ulserasi ( trophic ulcers , istilah ?)  kerusakan tulang
: metatarsal

 Jk bruised dikenali  tx awal -> sembuh tanpa skar
 Dicegah : pembatasan aktifitas atau pengenalan aktiftas serupa scr bertahap , embr
kesempatn hipertrofi

17