Vena pulmonal.

Mekanisme vasokonstriksinya belum jelas sepenuhnya tetapi mungkin

melibatkan komponen neural. Terlebih lagi, tekanan vena pulmonal yang meningkat juga bisa
menutup saluran napas kecil, menyebabkan hipoksia alveolar, yang ikut berperan dalam
vasokonstriksi. Stenosis mitral, Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) dengan
obstruksi, dan gagal jantung kiri kronik adalah contoh wujudnya.

2. Hipertensi pulmonal dengan peningkatan tekanan vena pulmonal biasanya reversibel

ketika penyebabnya ditangani.

D. Penyakit Pembuluh Darah Pulmonal Primer

1. Hipertensi pulmonal primer ditandai dengan perubahan vaskular yang progresif dan
ireversibel sama seperti pada sindrom Eisenmenger tetapi tanpa lesi intracardiac. Patogenesis
hipertensi pulmonal primer belum diketahui sepenuhnya, namun disfungsi endotel pembuluh
darah pulmonal (dengan overprodusi endothelin) dan aktivitas platelet yang meningkat bisa
menjadi faktor yang penting. Overproduksi endothelin tidak hanya dikaitkan dengan
vasokonstriksi, tetapi juga dengan proliferasi sel, inflamasi, hipertrofi medial, dan fibrosis.

2. Kondisi ini jarang didapatkan pada pasien anak, kondisi ini biasa didapatkan pada orang
dewasa dan lebih sering pada wanita. Kondisi ini juga memiliki prognosis yang buruk.

E. Penyakit Lain

Hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit lain memiliki patogenesis yang
sama dengan yang telah dijelaskan di atas.

V. Patologi

1. Heath dan Edwards mengklasifikasikan perubahan tersebut dalam 6 tingkat:

a. Grade 1: hipertrofi dinding medial arteri-arteri kecilmuskular

b. Grade 2: Hiperplasia intima

c. Grade 3: Hiperplasia dan fibrosis intima dengan penyempitan lumen vaskular

d. Grade 4-6: dilatasi dan lesi plexiform, angiomatous dan cavernous, hyalinisasi fibrosis
intima, dan arteritis nekrotis

2. Perubahan hingga grade 3 termasuk reversibel jika penyebabnya diatasi. Perubahan pada
grade 4-6 termasuk ireversibel dan memerlukan tindakan pembedahan PJB.

3. Perubahan vaskular progresif yang terjadi pada hipertensi pulmonal primer sama dengan
perubahan yang terjadi pada PJB.

4. Dengan hipertensi vena pulmonal, arteri pulmonalis dapat menunjukkan adanya hipertrofi
medial yang berat dan fibrosis intima. Meskipun begitu, perubahan terbatas hanya pada grade
1-3 dan biasanya reversibel jika penyebabnya diatasi.

VI. Manifestasi Klinis

1. Dengan hipertensi pulmonal yang signifikan, dispneu saat aktivitas dan kelelahan dapat
terjadi. Beberapa pasien juga mengeluhkan sakit kepala. Sinkop, presinkop, atau nyeri dada
juga terjadi saat aktivitas.

2. Sianosis dengan atau tanpa clubbing dapat ditemukan. Terjadi distended vena pada leher
dan teraba lift atau tap ventrikel kanan pada palpasi.

3. Bunyi jantung 2 nyaring dan tunggal. Klik ejeksi dan bising decrescendo diastolik awal
biasanya juga muncul di MLSB (middle left sternal border). Bising holosistolik dari
regurgitasi trikuspid juga dapat terdengar di LLSB (lower left sternal border). Mungkin
didapatkan juga tanda-tanda gagal jantung kanan (seperti hepatomegali, edema tungkai)

4. EKG menunjukkan dilatasi atrium kanan dan hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa
”strain”. Hipertrofi atrium kanan sering ditemukan. Aritmia terjadi pada stadium akhir.

5. Radiografi dada dapat menunjukkan hasil normal atau sedikit pembesaran jantung. Segmen
arteri pulmonal yang menonjol dan pembuluh darah hilus yang dilatasi dengan lapang paru
yang bersih merupakan karakteristik khas.

6. Echo biasanya menunjukkan:

a. Pelebaran atrium dan ventrikel kanan, dengan ventrikel kiri normal atau kecil.

b. Degan kenaikan tekanan ventrikel kanan, septum interventrikularis bergeser ke ventrikel

kiri dan memipih di akhir sistole.

c. Tekanan arteri pulmonalis dapat diperkirakan menggunakan studi doppler (dibahas pada
chapter 4)

1) Menggunakan peak TR velocity, tekanan sistolik ventrikel kanan dapat diketahui dari
persamaan Bernouli (ΔP = 4V2) dan tekanan atrium kanan diasusmsikan 10 mmHg.
Batas atas dari tekanan sistolik arteri pulmonal normal dengan metode Doppler adalah
36-40 mmHg.

2) Menggunakan shunt lesion, contohnya adalah VSD atau PDA, kecepatan sistolik
puncak melewati aliran itu digunakan untuk memperkirakan tekanan ventrikel kanan.

3) Kecepatan end diastolic dari pulmnonary regurgitation (PR) dapat digunakan untuk
memperkirakan tekanan diastolik pada arteri pulmonal. Kecepatran end diastolic
diukur dan dimasukkan pada persamaan Bernouli dan tekanan vena sentral normal
adalah 10 mmHg.

7. Perjalanan ilmiah dan prognosis

a. Pulmonal hipertensi sekunder pada obstruksi saluran nafas atas biasanya reversibel
ketika penyebabnya ditangani.
 b. Pulmonal hipertensi berhubungan dengan lesi L-R shunt lebar atau dihubungkan
dengan hipoertensi vena pulmonal yang membaik atau hilang setelah penyebabnya
dihilangkan jika ditangani awal.

c. Kronik pulmonal yang mengbakibatkan hipoksia alveolar mempunyai prognosis yang

buruk.

d. Pulmonal hipertensi primer progresif dan memiliki dampak fatal biasanya 2-3 tahun
setelah onset dari gejala.

e. Pulmponal hipertensi berhubungan dengan Eisenmenger syndrom, penyakit kolagen,

dan kronik tromboembolisme biasanya irreversibel dan memiliki prognosdis yang
buruk, namun dapat stabil dalam 2-3 dekade.

f. Gagal jantung kanan dan aritmia jantung terjadi pada tahap lanjut. Nyeri dada,
hemoptysis, dan sinkop adalah tanda bahaya.

VII. Diagnosis

1. Pemeriksaan non invasif (EKG, Ecocardiography dan rongen dada) digunakan untuk
mendeteksi dan memperkirakan derajat keparahan dari pulmonal hipertensi pulmonal.

2. Kateterisasi jantung dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan derajat keparahan

dari pulmonal hipertensi dan untuk menentukan kenaikan dari resistensi vaskular
pulmonal karena vasokonstriksi aktif atau perubahan permanen pada arteriol jantung.
Protokol untuk tes vasodilator dari tengah ke tengah.

a. Inhalasi nitrit oxide (20 ppm) dengan atau tanpa meningkatkan konsentrasi
oksigen selama 10 sering digunakan. Tolazoline (Priscoline, α adrenoreseptor
bloker) , protasiklin intravena atau penambahan dari oksigen bisa juga digunakan.

b. Akut, responden menunjukkan penurunan ≥ 10 mmHg pada tekanan rata-rata

parteri pulmonal dengan tekanan arteri pulmonal ≤ 40 mmHg atau berkurang ≥
20% tekanan arteri pulmonalnya atau PVR dengan tidak berubahnya atau
kenaikan cardiac output.

3. Biopsi paru telah digunakan dalam percobaan evaluasi operabilitas pada pasien denga
hipertensi pulmonal dan penyakit jantung kronik. Sayangnya, perubahan vaskular
paru tidak distribusi merata dan pada penemuan biopsi menunjukkan hubungan
rendah dengan perjalanan alami dari penyakit operabilitas. Data hemodinamik
menunjukkan prediksi kemampuan bertahan lebih baik daripada penemuan biopsi.

VIII. Tatalaksana

A. Pengobatan Penyakit Penyebab

Tindkaan untuk menghilangkan atau mengobati dari penyakit penyebab harus

menjadi perhatian primer ketika memungkinkan.
 1. Operasi koreksi untuk penyakit jantung kronik (seperti pada VSD besar, ECD
atau PDA)

2. Tonsilektomi atau adenoidektomi ketika penyebab dari pulmonal hipertensi

adalah obstruksi jalan nafas atas.

3. Tatalaksana penyakit penyebab seperti fibrosis kistik, asma, pneumonia, atau

displasi bronkopulmonal.

B. Tindakan Umum

Tindakan yang dilakukan secara umum bertujuan untuk mencegah kenaikan

tekanan arteri pulmonal atau mebobati dari komplikasinya.

1. Pasien harus menghindari aatu membatasi aktifitas berat, aktifitas isometrik

(angkat beban), dan perjalan pada ketinggian.

2. Suplementasi oksigen diberikan sesuai kebutuhan.

3. Pasien harus menghindari obat-obat vasokonstriktor, termasuk dekongestan

dengan α-adrenergik.

4. Pasien harus diedukasi dengan baik untuk mevegah kehamilan. Kehamilan

dapat meningkatkan risiko embolisasi pulmonal dari trombosis vena dalam
atau cairan amnion dan dapat menyebabkan sinkop dan henti jantung.

5. Kontrasepsi oral dilarang digunakan karena dapat mengakibatkan hipertensi

pulmonal (kontasepsi mantap lebih dianjurkan).