Guías

de práctica
clínica
en cáncer
ginecológico
y mamario

Con los auspicios de:

PARTICIPANTES

Sociedades Científicas Consenso de expertos actualización 2016

Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia (SEGO) Esteban Campeny Talleda (Ginecología)
Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) Hospital de la Rioja (Logroño)
Sociedad Española de Oncología Radioterápica (SEOR) Gabriel Fiol Ruíz (Ginecología)
Sociedad Española de Anatomía Patológica (SEAP) Hospital Torre-Cárdenas (Almeria)
Angel García Jiménez (Anatomía Patológica)
Comité organizador y metodología Hospital Universitari Vall d’Hebrón (Barcelona)
Angel Sánchez del Rio (Coordinador) Antonio Gil Moreno (Ginecología)
Hospital de Mieres (Asturias) Hospital Universitari Vall d’Hebrón (Barcelona)
José Lombardía Prieto (Secretaría) Susanna Marín i Borràs (Oncología Radioterápica)
Hospital Provincial (Toledo) Instutut Català d’Oncologia (Barcelona)
Maite Cusidó Gimferrer (Facilitadora) Francisco Márquez Maraver (Ginecología)
Hospital Universitari Quirón-Dexeus (Barcelona) Hospital Virgen de la Macarena (Sevilla)
Jordi Ponce Sebastià (Coordinador-Editor) Sergio Martínez Román (Ginecología)
Presidente de Sección Ginecología Oncológica Hospital Clinic Universitari (Barcelona)
y Patología Mamaria de la SEGO Ramón Mª Miralles Pi (Ginecología)
Hospital Universitario de Bellvitge, IDIBELL (Barcelona) Hospital Universitari Joan XXIII (Tarragona)
Juan Carlos Muruzabal Torquemada (Ginecología)
Asesores externos de la oncoguía Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
Miguel Martín Jiménez (Oncología Médica) Ana Oaknin Benzaquen (Oncología Médica)
Presidente de la Sociedad Española de Oncología Hospital Universitari Vall d’Hebrón (Barcelona)
Médica (SEOM) José M. Romo de los Reyes (Ginecología)
José López Torrecilla (Oncología Radioterápica) Hospital Universitario Virgen de Valme (Sevilla)
Presidente de la Sociedad Española de Oncología Ramón Rovira Negre (Ginecología)
Radioterápica (SEOR) Hospital Sant Pau (Barcelona)
Txanton Martinez-Astorquiza Ortiz de Zarate Mª Jesús Rubio Pérez (Oncología Médica)
(Ginecología) Presidente de la Sociedad Española de Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba)
Ginecología y Obstetricia (SEGO)
Enrique de Álava Casado (Anatomía Patológica) Consenso de expertos Oncoguía 2010
Presidente de la Sociedad Española de Anatomía Pato- Esteban Campeny Talleda (Ginecología)
lógica (SEAP) Hospital San Pedro (Logroño)
Gabriel Fiol Ruíz (Ginecología)
Complejo Hospitalario Torrecárdenas (Almeria)
Diseño Gráfico
Adriana Martinez Vila-Abadal Angel García Jiménez (Anatomía Patológica)
Hospital Universitari Vall d’Hebrón (Barcelona)
Ramón Lanzón Lacruz (Ginecología)
CONFLICTO DE INTERESES Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza)
Todos los participantes declararon, explícitamente y por escrito, no estar
Antonio López Salvá (†) (Ginecología)
sometidos a ningún tipo de conflicto de intereses con el contenido de Fundación Alcorcón (Madrid)
esta oncoguía. Sus aportaciones han estado exclusivamente basadas en Susanna Marín i Borràs (Oncología Radioterápica)
la revisión de la evidencia científica disponible y en su experiencia profe-
sional contrastada.
Instutut Català d’Oncologia (Barcelona)
José Mª Martínez y Palones (Ginecología)
Hospital Universitari Vall d’Hebrón (Barcelona)
Ramón Mª Miralles Pi (Ginecología)
CITACIÓN Y AUTORÍA
Hospital Universitari Joan XXIII (Tarragona)
En caso de posible intercurrencia de intereses comerciales o Juan Carlos Muruzabal Torquemada (Ginecología)
participación de la industria, será preceptivo solicitar permiso Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
explícito a la SEGO antes de reproducir, total o parcialmente,
Ana Oaknin Benzaquen (Oncología Médica)
este documento.
Hospital Universitari Vall d’Hebrón (Barcelona)
Contrariamente, como mecanismo de difusión y siempre que Lluís Mª Puig Tintoré (Ginecología)
quede demostrada la ausencia de conflicto de intereses, se Hospital Clinic Universitari (Barcelona)
alienta a la citación y reproducción de esta oncoguía, pudiendo José M. Romo de los Reyes (Ginecología)
evitar el requerimiento de comunicación a la SEGO. Siempre
Hospital Universitario Virgen de Valme (Sevilla)
deberá hacerse constar la fuente y autoría como:
Mª Jesús Rubio Pérez (Oncología Médica)
“Oncoguía SEGO: Cáncer Escamoso Invasor de Vulva 2016. Guías de Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba)
práctica clínica en cáncer ginecológico y mamario. Publicaciones SEGO,
Jordi Xercavins Montosa (†) (Ginecología)
Febrero 2016.”
Hospital Universitari Vall d’Hebrón (Barcelona)
Oncoguías ISBN: 978-84-612-7418-2- vol. 10
Depósito Legal: M-37657-2016
 ÍNDICE

PARTE I. Proceso y metodología de las Guías de Práctica Clínica del Programa Oncoguías SEGO
Introducción. Misión y valores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . II
Proceso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . II
Metodología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . III

PARTE II. Oncoguía SEGO: Cáncer Escamoso Invasor de Vulva 2016

Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
• Epidemiología . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
• Subtipos histológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Estadificación y pronóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
• Técnicas de tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
• Protocolo terapéutico primario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Seguimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
Tratamiento de las recidivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
Referencias bibliográficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20

ÍNDICE DE ALGORITMOS

Algoritmo 1. Diagnóstico de confirmación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6

Algoritmo 2. Estudio de extensión preterapéutico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6

Algoritmo 3. Tratamiento quirúrgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .12

Algoritmo 4. Tratamiento adyuvante postquirúrgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .16

Algoritmo 5. Tratamiento estadios NO tributarios de cirugía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17

Algoritmo 6. Tratamiento estadio FIGO IVB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17

Algoritmo 7. Propuesta de protocolo de seguimiento posterapéutico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19

Algoritmo 8. Tratamiento de las recidivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19

ÍNDICE DE TABLAS

Tabla 1. Clasificación histológica de los tumores epiteliales de la vulva (OMS 2003) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2

Tabla 2. Grupos de incidencia de cáncer de vulva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1

Tabla 3. Recomendación de datos mínimos a incluir en el informe anatomopatológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .3

Tabla 4. Estudio de extensión preterapéutico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4

Tabla 5. Estadificación FIGO del cáncer de vulva (2014) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7

Tabla 6. Estadificación TNM de la International Union Against Cancer (UICC 7th edición) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Tabla 7. Estadificación FIGO y sus correspondencias en el TNM (UICC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Tabla 8. Factores pronósticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .9

Tabla 9. Cáncer escamoso de vulva. Supervivencia global según factores pronósticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

Tabla 10. Recomendaciones para una adecuada aplicación de la técnica para el estudio del ganglio centinela
en el carcinoma escamoso de vulva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11
Tabla 11. Indicaciones y contraindicaciones de tratamiento quirúrgico primario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15
Tabla 12. Protocolo terapéutico por estadios FIGO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .16

I
 PARTE I
Proceso y metodología de las Guías
de Práctica Clínica del Programa Oncoguías SEGO
INTRODUCCIÓN:
Misión y valores
La Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia
a través de la Sección de Ginecología Oncológica
y Patología Mamaria, ha elaborado el plan estra-
tégico “PROGRAMA ONCOGUIAS-SEGO” para el
desarrollo e implantación de las principales guías
de práctica clínica en el cáncer ginecológico y ma-
mario.
Las oncoguías se conciben como la herramienta
que utiliza la Sociedad Española de Ginecología y
Obstetricia (SEGO) para lograr la equidad de aten-
ción oncológica en su ámbito de influencia, cien-
tífico y territorial, con el objetivo de desarrollar
medidas de mejora concretas, basadas en la mejor
evidencia científica disponible y su aplicabilidad.
Los valores fundamentales que rigen la elabo-
ración e implantación de las oncoguías se definen
explícitamente en:
Equidad - Garantía de aplicabilidad para cualquier
paciente independientemente de su localización
territorial.
Protección - Facilitación de pautas concretas de
buena praxis para pacientes y profesionales sani-
tarios.
Fiabilidad - Estandarización mediante la integra-
ción de la evidencia científica disponible sobre la
base de la aplicabilidad real de nuestro entorno
sanitario.
Consenso - Elaboración dinámica mediante la par-
ticipación de diversos expertos en un ámbito inter-
disciplinario.
Transparencia - Concurrencia de todos los actores
para la aprobación e implantación del documento
final (Ginecología, Oncología, Anatomía Patológi-
ca...).
Se consideran rasgos diferenciales y de innova-
ción respecto a otras iniciativas similares, la forma-
lización explícita de sistemas de implantación y
la inclusión de un sistema de registro de datos
que actúe como control de calidad, testigo de la
necesidad de revisión y actualización de la on-
coguía (basado en las premisas del modelo euro-
peo de calidad, EFQM).
II
PROCESO
1. La Sección de Ginecología Oncológica y Patolo-
gía Mamaria de la SEGO actúa como agente di-
namizador sobre los profesionales sanitarios que
serán los actores principales del desarrollo de las
oncoguías. Con tal fin se designa un coordina-
dor y secretario para cada proceso asistencial
(oncoguía) coordinados por un agente facilita-
dor común a todos los procesos.
2. Coordinador y secretario son los responsables de
la revisión y elaboración de un primer predocu-
mento resumen de las principales guías interna-
cionales y protocolos de trabajo en el ámbito de
la práctica clínica basada en la evidencia.
3. Posteriormente, el predocumento se fragmen-
ta de manera temática coherente y se difunde
entre el comité de expertos (10-15 profesionales
de todos los ámbitos de influencia) para revisión
crítica, modificación y asignación de bibliografía
y nivel de evidencia.
4. La secretaría reagrupa las separatas y confeccio-
na un documento previo global que será revisa-
do, discutido y consensuado en la primera sesión
plenaria de donde debe extraerse el borrador del
documento final.
5. El borrador final será de nuevo sometido al tra-
bajo individual de los expertos para su último
debate en una segunda sesión plenaria donde se
cerrará el documento final consensuado.
6. Dicho documento adecuadamente maquetado se
difundirá entre diversos revisores externos consi-
derados actores de prestigio internacional en el
tema y entre las diversas asociaciones científicas
que pudieran estar involucradas (Ginecología,
Oncología, Anatomía Patológica...) para garanti-
zar la equidad e idoneidad científica y de aplica-
ción. Con ello se finalizará el proceso de edición e
impresión de la versión final de la oncoguía.
7. Posteriormente y siguiendo el modelo de calidad
europeo (EFQM), quedará establecido un calen-
dario para la implantación de la oncoguía me-
diante el desarrollo de diversos cursos itinerantes
por la geografía del estado, aprovechando la
ocasión para la docencia video quirúrgica asocia-
da. Se garantizará una correcta difusión a todos
los centros hospitalarios, así como su publicación
escrita e informática de amplia accesibilidad.
8. Cada oncoguía se acompañará de un registro
básico de datos, informatizado, cuya finalidad
 principal es la de garantizar la evaluación ob-
jetiva de los criterios de implantación y sus re-
percusiones en la mejora de calidad asistencial
(incluyendo protocolo terapéutico, supervivencia
global y libre de enfermedad...).
9. El proceso se cierra mediante una evaluación ob-
jetiva a los 2 años de la implantación, con revi-
sión crítica de los resultados y aprendizaje sobre
la metodología previamente utilizada.
10. Actualización de la oncoguía, responsabilidad
del comité de expertos constituido para la pri-
mera redacción. Periodicidad mínima bianual,
siempre que la evolución científica o tecnológica
no aconseje introducir addendums intermedios.
METODOLOGÍA:
Estandarización de evidencia y consenso
La principal característica de la oncoguía debe ser
su sencillez trasmitiendo el conocimiento de manera
básica, clara y fácilmente inteligible.
El proceso de elaboración se basará en la evaluación
y registro de 2 indicadores de estandarización fun-
damentales: el nivel de evidencia y la fuerza de las
recomendaciones.
Las guias de prácticas clínicas se basan en la eviden-
cia bibliográfica más potente sobre el tema (revisio-
nes sistemáticas de la literatura e identificación de
estudios con fuerza científica suficiente) y en la expe-
riencia práctica. Por lo general, concede el nivel más
alto de la clasificación a los estudios en que la asigna-
ción de pacientes ha sido aleatoria y el nivel mínimo
a la exclusiva opinión de un grupo de expertos.
Para la clasificación de la evidencia científica y la
fuerza de las recomendaciones se ha utilizado el
sistema GRADE (Grading of Recommendations As-
sessment, Development and Evaluation Working
Group) (http://www.gradeworkinggroup.org/) si-
guiendo las etapas de:
1. Formulación de las preguntas PICO (paciente, in-
tervención, comparación, outcomes) y definición
de las variables de resultado (de beneficio y de
riesgo), para cada una de las preguntas de inter-
vención formuladas.
2. Puntuación de las variables de resultado de 1 a
9. A las variables claves para tomar una decisión
se les asigna una puntuación de 7 a 9, para las
variables importantes (pero no claves) de 4 a 6 y
para aquellas variables poco importantes, de 1 a
3. El grupo de trabajo identificó, valoró y consen-
suó la importancia de las variables de resultado.
3. Evaluación de la calidad de la evidencia para
cada una de las variables de resultado claves. Se
han diseñado búsquedas para identificar las re-
visiones sistemáticas, ensayos clínicos aleatorios
y otros estudios publicados. La calidad de la evi-
dencia para cada una de las variables en el siste-
ma GRADE se valora como alta, moderada, baja
y muy baja. Los ensayos clínicos aleatorios (ECA)
y las revisiones sistemáticas de ECA, tienen como
III
punto de partida una calidad de la evidencia alta.
La evidencia será baja para los estudios observa-
cionales y las revisiones sistemáticas de estudios
observacionales. Los diversos aspectos descritos
en la tabla I pueden hacer disminuir o aumentar
la calidad de la evidencia.
4. Evaluación de la calidad global de la evidencia.
La calidad global de la evidencia se considera se-
gún el nivel de calidad más bajo conseguido por
las variables de resultado claves. Si la evidencia
para todas las variables claves favorece la misma
alternativa y hay evidencia de alta calidad para
algunas, aunque no para todas las variables, la
calidad global se puede considerar alta. Las evi-
dencias de baja calidad sobre beneficios y riesgos
poco importantes no deberían disminuir el grado
de evidencia global.
5. Asignación de la fuerza de la recomendación. El
sistema GRADE distingue entre recomendaciones
fuertes y débiles y hace juicios explícitos sobre los
factores que pueden afectar a la fuerza de la re-
comendación: balance entre beneficios y riesgos,
calidad global de la evidencia, valores y preferen-
cias de la población y costes. Ambas categorías,
fuerte y débil, pueden ser a favor o en contra
de una determinada intervención. Se remarca la
importancia que tiene que las personas estén in-
formadas de los beneficios y riesgos del cribado.
Los valores y preferencias de las personas serán
factores clave para realizar este cribado. La tabla
II detalla dicha información.
Calidad de la guía
Con el fin de asegurar una adecuada calidad en
el proceso metodológico, las Oncoguías se han
desarrollado siguiendo las recomendaciones del
Instrumento para la Evaluación de Guías de Prácti-
ca Clínica (AGREE). La metodología AGREE es una
herramienta que evalúa el rigor metodológico y la
transparencia con la cual se elabora una guía, espe-
cialmente sensible en el control de la variabilidad. El
Instrumento AGREE original ha sido refinado, de lo
cual ha resultado el AGREE II, que incluye un nuevo
Manual del Usuario.
El objetivo del AGREE II es ofrecer un marco para:
1. Evaluar la calidad de las guías.
2. Proporcionar una estrategia metodológica.
3. Establecer qué información y cómo debe ser
presentada.
Nivel de consenso entre los expertos
Como limitación del método hay que tener en
cuenta que no se han hecho votaciones formales
en el seno de los grupos de trabajo y el grado de
consenso ha sido estimado por el coordinador para
cada una de las intervenciones. Posteriormente, la
clasificación provisional del grado de consenso era
confirmada, o modificada si se daba el caso, en las
reuniones plenarias del grupo de trabajo. Esta eva-
luación es susceptible de influir en el grado de reco-
mendación final establecido.
 Fuentes de información Proceso de elaboración, implantación
consultadas y revisión

1. Designación de Facilitador, Coordinador,

• Institute for Clinical Systems Secretario, comité de expertos y revisores
Improvement-ICSI (www.icsi.org/) externos.
• Cancer National Institute NCI 2. Predocumento basado en guías y procolos
(www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/) internacionales y nacionales de contrastada
solvencia.
• National Comprehensive Cancer
3. Revisión crítica fragmentada y asignación
Network-NCCN (www.nccn.org/) de niveles de evidencia para cada proceso.
• National Institute for Clinical Excellence 4. Documento previo para consenso en plenaria.
NICE (www.nice.org.uk/) Niveles de evidencia y de consenso.

• National Health Service NHS Scotland 5. Revisión y confección del documento final.
(www.show.nhs.uk/sign/guidelines) 6. Distribución a revisores externos y agentes
afines. Edición de versión final.
• AGREE Collaboration. Development and
7. Implantación y difusión. Cursos itinerantes. Internet.
validation of an international appraisal
instrument for assessing the quality of clinical 8. Registro básico de datos.
practice guidelines: the AGREE project. Qual 9. Evaluación objetiva de resultados a
Saf Health Care. 2003 Feb;12(1):18-23. los 2 años de la implantación.
10. Análisis y aprendizaje.
• www.gradeworkinggroup.org
Actualización bianual de la oncoguía.

Tabla I. Sistema GRADE para la asignación de la calidad de la evidencia

Calidad En ensayos clínicos En estudios observacionales Calidad

Diseño de evidencia disminuir si* aumentar si* evidencia
estudio inicial final

Limitación de la calidad del Asociación fuerte**, sin factores Alta

estudio importante (-1) o muy de confusión, consistente y directa
Ensayo importante (-2) (+1)
clínico Alta
aleatorizado Inconsistencia importante (-1) Asociación muy fuerte***, sin Moderada
Alguna (-1) o gran (-2) amenazas importantes a la validez
incertidumbre acerca de si la (no sesgos) y evidencia directa (+2)
evidencia es directa

Estudio Datos escasos o imprecisos (-1) Gradiente dosis respuesta (+1) Baja
observacional Baja
Alta probabilidad de sesgo Todos los posibles factores confu- Muy baja
de notificación (-1) sores podrían haber reducido el
efecto observado (+1)
* 1: subir (+1) o bajar (-1) un nivel (p. ej., de alto a moderado); 2: subir (+2) o bajar (-2) dos niveles (p. ej., de alto a bajo);
** un riesgo relativo estadísticamente significativo de > 2 (< 0,5), basado en evidencias consistentes en dos o más estudios observaciona-
les, sin factores confusores plausibles.
*** un riesgo relativo estadísticamente significativo de > 5 (< 0,2), basado en evidencia directa y sin amenazas importantes a la validez.

Fuente: adaptado de: Balshem H, Helfand M, Schünemann HJ, Oxman AD, Kunz R, Brozek J, et al. GRADE guidelines: 3. Rating the quality of evidence.
J Clin Epidemiol. 2011;64:401-6.

Tabla II. Sistema GRADE para la asignación de la fuerza de las recomendaciones

Pacientes Clínicos Gestores/planificadores

Fuerte La inmensa mayoría de las
personas estarían de acuerdo
con la acción recomendada y
únicamente una pequeña parte
no lo estarían.
La mayoría de los pacientes deberían recibir La recomendación puede
la intervención recomendada. ser adoptada como política
sanitaria en la mayoría de las
situaciones.

Débil La mayoría de las personas
estarían de acuerdo con la acción
recomendada pero un número
importante de ellas no.
Reconoce que diferentes opciones serán
apropiadas para diferentes pacientes y que
el profesional sanitario tiene que ayudar a
cada paciente a adoptar la decisión más
consistente con sus valores y preferencias.
Existe necesidad de un debate
importante y la participación de
los grupos de interés.

Fuente: adaptado de: Andrews J, Guyatt G, Oxman AD, Alderson P, Dahm P, Falck-Ytter Y, et al. GRADE guidelines: 14. Going from evidence to recommen-
dations: the significance and presentation of recommendations J Clin Epidemiol. 2013;66 (7):719-25. doi: 10.1016/j.jclinepi.2012.03.013.

IV
 PARTE II
Oncoguía SEGO: Cáncer Escamoso Invasor de Vulva 2016
INTRODUCCIÓN
INTRODUCCIÓN.
EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores malignos vulvares representan me-
nos del 1% de todos los tumores malignos de la
mujer, un 4-5% de todos los cánceres ginecoló-
gicos, siendo la 4ª causa de neoplasia del tracto
genital femenino, tras endometrio, cérvix y ova-
rio. Su incidencia varía según las series entre 0,5
y 3 por 100.000 mujeres por año. Esta incidencia
aumenta con la edad, objetivándose la máxima
en la 7ª década de la vida (edad media global
63 años), aunque en los últimos años la edad de
aparición ha disminuido, y sobre todo las etapas
precoces han sido detectadas en los grupos etá-
rios entre 45 y 60 años. Se describen un prome-
dio de 500 muertes anuales por esta patología
en España.
La vulva es una estructura anatómica con compo-
nentes cutáneos (monte de Venus, labios mayo-
res), mucosos (labios menores, clítoris, vestíbulo
vulvar, himen, introito vaginal y meato uretral) y
glandulares (glándulas de Bartholino, de Skene
o vestibulares menores). Esta variedad de tejidos
puede dar lugar a distintos tipos de tumores,
Tabla: 2. Grupos de incidencia de cáncer de vulva
(Evidencia moderada. Recomendación fuerte).
EDAD Jóvenes (,55 años)
Asociación VIN/VPH Frecuente
Incidencia En aumento
Subtipos histológicos más
Condilomatoso y basaloide
frecuentes
Frecuencia de afectación vaginal
Mayor
y cervical
Asociación a liquen escleroso e
Infrecuente
hiperplasia de células escamosas
1
benignos o malignos, incluidos todos los muco-
cutáneos (epiteliales o mesenquimales) y los de-
rivados de las estructuras glandulares, tal y como
muestra la clasificación histológica de tumores
vulvares de la OMS (tabla 1).
Su etiología se desconoce en general, pero exis-
ten pruebas que categorizan por preferencia al
virus de papiloma humano (VPH) como un factor
causal de los carcinomas del tracto genital, en un
subgrupo de pacientes. Otros factores implicados
son el tabaco, los tratamientos inmunosupreso-
res, haber padecido cáncer de cervix y las neopla-
sias vulvares intraepiteliales.
La presente oncoguía se refiere exclusivamente
al carcinoma epitelial escamoso e invasor,
puesto que es el tipo mas frecuente, represen-
tando del 85 al 90% de las neoplasias vulvares.
Se distinguen dos entidades diferenciales de car-
cinoma escamoso, atendiendo a su forma de pre-
sentación y posible etiología (tabla 2).
Mayores (7ª década)
Infrecuente
Estable
Escamoso bien diferenciado
Menor
Frecuente
Tabla: 1. Clasificación histológica de los tumores epiteliales de la vulva (OMS 2003)

- Queratinizante, diferenciado o tipo simple

- No queratinizante
• Carcinoma de - Basaloide
células escamosas - Condilomatoso o Bowenoide
sin otra - Verrucoso o condiloma gigante de
especificación Buschke-Lowenstein
- Queratoacantoma-like
Tumores
- Variante con células tumorales gigantes
escamosos, - Otros
tumores • Carcinoma basocelular
relacionados • Neoplasia escamosa intraepitelial
y precursores Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) 3/ Carcinoma in situ
de células escamosas
- Condiloma acuminado
- Papiloma vestibular (micropapilomatosis)
• Lesiones escamosas - Pólipo fibroepitelial
benignas -Quer atosis seborreicayquer atosis folicular
invertida
- Queratoacantoma
• Enfermedad de Paget
- Adenocarcinoma
- Carcinoma de células escamosas
- Carcinoma adenoide quístico
• Tumores de
- Carcinoma adenoescamoso
glándula
- Carcinoma de células transicionales
de Bartholino
- Carcinoma de células pequeñas
- Adenoma
- Adenomioma
- Otros
Tumores
• Tumores
glandulares
procedentes
- Adenocarcinoma de tipo mamario
de glándulas
- Hidroadenoma papilar
anogenitales
- Otros
similares
a las mamarias
• Adenocarcinoma de la glándula de Skene
• Adenocarcinomas de otros tipos
• Adenoma de las glándulas vestibulares menores
• Tumor mixto de vulva
1. Tumor maligno de glándula sudorípara
Tumores 2. Carcinoma sebáceo
3. Siringoma
dependientes
4. Hidroadenoma nodular
de anejos 5. Tricoepitelioma
cutáneos 6. Triquilemoma
7. Otros

2
SUBTIPOS HISTOLÓGICOS

Entre los tumores epiteliales escamosos pueden • Carcinoma escamoso de tipo condilomato-
objetivarse distintos subtipos con algunas carac- so o Bowenoide. Se asocia a VPH 16, 18 y 33.
terísticas diferenciales específicas y dignas de Tiene buen pronóstico (mejor que el escamoso
mención: clásico, pero peor que el verrucoso).

• Carcinoma escamoso queratinizante, dife- • Carcinoma escamoso de tipo verrucoso o

renciado o tipo simple. Es el más frecuente.
Afecta a mujeres mayores, no se ha relaciona-
do con infección por VPH y se asocia a distrofia
vulvar.
• Carcinoma escamoso no queratinizante.
Ocasionalmente puede estar constituido por cé-
lulas fusiformes, denominándose entonces carci-
noma fusocelular.
condiloma gigante de Buschke-Lowenstein.
Variedad muy bien diferenciada, de superficie si-
milar a las verrugas. Aspecto similar también al
condiloma acuminado. Se ha relacionado con el
VPH tipo 6. Localmente agresivo, puede recidivar,
pero rara vez da metástasis. Se debe evitar tratar-
lo mediante radioterapia puesto que podría estar
implicada en la posible transformación anaplásica
de estas lesiones.

• Carcinoma escamoso basaloide. • Carcinoma escamoso similar al queratoa-

Se asocia a infección por VPH tipo 16. No debe
confundirse (por similitud en la nomenclatura)
con el carcinoma de células basales (carcinoma
basocelular).
cantoma (queratoacantoma-like). Son tumo-
res muy bien diferenciados, susceptibles de trata-
miento quirúrgico exclusivo.
• Carcinoma escamoso con células gigantes.
Muy agresivo e histológicamente recuerda al me-
lanoma.

Tabla: 3. Recomendación de datos mínimos a incluir en el informe

anatomopatológico (Recomendación fuerte a favor)

Espécimen remitido por cirugía y procedimiento aplicado

Localización del tumor y extensión local

Tamaño de la pieza macroscópica y de la lesión o lesiones

Profundidad de la invasión *

Tipo y grado histológico

Invasión linfovascular y/o perineural

Lesión premaligna acompañante

Márgenes de resección (incluyendo el profundo)

Otros hallazgos (multicentricidad…)

Ganglio centinela

Ganglios linfáticos (nº total y nº de afectos, localización, tamaño, extensión extracapsular)

Clasificación TNM y FIGO
* La profundidad de invasión se define como la medida del tumor desde la unión epitelio-estromal de la papila
dérmica mas superficial adyacente hasta el punto de máxima invasión.

3
 DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DE SOSPECHA DIAGNÓSTICO DE CONFIRMACIÓN

Clínica Biopsia e histología (algoritmo 1)

El 80% se manifiestan con prurito, en la mayoría
de los casos, de larga evolución.
Con menos frecuencia debutan como masa, hin-
chazón, ulceraciones o sangrado.
El dolor acompaña sobre todo a las lesiones
próximas a clítoris o uretra.
En un 5% el primer síntoma de consulta es una
masa inguinal o un absceso, en el contexto de
una enfermedad evolucionada.
Localización
Su localización puede afectar a cualquier punto
de la vulva, aunque aproximadamente el 80% se
desarrolla en los labios, con más frecuencia en
labios mayores (60%). La afectación del clítoris
aparece en el 5-15% de las pacientes y la de la
región vulvoperineal o uretral en un 6%. Un 10%
pueden ser multifocales.
El diagnóstico de certeza del cáncer de vulva
es siempre anátomo-patológico. Cualquier
lesión de la vulva debe ser biopsiada.
La biopsia debe incluir una muestra de la lesión
intentando evitar el área central de la misma,
donde existe la posibilidad de obtener únicamen-
te tejido necrótico. En profundidad se debe alcan-
zar el tejido graso subcutáneo: para ello, resulta
muy útil el sacabocados dermatológico de Keyes,
tipo punch. Dicha biopsia puede ser incisional o
excisional (extirpando y orientando la totalidad
de la lesión). Algunas veces es necesario efectuar
varias biopsias, si hay más de un área sospechosa,
evaluandose así la multicentralidad.

Tabla 4: Estudio de extensión preterapéutico

(Evidencia moderada, Recomendación fuerte a favor)

Estudio Indicación Observaciones Evidencia

Siempre Evidencia moderada
Biopsia Imprescindible para
Recomendación
confirmativa la confirmación diagnóstica
fuerte a favor
Siempre si adenomegalias Evidencia baja
PAAF Puede resultar de utilidad
palpables Recomendación
Biopsia ganglionar la exploración sonográfica
fuerte a favor
Siempre en tumores con
Permite aproximarse a Evidencia baja
TAC invasión estromal .1 mm
la evalución ganglionar Recomendación
abdomino-pélvica o .20 mm de tamaño
inguinal y pélvica fuerte a favor
tumoral
Sólo en enfermedad Evidencia baja
Rx/TAC torácico avanzada y/o sospecha Recomendación
de afectación pulmonar fuerte a favor
Tumores localmente Permite mejor visualización
avanzados. de las estructuras adyacentes Evidencia baja
RM pélvica Evaluación de posible y su posible infiltración para Recomendación
exenteración quirúrgica planificación de cirugía fuerte a favor
ultraradical
Tumores localmente Complementa la evaluación
avanzados o recurrentes. de un posible contexto
Evidencia baja
Evaluación de posible metastático, especialmente si
PET-TAC Recomendación
exenteración quirúrgica. ello condiciona el protocolo
fuerte a favor
Sospecha de enfermedad terapéutico. Sujeto a
metastásica disponibilidad.

4
DIAGNÓSTICO DE EXTENSIÓN
PRETERAPÉUTICO (algoritmo 2, tabla 4)

Los factores más relevantes del estudio de exten- Extensión local a órganos vecinos
sión son el tamaño, localización del tumor y la Cabe descartar la afectación de la uretra, vejiga o
presencia o no de metástasis ganglionares. recto. En una primera instancia, esta extensión se
La exploración nos puede definir muy bien el ta- valorará por la exploración física. En los casos en
maño y localización de la lesión. Sin embargo, la que se crea conveniente, por no ser concluyente
palpación ganglionar es muy inexacta. Evidencia la exploración y/o porque existan signos clínicos
moderada. Recomendación fuerte a favor). que hagan sospechar cierta extensión de la enfer-
medad, se puede hacer el estudio con cistoscopia
Extensión ganglionar. y/o rectoscopia.
Ninguna prueba previa a la cirugía (palpación,
ecografía, TAC, RMN…) se ha demostrado alta- Extensión metastásica o a distancia
mente efectiva para detectar la afectación gan- No hay una clara protocolización de las pruebas
glionar de pequeño tamaño. Por este motivo, en para el diagnóstico de enfermedad a distancia en
el estudio preterapéutico del cáncer de vulva, se el cáncer de vulva. Solo un 5% de pacientes pre-
combina la evaluación clínica y la quirúrgicopato- sentan metástasis a distancia al diagnóstico. Por
lógica, para intentar mejorar la detección de los ello, solo en tumores mayores de 2 cm o ante la
ganglios afectados. sospecha de enfermedad a distancia se realiza-
La estadificación clínica no detectaría hasta un ran las pruebas de imagen oportunas (PET-TAC,
30% de ganglios positivos microscópicamente. RMN…).
Por otro lado, la estadificación quirúrgica requie-
re una linfadenectomía inguinofemoral comple-
ta. Sin embargo, con el desarrollo y aplicación de
técnicas mínimamente invasivas como la biopsia
selectiva del ganglio centinela (BSGC) se evita la
morbilidad asociada a la linfadenectomía y se
consigue una alta precisión diagnóstica.
En pacientes no candidatas a cirugía primaria, por
extensión de la enfermedad o patología médica
asociada, el estado ganglionar se evaluará por
técnicas de imagen (ecografía, TAC, RMN, PET-
TAC), recurriendo al estudio anatomopatológico
de las adenopatías sospechosas para planificar el
tratamiento.

5
Algoritmo 1. Diagnóstico de confirmación
(Evidencia moderada. Recomendación fuerte a favor)

PATOLOGÍA VULVAR (1)

Sospecha clínica
Lesión evidente
sin lesión evidente

Biopsia Exploración vulvar (2)

y biopsia dirigida (3)

DIAGNOSTICO HISTOLOGICO

Ca invasor Otra patología

VIN
(algoritmo 2) no neoplásica

(1) Si patología neoplásica explorar cérvix, vagina, vulva,
ano y periné.
(2) Visión con buena iluminación y lupa de aumento.
Puede resultar útil la aplicación de ácido acético al 3-5%.
(3) La biopsia debe incluir una muestra de la lesión
intentando evitar el área central de la misma, donde
existe la posibilidad de obtener únicamente tejido ne-
crótico. En profundidad se debe alcanzar el tejido graso
subcutáneo: para ello, resulta muy útil el sacabocados
dermatológico de Keyes, tipo punch. Dicha biopsia
puede ser incisional o excisional (extirpando y orientan-
do la totalidad de la lesión).A veces es necesario efec-
tuar varias biopsias, si hay más de un área sospechosa,
evaluándose así la multicentralidad.

Algoritmo 2. Estudio de extensión preterapéutico

(Evidencia baja. Recomendación fuerte a favor)

Biopsia

CÁNCER INVASOR DE VULVA

Otra pruebas complementarias

Exploración y estudio inicial
(sólo ante sospecha clínica)

Exploración ginecológica completa Ecografía ginecológica

(no olvidar ano, periné, tacto vaginal y rectal, Cistoscopia/Rectoscopia
citología cérvico-vaginal, colposcopia)
Rx tórax
Exploración clínica ganglionar RMN
Ecografía inguinal PET_TAC
TAC abdominopélvico (a partir de Estadio FIGO IB)
Estudio anatomopatológico de ganglios
sospechosos

6
 ESTADIFICACIÓN Y PRONÓSTICO

Los sistemas de estadificación persiguen dos ob-
jetivos fundamentales:
• Establecer comparaciones entre distintas
series de pacientes.
• Determinar subgrupos pronósticos homo-
géneos.
La estadificación clínica se considera insuficiente
por la alta tasa de falsos positivos y negativos que
tiene, especialmente en la evaluación del tumor y
de su susceptible diseminación ganglionar (gan-
glios clínicamente sospechosos son negativos en
24-42% y ganglios clínicamente normales son
positivos en un 16-24%). Por tanto, siempre que
sea posible, será necesaria una estadificación
quirúrgica-anatomopatológica, como lo exi-
gen las guías de la FIGO (Evidencia alta. Reco-
mendación fuerte a favor) (tablas 5, 6, 7 y 8).
Aproximadamente el 30% de las pacientes con
enfermedad operable presentan diseminación
ganglionar. El análisis multifactorial de los facto-
res pronósticos evidencia que el estado ganglio-
nar es el único factor relacionado con el pronósti-
co (tablas 8 y 9).( (Evidencia alta. Recomendación
fuerte a favor).

Tabla: 5. Estadificación FIGO del cáncer de vulva (2014)

ESTADIO
Descripción de los hallazgos
FIGO
FIGO I Tumor limitado a vulva o vulva y perineo sin metástasis ganglionares
IA Lesiones # 2 cm con invasión estromal # 1,0 mm *
IB Lesiones . 2 cm o con invasión estromal .1,0 mm *
Tumor de cualquier tamaño con extensión a las estructuras perineales adyacentes
FIGO II
(1/3 inferior de uretra, 1/3 inferior vagina, ano) con ganglios negativos
Tumor de cualquier tamaño con o sin extensión a las estructuras perineales
FIGO III adyacentes (1/3 inferior de uretra, 1/3 inferior vagina, ano) con ganglios inguino-
femorales positivos
(i) Con 1 ganglio linfático metastático ($ 5 mm)
IIIA
(ii) 1-2 ganglio(s) linfático(s) metastático(s) (, 5 mm).
(i) Con 2 ó más ganglios linfáticos metastáticos ($5mm)
IIIB
(ii) 3 ó más ganglios linfáticos metastáticos (,5mm)
IIIC Con ganglios positivos con extensión extracapsular
Tumor que invade otras estructuras regionales (2/3 superiores uretra, 2/3 superiores
FIGO IV
vagina), o a distancia
Tumor invade cualquiera de las siguientes:
(i) mucosa de uretra superior, mucosa vaginal superior, mucosa vesical, mucosa
IVA
rectal o está fijo a hueso pélvico
(ii) Ganglios inguino-femorales fijados o ulcerados
IVB Cualquier metástasis a distancia incluyendo ganglios linfáticos pélvicos

* La profundidad de la invasión se define como la medida del tumor desde la unión epitelio-estroma o la papila
dérmica más superficial adyacente y el punto más profundo de invasión.

7
Tabla 6: Estadificación TNM de la International Union Against Cancer (UICC 7th edición)

Tumor primario (T)

TX No se puede evaluar el tumor primario.
T0 No evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
Lesiones # 2 cm de diámetro, localizadas en vulva o periné y con invasión
T1a
estromal # 0.1 cm.
Lesiones . 2 cm de diámetro o de cualquier tamaño con invasión estromal . 0.1
T1b
cm, localizadas en vulva o periné.
Lesiones de cualquier tamaño con extensión a estructuras perineales adyacentes
T2
(1/3 distal de uretra, 1/3 distal de vagina, afectación anal).
Tumores que infiltren alguna de estas estructuras: 2/3 proximales de uretra, 2/3
T3
proximales de vagina, mucosa vesical, mucosa rectal o fijado al hueso pélvico.
Ganglios linfáticos regionales (N)
NX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
N0 No hay metástasis en ganglios linfáticos regionales.
N1a Metástasis en 1-2 ganglios linfáticos < 0.5 cm.
N1b Metástasis en un ganglio linfático $ 0.5 cm.
N2a Metástasis en 3 ó mas ganglios linfáticos < 0.5 cm.
N2b Metástasis en 2 ó más ganglios linfáticos $ 0.5 cm.
N2c Metástasis en ganglio/s linfático/s con extensión extracapsular.
N3 Ganglios linfáticos inguino-femorales fijados o ulcerados.
Metástasis a distancia (M)
M0 No hay metástasis
M1 Metástasis a distancia (incluyendo metástasis en ganglios linfáticos pélvicos)

Tabla 7. Estadificación FIGO y sus correspondencias en el TNM (UICC)

FIGO T N M
Estadio I T1-T2 N0 M0
Estadio IA T1 N0 M0
Estadio IB T2 N0 M0
Estadio II T3 N0 M0
Estadio III T1-T3 N1-N3 M0
Estadio IIIA T1-T3 N1 M0
Estadio IIIB T1-T3 N2 M0
Estadio IIIC T1-T3 N3 M0
Estadio IV T4 Cualquier N M0
Estadio IVA Cualquier T N4 M0
Estadio IVB Cualquier T Cualquier N M1

• Se debe especificar el subestadio “i” de la FIGO.

• La designación “T” se refiere a un tumor primario que no ha sido tratado previamente.
• El símbolo “p” se refiere a la clasificación patológica del TNM y está basada en el estudio
macroscópico y microscópico de la lesión.
• El prefijo “y” se refiere a un tumor con tratamiento quimioterápico o radioterápico previo.
• pT supone una resección del tumor primario o una biopsia adecuada para evaluar la categoría pT más alta.
• pN supone la obtención de ganglios linfáticos adecuados para validar metástasis ganglionares.
• pM implica el estudio microscópico de las lesiones distantes.
• La clasificación clínica (cTNM) es la realizada por el clínico antes del tratamiento durante
la evaluación inicial de la paciente o cuando la clasificación patológica no es posible.

8
Tabla: 8. Factores pronósticos (Evidencia alta. Recomendación fuerte a favor)

PRINCIPAL OTROS
Estado de márgenes de resección
Afectación de espacio linfovascular
Afectación ganglionar:
número y tamaño Nivel de invasión en profundidad
de ganglios positivos
Tamaño de la lesión
Multicentricidad
Asociación a VIN II-III

Tabla 9. Cáncer escamoso de vulva. Supervivencia global según factores pronósticos

(Evidencia alta. Recomendación fuerte a favor)

Factores pronósticos Supervivencia global a 5 años

Operables sin afectación ganglionar inguinal 90%
Operables con ganglios inguinales afectos 50-60%
Lesiones # 2 cm sin afectación ganglionar 98%
Tumores con 3 ó más ganglios unilaterales
o 2 ó más ganglios bilaterales positivos 29%
a nivel inguinal
Tumores con ganglios pélvicos afectos 20-30%

9
 TRATAMIENTO
TÉCNICAS DE TRATAMIENTO
1. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Siempre que sea factible, la cirugía debe ser el
tratamiento de primera elección, puesto que
permite conseguir la estadificación definitiva del
tumor, basada en el dictamen histológico final
(exéresis del tumor y estudio ganglionar) (tabla 3)
(Evidencia alta. Recomendación fuerte a favor). La
cirugía puede no resultar de elección cuando no
garantice unos márgenes de seguridad suficien-
tes o requiera una amplia mutilación para ello
(derivación urinaria o digestiva, ostomías) (Evi-
dencia muy baja. Recomendación fuerte a favor) .
El antiguo concepto de vulvectomía radical (abla-
ción total del órgano) ha sido sustituido por la
idea de que el efecto de la cirugía radical está li-
mitado por el margen más estrecho de resección.
Adicionalmente la tasa de complicaciones no es
despreciable, entre las que destacan dehiscencia
o infección de la herida (50%), linfedema (30%),
parestesias del nervio femoral, linfoquistes, infec-
ciones urinarias, alteraciones sexuales y trombo-
embolismo
Por ello, en la actualidad, la base del tratamiento
quirúrgico es la escisión de la lesión con cri-
terio de radicalidad, es decir con un margen
macroscópico de un mínimo de 10 mm (sin
tensar la piel de alrededor del tumor) y escisión
en profundidad hasta la fascia inferior del dia-
fragma urogenital, la fascia profunda del mus-
lo o el periostio del pubis (Evidencia moderada.
Recomendación fuerte a favor). Está demostrado
que en caso de márgenes inferiores a 8 mm en
el estudio anátomo-patológico (pieza fijada), el
riesgo de recurrencia aumenta. La cirugía no se
considerará tratamiento de elección cuando la
escisión requiera una exéresis de uretra o ano con
colocación de estomas.
Las áreas ganglionares inguinales constituyen el
primer escalón de drenaje linfático de la vulva y,
por tanto, son las áreas de estudio obligatorio
dentro del tratamiento quirúrgico (Evidencia muy
alta. Recomendación fuerte a favor) . A pesar de
que, genéricamente, el estudio ganglionar for-
10
ma parte del estudio de extensión de la en-
fermedad, en el carcinoma escamoso de vulva se
acepta el posible papel
terapéutico de la linfadenectomía inguinal en
caso de demostración de afectación tumoral gan-
glionar demostrada. Para el estudio diagnóstico
inicial y con la finalidad de disminuir la morbilidad
derivada de la linfadenectomía inguinal radical,
actualmente está validada la biopsia selectiva del
ganglio centinela (BSGC), con una tasa de falsos
negativos de entre el 2 y el 6% (Evidencia alta.
Recomendación fuerte a favor) .
1.1. Exéresis del tumor.
Técnicas quirúrgicas. Indicaciones
Tumorectomía radical
Exéresis amplia del tumor con criterios de radi-
calidad.
Vulvectomía radical
Exéresis radical de toda el área vulvar cuando la
localización o el tamaño del tumor no permitan
una exéresis mediante tumorectomía, con crite-
rios de radicalidad.
Exenteración pelviana
Exéresis, en bloque, del sistema genital-urinario-
rectoanal hasta la pelvis. Requiere de técnicas de
derivación urinaria y fecal, así como de recons-
trucción del suelo pélvico (se debe individualizar
en función de cada caso concreto). Indicada, úni-
camente, en situación de enfermedad recurrente,
agotadas las otras alternativas terapéuticas (RDT)
y previa confirmación de no diseminación de la
enfermedad (PET-TAC y/o linfadenectomía pélvi-
ca bilateral).
1.2. Estudio ganglionar.
Técnicas quirúrgicas
Estudio del Ganglio Centinela (GC)
Los criterios e indicaciones para el estudio del GC
quedan expuestos en el algoritmo 3.
Las recomendaciones para una adecuada aplica-
ción de la técnica para el estudio del GC en el car-
cinoma escamoso de vulva figuran en la tabla 10.
El estudio anátomo-patológico del GC se puede
realizar de forma inmediata (intraoperatoria) y/o
diferida. El procesamiento del GC en el labora-
torio anátomo-patológico incluye la práctica de
múltiples cortes y tinciones de inmunohistoquí-
mica para citoqueratina. Estos métodos facilitan
la identificación de células tumorales en 5-15%
de pacientes en las que las técnicas convenciona-
les mostrarían ganglios negativos.
Una de las principales contribuciones de la BSGC
es su capacidad de identificar metástasis , 2
mm. La micrometástasis se define como la me-
tástasis . 0.2 mm pero , 2.0 mm y se clasifica
como pN1mi. La metástasis # 0.2 mm, o presen-
cia de células tumorales aisladas, se clasifica pN0.
Actualmente se esta estudiando el significado
pronóstico y la conducta clínica en las pacientes
con micrometástasis o células tumorales aisladas
en el cáncer de vulva. Hasta no tener más infor-
mación, a las pacientes con micrometástasis se
les debe practicar una linfadenectomia completa
(los resultados del GROINSS V-II aclararan este
punto).
Linfadenectomía inguinal
Exéresis de todo el paquete ganglionar ingui-
nofemoral superficial y profundo, mediante inci-
siones inguinales independientes de las incisiones
vulvares.
Indicada en caso de alta sospecha clínica de afec-
tación ganglionar , positividad ganglionar histo-
lógica demostrada, fallo en la detección del GC
o ante la ausencia de disponibilidad y experiencia
para la realización de la técnica de BSGC.

Tabla 10.

Recomendaciones para una adecuada aplicación de la técnica para el estudio del

ganglio centinela en el carcinoma escamoso de vulva
1. Este procedimiento debería realizarse por un Ginecólogo Oncólogo en un centro de referencia
para Ginecología Oncológica. Basado en el estudio de Van der Zee se deberían realizar al menos
un mínimo de 10 procedimientos de estudio del ganglio centinela seguidos de linfadenectomía
inguinal para garantizar un standard de calidad.

2. Se aconseja el uso de radiocoloide junto al colorante blue dye, por su mayor tasa de detección
(86,9%, 95% CI 81,8%-91,9%).

3. El uso de blue dye sólo debería desaconsejarse por su baja tasa de detección (63%, 95% CI
49%-77%).

4. Se recomiendan inyecciones intradérmicas en los 4 cuadrantes alrededor del tumor, sobre tejido
normal.

5. El radiocoloide puede inyectarse entre 30 minutos y 24 horas antes del procedimiento

quirúrgico. El tiempo depende del tamaño del radiocoloide.

6. El blue dye debería inyectarse en la misma localización del radiocoloide después de la inducción
de la anestesia.

7. Se considerará como ganglio centinela aquel nódulo con una radioactividad 5 veces la normal.

8. Se recomienda la ultraestadificación para evaluar la afectación tumoral del/los ganglios

centinela. El ganglio centinela debería seccionarse de forma seriada en bloques de 3 mm. Al
menos dos secciones de cada bloque, distanciadas 40 µm, deberían exarminarse para determinar
si contienen células tumorales. Si la tinción rutinaria con hematoxilina-eosina es negativa en
la primera sección, una tinción inmunohistoquímica con citoqueratina debería realizarse en la
segunda sección.

11
Algoritmo 3. Tratamiento quirúrgico (Evidencia moderada. Recomendación fuerte a favor)

ESTADIOS TRIBUTARIOS DE CIRUGIA PRIMARIA

• Tumor primario (T) de cualquier tamaño, localizado en vulva o periné,

sin afectación de estructuras vecinas (T1,T2)
• Lesiones que afecten estructuras perineales adyacentes superficialmente -T3- (uretra, ano),
pero que el tratamiento quirúrgico no condiciona la colocación de estomas

Escisión radical del tumor vulvar con márgenes intraquirúrgicos >10 mm

ESTADIO IA ESTADIO IB – II ESTADIO III

¿CUMPLE CRITERIOS PARA GANGLIO CENTINELA?

Carcinoma escamoso
Tamaño menor o igual a 4 cm
Lesión unifocal
Exploración ganglionar clínico-radiológica negativa

No Sí

LESIÓN LESIÓN
CENTRAL LATERAL

Drenaje Drenaje
Drenaje Bilateral
Unilateral Homolateral

GC+/GC+ GC-/GC- GC+/GC- GC- GC+ GC- GC+

Linfadenectomía Linfadenectomía Linfadenectomía Linfadenectomía

Bilateral Homolateral Contralateral. Bilateral

ESTADIO FIGO PATOLOGICO

Evaluación de factores pronósticos postquirúrgicos (ALGORITMO 4)

Lesión lateral: a 1 cm o más de línea media

Lesión central: a menos de 1 cm de línea media
Cuando no hay drenaje, hay que hacer linfadenectomía bilateral en lesiones centrales y unilateral en
las laterales

12
2. TRATAMIENTO RADIOTERÁPICO
Básicamente centrado en irradiación externa
mediante energías generadas por aceleradores li-
neales. En algunas ocasiones podría estar indica-
da la aplicación de una técnica de braquiterapia.
Su primera indicación es como terapia adyuvante
a la cirugía (algoritmo 4), en función de los ha-
llazgos del estudio anatomopatológico, aunque
se utilizará como primera terapia en los casos de
contraindicación quirúrgica (algoritmo 5).
2.1. Radioterapia externa
La planificación debe hacerse siempre en tres di-
mensiones, definiendo el volumen de irradiación
(PTV’s) y los órganos de riesgo (OR’s) sobre una
TAC para dosimetría, hecha en condiciones de
tratamiento, para el diseño y cálculo de dosis a
administrar (Evidencia moderada. Recomenda-
ción fuerte a favor).
VOLUMEN DE TRATAMIENTO
El volumen de tratamiento para el cáncer de vul-
va debe, habitualmente, incluir (Evidencia alta.
Recomendación fuerte a favor):
• La propia vulva o su lecho (+/- vagina, en
función de la extensión de la enfermedad).
• Los ganglios linfáticos inguinofemorales con
o sin las cadenas ganglionares pélvicas, de-
pendiendo del estadio de la enfermedad y de
si se ha hecho o no cirugía previa, así como
de la propia técnica quirúrgica aplicada.
ÓRGANOS DE RIESGO
Se aconseja tener en cuenta los siguientes órga-
nos de riesgo: recto, vejiga, cabezas femorales y
su articulación, intestino delgado y el resto del
aparato genital femenino.
TÉCNICA
La técnica de irradiación diseñada debe incluir
todos los volúmenes diseñados en los que se ha
prescrito dosis, siendo aconsejable tratarlos todos
ellos de manera sincrónica.
Las técnicas de irradiación idóneas hoy en día
para el tratamiento del cáncer de vulva son téc-
nicas con Intensidad Modulada (IMRT / VMAT),
puesto que el volumen de tratamiento a abarcar
en el cáncer de vulva es muy irregular y complejo.
13
• La IMRT ha demostrado que puede irradiar las
distintas zonas del volumen a tratar:
• A dosis terapéuticas, que pueden ser dife-
rentes para distintas partes del volumen.
• Reduciendo la irradiación en el tejido normal
(intestino, recto, vejiga y médula ósea), aso-
ciándose por ello a menor toxicidad, tanto
aguda como crónica, en relación a la obser-
vada con las técnicas en 3D convencionales.
En caso de no disponer de técnicas con intensi-
dad modulada, la técnica de irradiación indicada
se diseñará en 3D convencional.
También puede estar indicado valorar el uso de
técnicas sobre un volumen más limitado en situa-
ciones especiales (tumores iniciales con factores
de riesgo) o en tratamientos paliativos.
ENERGÍA
Es preciso el uso de fotones de alta energía, por-
que ofrecen una mayor homogeneidad y mayor
protección de órganos y tejidos sanos del entor-
no. La elección final de la energía debe hacerse
en el momento de la planificación y diseño de la
técnica, sobre la TAC de dosimetría, y en función
de la prescripción que se haga.
Ante planificaciones en 3D convencional, podría
ser aconsejable combinar el uso de distintas ener-
gías de fotones e incluso combinar energías de
fotones y electrones.
PLANIFICACIÓN Y DOSIMETRÍA
a) Para las planificaciones, se aconseja prescribir
y calcular el 100% de la dosis a administrar
según los criterios de la norma ICRU-50.
Se decidirá el uso de energías mixtas o no, con
la finalidad de cumplir la prescripción de dosis
en los diferentes PTV’s (pelvis, regiones ingui-
nales y vulva), prescripción en cada uno de
ellos que no tiene por qué coincidir, y conse-
guir un plan de dosimetría lo mas homogéneo
posible y que respete los límites de dosis de
tolerancia de los órganos de riesgo.
Una dosimetria de estas características pue-
de mostrar áreas de sobredosificación. Como
norma y con la finalidad de evitar sobredo-
sificaciones excesivas, es aconsejable que el
máximo tolerado sea de no mas del 110% de
la dosis prescrita en áreas de tamaño significa-
tivo (>2 cm2).
 Hay que evaluar cuidadosamente las áreas
donde se alcanzan dosis altas y también de las
que pueden mostrar una infradosificación.
b) Las técnicas de IMRT permiten ofrecer terapias
altamente conformadas y son óptimas para
tratar volúmenes-objetivo con formas com-
plejas y/o con regiones cóncavas, como los
tumores de vulva. Las técnicas de IMRT permi-
ten modificar la intensidad de radiación que
llega a la paciente, de acuerdo a la dosis que
idealmente ha de llegar a cada zona y propor-
cionan la posibilidad de limitar las zonas de
alta dosis del volumen de radiación a formas
no tradicionales. En las planificaciones con
técnicas de intensidad modulada seguimos
los criterios de la normativa ICRU Report 83
(Prescribing, Recording and Reporting photon
beam intensity-modulated radiation terapy).
DOSIS
La dosis a administrar en las diferentes áreas re-
feridas como volumen blanco (PTV) será distin-
ta en función de la indicación de la radioterapia
(postoperatoria, exclusiva...) y la evidencia o no
de enfermedad presente, macro o microscópica.
Así pues, la dosis aconsejada es en función del
momento en que se indique la radioterapia y de
la presencia o no de enfermedad conocida (Evi-
dencia alta. Recomendación fuerte a favor):
A) Radioterapia postoperatoria:
• Enfermedad subclínica: 50.4 Gy a la isodosis
del 100% (ICRU-50).
• Enfermedad microscópica presumible: 60-65
Gy a la isodosis del 100% (ICRU-50).
• Enfermedad macroscópica: 65-70 Gy a la iso-
dosis del 100% (ICRU-50).
B) Radioterapia exclusiva:
• Enfermedad subclínica: 50.4 Gy a la isodosis
del 100% (ICRU-50).
• Lesiones pequeñas (diámetro mayor ,2 cm):
60-65 Gy a la isodosis del 100% (ICRU-50).
• Lesiones de gran tamaño (diámetro mayor .2
cm): 70 Gy a la isodosis del 100% (ICRU-50).
C) Radioterapia preoperatoria neoadyuvante
(si procede):
- 50.4 Gy a la isodosis del 100% (ICRU-50)
14
La indicación de una irradiación preoperatoria
neoadyuvante implica tener que realizar una va-
loración clínica y de imagen, garantizándose que
esto no afectará a la planificación de un trata-
miento quirúrgico en un período de tiempo óp-
timo o de seguir con radioterapia hasta dosis de
radioterapia exclusiva, sin pausas. En caso de no
haber respuesta o que esta sea insuficiente, se
indicará una cirugía oncológicamente correcta.
FRACCIONAMENTO
En las planificaciones convenciones en 3D, el
fraccionamiento recomendado, dado el gran vo-
lumen involucrado, así como las zonas de gran
sensibilidad que se incluyen, es de 1.8 Gy/frac-
ción diaria y 5 fracciones semanales. Las sobre-
impresiones de dosis en áreas con enfermedad
micro o macroscópica conocida, podrán hacerse
secuencialmente manteniendo el fraccionamien-
to, aunque también puede optarse por hacerlas
concomitantes, sobretodo en áreas inguinales,
aumentando en este caso la dosis por fracción,
recomendándose que no se supere los 2.1-2.2 Gy
/fracción
Las técnicas de intensidad modulada nos permi-
ten irradiar de manera concomitante todas las
áreas a dosis terapéuticas, que pueden ser dife-
rentes partes del volumen, implicando dosis por
fracción distinta en cada área, si es preciso.
2.2. Braquiterapia
Desde un punto de vista técnico, los carcinomas
de vulva se pueden tratar con braquiterapia in-
tersticial igual que las lesiones de piel de cual-
quier otra localización, aunque las indicaciones
reales de estas técnicas son muy puntuales en
estos tumores, muchas veces responden a una
indicación paliativa. En cualquier caso, esta indi-
cación requiere de una evaluación individualizada
de cada paciente.
Las técnicas que se pueden utilizar son:
• Guías no rígidas (tubos plásticos): es una técni-
ca que se prefiere porque la superficie a tratar
es irregular y los tubos plásticos se adaptan
más fácilmente a la anatomía.
• Agujas rígidas, hipodérmicas o vectores.
• Técnica de Mupitt. Mediante la colocación, a
través de un soporte-plantilla, de agujas vec-
tores rígidas.
Estas técnicas pueden utilizarse como tratamien-
to exclusivo de la enfermedad o adyuvantes a la
cirugía, combinadas o no con irradiación externa.
También para la braquiterapia la dosis a adminis-
trar estará en función del tamaño tumoral que,
presuponiendo la existencia de tumor macroscó-
pico, oscilará entre el 65-70 Gy dosis total (com-
binada con radioterapia externa o de manera
exclusiva) (Evidencia baja. Recomendación fuerte
a favor).
3. TRATAMIENTO QUIMIOTERAPICO
El tratamiento preoperatorio del cáncer de vul-
va con quimioterapia neoadyuvante reduce el
tamaño del tumor y podría mejorar las perspec-
tivas de escisión quirúrgica en las pacientes con
tumores primarios considerados no candidatos
a cirugía o con ganglios linfáticos fijos, aunque
los efectos secundarios son considerables y por
el momento no se puede considerar un estándar
validado (Evidencia muy baja. Recomendación
débil).
Las pacientes consideradas no tributarias de ci-
rugía pueden tratarse mediante un protocolo de
quimio-radioterapia con intención radical
(Evidencia muy baja. Recomendación fuerte a fa-
vor). En algunos casos muy seleccionados se po-
dría recomendar la escisión de al menos la base
del tumor y los ganglios inguinales. El esquema
de QT que se aconseja en la actualidad es con
Cisplatino 40mg/m2 semanal por seis semanas
concomitante con RT.
No existe un tratamiento sistémico estándar para
las pacientes con cáncer de vulva recurrente y/o
metastático que no sean subsidiarias de rescate
con cirugía y/o RT. La mejor opción para estas pa-
cientes sería su inclusión en ensayos clínicos (al-
goritmo 6). En la actualidad hay estudios abiertos
que analizan el papel de los inhibidores tirosin-
Kinasa de EGFR como el erlotinib o inhibidores
duales del EGFR y HER2 como el BIBF 2992.

PROTOCOLO TERAPÉUTICO PRIMARIO

En el tratamiento primario y previo a la estadifica- miten una aproximación o estadificación clínica

ción anatomo-patológica, la exploración clínica orientativa en base a la que se decidirá la pauta
y el estudio de extensión preterapéutico per- de tratamiento primario (tablas 11 y 12).

Tabla 11. Indicaciones y contraindicaciones de tratamiento quirúrgico primario

(Evidencia muy baja. Recomendación fuerte a favor)

Indicación de tratamiento quirúrgico

Tumor primario (T) de cualquier tamaño, localizado en vulva o periné, sin afectación de estructuras
vecinas (T1,T2).

Lesiones que afecten estructuras perineales adyacentes superficialmente -T3- (uretra, ano),
pero que el tratamiento quirúrgico no condiciona la colocación de estomas.

No indicación de tratamiento quirúrgico

Lesiones que afectan estructuras perineales adyacentes -T3- (uretra, ano), y que el tratamiento
quirúrgico condicionará la colocación de estomas.

Lesiones con infiltración profunda de estructuras adyacentes y/o de órganos vecinos (T4).

Confirmación de enfermedad diseminada (metastásica): afectación de ganglios pélvicos

u órganos a distancia (M1).

Edad, patología asociada o rechazo al tratamiento quirúrgico por parte de la paciente.

15
Tabla 12. Protocolo terapéutico por estadios FIGO
(Evidencia moderada. Recomendación fuerte a favor)

FIGO IA Cirugía escisional radical.

Tratamiento quirúrgico:
Cirugía escisional radical con estudio de ganglios linfáticos inguinales.

Tratamiento adyuvante: Absoluto: márgen < 8 mm en

FIGO IB y II
Radioterapia sólo ante factores de mal pieza histológica, incluído el
tributarios
pronóstico que denoten alto riesgo profundo.
de cirugía
de recidiva local.
inicial Relativos (presencia de 2 ó más):
subtipos histológicos de alto
riesgo, tamaño > 4 cm, invasión
profunda del estroma, invasión
del espacio linfovascular.

FIGO III
Cirugía escisional radical con linfadenectomía inguinofemoral
tributario
bilateral y posterior radioterapia adyuvante.
de cirugía

Radioterapia radical (vulvar y de cadenas linfáticas inguino-femorales y pélvicas).

Estadios no
Se aconseja la administración concomitante de quimioterapia
quirúrgicos
(Cisplatino 40mg/m2 semanal por seis semanas).
FIGO IVB Quimioterapia paliativa o en el contexto de ensayos clínicos.

Algoritmo 4. Tratamiento adyuvante postquirúrgico

(Evidencia alta. Recomendación fuerte a favor)

ESTADIO IA ESTADIO IB – II ESTADIO III

FACTORES DE RIESGO
- Absoluto: márgen < 8 mm en pieza histológica, incluído el profundo.

- Relativos (presencia de 2 ó más): subtipos histológicos de alto riesgo,

tamaño > 4 cm, invasión profunda del estroma, invasión del espacio
linfovascular

No Sí

No precisa tratamiento adyuvante Radioterapia adyuvante (1)

con opcional quimioterapia concomitante (2)

(1) La dosis aconsejada a administrar en las diferentes (2) En casos individualizados puede resultar adecuado
áreas referidas como volumen blanco (PTV) es (Eviden- añadir concomitantemente quimioterapia con Cisplati-
cia alta. Recomendación fuerte a favor): no 40mg/m2 semanal por seis semanas.
- Enfermedad subclínica: 50.4 Gy a la isodosis del
100% (ICRU-50).
- Enfermedad microscópica presumible: 60-65 Gy a
la isodosis del 100% (ICRU-50).
- Enfermedad macroscópica: 65-70 Gy a la isodosis
del 100% (ICRU-50).

16
Algoritmo 5. Tratamiento estadios NO tributarios de cirugía
(Evidencia alta. Recomendación fuerte a favor)

ESTADIOS NO TRIBUTARIOS DE CIRUGIA

- Lesiones que afectan estructuras perineales adyacentes -T3- (uretra, ano), y

que el tratamiento quirúrgico condicionaría la colocación de estomas
- Lesiones con infiltración profunda de estructuras adyacentes y/o de órganos vecinos (T4)
- Confirmación de enfermedad diseminada (metastásica):afectación
de ganglios pélvicos u órganos a distancia (M1)
- Edad, patología asociada o rechazo al tratamiento quirúrgico por parte de la paciente

Sospecha de adenopatías mediante TAC/clínica

No Sí

PAAF ganglio sospechoso

Neg Pos

Exéresis/Biopsia
del ganglio sospechoso

Neg Pos

TRATAMIENTO DE LAS AREAS TRATAMIENTO DE LAS AREAS

GANGLIONARES GANGLIONARES
RADIOTERAPIA RADICAL 45-50 Gy RADIOTERAPIA RADICAL 65-70 Gy

TRATAMIENTO DEL TUMOR PRIMARIO

RADIOTERAPIA RADICAL 70 Gy

OPCIONALMENTE QUIMIOTERAPIA CONCOMITANTE

Cisplatino 40mg/m2 semanal por seis semanas

Algoritmo 6. Tratamiento estadio FIGO IVB

(Evidencia moderada. Recomendación fuerte a favor)

ESTADIO IVB

Paliativo (soporte vs QT paliativa) Ensayos clínicos

Respuestas a quimioterapia de corta duración

17
 SEGUIMIENTO
La mayoría de las recurrencias ocurren en los dos
primeros años desde el tratamiento inicial, por lo
que parece prudente extremar el seguimiento en
este período aunque no se haya demostrado que
tenga impacto en la supervivencia global de la
enfermedad (Evidencia muy baja. Recomendación
fuerte a favor).
TRATAMIENTO DE LAS RECIDIVAS
El tratamiento de las recurrencias dependerá del
tratamiento previo (algoritmo 8) (Evidencia muy
baja. Recomendación fuerte a favor).
1. TRATAMIENTO PREVIO
1.1. En ausencia de irradiación previa
Se puede considerar la administración de radiote-
rapia radical (vulvar y de cadenas linfáticas ingui-
no-femorales y pélvicas). Igualmente, se aconseja
la administración concomitante de quimioterapia
(Cisplatino 40mg/m2 semanal por seis semanas).
1.2. En casos de recidiva tras la adminis-
tración de RT a dosis plenas
Solo cabe la posibilidad de un rescate quirúrgico,
a menudo sólo con carácter paliativo y mediante
la técnica menos agresiva posible a valorar indi-
vidualizadamente en cada caso concreto. En al-
gunos casos estrictamente seleccionados puede
contemplarse la reirradiación mediante técnicas
especiales (IMRT, BQT…)
18
Por otro lado, hasta un 35% de pacientes recu-
rren a los cinco años o más, lo que demuestra la
necesidad de un seguimiento a largo plazo.
Una pauta orientativa de seguimiento se expone
en el algoritmo 7.
2. LOCALIZACIÓN
2.1. Recidivas exclusivamente locales en
vulva/periné
Sin afectación de ganglios inguinales, pueden ser
tratadas satisfactoriamente mediante una resec-
ción con margen amplio. En el caso de lesiones
que aparecen en zona alejadas del primer tumor
y trascurridos varios años libres de enfermedad,
pueden ser consideradas como segundas neo-
plasias. La técnica quirúrgica a aplicar depende-
rá igualmente de la medida y localización de la
lesión, prevaleciendo idénticos criterios de radi-
calidad. En el caso de las recidivas, además de
las posibilidades quirúrgicas habituales, puede
contemplarse la posibilidad de exenteración pél-
vica, siempre como último recurso y descartada la
afectación tumoral a distancia. En todas las reci-
divas locales, aún tratadas con escisión completa
de la lesión y en ausencia de irradiación previa,
deberá indicarse una RT postoperatoria comple-
ta. La técnica dependerá de la localización y ex-
tensión de la recidiva.
2.2. Recidiva adenopática inguinal
Es aconsejable el tratamiento con cirugía y/o RT,
con o sin QMT asociada, siguiendo las mismas
guías genéricas recomendables para la recidiva
local.
2.3. Recidivas a distancia (metástasis)
Deben tener la misma consideración que el esta-
dio IVB inicial y evaluarse en un contexto indivi-
dualizado de paliación.
Algoritmo 7. Propuesta de protocolo de seguimiento posterapéutico

Periodicidad:
Exploración física - Estadios iniciales:
• Dos primeros años: cada 6 meses
• Examen de áreas ganglionares • Posteriormente: anual
inguinales y supraclaviculares - Estadios avanzados:
• Dos primeros años: cada 3 meses
• Exploración ginecológica y abdominal • Del 3º al 5º año: cada 6 meses
• Posteriormente: anual

Pruebas complementarias
(TAC, RM, PET, etc) se solicitarán
sólo en caso de indicación clínica

A partir del 5º año, seguir

controles clínicos habituales

Algoritmo 8. Tratamiento de las recidivas

LOCALES O PERINEALES

Radioterapia previa No Radioterapia previa

Cirugía Cirugía y RT RT
con opcional QT

RECIDIVAS GANGLIONARES

Tratamientos combinados de cirugía, RT y QT

Tratamiento individualizado

A DISTANCIA

Paliativo
Ensayos clínicos

19
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. AJCC. Manual de diagnóstico de extensión del cáncer. 6ª
ed. Barcelona: Mayo SA; 2004. Traducción de: Green FL, Page
DL, Flemming ID, Fritz AG, Balch CM, Haller DG, Morrow M.
AJCC Cancer Staging Hanbook by American Joint Committee
of Cancer, 2002.
2. Akila N. Viswanathan, Alvaro P. Pinto, Delray Schultz,
Ross Berkowitz, Christopher P. Crum Relationship of margin
status and radiation dose to recurrence in post-operative vul-
var carcinoma. . Gynecologic Oncology 130 (2013) 545-549.
3. Barnes EA, Thomas G. Integrating radiation into the ma-
nagement of vulvar cancer. Semin Radiat Oncol 2006; 16:
168-176.
4. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al. Concurrent cisplatin
and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for
advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecol
Oncol 1991; 42: 197.
5. Beriwal, S. Coon, D. Heron, D.E. et al. Preoperative inten-
sity-modulated rdiotherapy and chemotherapy for locally ad-
vanced vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 109 (2.008)
291-295.
6. Beriwall, S.; Shukla, G.; Shindc, A.; 1Icron, DE.; Kellcy,
JE.; Edwards, RP.; Sukumvanich, P.; Richards, S.; Olawai-
ye, AB.; Krivak, TC. Preoperative intensity-modulated radia-
tion therapy and chemotherapy for locally advanced vulvar
carcinoma: Analysis of pttern of relpase. Int. J.Radiat Oncol
Biol Phys. 2013 Apr. 1; 85 (5): 1269-74.
7. Binder SW, Huang I, Fu YS, et al.: Risk factors for the
development of lymph node metastasis in vulvar squamous
cell carcinoma. Gynecol Oncol 37 (1): 9-16, 1990.
8. Boyce J, Fruchter RG, Kasambilides E, et al.: Prognostic
factors in carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 20 (3): 364-
77, 1985.
9. Burrel M, Franklin E. The modified radical volvectomy
with groin dissection: An Eight year experience. Am J Obstet
Gynecol 1988;159:715-22.
10. Cavanagh D, Fiortica JV. Invasive cacinoma of the vulva
changing trends in surgical management. Am J Obstet Gyne-
col 1990;163:1007-15.
11. Coleman RL, Ali S, Levenback CF., et al. ls bilateral
lymphadenectomy for midline squamous carcinoma of the
vulva alwais necessary? An analysis from Gynecologic Oncolo-
gy Group (GOG) 173. Gynecol Oncol 2013; 128:155.
12. Cortés J et al. Prevención primaria y secundaria de los
cánceres de cuello de útero y vulva: recomendaciones para la
práctica clínica. Prog Obstet Ginecol. 2010;53(supl. 1):1-19.
13. Covens A, Emily T. Vella, Erin B. Kennedy, Ciare J. Re-
ade, Waldo Jimenez. Tien Le Sentinel lymph node biopsy in
vulvar cancer: Systematie review, meta-analysis and guideline
recommendations. Gynecologic Oncology 137 (2015) 351-361.
14. Covens A, Reade C. Kennedy EH, Vella E, Jimenez W,
Le T. Sentinel lymph node biopsy in vulvar cancer. Toronto
(ON): Cancer Care Ontario; July 17, 2014. Program in Eviden-
ce-Based Cara Exiclence-Based Series No.: 4-17.
15. Crum CP, Harrington CS, MeCluggage WG, Regauer
S, Wilkinson EJ. Tumours of the Vulva, World Health Orga-
nisation Classification of Tumours of Female Reproductive Or-
gans. IARC 4th Edition. Press Lyon, 2014.
16. De Palo G., Dexeus S., Chanen W. Patología y tratamien-
to del tracto genital inferior (2ª ed.). Barcelona: Editorial Else-
vier Doyma, SL; 2007.
17. Eifel PJ, Morris M, Burke TW, et al. Preoperative conti-
nous infusion cisplatinum and 5-fluorouracil with radiation for
locally advanced or recurrent carcinoma of the vulva. Gynecol
Oncol 1995; 59: 51.
18. Eifel PJ, Berek JS, Thigpen JT. Cancer of the cervix, va-
gina and vulva. In: Vita VT, Hellman S, Rosenberg SA. Can-
cer: principles and Practice of Oncology. 6th ed. Philadelphia:
Lippincot-Raven publishers; 2001: 1526-1573.
19. Eifel PJ, Morris M, Burke TW, Levenback C, Gershen-
son DM. Prolonged continuous infusion cisplatin and 5-fluo-
rouracil with radiation for locally advanced carcinoma of the
vulva. Gynecologic Oncology 1995;59(1):51-6. 32.
20. Elizabeth Kidd, David Moore, Mahesh A. Varia, David
K. Gaffney, Mohamed A. Elshaikh, Beth Eriekson, Anuja
Thingran, Larissa J. Lee, Nina A. Mayr, Ajmel A. Pulhawa-
la, Gautarn G. Rao, William Smaill Jr, Andrew O. Wahl,
Aaron H. Wolfson, Catheryn M. Yashar, Williatn Yuh,
20
and Higinia Rosa Cardanes. ACR Appropriateness Crite-
rias Management of Locoregionally Advanced Squamous Cell
Carcinoma of the Vulva. Expert Panel on Radiation Oncolociy-
Gyneeology. Am J Clin Once! 2013; 36: 415-422.
21. Elkas JC, Berek JS. Treatment and prognosis of vulvar
cancer. Uptodate 2006. Elkas JC, et al. Vulvar cancer: staging,
treatment, and prognosis.
22. Elkas JC, et al. Clinical manifestations, diagnosis, and
pathology. Uptodate octubre 2009.
23. Fattaneh A,Tavassoli FA, Devilee P. World Health Orga-
nization of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of
the Breast and Female Genital Organs. IARC Press Lyon, 2003.
24. Fons G, et al. Adjuvant radiotherapy in patients with vul-
var cancer and one intracapsular lymph node metastasis is not
beneficial. Gynecol Oncol 2009; 114: 343-345.
25. Faught W; SOGC/GOC/SCC Policy and Practice Guide-
lines Committee, Jeffrey J, Bryson P, Dawson L, Helewa
M, Kwon J, Lau S, Lotocki R, Provencher D. Management
of Squamous Cell Cancer of the Vulva. J Obstet Gynael can.
2006 Jul;28(7):640-51).
26. FIGO Committe on Gynecologic Oncology, Benedet
JL, Bender H, Jones III H, Ngan HYS, Pecorelli S. FIGO
staging classifications and clinical practice guidelines in the
management of gynecologic cancers. IJGOAL Aug 2.000; 70
(2): 207-312.
27. FIGO Committe on Gynecologic Oncology, Pecorelli
S. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix and
endometrium. International Journal of Gynecology and Obs-
tetrics 2009; 105:103-104.
28. Gaudineau A., Weitbruch D., Quetin P., Heymann
S.,Petit T.,Volk Mar P., Bodin F., Velten M. and J.E. Rodier.
Neoadjuvant ehemoradiotherapy tollo wed by surgery in lonlly
advanced squamous cell carcinoma of thc vulva. . Oncology
Letters 4: 719-722.2012.
29. Green L, Branton Ph, Montag A, Oliva E, Cooper K.
Protocol for the examination of specimens from patients with
carcinoma of the vulva. Protocol applies to all invasive carci-
nomas of the vulva. Based on AJCC / UICC TNM, 7th edition
and FIGO 2008 Annual Report. Protocol web posting fate:
February, 1,2011.
30. Gonzalez Bosquet J, Magrina JF, Gaffey TA, et al.
Long-term survivaland disease recurrence in patients with pri-
mary squamous celI carcinoma of the vulva. GynecoI Oncol
2005; 97:828.
31. Han SC, Kim DH, Higgins SA, et al. Chemoradiation as
primary or adjuvant treatment for locally advanced carcinoma
of the vulva. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 47: 1235-44.
32. Hyde, S.E.; Valmadre, S. Hacker, N.F. et al. Squamous
cell carcinoma of the vulva with bulky postive groin nodes –
nodal debulking versus full groin dissection prior radiation
therapy. Int. J. Gynecol. Cancer 2.007, 17, 154-158.
33. Hullu de, J.A.; Van der Zee, A. G.J. Surgery and Ra-
diotherapy in vulvar cancerCritical Reivews in Oncology / He-
matology 60 (2.006) 38-58.
34. Helm WC. Radical vulvectomy. Uptodate 2006.
35. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management
of early vulvar cancer. Cancer 71 (4 Suppl): 1673-7, 1993.
36. Heaps JM, Fu YS, Montz FJ, et al.: Surgical-pathologic
variables predictive of local recurrence in squamous cell carci-
noma of the vulva. Gynecol Oncol 38 (3): 309-14, 1990.
37. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Assessment of
current International Federation of Gynecology and Obstetrics
staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for
survival (a Gynecologic Oncology Group study). Am J Obstet
Gynecol 164 (4): 997-1003; discussion 1003-4, 1991.
38. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Prognostic
factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma
of the vulva (a Gynecologic Oncology Group study) Gynecol
Oncol 49 (3): 279-83, 1993.
39. Homesley H. Management of vulvar cancer. Cancer
1995;76:2159-70.
40. (International Comission on Radiation Units and Measu-
rements): ICRU-50 Report: Prescribing, Recording and Repor-
ting Photon Beam Therapy. ICRU-62 Report: Supplememt to
Report-50. ICRU Report 83: Prescribing, Recording and Re-
porting photon beam intensity-modulated radiation therapy
DM RT).
41. Jackson, K.S.; Fankam, E. F.; Das, N et al. Unilateral
groin and pelvic irradiation for unilaterally node-positive wo-
men with vulval carcinoma. Int. J. Gynecol Cancer 2.006, 16,
283-287.
42. Jekaterina Stankevica, Ronalds Macuksl, leva Baide-
kalna, Simona Donina. Midline Involvement as a Risk Factor
for Vulvar Cancer Recurrence. Asian Pacific J Cancer Prev, 13
(10), 5237-5240, 2012.
43. Jordi Xercavins, Gemma Mancebo, Antonio Gil, José
Mª Martínez i Palones. Seguimiento del cáncer de Vulva y
vagina. En F. Rodríguez Escudero y O. Falcón. Cirugía de la
pelvis. Seguimiento integral en el cáncer ginecológico. Textos
de las conferencias de la XXIII Reunión Nacional de la Sección
de Ginecología Oncológica y Patología Mamaria de la SEGO
2000; 75-82.
44. Keys H: Gynecologic Oncology Group randomized trials
of combined technique therapy for vulvar cancer. Cancer 71(4,
Suppl): 1691-1696, 1993.
45. Kunos C, et al. Radiation therapy compared with pelvic
node resection for node-positive vulvar cancer: A randomized
controlled trial. Obstet Gynecol 2009; 114: 537.
46. Levenback CF, Ali S, Coleman RL, et al. Limphatic map-
ping and sentinel lymph node biopsy in women with squa-
mous cell carcinoma of the vulva: a gynecologic oneology
group study. J Clin Oncol 2012; 30; 3786.
47. Lombardía J, Fernández M. Ginecología y Obstetricia.
Manual de Consulta Rápida (2ª ed.). Madrid: Editorial Médica
Panamericana, S.A.; 2007.
48. Landoni F, Maneo A, Zanetta G, et al. Concurrent
preoperative chemotherapy with 5-flurouracil and mitomycin
C and radiotherapy (FUMIR) followed by limited surgery in lo-
cally advanced and recurrent vulvar carcinoma. Gynecol Oncol
1996; 61: 321.
49. Levin W, Goldberg G, Altaras M, et al. The use of con-
comitant chemotherapy and radiotherapy prior to surgery in
advanced stage carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1986;
25: 20-5.
50. Lisa Taus, Anca C. Ansink, Peter H. van Rooij. Caria
Kleijnen, and Jan W. Mens. The Role of Chemo-Radiothera-
py in the Management of Locally Advanced Carcinoma of the
Vulva. Single Institutional Experience and Review of Literatura.
Am J Clin Oncol 2011; 34: 22-26.
51. Lupi G, Raspagliesi F, Zucati R, et al. Combined preope-
rative chemoradiotherapy followed by radical surgery in loca-
lly advanced vulvar carcinoma. Cancer 1996; 77: 1472.
52. Levenback CF, et al. Sentinel lymph node biopsy in pa-
tients with gynecologic cancers Expert panel statement from
the International Sentinel Node Society Meeting. February 21,
2008. Gynecol Oncol 2009; 114: 151-156.
53. Martinez-Palones JM, Perez-Benavente A, Diaz-Fei-
joo B, Gil-Moreno A, Roca I, García-Jimenez A, Aguilar-
Martinez I, Xercavins. Sentinel lymph node identification in
a primary ductal carcinoma arising in the vulva. J. Int J Gynecol
Cancer. 2007 Mar-Apr;17(2):471-7.
54. Montana, G. S. Carcinoma of the vulva: combined moda-
lity Treatment. Current Treatment Option in Oncology 2.004,
5: 85-95.
55. Moore DH. GOG0205. A Phase II Trial of Radiation The-
rapy and Weekly Cisplatin Chemotherapy for the Treatment
of Locally-Advanced Squamous Cell Carcinoma of the vulva.
http://clinicaltrials.gov
56. Moore DH. Chemotherapy and radiation therapy in the
treatment of squamous cell carcinoma of the vulva: Are two
therapies better than one? Gynecol Oncol 2009; 113: 379-83.
57. Maneo A, Landoni F, Colombo A, Colombo A, Vi-
lla A, Caspani G. Randomised study between neoadjuvant
chemoradiotherapy and primary surgery for the treatment
of advanced vulval cancer. International Journal of Gyne-
cological Cancer. ; Vol. 13 (Suppl 1)2003:6, Abstract PL 19.
58. Mhawech-Fauceglia, P, et al. Submission of the entire
lymph node dissection for histologic examination in gynaeco-
logic-oncologic specimens. Clinical and pathologic relevance.
Gynecol Oncol 2009; 115: 354-356.
59. Palacios J, Rodríguez-Escudero FJ. Protocolos de Estu-
dio e Informe Anatomopatológico de Tumores Malignos Gine-
cológicos y Mamarios. Madrid: Grupo Aula Médica S A; 1999.
60. Parthasarathy A.; Cheung, M.K.; Osann, K. et al. The
benefit of adjuvant radiation therapy in single-node-positive
squamous cell vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 103
(2.006) 1095-1099.
21
61. Perez, C.A.; Grigsby, P. W.; Clifford Chao, K.S. et al.
Irradiation in carcinoma of the vulva: factors affecting outco-
me. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys., Vol. 42, Nº 2, 335-
344, 1.998.
62. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, et al.: Inguinofe-
moral radiation of N0,N1 vulvar cancer may be equivalent to
lymphadenectomy if proper radiation technique is used. Int J
Radiat Oncol Biol Phys 27 (4): 963-7, 1993.
63. Parthasaray A, et al. The benefit of adjuvant radiation
therapy in single-node-positive squamous cell vulvar carcino-
ma. Gynecol Oncol 2006; 103: 1095.
64. Rogers LJ, Howard B, Van Wijk L, et al. Chemoradia-
tion in advanced vulval carcinoma. Int J Gynecol Cancer 2009;
19: 745-51.
65. Salani R, Backees FJ, Fung MF, et al. Posttreatment
surveillance and diagnosis of recurrence in women with gy-
necologic rnalignancies: Society of Ginecologic Oncologists
recommendations. Am J Ostet Gynecol 2011; 204: 466.
66. Scheistroen M, Trope C. Combined bleomycin and irra-
diation in preoperative treatment of advanced squamous cell
carcinoma of the vulva. Acta Oncol 1992; 32: 657.
67. Sobin L H, Wittekind Ch. TNM. Clasificación de los tu-
mores malignos. Barcelona: Pulso S.A.; 1999. p. 123-131.
68. Sergio Pecorelli, Chairman.”Revised FIGO staging for
carcinoma of the vulva, cervix and endometrium”. FIGO Com-
mittee on Gynecologic Oncology.International Journal of Gy-
necology and Obstetrics 2009; 105:103-104.
69. Stehman FB, Bundy BN, Dvoretsky PM, et al.: Early
stage I carcinoma of the vulva treated with ipsilateral super-
ficial inguinal lymphadenectomy and modified radical hemi-
vulvectomy: a prospective study of the Gynecologic Oncology
Group. Obstet Gynecol 79 (4): 490-7, 1992.
70. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcino-
ma of the vulva. Br J Radiol 62 (734): 145-7, 1989.
71. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, et al.: Groin dissec-
tion versus groin radiation in carcinoma of the vulva: a Gyne-
cologic Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 24
(2): 389-96, 1992.
72. The new FIGO staging system for cancers of the vulva,
cervix and endometrium. Gynecol Oncol 2009; 115: 325-328.
73. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing
concepts in the management of vulvar cancer. Gynecol Oncol
42 (1): 9-21, 1991.
74. Tombolini, V.; Raffetto, N; Santarelli, M. Et al. Carci-
noma of the vulva: Clinical Results of Exclusive and Adjuvant
Radiotherapy. Antcancer Research 25: 3089-3094 (2.005).
75. Van der Zee AG, et al. Sentinel node dissection is safe in
the treatment of early-stage vulvar cancer. J Clin Oncol 2008;
26: 884.
76. Van der Zee AG, Oonk MH. De Hollu JA. et al. Sentinel
node dissection is safe in the treatment of earIy-stage vulvar
cáncer. J Clin Oncol 2008; 26: 884.
77. Van Doorn HC, Ansink A, Verhaar-Langereis MMJ, et
al. Neoadjuvant chemoradiation for advanced primary vulvar
cancer. Cochrane Database of Systematic Reviews 2006, Issue
3. Art nº: CD003752. DOI: 10.1002/14651858.CD003752.
pub2.
78. Van Doorn HC, Ansink A, Verhaar-Langereis M, Stal-
pers L. Quimiorradiación neoadyuvante para el cáncer vulvar
primario avanzado (Revisión Cochrane traducida). En: La Bi-
blioteca Cochrane Plus, 2008 Número 4. Oxford: Update Soft-
ware Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com.
(Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester,
UK: John Wiley & Sons, Ltd.).
79. Wagenaar HC, Colombo N, Vergote I, et al. Bleomycin,
methotrexate, and CCNU in locally advanced or recurrent,
inoperable, squamous-cell carcinoma of the vulva: an EORTC
Gynaecological Cancer Cooperative Group Study. European
Organization for Research and Treatment of Cancer. Gynecol
Oncol 2001; 81:348-54.
80. www.eortc.be
81. www. tnm. uicc.org
82. www.http:seer.cancer.gov/statfacts/html/vulva.html
(2013)
83.www.hvn.es/servicios_asistenciales/ginecologia /docu-
mentos/Estadificacion._Protocolo_diagnostico._Marcadores.
pdf