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ORIGINAL

Camptocormia y síndrome de cabeza caída


M.C. MUÑOZ ROYOa, M. CERDÁ PLUBINS a Y J.J. AGUILAR NARANJOb
a
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Pius Hospital de Valls. Valls. Tarragona. España.
b
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Juan XXIII. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona. España.

drome, in which there is a forward tilt of the head produced


Resumen.—El término camptocormia incluye aquel by weakness of the posterior neck muscles.
trastorno caracterizado por una excesiva flexión anterior Objectives. To update an understanding on etiopathogen-
del tronco que se mantiene en bipedestación y durante la ic abnormal postures in trunk and neck flexions, as well as
marcha, y cuyo rasgo fundamental es la reductibilidad en evaluating medical and rehabilitation treatments described
decúbito supino. En algunas ocasiones se asocia al síndro- in the literature.
me de cabeza caída o dropped head syndrome, en la que se Search strategy. We have reviewed articles published
encuentra una inclinación hacia delante de la cabeza por from the year 1996 to March 2009 obtained through searchs
debilidad de la musculatura posterior del cuello. on PubMed and Google. We have included articles pub-
Objetivos. Actualizar los conocimientos etiopatogénicos lished in Spanish, English and French.
sobre las posturas anómalas en flexión de tronco y cuello, Study selection. We have selected studies related to etiol-
así como evaluar los tratamientos médicos y rehabilitadotes ogy, pathogenesis, classification and medical and rehabilitation
descritos en la literatura. treatments from analysis of the summary of the articles;
Estrategia de búsqueda. Se ha realizado una revisión de los twenty articles were finally included in the bibliography.
artículos publicados desde el año 1996 hasta marzo de 2009
Key words: camptocormia, bent spine syndrome,
obtenidos mediante una búsqueda realizada en Google y Pub-
dropped head syndrome.
Med. Se incluyeron los artículos en español, inglés y francés.
Selección de estudios. Se seleccionaron los estudios que
hacían referencia a la etiología, patogenia, clasificación y
tratamiento médico y rehabilitador a partir del análisis del
resumen de los artículos, siendo finalmente incluidos en la INTRODUCCIÓN
bibliografía veinte artículos.
Palabras clave: camptocormia, bent spine syndro- La camptocormia, término que procede del griego
me, síndrome de cabeza caída. “camptos” que significa curva y “kormos” tronco, es el
trastorno caracterizado por una flexión anterior invo-
luntaria de la columna toracolumbar que se mantiene
CAMPTOCORMIA AND DROPPED HEAD en bipedestación y durante la marcha, y que se corrige
SYNDROME completamente en decúbito supino.
Summary.—The term camptocormia includes a disor- La primera descripción corresponde a Brodie en
der characterized by an excessive anterior trunk flexion 1818 1,2 , quien la asoció a un proceso destructivo ver-
sustained while standing and walking, whose key feature is tebral y reacción histérica. Posteriormente fue descri-
the reductibility in the supine position. It is sometimes as- ta como una reacción de conversión al estrés del
sociated with head drop syndrome or dropped head syn- combate en soldados durante la Primera y Segunda
Guerra Mundial. Souques y Rosanoff-Saloff (1915) pro-
ponen el término camptocormia y sugieren la galvani-
Correspondencia: zación o faradización de la columna dorsolumbar,
M.C. Muñoz Royo infiltraciones anestésicas, corsés y psicoterapia como
Pius Hospital de Valls tratamiento. Karras (1996) propuso diferenciar camp-
Pza. Sant Francesc, s/n tocormia y cormoptosis, siendo la camptocormia el
43800 Valls. Tarragona. España
Correo electrónico: cmroyo@piushospital.cat
trastorno con base orgánica y la cormoptosis el cua-
dro clínico descrito en sujetos jóvenes que cursa con
Trabajo recibido el 1-06-09. Aceptado el 24-06-09. dolor lumbar y cifosis de etiología psiquiátrica.

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Aunque la etiología psicógena fue la atribuida en los ductibilidad de la postura anormal en decúbito supino.
primeros casos, posteriormente el mayor número En ocasiones se acompaña de hiperextensión cervical,
corresponde a trastornos neuromusculares y extra- marcha antropoide y maniobras compensatorias como
piramidales. la presión de las manos sobre los muslos. También se
En la literatura, las denominaciones para este cua- describe dolor lumbar, al inicio del cuadro y habitual-
dro clínico son variadas: cifosis reductible, proclinio- mente de forma transitoria 3,5 tanto en las formas psi-
rraquidia, camptoespasmo, cifosis toracolumbar del quiátricas como en las miopáticas.
adulto mayor, miopatía paravertebral de revelación Antes de llegar al diagnóstico de la forma idiopática
tardía y el término inglés bent spine syndrome; aunque debe descartarse por completo todo síndrome neuro-
el más utilizado por todos los autores sigue siendo el lógico asociado. El balance biológico es habitualmente
de camptocormia. normal, en particular el nivel de enzimas musculares 6.
La afectación de los músculos paravertebrales,
fundamentalmente extensores de la columna con una
ETIOLOGÍA Y CLÍNICA importante función en la estática del tronco, deben
estudiarse mediante electromiograma (EMG), tomo-
La camptocormia es una rara enfermedad, cuya grafía axial computarizada (TAC), resonancia magné-
etiología es muy variable (tabla 1) 1,2 , siendo la enferme- tica nuclear (RMN) y biopsia muscular.
dad de Parkinson (EP) 1,3,4 la asociación que con mayor El examen electrofisiológico debe ser cuidadoso,
frecuencia ha sido descrita en la literatura. De hecho, basado en el análisis de los potenciales de unidad
la camptocormia es más un síndrome que una entidad motora. Dado que los músculos paravertebrales es-
clínica única. tán inervados por las ramas posteriores de los ner-
El cuadro clínico más frecuente corresponde a una vios raquídeos, el EMG sirve para identificar una
mujer (relación 4:1), mayor de 50 años, diagnosticada eventual lesión de la raíz proximal en la bifurcación
de EP de larga evolución 2 , grado moderado-severo se- de las ramas anteriores y posteriores. Sin embargo,
gún las clasificaciones de la Unified Parkinson Disease los resultados obtenidos en el EMG son variables 3,6 y
Rating Scale (UPDS) y la escala de Hoehn y Yahr, con así como en muchos de ellos no se revela actividad
una evolución progresiva y limitación importante para en los músculos espinales, en reposo o durante el
las actividades diarias. esfuerzo, en otros, se describe una afectación mio-
El principal síntoma es la flexión toracolumbar, en- pática severa, crónica y simétrica de la musculatura
tre 45° y 90° 1,4 , que aumenta con la fatiga y otras paravertebral y, por último, también han sido descri-
circunstancias, y cuya principal característica es la re- tos trazados neurógenos.

TABLA 1. Etiología posible de la camptocormia


Trastornos neurológicos
Parkinsonismos • Enfermedad de Parkinson idiopática
• Parkinsonismos-plus: atrofia multisistema, parkinsonismo juvenil autosómico recesivo,
parkinsonismo postencefalítico, parkinsonismos atípicos
Distonías • Primarias
• Secundarias: asociadas con parkinsonismo, secundarias a lesión estructural del cerebro
o médula espinal
Tourettismo
Ictus
Trastornos • Miopatías: focales, miositis por cuerpos de inclusión, miopatía nemalina
neuromusculares • Esclerosis lateral amiotrófica
• Paraneoplásicos
• Inducidos por fármacos

Trastornos no neurológicos
Psicogénicos
Trastornos raquídeos deformantes
Enfermedad de Graves
Idiopáticos
Tomada de Díaz J et al 2 y modificada de Azher S y Janckobic J 1.

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Entre las pruebas de imagen es necesario realizar En la bibliografía revisada, la mayoría de los autores
un escáner muscular 1,3,6, en el que destacará una apo- proponen como tratamiento la fisioterapia, sin que
neurosis indemne, aunque un interior hipodenso o ninguno de ellos haga referencia a tipo, frecuencia, du-
con amplias zonas de hipodensidad más o menos si- ración ni resultados.
métricas.
La RMN es de gran utilidad, ya que nos ayuda a des-
cartar trastornos locales, como una espondilodiscitis o DISCUSIÓN
una compresión de estructuras nerviosas, y en general
muestran una completa degeneración grasa 2,6 de los Aunque existen abundantes datos clínicos, hay una
músculos espinales erectores de la columna lumbar. escasez de indicios fisiológicos para explicar la pato-
Por último, la biopsia de los músculos paraverte- génesis de esta enigmática sintomatología. Dada la
brales es el examen de elección si se sospecha una mayor frecuencia de casos en los que existe una aso-
miopatía, aunque plantea dificultades técnicas. Se ciación de EP y camptocormia, la mayoría de los estu-
puede hacer por punción-biopsia guiada por TAC o dios se han centrado en esta patología.
biopsia quirúrgica 2 , siendo los resultados obtenidos Actualmente, existen dos escuelas que explican los
muy variables 1,3,4: degeneración grasa, atrofia sin sig- mecanismos de desarrollo de la camptocormia. Por
nos inflamatorios, miopatía nemalínica o focos mio- un lado, se sugiere que la camptocormia en la EP tiene
páticos marginales. un origen central 1,4,11, que es una distonía de acción
focal en la columna por desórdenes del núcleo estria-
do y sus proyecciones al tracto reticuloespinal, o el
TRATAMIENTO tálamo, donde el tronco está marcadamente repre-
sentado. Sostienen esta teoría los hallazgos electro-
Los tratamientos descritos en la literatura médica miográficos de estas descargas distónicas de los
son variables y, en general, frustrantes por los malos músculos paraespinales y unos pocos casos de pacien-
resultados obtenidos. tes en los que la inclinación de la columna fue resuelta
En los casos asociados a EP, el tratamiento con le- después de la estimulación cerebral profunda del páli-
vodopa no obtiene resultados satisfactorios 1,2,4. Otros do o núcleo subtalámico 1.
abordajes terapéuticos que pueden considerarse son: Siguiendo con esta hipótesis de origen central,
ciclos de esteroides, anticolinérgicos, amantadina, ago- Bonneville et al 12 han medido en las imágenes tridi-
nistas dopaminérgicos, relajantes musculares e incluso mensionales de RMN los volúmenes cerebrales, nú-
inyecciones con baclofen, pero sin evidente respuesta cleo estriado y las secciones medias, concluyendo
a ninguno de ellos 1. que, por los resultados obtenidos, la EP con campto-
Otra posibilidad incluye la inyección de toxina botu- cormia representa una forma selectiva de EP en la
línica tipo A en los rectos abdominales con buenos que existiría una disfunción cerebral específica.
resultados, ya que se propone en los casos en los que La otra teoría conecta la camptocormia con meca-
existe una contracción palpable de estos músculos, nismos periféricos 11, en particular la miopatía de los
siendo por tanto una medida segura y eficaz 1. Otros músculos antigravitacionales, asociados con la exten-
autores realizan inyecciones guiadas por ultrasonido sión del tronco. Esto se sustenta por los hallazgos de
en las porciones profundas del iliopsoas, siendo un la hipodensidad en la TAC, los cambios miopáticos
tratamiento ineficaz para la camptocormia en el que en la biopsia y en el electromiograma de los músculos
además, en altas dosis, se describe debilidad en la paraespinales, y alguna mejoría con los tratamientos
flexión de cadera en todos los pacientes 7,8. esteroideos.
En pacientes con EP, la estimulación cerebral pro- La conclusión de estos estudios es que ambos con-
funda es una posibilidad terapéutica descrita con re- ceptos no son, necesariamente, contradictorios, e in-
sultados variables según los diferentes autores 1,9. cluso pueden estar asociados, como una atrofia de los
De Sèze et al 10 han desarrollado una nueva ortesis músculos paraespinales que puede ser secundaria a
para el tratamiento de la camptocormia que, combi- una distonía primaria de la columna 11.
nada con fisioterapia, les permite obtener resultados
excelentes. La ortesis llamada thoraco-pelvic anterior
distration (TPAD) está compuesta por dos cinturones, SÍNDROME DE CABEZA CAÍDA
uno pélvico y otro torácico, unidos por una barra an-
terior de distracción, de manera que en posición de El término de síndrome de cabeza caída (SCC)
bipedestación el peso del tronco es soportado por la (dropped head syndrome) descrito por Suárez y Kelly13-15
pelvis. El paciente puede ajustar la longitud de la barra está caracterizado por una severa debilidad de los
anterior según las necesidades de las actividades a músculos extensores del cuello. Clínicamente son pa-
realizar. cientes que presentan una importante flexión cervical,

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con imposibilidad para levantar la cabeza, pudiendo TABLA 2. Enfermedades asociadas a SCC
llegar a una deformidad completa con la barbilla apo- Sitio de patología Enfermedad asociada con SCC
yada en el pecho, lo que se conoce como chin-on-chest
deformity, siendo el paciente incapaz de mantener la Motoneurona Esclerosis lateral amiotrófica
mirada recta tanto de pie como sentado. Ocasiona Síndrome pospolio
una importante dificultad para comer y para deglutir Nervio periférico Polineuropatía inflamatoria crónica
por la posición de la cabeza, pero también para cami- Unión neuromuscular Miastenia gravis
nar, al no poder mirar al frente y, además, un perjuicio Músculo Polimiositis
estético. Esta deformidad se puede corregir con una Miositis por cuerpos de inclusión
extensión pasiva cervical. Miopatía nemalínica
En el SCC se pueden diferenciar dos cuadros clíni- Miopatía mitocondrial
cos. Por un lado está el SCC aislado o miopatía aislada Deficiencia de carnitina
de los extensores del cuello. Este término fue pro- Miopatía congénita inespecífica
puesto por Katz y presenta un curso más benigno, en
Distrofia facioescapulohumeral
ausencia de enfermedad neuromuscular generalizada.
Síndrome de Cushing
El diagnóstico se realiza por exclusión. Por otro lado
se describe el SCC plus, en el que hay una debilidad Miopatía hipotiroidea
más extensa que afecta, además de la cabeza, a los Distrofia miotónica con severo
músculos periescapulares y torácicos 16. hipotiroidismo
El SCC se puede presentar asociado a multitud de Miopatía con severa hipocalemia
causas neuromusculares de pronóstico variable (ta- Otros Cáncer
bla 2)17 que hay que descartar, o como síndrome aislado Enfermedad de Parkinson
idiopático de curso más benigno y no progresivo17,18. SCC: síndrome de cabeza caída. Tomada de Petheram T et al 17.
Algunos autores han sugerido como causa un meca-
nismo de estiramiento de los músculos extensores del
cuello por las posturas hipercifóticas del anciano, jun- La biopsia de los músculos paraespinales es inespe-
to a una pérdida del tejido conectivo elástico 13. Al cífica, con cambios variables como fibrosis, variabili-
aumentar el ángulo de cifosis torácica, el peso de la dad en el tamaño de las fibras, desorden miofibrilar,
cabeza sobre la columna cambia el centro de gravedad degeneración, regeneración y necrosis 16,18.
que se hace anterior al axis. Con la cabeza más flexio- No de mucha utilidad son las radiografías, que úni-
nada el brazo de palanca actúa en la columna cervical camente sirven para confirmar la postura en flexión y
suponiendo un mayor estrés sobre los extensores del la cifosis torácica de la mayoría de los casos o la RMN
cuello, y en bipedestación los músculos posteriores para descartar una compresión del cordón cervical.
sobreestirados no pueden generar suficiente tensión Katz et al 13 encuentran cambios similares al edema y
para elevar la cabeza 17. atrofia en los músculos extensores del cuello.
Ligeramente más frecuente en mujeres 3:2 18 , con No parece haber buenos resultados con los trata-
edad media de presentación elevada y de inicio subagu- mientos médicos hasta ahora empleados. Sin embargo,
do. En todos los pacientes hay que explorar la movili- según Rose et al 16, con el tratamiento combinado con
dad cervical, que debe estar conservada en los casos corticoides más azatioprina durante largos períodos de
idiopáticos, o puede estar alterada cuando va asociada tiempo (18 meses) se obtiene una mejoría importante.
a enfermedades extrapiramidales, por aumento del En general, todos los autores recomiendan un tra-
tono de los músculos flexores del cuello. tamiento de fisioterapia consistente en un programa
A pesar de que algunos autores encuentran en algún de fortalecimiento de la musculatura extensora cer-
caso elevaciones de las creatinfosfocinasas (CPK)13, en vical y del tronco, así como terapia ocupacional adap-
general las pruebas biológicas son normales17. tando un sillón reclinable para poder mantener la
Los estudios electrofisiológicos muestran cambios mirada recta durante la sedestación en el domicilio.
miopáticos o bien miopáticos y neurogénicos en los Para corregir la posición de la cabeza, puede usarse
músculos paraespinales estudiados y, en los casos un collarín cervical rígido que ayuda a mantener el
idiopáticos, es remarcable el incremento de actividad contacto ocular y facilita la alimentación. Sin embargo,
espontánea, fibrilaciones y ondas positivas. Los po- es mal tolerado por los prolongados períodos de utili-
tenciales de unidad motora, en muchos casos, son zación, el calor y las posibles lesiones por presión en
descritos de corta duración y baja amplitud con re- la barbilla. Además, los collarines solamente extienden
clutamiento precoz 16,19. La interpretación debe ha- el cuello en unos grados limitados, especialmente si el
cerse cautelosamente porque, en individuos sanos, paciente tiene una cifosis torácica severa.
los potenciales de unidad motora para estos múscu- Recientemente Fast y Thomas 20 han desarrollado
los son también generalmente pequeños 18. una ortesis llamada baseball cap orthosis, para casos en

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estadio inicial, que consiste en dos bandas sujetas por descripción de un caso y su respuesta al tratamiento.
velcro, una por debajo del nivel de la caja torácica y Rev Neurol. 2006;43(8):446-9.
otra perpendicular hasta la cabeza que se sujeta a la 3. Serratrice G, Pouget J, Pellisier JF. Bent spine syndrome.
parte posterior de una gorra de béisbol, manteniendo J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996;60:51-4.
la extensión. Los autores lo han utilizado en dos casos 4. Lepoutre AC, Devos D, Blanchard-Dauphin A, Pardes-
con buen resultado, ya que según refieren es un siste- sus V, Maurage CA, Ferriby D, et al. A specific clinical
ma fácil de confeccionar, barato y bien tolerado. pattern of camptocormia in Parkinson’s disease. J Neu-
rol Neurosurg Psychiatry. 2006;77(11):1229-34.
En cuanto a la corrección quirúrgica, la fusión pue-
de hacerse subaxial o bien suboccipital 17. La fusión 5. Skidmore F, Anderson K, Fram D, Weiner W. Psycho-
genic camptocormia. Mov Disord. 2007;22(13):1974-5.
subaxial, de C2 a T2 tiene la ventaja de mantener algu-
na rotación y flexoextensión de los niveles cervicales 6. Mayoux MA. La camptocormie. Point de vue Annales de
reádaptation et de médecine physique. 2007;50:60-1.
superiores, pero tiene el riesgo de subluxación por
7. Von Coelln R, Raible A, Gasser T, Asmus F. Ultra-
encima de la fusión. La fusión suboccipital, de occipu-
sound-guided injection of the iliopsoas muscle with
cio a T2, evita el riesgo de subluxación a cambio del botulinum toxin in camptocormia. Mov Disord. 2008;
coste de la pérdida de movilidad del cuello. La pérdida 23(6):889-92.
de movilidad posfusión impide al paciente mayor ver el 8. Colosimo C, Salvatori F. Injection of the iliopsoas mus-
suelo y, por tanto, incrementa el riesgo de caída, de cle with botulinum toxin in camptocormia. Mov Disord.
forma que un cuello rígido puede ser un problema tan 2009;24(2):316-7.
grave como la deformidad original. 9. Hellmann MA, Djaldetti R, Israel Z, Melamed E. Effect
of deep brain subthalamic stimulation on camptocormia
and postural abnormalities in idiopathic Parkinson’s dis-
CONCLUSIONES ease. Mov Disord. 2006;21(11):2008-10.
10. De Sèze MP, Creuzé A, De Sèze M, Mazaux JM. An ortho-
Ambas entidades se presentan, en general, en per- sis and physiotherapy programme for camptocormia: a
sonas mayores de sesenta años, en las que existe una prospective case study. J Rehabil Med. 2008;40:761-5.
flexión anterior del tronco, en el caso de la campto- 11. Djaldetti R, Melamed E. Camptocormia in Parkinson’s
cormia, y de la columna cervical en el head drop syn- disease: new insights. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2006;77(11):1205.
drome, y que se puede corregir en ambos casos de
forma pasiva. Por tanto, las similitudes entre ambos 12. Bonneville F, Bloch F, Kury SE, Montcel ST, Welter ML,
Bonnet AM, et al. Camptocormia and Parkinson’s dis-
trastornos podrían sugerir un proceso fisiopatológico ease: MR imaging. Eur Radiol. En prensa 2008.
similar que afectará a los músculos paraespinales de
13. Katz JS, Wolfe GI, Burns DK, Bryan DK, Fleckenstein
diferentes partes de la columna cervical. JL, Barhon RI. Isolated neck extensor myopathy. A com-
El estudio que se debe realizar, tanto en la campto- mon cause of dropped head syndrome. Neurology.
cormia como en el SCC, debe incluir: examen físico, 1996;46:917-21.
analítica incluyendo creatincinasa (CK), pruebas tiroi- 14. Liao JP, Waclawik AJ, Lotz PP, Salamat SM, Beinlich BR,
deas y acetilcolina, EMG, TAC, RMN y biopsia en el Brooks BR. Myopathic dropped head syndrome: an
caso de la camptocormia; siendo el diagnóstico de ex- expanding clinicopathological spectrum. Am J Phys Med
clusión para determinar si es idiopático o si forma par- Rehabil. 2007;86(12):970-6.
te del contexto de una enfermedad neuromuscular. 15. Kocaaga Z, Bal S, Turan Y, Gurgan A, Esmeli F. Campto-
Los tratamientos médicos son, en general, ineficaces, cormia and dropped head syndrome as a clinic picture of
siendo necesario el tratamiento con ortesis acompaña- myotonic myophathy. Joint Bone Spine. 2008;75(6):730-3.
do de terapia física y ocupacional de forma precoz para 16. Rose M, Levin K, Griggs R. The dropped head plus syn-
intentar minimizar la evolución y las complicaciones. drome: quantitation of response to corticosteroids.
Muscle Nerve. 1999;22(1):115-8.
17. Petheram T, Hourigan P, Emran I, Weatherley C. Drop-
ped head syndrome: a case series and literature review.
Los autores declaran que no existe conflicto Spine. 2008;33(1):47-51.
de intereses.
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