A.

Definisi Hirschprung
Penyakit hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus
yang mulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang
bervariasi dan termasuk anus sampai rektum atau juga dikatakan sebagai suatu
kelainan kongenital dimana tidak terdapat sel ganglion parasimpatik dari pleksus
auerbach di kolon.
Penyakit Hirschsprung merupakan kelainan perkembangan komponen intrinsik
pada sistem saraf enterik yang ditandai oleh absennya sel-sel ganglion pada
pleksus myenterik dan submukosa di intestinal distal. Karena sel-sel ini
bertanggung jawab untuk peristaltik normal, pasien-pasien penyakit Hirschprung
akan mengalami obstruksi intestinal fungsional pada level aganglion.

Penyakit Hirschsprung merupakan suatu penyakit yang menyerang sistem

pencernaan manusia, terutama menyerang usus besar (colon). Pada penyakit ini,
dijumpai pembesaran usus besar (megacolon), akibat absennya sel ganglion pada
bagian distal usus.

B. Etiologi
penyebab dari hirschprung yang sebenarnya tidak di ketahui, tetapi hirschrprung
atau mega kolon diduga terjadi karena :
 Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan down
syndrome
 Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
Ada berbagai teori penyebab dari penyakit hirschsprung,dari berbagai penyebab
tersebut yang banyak dianut adalah teori karena kegagalan sel-sel krista neuralis
untuk bermigrasi ke dalam dinding suatu bagian saluran cerna bagian bawah
termasuk kolon dan rektum. Akibatnya tidak ada ganglion parasimpatis
(aganglion) di daerah tersebut. sehingga menyebabkan peristaltik usus
menghilang sehingga profulsi feses dalam lumen terlambat serta dapat
menimbulkan terjadinya distensi dan penebalan dinding kolon di bagian
proksimal sehingga timbul gejala obstruktif usus akut, atau kronis tergantung
panjang usus yang mengalami aganglion
 C. Anatomi dan Fisiologi

Fisiologi
 Sekum
Usus besar dimulai dengan sekum, yang seperti kantong dalam struktur dan
menghubungkan ileum (bagian terakhir dari usus kecil) ke kolon asendens. Hal ini
dipisahkan dari ileum oleh katup ileocecal atau katup Bauhin dan dari kolon asendens
oleh persimpangan cecocolic. Ini adalah sekitar enam sentimeter panjang dan lampiran
berbentuk ulat menggantung dari sekum.
 Kolon Asenden
usus Ascending muncul setelah sekum dan melintasi ke atas sampai mencapai fleksura
hepatik atau kanan kolik lentur, yang merupakan pergantian usus dekat hati. Dengan kata
lain, hati fleksura adalah tikungan antara kolon asendens dan kolon transversum.
Tikungan kolon melintang untuk membentuk fleksura hati, yang diikuti oleh usus besar
melintang, yang perjalanan melintasi rongga perut.
 Kolon Transversum
usus Yang melintang dimulai dari hepatik kanan dan fleksura merupakan yang terpanjang
dan bagian dapat bergerak dari usus besar. Hal ini sedikit melengkung ke bawah dengan
kenaikan tajam ke atas mendekati akhir, di mana ia membungkuk ke bawah untuk
membentuk fleksura kolik kiri atau lentur lienalis, yang terletak di dekat limpa. Ini adalah
dari ini fleksura kolik kiri, usus descending dimulai. usus Transversus terhubung ke perut
oleh sekelompok jaringan, yang dikenal sebagai omentum yang lebih besar. sisi usus
besar melintang Posterior melekat ke dinding posterior abdomen oleh peritoneum
(selaput yang melapisi rongga perut) dan keterikatan ini disebut mesokolon transverse.
 Kolon Desenden dan Kolon Sigmoid
Usus desenden yang dimulai dari fleksura lienalis dan berakhir pada awal kolon sigmoid. Hal ini
ditempatkan lebih mendalam, dibandingkan dengan usus ascending dan memiliki beberapa
bagian dari usus kecil di depannya. Hal ini berakhir dengan kolon sigmoid, yang merupakan
bagian terakhir dari usus besar, yang berakhir pada titik, di mana rektum dimulai. Kolon sigmoid
 adalah struktur berbentuk S, yang berisi otot, bahwa kontraksi untuk membuat tekanan dalam
usus besar, untuk mengeluarkan kotoran dan memindahkan kotoran ke rektum.

 Fungsi utama usus besar adalah untuk menyerap air, menyimpan limbah, penyerapan
beberapa vitamin (seperti vitamin K), penebalan dan pengeluaran dari tinja. Rumah usus
yang besar sekitar 700 spesies bakteri, yang membantu dalam fermentasi serat dalam
bahan makanan. Bakteri ini juga menghasilkan sejumlah besar vitamin, seperti vitamin K
dan biotin (vitamin B), yang diserap ke dalam darah.

D. Patofisiologi

Istilah kongenital aganglionik mega kolon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan
tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik hampir
selalu ad dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya
evakuasi usus spontan serta sfingter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada mega kolon.

Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian kolon tersebut melebar.

Aganglionik mega kolon atau hirschprung dikarenakan tidak adanya ganglion

parasimpatik disub mukosa (meissher) dan mientrik (aurbach) tidak ditemukan pada satu atau
lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus abnormal
menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan dikolon yang berakibat timbulnya
dilatasi usus sehingga terjadi mega kolon dan pasien mengalami distensi abdomen.
Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingterani interna menjadi tidak berfungsi lagi,
mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang
semakin banyak merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna
berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kuman ke lumen usus dan
terjadilah enterocolitis. Apabilah tidak segera tangani anak yang mengalami hal tersebut dapat
mengalami kematian.

E. Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan mekonium dalam 24-28 jam pertama setelah lahir.
Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi
abdomen.

Gejala penyakit hirschprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan penyakit
hirschprung dapat menunjukan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan
muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekunium. Keterlambatan evakuasi
mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usu akut. Konstipasi ringan
entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas
pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul entrokolitis nikrotiskans terjadi
distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah.

F. Komplikasi

Komplikasi penyakit hirschprung yaitu gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi
tidak dapat diatasi.

Komplikasi penyakit hirschprung adalah :

a. Penumatosis Usus

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah colon yang iskemik distensi
berlebihan dindingnya.

b. Perforasi

Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.

c. Septikemia

Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia colon
akibat distensi berlebihan pada dinding usus.

G. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan ditemukan :

a. Derah transisi

b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

c.Entrokolitis pada segmen yang melebar

d. Terdapat retensi barium 24-48 jam.

2. Biopsi hisap rectum

Hendaknya tidak dilakukan dari 2cm linea dentata untuk menghindari daerah normal
hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk memperlihatkan tidak
adanya sel-sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

3. Biopsi rectum
 Dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2cm diatas garis pektinatus
memperlihatkan tidak adanya sel-sel ganglion di submukosa atau pleksus saraf
intermuskular.

4. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitas dan pada waktu tinja yang menyemprot.
Pemeriksaan ini untuk mengetahui bahwa dari tinja, terdapat kotoran yang menumpuk
dan menyumbat pada usu dibagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

5. Foto Rontgen abdomen

Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar atau gambaran
obstruksi usus letak rendah.

H. Penatalaksanaan

1. Medis

Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar

untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga
normal dan juga fungsi sfingter ani internal.

Tahapan penatalaksanaan medis :

a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan

obstruksi dan secara nornal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan
ukuran normalnya.

b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9kg atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.

2.Keperawatan

Perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaannya bila ketidakmampuan
terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan :

a. Membantu orangtua untuk mengerahui adanya kelainan kongenital pada anak secara
dini.

b. Membantu perkembangan ikatan antara orangtua dan anak

c. Memprsiapkan orangtua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )

d. Mendampingi orangtua pada perawatan colostomi setelah rencana pulang.

 Aganglionik
Saluran cerna

Peristaltik
Menurun

Perubahan pola
Eliminasi (konstipasi)

Akumulasi isi usus

Poliferasi bakteri