ANGIOEDEMA)HEREDITARIO))

Y))
URGENCIAS))

Dra. A.Martinez Virto

Coordinadora Adjunta
Servicio de urgencias HULP
¿Qué es el angioedema ?
Reacción)alérgica)que)se)manifiesta)sobre)todo)en)la)boca)y)en)los)ojos)por)el)
desarrollo)de)habones)e)inflamaciones)rojizas)y)dolorosas)o)que)producen)una)
sensación)de)quemazón.)Es)parecida)a)la)urKcaria)pero)Kene)lugar)por)debajo)de)
la)piel.)En)casos)muy)graves,)pueden)comprometer)la)respiración)si)la)inflamación)
afecta)la)garganta.)
)
Edema)de)la)dermis,)del)tejido)celular)
subcutáneo)o)de)la)submucosa).)Este)edema)
puede)incluir)los)tractos)respiratorio)y)
gastrointesKnal.)
) ))
Angioedema*histaminergico* Angioedma*no*histaminergico*
ALERGICO) BRADICINERGICO)
NO)ALERGICO) NO)BRADICINERGICO)
IDIOPATICO)
 EPIDEMIOLOGIA)DEL)AEH)
!  La prevalencia exacta del AEH se desconoce.

!  Las estimaciones actuales indican que la enfermedad afecta a

1:10.000 a 1:50.000 personas en todo el mundo.

!  No existe ningún sesgo por sexos o grupos étnicos.

!  Número estimado de pacientes con AEH:

•  10.000 – 50.000 en Europa
•  6.600 – 33.000 en Norteamérica

!  En España: prevalencia mínima: 1.09/100.000 habitantes.

 CLASIFICACION)
Grupo Tipo Mecanismo Desencadenante/Enf. Asociada
Trauma (s/t dental)
Déficit del inhibidor
AEH I Infecciones (respiratorias, helicobácter)
C1
Estrógenos

Hereditario Alcohol
Mal funcionamiento
AEH II Estrés
del inhibidor C1
IECAs, ARA II, Inhibidores de dipeptidil
peptidasa
Mutación del gen del
AEH IIII Estrógenos
FXII/calicreina
Enf. Linfoproliferativas
Bradicinérgico Enf. Autoinmunes
Déficit de INH-C1 por
exceso de su Vasculitis
Adquirido AEA consumo (AEA I) o
por aumento de su Infecciones
destrucción (AEA II).
Tumores

Transfusiones, Enfermedad del suero

La disminución de IECAs
Por fármacos inhibidores
estas enzimas frena
de las enzimas que ARA II
la desactivación de
degradan la bradicinina
bradicinina Inhibidores de dipeptidil peptidasa

Idiopático Desconocido Desconocido

Fármacos

Alimentos
Anticuerpos IgE
Alérgico unidos a los Picaduras
mastocitos
Látex
AE no bradicinérgico (AE-NB)

Ambiental (polen, hongos,..)

Físico (frío, sol)

Histaminérgico Autoinmune
Directamente por
liberación de Anestésicos
No alérgico mediadores de los
mastocitos, sin Contrastes radiológicos
anticuerpos IgE
Antibióticos

Opiáceos
Desconocido,
Idiopático Auto anticuerpos Desconocido
(40%)
La inhibición de
No prostaglandinas
Pseudoalérgico AAS, AINEs
histaminérgico produce un aumento
de leucotrienos
Bradicinina: el mediador clave en AEH)
Producción de bradicinina por el sistema calicreína-cinina)

Precalicreína)

Factor XII) fXIIa)

C1-INH) Calicreína plasmática)

ECA)

Cininógeno de alto peso Bradicinina) Metabolitos de la

molecular (CAPM)) bradicinina)

Receptor B2
de
bradicinina
)
Vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular )

ECA=enzima convertidora de angiotensina, C1-INH = inhibidor de la C1-esterasa)

Nussberger J et al. Lancet 1998;351:1693-1697.

Nussberger J et al. N Engl J Med 2002;347:621-622.
Funciones farmacológicas y fisiológicas
de la bradicinina)

Sistema Respuesta farmacológica/fisiológica Estado patológico

excitación de neuronas sensoriales primarias Dolor agudo

SNC
liberación sustancia P, neurocinina A Dolor en inflamación crónica

producción de IL-1, TNFα! inflamación, edema, rinitis

Inmune
aumento de la permeabilidad vascular respuesta wheal & flare

Respiratorio broncospasmo, broncoconstricción asma, rinitis

liberación de prostaciclina, NO hipotensión transitoria,

Cardiovascular taquicardia refleja
vasodilación, permeabilidad vascular
inhibición de la reabsorción de Na+ en los conductos
Renal colectores de la cortical
hiponatremia(?)

Otros estimulación de la contractilidad uterina

)
RA Skidgel, EG Erdös. Histamine, Bradykinin and Their Antagonists; Chapter 24 Goodman & Gilman The Pharmacological Basis of Therapeutics
10th ed. 2005.
Vasos sanguíneos: estado normal )

Receptor de
bradicinina B2 )
Bradicinina)

Célula endotelial)

Uniones intercelulares
(herméticas))

En condiciones fisiológicas, las células endoteliales

mantienen las uniones intercelulares herméticas)
Vaso sanguíneo: durante un episodio de AEH )

Receptor de
bradicinina B2 )
Bradicinina)

Uniones intercelulares
(abiertas))

Las concentraciones elevadas de bradicinina causan

vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular
al unirse la bradicinina a sus receptores B2, lo que da
lugar a la formación del edema)
Bradicinina regula la vasodilatación y la
permeabilidad vascular )
Extravasación de plasma durante un ataque de angioedema )

Original size (Please use only this size for the round corners of
pictures!)) Vaso
sanguíneo)

Extravasación
de plasma al
tejido
circundante)

Cuando se produce vasodilatación y un aumento de la

permeabilidad el plasma sale desde el vaso al tejido
circundante, causando la formación del edema )
 Bradicinina: el mediador clave en AEH)
Niveles de bradicinina de pacientes con angioedema)

Niveles plasmáticos de bradicinina en:

• 6 pacientes con AEH

• 4 pacientes con angioedema inducido

por IECA

) Bradicinina (pM)
• 4 pacientes con urticaria y angioedema
histaminérgico que respondió a
antihistamínicos *Firazyr® está
indicado para el tratamiento
) sintomático de los ataques agudos
de angioedema hereditario (AEH)
AEH ) Inducido por Mediado por en adultos (con deficiencia del
fármacos) )
histamina inhibidor de la C1-esterasa).
● Ataque agudo; ○ Remisión; Zona sombreada = intervalo normal de los niveles plasmáticos de bradicinina)
La indicación
terapéutica sólo incluye los tipos I y
II de AEH. Firazyr® no está
Los niveles de bradicinina aumentan durante los ataques agudos de AEH y indicado frente al AEH de tipo III)
de AE inducido por IECA*)

)
Nussberger J et al. N Engl J Med 2002;347:621–622.
 Manifestaciones)clinicas)
! )Tumefacción)de)la)piel)
! ))Edema)facial(palpebral,lengua,)faringe..))
! ))Disfonia)aguda)
! ))Edema)en)extremidades)
! ))Edema)genital)
! ))Dolor)abdominal)recurrente)sin)dco)previo)definido)
! )Otros):urKcaria),riniKs),broncoespasmo,inesKbilidad))))))
hemodinámica)
 FACTORES)DESENCADENANTES)
"  La mayoría de los ataques ocurren espontáneamente sin un
desencadenante identificable1

"  Factores conocidos que desencadenan ataques incluye:1,2

"  trauma físico (p.e. cirugía)
"  estrés emocional
"  cambios en los niveles de estrógenos

"  Otros posibles desencadenantes:1,2

"  presión mecánica
"  bipedestación o sedestación prolongadas
"  exposición al frío, contacto con agentes químicos
"  infecciones, enfermedades concomitantes
"  medicaciones)
)
1. HJ Longhurst, K Bork. Br J Hosp Med 2006;
2. M Bas et al. Allergy 2007; 62: 842-856.
67(12): 654-657.
 AEH: manifestaciones clínicas)
#  El AEH se caracteriza por ataques
espontáneos y recurrentes de
edema en diversas localizaciones

#  Los episodios pueden poner en

peligro la vida del paciente además
de causar dolor y debilidad

#  Aprox. el 30% de los pacientes no

tratados sufre >1 ataque al mes, el
40% de 6 a 11 episodios anuales, y
el 30% restante no presenta Tubo digestivo y
síntomas habitualmente o se genitales)
encuentra asintomático

#  Esta enfermedad está

infradiagnosticada por la falta de
conocimiento de su existencia)
Manifestaciones clínicas: signos y
síntomas)

Edema de manos)

!  El edema cutáneo es el síntoma más común y llamativo del AEH

Los pacientes notan la piel muy tensa u hormigueo
)
! 

!  También pueden referir dolor en las articulaciones

)
Agostoni A et al. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3):S51-131.
Bork K et al. Am J Med 2006;119:267-274.
Manifestaciones clínicas: signos y
síntomas)

TAC del abdomen que revela edema

en la pared del intestino delgado con
estenosis de la luz)

!  Los ataques abdominales se deben a un edema de la pared

gastrointestinal
!  Los síntomas pueden consistir en dolor de tipo cólico, náuseas,
vómitos y diarrea
!  Los síntomas inespecíficos de los ataques abdominales suelen
)
motivar un diagnóstico erróneo que, a veces, pueden conducir a
una intervención quirúrgica innecesaria

Agostoni A et al. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3):S51-131.

Bork K et al. Am J Gastroenterol 2006;101:619-627.
Koruth JS et al. Gastrointest Endosc 2005; 61(7):907-911.
 EDEMA LARINGEO
Cuerda vocal) Traquea)

Epiglotis)
Anatomía de una laringe normal) Edema de laringe)

El edema de laringe puede obstruir la vía aérea y producir la muerte por asfixia)
)
M Bas et al. Allergy 2006; 61: 1490-1492.

)
Agostoni A et al. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3):S51-131.
Bork K et al. Am J Med 2006;119:267-274.
Manifestaciones clínicas: signos y
síntomas)

Eritema marginado)

!  Erupción eritematosa, no pruriginosa, que puede preceder a los

ataques

!  Descrita hasta por un 25% de los pacientes)

)
Bork K et al. Am J Gastroenterol 2006;101:619-627.
¿QUÉ)HACER)EN)URGENCIAS)?)
 OBJETIVO)
"  Controlar el edema

"  Tratamiento paliativo de los sintomas

asociados

"  No retrasar el tratamiento sobre todo si hay

compromiso de la vida.
 Angioedema)

Diferenciación)

¿Presencia de
urticaria?)
Alérgic
No alérgico) no) si)
o)

Antecedentes Técnicas de
Historia familiar Exploración imagen
Antecedentes clínicos física ECO
Medicaciones Laringoscopia) RMN)
anteriores
y actuales)

Tests laboratorio
Concentración C1 )
M Bas et al. Allergy 2007; 62: 842-856.
inhibidor
Actividad C1 inhibidor
C4 y C1q)
 DIAGNOSTICO)
Correcta anamnesis
•  Procesos)anteriores)similares)
•  DiagnósKco)previo)del)Kpo)de)AE)
•  Antecedentes)familiares)de)AE)
•  Posibles)factores)desencadenantes)(picadura)
de)insectos,)factores)ambientales)
traumaKsmos,)estrés,)fármacos,…)))
•  Comorbilidad)de)base))
 Según)gravedad……..)
! Leves:)producen)molesKas)pero)no)interrumpen)la)
acKvidad)diaria)normal.)
)
! Moderados:)producen)suficientes)molesKas)para)reducir)o)
afectar)la)acKvidad)diaria)normal)
)
! Graves:)producen)incapacidad)para)trabajar)o)realizar)
acKvidades)diarias.)
)
! CríKcos:)comprometen)la)vida)del)paciente.)
 DiagnosKco)diferencial)

“Habitualmente el angioedema mediado por

bradicinina no se acompaña de urticaria ,
broncoespasmo ni signos de anafilaxia”
 !Edema cutáneo (periférico, cabeza/cuello)
Sospecha clínica de Angioedema (AE) !Cambios en la voz, disfonía aguda, ronquera, estridor
!Edema orofaríngeo
!Dolor abdominal recurrente sin diagnóstico previo definido

Sí No
Diagnóstico previo

!Urticaria
!Rinitis
!Broncoespasmo

Con otros síntomas y/o

Diagnóstico antecedentes desencadenantes
histaminérgicos o pseudoalérgicos

1 2 3 4

Histaminérgico o
Bradicinérgico NO SI
Pseudoalérgico

Ver figura 2.2 Ver figura 2.3 Ver figura 2.4 Ver figura 2.5

Pacientes en los que la única

manifestación de AE es la presentación
abdominal y se descartan otras causas
de abdomen agudo

!
 4

Sin diagnóstico previo de AE y !Urticaria

y con otros síntomas anafilactoides !Rinitis
y/o antecedentes desencadenantes histaminérgicos o pseudoalérgicos !Broncoespasmo

No Compromiso Sí
orofaríngeo

! Antihistamínicos (no en pseudoalérgicos)

! Antihistamínicos (no en pseudoalérgicos) ! Corticoides
Tratamiento sintomático Tratamiento sintomático
! Corticoides ! Adrenalina
y anti-histaminérgico y anti-histaminérgico
! Adrenalina ! Si fuera preciso: intubación, traqueotomía,
O2 y manejo en UCI

Sí No Sí No
Mejoría en 30’ Mejoría inmediata

Observación 2 - 6 h. Repetir tratamiento Observación 6 - 24 h. Repetir tratamiento

con adrenalina con adrenalina
Al alta: (3 dosis máximo) Al alta: (3 dosis máximo)
Derivación ordinaria a Alergia Tratamiento de sostén y
Derivación preferente a Alergia

Sí No Sí No
Mejoría Mejoría

Observación 6 - 24 h. Observación 24 h Observación 24 h. Ingreso en UCI

Valorar ingreso en planta Valorar ingreso en planta Intubación si precisa
Al alta:
Derivación ordinaria a Alergia Al alta: Al alta: Al alta:
Tratamiento de sostén y Tratamiento de sostén y Tratamiento de sostén y
Derivación preferente a Alergia Derivación preferente a Alergia Derivación preferente a Alergia

Diagnóstico/Seguimiento Diagnóstico/Seguimiento
en Alergia en Alergia

* Amchafibrin® en AE periférico leve y abdominal leve.

** Berinert® (20 U/kg). Se puede administrar una segunda dosis después de 1 h. Es el recomendado en menores de 18 años y mujeres embarazad as.
*** Firazyr (30 mg). Se puede administrar una segunda dosis después de 6 h, y una tercera después de otras 6 h.
 3

Sin diagnóstico previo de AE y !Urticaria

sin otros síntomas anafilactoides !Rinitis
ni antecedentes desencadenantes histaminérgicos o pseudoalérgicos !Broncoespasmo

No Compromiso Sí
orofaríngeo

! Antihistamínicos (no en pseudoalérgicos)

! Antihistamínicos (no en pseudoalérgicos) ! Corticoides
Tratamiento sintomático Tratamiento sintomático
! Corticoides ! Adrenalina
y anti-histaminérgico y anti-histaminérgico
! Adrenalina ! Si fuera preciso: intubación, traqueotomía,
O2 y manejo en UCI

Sí No Sí No
Mejoría en 30’ Mejoría inmediata

* Amchafibrin® o
Observación 2 - 6 h. Tratamiento Observación 6 - 24 h. Tratamiento ** Berinert ® o
** Berinert ® o
anti-bradicinérgico anti-bradicinérgico *** Firazyr®
*** Firazyr®
Al alta: Al alta:
Derivación ordinaria a Alergia Tratamiento de sostén y
Derivación preferente a Alergia

Sí No Sí No
Mejoría Mejoría

Observación 6 - 24 h. Observación 24 h Observación 24 h. Ingreso en UCI

Valorar ingreso en planta Valorar ingreso en planta Intubación si precisa
Al alta:
Derivación ordinaria a Alergia Al alta: Al alta: Al alta:
Tratamiento de sostén y Tratamiento de sostén y Tratamiento de sostén y
Derivación preferente a Alergia Derivación preferente a Alergia Derivación preferente a Alergia

Diagnóstico/Seguimiento Diagnóstico/Seguimiento
en Alergia en Alergia

* Amchafibrin® en AE periférico leve y abdominal leve.

** Berinert® (20 U/kg). Se puede administrar una segunda dosis después de 1 h. Es el recomendado en menores de 18 años y mujeres embarazadas.
*** Firazyr (30 mg). Se puede administrar una segunda dosis después de 6 h, y una tercera después de otras 6 h.
 TRATAMIENTO)INICIAL)

1bANTIHISTAMINICOS:)
)))))))))DEXCLORFENIRAMINA)5MG)/)8)H)
2bCORTICOIDES)SISTEMICOS)
)))))))))METILPREDNISOLONA)1mg/Kg)depeso/24h)
3bADRENALINA)(1/10000))
)))))))))0,4ML)IM)repeKr)cada)20)min)hasta)3)veces))
 TRATAMIENTO))AEB)
•  Firazyr®))
•  Berinert®*
•  Cinryze®)*
•  Ruconest®*
•  Cetor®/Cebitor®)*
•  Kalbitor®)*
•  Amchafibrin*
•  An=adrogenos*
•  Fraxiparina®*
•  )Plasma*fresco*congelado:))
GRACIAS)) ammvirto@yahoo.es)
CASO CLÍNICO
 EDEMA)MSD))

•  Paciente de 24 años.
•  No RAMC.
•  Antecedentes:
–  Urticaria crónica.
•  Cirugías: Ninguna.
•  Tratamiento habitual: Diane 35.
 Enfermedad Actual
•  Edema de mano y muñeca derecha.
•  Ingesta de couldina ® en los días previos.
•  Lesiones pruriginosas.
•  Niega disfagia, disnea o dolor abdominal.
•  Refiere episodios previos similares.
 Ex. Físico:
•  Edema en antebrazo derecho.
•  Lesiones tipo eritema marginal en ambos
antebrazos a predominio derecho.
•  Resto anodino.
 Analítica
•  Destaca:
–  Leucocitos: 11400. Neut: 10100.
–  Fibrinógeno: 466.
–  PCR: 16.6.
–  Resto normal.
 Juicio Clínico
•  Celulitis.
•  Síndrome de VCS.
•  TVP de MSD.
•  Patologías autoinmunes.
•  Edema Idiopático.
•  Patología Tiroidea.
•  Dermatitis alérgica de contacto.
•  Reacción alérgica.
•  Angioedema.
 Celulitis
•  Puerta de entrada.
•  Edema, eritema, calor y dolor.
•  Eritema de bordes difusos.
•  Síntomas generales (Fiebre…).
•  Al resolverse se produce descamación
cutánea.
•  Requiere ATB.
Síndrome de Vena cava superior
•  Edema en esclavina progresivo.
•  Generalmente de causa maligna.
•  Invasión o compresión externa de
VCS, por patología mediastinica,
pulmón derecho o adenopatias.
•  La instauración depende de la
rapidez de obtucción de la VCS.
•  Etiologias: Cancer de Pulmon.
Linfomas. Timomas. Mtts en ganglios
mediastinicos. Trombosis. Fibrosis
mediastinica e infecciones fúngicas.
 TVP de MSD
•  Dolor de comienzo
brusco e intenso.
•  Dolor a la palpación.
•  Factores de riesgo
(Catéter venoso
central o periférico).
 Patologías autoinmunes
•  Edema persistente.
•  Signos y síntomas de
enfermedad autoinmune.
•  Más común en LES,
Sjögren, dermatomiositis
y polimiositis, estadios
iniciales de esclerodermia
y esclerosis sistemica.
 Edema idiopático
•  Mujeres premenopausicas.
•  Sin alteración renal, cardiaca
o hepática.
•  Retención de fluido en zonas
declives.
•  Asociado a obesidad, DM,
trastornos psicológicos.
•  Diagnostico es de exclusión.
 Patología tiroidea
•  Signos y síntomas de
hipotiroidismo o
hipertiroidismo.
•  Edema de
instauración incidioso.
•  Sin fovea
•  Infiltración
•  No es episódico.
 Dermatitis alérgica de
contacto
•  Relación causa-efecto.
•  Dolor urente en zona de
contacto ± prurito
•  Edema asociado a
microvesiculas y/o eritema.
•  Responde a los corticoides
orales.
•  Se resuelve con
descamación de la piel.
 Reacción alérgica
•  Asociado generalmente a síntomas
de afección multiorgánica.
•  Urticaria, broncoespasmo, nauseas,
vómitos, diarrea, hipotensión.
•  Relación con un desencadenante.
•  Son de instauración rápida.
•  Aumento de los niveles de triptasa.
•  Responden a corticoides y
antihistamínicos.
 Angioedema
•  Características clínicas:
•  Se inicia en minutos u horas.
•  Distribución asimétrica.
•  Sin relación gravitatoria.
•  Tumefacción de la piel
•  Edema facial(palpebral, lengua, faringe..)
•  Disfonía aguda
•  Edema en extremidades
•  Edema genital
•  Dolor abdominal recurrente sin diagnóstico definido
•  Otros :urticaria ,rinitis ,broncoespasmo, inestibilidad
hemodinámica
¿Por qué sospechamos
angioedema?
 Responder aquí
•  Angioedema asimétrico
•  Recurrente
•  No respuesta a antihistamínicos y
corticoides
•  Respuesta terapéutica a antagonista del
receptor B2 de la bradiquinina
 Angioedema Hereditario
•  Episodios recurrentes de angioedema.
•  Generalmente autolimitados.
•  Ausencia de urticaria.
•  Afecta piel y mucosas, tracto
gastrointestinal y/o vías respiratorias altas.
•  Causado por deficiencia o disfunción de la
proteína inhibidora de C1.
 Manifestaciones Clínicas
•  El 75% de los ataques se inician antes de
los 15 años, es rara la recurrencia durante
la pubertad, aumentando la frecuencia
posteriormente.
•  Frecuencia de ataques: Variable (Semanal
o uno a dos al año).
•  Severidad: Variable.
 Manifestaciones Clínicas
•  Síntomas prodrómicos:
•  Fatiga.
•  Nauseas.
•  Síntomas seudo-gripales.
•  Eritema marginado.

•  No siempre seguidos de angioedema.

 Manifestaciones Clínicas
•  Ataque cutáneo:
–  Edema duro sin fovea.
–  No doloroso.
–  Areas independientes.
–  Afecta cara, extremidades y genitales.
–  Comienza como disestesia e irritación local.
–  Dura hasta 5 días.
–  Puede propagarse de un sitio a otro.
 Manifestaciones Clínicas
•  Ataque Laríngeo:
–  Aislado o combinado con compromiso de
labios, lengua, uvula, paladar blando.
–  Raro luego de los 45 años.
–  Tres fases:
•  Fase de Pre-disnea (bulto, opresión en garganta,
disfagia).
•  Fase de Disnea.
•  Fase de Perdida de conciencia.
 Manifestaciones Clínicas
•  Ataque Gastrointestinal:
–  Edema de la pared del intestino.
–  Dolor cólico, nauseas, vómitos, diarrea,
distensión abdominal.
–  Generalmente sin fiebre, signos peritoneales,
o leucocitosis.
–  Los síntomas pueden aparentar patologías
quirúrgicas.
–  Hallazgos en TC o Eco: Edema de pared o
ascitis.
 Manifestaciones Clínicas
•  Manifestaciones Inusuales:
–  Edema de vejiga y uretra.
–  Dolor u opresión torácica.
–  Cólico renal.
–  Edema de articulaciones.
–  Derrame pleural o pericárdico.
 Enfermedades asociadas.
•  Mayor frecuencia de patologías
autoinmunes.
–  LES
–  Tiroiditis.
–  Sjögren
–  EII
–  Glomerulonefritis.
•  Bajos niveles de C4.
•  Sobreactivación crónica de células B.
 Factores desencadenantes y de
exacerbación.
•  Desencadenantes Físicos.
–  Trabajos dentales.
–  Intubación.
–  Piercing en la lengua.
–  Ronquidos.
–  Relaciones sexuales.
–  Montar en bicicleta o caballo.
–  Otros: Stress, frío, comidas, sedestación
prolongada.
 Factores desencadenantes y de
exacerbación.
•  Medicamentos (exacerban frecuencia o
severidad)
–  Estrogenos.
–  Tamoxifeno.
–  IECAs.
•  Cambios hormonales femeninos:
 Diagnostico
•  Historia clínica sugestiva + hallazgos
físicos + estudios complementarios.
•  Historia familiar ayuda pero no es criterio.
•  Screening:
–  Angioedema recurrente sin urticaria.
–  Dolor abdominal recurrente y autolimitado.
–  Historia familiar de angioedema.
–  Edema laríngeo inexplicado.
–  Niveles de C4 bajos.
 Diagnostico
•  Realizarlos mientras no se recibe tto.
•  La comprobación de los resultados debe
estar separada por al menos un mes.
Diagnostico
 Diagnostico
•  Cuadro comparativo
 Criterios diagnósticos
•  Clínicos:
–  Angioedema recurrente autolimitado sin
urticaria de mas de 12 hs de duración.
–  Dolor abdominal recurrente, autolimitado, sin
etiología organica que dure más de 6 hs.
–  Edema laríngeo recurrente.
 Criterios diagnósticos
•  Laboratorio:
–  Niveles del C1-INH < 50%, en dos
determinaciones, en condiciones basales.
–  Función del C1-INH < 50%, en dos
determinaciones, en condiciones basales.
–  Mutación del gen del C1-INH que altere la
sintesis y/o la función de la proteina. (<1 año).
 Criterios diagnósticos
•  Se requiere 1 criterio clínico y 1 criterio de
laboratorio.

•  Pruebas genéticas:
•  No son necesarias en el adulto.
•  Son útiles en los < 1 año.
 Diagnostico Diferencial
•  Reacción alergica y angioedema.
•  Angioedema Idiopático.
•  Angioedema inducido por drogas.
•  Dermatitis alergica de contacto.
•  Procesos autoinmunes.
•  Enfermedad tiroidea.
•  Sindrome de Vena cava superior y tumores.
•  Queilitis Granulomatosa y Sindrome de
Melkersson-Rosenthal.
•  Triquinosis.
 Tratamiento
SIN DIAGNOSTICO CONOCIDO
1 -Corticoides
- Adrenalina
SI NO ALIVIO……..
Sospechar angioedema mediado x bradicinina
y plantearse otro tto –
CON DCO CONOCIDO
Seguir recomendaciones del alergólogo
 Evolución en urgencias
•  Administración de actocortina, urbason y
polaramine, sin mejoria.
•  Administración de Fyracir ®, mejoría notable
luego de la primera dosis, sin requerir nueva
intervención.
•  Alta con cita en consulta de alergia.
•  Reinterrogando comenta: (desde 2009)
–  Edema de manos y cara recurrentes.
–  Lesiones cutáneas eritematosas recurrentes.
–  Frecuencia de los ataques variable.
–  Sin respuesta a Xazal, Ebastel, Dacortin.
 Tratamiento
Posteriormente derivar a:

ALERGOLOGIA
 Bibliografía.
1.  An overview of angioedema: Clinical features, diagnosis,
and management. UpToDate. 2013.
2.  Idiopathic edema. UpToDate. 2013.
3.  Malignancy-related superior vena cava syndrome.
UpTodate 2013.
4.  Primary upper extremity deep vein tthrombosis. UpToDate.
2013.
5.  Hereditary angioedema: Epidemiology, clinical
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UpToDate 2013.
6.  Hereditary angioedema: Pathogenesis and diagnosis.
UpToDate 2013.
7.  Hereditary angioedema: Treatment of acute attacks.
UpToDate 2013.
8.  Presentación grupo de trabajo español Agioedema
Hereditario. Dra Ana M. Martínez Virto. 2012
GRACIAS)) ammvirto@yahoo.es)
GRACIAS))