TUTORIAL KLINIK KULIT KELAMIN

“PEMFIGOID BULOSA”

Dosen Pembimbing:
dr. Fajar Waskito, M.Kes, Sp.KK

Disusun Oleh:
DEVINA SAGITANIA (42170129)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT KELAMIN

RUMAH SAKIT BETHESDA YOGYAKARTA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN DUTA WACANA
YOGYAKARTA
2018
 STATUS PASIEN

A. IDENTITAS PASIEN
Nama : Bapak S
Usia : 72 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Pekerjaan :-
Kunjungan ke klinik : 10 Januari 2018

B. ANAMNESA
1. Keluhan Utama
Lepuh-lepuh pada kedua kaki dan gatal.
2. Riwayat Penyakit Sekarang
OS datang ke Poliklinik Kulit RS Bethesda dengan keluhan lepuh,
luka dan gatal yang terus menerus pada kedua kaki sejak 2 bulan yang
lalu, keluhan dirasakan hilang timbul. Bila ada lepuh yang pecah dan
membaik, maka akan muncul kembali lepuh yang baru di tempat
berbeda. Awal mula sebelum timbul lepuh didapatkan bercak-bercak
merah gatal. Os sekarang sedang mengalami stroke lebih dari 1 tahun
lalu sehingga aktivitas hanya dapat berbaring di atas kasur.
3. Riwayat Penyakit Dahulu
Hipertensi : (-)
Asma : (-)
DM : (-)
Penyakit jantung : (-)
Penyakit ginjal : (-)
Keluhan serupa : (-)
4. Riwayat penyakit keluarga
OS mengaku tidak terdapat keluhan yang sama dengan keluarga.
5. Riwayat Alergi
Alergi udang, dengan reaksi bentol-bentol pada kulit.
6. Riwayat Pengobatan
Os mengaku sudah beberapa kali berobat dan diberi obat penghilang
gatal berupa obat minum dan salep. Riwayat pengobatan untuk stroke
yakni captopril.

C. PEMERIKSAAN FISIK
Kesadaran umum : Baik
 Kesadaran : Compos mentis
Gizi : Cukup
Nadi dan RR : Tidak dilakukan pemeriksaan
Kepala dan Leher : Tidak terdapat lesi UKK
Thoraks : Tidak terdapat lesi UKK
Abdomen : Tidak terdapat lesi UKK
Ekstremitas : sesuai status lokalis

Pemeriksaan dermato-venerologi /UKK :

Pada regio crurallis Anterior dan Dorsum Pedis terdapat bula berukuran
lentikular hingga numular berisi cairan jernih dengan dinding tegang.
Erosi membasah berukuran numular hingga plakat, tertutup krusta
kecoklatan, multiple diskret edema.

D. DIAGNOSA BANDING
- Pemfigoid bulosa
- Pemfigus vulgaris
- Dermatitis herpetiformis (penyakit duhring)

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tidak dilakukan.
Diusulkan dilakukan pemeriksaan histopatologis dan imunologi untuk
menyingkirkan diagnosa lain.

F. DIAGNOSA
 Pemfigoid Bulosa

G. TATALAKSANA
- Kompres dengan larutan salin yaitu NaCl 0,9% menggunakan kasaa
selama 20 menit sesudah mandi.
- Pemberian antihistamin untuk mengurangi gatal

R / cetrizine tab mg 10 No. XIV

S.1.dd.tab I

- Antiinflamasi
R / methylprednisolone tab mg 16 No. XIV
S.3.dd.tab I

- Antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder

R/ eritromisin tab mg 250 No. XX
S. 4 dd tab I

- Rujuk dokter spesialis kulit dan kelamin.

H. EDUKASI
1. Penyakit ini disebabkan oleh autoimun, dimana sistem kekebalan
tubuh menyerang tubuh sendiri, sehingga memerlukan pengobatan
yang lama.
2. Penyakit ini dapat kambuh lagi
3. Menjaga kebersihan kulit, sering berjemur matahari pagi, jangan terus
menerus dibiarkan berada di tempat yang lembab.
4. Mandi 2x sehari rutin setiap hari.

I. PROGNOSIS
• Prognosis ad vitam : bonam
• Prognosis ad functionam : bonam
• Prognosis ad sanationam : dubia ad bonam
 TINJAUAN PUSTAKA
I. Definisi
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun
kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang diatas permukaan kulit yang eritematosa dan pada
pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (Komponen komplemen ke-3)
pada epidermal basement membrane zone.

II. Epidemiologi
Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih
dari 60tahun dengan puncak insiden terjadi pada usia sekitar 80 tahun,
walaupun dapat terjadi pada semua umur. Tidak ada predileksi etnis, ras,
atau jenis kelamin. Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta per
tahun di Prancis dan Jerman.

III. Etiologi
Autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada
penyakit pemfigoid bulosa masih belum diketahui.

IV. Anatomi kulit

 Pembagian kulit secara garis besar tersusun atas tiga lapisan utama
yaitulapisan epidermis, lapisan dermis dan lapisan subkutis. Lapisan
epidermis terdiri atas : stratum korneum, stratum lusidum, stratum
granulosum, stratumspinosum dan stratum basal.
Anatomi yang terlibat pada penyakit Pemfigoid Bulosa adalah
stratum basale. Stratum basal terdiri atas sel – sel berbentuk kubus yang
tersusun vertikal pada perbatasan dermo – epidermal berbaris seperti
pagar. Lapisan ini merupakan lapisan epidermis yang paling bawah.
Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel berbentuk kolumnar dan sel
pembentuk melanin. Pada sel basal dalam membran basalis, terdapat
hemidesmosom. Fungsi hemidesmosom adalah melekatkan sel –
sel basal dengan membrana basalis.

V. Patofisiologi
Autoantigens utama pada pasien Pemfigoid Bullosa (PB) adalah
antigen PB 230 (PB230) dan antigen PB 180. Autoantibodi PB
terakumulasi dalam jaringan dan mengikat antigen pada membran basal.
Pasien dengan PB mengalami respon sel T autoreaktif untuk PB180 dan
PB230, dan ini penting untuk merangsang sel B untuk menghasilkan auto
antibodi patogen. Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen target,
pembentukan bula subepidermal terjadi melalui rentetan peristiwa yang
melibatkan aktivasi komplemen, penarikan sel inflamasi (terutama
neutrofil dan eosinofil), dan pelepasan berbagai kemokin dan
 protease, seperti metaloproteinasematriks-9 dan neutrofil elastase.
Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon
imunseluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran
basal.
Antigen PB merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom
sel basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ
(basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Fungsi
hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrane
basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom. Terdapat dua jenis
antigen Pemfigoid Bulosa yaitu dengan berat molekul 230kD disebut
PBAg1 (Pemfigoid Bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan
PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180.
Terbentuknya bula akibat komplemen yang beraktivasi
melalui jalur klasik dan alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan
enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis
dengan dermis. Studi ultra struktural memperlihatkan pembentukan
awal bula pada pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida, di antara
membrane basalis dan lamina densa.
Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangny daya
tarikan filament dan hemidesmosom. Langkah awal dalam
pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan
jalur klasik komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis
leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-produk sel mast
menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti
factor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel
mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh,
eosinofil, sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi
Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen
ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap
pembentukan bula.

VI. Pemeriksaan Fisik

Bula dengan berbagai ukuran mulai dari lentikular hingga numular, berisi
cairan jernih dengan dinding tegang. Jika bula pecah terlihat daerah erosi
berukuran numular hingga plakat, bentuk tidak teratur namun tidak
 bertambah. Tempat predileksi adalah di ketiak, lengan bagian fleksor, lipat
paha dan mulut.

VII. Diagnosis Banding

Pemfigoid Pemfigus Dermatitis
Bulosa vulgaris herpetiformis
(penyakit
duhring)
Definisi Penyakit Penyakit kulit Penyakit residif
umum autoimun menahun dengan
autoimun berbula kronik ruam polimorfik,
kronik yang di atas kulit terutama berupa
ditandai oleh normal dan vesikel yang
adanya bula selaput lendir. tersusun
subepidermal berkelompok dan
yang besar dan simetris disertai
berdinding rasa gatak yang
tegang diatas hebat.
permukaan kulit
yang
eritematosa dan
pada
pemeriksaan
imunopatologik
ditemukan C3
(Komponen
komplemen ke-
3) pada
epidermal
basement
membrane
zone.
Etiologi Belum Belum diketahui Belum diketahui
diketahui secara secara pasti, secara pasti.
pasti, diduga diduga
 autoimun. autoimun.
Keadaan umum Keadaan umum Keadaan umum
Gejala klinis
baik, sakit pasien biasanya baik, mengeluh
ringan, disertai buruk, disetai gatal dan terbakar.
rasa gatal, gatal dan nyeri, Mulainya
kelainan kulit 60 % lesi penyakit
terutama bula biasanya perlahan-lahan,
dapat ditemukan di perjalanannya
bercampur kepala berambut kronik dan residif,
vesikel dengan dan mukosa biasanya
dinding tegang, mulut. berlangsung
terkadang Gambaran awal seumur hidup,
hemoragik, berupa erosi remisi spontan.
-Lesi dimulai
daerah sekitar dengan krusta
dengan eritema
rmerah. dan beberapa
-tanda nikolsky atau urtika yang
bulan kemudian
biasanya negatif disusul vesikel
baru timbul bula
karena tidak berkelompok.
generalisata.
ada proses Dinding vesikel
Mukosa lain
akantolisis atau bula tegang
yang diserang :
(tense), tidak
mata, hidung,
mudah pecah dan
laring, faring,
tersebar bilateral.
serviks, vulva
Lesi kronik
dan uretra.
-Bula meninggalkan
berdinding daerah yang
kendur, jika hipo/hiperpigment
pecah timbul asi.
krusta yang
dapat bertahan
lama.
- tanda nikolsky
selalu positif
Pemeriksaan pe -Histopatologi : -histopatologi : -histopatologi :
nunjang terbentuk celah pada epidermis kumpulan
 di perbatasan ditemukan bula neutrofil di papil
dermal- suprabasal; dermal yang
epidermal. Bula akantolisis membentuk
terbentuk di sub epitel pada dasar mikroabses
epidermal, sel bula. Ditemukan neutrofilil.
infiltrat yang kerusakan Kemudian
utama adalah desmosom dan terbentuk edema
eosinofil, tonofibril. papilar,celah
-imunologi : tes
limfosit dan sel- subepidermal, dan
imunofloresensi
sel polinulear vesikel
langsung
tersebar di multiokular dan
didapatkan
dalam dermis. supepidemal.
antibodi
-Imunologi : Terdapat bula
intraseluler tipe
terdapat eosinofil pada
IgG dan C3. Tes
endapan IgG infiltrar dermal,
imunofloresensi
dan C3 tersusun juga di cairan
tidak langsung
seperti pita di vesikel.
didapatkan -imunologi : Ig
B.M.Z
antibodi yang dominan
(bassement
pemfigus pada adalah IgA yang
Membrane
IgG. terdapat pada
Zone).
papil dermal
membentuk
granular di kulit
sekitar lesi dan
kulit normal.
Pengobatan -kortikosteroid : -kombinasi -DDS
prednison 40-60 kortikosteroid (diaminodifenilsul
mg/hari. Jika dengan fon/Dapson) = 50-
telah tampak imunostatik 300 mg/hari.
- antibiotik untuk
perbaikan dosis yakni prednison
mencegah infeksi
diturunkan 50-100 mg/hari
sekunder
perlahan-lahan. dengan
-untuk
siklofosfamida
mencegah
 infeksi 100-500
sekunder dapat mg/hari. Agar
diberikan dosis
antibiotik : kortikosteroid
Eritromisin
tidak terlalu
4x250 mg/hari
tinggi sehingga
selama 5 hari.
efek samping
-luka basah
dapat dicegah.
dikompres
- keseimbangan
dengan larutan
cairan tubuh
salin 2x sehari
diperhatikan,
setelah mandi
banyak minum
selama 20
menit.

VIII. Pemeriksaan Penunjang

-Histopatologi : terbentuk celah di perbatasan dermal-epidermal. Bula

terbentuk di sub epidermal, sel infiltrat yang utama adalah eosinofil,
limfosit dan sel-sel polinulear tersebar di dalam dermis.
-Imunologi : terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B.M.Z
(bassement Membrane Zone).

IX. Terapi
-kortikosteroid : prednison 40-60 mg/hari. Jika telah tampak perbaikan
dosis diturunkan perlahan-lahan.
-kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis
kortikosteroid.
-untuk mencegah infeksi sekunder dapat diberikan antibiotik :
Eritromisin 4x250 mg/hari selama 5 hari.
-luka basah dikompres dengan larutan salin 2x sehari setelah mandi selama
20 menit.

X. Edukasi
 1. Penyakit ini disebabkan oleh autoimun, dimana sistem kekebalan
tubuh menyerang tubuh sendiri, sehingga memerlukan pengobatan yang
lama.
2. Penyakit ini dapat kambuh lagi
3. Menjaga kebersihan kulit, sering berjemur matahari pagi, jangan
terus menerus dibiarkan berada di tempat yang lembab.
4. Mandi 2x sehari rutin setiap hari.
5. menjaga keseimbangan cairan tubuh

XI. Prognosis
Pemfigoid Bulosa ialah penyakit kulit kronis yang bisa menetap sel
ama beberapa bulan atau beberapa tahun, namun secara umum prognosisn
ya baik.Walaupun mayoritas pasien yang mendapatkan terapi akan mengal
ami remisi spontan, tingkat mortalitas dipertimbangkan pada pasien yang s
udah lanjut usia.
 DAFTAR PUSTAKA

Boediardja, S.A. 2013. Panduan Praktik Morfologi dan Terminologi

Penyakit Kulit. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Djuanda, A. 2016. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta: Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia.

Fitzpatricks, 2009. Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology

edisi 6. New York: McGraw-Hill.

IDI. 2014. Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di Fasilitas Kesehatan

Primer.
Siregar. 2014. Saripati Penyakit Kulit edisi 3. Jakarta : EGC.