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Capítulo 49

NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA
JEFFREY L. CUMMINGS, M.D.
MICHAEL R. TRIMBLE, M.D., F.R.C.P., F.R.C.Psych.
ROBERT E. HALES, M.D., M.B.A.

La neuropsiquiatría y la neurología conductual son dis- mal de uno o más sistemas corporales. Un síndrome es una
ciplinas clínicas dedicadas a la comprensión y al trata- constelación de signos y síntomas que forman una entidad
miento de los trastornos conductuales asociados con dis- nosológica reconocible con características definidas. Es
función cerebral. La detección y la caracterización de las posible realizar una clasificación de los síndromes, que
alteraciones cerebrales requiere una valoración clínica son manifestaciones clínicas de la enfermedad. La enferme-
cuidadosa, así como la aplicación de procedimientos neu- dad es lo que hace que el paciente reciba atención clínica
rodiagnósticos específicos. Este capítulo se ocupa de la y constituye la expresión de una determinada alteración.
evaluación clínica, de las pruebas neurodiagnósticas y de Sin embargo, la presentación de una enfermedad depen-
laboratorio, así como de técnicas electrofisiológicas y de de de muchos factores, incluyendo variables ambientales y
imagen cerebral. Se presentan cuatro categorías principa- de personalidad.
les de trastornos neuropsiquiátricos: la epilepsia y los tras-
tornos del sistema límbico, los trastornos del movimiento,
los accidentes vasculares cerebrales, los tumores cerebra- EVALUACIÓN CLÍNICA
les y los traumatismos craneoencefálicos.
Al final del capítulo se ofrece una lista de lecturas reco-
Observaciones iniciales
mendadas sobre neuropsiquiatría para que el lector haga
uso de ella si así lo precisa; recomendamos asimismo con- En una evaluación clínica, en primer lugar el médico
sultar la Concise Guide to Neuropsychiatry (Cummings y Trim- debe observar al paciente y en segundo lugar escucharle y
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ble, 1996), en la que se basa el material de este capítulo. examinarle. La indumentaria del paciente puede revelar
excentricidad, causada por una disfunción del lóbulo
frontal, o la extravagancia de la manía, así como insinuar
el desarreglo asociado a la esquizofrenia o la demencia. El
VALORACIÓN NEUROPSIQUIÁTRICA contacto visual puede no mantenerse. La postura puede
indicar la posición tensa del deprimido o del paciente con
enfermedad de Parkinson, o la posición afectada de una
DEFINICIONES persona con esquizofrenia.
Las alteraciones de la actividad motora pueden ser de
Los síntomas son las quejas que el paciente comunica de ayuda a la hora de establecer el diagnóstico. En la catato-
forma espontánea o a través de la historia clínica. Los sig- nía, el tono muscular se halla elevado y aparece resisten-
nos son observados por el clínico, el paciente, los amigos cia, mientras que en la flexibilidad cérea las extremidades
de éste o sus familiares, e indican el funcionamiento anor- pueden mantener la misma postura durante horas. El Ge-

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1660 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

genhalten indica la resistencia pasiva al movimiento de una pensamiento se observa en el enlentecimiento motor de la
extremidad que aumenta en relación directa con la fuerza depresión y en la bradifrenia de muchos trastornos neuro-
aplicada por el examinador. lógicos, como en el traumatismo craneoencefálico, la en-
La marcha puede sugerir la presencia de un trastorno fermedad de Parkinson, la epilepsia y la esclerosis múlti-
extrapiramidal. Por ejemplo, en la enfermedad de Parkin- ple. La «viscosidad» se aprecia en muchos enfermos que
son el paciente realiza pasos pequeños y presenta escasez padecen epilepsia; tales enfermos inician interacciones in-
de movimientos accesorios. La acinesia y la escasez de mo- terpersonales complicadas. La circunstancialidad hace refe-
vimientos pueden observarse en enfermos tratados con rencia a la tendencia persistente a divagar sobre detalles
medicación antipsicótica convencional. El paciente que irrelevantes de un tema antes de llegar a una conclusión.
presenta acatisia es incapaz de permanecer sentado cierto Los delirios son creencias firmes pero manifiestamente
tiempo, mientras que el paciente con agitación se pasea incorrectas, incluso cuando se tiene en cuenta el entorno
de un lado a otro y muestra arrebatos. Es posible observar cultural del paciente. Los delirios autóctonos aparecen de
manierismos (componentes exagerados de la conducta modo repentino, totalmente formados y de modo espon-
habitual), estereotipias (secuencias complejas repetidas de táneo. Son raros y casi siempre denotan esquizofrenia. Las
movimientos sin finalidad concreta) y retorcimientos co- alucinaciones son percepciones sin objeto, y las ilusiones son
reoatetoides. Los manierismos y las estereotipias son fre- distorsiones anormales de los estímulos sensoriales.
cuentes en la esquizofrenia; el retorcimiento coreoatetoi- La hiperestesia, en particular la hiperestesia acústica,
de se observa en varias alteraciones extrapiramidales. Los no es infrecuente en pacientes ansiosos; la hipoestesia es
tics (movimientos estereotipados repetitivos) pueden su- frecuente en la depresión. La anestesia, junto con los par-
gerir síndrome de la Tourette. Los tics vocales, las excesi- ches anestésicos o hemianestesia, pueden observarse en
vas aspiraciones nasales o aclarar repetidamente la gargan- pacientes con histeria (trastorno de conversión), neuropa-
ta también son característicos de este trastorno. La boca tía periférica o sífilis.
puede retorcerse, tal y como sucede en la discinesia tar- Los trastornos en que la percepción del tamaño de los
día, o adoptar formas anormales más sostenidas, como en objetos está alterada, como la micropsia y la macropsia,
las distonías. Los labios pueden mostrar lesiones produci- pueden sugerir enfermedad oftalmológica, epilepsia o mi-
das por déficit de vitaminas, cicatrices de automutilación o graña. En una gran variedad de trastornos, pero sobre
sequedad causada por ansiedad. todo en los trastornos de ansiedad (trastorno de desperso-
Las manos presentan temblor en la ansiedad o en las nalización y trastorno de angustia), la migraña y el aura en
enfermedades extrapiramidales. El médico debería inda- la epilepsia del lóbulo temporal, pueden observarse desrea-
gar si existe pérdida muscular (pérdida de masa muscular lización y la despersonalización, en las que el mundo en la
en general o en áreas determinadas). Los dedos del enfer- primera y los pacientes en la segunda se sienten distintos,
mo pueden mostrar signos de adicción a la nicotina y las irreales, vacíos o bidimensionales. En el fenómeno del déjà
uñas mordidas sugerirían un trastorno de ansiedad. Al es- vu, los pacientes sienten que todo lo que ven y viven ya ha
trechar la mano del enfermo, el clínico puede detectar el sucedido. El fenómeno opuesto es el jamais vu, o sensa-
sudor de la ansiedad o el temblor de un trastorno extrapi- ción anormal de ausencia de familiaridad. Estas alteracio-
ramidal subyacente, y le permite comprobar el reflejo de nes de la memoria pueden observarse en la epilepsia del
prensión. Debería averiguarse si el individuo es zurdo, lo lóbulo temporal.
que puede sugerir una organización cerebral atípica. Debe prestarse especial atención al estado de ánimo
La forma y el contenido del habla del paciente también del paciente y comprobar si los delirios son congruentes o
deberían estudiarse. El enlentecimiento del discurso en incongruentes con aquél. Los segundos se hallan aso-
los casos de depresión contrasta con la hiperactividad de ciados con más frecuencia a la esquizofrenia. La apatía es
la manía. Es posible observar una leve disartria, producida habitual tras la aparición de lesiones cerebrales y puede
por la alteración de los mecanismos neuromusculares del observarse en una amplia gama de trastornos neuropsi-
habla, en caso de intoxicación o de lesión piramidal o ce- quiátricos. La labilidad emocional se aprecia cuando el pa-
rebelosa. El tartamudeo puede aparecer en los síndromes ciente no es capaz de controlar sus expresiones emociona-
congénitos o en caso de ansiedad; las parafasias y los neo- les, si ríe a carcajadas ante algo que tan sólo haría sonreír
logismos pueden indicar afasia o esquizofrenia. Debe exa- o llora amargamente ante algo ligeramente triste. La pará-
minarse la atención y la concentración, así mismo la capa- lisis seudobulbar con frecuencia comporta labilidad afectiva.
cidad para mantener el hilo del discurso y conversar de Esta alteración contrasta con la euforia injustificada de los
modo coherente. La prosodia, es decir, la entonación me- pacientes que presentan esclerosis múltiple y la Witzelsucht
lódica del habla, puede perderse en caso de esquizofrenia sin sentido de la disfunción del lóbulo frontal. El afecto
o tras lesiones subcorticales o del hemisferio derecho. inadecuado es más característico de la esquizofrenia.
El trastorno del pensamiento (desorganización y con- Siempre que sea posible, debe entrevistarse a alguien
cretización de los procesos mentales) es sugestivo de es- que conozca al paciente, con el fin de confirmar la versión
quizofrenia o de una enfermedad neurológica con ma- del enfermo sobre su trastorno. Es necesario atender a la
nifestaciones similares a ésta. El enlentecimiento del historia familiar y prestar especial atención a la presencia
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de enfermedades de tipo genético. La revisión de la niñez TABLA 49-1. Pruebas principales para determinar el estado
del paciente puede revelar trastornos de la conducta rela- mental
cionados con las manifestaciones clínicas. Estas alteracio-
Valoración del estado de conciencia
nes incluyen el sonambulismo, la enuresis, el tartamudeo, Observación y valoración de la orientación temporal, espacial y
los tics, las fobias y la hiperactividad. Asimismo, debería in- personal
terrogarse al paciente sobre un posible retraso del desa- Valoración de la atención y de la vigilancia
rrollo, en particular con respecto al desarrollo motor, el Repetición de dígitos
Sustracción de 7 en 7
habla y el lenguaje. También es necesario observar la posi- Inversión de dígitos
ble existencia de trastorno por déficit de atención con hi- Días o meses en orden inverso
peractividad, trastorno del comportamiento, trastorno ne- Valoración del habla
gativista desafiante o conducta autista. Velocidad, ritmo, sintaxis y semántica
Hay que intentar penetrar en la enfermedad del pa- Errores en el discurso
Pedir al paciente que señale objetos del entorno citados por el
ciente. El clínico debería observar si el paciente es cons- examinador
ciente de sus alteraciones o depende de los miembros de Pedir al paciente que realice tareas simples
la familia para comunicar la información. Pedir al paciente que cite objetos, partes del cuerpo y colores
Pedir al paciente que lea un fragmento de texto simple (p. ej.,
de un periódico); comprensión del texto
Pruebas para determinar el estado mental Pedir al paciente que escriba su nombre y un pequeño párrafo
sobre algún tema que considere de interés
A pesar de que en el laboratorio se realizan pruebas de Evaluación de la memoria
rutina, las pruebas para determinar el estado mental del Pedir al paciente que repita frases conocidas como: «En un
paciente pueden ser útiles, y en muchos pacientes consti- lugar de La Mancha, de cuyo nombre no quiero acordar-
me, no hace mucho tiempo que vivía un hidalgo de los
tuyen una parte esencial de la evaluación inicial. Estas de lanza en astillero, adarga antigua, rocín flaco y galgo
pruebas clínicas se citan en la tabla 49-1; deberían realizar- corredor.»
se de manera rutinaria, aunque cualquier sospecha de dis- Pedir al paciente que repita una historia
función cognitiva se define mejor mediante pruebas neu- Pedir al paciente que recuerde cuatro palabras
Examen del conocimiento general de hechos recientes
ropsicológicas formales. Es necesario especificar el tipo de Examen del conocimiento de hechos pasados
déficit anticipado; por ejemplo, el clínico puede pedir que Evaluación de la capacidad de construcción
se efectúe una valoración muy detallada de la función del Pedir al paciente que copie figuras, como círculos, cruces y cu-
lóbulo frontal. Con el fin de establecer un diagnóstico es- bos, y que dibuje un reloj
pecífico, pueden requerirse pruebas de laboratorio deter- Evaluación de la apraxia ideomotora e ideacional
Pedir al paciente que realice las tareas que se le ordenan:
minadas, pruebas de imagen y tests electrofisiológicos completar una secuencia complicada de acciones
(descritos más adelante en este capítulo). Evaluación de la función ejecutiva
Aunque los pacientes con estados confusionales no pue- Fluidez verbal: número de animales o número de palabras
den valorarse de modo fiable, deben examinarse el grado, que empiezan por una determinada letra citados en 1 mi-
nuto
el contenido y la variabilidad del estado mental. Los pa- Perseverancia: prueba del puño-palma-dorso de la mano
cientes con delirium típico parecen confusos, se hallan des- Evaluación de la desorientación derecha-izquierda
orientados en el tiempo y posiblemente también en el es- Evaluación de la capacidad de cálculo
pacio, y no llevan a cabo de modo satisfactorio pruebas Evaluación de la interpretación de refranes
aritméticas simples y su memoria no es fiable. Las alucina- Evaluación de la comprensión de similitudes
Reevaluación de la memoria: pedir al paciente que recuerde
ciones son predominantemente visuales, complejas y silen- ítems de pruebas de memoria anteriores
tes. Los delirios son a menudo de tipo paranoide. Habitual- Evaluación de aspectos cognitivos
mente la gravedad de los síntomas fluctúa con el tiempo.
La atención puede examinarse mediante la repetición
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de dígitos o mediante la prueba de sustracción de 7 en 7


(o de 3 en 3). La atención durante períodos de tiempo la base cultural e intelectual del paciente, y su capacidad
más largos (vigilancia) se evalúa leyendo al paciente una exacta para recordar acontecimientos del pasado más re-
serie de letras y pidiéndole que golpee la mesa cuando moto (memoria remota). Asimismo, es necesario realizar pre-
oiga de nuevo alguna de ellas. guntas sobre conocimientos generales de nuevos ítems y
La memoria se comprueba clínicamente mediante la va- de personas famosas o acontecimientos importantes.
loración del recuerdo de tres o cuatro ítems expuestos por La anosognosia, negación de la hemiparesia, acompaña
el examinador o recordando ítems de una historia corta con mucha frecuencia a alteraciones del hemisferio dere-
(hay disponibles historias estandarizadas). El aprendizaje cho. La agnosia de los dedos supone la incapacidad de reco-
no verbal puede valorarse pidiendo al paciente que repro- nocer los distintos dedos, tanto los del paciente como los
duzca figuras simples dibujadas anteriormente en la eva- del examinador. La autotopagnosia es similar a la agnosia
luación de la capacidad de construcción. También deben de los dedos, pero engloba cualquier parte del cuerpo. La
examinarse los conocimientos generales relacionados con agnosia de los dedos, la desorientación derecha-izquierda,
1662 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

la acalculia y la agrafia (síndrome de Gerstmann) indican TABLA 49-2. Breve examen neurológico de detección sistemática
lesión en el hemisferio izquierdo.
Las pruebas de capacidad de construcción requieren Postura y marcha
Observar la marcha y los giros
que el paciente dibuje un objeto familiar, como un reloj o Pedir al paciente que se balancee con los pies juntos y los ojos
una casa. Una baja ejecución, en particular en forma de cerrados (prueba de Romberg)
reproducciones pequeñas o desorganizadas, sugiere enfer-
medad cerebral. La negligencia en una mitad del dibujo se Pares cranealesa
Evaluar el olfato (en particular en los traumatismos craneoence-
observa en las lesiones del hemisferio contralateral. Dicha fálicos) (I)
negligencia es más frecuente y más grave en caso de lesión Evaluar los campos visuales por cuadrantes (II)
en el hemisferio derecho. Evaluar el fondo de ojo (II)
Seguimiento visual (III, IV, VI): el paciente sigue con la mirada el
dedo del examinador en dirección horizontal y vertical
Evaluación neurológica Evaluar la fuerza de los músculos maseteros y temporales (V): el
paciente abre la mandíbula venciendo la resistencia ofrecida
Todos los pacientes deberían someterse a una evaluación por el examinador; se evalúa la fuerza muscular al morder con
neurológica. En la tabla 49-2 se muestra un sistema de detec- fuerza
ción sistemática de enfermedades de tipo neurológico. La Observar la mueca del paciente al mostrar los dientes (VII)
Frotar los dedos junto al oído del paciente, con el fin de detectar
duración de este breve examen es de 10 minutos; si se obser- sordera (VIII)
van alteraciones es necesario realizar pruebas más detalladas. Observar el paladar; pedir al paciente que diga «ah» (IX, X)
Pedir al paciente que presione la barbilla contra la mano del
examinador y comprobar la fuerza del músculo esternocleido-
Pruebas formales de la función neurológica mastoideo (XI)
Observar la lengua para detectar movimientos anormales o des-
En la tabla 49-3 se muestran las pruebas formales de la viación en la protrusión (XII)
función neurológica.
Sistema motor
Comprobar el tono, la fuerza y los reflejos musculares (en las
cuatro extremidades)
PRUEBAS DE LABORATORIO Tono: el paciente mantiene los brazos extendidos, las palmas
de las manos hacia abajo; observar si se produce caída de la
muñeca; rotar la pierna hasta la rodilla y comprobar los
Pruebas metabólicas y bioquímicas movimientos del pie
Suelen realizarse las siguientes pruebas, recuentos y de- Fuerza: el paciente mantiene los brazos extendidos y las pal-
mas de las manos hacia abajo; se le pide que «toque el pia-
terminaciones cuando los pacientes muestran signos o sín- no»; con las palmas de las manos hacia arriba, observar si
tomas neurológicos sin una etiología clara: se produce flexión o pronación; pedir al paciente que eleve
las piernas por encima de la cadera y observar si consigue
• Hemoglobina, recuento eritrocitario y parámetros rela- mantenerlas elevadas venciendo la fuerza del examinador;
hacer que golpee el suelo rápidamente con la planta de los
cionados (hematócrito, volumen corpuscular medio y pies
concentración de hemoglobina corpuscular media). Reflejos: contracción muscular (bíceps, tríceps, supinador, ro-
• Recuento linfocitario y plaquetario. dilla, tobillo); patológica (plantar; signo de Babinski)
• Velocidad de sedimentación globular. Coordinación
• Electrólitos en suero. Prueba del dedo-nariz
Movimientos rápidos: el paciente golpea rápidamente el dor-
• Pruebas de función hepática: alanino aminotransferasa so de una mano con la palma de la otra
(ALT), fosfatasa alcalina, aspartato aminotransferasa Examen del sensorio
(AST). Pellizcar la piel en partes representativas del cuerpo, en parti-
• Pruebas de función renal (nitrógeno ureico en sangre, cular las extremidades distales
Otros reflejos
creatinina). Palmomentoniano (dibujar una línea en la palma de la mano
• Hormona estimulante del tiroides (TSH). desde la eminencia tenar y observar la aparición del reflejo
• Glucosa en sangre (si es anormal, se lleva a cabo la de contracción de los músculos ipsolaterales del mentón)
prueba de tolerancia a la glucosa). Prensión: estrechar la palma de la mano del paciente, movién-
dola con fuerza hacia el exterior
Contracción mandibular
Las siguientes determinaciones y pruebas se realizan en Movimientos labiales
casos muy específicos:
a
Los números romanos entre paréntesis hacen referencia al par craneal
• Vitamina B12. examinado.

• Capacidad de unión del hierro y del hierro total.


• Aclaramiento de creatinina. • Serología de la sífilis: Venereal Disease Research Laboratory
• Determinación de calcio y fósforo. (VDRL) o absorción de anticuerpos fluorescentes para
• Detección de drogas (para drogas ilegales). el treponema (FTA-ABS).
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TABLA 49-3. Algunas pruebas neuropsicológicas las corrientes eléctricas de la superficie de las dendritas de
las neuronas.
Escala de inteligencia de Weschler para adultos (Wechsler Adult
El sistema internacional de colocación de electrodos
Intelligence Scale, WAIS): 11 subtests, ampliamente utilizados
para valorar el coeficiente de inteligencia 10-20 permite cubrir solamente el 20% de la superficie
Batería de pruebas neuropsicológicas de Halstead-Reitan (Hals- cortical. Electrodos adicionales colocados en las siguientes
tead-Reitan Neuropsychological Test Battery): desarrollada áreas pueden mejorar la detección de alteraciones y ser
para detectar lesiones estructurales útiles en determinadas circunstancias clínicas:
Test de lectura de Nelson para adultos (Nelson Adult Reading
Test, NART): utilizado para determinar el coeficiente de inteli-
gencia premórbido • Esfenoidal (en la región del foramen oval).
Escala de memoria de Wechsler (Wechsler Memory Scale): exami- • Nasofaríngea (en la nasofaringe, en la base del crá-
na varios componentes de la memoria neo).
Matrices progresivas (Progressive Matrices): prueba de inteligen- • Intracraneal (subdural o intracerebral).
cia no verbal, útil para sujetos con problemas de lenguaje
Test de rastreo (Trail Making Test): el paciente conecta números
ascendentes (1,2, etc.) y letras (a, b, etc.) y, a continuación, nú- Los procesos de activación facilitan la detección de rit-
meros alternados con letras (1-a, 2-b, etc.) mos anormales. Estos procedimientos incluyen la hiper-
Test de clasificación de tarjetas de Wisconsin (Wisconsin Card ventilación, la estimulación lumínica, la inducción o la pri-
Sorting Test, WCST): examina la capacidad del paciente para
inferir reglas y cambiar pautas
vación de sueño y, ocasionalmente, la administración de
fármacos (p. ej., pentilenotetrazol).

Tipos de onda. Existen cuatro tipos principales de on-


• Serología para el virus de la inmunodeficiencia huma- das:
na (VIH) y recuento de células T4 o cociente T4-T8.
• Prolactina (elevada tras la toma de neurolépticos; eleva- • β: superior a 13 ciclos por segundo (cps); puede au-
da transitoriamente en las crisis epilépticas). mentar tras la administración de varias sustancias psico-
• Colesterol y ácidos grasos. tropas, en particular sedantes e hipnóticos.
• Determinación de metales pesados. • α: 8-13 cps, máxima en la región occipital; se bloquea al
abrir los ojos.
Las siguientes determinaciones y pruebas se efectúan • θ: 4-7 cps.
en asociación con diagnósticos determinados: • δ: inferior a 4 cps; en estado de alerta su presencia sue-
le indicar enfermedad.
• Alcoholismo: transcelotasa de las células de la serie roja,
γ-glutamiltransferasa sérica (SGGT), alcohol sérico. Estos tipos de onda están influidos por la herencia ge-
• Lupus eritematoso sistémico: células del lupus eritema- nética, la edad, el sueño, los fármacos y las enfermedades.
toso y anticuerpos antinucleares o anti-DNA séricos, an- Las ondas θ y δ son más frecuentes en las personas más jó-
ticuerpos antifosfolípido. venes. El sueño ortodoxo (reducción de movimientos
• Fatiga: test de Paul-Bunnell (para la mononucleosis in- oculares rápidos, NREM) o de ondas lentas está domina-
fecciosa), título de anticuerpos para la brucelosis y la do por ritmos lentos. El sueño paradójico (REM) se ca-
borreliosis. racteriza por una actividad rápida y desincronizada (simi-
• Polidipsia: osmolalidad plasmática y urinaria. lar a la observada en el registro del despertar, pero el
• Porfiria: porfirinas urinarias o fecales. paciente se halla dormido) y una actividad muscular re-
• Trastornos del movimiento: cobre y ceruloplasmina sé- ducida.
ricas. Durante la noche se producen habitualmente 6 perío-
• Debilidad muscular: creatincinasa sérica. dos de sueño REM, de una duración de 30 minutos cada
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uno y separados unos 40-60 minutos; estos períodos ocu-


La punción lumbar se efectúa con el objetivo de diagnos- pan aproximadamente el 20-25% del tiempo total de sue-
ticar infecciones del sistema nervioso central (sífilis cere- ño. El primer período REM se inicia a los 40 minutos (la-
bral), así como para facilitar el diagnóstico diferencial en tencia REM), pero puede verse alterado en algunas
algunos casos de demencia y para establecer la presencia enfermedades; por ejemplo, los pacientes que padecen
de esclerosis múltiple (el líquido cefalorraquídeo se exa- depresión presentan un latencia REM corta. Los sueños
mina para detectar bandas oligoclonales). suelen aparecer durante la fase REM.
El EEG desempeña un importante papel en el diagnós-
tico de la epilepsia y en los trastornos paroxísticos de la
Electroencefalografía
conducta. Los registros realizados durante un ictus resul-
El primer electroencefalograma (EEG) en seres huma- tan de gran valor. El EEG es útil a la hora de diagnosticar
nos lo registró el psiquiatra Hans Berger en 1929. La señal tumores, algunos tipos de demencia (en especial la enfer-
electroencefalográfica se crea mediante el promedio de medad de Creutzfeldt-Jakob) y el delirium.
1664 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

Potenciales evocados. La técnica de los potenciales rebro resulta esencial obtener una imagen estructural. La
evocados permite el estudio de potenciales eléctricos muy TC también permite la evaluación de enfermedades (p.
pequeños, exagerados por un estímulo. Las respuestas ej., demencia) en las que se espera una alteración más di-
ofrecidas por muchos estímulos similares se promedian y, fusa.
de este modo, se incrementa el cociente señal-ruido. La En la TC, los rayos X son proyectados a través del cere-
onda proviene del análisis informático de estos datos: se bro, alrededor de la cabeza del paciente. Los rayos X que
detecta una serie de ondas positivas y negativas. La laten- interaccionan con electrones intrínsecos del cerebro son
cia (intervalo entre estímulos y respuesta) de estas ondas capturados o dispersados y no llegan a los detectores; el
constituye un índice utilizado para indicar trastorno. Ha- número de estos electrones detectados depende de la den-
bitualmente se registran los potenciales evocados visuales, sidad del tejido. El resultados es una matriz de densidad
auditivos o somatosensoriales. cerebral, representada como cuadrados que reflejan la
Los potenciales también pueden ser evocados por dis- densidad aproximada de tejido que se halla en el área de
tintos factores endógenos, incluyendo la variación contin- la imagen. El cuadrado es el pixel; el volumen del tejido re-
gente negativa (VCN u onda de expectancia), la onda presentado es el voxel.
P300 y los potenciales premotores, como el potencial Be- El efecto de volumen parcial resulta una fuente impor-
reitschafts. La VCN aparece como anticipación a una res- tante de error. Si un voxel contiene una mezcla de tejido y
puesta esperada. Es un cambio negativo lento en el vértice aire o de tejido y hueso, el resultado promedio puede su-
y las regiones frontales. Se cree que la onda P300 se rela- gerir enfermedad cuando no la hay.
ciona con el proceso de apreciación cognitiva de un estí- Se administran medios de contraste eficaces para captu-
mulo. rar electrones, suprimir rayos X y ampliar la imagen del
tejido afectado.
Otras técnicas electroencefalográficas. La monitoriza- La TC continúa siendo la herramienta de evaluación de
ción ambulatoria comprende la colocación de electrodos en primera elección en muchos centros, en particular cuan-
la cabeza (o el corazón); las señales emitidas se registran do la resonancia magnética no se halla disponible. Debe-
de manera continua en una pequeña grabadora que el pa- ría solicitarse una TC siempre que exista sospecha de afec-
ciente lleva consigo. Éste puede andar con el aparato y los ción intracraneal.
registros se efectúan durante varios días, por ejemplo,
mientras el enfermo se encuentra en su domicilio. En la Resonancia magnética. El principio de la resonancia
videotelemetría se registra el comportamiento del paciente magnética (RM) es la evaluación del entorno fisicoquími-
de modo simultáneo con el EEG, y ambos se observan en co de los protones del cerebro.
un monitor de televisión. El comportamiento y el EEG Un objeto (un protón) con una carga y una velocidad
pueden compararse directamente. determinadas produce un campo magnético adyacente a
El mapeo electroencefalográfico computarizado produce una él. Dado que el protón gira alrededor de su eje al azar, la
serie de imágenes topográficas de la actividad cerebral suma total de magnetización en un área del cerebro es
mediante un análisis computarizado de las ondas electro- cero. Tras la aplicación de un campo magnético externo,
encefalográficas o de los potenciales evocados. las partículas y sus cargas se alinean, como la aguja de un
compás en el campo magnético de la tierra.
Los protones alineados pueden excitarse por la aplica-
Magnetoencefalografía
ción momentánea de una señal de radio a su frecuencia
La magnetoencefalografía consiste en la detección de específica, un proceso que puede parecerse al giro de una
fuentes de campos magnéticos en el cerebro. Las señales horquilla que provoca una resonancia en una cuerda de
magnéticas no presentan interferencias con el cráneo, por guitarra. Cuando desaparece la señal, otra señal retorna
lo que esta técnica proporciona mejor resolución espacial (en analogía, la cuerda de guitarra continúa resonando) y
y mejor detección de campos por debajo de la superficie puede detectarse y analizarse. Así, tras la aplicación de la
que la electroencefalografía. radiofrecuencia, la magnetización vuelve de modo expo-
nencial al estado anterior a la excitación: la relajación.
Este proceso viene definido por dos constantes de tiempo
Técnicas de imagen cerebral
conocidas como T1 y T2. La imagen de T1 se considera la
Radiografía de cráneo. Las radiografías craneales son imagen invertida de recuperación. La imagen de T2 se consi-
de escaso valor cuando se hallan disponibles otras técni- dera la imagen del tiempo de relajación spin-spin. Una variante
cas. Pueden mostrar fracturas del cráneo tras traumatis- de la imagen es la imagen de spin-eco.
mos. Cada tejido posee valores específicos de T1 y T2. En el
cerebro, el comportamiento de los protones se relaciona
Tomografía computarizada. La tomografía computa- con el núcleo de hidrógeno, por lo general agua. Un au-
rizada (TC) proporciona una imagen informática de las mento en el contraste de estos tejidos se consigue midien-
estructuras cerebrales. Si se sospecha lesión focal en el ce- do el tiempo de relajación entre los diferentes tejidos. La
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1665

imagen derivada presenta una alta resolución parcial (en emisión de positrones (PET) facilitan la valoración de la
algunos aparatos, 1,5 mm). La mayoría de los tejidos pato- función cerebral.
lógicos aumentan la longitud de T1 y T2. En las imágenes El flujo sanguíneo cerebral (FSC) y el metabolismo es-
de T1 dicha longitud es más pronunciada; en las imágenes tán muy relacionados; por este motivo, la valoración del
de T2 la longitud es más suave. FSC puede proporcionar una medida indirecta de la acti-
Las ventajas e inconvenientes de la RM se muestran en vidad neuronal. En la SPECT se administra al paciente
la tabla 49-4. una dosis de un marcador radiactivo que interacciona de
La espectroscopia de RM comprende la cuantificación de modo específico con el tejido cerebral. Habitualmente
los espectros fisicoquímicos que se derivan de la RM. Las se utiliza tecnecio Tc-99m-hexametilpropilenamina oxima
técnicas principales son la del fósforo-31, que ofrece infor- (HMPAO), que es captado y fijado por los tejidos. La ra-
mación sobre los fosfolípidos de membrana y el metabolis- diación se detecta mediante cámaras γ rotatorias; median-
mo de fosfatos de alta energía, y la del hidrógeno-1 (pro- te un proceso de proyección y reconstrucción tomográfi-
tón), con un espectro más amplio que engloba la colina cas se obtiene una imagen del flujo sanguíneo.
y algunos aminoácidos, incluyendo neurotransmisores La PET es principalmente una herramienta de investi-
como el glutamato y el ácido γ-aminobutírico (GABA). gación. Los isótopos radiactivos son creados por un ciclo-
Distintas enfermedades producen diferentes cambios quí- trón. Cada uno de estos isótopos no es más que un compo-
micos en el cerebro que pueden detectarse mediante esta nente que capta un protón y que se vuelve inestable. En
técnica. los tejidos, el protón se une a un electrón, y las dos partí-
Las técnicas más modernas permiten una buena cuanti- culas convierten su masa en energía de radiación. Las par-
ficación de las estructuras neuronales, por ejemplo, la va- tículas se desintegran, liberando dos rayos γ coincidentes
loración exacta del volumen del hipocampo. También es con un ángulo de 180° entre sí. Estos rayos son detectados
posible capturar imágenes funcionales utilizando RM fun- por un escáner y, mediante la reconstrucción computari-
cional o ecoplanar, que se basa en el principio de que las zada de los datos, se crea una imagen.
neuronas activas convierten más hemoglobina en oxihe- Hay disponibles distintos emisores de positrones, pero
moglobina, lo que aumenta el tiempo de relajación (T2); los más utilizados son el carbono-11, el flúor-18, y el oxíge-
la determinación de este cociente en dos períodos muy no-15. Las imágenes resultantes corresponden al FSC o al
relacionados proporciona una valoración del flujo san- metabolismo.
guíneo. Tanto con PET como con SPECT es posible marcar li-
gandos para una gran variedad de fármacos y neurorrecep-
Tomografía computarizada por emisión de fotón único tores como los receptores de la serotonina y la dopamina.
y tomografía por emisión de positrones. A diferencia de
los métodos de imagen anteriormente expuestos (a excep-
ción de las nuevas técnicas de RM), que permiten valorar
la estructura del cerebro, la tomografía computarizada EPILEPSIA Y ALTERACIONES
por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por DEL SISTEMA LÍMBICO
Diversas enfermedades pueden afectar la región límbi-
TABLA 49-4. Ventajas e inconvenientes de la resonancia mag- ca y producir trastornos de la conducta. Entre éstas se ha-
nética lla una forma de epilepsia, la epilepsia del lóbulo temporal, en
Ventajas Inconvenientes
la que el foco de las crisis son las áreas límbicas mediales
de este lóbulo. La siguiente exposición sobre la epilepsia
Ausencia de radiación Molestia por el ruido hace especial referencia a la epilepsia del lóbulo temporal.
Riesgo mínimoa Claustrofobia
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Buen contraste gris/blanco Discriminación limitada entre


trastornos
Menor degradación de la ima- Duración del tiempo de esca-
EPILEPSIA
gen con el movimiento neado
Ausencia de artefactos óseos Impactos de material ferromag- La epilepsia es una enfermedad cerebral en la que el pa-
nético (p. ej., empastes) ciente presenta crisis convulsivas de forma recurrente. No
Imágenes estructurales lim- Caro todas las crisis indican la presencia de epilepsia; una perso-
pias
Capacidad para visualizar va- Disponibilidad limitada
na de cada 20 sufre una crisis a lo largo de su vida, y la pre-
rios planos valencia de esta enfermedad es de alrededor del 0,5%.
Muy sensible a algunos tras- La clasificación actual de las crisis se muestra en la ta-
tornos bla 49-5. En las crisis parciales los cambios clínicos y electro-
a
encefalográficos sugieren un inicio focal. La posterior cla-
Los pacientes con marcapasos cardíaco o clips magnéticos intracranea-
les, así como las mujeres que se encuentran en el primer trimestre de em- sificación depende de si la conciencia se halla alterada
barazo, no deberían someterse a esta prueba. durante la crisis. En las crisis generalizadas los primeros
1666 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

TABLA 49-5. Clasificación de las crisis epilépticas TABLA 49-6. Clasificación de los trastornos psiquiátricos en la
epilepsia
Crisis parciales (focales, locales)
Parciales simples (conservación de la conciencia) Relacionados con las crisis
Parciales complejas (pueden iniciarse como parciales simples) Periictal (incluyendo auras y prodromos)
Crisis parciales que se convierten en crisis secundariamente Parictal (asociado con un aumento de las crisis y grupos de crisis)
generalizadas Normalización forzada (asociado con un cese repentino de las
Crisis generalizadas crisis)
Crisis no clasificadas Postictal (asociado con un electroencefalograma desorganizado
y un ofuscamiento de la conciencia tras la crisis)
Adaptado de la International League Against Epilepsy, 1981.
Interictales
Psicosis parecidas a la esquizofrenia
Estados paranoides
Trastornos afectivos
cambios clínicos y electroencefalográficos sugieren trastor- Estados de ansiedad
nos bilaterales, con alteración en ambos hemisferios. Las Trastornos de la personalidad
crisis de ausencia se asocian habitualmente a puntas regula-
res de 3 Hz/seg y a actividad de ondas lentas. Las crisis to-
nicoclónicas son los episodios clásicos de gran mal; las crisis
mioclónicas son contracciones repentinas, breves, parecidas fren epilepsia. La distinción entre los síndromes ictales e
a las convulsiones, de tipo focal o generalizadas. Durante interictales es útil, pero no siempre clara. En algunos enfer-
las crisis cursivas el individuo corre y, durante las crisis gelás- mos pueden observarse prolongados estados psicóticos
ticas, ríe. Los automatismos son actos motores que aparecen postictales, que se convierten en psicosis interictales, con
en un estado de alteración de la conciencia durante o des- conservación de la conciencia.
pués de las crisis, en las que habitualmente se produce Existen escasos estudios epidemiológicos sobre la inci-
amnesia. Generalmente no duran más de 15 minutos. Las dencia y la prevalencia de la psicopatología interictal. Se
crisis focales persistentes hacen referencia a la epilepsia par- estima que aproximadamente el 20-30% de los pacientes
cial continua. El síndrome de Rasmussen es una encefalitis ví- epilépticos presentan trastornos psicopatológicos en algún
rica con crisis focales persistentes y que se asocia a un de- momento de su vida, principalmente ansiedad y depresión.
terioro neurológico lento y atrofia cerebral, por lo general La prevalencia de un episodio de psicosis durante la vida es
unilateral. de aproximadamente el 4-10%, y aumenta hasta el 10-20%
El status epilepticus o estado epiléptico se define como la en los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal.
presencia de crisis recurrentes sin retorno de la concien- El síndrome de personalidad interictal se caracteriza por los
cia entre los ataques. En el status epilepticus no convulsivo, rasgos que se muestran en la tabla 49-7. La agresividad no
el paciente presenta episodios prolongados de conducta constituye un componente específico de este trastorno.
anormal debido a crisis continuas de tipo parcial complejo Los factores de alto riesgo para sufrirlo incluyen el retraso
o de ausencia. También pueden observarse estados pareci- mental, un nivel socioeconómico bajo y problemas fami-
dos a la esquizofrenia, asociados a grados variables de con- liares.
fusión (en algunos casos solamente leves). En el síndrome de descontrol episódico se producen episodios
La clasificación de la epilepsia hace referencia esencial- repentinos de violencia espontánea, que son breves y termi-
mente a un síndrome, no a una enfermedad. El síndrome nan de modo súbito. Puede precipitar estos episodios el
de West consiste en la presencia de espasmos infantiles aso- consumo de pequeñas cantidades de alcohol, y es posible
ciados a hipsarritimia, un patrón electroencefalográfico que después los pacientes muestren remordimientos. En
específico, caracterizado por ondas lentas de gran ampli- ocasiones aparece daño cerebral, un EEG anormal con rit-
tud que presentan una frecuencia de 17 Hz, mezcladas mo lento (ondas θ) en los lóbulos temporales y, en las prue-
con ondas agudas y puntas de distinta amplitud, morfolo- bas de neuroimagen, indicios de afectación del lóbulo tem-
gía y duración, que aparecen en diversas zonas. El trastor- poral medio. La enfermedad puede asociarse a epilepsia,
no se inicia durante el primer año de vida. El síndrome de pero es claramente distinta a ésta. El término equivalente epi-
Lennox-Gastaut aparece en niños de hasta 8 años de edad y léptico no es útil; un paciente tiene epilepsia o no la tiene.
se caracteriza por numerosas crisis, un EEG marcadamen-
te alterado y retraso mental. En las epilepsias reflejas las cri-
TABLA 49-7. Características del síndrome de personalidad in-
sis son provocadas por acontecimientos cognitivos, emo- terictal
cionales, sensoriales o motores.
Hiperreligiosidad, preocupaciones filosóficas y místicas
Función sexual alterada
Trastornos psiquiátricos en la epilepsia Hipergrafía (tendencia a escribir de modo excesivo y compulsivo)
Irritabilidad
En la tabla 49-6 se muestra una clasificación de los tras- «Viscosidad» (lentitud de pensamiento, bradifrenia)
tornos psiquiátricos observados en los pacientes que su-
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1667

La depresión es el síndrome interictal más frecuente. desorganización de las conexiones neuronales; 2) partici-
Sin embargo, muchos pacientes presentan disforia crónica pación principal del hipocampo; 3) en ambos síndromes
acompañada de gran ansiedad e irritabilidad en lugar de la enfermedad se establece muy temprano, mientras que
trastorno afectivo mayor. La tasa de suicidio es más elevada las manifestaciones aparecen años más tarde, en especial a
en la población epiléptica, en particular en los pacientes finales de la adolescencia y a principios de la edad adulta,
con epilepsia del lóbulo temporal. Los barbitúricos, los y 4) ambos síndromes aparecen con una amplia gama de
agentes que actúan en el complejo receptor GABA-benzo- síntomas y signos de tipo conductual.
diacepina, los niveles bajos de folatos en suero y en glóbu- El término normalización forzada hace referencia a la ob-
los rojos, la epilepsia de inicio tardío y una disminución de servación de que ciertos pacientes desarrollan síntomas
la frecuencia de las crisis se han asociado con la aparición psiquiátricos cuando las crisis se hallan bajo control. En
de depresión en los enfermos que presentan epilepsia. un principio se creyó que la normalización forzada abarca-
Las psicosis muestran una presentación típica parecida ba solamente las psicosis, pero se reconocen en la actuali-
a la paranoia o a la esquizofrenia. Esta última incluye a dad otras conductas, como la depresión, la ansiedad, la
menudo síntomas schneiderianos con ausencia de deterio- agitación y el trastorno de conversión. En los niños puede
ro de la personalidad y conservación de la afectividad. observarse trastorno por déficit de atención con hiperacti-
Este cuadro se observa más a menudo en la epilepsia del vidad y trastornos de la conducta. El EEG se normaliza du-
lóbulo temporal, en especial con focos de crisis bilaterales rante los trastornos de la conducta pero, a medida que la
del lado izquierdo. Los factores de riesgo para el desarro- conducta mejora, el EEG vuelve a ser anormal.
llo de psicosis en los pacientes con epilepsia se muestran El fenómeno suele tener un inicio agudo, pero en algu-
en la tabla 49-8. nos pacientes puede observarse una psicosis interictal de
Muchos pacientes con epilepsia del lóbulo temporal modo gradual a medida que la frecuencia de las crisis dis-
pueden presentar un trastorno específico, la esclerosis tem- minuye. Esta psicosis es precipitada habitualmente por an-
poral mesial. Esta alteración es a menudo unilateral; se ob- ticonvulsivos, en especial benzodiacepinas, barbitúricos,
serva pérdida de neuronas y gliosis en el hipocampo y en etosuximida, lamotrigina y vigabatrina.
estructuras relacionadas. La región CA1 es especialmente
vulnerable. La esclerosis temporal mesial se asocia con
convulsiones febriles prolongadas en la niñez. Los hamar- CRISIS NO EPILÉPTICAS
tomas y los tumores aparecen también en las regiones del
lóbulo temporal y pueden producir este tipo de epilepsia. El término seudocrisis resulta problemático. Las crisis de
Los hamartomas aparecen como consecuencia de una al- los pacientes que no presentan epilepsia se describen me-
teración en la diferenciación y la migración de células du- jor como crisis no epilépticas o crisis seudoepilépticas, y la enfer-
rante la etapa del desarrollo y se asemejan a los tumores, medad puede denominarse trastorno por crisis no epilépticas.
pero no son neoplasias. La esquizofrenia se asocia a altera- En algunos casos, el patrón clínico se asemeja tanto a la
ciones de la arquitectura celular en las mismas regiones. epilepsia que la videotelemetría resulta esencial para reali-
Por tanto, resulta de interés citar que el desarrollo de psi- zar el diagnóstico. Tras las crisis generalizadas tonicoclóni-
cosis parecidas a la esquizofrenia se asocia a epilepsia del cas, los niveles de prolactina aumentan notablemente (a
lóbulo temporal. Una diferencia entre la enfermedad aso- más de 1.000 U/l), pero no lo hacen tras una seudocrisis.
ciada a la esquizofrenia idiopática y la asociada a los esta- Esta prueba es menos fiable para las crisis parciales com-
dos parecidos a la esquizofrenia es que el trastorno no in- plejas y no es fiable para las parciales simples y el status epi-
cluye la presencia de gliosis. Las similitudes son: 1) lepticus. Durante los primeros 20 minutos de una crisis es
necesario efectuar extracciones de sangre para determinar
un posible aumento en los niveles de prolactina.
TABLA 49-8. Factores de riesgo para el desarrollo de psicosis Los pacientes con epilepsia del lóbulo frontal pueden pre-
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en la epilepsia sentar crisis de inicio repentino, de corta duración y extra-


ñas, con un componente motor que a menudo es desorde-
Edad de inicio: alrededor de la pubertad
Intervalo: el período entre el inicio de las crisis y el inicio de la
nado y con escasa o ninguna confusión mental postictal.
psicosis es de aproximadamente 14 años El EEG puede ser normal. La tabla 49-9 muestra las altera-
Sexo: sesgo hacia el sexo femenino ciones que deben considerarse en el diagnóstico diferen-
Tipos de crisis: parciales complejas; automatismos cial no psiquiátrico de las seudocrisis.
Frecuencia de las crisis: puede estar disminuida; normalización
forzada en un subgrupo
Síndrome epiléptico: relacionado con la localización, sintomático
Foco de las crisis: temporal, en especial en el lado izquierdo o bi- OTROS TRASTORNOS DEL LÓBULO TEMPORAL
lateral
Neurología: zurdo, examen neurológico anormal Aunque la epilepsia del lóbulo temporal es el síndro-
Trastorno: gangliogliomas y hamartomas
Electroencefalograma: foco mediobasal
me del lóbulo temporal más frecuentemente observado
en neuropsiquiatría, existen otros trastornos que también
1668 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

TABLA 49-9. Trastornos que deben considerarse en el diagnós-


tico diferencial no psiquiátrico de las crisis no epilépticas
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Hipoglucemia
Síncope y episodios vasovagales Los trastornos del movimiento aparecen por una dis-
Migraña, en especial basilar función de los ganglios basales, estructuras internas de
Isquemia vertebrobasilar sustancia gris consideradas cada vez más importantes en la
Ataques isquémicos transitorios cognición y la emoción, así como en la función motora.
Amnesia global transitoria
Trastornos del sueño
Existen tres consecuencias destacables respecto a la fun-
Parasomnias ción de los ganglios basales en la función mental: 1) las al-
Relacionadas con la fase REM teraciones de los ganglios basales se acompañan a menu-
Trastorno de la conducta en la fase REM do de alteraciones de la función intelectual, el estado de
Pesadillas ánimo, la motivación y la personalidad; 2) muchos agentes
Relacionados con la fase NREM
Terrores nocturnos psicotrópicos afectan a los ganglios basales y producen
Sonambulismo trastornos del movimiento, y 3) numerosos trastornos psi-
Hipersomnias quiátricos idiopáticos presentan manifestaciones motoras.
Narcolepsia En este apartado se describen los trastornos neuropsi-
Cataplejía
quiátricos que acompañan a los trastornos del movimien-
REM, movimientos oculares rápidos; NREM, sin movimientos oculares to. Se trata en primer lugar la enfermedad de Parkinson y
rápidos. los síndromes parkinsonianos, seguidos de los trastornos
de movimientos hipercinéticos y los temblores.

pueden dañar el sistema límbico. Tres virus afectan a me-


nudo esta región del cerebro: los que producen la rabia, la ENFERMEDAD DE PARKINSON
encefalitis herpética y la encefalitis letárgica. La encefalitis her-
pética es causada por el virus del herpe simple tipo I y pre-
Demografía
senta una elevada tasa de mortalidad; los individuos super-
vivientes a menudo muestran trastornos psicopatológicos. La enfermedad de Parkinson es una trastorno degene-
Es posible observar parte del síndrome de Klüver-Bucy (v. ta- rativo idiopático que afecta a determinados núcleos del
bla 49-10) o todo el síndrome completo. Además, con fre- tronco cerebral (sustancia negra, área tegmental ventral,
cuencia se observa amnesia, irritabilidad, distraibilidad y locus coeruleus) y produce la depleción de neurotransmiso-
disforia con apatía grave. res (dopamina, noradrenalina) de los sistemas neuroquí-
Entre los tumores cerebrales y las masas parecidas a los micos que se originan en estos núcleos. En la población
tumores se incluyen los gliomas y los hamartomas. Estos general la prevalencia de la enfermedad, es de 100-
últimos pueden aparecer en cualquier parte del cerebro, 200/100.000 habitantes. La edad media de inicio se halla
pero suelen asociarse a trastornos psicopatológicos, en es- entre los 58 y los 62 años, y la duración de la enfermedad
pecial psicosis, cuando se observan en las áreas temporo- es de aproximadamente 13-14 años. Los varones muestran
límbicas. mayor probabilidad de padecerla; existe un pequeño ries-
La encefalitis límbica se ha asociado a carcinoma sisté- go genético de presentar este trastorno.
mico.
Algunos pacientes se someten a lobectomías tempora-
Rasgos clínicos
les para tratar la epilepsia refractaria del lóbulo temporal.
Un número considerable de pacientes desarrollan síndro- Los rasgos motores principales de la enfermedad de
mes psiquiátricos tras las intervenciones quirúrgicas, inclu- Parkinson son la bradicinesia, la rigidez y el temblor en re-
yendo trastornos del estado de ánimo, estados de ansiedad poso. La bradicinesia se manifiesta por titubeos previos al
y psicosis, transitorios o de mayor gravedad. El suicidio inicio de movimientos, lentitud en su ejecución y escasez
constituye una causa de muerte postoperatoria. de movimientos espontáneos y de gestos. Manifestaciones
adicionales de la bradicinesia son la disminución del ba-
lanceo de los brazos y la tendencia a girar con pequeños
pasos. También lo son la hipofonía, la inexpresividad del
TABLA 49-10. Principales componentes del síndrome de Klü-
ver-Bucy
rostro y la micrografía. En esta enfermedad se aprecian
dos tipos de rigidez. La mayoría de los pacientes muestran
Hipermetamorfosis (sobreatención a estímulos externos) un tipo de rigidez plástica, con aumento de la resistencia a
Tendencia a investigar objetos con la boca la flexión y extensión pasivas de las extremidades. Ade-
Agnosia más, cuando se valora el tono muscular y se aprecia tem-
Actividad sexual inadecuada
blor, puede detectarse un tipo de resistencia denominada
Mansedumbre, pérdida de miedo
de rueda dentada. El típico temblor en reposo de la enferme-
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1669

dad de Parkinson es un movimiento de gran amplitud, de síntomas pero no afecta al proceso patológico subyacente.
4-6 cps, en el que se alternan la flexión y la extensión, y en La selegilina es un inhibidor de la monoaminooxidasa B
el que habitualmente participan los dedos y la muñeca, (MAO-B) que inhibe la formación de radicales hidroxilo
pero también otras partes del cuerpo (labios, lengua, pier- generados durante el catabolismo de la dopamina y de las
nas). El temblor en reposo es más evidente cuando el pa- toxinas exógenas, que se sospecha desempeñan un impor-
ciente se halla en estado de alerta; el temblor desaparece tante papel en la patogenia de la enfermedad. Estas molé-
con la acción de la extremidad afecta y no aparece duran- culas hidroxilo dañan las células y conducen a la muer-
te el sueño. Puede exacerbarse con el estrés. En algunos te celular; por ello, la inhibición de la MAO-B reduce
pacientes se observa temblor de acción (de pequeña ampli- el daño oxidativo, preserva las membranas celulares, y
tud, 10-12 cps), que aparece con el movimiento y desapa- aumenta la supervivencia de la célula. No existe unanimi-
rece con el reposo. dad respecto a cuál es el principal modo de acción de la
En esta enfermedad, la TC y la RM son normales o indi- selegilina.
can la presencia de atrofia cerebral leve o moderada. El Los agentes anticolinérgicos, los precursores de la do-
metabolismo de la glucosa constatado por la PET y la per- pamina (levodopa, habitualmente administrada en combi-
fusión cerebral mediante SPECT suele ser normal. Las nación fija con carbidopa para prevenir el metabolismo
imágenes de la fluorodopa-PET revelan disminución de la periférico de la levodopa), la amantadina (que facilita la
captación de transmisores en los ganglios basales. liberación de dopamina e inhibe la recaptación) y los ago-
nistas de los receptores de la dopamina (bromocriptina,
pergolida, pramipexol, ropirinol) proporcionan alivio sin-
Patología
tomático. En la tabla 49-11 se muestran los fármacos utili-
La sustancia negra, el área ventral tegmental y el locus coe- zados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson,
ruleus se hallan afectados en la enfermedad de Parkinson. sus dosis y sus principales efectos secundarios.
En la sustancia negra y el locus coeruleus se produce despig-
mentación y formación de cuerpos de Lewy, así como pér-
Demencia y alteraciones cognitivas
dida de neuronas de las estructuras afectadas. El núcleo ba-
sal de Meynert, en el cerebro anterior, se halla afectado en El deterioro intelectual es frecuente en la enfermedad
algunos pacientes pero no en todos, presentando algunos de Parkinson. Aproximadamente el 40% de los afectados
de ellos patología tipo Alzheimer de la corteza cerebral. cumple criterios de demencia, y un 30% adicional presen-
Los cuerpos de Lewy son frecuentes en una determinada ta deterioros cognitivos más sutiles. Muchos pacientes con
zona de la corteza cerebral de los pacientes con enferme- alteraciones cognitivas leves muestran rasgos de demencia
dad de Parkinson; en algunos enfermos se observan cuer- subcortical. Las causas del deterioro intelectual son múlti-
pos de Lewy esparcidos por toda la corteza. ples. Un déficit grave de dopamina puede producir sín-
En la enfermedad de Parkinson se observan varios tipos drome de demencia subcortical. Los pacientes con cam-
de cambios neuroquímicos. La dopamina se sintetiza en la bios patológicos en los núcleos basales y en los núcleos
sustancia negra y es transportada al putamen, al núcleo dopaminérgicos del tallo cerebral presentan déficit coli-
caudado y a las regiones frontal medial y temporal medial. nérgicos y dopaminérgicos, así como una demencia más
La depleción de la dopamina es más acentuada en el puta- grave que los pacientes con cambios limitados de los nú-
men. La noradrenalina se sintetiza en el locus coeruleus, y cleos dopaminérgicos. Los enfermos con cuerpos de Lewy
los cambios patológicos en esta región se asocian con défi- extendidos por la corteza muestran asimismo indicios de
cit noradrenérgicos corticales variables. Los niveles de se- demencia, y los pacientes con enfermedad de tipo Alzhei-
rotonina se hallan reducidos en el núcleo estriado, la sus- mer cortical muestran rasgos tanto de enfermedad de Par-
tancia negra y el hipocampo. La acetilcolina es sintetizada kinson como de enfermedad de Alzheimer.
por la acetiltransferasa, formada a su vez por las neuronas
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

del núcleo basal. La función colinérgica se encuentra dis-


Depresión
minuida en los pacientes con enfermedad de Parkinson y
atrofia del núcleo basal. El estado de ánimo disfórico es frecuente en la enfer-
medad de Parkinson y se observa en prácticamente la mi-
tad de los pacientes. La tristeza y los sentimientos de de-
Tratamiento
sesperanza y desamparo son habituales, pero la culpa y el
La enfermedad de Parkinson responde al tratamiento autodesprecio son poco frecuentes. La ansiedad es habi-
con agentes dopaminérgicos, por lo que la ausencia de tual y acostumbra a observarse junto a depresión; el suici-
mejoría en el paciente pone en duda la exactitud del diag- dio y la depresión psicótica son poco frecuentes. Los pa-
nóstico. En la actualidad se adoptan dos actitudes en el cientes deprimidos tienden a presentar en el líquido
tratamiento de estos pacientes: la terapia que enlentece la cefalorraquídeo niveles bajos de ácido 5-hidroxiindolacéti-
progresión de la enfermedad y retrasa o previene la muer- co (5-HIAA), el principal metabolito de la serotonina. Los
te celular, y el tratamiento que proporciona alivio de los estudios efectuados con PET han mostrado que el metabo-
1670 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

TABLA 49-11. Agentes utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson

Tipo y agente Dosis habitual Efectos secundarios

Inhibidor de la monoaminooxidasa B
Selegilina 5 mg p.o. por la mañana; Insomnio, alucinaciones, delirios
5 mg al mediodía
Anticolinérgicos
Benzotropina 2-6 mg/día Retención urinaria, estreñimiento, visión borrosa,
confusión
Trihexifenidilo 4-8 mg/día
Favorecedores de la liberación de dopamina
Amantadina 200-300 mg/día Alucinaciones, delirios
Precursores de la dopamina
Levodopa 300-2.000 mg/día Alucinaciones, delirios, euforia, manía, hipersexua-
lidad, confusión
Levodopa + carvidopaa 10/100 mg 3 veces al día
hasta 25/250 mg 4 ve-
ces al día
Agonistas de los receptores de la dopamina
Bromocriptina 6-30 mg/día Alucinaciones, delirios, euforia, manía, hipersexua-
Pergolida 1-5 mg/día lidad, confusión

a
Combinación fija de levodopa y carbidopa; esta última es un inhibidor de la dopamina β-hidroxilasa que previene el metabolismo periférico de la levo-
dopa.

lismo de la glucosa de los lóbulos frontales disminuye en pueden causar un estado confusional agudo. Las alucina-
los pacientes deprimidos con enfermedad de Parkinson, ciones y los delirios se asocian en ocasiones a demencia. La
en comparación con los enfermos no deprimidos. La de- mayor parte de estas manifestaciones se tratan mediante la
presión no se correlaciona con la gravedad del déficit mo- reducción de la dosis del fármaco dopaminérgico. La psico-
tor y debe tratarse por separado, con agentes antidepresi- sis dopaminérgica puede tratarse administrando dosis bajas
vos o terapia electroconvulsiva. de un neuroléptico, como la tioridacina, o utilizando agen-
tes antipsicóticos atípicos, como la clozapina, la olanzapina,
la risperidona o la quetiapina. Los pacientes con enferme-
Otros trastornos neuropsiquiátricos
dad de Parkinson son muy sensibles a los efectos sedantes
La ansiedad es frecuente en los pacientes con enferme- de la clozapina, y dosis de 25-100 mg/día pueden ser ade-
dad de Parkinson deprimidos y no deprimidos. La apatía cuadas para controlar la psicosis sin efectos secundarios in-
es la alteración de la personalidad más habitual y se ha ob- tolerables. La risperidona también es sedante; dosis de 0,5-
servado tanto en los enfermos deprimidos como en los no 3 mg suelen ser suficientes para controlar la psicosis relacio-
deprimidos. Las psicosis son poco frecuentes, excepto des- nada con fármacos. Los síntomas extrapiramidales pueden
pués del tratamiento con fármacos dopaminérgicos o anti- exacerbarse tras la administración de este fármaco. Cuando
colinérgicos; la psicosis aparece principalmente en los pa- se producen cambios conductuales por la administración
cientes con demencia. de agentes anticolinérgicos, el paciente suele presentar deli-
rium, con notables déficit de atención, activación fluctuante
Trastornos neuropsiquiátricos inducidos por fármacos. y disminución de la coherencia del pensamiento.
La dopamina es uno de los agentes psicoactivos más po-
tentes en clínica. Esta sustancia actúa en una variedad de
circuitos nerviosos que median las actividades motoras, SÍNDROMES PARKINSONIANOS
cognitivas y emocionales. La dopamina produce el res-
tablecimiento de la función motora de los pacientes con Los síndromes parkinsonianos se asemejan a la enfer-
enfermedad de Parkinson, así como una serie de efectos se- medad de Parkinson pero carecen de los rasgos cardina-
cundarios motores y conductuales. La corea, los tics y la les; también se diferencian en otros aspectos importantes.
mioclonía son expresiones motoras del exceso de dopami- Los enfermos con estos síndromes presentan de forma tí-
na en la enfermedad de Parkinson. Las alucinaciones se ob- pica bradicinesia y rigidez, y el temblor se halla a menudo
servan en el 30% de los enfermos tratados con agentes do- ausente. También tienden a responder inadecuadamente
paminérgicos, y los delirios en el 10%; la ansiedad en el a la terapia dopaminérgica. Los síndromes parkinsonianos
10%, la euforia en el 10% y la hipersexualidad en el 1%. Es- más frecuentes se describen brevemente en este apartado,
tas complicaciones aparecen habitualmente en ausencia de y los trastornos que deben considerarse en el diagnóstico
delirium, aunque altas dosis de fármacos dopaminérgicos diferencial se muestran en la tabla 49-12.
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1671

TABLA 49-12. Trastornos que deben considerarse en el diag- se caracteriza por la pérdida de la mirada en sentido verti-
nóstico diferencial del parkinsonismo cal (la mirada en sentido descendente se afecta antes que
la mirada en sentido ascendente, y los movimientos volun-
Síndrome parkinsoniano Rasgos clínicos característicos
tarios oculares sacádicos se alteran antes que los movi-
Enfermedad Bradicinesia, rigidez, temblor en repo- mientos de seguimiento). En la rigidez axial, el aumento
de Parkinson so; responde al tratamiento del tono en los músculos del cuello y del tronco hace que
Parkinsonismo Siguió a la encefalitis letárgica epidé- el paciente adopte una postura en extensión. En la paráli-
postencefalítico mica (1918-1926); casos actuales
sis supranuclear progresiva, la disartria marcada constituye
ocasionales, crisis oculógiras, cam-
bios motores asimétricos, alteracio- un síntoma de parálisis seudobulbar. La demencia presen-
nes psiquiátricas notables ta rasgos subcorticales. Se han descrito depresión y tras-
Parálisis supranuclear Rigidez axial, parálisis de la mirada torno obsesivo-compulsivo en los pacientes con parálisis
progresiva vertical, parálisis seudobulbar supranuclear progresiva. El tratamiento se efectúa con
Enfermedad Inicio temprano, historia familiar, mo-
de Huntington vimientos coreiformes menores agentes antiparkinsonianos (descrito anteriormente), pero
Síndrome Impotencia notable, hipotensión pos- la respuesta es escasa. En la autopsia se observa pérdi-
de Shy-Drager tural, incontinencia da de células, ovillos neurofibrilares y degeneración gra-
Degeneración Similar a la enfermedad de Parkinson, nulovacuolar, que afectan a las neuronas del cerebro
estriatonígrica pero refractaria al tratamiento
medio, el globo pálido y el tálamo. Las pruebas de
Atrofia Alteraciones cerebelosas y piramidales
olivopontocerebelosa neuroimagen (TC o RM) pueden revelar atrofia del tron-
Degeneración Inicio asimétrico, apraxia notable y co cerebral, y la SPECT o la PET demuestran disminu-
corticobasal déficit visuoespaciales ción de la perfusión o del metabolismo en los lóbulos
Enfermedad cortical Demencia similar a la enfermedad de frontales.
de cuerpos de Lewy Alzheimer, con alucinaciones visua-
les y fluctuaciones en la discapaci-
dad Parkinsonismo vascular
Síndrome de Rett Autismo, ataxia, movimientos de las
manos estereotipados en las niñas El parkinsonismo vascular aparece en pacientes que su-
Enfermedad Anillos corneales de Kayser-Fleischer,
fren oclusiones múltiples de pequeños vasos, las cuales
de Wilson bajos niveles de ceruloplasmina sé-
rica producen infartos en los ganglios basales y en el interior
Calcificación Ganglios basales calcificados en la TC, de la sustancia blanca hemisférica. Las causas más frecuen-
idiopática de los niveles de calcio sérico normales tes de enfermedad de pequeños vasos son la hipertensión
ganglios basales sostenida (que lleva a lipohialinosis de las arteriolas) y la
Enfermedad de Mineralización del globo pálido en la
Hallervorden-Spatz TC y la RM diabetes. Los pacientes muestran, de forma típica, demen-
Parkinsonismo Rigidez espástica, reflejos asimétricos, cia subcortical, parkinsonismo con cambios en la marcha y
vascular signo de Babinski bradicinesia con escaso temblor, así como signos pirami-
Demencia pugilística Historial de boxeo dales (espasticidad, reflejos musculares prensores exagera-
Hidrocefalia Agrandamiento notable de los ventrí-
dos, parálisis seudobulbar, signo de Babinski). Algunos pa-
culos en la TC o la RM
Enfermedad de Progresión rápida, signos piramidales, cientes pueden mejorar con la administración de agentes
Creutzfeldt-Jakob patrón encefalográfico periódico antiparkinsonianos. La depresión, la psicosis, la apatía y la
Sífilis FTA-ABS en suero y VDRL en el LCR irritabilidad son los rasgos neuropsiquiátricos más fre-
positivos cuentes de parkinsonismo vascular. Los términos estado la-
Síndromes Tratamiento neuroléptico, temblor au-
parkinsonianos sente o mínimo
cunar y enfermedad de Binswanger se utilizan en los casos en
inducidos por que predominan los infartos o las lesiones isquémicas en
fármacos los ganglios basales y la sustancia blanca, respectivamente.
Intoxicación por Exposición al monóxido de carbono,
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

monóxido de lesiones del globo pálido en la TC


carbono Síndromes parkinsonianos inducidos por fármacos
Hipoparatiroidismo Ganglios basales calcificados en la TC,
niveles de calcio sérico reducidos Los síndromes parkinsonianos puede estar inducidos
por agentes bloqueantes dopaminérgicos, incluyendo neu-
LCR, líquido cefalorraquídeo; TC, tomografía computarizada; FTA-ABS, rolépticos (fenotiacinas, butirofenonas) y fármacos utiliza-
absorción de anticuerpos de treponema fluorescentes; RM, resonancia
magnética; VDRL, Venereal Disease Research Laboratory. dos en el tratamiento de los trastornos gastrointestinales
(maleato de proclorperacina, metoclopramida). Los pa-
cientes presentan bradicinesia y rigidez, y es menos proba-
ble que muestren temblor. Los enfermos de edad son más
Parálisis supranuclear progresiva
susceptibles a este efecto secundario que los jóvenes. La
La parálisis supranuclear progresiva se manifiesta por mejora de los síndromes se consigue habitualmente redu-
parálisis supranuclear de la mirada, rigidez axial, parálisis seu- ciendo la dosis del agente y tratando de forma temporal al
dobulbar y demencia. La parálisis supranuclear de la mirada paciente con agentes anticolinérgicos o con amantadina.
1672 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

La levodopa y los agonistas de los receptores dopaminérgi- Aparece depresión en el 40-50% de los enfermos, y manía
cos se utilizan en el tratamiento de los síndromes parkin- en aproximadamente el 2%. El suicidio constituye la com-
sonianos inducidos por fármacos solamente si los síntomas plicación principal del trastorno depresivo. Aparece psico-
motores son extremos, ya que pueden exacerbar un tras- sis en el 5-15% de los pacientes. En algunos casos se ha
torno psicótico. observado trastorno obsesivo-compulsivo. Las alteraciones
conductuales preceden al inicio de la corea en aproxima-
damente un tercio de los casos. El tratamiento de los tras-
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON tornos conductuales comprende la utilización de agentes
psicotrópicos convencionales. En esta enfermedad, la car-
bamacepina suele ser superior al litio en el tratamiento de
Rasgos clínicos
la manía.
La enfermedad de Huntington es un trastorno neuro-
degenerativo autosómico dominante que se asocia con
una mutación triple del cromosoma 4. Esta alteración sue- COREAS DE TIPO NO HUNTINGTON
le iniciarse entre los 35 y los 40 años de edad y su dura-
ción es de 12-16 años. Puede aparecer tardíamente (tras La corea puede observarse en una amplia gama de tras-
los 50 años) o en edades tempranas (antes de los 20 años). tornos neurológicos y sistémicos. Se describen a continua-
Esta enfermedad es tan frecuente en hombres como en ción tres tipos de corea.
mujeres; la transmisión paterna es más probable en los ca-
sos de inicio temprano.
Discinesia tardía
La enfermedad de Huntington es un trastorno hiperci-
nético con movimientos coreicos que afectan a las extre- La discinesia tardía es un trastorno coreiforme que apa-
midades proximales y distales, el tronco, la cara y la mus- rece tras la administración crónica de agentes bloqueantes
culatura del habla. La mayoría de los enfermos presentan dopaminérgicos. Para efectuar el diagnóstico, el paciente
parálisis supranuclear de la mirada. La variante con sín- debe haber presentado una exposición acumulada de al
drome parkinsoniano es mucho menos frecuente y más menos 3 meses a un neuroléptico o a otro fármaco blo-
habitual en la forma juvenil de la enfermedad. La TC y la queante dopaminérgico y tienen que haberse excluido
RM revelan atrofia de los núcleos caudados y la PET dismi- otras causas. Los movimientos de la discinesia tardía son
nución del metabolismo en tales núcleos. contracciones coreicas de pequeña amplitud en las que
La medicación neuroléptica suprime la corea. No se participan la lengua, los labios y los dedos. La discinesia
dispone de un tratamiento que retrase el curso de la en- del tronco y los movimientos de los pies y sus dedos tam-
fermedad o mejore la demencia acompañante. bién son frecuentes. La corea se observa en reposo y
aumenta con la distracción, y se reduce con el movimien-
to de la extremidad afectada, la dirección de la atención a
Patología
los movimientos o la supresión voluntaria de los movi-
La autopsia revela una pérdida notable de células en mientos. Existe escasa conciencia subjetiva de este trastor-
los núcleos caudados y en el putamen, una pérdida mode- no. Una vez ha aparecido, permanece estable en la mayo-
rada en los núcleos talámicos y una reducción neuronal ría de los pacientes, aunque en un pequeño número la
variable en la corteza cerebral. Las neuronas de tamaño discinesia tardía progresa a corea grave e incapacidad. La
medio se hallan muy afectadas en el núcleo estriado. Se resolución es posible si el paciente abandona el tratamien-
observa depleción de GABA en las regiones afectadas por to con bloqueantes dopaminérgicos durante 1 o 2 años. El
la enfermedad de Huntington. Las concentraciones de la trastorno puede ser permanente y su resolución es poco
sustancia P, colecistocinina y metencefalina también están frecuente en personas mayores. La discinesia tardía se su-
muy reducidas. prime mediante la reintroducción o el aumento de la
dosis de fármacos bloqueantes dopaminérgicos. Los pa-
cientes pueden mejorar con reserpina, propranolol o clo-
Manifestaciones neuropsiquiátricas
nacepam. Puede aparecer un síndrome idéntico a la disci-
En la enfermedad de Huntington se observan una gran nesia tardía en personas ancianas sin antecedentes de
variedad de trastornos neuropsiquiátricos. Todos los pa- exposición a bloqueantes dopaminérgicos.
cientes presentan demencia subcortical, y las alteraciones
cognitivas constituyen en ocasiones la primera manifesta-
Corea con lupus eritematoso sistémico
ción. Los cambios de personalidad son frecuentes e inclu-
yen irritabilidad, desinhibición y trastornos de la conduc- Puede observarse corea en caso de lupus eritematoso
ta. Los pacientes pueden presentar alteraciones de la sistémico. Es más frecuente en mujeres en las que la enfer-
personalidad que se asemejan al trastorno explosivo de la medad se presentó a una edad temprana (alrededor de
personalidad o al trastorno antisocial de la personalidad. los 18 años) y en los pacientes con lupus eritematoso sisté-
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1673

mico que presentan anticuerpos antifosfolípido, también Por lo general, no existen trastornos neuropsiquiátricos
puede darse en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos asociados a la distonía idiopática, aunque al inicio puede
sin otras evidencias de lupus eritematoso sistémico. Son considerarse, erróneamente, que los pacientes presentan
frecuentes los ataques recurrentes de hemicorea y corea trastorno de conversión.
asimétrica. Este trastorno puede complicarse por varios
trastornos neuropsiquiátricos, como psicosis, depresión y
crisis epilépticas. El diagnóstico de lupus eritematoso sisté- TRASTORNOS Y SÍNDROMES DE TICS
mico se ve apoyado por un test de anticuerpos antinuclea-
res (ANA) positivo y, más específicamente, cuando el test El síndrome o trastorno de la Tourette constituye uno
de DNA antidoble hebra también es positivo. Los anticuer- de los diversos síndromes de tics (v. tabla 49-13). Se ca-
pos antifosfolípidos incluyen el anticoagulante lúpico y la racteriza por el inicio de tics corporales y vocales antes
anticardiolipina A y B. de los 18 años. Los tics aparecen y desaparecen a lo largo
del tiempo, persistiendo durante toda la vida. Los com-
ponentes del síndrome de tics también varían a lo largo
Corea de Sydenham y corea gravidarum
del tiempo, cambiando de una zona a otra y modificando
La corea de Sydenham aparece tras infección por es- su complejidad. Los tics vocales pueden no estar forma-
treptococos del grupo A, aunque el episodio inicial puede dos (p. ej., aclaramiento de garganta, inspirar con la na-
no detectarse clínicamente. Se inicia 1-6 meses tras la in- riz) o estarlo (palabras); la coprolalia se observa en me-
fección inicial y consiste en una corea de pequeña ampli- nos del 50% de los pacientes. No se observan anomalías
tud que afecta principalmente a los músculos distales (de de laboratorio ni alteraciones en las pruebas de imagen.
manos y dedos). La velocidad de sedimentación globular y Los estudios neuropatológicos sugieren un aumento de
el título de antiestreptolisinas O pueden ser normales; el receptores de dopamina en el núcleo caudado y en el
test serológico para la anti DNasa B suele dar resultados putamen. Por lo general los tics desaparecen tras la ad-
positivos. La corea desaparece a los 4-6 meses, aunque en ministración de neurolépticos (p. ej., haloperidol, pimo-
ocasiones puede persistir. La corea de Sydenham se acom- cida) y algunos enfermos mejoran con clonidina o clona-
paña de irritabilidad, y tanto los estados agudos como los cepam.
poscoreicos pueden asociarse con síntomas obsesivos y Dos trastornos neuropsiquiátricos acompañan al sín-
compulsivos, así como con trastornos del estado de ánimo. drome de la Tourette; el trastorno por déficit de atención
La mayoría de las pacientes que presentan corea duran- con hiperactividad en la infancia y el trastorno obsesivo-
te el embarazo (corea gravidarum) o cuando toman anti- compulsivo. El primero aparece en aproximadamente la
conceptivos orales tiene una historia previa de corea de mitad de los pacientes con síndrome de la Tourette en la
Sydenham, lo que representa una reactivación del trastor- infancia, que en ocasiones se hace evidente cuando el
no del movimiento que se hallaba en estado latente. niño con trastorno por déficit de atención con hiperactivi-
dad se trata con estimulantes y aparecen los tics. El trastor-
no obsesivo-compulsivo se observa en aproximadamente la
DISTONÍAS
La distonía es una contracción muscular sostenida que TABLA 49-13. Clasificación de los síndromes y trastornos de
produce contorsiones lentas o una postura anormal. En las tics
primeras etapas, la distonía puede aparecer solamente
cuando se utiliza la extremidad afectada, y la contracción Trastorno de tics idiopático
Síndrome de la Tourette
muscular intermitente produciría temblor. La distonía Trastorno de tics motores o vocales múltiples y crónicos
afecta a cualquier músculo y a una única parte del cuerpo Trastorno de tic único crónico
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(distonía focal), a partes del cuerpo adyacentes (distonía Trastorno de tics transitorios
segmentaria) o a grupos de músculos (distonía generaliza- Trastorno de tics no especificado
da). La distonía hereditaria a menudo se inicia en la infan-
Trastorno de tics sintomáticos
cia, primero en las piernas, y progresa de modo gradual, Tics posreumáticos (tras fiebre reumática)
afectando finalmente a todas las partes del cuerpo. En oca- Tics debidos a exposición al monóxido de carbono
siones se han observado casos de remisión espontánea. La Síndromes neurodegenerativos
distonía idiopática de inicio en la etapa adulta suele ser fo- Neuroacantocitosis
Síndrome de Lesch-Nyhan
cal o segmentaria, y afecta al cuello (tortícolis), la mandí- Tics inducidos por fármacos
bula y los párpados (síndrome de Meige), o las manos du- Trastornos de tics tardíos
rante la escritura (calambre del escribano). La distonía Tics inducidos por estimulantes (anfetaminas, metilfenidato)
acompaña a muchos síndromes coreicos y parkinsonianos Tics inducidos por levodopa
Tics inducidos por anticonvulsivos (fenitoína, carbamacepina,
(p. ej., enfermedad de Huntington y de Parkinson), y la
fenobarbital)
distonía tardía aparece a menudo en la discinesia tardía.
1674 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

TABLA 49-14. Características de los temblores (temblores cerebelosos no incluidos)

Características Temblor en reposo Temblor en movimiento

Amplitud Grande Pequeño


Frecuencia 4-6 cps 10-12 cps
Presente en reposo Sí No
Aumentado por la acción No Sí
Reducido por el alcohol No Sí
Aumentado por el estrés Sí Sí
Trastornos asociados Enfermedad de Parkinson y síndromes parkin- Temblor esencial benigno, temblor asociado
sonianos con distonía, temblor fisiológico exagerado
Fármacos que producen temblor Neurolépticos Litio, antidepresivos tricíclicos, estimulantes,
efedrina, cafeína, valproato
Tratamiento Reducir la dosis del neuroléptico, administrar Propranolol, primidona, clonacepam
agentes anticolinérgicos o dopaminérgicos

cps, ciclos por segundo.

mitad de los pacientes con síndrome de la Tourette; estos ser útil y en algunas ocasiones produce un alivio conside-
enfermos responden de manera típica a la terapia con los rable. Generalmente la terapia electroconvulsiva es benefi-
agentes convencionales para el trastorno, como clomipra- ciosa.
mina y fluvoxamina. La automutilación y el exhibicionis-
mo son manifestaciones ocasionales del trastorno obsesi-
vo-compulsivo. En algunas familias, este trastorno y el TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO INDUCIDOS
síndrome de la Tourette se heredan de modo autosómico POR NEUROLÉPTICOS
dominante; algunos miembros presentan trastorno obsesi-
vo-compulsivo, otros síndrome de la Tourette y otros am- Varios de los trastornos comentados en este apartado
bos trastornos. pueden aparecer tras la administración de bloqueantes
En la niñez y la edad adulta pueden aparecer trastornos dopaminérgicos. El amplio uso de agentes bloqueantes de
y síndromes de tics más limitados. Clínicamente, estos sín-
dromes y trastornos se manifiestan por tics únicos o múlti-
ples, sin vocalizaciones. Los tics son estables y no varían TABLA 49-15. Etiología de la catatonía
con el tiempo. También pueden estar causados por fárma-
Trastornos psiquiátricos
cos y aparecer con otros trastornos del movimiento. Depresión
Manía
Esquizofrenia
TEMBLOR
Trastornos neurológicos
Encefalitis (en especial encefalitis por herpes)
El temblor no presenta asociaciones neuropsiquiátricas Panencefalitis esclerosante subaguda
específicas, pero puede estar causado por fármacos utiliza- Paresia general
dos con frecuencia en neuropsiquiatría. La tabla 49-14 Enfermedad de Parkinson
Lesiones del globo pálido
muestra las características de los principales tipos de tem-
Infarto talámico
blores, así como sus etiologías y tratamientos. Infartos frontales mediales o hemorrágicos
Epilepsia

CATATONÍA Trastornos sistémicos


Cetoacidosis diabética
Hipercalcemia
La catatonía es un trastorno motor complejo que se ob- Encefalopatía hepática
serva en enfermedades de tipo psiquiátrico, neurológico y Uremia
médico, así como tras la administración de fármacos (ta- Púrpura trombocitopénica
Lupus eritematoso sistémico
bla 49-15). La catatonía hace referencia a una variedad de
Mononucleosis
trastornos del movimiento, como estereotipias (movimien-
tos repetitivos sin objetivo alguno), manierismos (movi- Catatonía producida por fármacos
mientos repetitivos con un objetivo concreto, pero extra- Anfetaminas
ños o exagerados), posturas sostenidas, flexibilidad cérea, Fenciclidina (PCP)
Neurolépticos
insensibilidad catatónica, obediencia automática, ecolalia Síndrome neuroléptico maligno
y ecopraxia. El tratamiento con benzodiacepinas puede
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1675

la dopamina similares a los neurolépticos para el trata- TABLA 49-16. Frecuencia relativa de los síndromes de acciden-
miento de los pacientes psicóticos y agitados produce una te vascular cerebral
plétora de alteraciones del movimiento, que el médico Síndrome Frecuencia (%)
debe conocer.
Oclusión aterotrombótica vascular 60
Émbolo cerebral 15
Hemorragia intracerebral 5
Hemorragia subaracnoidea 10
ACCIDENTE VASCULAR CEREBRAL Ataques isquémicos transitorios 7
Y TUMORES CEREBRALES Otros 3

La enfermedad vascular cerebral es una de las causas


más habituales de los síndromes neuropsiquiátricos en los sos cerebrales. Los émbolos cerebrales se forman en el co-
adultos. Con el aumento de tamaño de la corteza cerebral razón y son transportados por la circulación arterial hasta
que se ha dado a lo largo de la evolución del hombre, la el cerebro. En ocasiones se forman en las placas de las ar-
vasculatura cerebral se ha alargado y retorcido, creando terias carótida, vertebral y basilar. La hemorragia intrace-
zonas margen y zonas arteriales terminales con escasa cir- rebral se asocia típicamente con hipertensión y rotura de
culación colateral y consiguiente vulnerabilidad al daño is- pequeños aneurismas arteriolares en el interior de los nú-
quémico. Asimismo, la lateralización de las funciones cog- cleos grises del cerebro. La hemorragia subaracnoidea se
nitivas en los seres humanos redujo esta redundancia e produce por la rotura de aneurismas congénitos del polí-
incrementó la posible aparición de alteraciones intelectua- gono de Willis, en la base del cerebro. Los ataques isqué-
les a partir de lesiones locales. Estos dos aspectos de la micos transitorios se producen por la interrupción tem-
evolución humana convergen y hacen que el cerebro sea poral del suministro de sangre al cerebro, originada
vulnerable al daño isquémico, aumentando la probabili- habitualmente por enfermedad de las arterias carótidas.
dad de padecer alteraciones tras un accidente vascular ce- En ocasiones los ataques isquémicos transitorios se produ-
rebral. cen con oclusión de los pequeños vasos y causan un infar-
Los tumores son menos frecuentes, pero causan altera- to lacunar en las estructuras del interior del cerebro.
ciones neurológicas y cambios conductuales en niños y El tipo de síndrome de accidente vascular cerebral ob-
adultos. Este apartado incluye una descripción de los acci- servado clínicamente depende del tamaño del vaso cere-
dentes vasculares cerebrales y sus correlatos conductuales, bral afectado. Por lo general la oclusión de las arterias ca-
así como una exposición de los tumores cerebrales y la rótidas conduce a una zona de infarto en la unión del
morbilidad neuropsiquiátrica asociada. territorio de la arteria cerebral media y los territorios de
las arterias cerebrales anterior y posterior, o a un infarto
en los territorios combinados de las arterias cerebrales
ENFERMEDAD Y ACCIDENTE VASCULARES media y anterior. La oclusión de una rama raíz o de super-
CEREBRALES ficie de las arterias anterior, media o posterior produce un
síndrome regional (afasia, aprosodia, hemianopsia homó-
nima). La oclusión de las ramas proximales de los vasos in-
Tipos de enfermedad vascular cerebral
tracerebrales que aportan riego a los ganglios basales, el
En Estados Unidos se producen aproximadamente tálamo y la sustancia blanca produce infartos lacunares y
400.000 nuevos casos anuales de accidente vascular cere- lesiones isquémicas en la sustancia blanca. La insuficiencia
bral, y el número total de norteamericanos que han pre- vertebral o basilar produce signos del tronco cerebral y de
sentado este trastorno es de 1,7 millones. La frecuencia de la arteria cerebral media (p. ej., nistagmo, disartria, diplo-
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

la enfermedad aumenta con la edad. La incidencia anual pía). Las figuras 49-1 y 49-2 ilustran, respectivamente, la
de accidente vascular cerebral aumenta desde aproxima- zona en que habitualmente se producen los accidentes
damente 100/100.000 en las personas de 45-54 años a vasculares isquémicos y hemorrágicos.
aproximadamente 2.000/100.000 en los mayores de 75
años. Los hombres presentan mayor riesgo de desarrollar
Factores de riesgo de enfermedad vascular
este trastorno que las mujeres (proporción de 1,33:1). El
cerebral
70% de los individuos que sobreviven presenta incapaci-
dad ocupacional permanente, y alrededor del 25% sufre El factor de riesgo más importante para la enfermedad
demencia vascular. vascular cerebral es la hipertensión. La insuficiencia car-
Existen varios síndromes de accidente vascular cerebral díaca congestiva, la arteriopatía coronaria y las alteracio-
(tabla 49-16). Las oclusiones aterotrombóticas aparecen nes electrocardiográficas también se correlacionan grande-
como consecuencia de la obstrucción in situ ateroscleróti- mente con la aparición de accidente vascular cerebral. Las
ca (grandes vasos) o arteriosclerótica (arteriolas) de los va- concentraciones elevadas de lípidos sanguíneos, el hábito
1676 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

Accidentes isquémicos Accidentes hemorrágicos


Hemodinámicos
(en forma territorial) Malformación arteriovenosa
Émbolos Tumor
Angiopatía
congofílica
Síndromes Lagunas
vasculares Hemorragia
isquémicos hipertensiva
(oclusión arterial)
Anticoagulante

Aneurisma

FIGURA 49-1. Localizaciones de los accidentes vasculares cere- FIGURA 49-2. Localizaciones de los accidentes vasculares cere-
brales isquémicos. (Reproducido con el permiso de Hachinski V, brales hemorrágicos. (Reproducido con el permiso de Hachinski
Norris JW: The Acute Stroke. Philadelphia, PA, FA Davis, 1985, V, Norris JW: The Acute Stroke. Philadelphia, PA, FA Davis, 1985,
pág. 98.) pág. 98.)

tabáquico, la diabetes, la obesidad y el hematócrito eleva- SPECT y la PET revelan áreas de perfusión o metabolismo
do también pueden contribuir a su aparición. Los émbo- cerebral disminuidos que son mayores que las áreas con
los cerebrales se forman en el corazón a consecuencia de cambios estructurales que pueden mostrar la TC o la RM.
enfermedad valvular, infarto de miocardio con un trombo
mural, arritmia cardíaca (especialmente durante la fibrila-
Tratamiento de la enfermedad vascular cerebral
ción auricular) o durante la cirugía cardíaca.
Entre los pacientes jóvenes, los antecedentes de migra- El tratamiento de la fase aguda consiste en mantener la
ña y la utilización de anticonceptivos orales constituyen presión arterial en los valores máximos de la normalidad y
factores de riesgo para el desarrollo de un accidente vas- proporcionar terapia anticoagulante durante el accidente
cular cerebral. Los trastornos vasculares no ateroscleróti- vascular, si éste es pequeño y se cree originado por un ém-
cos, como la enfermedad del colágeno, también son más bolo de origen cardíaco. Debe administrarse terapia anticoa-
frecuentes en los pacientes jóvenes que han sufrido un ac- gulante a largo plazo a los pacientes con cardiopatía, como
cidente vascular cerebral. La tabla 49-17 proporciona una fibrilación auricular. Los pacientes con accidentes atero-
lista de trastornos que deben considerarse en los jóvenes trombóticos deben ser tratados con ácido acetilsalicílico; los
que presentan un accidente vascular cerebral. que no lo toleran o presentan accidentes adicionales a pesar
de tomarlo, deberían considerarse candidatos para recibir
tratamiento con ticlopidina. La fisioterapia, la terapia de diá-
Valoración del paciente con accidente vascular
logo y la terapia ocupacional mejorarán los resultados.
cerebral
La evaluación del paciente con accidente vascular cere-
Consecuencias neuropsiquiátricas del accidente
bral incluye la realización de un hemograma; la determina-
vascular cerebral
ción del tiempo de protrombina, del tiempo parcial de
tromboplastina y de la velocidad de sedimentación globular; Las consecuencias del accidente vascular cerebral de-
la determinación de electrólitos y glucosa en sangre, nitró- penden de la localización y de la magnitud de la lesión, de
geno ureico en sangre (BUN) y concentraciones séricas de la existencia de otras lesiones isquémicas y del funciona-
colesterol; electrocardiografía y TC o RM. La RM por difu- miento intelectual y emocional premórbido del individuo.
sión pesada muestra la áreas en que se ha producido un ac- Los síndromes del lóbulo frontal relacionados con el acci-
cidente vascular reciente. Los pacientes que presentan este dente, la afasia, los trastornos visuoespaciales, las alteracio-
trastorno, pero no poseen factores de riesgo identificables o nes de la memoria y la demencia vascular son complicacio-
presentan una historia de abortos espontáneos o migraña, nes frecuentes. En este apartado se tratan especialmente
deben estudiarse para identificar un posible síndrome de los trastornos del estado de ánimo y de la función emo-
anticuerpos antifosfolípidos. Los pacientes con ataques sisté- cional tras un accidente vascular cerebral. Los trastornos
micos transitorios pueden ser candidatos a endarterectomía neuropsiquiátricos pueden acompañarse de alteraciones
carótida y deberían someterse a un estudio Doppler de di- motoras y de la sensibilidad o constituir las únicas manifes-
cha arteria, así como a una angiografía por RM o a una an- taciones de la lesión cerebral isquémica. Los trastornos
giografía simple. La ecocardiografía puede ser necesaria emocionales y cognitivos pueden coexistir o aparecer de
para identificar el origen de un émbolo en el corazón. La modo independiente.
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1677

TABLA 49-17. Etiologías del accidente vascular cerebral en individuos jóvenes

Trastornos sistémicos Trastornos hematológicos


Hipertensión Enfermedad de células falciformes
Diabetes Policitemia vera
Leucemia con leucocitosis
Trastornos cardíacos Hipercoagulación (idiopática o con cáncer sistémico)
Enfermedad cardíaca reumática Macoglobulinemia de Waldenström
Prótesis de válvula mitral Disproteinemias
Mixoma atrial
Prolapso de válvula mitral Arteritis infecciosas
Endocarditis marasmática Sífilis
Fibrilación auricular Meningitis basal crónica
Miocardiopatía
Foramen oval permeable Déficit metabólicos heredados
Homocistinuria
Traumatismos Enfermedad de Fabry
Disección de la arteria carótida Encefalopatía mitocondrial

Vasculitis Trombosis venosa cerebral


Lupus eritematoso sistémico (puede aparecer durante el embarazo)
Síndrome de anticuerpos antifosfolípido
Periarteritis nudosa Migraña
Enfermedad de Behçet
Sarcoidosis Malformación arteriovenosa
Coagulación intravascular diseminada
Púrpura trombótica trombocitopénica Displasia fibromuscular
Síndrome de Sneddon (vasculitis seronegativa con livedo reticularis)
Enfermedad de Takayasu Enfermedad de moyamoya
Angitis granulomatosa
Microangiopatía de la retina y el cerebro Síndrome de Ehlers-Danlos

Inducción por fármacos o drogas Seudoxantoma elástico


Contraceptivos orales
Derivados ergóticos Angioendoteliosis neoplásica
Cocaína (oral o intravenosa)
Heroína (intravenosa)
Lactato de pentazocina (intravenoso)
Metilfenidato (intravenoso)

La depresión es la consecuencia de tipo neuropsiquiátri- ponden a los agentes psicotrópicos convencionales. Varios
co más habitual del accidente vascular cerebral, y aparece estudios llevados a cabo con RM han hallado un aumento
durante los dos primeros años del episodio inicial en el de la prevalencia de lesiones de la sustancia blanca peri-
30-50% de los casos. Alrededor de la mitad de los enfer- ventricular en los pacientes con depresión idiopática de
mos cumplen criterios para un episodio depresivo mayor y inicio tardío. Los cambios pueden ser de origen vascular,
la mitad presentan depresión menor similar al trastorno lo que sugiere que la depresión asociada constituye una
distímico. La depresión mayor no se correlaciona con el manifestación de lesión cerebral isquémica sutil.
grado de incapacidad, mientras que la depresión menor La manía es mucho menos habitual que la depresión
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se halla más relacionada con el síndrome deficitario del tras el accidente vascular cerebral y aparece casi exclusiva-
paciente. La depresión es más frecuente con lesiones que mente con lesiones del hemisferio derecho. Las lesiones
afectan a los lóbulos frontales (corteza dorsolateral pre- pueden afectar a la corteza frontal medial inferior, el nú-
frontal y cabeza del núcleo caudado); la frecuencia y la cleo caudado, el tálamo o la región temporal basal. Mu-
gravedad de la depresión aumentan con la mayor proximi- chos de estos pacientes presentan historia familiar de tras-
dad de la lesión al polo frontal. Las lesiones que producen tornos afectivos.
depresión se sitúan con más frecuencia en el lóbulo fron- Las lesiones corticales producen episodios maníacos
tal izquierdo que en el derecho. La PET revela hipometa- únicos; las lesiones subcorticales pueden producir recaí-
bolismo frontal bilateral en pacientes con trastorno del es- das de la depresión y la manía similares a las del trastorno
tado de ánimo. bipolar idiopático.
La ansiedad se acompaña de lesiones corticales, pero La psicosis es una complicación poco frecuente tras acci-
no subcorticales, que producen depresión. La depresión y dentes vasculares cerebrales únicos; puede aparecer en le-
la ansiedad posteriores al accidente vascular cerebral res- siones de la región temporal izquierda que producen afa-
1678 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

sia de Wernicke, en lesiones de la región temporoparietal TABLA 49-18. Frecuencia relativa de los distintos tipos de tu-
derecha y en lesiones subcorticales que afectan al núcleo mores cerebrales
caudado. Las lesiones del lado derecho se acompañan a Tipo de tumor Frecuencia (%)
menudo de alucinaciones visuales y delirios. Las convulsio-
nes son frecuentes en los pacientes que manifiestan psico- Glioblastoma multiforme 20
sis posterior al accidente vascular cerebral. La psicosis es Meningioma 15
más frecuente en las lesiones vasculares cerebrales bilate- Astrocitoma 10
Adenoma hipofisario 7
rales. Los delirios posteriores al accidente vascular cere-
Neurinoma 7
bral se tratan con los agentes antipsicóticos utilizados en Tumores metastásicos 6
los trastornos psicóticos idiopáticos. Ependimoma 6
En la amaurosis fugaz, las lesiones del nervio óptico de Oligodendroglioma 5
la neuritis óptica isquémica, las lesiones del cerebro me- Meduloblastoma 4
Craneofaringioma y tumores relacionados 4
dio del síndrome de alucinosis peduncular y las lesiones Otros 16
de las radiaciones geniculocalcarinas que producen defec-
tos homónimos del campo visual aparecen alucinaciones vi-
suales cuando se produce isquemia retiniana. Las convul-
siones relacionadas con un accidente vascular cerebral de dad a estructuras vitales. Los meduloblastomas suelen apa-
las cortezas temporal, parietal u occipital pueden producir recer en la primera década de la vida y son altamente ra-
este tipo de alucinaciones. Las alucinaciones auditivas pue- diosensibles. Las metástasis se producen a partir de tumo-
den aparecer tras lesiones del lóbulo temporal o de la pro- res carcinomatosos de pulmón, mama, piel (melanomas),
tuberancia y acompañar a los delirios observados tras un tracto gastrointestinal y riñón (en orden decreciente de
accidente vascular cerebral. frecuencia). Los tumores de mama y próstata, así como el
mieloma múltiple, metastatizan a menudo al cráneo y a la
duramadre. El hallazgo de que el paciente presenta uno o
TUMORES CEREBRALES más tumores intracraneales favorece el diagnóstico de en-
fermedad metastásica.
Las neoplasias intracraneales pueden presentarse con
trastornos neuropsiquiátricos, y es posible observar altera-
Características clínicas
ciones de la conducta a medida que el tumor aumenta. La
detección de un tumor subyacente es importante, dado Las cefaleas son importantes en un tercio de los pacien-
que el aumento de la presión intracraneal puede constituir tes que presentan tumores. El dolor de cabeza es típica-
una amenaza para la vida del individuo y es preciso aplicar mente no pulsátil e intermitente. Las crisis epilépticas son
un tratamiento de inmediato. Algunos tumores son benig- muy frecuentes en los tumores intracraneales, observándo-
nos y pueden extirparse en su totalidad, mientras que otros se en el 30-40% de los enfermos con gliomas, el 60-70% de
son malignos y sólo es posible el tratamiento paliativo. los pacientes con astrocitomas y hasta en el 50% de los en-
fermos con meningiomas. El aumento de la presión intra-
craneal produce papiledema, caracterizado por márgenes
Tipos de tumores cerebrales
oscurecidos del disco óptico, hiperemia del disco, hemo-
Los principales tipos de tumores cerebrales y la fre- rragias retinianas, exudados algodonosos y congestión
cuencia relativa de su aparición se presentan en la tabla venosa. La visión no se ve afectada por el papiledema,
49-18. Los gliomas se forman a partir de las células del aunque el punto ciego fisiológico puede hallarse aumenta-
sistema nervioso central no neural; éstas incluyen los as- do de tamaño. También puede observarse debilidad unila-
trocitos (gliomas, astrocitomas), células de la aracnoides teral, pérdida del sensorio, ataxia o defectos homónimos
(meningiomas), células ependimarias (ependimomas), del campo visual, dependiendo de la localización del
oligodendrocitos (oligodendrogliomas) y células cerebelo- tumor.
sas embrionarias (meduloblastomas). Los gliomas y los
meningiomas aparecen, por lo general, alrededor de los
Consecuencias neuropsiquiátricas de los tumores
50 años, y los meduloblastomas antes de los 20 años. Los
cerebrales
gliomas son los más malignos y los más frecuentes. La su-
pervivencia tras el diagnóstico raramente sobrepasa los Los tumores producen alteraciones de la conducta si-
2 años, incluso tras tratamiento quirúrgico agresivo, radia- milares a las que se observan en los accidentes vasculares
ción y quimioterapia. Los astrocitomas son mucho menos cerebrales, pero suelen ser menos concretas porque las
malignos y algunos pacientes sobreviven varias décadas. neoplasias, el edema asociado y el aumento de la presión
Los meningiomas son tumores benignos, pero pueden re- intracraneal tienden a producir mayor disfunción. Son tí-
cidivar tras la resección quirúrgica si la extracción no es picos de los pacientes con tumores intracraneales los cam-
total o se dejan fragmentos de tumor debido a su proximi- bios del estado mental característicos del delirium leve
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1679

(enlentecimiento del pensamiento, atención reducida y TABLA 49-19. Métodos utilizados para valorar las lesiones cra-
comprensión alterada). La irritabilidad también es fre- neales
cuente. Estos síntomas pueden combinarse con síntomas
Duración de la amnesia postraumática
más focales, como afasia. Los meningiomas se desarrollan < 5 min = muy leve
en ocasiones a partir del suelo de la fosa craneal anterior,  5 min a < 1 h = leve
originando compresión orbitofrontal y síndrome del lóbu-  1 h a < 24 h = moderada
lo frontal progresivo. Los tumores del lóbulo frontal pue-  24 h a < 1 semana = grave
 1 semana = muy grave
den producir depresión; los tumores del lóbulo temporal
producen psicosis o alteraciones del estado de ánimo, con Escala de coma de Glasgowa
euforia, hipomanía y labilidad. Los tumores del diencéfalo Apertura de los ojos Respuesta motora Respuesta verbal
pueden causar hipomanía. 1. Ausente 1. Ausente 1. Ausente
2. Al dolor 2. Extensora 2. Gemidos
3. Al habla 3. Flexora 3. Inapropiada
Tratamiento 4. Espontánea 4. Ausente 4. Confusa
5. Localizadora 5. Orientada
Se utilizan esteroides para reducir el edema asociado a 6. Voluntaria
los tumores intracraneales. El papel de la cirugía, la radio-
1-4, muy grave; 5-8, grave; 9-12, moderada; 13, leve.
a
terapia y la quimioterapia está condicionado por el tipo de
tumor. Las crisis convulsivas se tratan con carbamacepina,
fenitoína, gabapentina, lamotrigina o valproato. Las alte-
raciones de la conducta se tratan con agentes psicotrópi- La patogenia de los traumatismos puede ser de tipo di-
cos convencionales. La presión intracraneal elevada cons- recto o indirecto. En casos de traumatismo directo, un ob-
tituye una contraindicación para la utilización de terapia jeto, un desgarro de las meninges o una fractura de crá-
electroconvulsiva. neo pinzan el tejido cerebral. Los efectos pueden ser
contusiones o laceraciones cerebrales. Es posible que se
dañen las fibras largas de sustancias blanca, causando le-
siones axonales difusas. Cuanto mayor es la velocidad con
TRAUMATISMOS que se produce la lesión, mayor es la probabilidad de que
CRANEOENCEFÁLICOS se dañe la sustancia blanca. El polo anterior de las corte-
Y SUS SECUELAS zas frontal y temporal se halla fuertemente sustentado por
la fosa anterior del cráneo, y es más probable que el daño
aparezca en tales zonas. Estos polos son las áreas con ma-
La incidencia de traumatismos craneoencefálicos en Es- yor probabilidad de presentar lesiones por contragolpe.
tados Unidos se estima en 175-367 por cada 100.000 habi- Las lesiones indirectas se producen a partir de fuerzas
tantes. De estas lesiones, el 7% puede considerarse grave. que provocan daño parenquimatoso. Este daño se produ-
Las más frecuentes se deben a caídas, accidentes de tráfico ce en parte por los movimientos de rotación del cerebro,
y agresiones. Sin embargo, las lesiones craneales no se ha- que quedan por detrás de los movimientos del cráneo,
llan distribuidas al azar en la población. En Estados Uni- produciendo fuerzas intracraneales destructivas. En la
dos, el 20% se debe al uso de armas de fuego; los obreros zona en que el movimiento del cerebro dentro del cráneo
no especializados se hallan sobrerrepresentados, al igual es mayor, suelen aparecer pequeños desgarros durales, así
que los sujetos que abusan de sustancias. Las lesiones cra- como sangrados de la superficie de los vasos sanguíneos,
neales explican el 1% de todas las muertes, pero también en las regiones parietooccipitales.
producen una morbilidad considerable, que depende de Otras causas de lesión indirecta son el sangrado cerebral
varios factores, como la zona y la gravedad de la lesión, el y la trombosis, la hipoxia, la presión intracraneal elevada y
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estado premórbido del paciente y la aparición de compli- la herniación del tejido del cerebro. El hipocampo se halla
caciones (epilepsia). particularmente afectado en la herniación transtentorial.
Existen diversos métodos para valorar la gravedad de Existe cierta a controversia sobre las consecuencias a lar-
una lesión craneal. Uno de los más utilizados consiste en go plazo de la práctica del boxeo. Con el término grogui se
determinar la duración de la amnesia postraumática (tabla designa a los pacientes que presentan disartria, ataxia y
49-19). Otro método radica en determinar la profundidad cambios cognitivos. Un diagnóstico alternativo es el de de-
del coma, lo que en ocasiones resulta más fácil que estimar mencia pugilística. Este estado, que aparece tras golpes repe-
la duración de la amnesia postraumática. El coma que dura tidos sobre el cerebro, se asocia a cambios patológicos en
más de 6 horas es indicativo de lesión grave. Para la evalua- las estructuras subcorticales de la línea media y el cerebelo.
ción de la lesión craneal se emplean varias escalas: la Escala La afectación de la sustancia negra causa la aparición de
de Glasgow valora la apertura de los ojos, las respuestas ver- parkinsonismo. En la autopsia, los pacientes con demencia
bales y las respuestas motoras; puntuaciones más altas co- pugilística presentan abundantes ovillos neurofibrilares in-
rresponden a lesiones craneales menos graves (tabla 49-19). tracelulares sin placas neuríticas de tipo Alzheimer.
1680 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

Las complicaciones neurológicas más frecuentes de las siones son más graves, se observan los extremos de estos
lesiones craneales son el hematoma intracraneal, las infec- perfiles: desorganización social, pérdida de interés en uno
ciones y la epilepsia. Esta última suele ser focal, pero puede mismo, irritabilidad explosiva, y aplanamiento y labilidad
presentarse como una crisis secundariamente generalizada. afectivos. Estos cambios de personalidad pueden relacio-
Las posibilidades de desarrollar epilepsia se correlacionan narse con los efectos de las lesiones focales y el trastorno
con tres factores: la longitud de la amnesia postraumática, por estrés postraumático.
la presencia o ausencia de una crisis temprana y la presen-
cia o ausencia de una fractura de cráneo deprimida.
Los estudios de imagen son importantes para valorar la
lesión del cráneo. La RM puede mostrar lesiones intracra- OTRAS CONSECUENCIAS
neales que no han podido observarse mediante TC y los NEUROPSIQUIÁTRICAS
déficit de perfusión se observan mediante SPECT. Existe DEL TRAUMATISMO
una asociación entre los déficit neuropsicológicos persis- CRANEOENCEFÁLICO
tentes y la dilatación ventricular y las lesiones profundas
de la sustancia blanca detectadas por RM.
Los cambios cognitivos que aparecen tras un traumatis-
mo craneoencefálico pueden ser focales o generalizados.
CAMBIOS DE PERSONALIDAD DEBIDOS Se produce un descenso en el rendimiento global de los
A LESIONES NEUROLÓGICAS tests estándar del coeficiente de inteligencia (CI), obser-
vándose un declive respecto a los niveles estimados del es-
Tras una lesión craneal, tres mecanismos independien- tado premórbido. El CI premórbido del paciente suele
tes forman la personalidad resultante: la personalidad pre- evaluarse mediante la historia académica del enfermo,
mórbida, la alteración cerebral generalizada y las conse- junto a un test de capacidad de lectura de palabras, como
cuencias de cualquier déficit focal, en especial la lesión el Test nacional de lectura para adultos (National Adult
del lóbulo frontal. Reading Test). Los déficit focales reflejan las áreas de la cor-
La personalidad premórbida puede exacerbarse. Un in- teza directamente dañadas. Las alteraciones de la memo-
dividuo excesivamente ordenado puede desarrollar ten- ria son frecuentes y originan dificultad de aprendizaje de
dencias obsesivas; un sujeto con personalidad sociopática nuevo material y lentitud para recuperar materiales apren-
puede manifestar violencia explosiva. didos. El enlentecimiento psicomotor (bradifrenia) es ha-
La combinación de déficit generalizados y lesiones del bitual en las lesiones más graves. Estos déficit neurocogni-
lóbulo frontal conducen a la aparición de un patrón regu- tivos pueden observarse en los pacientes que abusan de
lar de síntomas que a menudo es sutil y al principio puede sustancias y continúan consumiendo alcohol.
no atribuirse a la lesión cerebral subyacente (tabla 49-20). Las psicosis no son frecuentes. Cuando aparecen, suelen
En general, existe escasa tolerancia al cambio ambiental, parecerse a la esquizofrenia, con rasgos de tipo paranoide.
se produce dependencia del estímulo (el paciente se hace Son más frecuentes en las lesiones del lado izquierdo, en
más dependiente de los estímulos externos), concretiza- particular si se hallan afectados los lóbulos temporales. Al
ción y pérdida de flexibilidad mental, y cambios afectivos igual que en muchos estados psicóticos orgánicos, la afecti-
con irritabilidad, labilidad y explosividad. Cuando las le- vidad puede estar conservada en presencia de un trastorno
delirante florido.
La manía no es habitual. Es más frecuente tras la apa-
TABLA 49-20. Alteración generalizada de la función cerebral rición de lesiones del hemisferio derecho (en especial
tras un traumatismo craneoencefálico límbicas). La depresión es frecuente (prevalencia del
20-50%). Existen pruebas de que las lesiones corticales fron-
La actividad se halla más influida por estímulos externos tales dorsolaterales izquierdas y las de los ganglios basales
Trastorno de la capacidad para usar conceptos abstractos izquierdos se asocian a depresión con más frecuencia que
Concretización
Alteración de la atención y de la concentración
las lesiones de otras áreas cerebrales. Entre las causas de
Espontaneidad alterada muerte, el suicidio se halla sobrerrepresentado: el 14%
Escasez de ideas de todas las muertes se deben a suicidios.
Desorganización postraumática
Desatención postraumática
Afecto lábil y alterado
Enlentecimiento psicomotor SÍNDROME POSCONCUSIONAL
Fatigabilidad
Fallos de memoria El estado nosológico de este trastorno sigue sin aclarar-
Conciencia social disminuida se. Sin embargo, muchos pacientes que han sufrido lesio-
Indecisión
Pérdida de flexibilidad intelectual
nes craneales se quejan de cefalea, mareo, diplopía, fatiga,
intolerancia al ruido y escasa capacidad de concentración.
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1681

A las pocas semanas de haberse producido la lesión, la ma- imagen útiles para que el clínico establezca un diagnóstico
yoría de los enfermos deja de presentar síntomas. No obs- y un plan de tratamiento para los trastornos neuropsiquiá-
tante, un pequeño porcentaje continúa sintomático. En al- tricos más habituales. Dado que el campo de la neuropsi-
gunos pacientes se observan signos de lesiones del sistema quiatría es enorme y se solapa en muchos aspectos con la
nervioso central, como cambios en los potenciales evoca- psiquiatría, sólo se hace referencia a los trastornos neurop-
dos auditivos, resultados anormales en los tests calóricos, y siquiátricos más frecuentes de la práctica clínica: la epilep-
vértigo y nistagmo al adoptar la posición de decúbito. Es- sia y los trastornos del sistema límbico, los trastornos del
tos síntomas pueden hacerse persistentes y mezclarse con movimiento, los accidentes vasculares cerebrales, los tumo-
los de la ansiedad, la depresión y a menudo con trastorno res cerebrales y los traumatismos craneoencefálicos.
por estrés postraumático.
Existen diversos factores etiológicos que subyacen a los
trastornos no psicóticos crónicos del traumatismo craneo- LECTURAS RECOMENDADAS
encefálico. El impacto emocional de las lesiones craneales
es variable. Sin embargo, la cabeza desempeña una fun- Valoración neuropsiquiátrica
ción especial en la imagen corporal; en consecuencia, los
traumatismos craneoencefálicos constituyen una amenaza
no aplicable a otras partes del cuerpo. Además, es posible
que unas circunstancias del accidente poco claras aca-
rreen consecuencias personales para los pacientes y origi-
nen conflicto o culpa no resueltos (p. ej., cuando un ami-
go o familiar muere en el accidente).
La aparición de un trastorno por estrés postraumático
tras una lesión craneal es habitual. En parte es cierto que,
cuanto más grave es la lesión, menos probable es que apa-
rezca un trastorno por estrés postraumático. El motivo es
que los pacientes que presentan lesiones cerebrales impor-
tantes tienen mayor probabilidad de desarrollar amnesia
del accidente debida al traumatismo craneal. Sin embargo,
muchos pacientes con lesiones craneales graves presentan
trastorno por estrés postraumático, pero a menudo no se
identifica por haber cambios cognitivos y físicos más obvios.
Otros síndromes postraumáticos incluyen la ansiedad
postraumática, con o sin fobias y crisis de angustia; trastorno
de conversión postraumático (que incluye seudoconvulsiones)
y estados postraumáticos obsesivos.
Si existe la posibilidad de compensación económica,
debe considerarse la simulación. No existen, sin embargo, Epilepsia y alteraciones del sistema límbico
tests diagnósticos para identificarla de modo inequívoco.
El tratamiento de las complicaciones conductuales de las
lesiones craneales es complicado y requiere un enfoque
multidisciplinario. Es necesario tratar el abuso de sustancias
y los fármacos psicotropos han de utilizarse con cuidado.
Las convulsiones constituyen un riesgo siempre presente, y
© MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorización es un delito.

los psicotropos pueden precipitar su aparición. Las técnicas


conductuales, la readaptación cognitiva y la psicoterapia
forman parte de la terapia paliativa. Los familiares y cuida-
dores de los pacientes más gravemente incapacitados sue-
len precisar ayuda y apoyo para hacer frente a los cambios
de personalidad y de conducta del individuo lesionado.

CONCLUSIONES
Este capítulo trata de la evaluación neuropsiquiátrica de
los pacientes; incluye pruebas de laboratorio y técnicas de
1682 PARTE V. TEMAS ESPECIALES

Accidente vascular cerebral y tumores cerebrales


Trastornos del movimiento
CAPÍTULO 49. NEUROPSIQUIATRÍA CLÍNICA 1683

Tratados de neuropsiquiatría

Traumatismos craneoencefálicos y sus secuelas


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