Anda di halaman 1dari 3

Anemia hemolitik autoimun (autoimmune hemolytic anemia /AIHA)

merupakan salah satu penyakit autoimun di bagian hematologi. AIHA tergolong


penyakit yang jarang, akan tetapi merupakan penyakit yang penting karena
berpotensi untuk menjadi suatu sindrom yang berat dan dapat menimbulkan
kematian dalam waktu yang singkat. Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam
pembuluh darah sebelum waktunya. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak
penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Kadang-
kadang tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri
karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun), jika suatu reaksi
autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik
autoimun.
Insiden AIHA diperkirakan 3 kasus per 100.000 orang pertahun, dengan
prevalensi 17/100.000/tahun. AIHA dapat terjadi primer atau idiopatik, dan dapat
terjadi akibat penyakit lain atau adanya kondisi yang mendasarinya, yang disebut
AIHA sekunder. Kejadian AIHA primer lebih jarang dibandingkan AIHA
sekunder. Angka kematian AIHA berkisar antara 20-50%, bergantung kepada
penyakit yang mendasari munculnya penyakit AIHA.
Secara umum AIHA diklasifikasikan ke dalam 2 kelompok, yaitu AIHA tipe
hangat (Warm Auto Immune Hemolytic Anemia) dan tipe dingin (Cold Auto Immune
Hemolytic Anemia). Pada AIHA tipe hangat, autoantibodi paling reaktif pada suhu
37oC. Sementara itu, autoantibodi pada AIHA tipe dingin paling reaktif pada suhu
0o-4oC. AIHA tipe hangat lebih sering terjadi dibandingkan dengan AIHA tipe
dingin, sekitar 50%-70% dari keseluruhan kasus AIHA.
Penyebab munculnya AIHA dibagi menjadi primer dan sekunder. Primer atau
idiopatik apabila tidak ditemukan underlying disease pada AIHA. Sekunder jika
ditemukan underlying disease, seperti systemic lupus erythematosus (SLE),
malignansi, limfoma, dan infeksi. Sebagai contoh, 10% dari penderita SLE di
kemudian hari juga akan menderita AIHA.
Berdasarkan suhu optimal untuk autoantibodi mengikat eritrosit, AIHA
dikelompokkan menjadi AIHA tipe hangat, AIHA tipe dingin, dan AIHA tipe
campuran. Pada AIHA tipe hangat, eritrosit dilapisi oleh molekul IgG, sehingga sel

1
tersebut akan dikenal oleh sistem retikuloendotelial untuk difagositosis oleh
makrofag limfa. Pada AIHA tipe dingin eritrosit diselubungi oleh molekul IgM dan
mengaktifkan sistem komplemen pada permukaan eritrosit. Sistem komplenen
dapat teraktivasi secara penuh yang akan menyebabkan terjadinya lisis eritrosit
intravaskular.
Proses pembentukan autoantibodi yang menyebabkan terjadinya AIHA
melibatkan peran yang besar dari sel limfosit B (Sel B). Sel B berasal dari prekursor
stem-cell hematopoetik pada sumsum tulang yang berkembang menjadi sel pro B,
sel pre B, sel B imatur, dan sel B matur. Sel B matur kemudian meninggalkan
sumsum tulang dengan antigen spesifik reseptor sel B (BCR) pada permukaannya.
Sel B mengalami pematangan dalam dua tahap, fase pertama pematangan sel B
bersifat independent-antigen. Sedangkan fase kedua bersifat dependent-antigen,
yaitu jika BCR pada sel B matur bertemu dengan antigen yang sesuai, sel B akan
berproliferasi dan berdiferensiasi menjadi sel plasma yang memproduksi
imunoglobulin berupa IgM, IgG dan isotope Ig lain (seperti IgG1, IgG2), atau
menjadi sel B memori yang berumur panjang.
Tatalaksana dari AIHA tergantung pada tipe AIHA itu sendiri, apakah tipe
hangat atau tipe dingin. Dasar terapi AIHA tipe hangat, yaitu pemberian
kortikosteroid yang berfungsi untuk menekan autoantibodi. Sementara itu, dasar
terapi untuk AIHA tipe dingin adalah menjaga suhu tubuh penderita tetap hangat.
Selain itu, underlying disease dari AIHA juga harus diperhatikan.
Hingga saat ini pengobatan lini pertama untuk AIHA tipe hangat adalah
dengan menggunakan kortikosteroids dengan dosis inisial 1 mg/kgBB/hari
prednison oral atau metil prednisolon intra vena. Sekitar 60-70 % pasien AIHA tipe
hangat mencapai respon komplit atau respon parsial dengan prednison pada awal
pengobatan. Namun, sebagian besar pasien memerlukan dosis pemeliharaan steroid
untuk mempertahankan kadar hemoglobin yang diharapkan (Hb 9-10 g/dL). Pada
suatu penelitian dilaporkan hanya sepertiga pasien tetap dalam remisi dalam jangka
waktu yang panjang saat pemberian kortikosteroid dihentikan, dan lebih dari 50%
membutuhkan dosis pemeliharaan.

2
Pada AIHA tipe dingin penggunaan kortikosteroid tidak memberikan hasil
yang memuaskan. Berentsen dkk (2006) melaporkan respon yang sangat rendah
terhadap pemberian kortikosteroid pada pasien cold agglutinin disease (CAD)
pemberian steroid hanya memberikan respon 14%. Pada cold hemoglobinuria
disease (CHD), kortikosteroid hanya efektif pada 1 dari 6 pasien, dan terapi lainnya
(seperti alkylating agents, IFN-γ, dan dosis rendah cladiribin) hanya memiliki
efikasi yang rendah.
Kata dispepsia berasal dari Bahasa Yunani dys (bad = buruk) dan peptein
(digestion= pencernaan). Jadi dispepsia didefinisikan sebagai kesulitan dalam
mencerna yang ditandai oleh rasa nyeri atau terbakar di epigastrium yang persisten
atau berulang atau rasa tidak nyaman dari gejala yang berhubungan dengan makan
(rasa penuh setelah makan atau cepat kenyang – tidak mampu menghabiskan
makanan dalam porsi normal).
Beberapa laporan menyebutkan presentase dispepsia karena kelainan organik
sekitar 25%-33% dan 67%-75% tanpa penyebab yang jelas. Beberapa penelitian
yang dilakukan dalam beberapa populasi hasilnya menunjukkan perbandingan
wanita lebih banyak menderita dispepsia fungsional daripada laki-laki yaitu 2:1.
Sedangkan pada ulkus peptikum perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1. Insiden
ulkus meningkat pada usia pertengahan. Menurut Kriteria Roma III dispepsia
fungsional dibagi menjadi 2 klasifikasi, yakni postprandial distres syndrome dan
epigastric pain syndrome.