BAB I

PENDAHULUAN

Karsinoma urachus adalah karsinoma primer yang berasal dari sisa-sisa

urachus. Sebagian besar karsinoma urakus adalah jenis adenocarcinoma.
Karsinoma urothelial, skuamosa dan jenis lainnya juga dapat terjadi pada urachus.
(WHO, 2003), [28 nov no.3]
Adenocarcinoma urakus sangat jarang dibandingkan adenokarsinoma non-
urakus dari buli-buli. Insidennya hanya sampai dengan 0,34% karsinoma kandung
kemih dan sekitar 0,01% dari semua kanker pada orang dewasa. Kanker ini timbul
dari sisa-sisa urachus di persimpangan antara urachus dan kandung kemih, lebih
banyak pada pria dibandingkan pada wanita, dengan rasio sekitar 1.8:1 dan terjadi
pada dekade kelima dan keenam, antara 40 dan 70 tahun dan rata-rata pada usia
50,6 tahun. Sebagian besar karsinoma urachus memiliki tipe mucinous
adenocarcinoma. [WHO], [27 okt no.7,11,3,13,1], [28 nov no.7]
Secara embriologi uracus merupakan sisa allantois, turunan dari yolk salk.
Selama perkembangan janin, kandung kemih menyatu dengan allantois yang
menghubungkan kubah kandung kemih (dome bladder) dengan umbilicus antara
bulan ke-4 dan ke-5 kehamilan, kandung kemih mulai turun memasuki cavum
pelvis, hal tersebut menginduksi terjadinya regresi urachus, yang mana akan
terjadi epitelisasi korda fibromuskuler dan membentuk ligament median
umbilicus. [27 okt no.12].
Involusi urachus selesai saat lahir. Jika urachus berlanjut setelah kelahiran,
maka dapat menimbulkan gangguan congenital maupun yang didapat (acquired).
Gangguan congenital terdiri dari: [27 okt no.12]
1. urachus paten (50% dari semua kelainan urachus),
2. sinus urachus 15%,
3. vesica urachus diverticulum 3-5%,
4. kista urachus 30%, dan
5. sinus umbilicus urachus 15%.

3
 Pada tulisan ini kami akan melaporkan dan membahas sebuah kasus
karsinoma urachus dengan menitikberatkan pada diagnosis dan patogenesa
mengenai kasus tersebut.

4
 BAB II
LAPORAN KASUS

ANAMNESIS:
Anamnesis dilakukan pada hari Jumat tanggal 27 September 2010 di ruang
rawat inap cempaka RSUD AW. Sjahranie Samarinda.
Autoanamnesis (pasien)

Identitas pasien :
Nama : Tn. M
Umur : 58 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Pahlawan I Rt. 99 Samarinda
Suku : Jawa
Agama : Islam
Pekerjaan : Pensiunan PNS
MRS : 19 Agustus 2010

Keluhan Utama
Kencing bercampur darah

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien sudah menjalani perawatan selama 26 hari di rumah sakit AWS
Samarinda dan telah dilakukan TUR buli serta eksplorasi urachus. Saat ini pasien
tengah menjalani kemoterapi ke –III.
Sebelumnya pasien masuk rumah sakit dengan keluhan kencing bercampur
darah. Kencing bercampur darah dialami oleh pasien sejak 1 hari sebelum masuk
rumah sakit, dan disertai rasa nyeri pada lubang kemaluan saat buang air kecil.
Nyeri juga dirasakan padaperut bagian bawah yang hilang timbul pada daerah.
Demam (-), BAB (+) normal. Keluhan ini pernah juga dirasakan sekitar 3 bulan
yang lalu namun tidak disertai rasa nyeri pada saat buang air kecil. Saat itu pasien

5
pergi ke praktek dokter dan oleh dokter diberi obat, namun pasien tidak
mengetahui nama dan kegunaan obat tersebut. Setelah obat tersebut diminum,
pasien tidak ada lagi mengeluhkan kencing bercampur darah. Pasien tidak pernah
mengalami keluarnya air kencing dari pusat

Riwayat penyakit dahulu

1. Riwayat menderita infeksi saluran kencing tidak ada
2. Riwayat menderita penyakit kanker, lupus eritematus sistemik, rematoid
arthritis, dan
3. penyakit lain yang diinduksi antibodi tidak ada.
4. Riwayat minum obat-obatan dan alkohol tidak ada.

Riwayat penyakit keluarga

Riwayat keluaga menderita penyakit kanker tidak ada
Riwayat Kebiasaan:
Pasien pernah memiliki kebiasaan merokok disaat pasien berumur 25 – 30 tahun

PEMERIKSAAN FISIK
Dilakukan pada tanggal Jumat, tanggal 19 Agustus 2010 di ruang
perawatan Cempaka RSU AWS Samarinda
A. Status Generalis
Kesadaran : Composmentis, GCS 15
Tanda Vital :
⁻ Tekanan Darah: 130/80 mmHg
⁻ nadi: 84 x/menit , regular, kuat angkat.
⁻ Frekuensi napas : 21 kali/ menit
⁻ Suhu tubuh : 36,5 0 C aksila

Kepala- leher :
Kepala bentuk normal dan simetris, konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik,
sianosis tidak ada, pupil bulat isokor kanan dan kiri dengan ukuran 3mm/3mm,

6
reflek cahaya positif kanan dan kiri, reflek cahaya tidak langsung (+) kanan dan
kiri, pernafasan cuping hidung tidak ada, bibir basah, caries dentis tidak ada,
faring hiperemis tidak ada, tonsil membesar tidak ada, pembesaran kelenjar getah
bening submandibula, leher dan supraklavikula tidak ada.
Thorax
Paru : pergerakan simetris, retraksi tidak ada, perkusi sonor, suara
napas vesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada.
Jantung : S1 S2 tunggal regular, tidak ada murmur, tidak ada gallop.
Abdomen : Flat, soefl, nyeri tekan tidak ada, teraba massa kistik pada
abdomen kuadran bawah, tympani, bising usus (+) kesan normal.
Ekstremitas : Akral hangat, sianosis tidak ada, odem tidak ada, cappilarry reffil
< 2”.

Status Lokalis / Status Urologis:

Flank Area: Palpasi bimanual (-), Ballotemen (-), CVA (-)
Supra pubik: Massa (-), Kosong, Nyeri tekan (+)
Genetalia eksterna: dalam batas normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG:

 Urin Lengkap (Dilakukan tanggal 18 September 2010)

Berat jenis: 1,010 Urobilinogen: -
Ketone: - Sel epitel: +
Nitrit: - Lekosit: 3-6/lpb
Hemoglobin/Darah: + 4 Eritrosit: Penuh
Warna: Merah Silinder: -
Kejernihan: Keruh Kristal: -
pH: 7 Bakteri: -
Protein: +2 Jamur: -
Glukosa: - ESBACH: -
Bilirubin: -

7
 Darah Lengkap (Dilakukan tanggal 19September 2010):
Leukosit: 12.500 sel/mm3
Haemoglobin: 14,2 gr/dl.
Hematokrit: 43,6 %
Trombosit: 364.000 sel/mm3
Bleeding Time : 3 menit
Clotting time : 8 menit

 Renal Function Test (Dilakukan tanggal 19 September 2010):

Ureum: 40 mg/dl
Creatinin: 1 mg/dl

 Gula darah sewaktu: 95 mg/dl

 Dilakukan cystoscopy pada tanggal 21 agustus 2010 ditemukan massa di dome
buli lalu dilakukan TUR buli tetapi tidak sampai menjangkau bagian tersebut
kemudian hasilnya dikirim ke laboratorium patologi anatomi untuk dilakukan
pemeriksaan histopatologi. Hasil dari pemeriksaan histopatologi tersebut
adalah cystitis glandularis. Kemudian pasien dilakukan pemeriksaan MS-CT
abdomen dan pelvic dengan kontras.

 Pemeriksaan radiologis:
Foto MSCT-Scan abdomen + pelvis dengan ren tgl 24 Agustus 2010
Pada pemeriksaan MS-Ct menunjukkan adanya massa yang berhubungan
dengan dome buli dan dinding abdomen anterior. Dari hasil tersebut, maka
dilakukan operasi ke II tanggal 31 agustus 2010, yaitu laparatomi.

4
 Pemeriksaan Patologi Anatomi
⁻ Dilakukan tanggal 21 Agustus 2010
Diagnosa klinis: Ca Buli
Diagnosa Buli-buli, Tur: Cystitis Glandularis
⁻ Dilakukan tanggal 1 September 2010
Diagnosa Klinis: Kista uracus, Ca Buli
Kesimpulan: Urachus Persisten, operasi: Mucinous Cystademo Carcinoma,
Metastatic

4
 Gambaran Hasil Patologi Anatomi yang berasal dari potongan kista urachus

Deskripsi Mikroskopis:
Potongan-potongan jaringan semua specimen yang dibuat dengan gambaran
serupa rongga-rongga kistik dilapisi sel-sel ganas silindris, fragmented, dan
menyusup dalam stroma-stroma fibromuskular dinding kista. Serta tampak
sebagian sel ganas terapung dalam bahan musinus

5
Diagnosis :
Berdasarkan hasil anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang maka
dapat disimpulkan pasien ini menderita Mucinous Cystademo Carcinoma,
Metastatic

Tindakan yang telah dilakukan:

Tindakan operatif oleh dokter ahli urologi.
1. Operasi I (21 Agustus 2010, jam 10.45 wita)
Diagnosa Pre-Operatif: Retensio urine et causa BPH dd Ca Buli
Telah dilakukan cystektomi  mass di dome buli  TUR buli
2. Operasi II ( 31 Agustus 2010):
Diagnosa Pre-Operatif: Urachus persistent
Diagnosa Post-Operatif: Urachus persistent
Dari penatalaksanaan tersebut ditemukan urachus yang berisi musin selanjutnya
dilakukan wide eksisi tumor urachus dan parsial cystectomy dan biopsy dengan
hasil yang sudah dijabarkan pada uraian hasil pemeriksaan patologi anatomi di
atas. Sampai dengan saat ini pasien tengah menjalani kemoterapi yang ke-III.

6
 BAB III
PEMBAHASAN DAN DISKUSI

Urachus adalah sebuah pita musculofibrous dari perpanjangan sinus

urogenital. Pita ini perpanjangangan dari dome kandung kemih ke umbilicus. Pada
masa janin, urachus berhubungan dengan allantois. Urachus terletak di ruang
Reitzius. [27 okt no,2], [28 nov no.1, 9, 11, 4], [24 nov no.5]
Karsinoma urachus merupakan salah satu tipe keganasan dari karsinoma
buli-buli yang jenis histopatologinya berupa adenokarsinoma yaitu tipe yang
paling sering muncul (basuki),[28 nov. no2](6, 28-11). Tumor ini biasa muncul
pada kubah kandung kemih atau anterior dari kanding kemih. Karsinoma urachus
ini sangat jarang terjadi (14:24, ..)., dilaporkan ada sekitar 0,01 % dari semua
keganasan dan 0,34% dari karsinoma buli-buli. Dijumpai lebih banyak pada pria
antara umur 40 dan 70 tahun. Beberapa faktor resiko yang mempermudah
terjadinya kelainan ini, antara lain: Infeksi saluran kemih yang kronis, perokok,
para pekerja yang terpapar oleh obat-obat kemoterapi, kopi, pemanis buatan, dan
obat-obatan seperti opium, fenasetin, obat anti tuberculosis.[27 okt no.5]
Patogenesis terjadinya kelainan ini adalah tidak diketahui dengan pasti,
tetapi para peneliti percaya bahwa keganasan ini muncul dari transformasi
metaplasia pada 84% pasien. Sekitar 3%, muncul dari metaplasia epitel sel
transisional menjadi epitel glandular. Sekitar 70% karsinoma urachus adalah
adenokarsinoma yang memproduksi mucin, dan sekitar 15% tidak memproduksi
musin. Lesi maligna urachus biasanya berlokasi di supravesika, di bagian tengah,
80% anterior., di ruang retzius, yang dikelilingi oleh fasia transversalis di bagian
ventral dan peritoneum bagian dorsal. [24 nov. no.5],[7 des]. Pada literature lain
disebutkan bahwa kelainan dari urachus yang didapat selalu didahului dengan
kelainan anomali, dimana pada tempat yang mengalami kelainan tersebut akan
memudahkan terjadinya infeksi dan lama-kelamaan akan berubah menjadi sel-sel
jinak maupun sel-sel malignansi (ganas).[28 nov no.6]
Pada literature dikatakan bahwa manifestasi klinis yang paling umum
terjadi pada karsinoma urachus adalah gross hematuria. Persentasi hematuria

7
sebesar 70%, diikuti dengan nyeri sebesar 42%, gejala iritasi 40%, dan umbilical
discharge (2%). Karsinoma urachus biasanya menunjukkan tanda massa pada
supravesikal dan cenderung terjadi pada hubungan antara urachus dan kandung
kemih atau massa pada kubah kandung kemih. Mucusuria terjadi pada sekitar
25% dari kasus, dan kemunculannya harus menimbulkan dugaan adanya mucous
carcinoma (WHO, 28 nov, 5; 23 nov no.2)
Pada kasus ini dari anamnesa didapatkan keluhan utama berupa kencing
berwarna merah. Keluhan ini dialami oleh pasien sejak 1 hari sebelum masuk
rumah sakit, dan disertai rasa nyeri. Nyeri dirasakan hilang timbul pada daerah
perut bagian bawah. Keluhan ini pernah dialami pasien sejak 3 bulan yang lalu
namun tidak merasakan nyeri pada saat buang air kecil. Pada pemeriksaan fisik
ditemukan massa di area abdomen bagian bawah dengan konsistensi padat keras
disertai dengan nyeri tekan. Berdasarkan literature yang ada, manifestasi tersebut
mengarah ke keganasan pada kandung kemih khususnya pada karsinoma urachus
seperti: hematuria, nyeri pada perut kanan bawah, gejala iritasi, dan teraba masa
pada daerah supravesic. [28 nov no.1, 12,5]. Pada tumor jenis ini juga pernah
dilaporkan jika sampai meluas pada peritonium dapat menyebabkan PMP
(Pseudomyxoma Peritonei) dengan gejala berupa retensi urin yang kronis yang
bisa digambarkan dengan menggunakan MRI. [24 nov.no.1]
Berdasarkan teori untuk menunjang diagnosis kelainan ini dilakukan
pemeriksaan tambahan berupa cystoscopy yang merupakan golden standar untuk
mengidentifikasi karsinoma pada buli-buli,, ultrasonografi abdomen (USG), CT,
serta pemeriksaan histopatologi berupa biopsy. Pada pasien ini, awalnya
dilakukan cystoscopy dan biopsy. Dari pemeriksaan cystoscopy Nampak adanya
massa di dome buli, kemudian dilakukan TUR buli, dan hasilnya dikirim ke
laboratorium patologi anatomi. Hasil pemeriksaan histopatologi berupa cystitis
glandularis. Pada saat dilakukan TUR buli , massa yang diambil hanya didaerah
intravesika. Alat TUR buli tidak menjangkau area dome buli. [27 okt no.5,9,16],
[28 nov no.5], [24 nov.no.12]
Setelah itu dilakukan pemeriksaan MS-CT yang menunjukkan adanya
massa yang berhubungan dengan dome buli dan dinding abdomen anterior.

8
Kemudian dilakukan laparatomi parsial cystectomy dan biopsy, dari hasil patologi
anatomi didapakan kesimpulan berupa Mucinous Cystadeno Carcinoma,
Matastase. Gambaran histopatologi tersebut sesuai dengan teori, berupa
karsinoma musinus ditandai dengan kolam atau danau dari extracellular mucin
dengan sel tunggal atau sarang kolumnar atau cincin materai sel mengambang di
dalamnya. Jenis enteric mirip jenis adenokarsinoma kolon dan mungkin sulit
untuk membedakan dari itu. Murni cincin cap sel karsinoma jarang terjadi di
urachus; paling sering, cincin materai sel diferensiasi hadir dalam carcinoma
mucinus. [who]
Kelainan ini bisa mengalami metastase ke organ-organ sekitarnya disekitar
ruang reitzius. Bisa juga ditemukan metastase pada limfonodi regional, sub kutis,
paru, tulang, liver, dan otak. Kelainan ini bisa menyebabkan perforasi yang
menyebabkan peritonitis local dan difus. Pada beberapa kasus kelainan ini bisa
menyebabkan omfalitis, cystitis atau abses pada dinding abdomen, serta
dilaporkan dapat menyebabkan karsinomatous meningitis. Pada pasien ini tidak
ditemukan tanda-tanda komplikasi tersebut. [27 okt no.8,6]
Terapi yang dianjurkan untuk tumor ini adalah dengan total urachectomy
yaitu mengangkat urachus dan dilanjutkan dengan mengangkat sebagian dari
kandung kemih (partial cystectomi) dan en bloc resection dari ligament uracus
dengan umbilectomi. [28 nov. no.2, 16], [24 nov no.7]. Terapi secara
komprehensif juga dilakukan untuk pasien dengan tumor yang recuren atau
bermetastase (24 nov no.14, 18]. pada tahun 2006, Kojima, dkk mengembangkan
penelitian dengan menggunakan metode yang lebih aman, nyeri minimal pasca
operasi, dan pemulihannya cepat, yaitu metode laparoskopi untuk penatalaksanaan
kista urachus [27 okt no.14] [24 nov. no.15], sedangkan pada tahun 2009, Correa,
dkk menggunaan metode baru untuk mereseksi tumor, urachus, dan umbilicus
dengan metode en bloc excision menggunakan Robotic-assisted partial
cystectomy [27 okt no.10]. Pengobatan radioterapi tidak sensitive terhadap tumor
ini, dan pengobtan dengan kemoterapi masih terus dikembangkan. [27 okt no.4],
[24 nov no.5] [7 des no.6]

9
 Diagnosa banding untuk kelainan dengan masa pada kubah kandung kemih
termasuk neoplasma dari urachus, kista urachus, tumor primer pada kandung
kemih dan ovarium, tumor intra abdomen, dan masa yang terbentuk karena
inflamasi [28 nov no.8]
Prognosis dari tumor ini buruk, menghasilkan beberapa gejala sampai
tingkat lanjut. Sekitar 95% dari pasien tumor ini menginvasi otot atau telah
bermetastasis pada saat diagnosis. Biasanya, kanker. menyebar secara lokal ke
dinding perut, dan peritoneum. Meskipun analisis secara histologis.
mengungkapkan produksi musin pada sekitar 75% kasus, mucinuria terjadi pada
sekitar 25% dari pasien. Temuan secara radiografi kalsifikasi supravesical terkait
dengan lesi kandung kemih patogpnomoni untuk adenokarsinoma urachus [24 nov
no.1, 5], 5 year survival rate 16-45% [28 nov. no 1], pada partial cistectomi 5-year
survival antara 43%-51%. [7 des no.3]. Penggunaan TNM dalam staging system
dapat juga memprediksi outcome setelah dilakukan operasi [7 des no.2]

10