STANDAR PROSEDUR OPERASIONAL TALASEMIA

Oleh: Nanang Krisnawan (Bedah Mulut)

Definisi

■ Kegagalan pembentukan salah satu dari empat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin, sehingga hemoglobin tidak
terbentuk sempurna.

Tabel 1. Gambaran bentuk wajah dan manifestasi oral

Indikasi prosedur non-invasive dental

■ Perlunya konsul ke hematologist (blood specialist) atau internist, pediatrik atau dokter keluarga untuk tata laksana pasien
thalasemia, terkait anemia atau hemoglobinopati.

Kontraindikasi Prosedur invasive dental

Termasuk di dalamnya scaling, root planing, kuretase dan pencabutan gigi. Untuk tindakan ortodontik (kawat gigi
cekat), perlu dipertimbangan disebabkan perubahan dari densitas tulang kortikal. Pada pasien thalasemia terjadi
adanya proses hemolisis sehingga terjadi anemia kronis yang menyebabkan hipoksia jaringan. Hipoksia kronis
mengakibatkan gangguan nutrien pada tingkat sel, sehingga mengganggu pola pertumbuhan tulang.

■ Perlunya konsul. Kemungkinan terjadinya resiko post operatif, sepeerti melihat derajat anemia pada pasien talasemia
dan adanya komorbid lain yang harus dipertimbangkan.
■ Perlunya pemberian imunosupresan. Pada thalasemia tipe major/intermedia, E beta-thalassemia, sickle beta-thalassemia,
dan hemoglobin H. pemberian korticosteroid seperti prednisone disarankan.
■ Perlunya pemberian antibiotik profilaksis. Diberikan pada pasien dengan compromised imunitas, adanya resiko
bakteremiadari prosedur invasif. Terutama pasien talasemia dengan anemia berat, iron overload, splenektomi dan variasi
lain dari abnormaltas sistem imun. Pilihan yang disarankan seperti penicillin 50 mg/kgBB atau klindamisin 20 mg/kg BB.
■ Perlunya penundaan perawatan. Apabila secara medis masih belum jelas hasil pemeriksaan secara menyeluruh pada
pasien talasemia. Untuk meminimalisir komplikasi hemoglobin level harus di atas 110 g/L, oksigenasi di atas 91 %.
Rekomendasi Umum

■ Pasien diharuskan evaluasi rutin ke pusat talasemia setiap 3-6 bulan dengan hasil pemeriksaan yang terkontrol secara
antopometri, termasu hasil pemeriksaan darah lengkap, retikulosit dan level feritin.
■ Hasil hitung sel darah merah berada dalam batas normal.
■ Perlunya diperhatikan perubahan struktur tulang fasial dari hasil pemeriksaan x ray AP dan lateral.
■ Perlunya diperhatikan growth velocity, khususnya pada pasien anak dan remaja.
■ Evaluasi dental dan ortodontik secara berkala dalam setiap tahun.
■ Keuntungan dan kerugian splenektomi perlu didiskkusikan dengan orang tua pasien, khususnya pada pasien dengan
splenomegali atau hipersplenism.
■ Perlunya rekomendasi untuk diet rendah besi dan konsumsi teh dengan makanan yang mampu menurunkan absorbsi besi.
■ mendapatkan imunisasi lengkap khususnya pada pasien dengan talasemia tipe mayor.
■ Direkomendasikan untuk perawatan ortodontik sejak dini melalui pendekatan profilaksis terlebih dahulu. Dan termasuk
dalam pendekatan preventif – interseptif ortodontik sebagai sebuah langkah yang disebut theraupetic ortodontics.
■ Aplians fungsional dan ekstraoral dapat dipergunakan saat perawatan ortodontik, akan tetapi penggunaan skeletal force
harus diperhatikan pada pasien talasemia, yaitu force yang lebih keci daripada orang normal.
■ Klinisi harus memahami pasien talasemia memiliki kortikal plate yang tipis sehingga harus dikontrol lebihcepat dengan
interval yang lebih singkat.
■ Radiografi pada interval 3 bulan diperlukan karena kortika yang tipis dapat mempengaruhi perawatan ortodontik.
■ pemakaian alat fungsional selama masa pertumbuhan dapat membantu mengurangi efek samping dari sindrom talasemia
khususnya penggunaan force yang kecil.

Oral manifestations

■ Karakteristik wajah yang ditemukan pada pasien talasemia menghasilkan malformasi tulang wajah dikarenakan ekspansi sutul
dan pertumbuhan cepat dari rahang. Manifestasinya berupa tulang pipi lebih prominen; depresi tulang nasal bridge;
premaxilla prominen dan pembesaran maksila (“chipmunk face”); protrusi, flaring, atau migrasi pada gigi anterior maksila
(adanya rotasi atau drifting gigi insisif maksila); dan variasi maloklusi lainnya (overbite, open bite,overjet).