PONENCIA

Degeneración corticobasal

M. Peñas-Martínez, S. Herrero-Velázquez, E. Cortijo-García, P. Mulero, J. Marco-Llorente

Resumen. La degeneración corticobasal (DCB) es un proceso neurodegenerativo lentamente progresivo, de inicio en la Sección de Neurología;
Hospital Vírgen de la Concha;
edad adulta que se presenta típicamente con parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva. Actualmente, se clasifica Complejo Asistencial de Zamora
como una taupatía. Los hallazgos neuropatológicos muestran una importante pérdida neuronal cortical que hasta fases (Peñas-Martínez M).
muy avanzadas de la enfermedad es de predominio asimétrico y multifocal, más a menudo en las regiones frontales- Servicio de Neurología; Hospital
parietales. Es un síndrome de una gran diversidad clínica cuya evolución estará marcada por la asimetría de los principales Clínico Universitario de Valladolid;
(Herrero-Velázquez S,
síntomas. El trastorno cognitivo puede ser una forma habitual de presentación identificándose un espectro de fenotipos Cortijo-García E, Mulero P,
clínicos dependiendo de la topografía del área degenerativa. Típicamente, se caracteriza por marcada rigidez e hipocine- Marco-Llorente J).
sia, distonía de predominio en una extremidad, mioclonías corticales reflejas, piramidalismo y temblor grosero postural
Correspondencia:
o de acción. También destacan los déficits apráxicos, el déficit sensitivo cortical y el denominado fenómeno del miembro Javier Marco Llorente.
ajeno que aunque menos habitual cuando aparece es característico. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, en base Servicio de Neurología.
a los criterios diagnósticos del síndrome corticobasal propuestos en el año 2003 y con el apoyo de las pruebas las comple- Hospital Clínico Universitario.
Avda. Ramón y Cajal, 3
mentarias. El diagnóstico diferencial debería considerarse con los Parkinson-Plus así como con las demencias degenerati- 47005 Valladolid
vas primarias con predominio de síntomas frontales y/o temporales, en especial, con la PSP y la demencia fronto-temporal
E-mail:
.La DCB progresa en 3-15 años hacia la muerte del individuo, normalmente como consecuencia de complicaciones deriva- med028563@saludalia.com
das de la inmovilidad.
Aceptado:
Palabras clave. Degeneración Corticobasal. Extrapiramidalismo asimétrico. Disfunción cognitiva. Taupatías. Parkinson- 09.05.12
Plus. Demencias degenerativas primarias.
Cómo citar este artículo:
Peñas-Martínez M, Herrero-
Velázquez S, Cortijo-García E,
Mulero P, Marco-Llorente J.
Degeneración córticobasal.
Rev Neurol 2012; 54 (Supl 4):
S59-66.

Introducción No se ha relacionado con factores ambientales tóxi- © 2012 Revista de Neurología

La degeneración corticobasal (DCB) es un proceso
neurodegenerativo lentamente progresivo, de ini-
cio en la edad adulta que se presenta típicamente
con parkinsonismo asimétrico y disfunción cogni-
tiva. Fue descrita por primera vez en el año 1968
(1) con el nombre de degeneración corticodenta-
tonígrica con acromasia neuronal. Posteriormente
se le han atribuido diversos nombres (2), siendo
en el año 1989 cuando aparece por primera vez
el nombre de degeneración corticobasal (3). En el
momento actual, la degeneración corticobasal se
clasifica como una taupatía, junto a otras enferme-
dades en las que se observa la presencia de degene-
ración neurofibrilar y con las que comparte similar
evolución clínica (4).
Etiopatogenia
No está bien definida aún su etiopatogenia ni los
posibles factores de riesgo que la favorecen (5, 6,7).
cos o infecciosos. Se ha descrito una mayor fre-
cuencia del alelo ε4 de la apolipoproteína E. Aunque
típicamente es una enfermedad esporádica, se han
descrito algunos casos familiares, con un patrón de
herencia autonómico dominante (8). En el año 2000
se asoció con una nueva mutación de la proteína
Tau (9).
Epidemiologia
La edad de comienzo está entre la sexta y octava dé-
cada de la vida (10) con una supervivencia media
de unos 7 años (11). Afecta tanto a hombres como
a mujeres aunque algunos autores han descrito una
ligera predominancia en mujeres (12). No hay datos
establecidos sobre su incidencia y prevalencia. En
un estudio epidemiológico, publicado en el 2000, se
calculó que la DCB suponía un 4.6% de los parkin-
sonismos. Se consideró así una incidencia anual de
0.62-0.92 por 100.000 habitantes, y una prevalencia
para la misma, de 4.9-7.3 /100.000 habitantes (11).

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Neuropatología
En el examen macroscópico se observa una atrofia
cortical focal asimétrica moderada que puede ser
multicéntrica, con predominio de la atrofia parietal
o frontoparietal (13,14). La sustancia negra, apare-
ce despigmentada siendo posible también obser-
var atrofia del cuerpo estriado, adelgazamiento del
cuerpo calloso y dilatación ventricular. En cuadros
de larga evolución la atrofia puede ser relativamente
simétrica, a pesar de la asimetría clínica (15). En las
zonas afectadas el estudio con microscopía óptica
revela pérdida neuronal con gliosis y microvacuo-
lización con la presencia, en capas más profundas,
de neuronas balonadas acromáticas con núcleo
excéntrico con la tinción de hematoxilina-eosina.
Se observan también ovillos neurofibrilares intra-
neuronales con acúmulos de inclusiones filamen-
tosas. Actualmente, las técnicas de inmunohisto-
química han permitido describir 3 tipos de lesiones
tau-positivas típicas en la DCB: neurofilamentos
anormalmente fosforilados en las neuronas acro-
máticas, placas astrocíticas tau-positivas dentro de
las prolongaciones astrocíticas corticales así como
inclusiones oligodendrogliales tau-positivas con el
aspecto de un fino filamento en espiral (16,17). Los
agregados “tau” en la DCB aunque difieren a los ob-
servados en la enfermedad de Alzheimer presenta
una similitud a los hallados en pacientes con pará-
lisis supranuclear progresiva (PSP) (18) aunque con
distinta distribución. En ambas taupatías, la isofor-
ma “tau repeat 4” se observa sobreexpresada y se
deposita intracelularmente (17,19). Los criterios
neuropatológicos validados (20) para el diagnóstico
de la DCB se recogen en la tabla 1.
Manifestaciones clínicas
La DCB forma parte de los parkinsonismos-plus. Es
un síndrome de una gran diversidad clínica. Debido
a la heterogeneidad entre el diagnóstico clínico y pa-
tológico se sugirió el término síndrome corticobasal
(SCB) para describir la forma de presentación mejor
reconocida y con la aparición en el de la enfermedad
de síntomas característicos más habituales (21,22).
Los principales síntomas son:
- Trastornos del movimiento (23): rigidez e hipo-
cinesia (parkinsonismo), distonía de una extre-
midad, mioclonías corticales reflejas, piramida-
lismo y temblor grosero postural o de acción.
- Trastornos cognitivos, apraxia ideomotora de
una extremidad y fenómeno de la mano ajena
(21, 24,25).
S60
- Déficit sensitivo cortical.
- Alteraciones oculomotoras.
Forma de inicio
Los primeros síntomas pueden ser muy sutiles y di-
ferentes. Los trastornos cognitivos son la forma de
presentación más frecuente (26, 27,28), aunque no
suelen ser referidos por los pacientes. Algunos debu-
tan con un síndrome focal de degeneración cortical
(como demencia fronto-temporal, afasia primaria
progresiva o atrofia cortical posterior) y posterior-
mente desarrollan clínica combatible con DCB (21).
La mayoría presentan al inicio al menos un signo
de parkinsonismo. Es una presentación habitual la
“mano torpe”, que aparece rígida, distónica, acinéti-
ca y/o apráxica, con o sin temblor. El fenómeno del
miembro ajeno es menos habitual pero cuando apa-
rece es característico y habitualmente asimétrico.
Ocasionalmente existen al inicio mioclonías de
acción o reflejas. Otras veces predominan los sínto-
mas sensitivos, a veces con dolor intenso.
Aunque la asimetría es la forma más frecuente de
presentación, se han descrito casos de DCB confir-
mados anatomopatológicamente, con presentación
simétrica tanto clínica como en la imagen radioló-
gica, en los que las características clínicas típicas no
siempre estaban presentes (29).
Trastornos del movimiento
En la mayoría de los pacientes se produce un sín-
drome rígido-acinético lentamente progresivo y asi-
métrico, sin respuesta a levodopa. La rigidez es la
manifestación más frecuente (generalmente de una
extremidad, pero puede ser también axial), seguida
de hipocinesia, trastorno de la marcha y temblor
(postural o de acción). La alteración de la marcha y
la inestabilidad suelen ser tardíos.
La distonía asimétrica aparece en el 60% de los
pacientes (30). La extremidad más frecuentemente
afecta suele ser el brazo, que aparece rígido con al-
gunos dedos extendidos y otros flexionados de ma-
nera forzada sobre la palma, produciendo incluso
una maceración en la piel. Al inicio puede ser sólo
evidente durante la marcha, para desarrollar pos-
teriormente el puño distónico, con pulgar incluido.
En otras localizaciones la distonía es poco frecuente.
Las mioclonías, inicialmente focales reflejas. A
veces se presentan de inicio de la enfermedad, sien-
do frecuentes en estadios avanzados (31). Empeo-
ran con los movimientos voluntarios (mioclonías
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de acción) o estímulos sensitivos. La aplicación de
estímulos con un toque o pinchazo ligero suele in-
ducir sacudidas de flexión múltiples que, aunque
inicialmente distales, con al progresar la enferme-
dad pueden afectar a toda la extremidad. Pueden
también estar presentes en reposo (espontáneas), o
acompañar a posturas distónicas. En estadios avan-
zados suelen superponerse al temblor (32).
Con el paso del tiempo la combinación de apra-
xia, distonía, rigidez, acinesia y mioclonías provo-
can que la extremidad sea funcionalmente inútil.
Alteraciones oculomotoras
En casi todos los pacientes se produce una apraxia
oculomotora. El cuadro típico es un retraso o au-
mento de latencia en el inicio de movimientos sa-
cádicos voluntarios con hipometría. Se afectan mo-
vimientos horizontales y verticales. También puede
existir una apraxia de la apertura o del cierre ocular.
Es frecuente que efectúen movimientos de propul-
sión de la cabeza para mejorar los movimientos ho-
rizontales (sinergia de la cabeza y el ojo). En fases
avanzadas de puede desarrollar una parálisis de la
mirada vertical, lo que puede dificultar el diagnosti-
co diferencial con la PSP.
Signos de disfunción cortical
El 80-100% de los pacientes presentan una apraxia
en algún momento de su evolución (12). Aparece en
todos los criterios diagnósticos de DCB. Suele ser
precoz y de extremidades superiores. En ausencia de
demencia, la apraxia ideomotora o cinética unilate-
ral es altamente sugestiva de DCB. Se correlaciona
con la existencia de atrofia cortical asimétrica en el
lóbulo parietal contralateral. Una de las formas más
frecuentes es la apraxia cinética o melocinética de
un miembro definida como la dificultad para reali-
zar movimientos finos con el miembro contralateral
a una lesión en área promotora. Refleja la pérdida
de memoria cinética. Suele aparecer en brazos, asi-
métrica pero bilateral. A veces es difícil distinguirla
de la bradicinesia, rigidez y distonía acompañantes.
Es frecuente no diagnosticar en exceso la presencia
de apraxia. Con menor frecuencia puede aparecer
apraxia en extremidades inferiores, que se traduce
en una dificultad para la marcha con arrastre de
pies, titubeo inicial y bloqueo (12). Sin embargo el
fallo aislado del inicio de la marcha no es una carac-
terística típica de la DCB. La apraxia ideomotora
(trastornos en la producción e imitación de actos
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PONENCIA
Tabla 1. Criterios neuropatológicos de degeneración corticobasal.
Caracteríaticas esenciales
- Pérdida neuronal cortical focal, más a menudo en las regiones frontales, parietales y/o temporales.
- Pérdida neuronal en la sustancia negra.
- Lesiones neuronales y gliales Gallyas/tau +, especialmente placas astrocíticas y ovillos, en corteza
(giros frontal superior, parietal superior y pre y pos central) y estriado, tanto en la sustancia gris
como en la blanca.
Hallazgos que apoyan el diagnóstico
- Atrofia cortical, habitualmente con espongiosis superficial.
- Neuronas balonadas, muchas de ellas en la corteza atrófica.
- Cuerpos en espiral oligodendrogliales tau+.
en los que no se usan herramientas) es constante en
la DCB (12). Para algunos autores (33) se trata de
la forma más común de apraxia. Pueden existir dos
formas de apraxia ideomotora. La primera se debe
a lesiones del lóbulo parietal dominante y tiene
como resultado un déficit bilateral de la ejecución
de las capacidades motoras, además de dificultad
para comprender y discriminar entre las acciones
bien y mal imitadas. La segunda forma se debe a
lesión del Área Motora Suplementaria dominante
y produce déficit de actividad contralateral sin défi-
cit de discriminación. Es poco frecuente la apraxia
bucofacial, aunque, cuando existe, puede alterar el
habla de manera significativa. Un grupo menor de
pacientes presenta apraxia ideatoria o conceptual
(dificultad en la producción de gestos transitivos,
aquellos que requieren del uso de un objeto). La
apraxia constructiva (dificultad en tareas de dibujo)
es frecuente pero raramente sintomática.
El fenómeno del miembro ajeno aparece en un
50% de los pacientes (34). Sentimiento de que una
extremidad es ajena o que tiene voluntad propia,
junto con la presencia de actividad motora invo-
luntaria. Lo más frecuente es la mano ajena, con
conductas de prensión o palpación, manipulación
compulsiva de objetos, autoagresividad o conflicto
intermanual. Muchos pacientes no se percatan del
movimiento y pueden mostrar signos de negligen-
cia de la extremidad. Pueden asociar movimientos
en espejo. Mucho menos frecuente es el fenómeno
de la pierna ajena. El fenómeno de la mano ajena
no es exclusivo de la DCB y puede estar presente
en enfermedades de Alzheimer y Creutzfeldt-Jakob.
El Síndrome sensitivo cortical se asocia con la
mano ajena y se relaciona con patología en la cor-
teza somatosensorial y/o tálamo. Muy asimétrico.
Los síntomas típicos iniciales son entumecimien-
S61
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Tabla 2. Criterios diagnósticos del síndrome corticobasal
Características clínicas:
• Inicio gradual y curso progresivo
• Sin etiología identificable (ej.: ictus, tumor…)
• Disfunción cortical, que incluye al menos uno de:
• Apraxia ideomotora focal o asimétrica
• Fenómeno mano ajena
• Pérdida sensitiva cortical
• Heminegligencia visual o sensitiva
• Apraxia constructiva
• Mioclonías focales o asimétricas
• Apraxia del lenguaje o afasia no fluente
• Disfunción extrapiramidal que incluye al menos uno de:
• Rigidez focal o asimétrica de una extremidad sin respuesta marcada ni mantenida a la
levodopa.
• Distonía focal o asimétrica de una extremidad
Investigaciones de apoyo
• Evaluación neuropsicológica: grado variable de disfunción cognitivo focal o lateralizada, con
preservación relativa del aprendizaje y de la memoria.
• TC/RM: atrofia focal o asimétrica, típicamente máxima en corteza frontoparietal.
• SPECT/PET: hipoperfusión/hipometabolismo focal o asimétrico típicamente máximos en corteza
parietofrontal, con o sin afectación de los ganglios de la base o tálamo.
to, acorchamiento y cosquilleo. Posteriormente
alteración en la discriminación entre dos puntos,
extinción sensitiva, alteración en la grafoestesia
y astereognosia, sin afectación de la sensibilidad
primaria (35). En casos graves se pueden producir
movimientos pseudoatetósicos o erráticos sin que
el paciente sea consciente de ello. También puede
aparecer inatención visual.
La presencia de trastornos sensitivos corticales
unilaterales o inatención visual en un paciente con
un síndrome parkinsoniano progresivo, sugeriría,
en ausencia de lesión estructural, degeneración cor-
ticobasal (36).
Trastornos cognitivos
Se ha identificado un espectro amplio de fenotipos
clínicos dependiendo de la topografía predominante
de la lesión manifestándose en forma de síndromes
cognitivos focales y/o alteraciones del comporta-
miento (37). También son frecuentes los trastornos
del lenguaje, con afasia motora o no fluente (38,39).
La alteración de las funciones superiores es progre-
siva y suele conducir a la demencia (12). Las princi-
pales alteraciones son trastornos práxicos y diseje-
cutivos, de la fluencia verbal, la función visuoespa-
cial, la atención y la concentración objetivándose en
los tests bastante preservación del aprendizaje y la
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memoria (21). Puede haber humor inapropiado, con
labilidad emocional.
La DCB se incluye dentro del complejo de Pick/
degeneración lobar fronto-temporal. El término aún
está en controversia. Son un grupo de demencias
degenerativas con síntomas predominantemente
frontales y temporales. Los tres subtipos más fre-
cuentes de degeneración lobar fronto-temporal son
demencia fronto-temporal, demencia semántica
y afasia progresiva no fluente (40). Hay un solapa-
miento significativo entre la DCB y la demencia
fronto-temporal o complejo de Pick, apareciendo
en ambas trastornos del lenguaje y del comporta-
miento (33). Se han descrito casos de afasia primaria
progresiva que aparece incluso antes o simultánea-
mente a la clínica típica de DCB (41,42).
Manifestaciones psiquiátricas (43)
Los trastornos más frecuentes son depresión, apa-
tía, irritabilidad, agitación, ansiedad, delirios, desin-
hibición y conducta motora aberrante. También se
ha descrito sintomatología obsesivo compulsiva.
Las alteraciones neuropsicológicas en esta enfer-
medad son una suma de lesión frontosubcortical y
cortical posterior.
Evolución
Los síntomas progresan y la enfermedad afecta
a otros miembros. El trastorno de la marcha y la
disartria hipocinética o mixta son habituales, lle-
gando en fases avanzadas hasta el mutismo. La
alteración del equilibrio se convierte en un sínto-
ma frecuente, con inestabilidad postural y caídas.
Son frecuentes las alteraciones supranucleares
de la mirada y los signos de disfunción de la vía
corticoespinal (respuestas plantares extensoras y
reflejos tendinosos profundos exagerados). Otros
síntomas que pueden aparecer son trastornos psi-
quiátricos, alteraciones bulbares, disfagia, coreoa-
tetosis, discinesia orolingual, blefaroespasmo y
signos de liberación frontal. El temblor de reposo
y los signos autonómicos son infrecuentes. Puede
aparecer parálisis pseudobulbar con labilidad emo-
cional o risa inadecuada. La disfasia y la demencia
global grave siguen siendo poco frecuentes.
La presencia de bradicinesia bilateral precoz o
síndrome frontal (con demencia precoz y alteración
de memoria o atención) son elementos predictivos
de supervivencia mas corta. La supervivencia me-
dia es de 7 años después del comienzo de los sín-
tomas, y la muerte se produce por complicaciones
derivadas de la inmovilidad generalizada (37).
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Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico con el apoyo de las
pruebas complementarias. Es difícil debido a la va-
riedad de presentaciones clínicas. El retraso en la
primera visita es de unos 3 años. Los principales
datos de la exploración que orientan a su diagnos-
tico son la distonía focal, la apraxia ideomotora y el
síndrome rígido-acinético, todos con una marca-
da asimetría. Un déficit cognitivo focal asociado a
parkinsonismo también es indicativo de DCB.
El análisis de biomarcadores procedentes de
las proteínas neuronales, han permitido observar
la presencia de alguna de ellas en el LCR y suero
de pacientes con el DCB sin haberse podido esta-
blecer aún una posible correlación diagnóstica con
ninguno de ellos (44).
Aún hoy, no existen unos criterios universal-
mente aceptados. Posiblemente los más sensibles
sean los criterios diagnósticos del síndrome corti-
cobasal propuestos por Boeve (45) en el año 2003
(Tabla 2).
Actualmente existe un amplio debate recogido
en aportaciones recientemente publicadas (46,47),
respecto a la nomenclatura y a los subtipos que
englobaría la entidad de la DCB. Los diferentes
autores plantean la dificultad que todavía supone
el diagnóstico clínico dados los bajos valores de la
sensibilidad y del valor predictivo positivo encon-
trados al correlacionar diagnóstico clínico con el
estudio anatomopatológico (gold standard), inclu-
so en centros altamente cualificados. Esto ha su-
puesto un importante escollo para la investigación
y en los avances diagnósticos tanto en neuroima-
gen como en neuroimagen funcional (48,49).
Estudio neuropsicológico
Se debería realizar un estudio completo, que in-
cluya praxias, lenguaje, funciones ejecutivas, de la
atención/concentración y del funcionamiento vi-
suoespacial. El perfil de las alteraciones depende
del hemisferio más afectado.
Neuroimagen
Suele ser normal inicialmente, mostrando después
en estadios avanzados atrofia cortical asimétrica
parietal o frontoparietal, predominantemente con-
tralateral a las extremidades mas afectas (50).
El ventrículo lateral en el hemisferio mas afecto,
puede tener un tamaño ligeramente mayor que el
contralateral. Otros hallazgos incluyen atrofia en
el segmento medio o posterior del cuerpo calloso,
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PONENCIA
Tabla 3. Diagnóstico diferencial
• Parálisis supranuclear progresiva
• Demencia frontotemporal o enfermedad de Pick
• Afasia primaria progresiva
• Atrofia multisistémica tipo parkinsoniano
• Enfermedad de Parkinson
• Enfermedad de Alzheimer
• Enfermedad de cuerpos de Lewy.
• Enfermedad de Wilson.
• Gliosis subcortical progresiva.a
• Enfermedad de Huntington tipo acinético – rígido.
• Enfermedad de Pick atípica.
hiperintensidad T2 en lenticular, hipointensidad
en ambos putámenes, atrofia de ganglios basales e
hiperintensidades subcorticales sutiles en corteza
motora, con o sin afectación de áreas somatosen-
soriales (21).
Estudios funcionales
La PET muestra reducción de F-fluorodopa en el
caudado, putamen y tálamo, e hipometabolismo
cortical asimétrico (frontal medial, parietal infe-
rior y cortical temporal) (51). Las zonas de hipo-
metabolismo cortical o disminución de flujo san-
guíneo pueden ser reflejo de la combinación de
pérdida neuronal y desaferentización de las regio-
nes corticales y subcorticales adyacentes.
En la HMPAO-SPECT se ha observado hipo-
perfusión regional frontoparietal (52). La SPECT
con β-CIT (DaTSCAN), que mide trasportadores
de dopamina, muestra asimetría significativa en la
captación cerebral del trazador (53). La evaluación
de los receptores dopaminérgicos postsinápticos
con IBZM-SPECT puede mostrar menor capta-
ción del marcador en ganglios basales contralate-
rales a extremidades afectas (54).
Electrofisiología
Muestran en general anomalías inespecíficas o poco
informativas. La electromiografía de superficie se
utiliza para analizar la mioclonías observándose
salvas de 25-50 ms de contracción simultánea de
músculos agonistas y antagonistas que no son pre-
cedidas por una descarga cortical en la electroence-
falografía ni presentan potenciales somatosensoria-
les gigantes (31).
S63
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Diagnóstico diferencial (40, 41, 45, 55,56)
La DCB es un síndrome heterogéneo con solapa-
miento anatomopatológico y clínico con otros pro-
cesos neurodegenerativos, en especial: PSP y la de-
mencia frontotemporal (57).
Se considerará dentro del diagnóstico diferencial
de los síndromes Parkinson-Plus así como con las
demencias degenerativas primarias con síntomas
predominantemente frontales y/o temporales (Ta-
bla 3).
Tratamiento
Desgraciadamente no existe terapia curativa ni que
impida su progresión y su tratamiento es poco sa-
tisfactorio.
Tratamiento de parkinsonismo
En general no responde a levodopa ni a agonistas
dopaminérgicos. Sin embargo en un estudio retros-
pectivo con 147 pacientes con DCB diagnosticada
clínicamente aproximadamente el 25% obtuvieron
un mejoría leve-moderada y poco duradera sobre el
parkinsonismo al recibir tratamiento con fármacos
dopaminérgicos (fundamentalmente L-dopa) (35).
Se han comunicado leve o moderadas mejorías en
algunos pacientes con levodopa, selegilina, amanta-
dita o anticolinérgicos (35).
Se han observado movimientos anormales en
pacientes que tomaba L-dopa que desaparecieron al
retirar el fármaco, por lo que se aconseja su retirada
si no ha habido clara respuesta clínica (35).
Tratamiento de la distonía y las mioclonias
El “puño apretado distónico” puede ser doloroso y
mejorar con baclofeno o toxina botulínica (30,58).
La toxina puede ser también útil también para el
blefaroespasmo y la sialorrea (59). Las mioclonías
mejorar con clonacepam, y en ocasiones con pira-
cetam o valproato (35). Los anticolinérgicos pueden
mejorar la distonía.
Otros tratamientos sintomáticos o paliativos.
La fisioterapia y terapia ocupacional pueden mejo-
rar la calidad de vida. El uso de andadores pesado
puede evitar las caídas. La logopedia puede ser de
ayuda para la disartria.
Puesto que las neuronas colinérgicas no están
particularmente afectadas, los inhibidores de la
acetilcolinesterasa no son muy útiles en el trata-
S64
miento de la demencia. El temblor puede respon-
der a propranolol o primidona. La cirugía no es de
utilidad. La depresión puede mejorar con ISRS, y la
ansiedad con ansiolíticos.
En fases avanzadas habremos de tratar la disfagia
con técnicas de alimentación, aumento de la consis-
tencia de los alimentos, SNG e incluso gastrostomía
percutánea.
El estreñimiento puede mejorar con las medidas
habituales (ablandadores de heces, aumento de la in-
gesta de fluidos y alimentos ricos en fibra y laxantes).
Pronóstico
La DCB progresa en 3-15 años (60) hacia la muerte
del individuo, normalmente consecuencia de com-
plicaciones derivadas de la inmovilidad. Con una
supervivencia que es similar a la de otros parkinso-
nismos atípicos, como la atrofia multisistémica y la
parálisis supranuclear progresiva, la presencia pre-
coz de un parkinsonismo bilateral y/o un síndrome
frontal, así como la presencia de disfagia, son fac-
tores predictivos de una supervivencia más corta.
Conclusiones
La degeneración corticobasal (DCB) es un síndro-
me heterogéneo, neurodegenerativo y progresivo,
que se presenta típicamente con parkinsonismo
asimétrico y disfunción cognitiva. El solapamien-
to anatomopatológico y clínico con otros procesos
neurodegenerativos hacen necesaria su considera-
ción dentro del diagnóstico diferencial con otras
enfermedades degenerativas con similar clínica.
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Corticobasal degeneration
Summary. Corticobasal degeneration (CBD) is a slowly progressive neurodegenerative process, which begins in adulthood
and typically presents with asymmetrical parkinsonism and cognitive dysfunction. It is currently classified as a tauopathy.
Neuropathological findings show an important loss of cortical neurons that is predominantly asymmetrical and multifocal
until very advanced phases of the disease, more often in the frontal-parietal regions. It is a syndrome with a wide clinical
diversity and a progression that will be marked by the asymmetry of the main symptoms. Cognitive disorder may be a
common presenting symptom and a range of clinical phenomena have been identified, depending on the topography of
the degenerative area. It is typically characterised by a marked rigidity and hypokinesia, dystonia with predominance in
one extremity, cortical reflex myoclonus, pyramidal signs and postural or action coarse tremor. Also prominent are apraxic
deficits, cortical sensory deficit and the so-called alien limb phenomenon, which, although less frequent, is considered
characteristic when it does appear. Diagnosis is fundamentally clinical and based on the diagnostic criteria of corticobasal
syndrome put forward in the year 2003 and with the support of complementary tests. Differential diagnosis should be
considered with Parkinson-Plus as well as with the primary degenerative dementias with predominance of frontal and/or
temporal symptoms, more especially with PSP and fronto-temporal dementia. CBD progresses in 3-15 years towards the
death of the individual, normally as a consequence of complications deriving from immobility.
Key words. Asymmetric extrapyramidal disorder. Cognitive dysfunction. Corticobasal degeneration. Parkinson-Plus. Primary
degenerative dementias. Tauopathies.

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