Tinjauan Pustaka
Patofisiologi dan Patogenesis Kardiomiopati
Patofisiologi dan Patogenesis Kardiomiopati
William
William
Dosen Bagian Fisiologi FK UKRIDA
Alamat Korespondensi: Jl. Arjuna
Dosen Bagian Fisiologi FKnoUKRIDA
6 Jakarta 11510
Email: william_dr83@yahoo.com
Alamat Korespondensi: Jl. Arjuna no 6 Jakarta 11510
Email: william_dr83@yahoo.com
Abstrak
Kardiomiopati adalah sekumpulan kelainan pada otot jantung dan seringkali berakhir dengan
Abstrak
gagal jantung. Penyakit ini diklasifikasikan berdasarkan bentuk perubahan anatominya menjadi tiga
Kardiomiopati adalah sekumpulan kelainan pada otot jantung dan seringkali berakhir dengan
yaitu kardiomiopati dilatasi, hipertrofik dan restriktif. Etiologi dari masing-masing kardiomiopati
gagal jantung. Penyakit ini diklasifikasikan berdasarkan bentuk perubahan anatominya menjadi tiga
sangat banyak dan sangat mungkin bertambah seiring bertambahnya ilmu pengetahuan dan beberapa
yaitu kardiomiopati dilatasi, hipertrofik dan restriktif. Etiologi dari masing-masing kardiomiopati
pengetahuan mengenai penyakit ini yang masih perlu untuk diteliti lebih lanjut, pada makalah ini akan
sangat banyak dan sangat mungkin bertambah seiring bertambahnya ilmu pengetahuan dan beberapa
dibahas detail mengenai kardiomiopati dari aspek patofisiologi dan patogenesisnya.
pengetahuan mengenai penyakit ini yang masih perlu untuk diteliti lebih lanjut, pada makalah ini akan
dibahas detail mengenai kardiomiopati dari aspek patofisiologi dan patogenesisnya.
Kata kunci: Kardiomiopati, otot jantung, gagal jantung
Kata kunci: Kardiomiopati, otot jantung, gagal jantung
Abstract
Cardiomyopathy is a disease that affect heart muscle and often ended with heart failure. This
Abstract
disease can be classified into dilated, hypertrophic and restrictive type. The cause of each type is a lot
Cardiomyopathy is a disease that affect heart muscle and often ended with heart failure. This
and in time there will be added even more. This review will be discussed especially about the
disease can be classified into dilated, hypertrophic and restrictive type. The cause of each type is a lot
pathophysiology and the pathogenesis of the disease.
and in time there will be added even more. This review will be discussed especially about the
pathophysiology and the pathogenesis of the disease.
Key words: Cardiomyopathy, heart muscle, heart failure
Key words: Cardiomyopathy, heart muscle, heart failure
Kardiomiopati Dilatasi
Pendahuluan
Kardiomiopati Dilatasi
Kardiomiopati dilatasi adalah jenis
Pendahuluan
Kardiomiopati adalah sekumpulan kardiomiopati dengan ciri-ciri yaitu
Kardiomiopati dilatasi adalah jenis
kelainan pada jantung dengan kelainan utama terdapatnya dilatasi ruang ventrikel yang
Kardiomiopati adalah sekumpulan kardiomiopati dengan ciri-ciri yaitu
terbatas pada miokardium. Kondisi ini progresif dan disertai disfungsi dari kontraksi
kelainan pada jantung dengan kelainan utama terdapatnya dilatasi ruang ventrikel yang
seringkali berakhir dengan menjadi gagal ventrikel saat sistolik. Penyakit ini memiliki
terbatas 1 pada miokardium. Kondisi ini progresif dan disertai disfungsi dari kontraksi
jantung. banyak etiologi antara lain: genetik, bahan
seringkali berakhir dengan menjadi gagal ventrikel saat sistolik. Penyakit ini memiliki
Etiologi terkadang dapat diketahui toksik (alkohol, doxorubicin), peripartum,
jantung.1 banyak etiologi antara lain: genetik, bahan
tetapi tidak jarang pula etiologinya tidaklah miokarditis virus, tetapi pada sebagian besar
Etiologi terkadang dapat diketahui toksik (alkohol, doxorubicin), peripartum,
jelas. Tidak termasuk dalam klasifikasi kasus penyebabnya adalah idiopatik.1-3
tetapi tidak jarang pula etiologinya tidaklah miokarditis virus, tetapi pada sebagian besar
penyakit ini tetapi sama-sama menganggu Dilatasi ruang yang terjadi lebih
jelas. Tidak termasuk dalam klasifikasi kasus penyebabnya adalah idiopatik.1-3
miokardium dan dapat menimbulkan gagal sering mengenai salah satu ventrikel saja.
penyakit ini tetapi sama-sama menganggu Dilatasi ruang yang terjadi lebih
jantung adalah kondisi seperti hipertensi, Dilatasi ruang ventrikel biasanya diikuti
miokardium dan dapat menimbulkan gagal sering mengenai salah satu ventrikel saja.
penyakit katup atau penyakit arteri koroner.1,2 pembesaran dinding ventrikel tetapi
jantung adalah kondisi seperti hipertensi, Dilatasi ruang ventrikel biasanya diikuti
Kardiomiopati dapat dibagi menjadi pembesaran dinding yang terjadi masih lebih
penyakit katup atau penyakit arteri koroner.1,2 pembesaran dinding ventrikel tetapi
tiga berdasarkan perubahan anatomi yang kecil dibandingkan dengan dilatasi ruang
Kardiomiopati dapat dibagi menjadi pembesaran 2 dinding yang terjadi masih lebih
terjadi, yaitu kardiomiopati dilatasi, ventrikel.
tiga berdasarkan perubahan anatomi yang kecil dibandingkan dengan dilatasi ruang
kardiomiopati hipertrofi dan kardiomiopati Secara mikroskopik dapat terlihat
terjadi, 1-3 yaitu kardiomiopati dilatasi, ventrikel.2
restriksi. degenerasi kardiomiosit dengan hipertrofi
kardiomiopati hipertrofi dan kardiomiopati Secara mikroskopik dapat terlihat
yang iregular dan atrofi dari serat otot.
restriksi.1-3 degenerasi kardiomiosit dengan hipertrofi
Terkadang dapat ditemukan fibrosis interstitial
yang iregular dan atrofi dari serat otot.
Terkadang dapat ditemukan fibrosis interstitial
Gambar 1A. Gambaran Mikroskopis Potongan Melintang Serat Otot Jantung yang Normal. 1B.
Kardiomiopati Dilatasi, Terlihat Serat Otot yang Dipenuhi Rongga Kosong karena Terjadi Atrofi dan
Dipenuhi Oleh Fibrosis (Warna Unggu).(5)
kompensasi (baik oleh peningkatan simpatis, kiri sehingga atrium kiri membesar yang akan
mekanisme Frank-Starling, sistem renin- meningkatkan resiko, dampak buruk
angiotensin-aldosteron/RAA dan vasopresin), berikutnya adalah regurgitasi ke atrium kiri
maka akan menyebabkan ventrikel hanya menyebabkan darah yang dipompakan oleh
dapat memompa sejumlah kecil darah ke ventrikel kiri lebih sedikit sehingga
sirkulasi, sehingga nantinya darah tersebut memperparah penurunan stroke volume yang
akan lebih banyak tertimbun di ventrikel, telah terjadi, dampak buruk yang terakhir
timbunan darah inilah yang akan adalah pada saat diastolik volume darah yang
menyebabkan dilatasi ruang ventrikel yang masuk ke atrium kiri menjadi lebih besar
bersifat progresif.2,3 karena mendapat tambah darah yang
Dilatasi ruang yang progresif nantinya disebabkan oleh regurgitasi ventrikel kiri yang
akan membuat disfungsi katup mitral (katup pada akhirnya akan menambah jumlah darah
mitral tidak dapat tertutup sempurna), kelainan di ventrikel kiri, sehingga memperparah
pada katup mitral ini akan menyebabkan dilatasi yang telah terjadi.1-3
terjadinya regurgitasi darah ke atrium kiri.
Regurgitasi darah ke atrium kiri memiliki tiga
dampak yang buruk, yaitu peningkatan
tekanan dan volume yang berlebihan di atrium
Gambar 3A. Gambaran Mikroskopis Jantung Normal, Terlihat Miokardiosit Ukuran Masih Normal
dengan Susunan Paralel. 3B Hipertrofi Jantung Patologis, Terlihat Kardiomiosit Membesar dengan
Susunan Masih Paralel. 3C Kardiomiopati Hipertrofik, Terlihat Pembesaran Kardiomiosit dengan
Susunan Tidak Lagi Paralel (miofiber disarray).(3)
Patofisiologi, patogenesis dan paling umum terkena sekitar 90% dari kasus,
perjalanan penyakit dari kardiomiopati yang lebih jarang terjadi adalah hipertrofi pada
hipertrofi sangat bervariasi dan bergantung dinding ventrikel atau terlokalisasi pada apeks
kepada gen mana yang mengalami mutasi. atau regio tengah dari ventrikel kiri. Tidak
Bahkan jenis mutasi pada gen tertentu sangat seperti hipertrofi ventrikel yang disebabkan
menentukan onset hipertrofi dan remodeling oleh hipertensi, dimana miositnya membesar
jantung yang terjadi serta resiko seseorang secara uniform dan tersusun rapih, gambaran
akan mengalami gagal jantung ataupun mikroskopis otot jantung pada penderita
kematian mendadak. Contohnya mutasi pada kardiomiopati hipertrofi sangat berbeda yaitu
beta miosin rantai berat yang mengubah susunan kardiomiositnya kacau/miosit
aktivitas listrik diasosiasikan dengan prognosis disarray dan banyak terdapat jaringan ikat
yang buruk dibandingkan mutasi pada gen yang merupakan ciri khas dari kardiomiopati
lain.7,8 hipertrofi. 3-5, 8
Walaupun hipertrofi pada
kardiomiopati dapat mengenai semua bagian
dari ventrikel tetapi septum ventrikel yang
Kardiomiopati Restriktif
sarkoidosis, hemokromatosis,glycogen),
Kardiomiopati resktriktif merupakan skleroderma.4
kardiomiopati dengan ciri kekakuan ventrikel Kekakuan ventrikel yang abnormal
yang abnormal serta gangguan dalam dan gangguan pengisian ventrikel disebabkan
pengisian ventrikel. Angka kejadian karena terbentuknya banyak jaringan parut
kardiomiopati jenis ini lebih jarang pada endokardium dan infiltrasi miokardium
dibandingkan kedua jenis kardiomiopati oleh substansi yang abnormal3-5
lainnya.3-5 Gambaran mikroskopis pada
Etiologi dari keadaan ini adalah kardiomiopati restriktif yaitu: terlihat adanya
idiopatik, genetik, radiasi, infiltrasi (amiloid,
fibrosis interstitial dalam bentuk patchy atau kardiomiopati dilatasi, hipertrofik dan
difus yang bervariasi dari minimal sampai restriktif. Etiologi dari masing-masing
ekstensif. 4 kardiomiopati sangat banyak dan sangat
mungkin bertambah seiring bertambahnya
Patofisiologi Kardiomiopati Restriktif ilmu pengetahuan., sedangkan untuk
patogenesisnya masih belum diketahui dengan
Berkurangnya kemampuan regang dari baik, hal ini membuat kardiomiopati menarik
ventrikel menjadi dasar dari kelainan yang untuk diteliti lebih lanjut, selain untuk
terjadi, yang berupa gangguan pada saat menambah pengetahuan kita tentang penyakit
pengisian ventrikel. Gangguan pengisian ini tetapi juga untuk menemukan terapi yang
ventrikel menyebabkan dua macam kelainan, paling tepat.
yaitu: meningkatnya tekanan vena sistemik
dan paru dengan ciri kongesti vaskular kiri dan Daftar Pustaka
kanan. Kedua adalah berkurangnya ukuran
ruang ventrikel dengan penurunan volume 1. Rosendorff C. Essential cardiology
sekuncup dan curah jantung. Sama seperti principle and practice. 2ed. New Jersey:
pada kardiomiopati dilatasi, kongesti vena Humana Press; 2005.
akan menyebabkan peningkatan tekanan vena 2. Abraham WT, Acker MA, Ackerman MJ,
jugularis, hepatomegali dan edema perifer Ades PA, Antman EM, Anversa P, et al.
sedangkan penurunan curah jantung akan Braunwald Heart Disease. 9ed.
menyebabkan kelemahan dan kelelahan pada Philadelphia: Elsevier;2012.
otot rangka.3(Gambar 6) 3. Lilly LS. Patophysiology of heart disease.
5ed. Philadelphia: Lippincott
Patogenesis Kardiomiopati Restriktif William&Wilkins;2011.
Belum diketahui secara jelas 4. Kumar, Abbas, Fausto, Aster. Robbins and
Cotran Pathologic basis of disease. 8ed.
Penutup Philadelphia: Saunders;2010.
5. Davies MJ. The cardiomyopathies: an
Kardiomiopati merupakan penyakit overview. Heart. 2000;83:469-74.
yang mengenai miokardium. Perjalanan 6. Ramaraj R, Sorrell VL. Peripartum
penyakit ini bersifat kronis progresif dan cardiomyopathy: causes, diagnosis, and
menuju ke keadaan gagal jantung. Penyakit ini treatment. Cleveland Clinic Journal of
dapat diklasifikasikan berdasarkan bentuk Medicine. 2009;76(5):289-96.
perubahan anatominya menjadi tiga yaitu