BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindroma Crouzon merupakan kelainan bawaan pada janin didalam
kandungan saat terjadi pembentukan organ-organ. Sindroma Crouzon tergolong
kelompok sindrom yang jarang ditemukan dengan ciri utama craniosynostosis.
Craniosynostosis adalah suatu kondisi di mana satu atau lebih dari sutura berserat
pada kranium bayi menyatu dan mengeras sebelum waktunya, sehingga mengubah
pola pertumbuhan kranium. Pada kasus sindroma Crouzon pembentukan organ-organ
tidak berkembang dengan baik khususnya pada sutura kranium yang menutup
sebelum waktunya, sehingga ketika lahir bentuk kepala menjadi tidak sempurna.1-3
Dr.Crouzon menggambarkan empat temuan fisik utama yang merupakan
karakteristik dari sindroma Crouzon, antara lain: exorbitism, retro maxillisim,
inframaxillism, dan paradoxic retrognathia.2 Adapun manifestasi sindroma Crouzon
yang dapat ditemukan dirongga mulut, antara lain: prognati mandibula, gigi berjejal
pada maksila, maksila atresia, crossbite anterior dengan open bite posterior, lengkung
rahang maksila berbentuk huruf V dan celah langit-langit.3
Sindroma Crouzon menjadi penyebab 4,8% dari total semua kasus
craniosynostosis, dengan laporan kejadian 1:25.000 sampai 1:65.000 kelahiran dan
merupakan sebuah gangguan autosomal yang dominan. Variasi patologis ini diyakini
disebabkan oleh adanya mutasi gen petumbuhan Fibroblast Growth Factor Receptor
2 (FGFR2) pada kromosom 10q26.1-3
Perkembangan kelainan rahang dapat menyebabkan maloklusi dari gigi geligi,
malrelasi rahang dan kelainan bentuk wajah. Maloklusi adalah ketidaksejajaran gigi
atau hubungan yang tidak benar antara gigi dari dua lengkungan gigi. Individu
dengan kelainan perkembangan rahang ini memiliki masalah ketidakpercayaan diri
terhadap bentuk wajah mereka sehingga harus dilakukan korelasi melalui perawatan
ortodonti dan pembedahan untuk perbaikan estetis.1-4

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

 Penegakan diagnosa sindroma Crouzon dilakukan dengan anamnesa,
pemeriksaan klinis, rongga mulut, fungsional dan analisa radiografi. Pada umumnya
sebelum dilakukan perawatan anomaly ortodonti dengan pesawat ortodonti, terlebih
dahulu dibutuhkan tindakan pembedahan.1-3
Perawatan pasien sindroma Crouzon memerlukan beberapa tahap. Tahap
pertama melibatkan perawatan craniosynostosis dengan memperbaiki kelainan
frontal-orbitalnya dalam arah sagital. Tahap berikutnya dilakukan rekonstruksi pada
wajah dan seterusnya hingga mencapai tahap akhir rekonstruksi yang merupakan
perawatan maloklusi gigi Klas III.1-3
Banyaknya manifestasi sindroma Crouzon pada bidang kedokteran gigi
khususnya bidang ortodonti, maka penulis merasa perlu untuk mengangkat masalah
gambaran klinis dan perawatan anomali ortodonti pada penderita sindroma Crouzon
sebagai bahan penulisan skripsi. Diharapkan tulisan ini dapat memberikan masukan
dalam penegakan diagnosa dan rencana perawatan ortodonti penderita sindroma
Crouzon.

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA