PENGANTAR

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) adalah vaskulitis sistemik yang dimediasi oleh IgA dan ditandai oleh trias
klinis purpura teraba non-trombositopenik, nyeri perut, dan radang sendi. Selain itu, mungkin ada berbagai
tingkat keterlibatan ginjal. Ini adalah vaskulitis paling sering pada anak-anak dan kejadian pada orang dewasa
bervariasi dari 3,4 hingga 14,3 kasus per juta, tergantung pada seri eksperimental yang dianalisis.

Kami melaporkan onset, kursus, dan respons terhadap pengobatan lima pasien dewasa yang memerlukan rawat
inap di institusi kami antara tahun 2002 dan 2006 (semua memenuhi kriteria American College of
Rheumatology (ACR) 1990) .2

Kasus 1

Seorang pria kulit putih berusia 24 tahun dengan episode faringitis yang kerap dirawat selama delapan hari lesi
purpura teraba pada tungkai bawahnya, radang sendi di kedua pergelangan kaki, dan nyeri perut difus. Hitung
darah lengkap dengan analisis diferensial, uji fungsi hati, uji koagulasi, panel kimia, dan ERS normal. Sedimen
urin menunjukkan hematuria dysmorphic dengan 30 hingga 40 sel darah merah / medan daya tinggi dan
proteinuria 2,29 g / 24 jam. Biopsi kulit pada tungkai bawah menunjukkan vaskulitis leukositoklastik. Deposito
IgA dan C3 diamati pada uji imunofluoresen. Biopsi ginjal mengindikasikan nefropati mesangial akibat deposisi
IgA (Gambar 1).

Pasien memulai pengobatan dengan IV methylprednisolone, 1 g / hari selama 3 hari, dan dilanjutkan
dengan prednison oral, 40 mg / hari. Selama pengobatan, pasien mengalami peningkatan
proteinuria (3,12 g / hari), persistensi hematuria dysmorphic, dan mengembangkan hipertensi.
Karena itu ia dirawat dengan siklofosfamid IV, 1 g / m² / bulan selama enam bulan, dan enalapril, 10
mg / hari. Parameter laboratorium darah dan urine stabil setelah nadi pertama siklofosfamid.

Kasus 2

Seorang pria kulit putih berusia 68 tahun dengan latar belakang klinis merokok, hipertensi arteri,
diabetes mellitus tergantung insulin, dan gagal ginjal kronis di bawah perawatan hemodialisis
dirawat selama empat hari membeli diare dan nyeri perut difus, diikuti oleh penampilan lesi purpura
teraba pada tungkai bawah dua hari sebelum konsultasi. Hasil laboratorium pasien pada saat masuk
menunjukkan sebagai berikut: hematokrit 21%; hemoglobin 6,8 mg / dL; jumlah leukosit 17.500 /
mm³ (neutrofil 86%, limfosit 8%); jumlah trombosit 460.000 / mm³; ERS 77 mm / jam; glikemia 98
mg / dL; serum urea nitrogen 99 mg / dL (kisaran normal 15 - 50 mg / dL); kreatinin 5,3 mg / dL
(kisaran normal 0,6 - 1,3 mg / dL); dan studi hati dan koagulasi yang normal. Biopsi kulit pada lesi
ekstremitas bawah dilakukan dan menunjukkan vaskulitis leukositoklastik dengan deposisi IgA dan
C3. Tindak lanjut pasien menguntungkan, dengan resolusi spontan dari lesi kulit dan hilangnya gejala
perut. Karena itu, ia tidak memerlukan perawatan.

Kasus 3

Seorang pria kulit putih berusia 77 tahun dengan riwayat klinis merokok, infark miokard dan
penggantian katup aorta (karena stenosis parah) yang antikoagulannya dengan kumarin mulai
mengalami episode diare non-darah yang berhubungan dengan nyeri perut difus 40 hari sebelum
konsultasi. Kemudian, lesi purpura teraba muncul pada keempat anggota badan dan trunkus. Tes
laboratorium menunjukkan hal berikut: hemoglobin 12,4 mg / dL; jumlah leukosit 9,900 / mm³
(neutrofil 68%, limfosit 23%); jumlah trombosit 120.000 / mm³; urea nitrogen serum 120 mg / dL
(kisaran normal 15 - 50 mg / dL); kreatinin 2,4 mg / dL (kisaran normal 0,6 - 1,3 mg / dL); ERS 83 mm
/ jam; dan dosis plasma IgA 514 mg / dL (kisaran normal 95 - 283 mg / dL).

Sedimen urin menunjukkan hematuria dysmorphic, tetapi tidak ada bukti proteinuria. Sampel tinja
tidak menunjukkan reaksi inflamasi, dan kultur tinja negatif. Biopsi lesi kulit ekstremitas bawah
melaporkan vaskulitis leukositoklastik. Karena risiko menghentikan pengobatan antikoagulan, biopsi
ginjal tidak dilakukan. Pengobatan empiris dimulai dengan IV methylprednisolone, 1 g IV selama tiga
hari, kemudian dilanjutkan dengan meprednisone oral dengan dosis 60 mg / hari (yang kemudian
diturunkan secara bertahap) dan pulsa bulanan siklofosfamid IV (total enam pulsa). Pasien
menunjukkan peningkatan fungsi ginjal dan hilangnya hematuria setelah denyut nadi pertama
siklofosfamid.

Kasus 4

Seorang pria kulit putih berusia 68 tahun dengan riwayat klinis merokok, mengalami demam dan lesi
purpura teraba pada keempat anggota badan 15 hari sebelum masuk (Gambar 2). Kemudian, ia
mengalami sakit perut kolik, terutama di hipogastrium, dan dua episode melena.

Hasil laboratorium menunjukkan sebagai berikut: ERS 85 mm / jam, dan sedimen urin disajikan 30 -
40 sel darah merah / medan daya tinggi (90% dysmorphic), protein + +, granular, sel dan gips
campuran, dan proteinuria 2,4 g / 24 jam Hasil tes negatif untuk antibodi antinuklear, ANCA,
rheumatoid factor (RF), cryoglobulin, serologi HBsAg dan HCV. Level komplemen serumnya (C3-C4)
normal. Biopsi kulit dilakukan; imunofluoresensi untuk IgA, IgG, dan C3 negatif. Biopsi ginjal
menunjukkan glomerulopati mesangial oleh deposit IgA.
Pasien menunjukkan respons klinis yang baik serta perbaikan dalam parameter laboratorium dengan
meprednison oral, 80 mg / hari. Kondisi ini tidak kambuh selama atau setelah tapering
kortikosteroid.

Kasus 5

Seorang wanita kulit putih berusia 64 tahun dirawat dengan lesi purpura teraba pada tungkai bawah
yang muncul 24 jam sebelum konsultasi. Lesi kemudian meluas ke tungkai atas dan batang, di
samping edema palmar dan plantar serta arthralgia.

Pasien menderita infeksi saluran pernapasan atas dengan resolusi spontan satu minggu sebelum
masuk. Indeks fungsi ginjal, hati, dan koagulasi normal. Tes imunologis menunjukkan hal-hal berikut:
ANA (HEp-2) + 1/40 pola homogen, anti-dsDNA (-), ANCA (-) dan kadar komplemen serum normal.
Analisis sedimen urin menunjukkan hal-hal berikut: protein (4+), leukosit 10, 40 sel darah merah
dysmorphic / medan daya tinggi, lemak tubuh oval, granular, dan gips sel darah putih. Biopsi kulit
paha kanan menunjukkan vaskulitis leukositoklastik dan imunofluoresensi IgA positif. Biopsi ginjal
menunjukkan nefropati mesangial dengan deposisi IgA. Pasien mengalami hipertensi arteri yang sulit
dikendalikan, oliguria, dan kemunduran fungsi ginjal. Oleh karena itu, pasien memulai pengobatan
dengan IV methylprednisone, 3 g (1 g / hari selama 3 hari), dan kemudian meprednisone, 1 mg / kg /
hari dan IV cyclophosphamide, 1 g / m² (6 pulsa bulanan). Respon klinis, fungsi ginjal, dan analisis
sedimen urin baik.

DISKUSI

HSP adalah vaskulitis pembuluh darah sistemik kecil yang ditandai dengan pengendapan kompleks
IgA dalam jaringan. Ini umumnya memiliki kursus terbatas, dan manifestasi klinis utamanya dapat
dilihat pada kulit, sendi, saluran pencernaan, dan ginjal. Lebih jarang, organ dan / atau sistem lain,
seperti paru-paru, sistem saraf pusat (SSP) dan saluran genito-urinarius, dapat terpengaruh.

Meskipun etiologi penyakit ini tidak diketahui, beberapa agen infeksi telah disarankan untuk
bertanggung jawab.4 Pada orang dewasa (tidak seperti anak-anak), keterlibatan ginjal dan
kemungkinan pengembangan menjadi gagal ginjal lebih besar. Prevalensinya lebih besar pada pria

Hanya dua pasien kami yang menunjukkan keterlibatan sendi, yang sesuai dengan data yang
diterbitkan dari seri lain.6 Selain itu, empat dari mereka memiliki nefropati (Tabel 1). Pasien kami
dengan keterlibatan ginjal disajikan dengan hematuria dysmorphic dan proteinuria rentang non-
nefrotik dalam tiga kasus. Kadar kreatinin serum tinggi pada dua pasien. Keterlibatan ginjal biasanya
menentukan prognosis; 7 meskipun temuan histologis yang paling sering adalah proliferasi
mesangial, 8 lesi berkisar dari perubahan minimal hingga glomerulonefritis krescenterik parah.9
Sejumlah besar pasien (hingga 36%) dalam beberapa seri dapat menderita kerusakan ginjal
permanen. 10 Prediktor berikut dari kursus ginjal yang buruk pada orang dewasa telah diusulkan:
kadar kreatinin tinggi saat onset, proteinuria lebih besar dari 1 g / hari, hipertensi arteri, peningkatan
proteinuria selama masa tindak lanjut, proliferasi extracapillary pada biopsi ginjal, fibrosis interstitial
dan atrofi tubular.10
Tabel 1

Manifestasi klinis dari lima orang dewasa dengan Henoch-Schönlein Purpura

Manifestasi klinis Jumlah kasus

Purpura 5 teraba (100%)

Manifestasi sendi 2 (40%)

Manifestasi ginjal

Hematuria 4 (80%)

Proteinuria 3 (60%)

Insufisiensi ginjal 2 (1 sebelumnya) (40%)

Manifestasi Gastrointestinal

Angina usus 4 (80%)

Pendarahan gastroinstestinal 1 (20%)

Meskipun tidak ada penelitian acak yang membuktikan kemanjuran satu terapi dibandingkan terapi
lainnya (terutama untuk keterlibatan ginjal), kortikosteroid telah digunakan pada dosis tinggi, baik
secara oral atau dalam pulsa metilprednison, dan dalam hubungan (atau tidak) dengan agen
imunosupresif, seperti sebagai cyclophosphamide atau azathioprine.11

Karena prognosis mereka yang buruk, menurut penelitian yang disebutkan sebelumnya, tiga pasien
diobati dengan pulsa kortikosteroid dan IV siklofosfamid bulanan dengan respons klinis yang baik
serta perbaikan dalam parameter laboratorium, tanpa gejala sisa ginjal.

Meskipun HSP jarang terjadi pada orang dewasa, keterlibatan ginjal perlu mendapat perhatian
khusus karena itu menggelapkan prognosis. Dengan demikian, pasien-pasien ini harus dideteksi dan
dirawat sedini mungkin.

REFERENCES
1. Watts RA, Scott D. Epidemiology of the Vasculitides. Semin Resp Crit
Care. 2004;25:455–464. [PubMed]
2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch Schönlein
purpura. Arthritis Rheum. 1990;33:1114–21. [PubMed]
3. Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep. 2004;6:195–202. [PubMed]
4. Ballinger S. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2003;15:591–4. [PubMed]
5. Garcia-Porrua C, Calvino MC, Llorca J, Couselo JM, Gonzalez-Gay MA. Henoch-
Schönlein purpura in children and adults: clinical differences in a defined population. Semin
Arthritis Rheum. 2002;32:149–56. [PubMed]
6. Ameal Guirado A, Montes Santiago J. Schönlein Henoch purpura in adults. An Med
Int. 2004;21:79–80. [PubMed]
7. Shrestha S, Sumingan N, Tan J, Alhous H, McWilliam L, Ballardie F. Henoch Schönlein
purpura with nephritis in adults: adverse prognostic indicators in a UK
population. QJM. 2006;99:253–65. [PubMed]
8. Blanco R, Rodríguez Valverde V, Mata Arnaiz C, Martínez Taboada VM. Síndrome de
Schöenlein Henoch. Rev Esp Reumatol. 2000;27:54–65.
9. Rieu P, Noel LH. Henoch-Schönlein neprhitis in children and adults. Morphological
features and clinicopathological correlations. Ann Med Interne. 1999;150:151–9. [PubMed]
10. Garcia-Porrua C, Gonzalez-Louzao C, Llorca J, Gonzalez-Gay MA. Predictive factors for
renal sequelae in adults with Henoch-Schönlein purpura. J Rheumatol. 2001;28:1019–
24. [PubMed]
11. Kellerman PS. Henoch-Schönlein purpura in adults. Am J Kidney Dis. 2006;48:1009–
16. [PubMed]
Henoch-Schonlein Purpura

Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah suatu penyakit peradangan pembuluh

darah pada kulit, sendi, usus, dan ginjal yang dapat menimbulkan ruam berwarna
merah atau ungu pada kulit. Ruam tersebut biasanya terdapat pada tungkai bawah
atau bokong, dan jumlahnya bisa hanya segelintir atau banyak.
Penyakit yang tergolong jarang ini umumnya diderita oleh anak-anak berusia di
bawah 10 tahun. HSP tidak menular dan tidak diturunkan di dalam keluarga.
Sebagian besar penderita HSP dapat pulih dalam waktu beberapa minggu.

Gejala Henoch-Schonlein Purpura

Gejala utama yang menandai penyakit Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah
munculnya ruam merah atau ungu pada kulit. Ruam tersebut biasanya terdapat
pada bokong, tungkai, atau sekitar siku. Terkadang, ruam juga bisa muncul pada
tubuh bagian atas serta wajah. Selain ruam, HSP juga bisa menimbulkan gejala lain
berupa:

 Nyeri perut.
 Nyeri sendi, terutama pada lutut dan pergelangan kaki. Nyeri ini dapat disertai
dengan tanda-tanda peradangan lain, seperti merah dan bengkak.
 Demam.
  Muntah.
 Tinja dan urine yang disertai darah.

Penyebab Henoch-Schonlein Purpura

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) terjadi pada saat pembuluh darah mengalami
peradangan (vaskulitis) sehingga menimbulkan perdarahan di dalam kulit yang
tampak seperti ruam merah atau ungu, serta di usus dan ginjal.
Kondisi ini diduga disebabkan oleh adanya gangguan pada sistem kekebalan tubuh
yang dipicu oleh infeksi sebelumnya. Pada sebagian besar penderitanya,
HSP terjadi setelah mereka mengalami infeksi virus atau bakteri pada tenggorokan
dan paru-paru. Selain itu, gangguan sistem kekebalan tubuh pada kasus HSP
diduga dapat dipicu juga oleh makanan, obat-obatan, cuaca dingin, atau gigitan
serangga. HSP paling sering terjadi pada anak laki-laki usia 2-6 tahun.

Diagnosis Henoch-Schonlein Purpura

Henoch-Schonlein purpura (HSP) umumnya bisa langsung dikenali oleh dokter
dengan hanya melihat kondisi kulit pasien. Namun, guna memastikannya,
pemeriksaan penunjang biasanya akan dilakukan. Pemeriksaan tersebut meliputi:

 Pemeriksaan tekanan darah

 Pemeriksaan kadar protein di dalam urine
 Pemeriksaan darah untuk melihat fungsi ginjal dan tanda-tanda infeksi.
 Pemindaian USG pada perut dan ginjal untuk melihat kemungkinan lain penyebab
nyeri perut, atau adanya komplikasi seperti obstruksi usus
 Biopsi ginjal dan kulit. Dokter akan mengambil sebagian jaringan kulit atau ginjal
untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Pengobatan Henoch-Schonlein Purpura

Jika Henoch-Schonlein purpura (HSP) telah menyebabkan komplikasi atau sudah
parah, perawatan di rumah sakit biasanya akan disarankan oleh dokter. Tindakan
operasi bahkan dapat dilakukan jika HSP sudah mengakibatkan usus terlipat atau
pecah. Kendati demikian, sebagian besar kasus HSP tidak serius.
Penyembuhan dapat diupayakan melalui istirahat di rumah serta obat-obatan untuk
meredakan gejalanya.
Contoh obat yang akan diberikan oleh dokter adalah obat antiradang, misalnya obat
antiinflamasi nonsteroid guna meredakan demam dan nyeri sendi, serta
obat kortikosteroid, misalnya prednisolone, untuk meredakan nyeri perut yang berat
dan HSP pada ginjal.
Umumnya HSP dapat pulih sepenuhnya dalam waktu 6-8 minggu. Meski sudah
pulih, pemeriksaan lanjutan, seperti tes urine dan darah, tetap perlu dilakukan
secara rutin mengingat penderita HSP berisiko mengalami gangguan
ginjal. Pengamatan berkala tersebut perlu dilakukan selama 6 bulan dan dapat
dihentikan jika tidak ada masalah lain yang timbul.
Komplikasi Henoch-Schonlein Purpura
Komplikasi yang terjadi pada kasus HSP umumnya terkait dengan fungsi ginjal,
seperti urine disertai darah, urine mengandung protein, mata dan pergelangan kaki
menjadi bengkak karena penimbunan cairan, atau hipertensi. Gangguan fungsi
ginjal lebih sering terjadi pada orang dewasa, dan bisa sampai mengakibatkan gagal
ginjal. Selain masalah pada ginjal, komplikasi lain yang dapat ditimbulkan
HSP adalah orchititis (pembengkakan dan nyeri pada testis)
serta intususepsi (terlipat dan tersumbatnya usus).

Terakhir diperbarui: 19 Oktober 2017

Ditinjau oleh: dr. Marianti

Referensi

Bluman, J. Goldman, RD. (2014). Henoch-Schönlein Purpura in Children. Canadian Family

Physician, 60(11), pp. 1007-1010.
Guo, D. Lam, JM. (2016). Henoch-Schönlein Purpura. Canadian Medical Association
Journal, 188(15), pp. E393.
The Royal Children’s Hospital (2016). Henoch-Schönlein Purpura.
NHS Choices UK (2014). Health A-Z. Henoch-Schönlein Purpura.
Mayo Clinic (2016). Disease and Conditions. Henoch-Schönlein Purpura.